病理生理第17章 肝功能衰竭[可修改版ppt]
合集下载
肝衰竭ppt课件
避免药物滥用
避免长期或大量使用肝毒性药 物，防止药物性肝衰竭。
健康饮食与生活习惯
保持低脂、低糖、高蛋白的饮 食结构，戒烟限酒，规律作息 ，增强免疫力。
定期检查
定期进行肝功能、肝脏超声等 检查，以便早期发现肝衰竭征
兆。
家庭护理与康复指导
生活指导
指导患者保持良好的作息时间，避免 过度劳累，保证充足的休息时间。
详细描述
肝衰竭的病因多种多样，包括肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等。科研人员 通过研究这些病因的发生机制，寻找更好的预防和治疗策略。
肝衰竭的病理生理研究
总结词
了解肝衰竭的病理生理过程有助于深入理解疾病的发展和转 归。
详细描述
科研人员通过研究肝衰竭时肝脏组织的结构和功能变化，以 及机体对疾病的反应和适应机制，为制定更有效的治疗方案 提供理论支持。
肝衰竭的治疗研究
总结词
肝衰竭治疗研究是当前研究的热点，旨在提高患者的生存率和生活质量。
详细描述
科研人员正在探索各种新的治疗方法，包括药物治疗、人工肝支持治疗和肝移植 等。同时，也在研究如何通过改善患者的营养状况、调节免疫功能等手段来提高 治疗效果。
THANK YOU
状。
肝衰竭的病程与预后
01
02
03
急性肝衰竭
起病急骤，进展迅速，病 死率高。预后与病因、病 情严重程度和治疗时机等 因素有关。
慢性肝衰竭
起病缓慢，病程较长。预 后与肝功能损伤程度和治 疗方案等因素有关。
肝衰竭的并发症
感染、出血、电解质紊乱 、酸碱平衡失调等并发症 的出现会加重病情，影响 预后。
03
情绪。
健康教育
向患者及家属普及肝衰竭相关 知识，提高其对疾病的认知水
避免长期或大量使用肝毒性药 物，防止药物性肝衰竭。
健康饮食与生活习惯
保持低脂、低糖、高蛋白的饮 食结构，戒烟限酒，规律作息 ，增强免疫力。
定期检查
定期进行肝功能、肝脏超声等 检查，以便早期发现肝衰竭征
兆。
家庭护理与康复指导
生活指导
指导患者保持良好的作息时间，避免 过度劳累，保证充足的休息时间。
详细描述
肝衰竭的病因多种多样，包括肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等。科研人员 通过研究这些病因的发生机制，寻找更好的预防和治疗策略。
肝衰竭的病理生理研究
总结词
了解肝衰竭的病理生理过程有助于深入理解疾病的发展和转 归。
详细描述
科研人员通过研究肝衰竭时肝脏组织的结构和功能变化，以 及机体对疾病的反应和适应机制，为制定更有效的治疗方案 提供理论支持。
肝衰竭的治疗研究
总结词
肝衰竭治疗研究是当前研究的热点，旨在提高患者的生存率和生活质量。
详细描述
科研人员正在探索各种新的治疗方法，包括药物治疗、人工肝支持治疗和肝移植 等。同时，也在研究如何通过改善患者的营养状况、调节免疫功能等手段来提高 治疗效果。
THANK YOU
状。
肝衰竭的病程与预后
01
02
03
急性肝衰竭
起病急骤，进展迅速，病 死率高。预后与病因、病 情严重程度和治疗时机等 因素有关。
慢性肝衰竭
起病缓慢，病程较长。预 后与肝功能损伤程度和治 疗方案等因素有关。
肝衰竭的并发症
感染、出血、电解质紊乱 、酸碱平衡失调等并发症 的出现会加重病情，影响 预后。
03
情绪。
健康教育
向患者及家属普及肝衰竭相关 知识，提高其对疾病的认知水
肝功能衰竭的诊断和处理PPT课件
• 内毒素血症的主要作用 • 肝衰时，肠道是各种病理情况下败 血症的源泉。 • 易位的细菌，内毒素可引起一系列 的连锁反应最终导致机体全面的炎 症应答反应。
• 内毒素吸收异常与下列因素有关 • （1）肠道微生物易位，病理情况下，肠道 细菌可穿过上皮屏障，进入肠系膜淋巴结 和其他远处器官，这一过程称细菌易位， 细菌、真菌等些病毒以及内毒素均可易位 ，即微生物易位。
