第十四章 神经系统疾病

湖北医药学院病理教研室理论课教案
课程名称：病理学Pathology 任课教师：李巧琴授课对象: 5 年制10 级临本班授课时间：2012.3-7
参考书籍:
1、李玉林主编.病理学.第六版北京：人民卫生出版社，2004
2、杨光华主编.病理学.第五版北京：人民卫生出版社，2002
3、李甘地主编.病理学.七年制，北京：人民卫生出版社，2001
4、宋继谒主编.病理学.北京：科学出版社，1999
第十四章神经系统疾病
前言
由于神经系统解剖和生理学上的特殊性，使其在病理方面有和其他实质器官不同的特殊规律：
1 病变定位与功能障碍关系密切：一侧大脑额叶中央回病变可导致对侧肢体瘫痪；
2 相同病变发生在不同部位，出现不同结果：小梗死灶在额叶前皮质区无症状，在延髓可致命；
3 对各种致病因子的病理反应：如病毒寄生在细胞内，都表现为神经原变性、坏死多灶性白质软化,小胶质细胞和星形细胞增生，血管套形成；
4 脑的病变均可引起颅高压和脑疝；
5 血-脑积液屏障和血管周围间隙构成天然防线，限制炎症反应向脑实质扩散血-脑屏障—物质从脑血管运到脑组织具有选择性和限制性—防止有害物质入脑，在脑外体液发生的任何剧烈变化不影响脑组织;
6 脑内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性T、B细胞均由周围血液输入。

第一节神经系统的感染性疾病
传染源：病毒，细菌，立克次体，螺旋体，真菌，寄生虫等
传染途径：（1）血源性感染：脓毒血症的感染性栓子；
（2）局部扩散：颅骨开放性骨折，乳突炎，中耳炎，鼻窦炎
（3）直接感染：医源性-腰椎穿刺
（4）经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经，单纯疱疹病毒沿嗅神经，三叉神经入侵中枢神经系统引起感染。

一流行性脑脊髓膜炎（epidemic cerebrospinal meningitis）
由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎散发，冬春季可流行，故称流行性脑脊髓膜炎. 多见儿童，青少年。

临床出现发热、头痛，呕吐，皮肤淤点，脑膜刺激症状。

(一) 病因发病机制
(二) 传染途径
大体: 1、脑膜高度扩张充血
2、蛛网膜下腔大量灰黄色脓性渗出物沟回结构不清—浑浊,蒙纱巾状。

镜下: 1 蛛网膜下腔血管扩张充血
2 蛛网膜下腔增宽，大量中性粒细胞,纤维素,少量巨噬细胞,淋巴细胞。

3 查到脑膜炎双球菌
4 脑实质轻度水肿
(四) 临床
急性化脓性炎症表现:
1 发热
2 神经系统症状：
(1) 颅内压升高：头痛，喷射性呕吐，前囟饱满--脑膜高度扩张充血，蛛网膜下腔脓性渗出物–影响颅顶蛛网膜颗粒吸收脑积液。

(2) 脑膜刺激症状：
颈项强直：炎症累及脊神经根周蛛网膜软脑膜，软脊膜–脊神经根通过椎间孔受压–颈项和背部肌肉由于运动引起疼痛，颈–由于项部肌肉运动时对上述病变的保护性痉挛。

角弓反张–婴幼儿，腰背部肌肉保护性痉挛。

曲髋伸膝征–阳性，腰骶尾神经后根受炎症压迫--曲髋伸膝时，坐骨神经受牵引–腰神经根受压而疼痛。

3 颅神经麻痹：脑膜炎累及基底部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经–相应部位麻痹。

4 脑脊髓液改变：压力大，浑浊，大量脓细胞，蛋白质、糖降低，细菌培养（+）。

(五)结局
1 及时治疗–痊愈
2 颅神经麻痹
3 血管炎–血管阻塞–脑梗死
暴发性脑膜炎败血症：儿童，起病急，暴发性脑膜炎的一种类型。

表现：周围循环衰竭,休克，皮肤紫癜,双肾上腺大片出血-肾上腺功能衰竭，沃–弗综合征（Warterhouse-Friedrichsen）。

机制: 大量内毒素释放入血–引起弥漫性血管凝血，病情凶险，短期内败血症死亡。

二、流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis）
概念: 乙型脑炎病毒引起的急性传染病，夏秋季流行，起病急，死亡率高；
表现：高热，嗜睡，抽搐，昏迷；儿童多见-----50-70%为10岁以下。

(一)传染途径: 乙型脑炎病毒（RNA病毒）
部位：广泛累及中枢神经系统灰质---- 最重：大脑,基底核,视丘；
次之：小脑、桥脑
最轻：脊髓
大体：表面: 脑膜及脑血管血管充血，脑水肿，回宽，沟窄。

