9.梅晓冬主任-肺动脉高压的诊断与治疗
临床分析中的肺动脉高压诊断与治疗方法
临床分析中的肺动脉高压诊断与治疗方法肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征为肺动脉压力持续升高，导致肺动脉及肺毛细血管病变，进而导致心功能不全和肺动脉闭塞。
本文将从临床分析角度出发，探讨肺动脉高压的诊断与治疗方法。
一、肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现各异，常见症状包括气促、活动耐力下降、胸痛、水肿等。
随着病情的进展，患者可出现晕厥、心脏杂音以及下肢水肿。
需要注意的是，肺动脉高压的病因多样，如原发性、继发性和家族性等，临床表现也会有所不同。
二、肺动脉高压的诊断方法1. 临床评估与病史调查：医生通过详细询问患者的病史，了解患者的临床症状、病程以及潜在的原因，有助于初步判断是否存在肺动脉高压的可能性。
2. 体格检查：医生通过仔细观察患者的面色、呼吸状况、心率、杂音等，以及进行心肺听诊、触诊等检查，检查肺动脉区域是否有异常体征，如肺动脉瓣区第二心音亢进、杂音等。
3. 心电图和胸部X线检查：心电图检查可观察到心脏电活动和心律的异常情况，胸部X线检查可发现肺血管扩张、肺动脉高度增粗等征象。
4. 超声心动图检查：超声心动图是肺动脉高压诊断的重要方法之一，可通过检查心脏和血管的结构与功能来评估肺动脉压力是否升高，同时可排除其它心血管疾病的可能。
5. 肺动脉造影：肺动脉造影是诊断肺动脉高压的“金标准”。
通过给患者注射造影剂，显影肺动脉及其分支，观察肺动脉的扩张情况和血流情况，明确诊断是否为肺动脉高压。
三、肺动脉高压的治疗方法1. 基础治疗：对于肺动脉高压患者，基础治疗是必不可少的。
常用的药物包括钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物等，这些药物可通过不同机制调节血管压力和肌收缩，改善肺动脉血流，减轻症状。
2. 特殊治疗：对于病情进展较快或基础治疗无效的患者，可能需要进行特殊治疗。
如肺动脉血管扩张剂、肺动脉转流术以及肺移植术等。
肺动脉高压的诊断和治疗方法
肺动脉高压的诊断和治疗方法1.什么是肺动脉高压病？2.肺动脉高压做什么检查3.原发性肺动脉高压的治疗方法有哪些？什么是肺动脉高压病？肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。
肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。
由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。
肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。
其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。
如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。
随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。
及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。
这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。
这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。
肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。
如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。
肺动脉高压的诊断和治疗课件
确定PAH：
• （4）PAH患者的心功能分级：
2003年WHO PAH工作组会议上根据纽约心脏病协会(NYHA)心功 能分级方法规定了PAH严重程度的分级建议。
● I级：PAH不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、 乏力、胸痛或晕厥； ● Ⅱ级：PAH导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体 力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； ● Ⅲ级：PAH导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日 常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； ● Ⅳ级：PAH导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症 状和体征，安静时有呼吸困难和/或乏力，任何体力活动均可使症 状加重，同时任何容易发生晕厥的患者均属该级。
确定PAH：
• 2)PAH的无创检查： ● 心电图。 ● X线胸片。 ● 彩色超声心动图：是无创估测PAH最有价值 的检查方法。目前彩色超声心动图确定PAH的 标准是肺动脉收缩压（PASP）＞40 mm Hg。 ● 多层螺旋CT肺动脉造影和磁共振成像(MRI) 两者均可清晰显示肺动脉及其分支形态特征， 和主动脉比较，PAH患者肺动脉及其分支增宽。 螺旋CT又能准确的显示肺栓塞，同时观察肺实 质及纵膈病变。两者可为病因诊断提供更多的 信息。
明确PAH的病因
•
（1）超声心动图不仅可通过估测肺动脉压明确PAH的诊断，还可 判断患者是否并发左心疾病、瓣膜性心脏病或者先天性心脏病等； （2）进行自身抗体、HIV抗体及肝功能等血清学检查，可判断肺 动脉高压是否由风湿性疾病、HIV感染或门静脉高压所致； （3）肺通气灌注扫描和肺动脉造影：可筛查有无慢性血栓栓塞性 PAH； （4）肺功能检查和动脉血氧饱和度：判断是否存在慢性阻塞性肺 疾病（COPD）、间质性肺病等；睡眠监测：观察患者是否存在 睡眠呼吸障碍； （5）如果以上检查均未发现引起PAH的原发疾病及相关线索，则 考虑IPAH。如果右心导管检查发现肺毛细血管楔压＜20 mm Hg， 则更支持IPAH诊断。
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压症的诊断与治疗
肺动脉高压症的诊断与治疗一、肺动脉高压症的概述肺动脉高压症（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力升高。
PAH可以由多种原因引起，包括遗传因素、自身免疫性疾病、药物或物质暴露以及其他疾病的并发表现等。
PAH的诊断和治疗对于改善患者生活质量和预后至关重要。
二、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现PAH在早期常无明显临床表现，随着病情进展，患者可出现呼吸困难、乏力、胸闷和心绞痛等不适感。
体格检查时可能发现颈静脉怒张、肝大、水肿等体征。
2. 影像学检查超声心动图是诊断PAH的首选非侵入性检查方法。
超声心动图可以评估右室功能、计算舒张末期右室压力和房间隔运动等指标。
3. 血液检查通过血液检查可以评估肺动脉高压的程度和病因。
常规检查包括肺功能试验、动脉血气分析以及相关生化指标的检测。
4. 心导管检查心导管检查是确认PAH诊断及评估疾病严重程度的金 standard，通过此项检查可以测量动脉压力、血流速度等参数。
三、肺动脉高压症的治疗目前，治疗PAH主要包括药物治疗、手术治疗和支持性护理。
1. 药物治疗目前已有多种药物被用于PAH的治疗。
常见的药物包括强心苷类药物、扩张剂、抑制剂等，其中扩张剂如硝酸盐类药物可降低肺动脉阻力，改善血液循环；而内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂可以减轻肺动脉收缩，并缓解血管壁细胞增殖。
2. 手术治疗对于一些适应证明确、有手术可能性以及无法通过药物治疗改善的患者，手术治疗是一个可行的选择。
肺动脉扩张术、肺移植和心脏移植等手术都可以被考虑。
3. 支持性护理支持性护理在PAH患者管理中起到重要作用。
合理控制液体摄入量、营养支持以及定期锻炼对于改善患者生活质量和功能状态有积极效果。
四、肺动脉高压症的预后PAH的预后取决于多种因素，包括年龄、诱因、基础疾病等。
未经治疗的PAH患者平均生存期仅为2-3年，而得到有效治疗的患者可显著延长生存时间。
肺动脉高压的诊断和治疗
肺动脉高压的诊断和治疗摘要】肺动脉高压是一组慢性肺循环疾病，表现为肺血管阻力增高、右心负荷增大，最终导致右心衰竭。
目前的特异性治疗药物有前列环素类似物、磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂。
【关键词】肺动脉高压诊断治疗肺动脉高压是一组慢性肺循环疾病，临床常见，病因复杂，可由多种心肺或肺血管疾病引起，其共同表现为肺血管阻力增高，右心负荷增大，最终导致右心衰竭。
肺动脉高压的认识始于1891年Ernst von Romberg 对“肺动脉硬化症”的描述，以尸检标本的病理组织学改变为基础。
随着心脏导管检查技术的应用，20世纪50年代观察到肺动脉高压患者存在肺动脉压增高和血管舒张反应异常。
随着分子生物技术的发展，发现细胞和信号转导机制异常在肺动脉高压发病机制中具有重要作用。
1 肺动脉高压定义和分类肺动脉高压定义为：海平面静息状态下，肺动脉平均压（mPAP）>25mmHg （20-25mmHg为临界肺动脉高压）或运动状态下mPAP>30mmHg[1]。
2009年世界卫生组织将肺动脉高压分为动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病相关肺动脉高压、呼吸系统疾病和（或）低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CDEPH）、其他原因所导致肺动脉高压5大类。
PAH除上述标准外，还包括肺毛细血管楔压（PCWP）<15mmHg，肺血管阻力（DVR）>240dyn·s-1·cm-2以及心排血量正常或降低。
2 肺动脉高压的发病机制2.1血管增殖肺内膜病变（包括偏心性内膜增厚和纤维化、中心性内膜增厚、丛状病变、扩张性或血管瘤样病变）是导致肺小血管管腔面积减少和肺血管阻力增加的主要原因。
