上尿路尿路上皮肿瘤诊治指南课件

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治疗
根治性肾输尿管切除 术（）：根治性肾输 尿管切除术+膀胱袖 状切除是治疗的金标 准。
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治疗
➢存在的争议 ➢手术时机的选择：诊断和治疗上的延迟也会增加疾病进展的可能。 然而手术时机的选择：45天还是3月一直存在争议。
➢淋巴结清扫：解剖学上对根治性肾输尿管切除时的淋巴结清扫的 区域还没有准确的定义。相对于清除淋巴结的数量，淋巴结清扫区 域的可能对患者的生存影响更大。对1的淋巴结清扫可能是不必要的， 因为相对于T2-4 16%的淋巴结转移，1只有2.2%.目前还不能有一 个明确的淋巴结清扫指征或者淋巴结清扫的范围.然而，根据淋巴回 流的淋巴结清扫在一些情况下可以施行：盆腔段输尿管肿瘤时：清 扫输尿管内侧淋巴结。高位输尿管肿瘤和/或肾盂肿瘤清扫腹膜后淋 巴结（右侧： 腔静脉旁，左侧：腹主动脉旁）。
：<2的肿瘤，增强敏感性75%，但是以钆作为对 比剂，不能用于严重肾功能不全的患者（肌酐清 除率< 30 ），有导致肾源性系统性纤维化的风 险。
诊断
➢膀胱镜检、尿脱离细胞学：尿脱落细胞学阳性 高度提示（当排除膀胱、尿道、前列腺原位癌）。 即使是高级别的病变，的敏感性也低于膀胱肿瘤， 所以脱落细胞应该严格的执行。
症状
肉眼或镜下血尿（70-80%） 腰痛（20-40%） 腰腹部包块（10-20%）
全身症状（厌食、体重下降、盗汗、发热、骨痛等） 的出现须迅速考虑转移情况的进行评估
无症状（15%）
诊断
影像学： ：是最高精度的影像学检查已经取代泌尿系造影 和超声是第一线影像学检查。敏感性67-100%， 特异性93-99%。排泄期应该在注入造影剂后的 10-15分钟。肾盂积水的出现意味着高危的病理 类型，预后较差。
遗传：1A1×2基因变异（降低了磺基转移酶的活性） 染色体8q24的T等位基因多态性增加患病风险。
危险因素
饮用咖啡（增加风险1.8倍） 镇痛剂（非那西汀） 慢性炎症、感染、化疗药（环磷酰胺）
组织学分类
病理类型 膀胱肿瘤及95%为尿路上皮肿瘤。 中单纯的非尿路上皮细胞肿瘤是不存在的（），但是 有25%的病例中可见这种改变。 肾盂鳞癌<10%，输尿管鳞癌更罕见。鳞癌发病与长 期炎症刺激以及结石引起感染性疾病有关。 其他病理类型：腺癌（<1%），小细胞癌，肉瘤，纤 维上皮混合瘤、神经纤维瘤
流行病学
的遗传倾向与遗传性非息肉性结肠直肠癌()相关， 的病人病史采集时应注意筛查。如果一个小于60岁的 患者有一个小于50岁的相关肿瘤的一级亲属，或者有2 个相关肿瘤的一级亲属，则有遗传倾向。这类病人应 做定序以确定为遗传性肿瘤，这类病人应该密切随访， 同时建议基因咨询。
流行病学
尿路上皮癌是第四常见的恶性肿瘤，仅次于前列 腺肿瘤（乳腺）、肺癌、结直肠癌。膀胱肿瘤发病率 约占尿路上皮癌的9095%，是最常见的泌尿道恶性肿 瘤。相反尿路上皮肿瘤在上尿路罕见，发生率仅为 510%。西方国家每年估计的新发病例约为2/100000。
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治疗
