急性播散性脑脊髓炎幻灯片课件
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ADEM(急性播散性脑脊髓炎)PPT参考幻灯片
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现
• 河影科像大特一征附院神经内科
翟明明
•治 疗
•预 后
1
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2020/4/7
2
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
2020/4/7
3
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
2020/4/7
10
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
2020/4/7
11
治疗和预后
1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换
2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
2020/4/7
12
2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现
• 河影科像大特一征附院神经内科
翟明明
•治 疗
•预 后
1
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2020/4/7
2
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
2020/4/7
3
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
2020/4/7
10
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
2020/4/7
11
治疗和预后
1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换
2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
2020/4/7
12
2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利
急性播散性脑脊髓炎ADEMPPT参考幻灯片
• 2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性 坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒 脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中 毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
2020/2/8
18
2020/2/8
22
ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头 痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾 病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常， 脑活检有助于诊断。
2020/2/8
23
治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项 回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
2020/2/8
21
ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧 脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认 知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘 脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病 灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围 脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患 者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者 发生在10岁 以下的儿童
70-93%的 患者发病数 周前有感染 或疫苗接种
史
平均发病年 龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的 发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中 毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
2020/2/8
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2020/2/8
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ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头 痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾 病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常， 脑活检有助于诊断。
2020/2/8
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治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项 回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
2020/2/8
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ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧 脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认 知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘 脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病 灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围 脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患 者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者 发生在10岁 以下的儿童
70-93%的 患者发病数 周前有感染 或疫苗接种
史
平均发病年 龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的 发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
02
C反应蛋白（CRP）和血沉
可能升高，提示体内存在炎症反应。
03
自身免疫性抗体
部分患者可能出现自身免疫性抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双
链DNA抗体（dsDNA）等。
病理学诊断
脑脊髓液细胞学检查
可见淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。
脑组织活检
可见血管周围炎细胞浸润、脑组织水肿、神经 元变性等病理改变。
效果评估与随访
神经功能评估
定期评估患者的神经功能恢复情况，包括肌力、感觉 、反射等。
生活质量评估
了解患者的生活质量改善情况，包括日常活动能力、 社交功能等。
随访观察
对患者进行长期随访，监测病情变化和复发情况，及 时调整治疗方案。
05 并发症预防与处理措施
常见并发症类型
肺部感染
由于患者卧床不起、意识障碍等导致排痰不畅， 容易引发肺部感染。
压疮
由于患者长期卧床，局部组织长期受压，血液循 环障碍，导致皮肤及皮下组织缺血、坏死。
ABCD
尿路感染
长期卧床患者若不注意个人卫生，易导致尿路感 染。
深静脉血栓
患者长期卧床，血流缓慢，血液高凝状态，易形 成深静脉血栓。
预防措施建议
加强护理
定期翻身拍背，促进排痰，保持 呼吸道通畅；加强个人卫生，保 持皮肤清洁干燥，预防压疮。
提高诊断和治疗水平
通过不断学习和实践，提高医生对急性播散性脑脊髓炎的诊断和治疗 水平，减少误诊和漏诊的发生。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助他们更好地应对疾病带来的身心 挑战，提高生活质量。
探索新的治疗方法
积极探索新的治疗方法和手段，如生物治疗、基因治疗等，为患者提 供更多的治疗选择。
急性播散性脑脊髓炎课件PPT课件
• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶 性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体 征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三 个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
15
总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
16
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
17
18
• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
19
预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
15
总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不 明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
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• 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法 干扰素 环磷酰胺等
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预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等 ， 大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显 著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比 较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的 改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现
急性播散性脑脊髓炎ppt课件
案例分析
疾病进展
病情如何发展，是否有并 发症。
治疗过程
采取了哪些治疗措施，如 药物治疗、康复治疗等。
治疗效果
治疗后的恢复情况，是否 留下后遗症。
案例总结
疾病特点
急性播散性脑脊髓炎的发病机制、 临床表现、诊断标准等。
注意事项
预防措施、日常护理、定期复查等。
治疗建议
针对不同类型的急性播散性脑脊髓 炎，提出相应的治疗方案和用药建 议。
手术治疗
对于严重的急性播散性脑脊髓炎患者，如出现颅内高压、脑积水等症状，可以 考虑手术治疗以缓解症状。
03 急性播散性脑脊髓炎的预 防
疫苗接种
01
疫苗接种是预防急性播散性脑脊 髓炎的有效手段，特别是针对麻 疹、风疹和腮腺炎等病毒的疫苗 ，可以显著降低感染风险。
02
在接种疫苗后，应留意观察宝宝 的反应，如果出现高热、头痛、 呕吐等症状，应及时就医检查， 以免延误治疗。
病因
急性播散性脑脊髓炎的病因通常 与感染、疫苗接种或某些药物有 关，也可能与自身免疫反应有关 。
临床表现
症状
急性播散性脑脊髓炎的症状包括头痛 、发热、呕吐、意识障碍、惊厥、偏 瘫、视力障碍等。
病程
急性播散性脑脊髓炎的病程通常在数 周至数月内，但也可能持续更长时间 。
诊断标准
诊断依据：急性播散性脑脊髓炎的诊 断主要依据临床表现、影像学检查和
实验室检查结果。
诊断标准：符合以下标准可诊断为急 性播散性脑脊髓炎
急性或亚急性起病；
临床表现符合中枢神经系统多发性炎 症；
脑脊液检查显示炎症反应；
排除其他原因引起的中枢神经系统炎 症。
02 急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
病程及预后
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
急性播散性脑脊髓炎演示课件
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
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也有报道发生于黄蜂蜇伤、器官移植、白血病以及非何杰 金淋巴瘤患者。左旋咪唑亦可引起白质脱髓鞘脑病。
发病机制
病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决
定簇，导致自身免疫反应，感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘
蛋白质的自身耐受性，引起免疫调节机制紊乱，导致疾病的发
生。
mmol/L
临床表现
典型的 ADEM 病前 1 个月内常有前驱感染史或接种疫苗史， 或有受凉、淋雨和手术等病史；潜伏期 4～30d，平均 7～ 14d ；通常急性起病，症状数日内达高峰 ；病程可持续数周或 数月。
mmol/L
总之，ADEM 临床诊断比较复杂，主要依据病史、临床表现 及辅助检查结果等资料。诊断为 ADEM 后，还应进一步诊断 是 PVE 还是 PIE。ADEM 头颅 MRI 改变较早，具有一定的特 异性，对早期诊断和鉴别诊断很有帮助。详细询问病史及完善 相关检查是减少误诊的关键。 。
鉴别诊断
（1）病毒性脑炎 ：急性起病，可有发热，临床如以脑症状突 出者，与 ADEM 难以鉴别。病毒性脑炎常采用排除诊断法， 血清学及 CSF 病原学特异性mIgmoMl/L抗体增高有助于诊断。
鉴别诊断
（3）急性 GBS: 病前 1～3 周有受凉、发热，进行性肢体力 弱，腱反射减弱或消失，主观感觉障碍重，可有脑神经受损， CSF 蛋白 - 细胞分离，但无脑实质、脑膜、脊髓受累，脑电图 正常，若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据，可排除此诊断。
辅助检查
（4）磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检 查，可见脑和脊髓白质内散在多发的 T1低信号 T2高信号病灶， 脑白质病变在大脑和小脑中呈mm广ol泛/L 性和相对对称性。
影像学检查
发病机制
病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决
定簇，导致自身免疫反应，感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘
蛋白质的自身耐受性，引起免疫调节机制紊乱，导致疾病的发
生。
mmol/L
临床表现
典型的 ADEM 病前 1 个月内常有前驱感染史或接种疫苗史， 或有受凉、淋雨和手术等病史；潜伏期 4～30d，平均 7～ 14d ；通常急性起病，症状数日内达高峰 ；病程可持续数周或 数月。
mmol/L
总之，ADEM 临床诊断比较复杂，主要依据病史、临床表现 及辅助检查结果等资料。诊断为 ADEM 后，还应进一步诊断 是 PVE 还是 PIE。ADEM 头颅 MRI 改变较早，具有一定的特 异性，对早期诊断和鉴别诊断很有帮助。详细询问病史及完善 相关检查是减少误诊的关键。 。
鉴别诊断
（1）病毒性脑炎 ：急性起病，可有发热，临床如以脑症状突 出者，与 ADEM 难以鉴别。病毒性脑炎常采用排除诊断法， 血清学及 CSF 病原学特异性mIgmoMl/L抗体增高有助于诊断。
鉴别诊断
（3）急性 GBS: 病前 1～3 周有受凉、发热，进行性肢体力 弱，腱反射减弱或消失，主观感觉障碍重，可有脑神经受损， CSF 蛋白 - 细胞分离，但无脑实质、脑膜、脊髓受累，脑电图 正常，若有脑实质、脑膜、脊髓受累证据，可排除此诊断。
辅助检查
（4）磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）检 查，可见脑和脊髓白质内散在多发的 T1低信号 T2高信号病灶， 脑白质病变在大脑和小脑中呈mm广ol泛/L 性和相对对称性。
影像学检查
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– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者 – 有11%~30%的患者可出现强化病灶
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区）
• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、 视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困 难。因此，必须重视和深入认识ADEM
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反 • 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关 • 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
11
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变 – 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
25
急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
26பைடு நூலகம்
感冒后右侧肢体力弱、感觉异常1个月，抗菌素治疗无效
F/14 02/10/30
13
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件 – 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
14
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
15
辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高
– PCR检测阴性
– 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性
– 24小时鞘内IgG合成率增加
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
急性播散性脑脊髓炎
1
概 述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs） • ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
2