• 减少肠道内毒素的吸收 微生态制剂 —纠正菌群失调 —减少内毒素产生 肠道内营养 —保护肠粘膜正常结构和屏障功能
提高对全身炎症反应综合症（SIRS）的治疗认识
• 提高机体的免疫功能 胸腺素α1 增强巨噬细胞、中性白细胞活性 抑制内毒素引起细胞因子及链反应 降低内毒素血症 降低TNFα、IL-6
菌毒并治
感染
• • • • • • 原发性细菌性腹膜炎 肺部感染 败血症 尿路感染 肠道和胆道感染 真菌感染
心脏呼吸并发症
• 心脏本身的变化 心律紊乱 心脏扩大 心源性低血压 • 血流动力学的改变 全身血管扩张 末梢血管阻力降低 低血压
肝肺综合症
• 表现气促、紫绀、呼吸困难 • 肝脏病基础 • 无心肺疾患、胸片X线摄片正常、严重低氧 血症（动脉血氧合功能障碍） • ARDS
Fas表达过分引起的人类肝病
• • • • • • 爆发性肝衰竭 酒精性肝炎 乙型肝炎 戊型肝炎 Wilson‘s病 原发性胆汁性肝硬化
二、其他
• 网状上皮细胞在免疫调节、免疫应答中的 作用 • 细胞因子的作用（IL1，TNF，IL6）
多器官衰竭的基础及其发病机制
基本临床表现
• 肝性脑病和脑水肿
Ⅱ型
正常或降低 升高 正常或降低 降低（下降4KPa） 正常或升高 降低 降低 正常 ＜10umol/L ＜10umol/L 正常 减少 少见 多见 难治性腹水 肝性脑病 肝静脉契压升高 肝脏进一步损害的 下腔静脉与右房压力 诱因如手术、出血
肝功能衰竭( )ppt课件
120/80mmHg。慢性病容，神清，少语，定时定向力正常。 皮肤、巩膜中毒黄染，腹部膨隆，腹壁浅静脉努张，腹水征 阳性，肝脾肿大。肝掌、前胸皮肤可见血管痔。
病例分析：
5. 肝功能 总胆红素500μM/L（正常1.7~17μM/L），白蛋白
26.0g/L，球蛋白31.0g/L；HBsAg（－）；ALT、AST升 高。
㈡ 慢性肝功能衰竭
原因－肝硬化失代偿期，部分肝癌晚期
表现－进展缓慢、病程长，在诱因作用下可 突然加剧，出现昏迷
二、肝功能衰竭对机体的影响
㈠ 物质代谢障碍
⑴ 糖代谢障碍
肝内糖元合成、储存、分解能力降低
低血糖 葡萄糖－6磷酸酶活性降低 对胰岛素的灭活功能降低 糖耐量降低－胰高血糖素比胰岛素更多
二、肝功能衰竭对机体的影响
约2000ml。肝脏重890g（正常1500g），质硬，表面及切 面布满绿豆大小结节。镜下：肝脏正常小叶结构破坏，代之 以假小叶，部分假小叶内可见肝细胞明显变性、坏死。脾脏 重860g。食管下段黏膜静脉丛明显曲张。
病例分析：
8. 问题
⑴ 上述脏器发生了什么病变，病理诊断？
⑵ 分析引起本病的原因及呕血原因？ ⑶ 分析患者死亡原因？
假性神经递质
苯丙氨酸
苯丙氨酸 羟化酶
脑神经 元内
酪氨酸
酪氨酸 羟化酶
多巴
多巴 脱羧酶
多巴胺
β-羟化酶
去甲肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
神经冲动
调节大脑皮质兴奋性， 维持清醒状态
前页
苯丙氨酸
细菌 脱羧酶 肠道
苯乙胺 β-羟化酶 苯乙醇胺
酪氨酸
酪胺
脑神经元
羟苯乙醇胺
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
病例分析：
5. 肝功能 总胆红素500μM/L（正常1.7~17μM/L），白蛋白
26.0g/L，球蛋白31.0g/L；HBsAg（－）；ALT、AST升 高。
㈡ 慢性肝功能衰竭
原因－肝硬化失代偿期，部分肝癌晚期
表现－进展缓慢、病程长，在诱因作用下可 突然加剧，出现昏迷
二、肝功能衰竭对机体的影响
㈠ 物质代谢障碍
⑴ 糖代谢障碍
肝内糖元合成、储存、分解能力降低