切面: 大脑深层,基底核,视丘弥漫或散在粟粒或针尖大透明软化灶。

镜下：
1 炎症反应及血管套形成(perivascularinflammmatory infiltration)
(1)、脑实质血管高度充血,血管周围间隙淋巴细胞、单核细胞浸润-病毒感染时浸润的淋巴细胞等环绕血管,集聚在血管周围间隙,形成血管套或袖套现象。

(2)、脑水肿神经原周围间隙大，网状空隙。

2 神经细胞变性坏死–病毒在神经细胞内繁殖–肿胀,尼氏小体崩解、消失，胞浆水肿; 卫星现象和噬细胞现象(setallitosis, neuronophagia)；少突胶质细胞(5-5个以上)围绕受损神经原—营养神经原(同雪旺细胞产生髓鞘);神经原死亡后被激活的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬现象。

3 筛网状软化灶神经组织坏死软化—呈筛网状。

4 胶质细胞结节小胶质细胞增生—位于坏死神经细胞或小血管旁（巨噬细胞系统）。

(三)临床病理联系
1 嗜睡，昏迷：神经原广泛变性坏死。

2 头痛，呕吐：脑血管扩张充血，脑水肿—颅内压增高。

3 脑疝（brain hernia）小脑扁桃体疝—呼吸中枢受压—呼吸骤停死亡。

4 脑膜刺激症
5 脑脊液中性粒细胞数增高
(四) 预后
及时治疗—急性期后痊愈
少数治疗不及时—后遗症
三、脊髓灰质炎（poliomyelitis）
脊髓前角灰质炎病毒引起急性传染病，散发性。

（生后吃疫苗）1-6岁，绝大多数隐性感染，5-10% 显性感染，其中0.1-1% 有症状，引起中枢神经系统病变-肢体瘫痪。

(一) 病因：脊髓前角灰质炎病毒（poliovirus）
(二) 传染途径: 粪便、鼻咽分泌物中的病毒---消化道---黏膜上皮繁殖---到淋巴结繁殖---入血---病毒血症--抵抗力低下--随血流入中枢神经系统靶细胞---脊髓前角运动细胞，绝大多数隐性感染。

显性感染：
轻型: 暂时性病毒血症
非麻痹型: 病毒到中枢神经系统只引起轻微病变，无瘫痪症状反应性脑脊膜炎-头痛，脊液中淋巴细胞、蛋白增高。

麻痹型”病毒损害运动神经原-肢体麻痹。

(三) 病变
1 部位脊髓腰膨大最重，颈膨大次之；依次为延脑，桥脑，中脑。

2 镜下
（1）脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润。

（2）脊髓前角病变：
①充血、水肿
②运动细胞变性坏死，尼氏小体溶解，核溶解消失-鬼影细胞
③脊髓前角淋巴细胞巨噬细胞浸润
④噬细胞现象
⑤胶质结节--胶质纤维疤痕
3 肉眼（1）脊膜脊髓充血
（2）脊髓前角萎缩，脊神经前根（运动神经根）变细
（3）瘫痪侧肢体肌肉萎缩变细，脂肪化生
(四) 临床
腰膨大—下肢
颈膨大—上肢
脑干运动神经原—颅神经损伤
(五) 预后
病程1-2周进入临床恢复期，
运动神经原损坏死伤少—肢体恢复
运动神经原损坏死伤多—后遗症
思考题
名词解释
1 沃-弗综合征Waterhouse-Friederchsen syndrome
2 血管套或围管状浸润perivaschlar inflammatory infiltrates
3 胶质结节glial nodules
4 筛网状软化灶reticular softening lesion
5 噬神经细胞现象neuronophagia
6 卫星现象satellitosis
7 脑水肿cerebral edema
问答题
1 流行性乙型脑炎病变及临床病理联系
2 流行性脑脊髓膜炎病变及临床病理联系
病例讨论
尹麟,男, 4岁, 因发烧精神不佳4天于2002年4月X日凌晨30分来衡阳医学院附属一医院急诊室就诊。

值班医生检查：患儿神志清醒，表情淡漠，体温38度，心率110次/分，呼吸急促，心音弱，心率快；肺呼吸音弱，闻及湿性啰音。

立即入抢救室点滴强心剂、抗病毒药、抗生素、维生素C，服用利尿药物等。

每隔10- 20分钟值班医生记录检查一次，终因抢救无效于3时10分死亡。

患儿入院前一周在幼儿园曾服感冒药。

4天前因流涕，低烧在165医院门诊就诊，医生以感冒处理后回家。

请问：1 患儿患有什么病？如何分析疾病发展？
2 主要器官（神经系统、心脏、肺脏等）有何病变？。