静脉窦血栓形成专家共识(田有勇)

亚急性期：发病1～2周，T1加权像和T2加权像 上血栓均呈高信号。
慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新 出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均 呈较低信号或混杂信号，G血栓 亚急性期T2高 信号。
2周后 T1、T2 相均为 低信号
由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑 梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、 双下肢瘫、局限性癫痫发作等。
临床表现复杂多变。
横窦血栓后的脑实质出血
上矢状窦血栓后SAH及急性脑梗塞
诊断
临床表现：高颅压症状为主 腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多
正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他 类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性 。 CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接 征象。 DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情 况。
治疗CVST。
解剖
脑静脉窦主要有6个： 上矢状窦、下矢状窦、 直窦、横窦、乙状窦、海绵窦
上矢状窦
位于大脑镰的上缘， 向后至枕内粗隆附 近的窦汇。
主要接受大脑背 外侧面和内侧面上 部的血液，以及通 过蛛网膜绒毛再吸 收的脑脊液。上矢 状窦的血流方向由 前向后，在颅内与 大脑浅、深静脉以 及其它窦腔相通。
历史回顾 静脉窦的解剖 静脉窦血栓的病因 静脉窦血栓的病理 静脉窦血栓的临床表现 静脉窦血栓的影像特征 静脉窦血栓的诊断 静脉窦血栓的治疗 病例分享
历史回顾
1825年Ribes首先描述，治疗以降颅压和抗 癫痫对症治疗为主；
1942年Lynos系统提出抗凝治疗CVST； 1971年Vines提出溶栓治疗CVST； 1988年Scott提出钻孔接触性溶栓CVST； 1991年Barnwell从颈静脉和股静脉介入溶栓
DSA
脑血管造影的静 脉期及窦期可以 观察静脉窦及脑 静脉的情况。
静脉窦血栓形成 表现为：病变的 静脉窦不显影。 同时可以观察到 其它静脉途径的 代偿吻合或引流 情况。
静脉窦血栓的继发改变
颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧 支循环，局部较小的血栓形成可无症状。
如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧 支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症 状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。
脑静脉系统血栓形成诊治 及专家共识
南京市第一医院神经内科 田有勇
前言
脑静脉系统血栓是一种不常见的特殊临床 类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、 闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的 一种疾病。
其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有 误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。
随着医生认识的提高和影象技术的发展， 特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断 率，治疗也有很大进展。
N Engl J Med 2008; 359:2266November 20, 2008
海绵窦血栓形成MRI表现
N Engl J Med 2008; 359:2266November 20, 2008
上矢状窦血栓表现
多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质 等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见 于幼儿、老年人及产妇。
明。
病因
遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激 活蛋白V抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高 HCY血症；
获得性高凝状态：怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高HCY血症、 肾病综合征等；
感染：脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、AIDS等； 炎症反应、自身免疫病：SLE、结节病等 肿瘤：实体瘤 血液病：红细胞增多症、血小板增多症等； 药物：避孕药、雄激素、锂剂、激素等 物理因素：脑外伤、头面手术、插管、 其它：放疗、脱水等
抗凝治疗 溶栓治疗 病因治疗 对症支持治疗
抗凝治疗专家共识
CT改变
颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻
引起下列CT征象：
弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变 小，脑沟与脑裂变窄或消失；
相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时 可见梗塞区内有出血。
静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征” (Cordsign)。 增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围
患者出现昏迷，颅内压 急剧升高，肢体强直， 惊厥或呈去大脑强直发 作，手足抽搐或不自主 舞蹈动作等症状，脑内 出血可破入脑室而引起 血性脑脊液。
病情危重，患者可在短 期内死亡。
由于本病极为少见，临 床上常误诊为脑出血或 脑室出血，往往在尸检 时才能明确诊断。
横 窦 血 栓
实验室检查
血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎 症反应等指标变化；