低血糖 葡萄糖－6磷酸酶活性降低 对胰岛素的灭活功能降低 糖耐量降低－胰高血糖素比胰岛素更多
二、肝功能衰竭对机体的影响
约2000ml。肝脏重890g（正常1500g），质硬，表面及切 面布满绿豆大小结节。镜下：肝脏正常小叶结构破坏，代之 以假小叶，部分假小叶内可见肝细胞明显变性、坏死。脾脏 重860g。食管下段黏膜静脉丛明显曲张。
病例分析：
8. 问题
⑴ 上述脏器发生了什么病变，病理诊断？
⑵ 分析引起本病的原因及呕血原因？ ⑶ 分析患者死亡原因？
假性神经递质
苯丙氨酸
苯丙氨酸 羟化酶
脑神经 元内
酪氨酸
酪氨酸 羟化酶
多巴
多巴 脱羧酶
多巴胺
β-羟化酶
去甲肾上腺素
去甲肾上腺素 多巴胺
神经冲动
调节大脑皮质兴奋性， 维持清醒状态
前页
苯丙氨酸
细菌 脱羧酶 肠道
苯乙胺 β-羟化酶 苯乙醇胺
酪氨酸
酪胺
脑神经元
羟苯乙醇胺
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
肝功能衰竭ppt课件
一般支持治疗
➢ （1）绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担； ➢ （2）加强病情监护； ➢ （3）高糖、低脂、适当蛋白饮食，进食不足者，每日
静脉补给足够的液体和维生素，保证每公斤体质量 35～40 kcal总热量， ➢ （4）积极地纠正低蛋白血症，补充白蛋白或新鲜血浆， 并补充凝血因子； ➢ （5）进行血气监测，注意纠正水电解质及酸碱平衡紊 乱，特别要注意纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒； ➢ （6）注意消毒隔离，加强口腔护理及肠道管理，预防 医院内感染发生。
➢ 非肝炎病毒 巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒
肝衰竭的常见病因
➢ 药物及有毒物质 异烟肼、利福平、醋氨酚ห้องสมุดไป่ตู้ 酒精、四氯化碳、毒蕈等
➢ 细菌及寄生虫 严重细菌感染、血吸虫等
肝衰竭的少见病因
➢ 代谢异常 肝豆状核变性、糖代谢缺陷
➢ 缺血缺氧 休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等
肝衰竭的少见病因
➢ 自身免疫性肝损害 ➢ 肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤 ➢ 先天性胆道闭锁 ➢ 其他
诱因
➢ 1．饮食诱因：进食大量高蛋白饮食。 ➢ 2．严重肝病的并发症：如上消化道出血、
背景资料
我国是病毒性肝炎高发国家
• 乙肝病毒携带者约 0.9亿 • 慢性肝炎病人约 3,000 万 • 终末期肝病800万 • 每年死于肝病约 50 万
肝衰竭的诊治是世界性难题之一
• 国际上,肝衰竭的进一步分型存在分歧 • 内科综合治疗病死率高达50～80％ • 新型治疗技术需要探索和发展
概念
➢ 肝衰竭是由多种因素引起的肝细胞坏死 或严重损害，导致其合成、解毒、排泄 和生物转化等功能发生严重障碍或失代 偿，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性 脑病和腹水等为主要表现的一种临床症 候群。
2024版肝功能衰竭ppt课件
MRI检查
对于肝脏病变的分辨率更 高，有助于早期发现病变 及鉴别诊断。
其他辅助诊断技术
肝活检
通过穿刺或手术获取肝脏 组织进行病理学检查，是 确诊肝功能衰竭的金标准。
免疫学检查
检测自身免疫性肝病相关 抗体，如抗核抗体、抗线 粒体抗体等，有助于诊断 自身免疫性肝病。
遗传学检查
针对某些遗传性肝病，如 肝豆状核变性等，可进行 相关基因突变的检测。
ERA
定义与发病原因
定义
肝功能衰竭是指由多种原因引起的肝脏功能严重损害，导致肝 脏合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的 一组临床症候群。
发病原因
包括病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等）、药物或 毒物损伤、自身免疫性疾病、代谢性疾病、缺血性损伤等。
率。
肝性脑病预防和处理方法
降低血氨浓度
通过药物治疗或饮食调整，降低患者 血氨浓度，减少肝性脑病的发生。
去除诱因
积极治疗原发肝病，去除导致肝性脑 病的诱因，如消化道出血、感染等。
纠正氨基酸代谢紊乱
给予患者支链氨基酸等营养支持，纠 正氨基酸代谢紊乱，改善肝性脑病症 状。
其他常见并发症应对策略
01
02
03
04
肝肾综合征
积极改善肾功能，避免使用肾 毒性药物，必要时进行血液透
析等治疗。
肝肺综合征
给予患者氧疗、机械通气等呼 吸支持，同时积极治疗原发肝
病。
凝血功能障碍
补充凝血因子、维生素K等， 改善凝血功能，预防出血倾向。
电解质紊乱
定期监测电解质水平，及时纠 正电解质紊乱，如低钾血症、
高钠血症等。
肝功能衰竭精ppt
❖ 综合性得,肝功能不好得患者,临床上很容易出现低蛋白 血症。因为肝脏就是人体合成与分解蛋白质得重要器官, 所以肝损伤时白蛋白合成减少,因此在临床上患者出现 低蛋白血症。肝功能障碍得患者,血鉀含量也就是往往 降低,出现低钾血症。原因就是,由于肝细胞损伤后,醛固 酮得灭活能力下降,另外,在肝功能障碍时会出现腹水,大 量得腹水聚集在腹腔内,病人有效循环血容量不足,肝功
❖ (二) 慎用镇静药巴比妥类、肝硬 化患者由于肝 功能 减退 ,药物半衰期延长, 因此, 使用这些药物会 诱发或加重肝性脑病。 如患者出现躁狂时 ,应禁用 这些药物,试用异丙嗪、 扑尔敏 等抗组胺药。
❖ (三) 纠正电解质与酸碱平衡紊乱 肝硬化患者 由于进食量少,利尿过度, 大量排放腹水等造成低钾 性碱中毒,诱发或加重肝性脑病。因此利尿药得剂量 不宜过大, 大量排放腹水时应静脉输人足量得白蛋 白以维持有效血容量与防止电解质紊乱。肝性脑病 患者应经常检测血清电解质、血气分析等, 如有低 血钾或碱中毒应及时纠正。
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
❖ (7)视力障碍:一般不常见。但有个别肝性脑病 发生时病人可出现视力障碍、失明为主要临床表现, 这种视力障碍就是短暂得,功能性得,可随着肝性脑 病得加深而加重,也可随着肝性脑病得恢复而复明。
❖ (8)智能障碍:随着病情得进展,病人得智能发生 改变,表现为对时间、空间概念不清,人物概念模糊, 吐字不清,颠三倒四,书写困难,计算、计数能力下降, 数字连接错误,也就是早期鉴别肝性脑病简单、可靠 得方法。
❖ 应该做哪些检查
❖ 1、肝功能异常、凝血功能异常 往往只反 映肝细胞得功能状态。如酶疸分离、高胆红 素、低血蛋白血症、胆碱酯酶活性降低以及 血清胆固醇降低等,均不能说明肝性脑病得严 重程度。血生化检查如发生水、电解质及酸 碱平衡紊乱可促进并加重肝性脑病。肾功能 (肌酐、尿素氮)检查如异常仅预示即将或已 发生肾功能衰竭。
病理生理学课件第十七章—肝衰1
④
ADP
谷氨酰胺
氨对脑组织的毒性作用示意图
2020/10/29
⑵使脑内神经递质发生改变
兴奋性N递质↓ 谷氨酸、乙酰胆碱 抑制性N递质↑ 谷氨酰胺、r-氨基丁酸
⑶对脑细胞膜抑制作用
①抑制Na+-K+-ATP酶 ②氨与K+竞争入细胞，干扰神经传导
2020/10/29
假性神经递质学说
提出依据
• 部分肝昏迷患者血氨水平与临床表现 无相关性
2020/10/29
假性神经递质增多引起脑病的机理
脑干网 状结构 上行激 动系统
真递质
假递质
维持大脑觉醒 状态和兴奋性