概 述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了 既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件 – 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫 • 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起 • ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
6
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
7
ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感 • 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征 • 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件 – 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
20
注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
2007-5-22 经甲强龙及丙球 治疗明显好转
21
2007-5-30
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
23
病灶明显增强，见“垂直征”
24
4
病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种发病机制：
– 分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应 – 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
17
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
18
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
19
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区）
• 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、 视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困 难。因此，必须重视和深入认识ADEM
3
流行病学
• 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青 壮年。儿童病例男性较多，成人则相反 • 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与 上呼吸道感染的高发病率有关 • 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种 的临床证据，其后数天或数周出现NS症状， 潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者 中疫苗接种后ADEM所占比例小于5%
– 患者3个月内可以有症状、体征的波动，或出 现新的症状、体征，或影像学改变
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ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 影像学显示多发性病变，尤其是白质的病变 ，但看不到既往的白质病变 – 头颅MRI的T2WI或FLAIR序列可见多发性、 大片高信号病灶（直径1～2 cm），位于幕上 、幕下的白质及灰质，尤其是基底节和丘脑 更易受累
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗1月后复查
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急性播散性脑脊髓炎 治疗3月后复查
26பைடு நூலகம்
感冒后右侧肢体力弱、感觉异常1个月，抗菌素治疗无效
F/14 02/10/30
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ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件 – 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
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ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
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辅助检查
• 脑脊液
– 正常或白细胞计数、蛋白定量升高
– PCR检测阴性
– 寡克隆区带（OCB）多为阴性或短暂性阳性
– 24小时鞘内IgG合成率增加
16
辅助检查
• MRI 是最重要的临床诊断工具
– T2WI和FLAIR序列表现为片状边界不清的高 信号，多发、双侧不对称。病灶累及范围广 泛，包括皮质下、半卵圆中心、双侧大脑半 球灰白质交界区、小脑、脑干和脊髓受累； 以丘脑和基底节易受累，病灶多不对称
急性播散性脑脊髓炎
1
概 述
• 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫 介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神 经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾 病（IIDDs） • ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依 靠临床特点及影像学改变
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概 述
• 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2 个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM） 和多相型DEM（MDEM）
9
ADEM的临床异质性
• 各学者对ADEM临床分型存在争议 • 目前认为，ADEM临床上主要分为3型：除了 既往认为的单相病程ADEM外，还存在2个变 异型，即复发型和多相型DEM，但以单相型 ADEM最多见
10
ADEM的临床异质性
• 单相型ADEM（monophasic ADEM）
– 即ADEM，是指CNS多个部位受损的一次性 急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件 – 尽管临床表现多样，但必须具有脑病的临床 表现，如过度兴奋、易激怒和不同程度的意 识障碍。临床症状可完全恢复或留有部分残 疾；既往没有脱髓鞘事件发生，也没有其他 病因可以解释此次事件
8
ADEM的临床特点
• ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎， 表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主 神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功 能受损，80％～90％患者出现感觉障碍或感 觉异常，50％患者出现截瘫 • 横贯性脊髓炎（ATM）也可作为一个独立的 疾病实体，由麻疹、流感和乙肝病毒引起 • ATM患者中1/3可完全恢复，1/3能部分恢复， 1/3不能恢复
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病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
• ADEM病例组中人类白细胞抗原HLADRB1*16 和HLA-DQB1*05的基因频率显著高于健康对 照组，提示可能有遗传易感性
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ADEM的临床特点
• ADEM常见的症状包括发热（43％～52％）、 头痛（45％～58％）及不适感 • 常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束 征（85％）、急性偏瘫（76％）及共济失调 （59％），1/3的患儿有脑膜刺激征 • 癫癎在ADEM儿童中多见，且以局灶运动性 癫癎为主，有的会发展成癫癎持续状态
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
12
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件 – 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
20
注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
2007-5-22 经甲强龙及丙球 治疗明显好转
21
2007-5-30
22
急性播散性脑脊髓炎（假肿瘤型脱髓鞘）
M/9，注射“白百破”疫苗后2周后，出现右下肢无力，进 而发展至右半身抽搐，无发热，外院诊断为“胶质瘤”
23
病灶明显增强，见“垂直征”
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病因与发病机制
• 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗 接种有关，但仍未明确
5
病因与发病机制
• 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模 型相似；研究认为可能有两种发病机制：
– 分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应 – 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS