系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径2016年版系统性红斑狼疮

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狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎(ICD10:N08.501)(二)诊断依据。

1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准,可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断;⑴颊部红斑:扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。

⑵盘状红斑:片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

⑶光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。

⑷口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

⑸关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。

⑹浆膜炎:胸膜炎或心包炎。

⑺肾脏病变:尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

⑻神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。

⑼血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。

⑽免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

⑾抗核抗体:在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体异常。

该诊断标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮。

2.肾脏损害:符合上述诊断标准中第七项者。

3.肾穿刺活检病理确定病理类型。

(三)治疗方案的选择。

1.诊断明确者,应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。

2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松30-40mg/d),根据临床及血清学活动情况激素减量。

3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松30-40mg/d),可同时联合应用硫唑嘌呤,或激素减量时加用硫唑嘌呤。

4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎:应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂,分诱导缓解及维持治疗。

第三章 病例分析——系统性红斑狼疮

第三章 病例分析——系统性红斑狼疮

第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。

SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。

病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。

临床表现多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。

1.全身表现如发热、乏力等。

2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。

3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。

4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。

免疫荧光检查表现为“满堂亮”。

5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。

7.肺部表现常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。

8.心脏表现常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。

疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。

9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。

10.其他SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。

SLE 常伴有继发性干燥综合征。

实验室和辅助检查1.常规检查血常规:一系或多系减少。

尿常规:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型(临床肾损害的指标)ESR:活动期增高。

补体C3、C4:活动期下降。

高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体ANAs:ds-DNA,敏感性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性非常高,但敏感性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。

抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。

抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕SLE。

系统性红斑狼疮肾炎

系统性红斑狼疮肾炎

十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1.颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2.盘状红斑 片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7.肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8.神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。 9.血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。 10.免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11.抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮,同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性,常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎,约80%-90%的病人有皮疹,特征性损害发生于面颊,形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。

少数病人有大疱性皮损,病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡,病情恶化时可发生高热。

60%-70%病人患狼疮性肾炎,是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害,表现为肾病综合征。

系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体),雌激素等等。

系统性红斑狼疮的临床表现:1、全身表现。

大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。

可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。

2、皮肤和黏膜表现。

80%的病人在病程中会出现皮疹。

颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。

3、浆膜炎。

胸腔积液,心包积液。

4、肌肉关节表现。

关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。

5、肾脏表现。

肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。

有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。

6、心血管表现。

心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。

7、肺部表现。

35%患者有双侧中小量胸腔积液。

肺间质性病变、肺动脉高压,约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。

8、神经系统表现。

中枢神经系统病变和外周神经系统受累。

9、消化系统表现。

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分病人以上述症状为首发。

早期出现肝损伤与预后不良相关。

少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。

消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。

此外,SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变,早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。

10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。

狼疮性肾炎临床指南

狼疮性肾炎临床指南

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的并发症,约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累,肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变,是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一,高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大,可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现(1)全身症状:活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

(2)皮肤与粘膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎。

(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少,淋巴结炎。

(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

(7)其他:可累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等),可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变,目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS(国际肾脏病学会/肾脏病理学会)病理分型:Ⅰ型轻微系膜性LN;Ⅱ型系膜增生性LN;Ⅲ型局灶增生性LN;Ⅳ型弥漫增生性LN;Ⅴ膜型LN;Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素,或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点,或MMFV型多靶点,或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点,或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF :吗替麦考酚酯;CNI:神经钙调蛋白抑制剂;IV-CYC :静脉注射环磷酰胺;TW :雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准:2012 年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC制定的诊断标准,无需同时符合,患者必须满足至少 4 项诊断标准,其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准,或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

系统性红斑狼疮临床路径(医生版).doc

系统性红斑狼疮临床路径(医生版).doc

系统性红斑狼疮临床路径(医生版)。

轻中度系统性红斑狼疮患者的临床路径(XXXX版)一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象:根据以下诊断标准,首次诊断为系统性红斑狼疮(代码:ICD-一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象:根据以下诊断标准,首次诊断为系统性红斑狼疮(代码:ICD:每天超过0.5g或超过二次尿,或(cast ——可以是红细胞、血红蛋白、颗粒cast或混合cast 8。

神经系统异常(1)惊厥——不是药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱(2)精神异常——不是药物或代谢紊乱。

如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。

9.血液学异常(1)伴网织红细胞增多的溶血性贫血(2)白细胞减少少于4×109/L(4000/mm3),至少两(3)个淋巴细胞少于1.5×109/L(1500/mm3),至少两(4)个血小板减少。

小于100×109/L(100000/mm3)(药物效应除外)10。

免疫异常(1)狼疮细胞阳性(2)抗双链脱氧核糖核酸抗体阳性(3)抗钐抗体阳性(4)梅毒血清试验假阳性11。

抗核抗体的异常滴度免疫荧光抗核抗体或与此方法相当的其他试验滴度,不包括药物诱发的“狼疮综合征”,上述11项标准中有4项或4项以上符合诊断为系统性红斑狼疮的条件。

(2)诊断依据:根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准,见表1。

上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。

在工作中,应根据实际情况判断单个案例,而不应机械地应用。

系统性红斑狼疮的临床诊断不限于此,但进入此临床路径的患者必须符合此标准。

根据上述分类标准符合系统性红斑狼疮的患者将根据系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)进一步评估疾病活动性(见表2)。