神智异常, 嗜睡,昏迷
锥体外系 维持机体协调运动 肌张力↑ 扑翼样震颤
2020/10/29
血浆氨基酸失衡学说
提出依据
• 肝性脑病患者BCAA/AAA较正常人显著下 降
• 纠正BCAA/AAA，患者中枢神经功能得到 改善
2020/10/29
真性神经递质
假性神经递质
去甲肾上腺素
多巴胺
2020/10/29
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
假性神经递质(false neurotransmitter)
苯乙醇胺和羟苯乙醇胺的化学 结构与真性神经递质去甲肾上腺素 和多巴胺极为相似，但传递信息的 生理功能弱于真性神经递质，这一 类胺类物质称为假性神经递质。
肝性脑病
(hepatic encephalopathy)
2020/10/29
2020/10/29
肝脏的大体解剖图
肝脏的功能
消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收 代谢功能：糖、脂类、蛋白质、维生素和激素 生物转化功能：氨、药物、毒物 维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球
ADP
谷氨酰胺
氨对脑组织的毒性作用示意图
2020/10/29
⑵使脑内神经递质发生改变
兴奋性N递质↓ 谷氨酸、乙酰胆碱 抑制性N递质↑ 谷氨酰胺、r-氨基丁酸
⑶对脑细胞膜抑制作用
①抑制Na+-K+-ATP酶 ②氨与K+竞争入细胞，干扰神经传导
2020/10/29
假性神经递质学说
提出依据
• 部分肝昏迷患者血氨水平与临床表现 无相关性
2020/10/29
假性神经递质增多引起脑病的机理
脑干网 状结构 上行激 动系统
真递质
假递质
维持大脑觉醒 状态和兴奋性
神智异常, 嗜睡,昏迷
锥体外系 维持机体协调运动 肌张力↑ 扑翼样震颤
2020/10/29
血浆氨基酸失衡学说
提出依据
• 肝性脑病患者BCAA/AAA较正常人显著下 降
• 纠正BCAA/AAA，患者中枢神经功能得到 改善
2020/10/29
真性神经递质
假性神经递质
去甲肾上腺素
多巴胺
2020/10/29
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
假性神经递质(false neurotransmitter)
苯乙醇胺和羟苯乙醇胺的化学 结构与真性神经递质去甲肾上腺素 和多巴胺极为相似，但传递信息的 生理功能弱于真性神经递质，这一 类胺类物质称为假性神经递质。
肝性脑病
(hepatic encephalopathy)
2020/10/29
2020/10/29
肝脏的大体解剖图
肝脏的功能
消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收 代谢功能：糖、脂类、蛋白质、维生素和激素 生物转化功能：氨、药物、毒物 维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球
《肝功能衰竭》PPT课件
肝性昏迷
一、病因
严重肝脏疾患 肝脏不能处理 毒性代谢产物 毒性产物 绕过肝脏
门-体分流
二、发病机制
氨中毒学说
假性神经递质学说
血浆氨基酸失衡学说
(一)氨中毒学说 1.血氨水平升高的原因
(1)氨清除不足
肝受损
代谢障碍
ATP
肝内酶系统 尿素生成
(2)氨的产生过多
①肠道产氨增多
上消化道出血 肠粘膜淤血、水肿
苯乙胺
苯乙醇胺
羟苯乙醇胺
2.假性神经递质与肝性脑病
假性神经递质增多
取代正常神经递质
上行激动系统功能失常
脑 干 网 状 结 构 与 觉 醒
(三 )
血浆氨基酸失衡学说 1.血浆氨基酸失衡的表现
芳香族氨基酸(AAA) 支链氨基酸(BCAA)