肺血管壁的中膜（中膜平滑肌肥厚是肺动脉高压特征性病理改变）、外膜增厚在肺动脉高压血管增殖中具有重要作用。
2.2内皮细胞功能障碍剪切力、炎症分子、细胞相互作用导致内皮细胞释放趋化因子，引起肺血管的收缩与舒张。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
《肺动脉高压的诊断与治疗》课件PPT
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是指肺动脉血压持续性增高，超过正常范围而引起心脏负担增加和肺循环血管损伤的一种疾病。
它严重影响患者的生活质量和长期存活率，因此早期的症状诊断和有效的治疗至关重要。
本文将介绍肺动脉高压的常见症状、诊断方法以及目前的治疗手段。
一、症状肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、胸闷、乏力、心悸、晕厥等。
这些症状通常都会先出现在剧烈运动或体力活动后，逐渐发展为静息状态下的持续症状。
由于肺动脉高压导致心脏负荷过重，患者可能出现肢端发绀、杵状指（趾）等循环系统方面的症状。
一些患者还可能出现颈静脉怒张、肝脏肿大等征象。
二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查，包括测量血压、听诊心肺等。
2. 心电图（Electrocardiogram, ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生评估心脏功能是否正常。
3. 胸部X线检查：通过拍摄胸部X光片，可以观察心脏和肺部的形态，排除其他心脏或肺部疾病的可能。
4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是一种无创检查方法，可以明确评估心脏结构和功能，包括评估心室大小、心室壁运动、瓣膜功能等，对肺动脉高压的诊断具有重要价值。
5. 肺功能检查：通过肺功能检查可以了解肺部的功能状态，有助于排除其他呼吸系统疾病。
三、治疗方法1. 药物治疗：目前，肺动脉高压的药物治疗主要包括扩血管药物和抗增生药物。
扩血管药物可通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，改善症状。
常用的扩血管药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。
抗增生药物主要通过抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，改善肺动脉血管病理改变。
根据患者的具体情况，医生会结合不同的药物进行个体化治疗。
2. 特殊治疗：对于一些特殊病因引起的肺动脉高压，如先天性心脏病、血栓栓塞性肺动脉高压等，可能需要外科手术或介入治疗来解决病因。
肺动脉高压的诊断和治疗课件
课件
肺动脉高压是一种罕见但严重的疾病，影响着肺动脉和右心室的功能。本课
件将探讨该疾病的诊断和治疗方法，以及如何改善患者的生活质量。
病因与症状
1
病因探究
2
症状识别
肺动脉高压可能由多种病因
疲劳、咳嗽、呼吸困难和胸
引起，包括家族遗传、先天
痛是肺动脉高压的常见症状。
性心脏病和肺部疾病。
干细胞治疗是一个新兴领域，
根据患者的基因型和表型特
高压的新型药物疗法，以提
可能为肺动脉高压的治疗带
征，个体化治疗正在成为未
高治疗效果。
来新的突破。
来的发展方向。
患者故事
重获新生
支持与希望
超越极限 ♂️
患者经过治疗后，肺动脉高压的
支持小组为患者和他们的家人提
一些患者通过坚持锻炼和积极心
症状明显减轻，重获了正常的生
供了情感支持和信息分享的平
态，成功参加马拉松等运动活
活。
台。
动。
结语
肺动脉高压是一种严重的疾病，但随着医学的进步，诊断和治疗的方法也在
不断改善。希望通过这个课件，能为更多人了解和面对肺动脉高压提供帮助。
状。
并发症与预防
1
右心衰竭
肺动脉高压会导致右心室逐渐衰竭，需
血栓形成
2
及早预防和治疗。
患者可能出现血栓形成，预防措施包括
使用抗凝药物和定期运动。
3
生活质量受损
肺动脉高压可能对患者的日常生活造成
很大影响，需提供心理和社会支持。
研究和创新
新的药物疗法
干细胞治疗 ⚗️
个体化治疗
科学家正在研发针对肺动脉
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右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s
或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH
动脉性肺动脉高压
动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动
脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压
吸入装置和浓度 检测装置复杂
依前列 醇
NO
静脉泵入 国内未上市
指南公认
吸入给药 安全耐受性好
滴定静脉泵入 不良反应多
腺苷
伊洛前 列环素?