海绵窦
位于颅中窝，蝶鞍的两 侧，接受眼上、下静脉 的血液。其后部通过岩 上窦与横窦交通，经岩 下窦与乙状窦或颈内静 脉交通，通过基底丛与 椎内静脉丛交通，通过 基底静脉、大脑大静脉 与直窦相连。

海绵窦内有动眼神经、 滑车神经、外展神经、 三叉神经和颈内动脉通 过。
海绵窦在MRI的位置
MRI
海绵窦血栓表现
炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴 或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累 及三叉神经第2支。
由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼 球突出。
患者还可出现视力减退、甚至失明。
海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动 脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并 发症，并出现相应的临床表现。
神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血 栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。 一般有以下症状：
90%有头痛； 40%有痫性发作； 颅高压表现：视乳头水肿、视力下降；
局灶症状（继发梗死和出血）：运动、感觉、颅神 经、失语、小脑征。
静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状（颜面肿胀、 静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。
海 绵 窦 在 的 位 置
静脉与静脉窦
流行病学
占脑卒中0.5%--1%； 多见于孕妇、口服避孕药女性及45岁以下年轻人群； 新生儿及儿童发病率为7/100万，成人为2-5/100万； 54%口服避孕药； 34%为遗传或获得性血栓形成前状态； 2%为孕妇及产褥期妇女； 其它诱因：感染12%、癌症7%、血液病12%、病因不
病理
静脉窦阻塞，受累静脉窦引流区内出现脑 水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或 蛛网膜下腔出血。
若血栓范围广，严重影响循环时，可出现 血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压 增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血 点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出 现典型的环状出血点。
临床表现
全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。
海绵窦血栓形成眼眶充血水肿
A 34-year-old woman with a 3-year history of systemic lupus erythematosus was admitted to the hospital with sore throat and headache that had lasted for 3 weeks. She had been receiving cyclophosphamide for lupus nephritis for the previous 2 years. On the eighth hospital day, she reported severe headache and bilateral pain and bruising of the eyes. A day later, proptosis developed, with severe chemosis and eyelid edema, and her pupils were bilaterally nonreactive to light on examination. A preliminary diagnosis of extensive intracranial venous thrombosis was confirmed on magnetic resonance imaging.
上矢状窦血栓
乙状窦血栓
多为单侧，可无明显 临床症状。
当化脓性中耳炎或乳 突炎的患者出现败血 症的表现，则应考虑 有乙状窦血栓形成的 可能。
其主要症状为：颅内 压增高、嗜睡、复视 及头部静脉怒张，严 重者出现精神症状和 昏迷，病变对侧出现 不全偏瘫和锥体束征。
直窦血栓
很少见，常发生于感染、 外伤和脱水等情况。
MRI上矢状窦位置
下矢状窦
位于大脑镰下缘上 方1cm左右，呈弓 形向后走行，至小 脑幕的前缘处，与 大脑大静脉汇合延 续为直窦。 下矢状窦主要接受 大脑内侧面、大脑 镰及胼胝体的部分 静脉血，血流方向 也是由前向后。
直窦
自大脑大静脉与 下矢状窦汇合的 膨大起始，位于 大脑镰与小脑幕 的附着处，向后 直行，在枕内粗 隆附近与上矢状 窦汇合。 主要接受大脑 大静脉与下矢状 窦的静脉血。
MRV改变
直接征象：脑静脉窦血流 高信号缺失，或静脉窦的 边缘模糊，或静脉窦形成 不规则(反映再通)。
间接征象：病变以外有静 脉侧枝形成，出现其他途 径的引流静脉异常扩张
MRV: 静脉窦血栓形成不 受血栓形成时间的影响， 除显示大静脉窦外，对 MRI显示欠佳的直窦、大 脑大静脉、大脑内静脉等 结构也能清晰显示，临床 实用价值很大。
腰椎穿刺：颅内压高于300cmH2O症状严重；
静脉窦血栓形成的影像
CT检出率较低。 MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓
有特异信号表现, 并对显示血栓后继发性病变的 敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大 脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限 性。 MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能 清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。 MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率， MRI和MRV是本病的主要诊断依据。 DSA检出率高，但有创伤性。