得分是5- (2)诊断基础:根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准,见表1。

上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。

系统性红斑狼疮的临床表现与治疗

系统性红斑狼疮的临床表现与治疗

系统性红斑狼疮的临床表现与治疗系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种以多系统器官损害为特点的自身免疫性疾病。

本文将详细介绍系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法。

一、临床表现1.皮肤损害系统性红斑狼疮常涉及皮肤,特征性体征是蝶形红斑,多出现在面颊和鼻梁部位。

此外,还可见到日光敏感、毛发脱落、口腔溃疡等皮肤损害。

2.关节和肌肉关节和肌肉受累是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一。

患者经常感到关节痛、僵硬,并有明显的早晨僵硬感。

这种关节和肌肉的不适通常持续数月以上。

3.心血管系统受累心血管系统受累表现为血压升高、胸闷、心悸等。

有些患者可能会出现心包炎、心内膜心包炎、心肌炎等严重的心脏病变。

此外,SLE患者还易发生动脉硬化和血栓形成。

4.肾损害系统性红斑狼疮最常见、也是最具临床意义的表现之一是肾损害,称为系统性红斑狼疮肾炎。

表现为尿蛋白增加、尿血、高血压等。

若不及时治疗,可能导致逐渐进行性的肾功能衰竭。

5.神经系统受累神经系统受累在SLE中较为常见,其临床表现因个体差异而有所不同。

患者可能出现头痛、精神异常、抽搐和中风等神经系统症状。

6.其他器官受累SLE还可涉及眼部、肺部、消化道及造血系统等多个器官,导致眼球红斑、视网膜出血、呼吸困难、胃肠道溃疡以及贫血等多种临床表现。

二、治疗方法1.药物治疗(1)非甾体抗炎药(NSAIDs):主要用于缓解系统性红斑狼疮引起的关节炎和肌肉疼痛。

(2)皮质类固醇激素:如泼尼松等,可用于控制自身免疫反应和减轻系统性红斑狼疮的各种临床表现。

(3)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可抑制免疫系统活性,遏制自身免疫反应发展。

2.非药物治疗(1)生活方式调整:避免阳光暴晒和过度劳累,保持良好的作息习惯,有助于减轻SLE患者的临床表现。

(2)体育锻炼:适度的体育锻炼有助于增强患者身体素质,提高机体抵抗力,并改善心血管函数。

(3)心理支持:SLE是一种长期的慢性自身免疫性疾病,对患者的心理造成很大压力。

阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径

阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径

阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径路径说明:本路径适合于西医诊断为系统性红斑狼疮的轻型患者。

一、阴阳毒(系统性红斑狼疮)中医临床路径标准住院流程(一)适用对象。

西医诊断:第一中医诊断:第一诊断为阴阳毒(TCD 编码为:BNV070)。

诊断为系统性红斑狼疮(ICD-10 编码为:M32.901)(二)诊断依据1.疾病诊断(1)中医诊断标准:参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒(系统性红斑狼疮)诊疗方案”。

(2)西医诊断标准:参照美国风湿病学会(ACR)1997 年修订的系统性红斑狼疮分类标准和中华医学会 2004 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。

2.疾病分型轻型:诊断明确或高度怀疑者,但临床稳定,所累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性。

重型:诊断明确,狼疮活动明显,伴有重要脏器累及并影响其功能的情况;如病情危重而凶险、严重威胁患者生命的则称为狼疮危象。

3.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒(系统性红斑狼疮)诊疗方案”。

阴阳毒(系统性红斑狼疮)轻型临床常见证候:热毒血瘀证风湿痹阻证气血亏虚证肝肾阴虚证(三)治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒(系统性红斑狼疮)诊。

疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T113-2008)1.诊断明确,第一诊断为阴阳毒(系统性红斑狼疮)。

2.患者适合并接受中医治疗。

(四)标准住院日为≤21 天。

(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合阴阳毒(TCD 编码:BNV070)和系统性红斑狼疮(ICD-10 编码:M06.991)的患者。

2.疾病分型为轻型。

3.对已使用西药治疗的患者,维持原剂量并逐渐减量,可进入本路径。

4.当患者同时具有其他疾病,但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入本路径。

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系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径
(2016年版)
一、系统性红斑狼疮狼疮肾炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。

第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮肾炎,肾功能正常者。

(二)诊断依据。

根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》(中华医学会风湿学分会,2010年),《临床诊疗指南风湿病分册第二版》,(中华医学会编著,2010年)。

应用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮诊断标准。

1.颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6.浆膜炎胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变尿蛋白定量(24 h)>0.5 g或+++,或管型
(红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型)
8.神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病溶血性贫血,或自细胞减少,或淋巴细胞减少或血小板减少
lO.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性,三者中具备一项阳性) 11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下,抗核抗体滴度异常
该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