➢腹腔镜手术 ➢腹腔镜下肾输尿管切除术安全性尚未完全被证明。早期有报道指出气腹状 态时较大的肿瘤可能出现腹膜后播散还有在会沿着的通道播散转移可能。 应该有一些必要的防范措施，包括： ➢ 手术不能进入集合系 ➢ 避免手术器械直接接触肿瘤 ➢ 腹腔镜下肾输尿管切除术必须在一个封闭的环境下进行，肿瘤不能粉碎， 还需要一个腔镜病理袋来取出肿瘤 ➢ 肾和输尿管必须被完整的切除，同时膀胱要袖状切 ➢ 侵蚀性或体积大（T34、）的肿瘤对腹腔镜下肾输尿管切除来说是禁忌症
➢逆行肾盂输尿管造影术也是排查的方法。但是 因为逆行肾盂输尿管造影术可能破坏细胞学的标 本建议优先选择尿脱离细胞学。
➢对筛查意义不Biblioteka 。诊断诊断性输尿管镜检：输尿管软镜可发现 和活检95%输尿管、肾盂和集合系统的 肿瘤。软镜活检可诊断90%的病例。主 要用于不确定的病例。
诊断
预后因素
➢分期、分级：肌层浸润的预后差。T23期肿瘤5年特异性生存率<50%， T4<10%。 5年生存率： 100%、T1 91.7%、T2 72.6%、T3 40.5% ➢年龄、性别（女性癌症死亡率比男性高25%） ➢种族 ➢肿瘤位置：输尿管癌以及多发肿瘤比肾盂肿瘤预后差 ➢吸烟 ➢淋巴（脉）管浸润：20% ➢外科切缘：病理医师应汇报切缘情况包括：输尿管断端、膀胱袖口、 肿瘤周边（T2以上） ➢其他：广泛肿瘤坏死（>10%）；肿瘤形态（无蒂比乳头的预后差）； 局限在器官内的肿瘤合并原位癌复发几率和肿瘤特异性死亡率较高（独 立预后因素），评分与切除后肿瘤特异性生存率有关，但是 认为仅与 总生存率相关。肥胖和与肿瘤特异性生存率呈负相关。
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肿瘤分期
组织学分类
➢针对T3肿瘤：镜下 浸润肾实质为T3a； 肉眼浸润肾实质或肾 盂周围脂肪组织为 T3b，T3b复发风险 更高。 ➢淋巴结包括：肾门、 腹主动脉旁、腔静脉 旁淋巴结；输尿管癌 还应该考虑骨盆内淋 巴结。对侧淋巴结不 影响N分期。
组织学分类
肿瘤分级 低恶性潜能的乳头状尿路上皮瘤（） （几乎没有） 低级别癌 高级别癌
➢只有在考虑功能性预后时腹腔镜手术才会优于开放手术.
➢除此之外，尽管过去30年诊断分期和手术更加精细，的肿瘤相关预后并 没有显著的改变。
危险因素
暴露于烟草环境下增加发病风险2.5-7倍。
芳香族化合物的职业暴露大约7年有可能进展为尿路上皮肿瘤，终止暴 露也有20年的潜伏期，芳香族化合物暴露发病风险约8.3倍
巴尔干地方性肾病、中草药、马兜铃酸（造成 P53基因第139密码子突变） 台湾西南海岸好发，20-25%的尿路上皮癌发生 于这个区域（乌足病、砷化物的接触？）
上尿路尿路上皮肿瘤 诊治指南
流行病学
1的自然病程与膀胱肿瘤有一定区别：60%的诊断 时已经发生浸润，膀胱肿瘤仅有15-25%发生浸润。在 70和80岁的人群重发病率达到峰值，男性发病率约为 女性的3倍。
2.肾盂、肾盏肿瘤的发病率约为输尿管肿瘤的2倍。 17%同时发生膀胱肿瘤。2247%的上尿路尿路上皮癌 （）的病例在膀胱中复发，2-6%在对侧上尿路复发。 70%肿瘤发生于远端输尿管；25%中段；5%上段。