第十四章 神经系统疾病

湖北医药学院病理教研室理论课教案

课程名称：病理学Pathology 任课教师：李巧琴授课对象: 5 年制10 级临本班授课时间：2012.3-7

参考书籍:

1、李玉林主编.病理学.第六版北京：人民卫生出版社，2004

2、杨光华主编.病理学.第五版北京：人民卫生出版社，2002

3、李甘地主编.病理学.七年制，北京：人民卫生出版社，2001

4、宋继谒主编.病理学.北京：科学出版社，1999

第十四章神经系统疾病

前言

由于神经系统解剖和生理学上的特殊性，使其在病理方面有和其他实质器官不同的特殊规律：

1 病变定位与功能障碍关系密切：一侧大脑额叶中央回病变可导致对侧肢体瘫痪；

2 相同病变发生在不同部位，出现不同结果：小梗死灶在额叶前皮质区无症状，在延髓可致命；

3 对各种致病因子的病理反应：如病毒寄生在细胞内，都表现为神经原变性、坏死多灶性白质软化,小胶质细胞和星形细胞增生，血管套形成；

4 脑的病变均可引起颅高压和脑疝；

5 血-脑积液屏障和血管周围间隙构成天然防线，限制炎症反应向脑实质扩散血-脑屏障—物质从脑血管运到脑组织具有选择性和限制性—防止有害物质入脑，在脑外体液发生的任何剧烈变化不影响脑组织;

6 脑内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性T、B细胞均由周围血液输入。

第一节神经系统的感染性疾病

传染源：病毒，细菌，立克次体，螺旋体，真菌，寄生虫等

传染途径：（1）血源性感染：脓毒血症的感染性栓子；

（2）局部扩散：颅骨开放性骨折，乳突炎，中耳炎，鼻窦炎

（3）直接感染：医源性-腰椎穿刺

（4）经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经，单纯疱疹病毒沿嗅神经，三叉神经入侵中枢神经系统引起感染。

一流行性脑脊髓膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）

由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎散发，冬春季可流行，故称流行性脑脊髓膜炎. 多见儿童，青少年。临床出现发热、头痛，呕吐，皮肤淤点，脑膜刺激症状。(一) 病因发病机制

(二) 传染途径

大体: 1、脑膜高度扩张充血

2、蛛网膜下腔大量灰黄色脓性渗出物沟回结构不清—浑浊,蒙纱巾状。

镜下: 1 蛛网膜下腔血管扩张充血

2 蛛网膜下腔增宽，大量中性粒细胞,纤维素,少量巨噬细胞,淋巴细胞。

3 查到脑膜炎双球菌

4 脑实质轻度水肿

(四) 临床

急性化脓性炎症表现:

1 发热

2 神经系统症状：

(1) 颅内压升高：头痛，喷射性呕吐，前囟饱满--脑膜高度扩张充血，蛛网膜下腔脓性渗出物–影响颅顶蛛网膜颗粒吸收脑积液。

(2) 脑膜刺激症状：

颈项强直：炎症累及脊神经根周蛛网膜软脑膜，软脊膜–脊神经根通过椎间孔受压–颈项和背部肌肉由于运动引起疼痛，颈–由于项部肌肉运动时对上述病变的保护性痉挛。

角弓反张–婴幼儿，腰背部肌肉保护性痉挛。

曲髋伸膝征–阳性，腰骶尾神经后根受炎症压迫--曲髋伸膝时，坐骨神经受牵引–腰神经根受压而疼痛。

3 颅神经麻痹：脑膜炎累及基底部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经–相应部位麻痹。

4 脑脊髓液改变：压力大，浑浊，大量脓细胞，蛋白质、糖降低，细菌培养（+）。

(五)结局

1 及时治疗–痊愈

2 颅神经麻痹

3 血管炎–血管阻塞–脑梗死

暴发性脑膜炎败血症：儿童，起病急，暴发性脑膜炎的一种类型。

表现：周围循环衰竭,休克，皮肤紫癜,双肾上腺大片出血-肾上腺功能衰竭，沃–弗综合征（Warterhouse-Friedrichsen）。

机制: 大量内毒素释放入血–引起弥漫性血管凝血，病情凶险，短期内败血症死亡。

二、流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis）

概念: 乙型脑炎病毒引起的急性传染病，夏秋季流行，起病急，死亡率高；

表现：高热，嗜睡，抽搐，昏迷；儿童多见-----50-70%为10岁以下。

(一)传染途径: 乙型脑炎病毒（RNA病毒）

部位：广泛累及中枢神经系统灰质---- 最重：大脑,基底核,视丘；

次之：小脑、桥脑

最轻：脊髓

大体：表面: 脑膜及脑血管血管充血，脑水肿，回宽，沟窄。

切面: 大脑深层,基底核,视丘弥漫或散在粟粒或针尖大透明软化灶。

镜下：

1 炎症反应及血管套形成(perivascularinflammmatory infiltration)

(1)、脑实质血管高度充血,血管周围间隙淋巴细胞、单核细胞浸润-病毒感染时浸润的淋巴细胞等环绕血管,集聚在血管周围间隙,形成血管套或袖套现象。

(2)、脑水肿神经原周围间隙大，网状空隙。

2 神经细胞变性坏死–病毒在神经细胞内繁殖–肿胀,尼氏小体崩解、消失，胞浆水肿; 卫星现象和噬细胞现象(setallitosis, neuronophagia)；少突胶质细胞(5-5个以上)围绕受损神经原—营养神经原(同雪旺细胞产生髓鞘);神经原死亡后被激活的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬现象。

3 筛网状软化灶神经组织坏死软化—呈筛网状。

4 胶质细胞结节小胶质细胞增生—位于坏死神经细胞或小血管旁（巨噬细胞系统）。

(三)临床病理联系

1 嗜睡，昏迷：神经原广泛变性坏死。

2 头痛，呕吐：脑血管扩张充血，脑水肿—颅内压增高。

3 脑疝（brain hernia）小脑扁桃体疝—呼吸中枢受压—呼吸骤停死亡。

4 脑膜刺激症

5 脑脊液中性粒细胞数增高

(四) 预后

及时治疗—急性期后痊愈

少数治疗不及时—后遗症

三、脊髓灰质炎（poliomyelitis）

脊髓前角灰质炎病毒引起急性传染病，散发性。（生后吃疫苗）1-6岁，绝大多数隐性感染，5-10% 显性感染，其中0.1-1% 有症状，引起中枢神经系统病变-肢体瘫痪。

(一) 病因：脊髓前角灰质炎病毒（poliovirus）

(二) 传染途径: 粪便、鼻咽分泌物中的病毒---消化道---黏膜上皮繁殖---到淋巴结繁殖---入血---病毒血症--抵抗力低下--随血流入中枢神经系统靶细胞---脊髓前角运动细胞，绝大多数隐性感染。

显性感染：

轻型: 暂时性病毒血症

非麻痹型: 病毒到中枢神经系统只引起轻微病变，无瘫痪症状反应性脑脊膜炎-头痛，脊液中淋巴细胞、蛋白增高。

麻痹型”病毒损害运动神经原-肢体麻痹。

(三) 病变

1 部位脊髓腰膨大最重，颈膨大次之；依次为延脑，桥脑，中脑。

2 镜下

（1）脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润。

（2）脊髓前角病变：