需要配合
急性血管反应试验
• 患者选择
PAH患者，主要是IPAH、FPAH患者 疾病或危险因素相关性PAH患者？不能手术的CTEPH患者？
• 试验方法
右心漂浮导管检查 监测心率、体循环血压、氧合、PAP、RAP、CO等参数，记录用药前后变化
肺动脉高压的诊断
诊断步骤
– 肺动脉高压的筛查
– 病因筛查
– 血流动力学诊断
– 严重程度评估
肺动脉高压的诊断
肺动脉高压的筛查——心脏超声
–影像：右心房和右心室扩大，肺动脉内径增宽和顺应 性下降，三尖瓣反流，室间隔平直或反常运动，心包
积液，卵圆孔重新开放等
–心脏声学造影:对先心病、卵圆孔重新开放具诊断价值 –三尖瓣反流速度<2.8m/s或sPAP<36mmHg，可排除PH –三尖瓣反流速度>3.4m/s或sPAP>50mmHg，可诊断PH –当三尖瓣反流速度在2.8～3.4m/s或sPAP介于36～ 50mmHg之间时，需进行右心导管检查
需要澄清的问题
• Pulmonary hypertension 的中文译名 • 肺高压？ • 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
动脉性肺动脉高压
基本概念
• 6MWD
–缺点：受主观因素影响
• HRR1（1分钟后心率恢复次数）
–与BNP及6WMD相比，HRR1＜16更易于发现功能 分级 2级或3级中出现临床加重的患者 –提示HRR1可以用来预测无症状或症状轻微的 PAH患者预后情况
肺动脉高压的诊断
PAH严重程度评估
CO正常或减低
2. 左心疾病致PH
急性血管反应试验
• 试验目的
– 评价肺血管的可扩张性 – 筛选对CCB可能有效的PH患者
• 试验药物 体循环影响小
半衰期短
理想的试验药物 给药方便 易于控制剂量 效果确切
McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34
急性肺血管扩张试验药物
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右
心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg
血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg， 心输出量正常或降低
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？ • 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8 年？
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
肺动脉高压的早期诊断
– 心电图：
反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大； 对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；
Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
肺动脉高压的早期诊断
• 胸片： 肺动脉主干增宽，右心增大等征象； 鉴别并存的其他或基础疾病
肺动脉高压的病因筛查
– CT检查
• HRCT对肺部疾病的诊断价值
– 间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液 – 对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值
• CTPA对肺动脉高压的诊断价值
– 可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度 – 可提示PH的存在
肺动脉高压的诊断
肺动脉高压的病因筛查
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流 入/流出道梗阻
• 肺部疾病和/或低氧相 关性
慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 进展性肺部疾病
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
– 肝掌、蜘蛛痣
– 杵状指（趾）、鼻出血等 – 皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化
应重视肺动脉高压的早期诊断
法国注册研究资料显示 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 1年生存率仅88.4%
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023 –30 . Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788 . McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.
Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
肺动脉高压的诊断
PAH严重程度评估
–6分钟步行试验（于PAH患者活动能力和预后的评价
Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487–92.
肺动脉高压的诊断
McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111
急性血管反应试验阳性标准
临床资料显示
只有少数IPAH、FPAH患者为急性血管反应试验阳性，<20%
疾病或危险因素相关性肺动脉高压患者（ APAH）阳性率更低
肺动脉高压的早期诊断
• 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
（症状、体征、心电图、胸片） – 症状：
NIH注册研究资料：
活动后呼吸困难是最常见症状，见于60%的PPH患者 心绞痛样胸痛：40%
晕厥：40%
活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能完全用基础心 肺疾病解释； 乏力
肺动脉高压的症状
肺动脉高压的共同症状
–呼吸困难(最常见的症状，劳力性）
–其它症状：胸痛 晕厥 疲乏 咯血 声嘶
致肺动脉高压的疾病症状
–先天性心脏病：自幼心脏杂音 易感冒 差异性紫绀 蹲踞现象等
–结缔组织病：皮肤 粘膜 关节 骨骼等异常
–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现
–呼吸系统疾病：职业史 慢性咳、痰、喘病史
肺动脉高压的诊断
PAH严重程度评估
– WHO功能分级
分级
Ⅰ级
描
述
日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸 痛或晕厥前兆。 日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼 吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。 体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸 困难、疲乏、胸痛或晕厥。 不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征 象。
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1 ，KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉 高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
肺动脉高压的早期诊断
如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！ –加强高危患者的筛查
• 家族肺动脉高压病史 • 结缔组织疾病
–16%（4.9%-38%）的系统性硬皮病患者合并PH – SLE：4.3%-43%的患者合并PH
• 先天性心脏病 • 门脉高压:1%-6%的门脉高压患者合并PH • 应用减肥药物史
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
– 核磁共振检查（MRI）
• 评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度
– 肺动脉造影
• 鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形 • CTEPH常规术前检查
– 多导睡眠呼吸监测
• 明确是否存在睡眠呼吸障碍
– 腹部超声
• 除外肝硬化和/或门静脉高压
肺动脉高压的诊断
PAH的血流动力学检查
– 检查目的
• 明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶 向药物治疗或评价药物治疗效果 • 先天性心脏病术前检查和评估 • 进行急性血管药物反应试验
– 右心导管检查需要监测的参数包括
• 心率、血压 • RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PAWP
• CO（热稀释法或Fick法）
• 肺循环和体循环血管阻力 • 动脉和混合静脉血氧饱和度