肾脏损害:符合上述标准中的第七项者。

(三)治疗方案的选择。

根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》(中华医学会风湿学分会,2010年),《临床诊疗指南风湿病分册第二版》,(中华医学会编著,2010年)。

1.糖皮质激素
2.抗疟药
3.免疫抑制剂
4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂及免疫细胞治疗
5.抗凝药
6.降压药、降脂药
(四)标准住院日:14-20天。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合系统性红斑狼疮狼疮肾炎诊断标准,肾功能正常者。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚体(D-dimer)、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等),24小时尿蛋白定量;
(3)抗核抗体谱、抗磷脂抗体、Coombs试验、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP。

(4)胸部CT、心电图,肝胆胰脾彩超、泌尿系彩超、超声心动图。

2.根据患者病情,有条件可选择:RF、抗CCP抗体、骨密度、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内、骨穿、肺功能、脑电图、脑脊液、脑MRI/CT检查、
外周血CD4+和CD8+细胞、ANCA、抗GBM抗体、血清蛋白电泳、甲状腺功能、双肾血管彩超、肌电图。

3、如患者无禁忌,根据病情需要可行肾活检病理检查,明确病理类型,以指导治疗,估计预后。

(七)选择用药。

1.若行肾穿刺活检,则流程如下:
1.1肾穿前用药。

1.1.1控制系统性红斑狼疮活动,可使用糖皮质激素等免疫抑制剂。

1.1.
2.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱(可使用利尿剂、碱剂或扩容治疗)。

1.1.3.控制血压,保护肾功能。

1.1.4.加强对症支持治疗:必要时酌情使用促红细胞生成素、粒细胞落刺激因子或他汀类降脂药。

1.1.5.肾穿刺术前停用抗凝药物。

1.1.6.必要时抗感染治疗。

1.2肾穿刺病理检查。

如果患者入院前已完成穿刺前的检查和准备,住院后即可进行肾活检。

如果患者住院后开始安排肾活检前的检查和准备,则在完成评估后行肾活检。

1.2.1.麻醉方式:局麻。

1.2.2.术前准备:停用一切抗凝药物后,复查凝血功能正常;血色素8g/dl以上,血小板8万/mm3;血压控制在140/90mmHg以下。

1.2.3.术中用药:麻醉常规用药。

1.2.4.取材方式:经皮肾活检。

1.2.5.输血:视术中情况而定。

1.2.6.组织病理:冰冻切片行免疫荧光检查、石蜡切片光镜检查及电镜检查,并对肾组织活动性指数(AI)、慢性指数(DI)进行评分。

1.3穿刺后用药。

1.3.1.肾穿刺术后根据情况选择性使用止血药。

1.3.
2.根据临床情况可选择性使用无肾毒性抗菌药物,按《2015年抗菌药物临床应用指导原则》执行。

1.3.3.根据肾活检病理诊断,确定病理类型后实施治疗方案:
(1)重型狼疮性肾炎,疾病明显活动者,可考虑大剂量激素静脉冲击治疗,环磷酰胺冲击治疗、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司治疗;还可以考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换和/或免疫吸附治疗;
(2)病情相对稳定,无明显狼疮活动者,可考虑激素联合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或来氟米特等治疗;
(3)在肾穿刺7天后,无活动性出血,可酌情予抗凝药、抗血小板药治疗(促纤维蛋白溶解药慎用);
(4)保护肾功能、对症支持治疗。

2.若不行肾活检,则用药如下:
2.1.糖皮质激素:醋酸泼尼松/甲泼尼龙/地塞米松,用药剂量及时间视病情而定。

2.2.抗疟药:氯喹/羟氯喹,适用于无禁忌证的所有患者。

2.3.免疫抑制剂:环磷酰胺/吗替麦考酚酯/他克莫司/雷公藤多甙/硫唑嘌呤/来氟米特,选用何种药物及用药时间视病情而定。

2.4.抗凝药:低分子肝素/阿司匹林/双密达莫,视病情而定。

2.5.降压药、降脂药:ACEI/ARB类降压药(辅助降尿蛋白)、他汀类降脂药,视病情而定。

2.6.免疫调节剂:可选用百令胶囊等,用药时机视病情而定。

2.7.根据病情可选用静脉应用大剂量丙种球蛋白,用药3-5天或视病情而定。

2.8.对症治疗药物:必要时给予抑酸、保护胃黏膜、抗感染、防治骨质疏松等治疗。

(八)出院标准。

1.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

2.肾穿刺伤口愈合好。

3.临床症状(血压、蛋白尿、血尿和肾功能)稳定或者好转。

(九)变异及原因分析。

1.出现肾功能急剧恶化、恶性高血压等严重并发症,需要在住院期间处理。

2.新出现其他系统合并症,如血液系统、神经系统症状需要住院治疗。

3.出现治疗相关的并发症如感染、血糖升高或肾穿刺并发症,需要住院期间处理。

4.虽然诊断为狼疮性肾炎,但出现持续少尿、急性肾衰或存在慢性肾功能不全,需要替代治疗的患者,以及伴有严重感染、心功能衰竭的患者,不适合本途径。

二、狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径表单
适用对象:第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮肾炎,肾功能正常者。

患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:。

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