2. 血浆氨基酸失衡与肝性脑病
酪氨酸
×
多巴
× 多巴胺
羟苯乙醇胺
肝功能衰竭
(Hepatic insufficiency)
临床病例
患者，男，65岁，10年前患过甲型肝炎，后治 愈。5年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振 入院，检查肝大肋下1cm，肝功能正常，经治 疗后症状好转出院。1年前上述症状加重，进 食时上腹部不适感加重，有时伴恶心、呕吐。 1d前在饭店进食大量肉类后出现恶心、呕吐， 进而出现神志恍惚、烦躁不安。
(五)感染
感染
组织蛋白 分解
氨产生增多
内源性 氮负荷
四Байду номын сангаас防治的病理生理基础
(一)去除诱因
严格限制蛋白质摄入量 防止食道下端静脉破裂出血 慎用镇静剂和麻醉剂 保持大便通畅
(二)降低血氨 乳果糖 氨的吸收
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
注意： 多数致肝损伤因素一般不易引起肝功能障 碍，因为肝细胞具有强大再生能力。这种 能力与其重要功能相适应。
第一节 病因及分类
常见病因
感染（病毒） 肝毒性物质 肿瘤
Байду номын сангаас
脂肪肝
实质细胞
功能损伤
代谢 合成 胆汁分泌 解毒
症状表现
和排泄
出血 黄疸 肾衰 昏迷
肝衰、死亡
枯否细胞
功能不全
免疫
感染
衰竭
急性肝功能衰竭 慢性肝功能衰竭
NH3
NH3
谷氨酸
NAD
ATP
谷氨酰胺
1）-酮戊二酸消耗 2）NADH消耗 3）ATP消耗
ATP产生
氨的脑毒性
（2）使脑内神经递质发生改变
丙酮酸 × NH3↑
乙酰辅酶A ＋
胆碱
草酰乙酸
乙酰胆碱↓
NH3↑
琥珀酸
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑ α-酮戊二酸
NADH ＋NH3↑
NAD
谷氨酸↓
＋NH3↑
ATP
谷氨酰胺↑
urea ×NH3
门- 体分流
肝衰竭
protein NH3
1.血氨升高的原因-产生增加
肠道是血氨产生增多的主要途径
尿素
尿素
25％
鸟氨酸
循环
NH3
尿素
肝肠循环
NH3
NH3
尿素
朊、aa
尿素酶 aa氧化酶
NH3 (细菌）
NH3
尿 素
尿 素
尿 75％
素
正常肠道每日产氨约4克（75%在结肠）, 其中约3.5克来自尿素。
病理生理第17章 肝功能衰竭
肝功能不全（hepatic insufficiency)
各种病因→肝细胞严重损害→使肝脏代谢、分泌、 合成、解毒、免疫等功能严重障碍→机体出现黄疸、出 血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。
肝功能衰竭（hepatic failure)
肝功能不全的晚期阶段
※常伴有肝性脑病和肝性肾衰
氨产生增加
肝功能不全时：
肝硬化→门脉回流受阻→肠粘膜淤血水肿 ↗消化吸收↓ 残留蛋白↑→ NH3 ↑ ↘肠蠕动↓→细菌丛生
上消化道出血→血液蛋白质→NH3 ↑ 合并肾功能障碍→氮质血症→弥散入肠道
的尿素↑ → NH3 ↑
肠内pH高低直接影响肠氨的 吸收，影响血氨的水平：
NH3 + H+ → NH4+ 随粪排出
CHOHCH2NH2 苯乙醇胺
HO HO
CH2CH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
多巴胺
羟苯乙醇胺
正常及假性神经递质
二者结构相似，功能相差10倍左右
假性神经递质学说 1、假性神经递质如何产生
脑
肝
酪胺 苯乙胺
MAO
肠
酪氨酸
苯丙氨酸
Normal metabolism
酪胺 苯乙胺
假性神经递质学说
脑中假性神经 递质↑机制
本
章
重 点
肝性脑病
内
容
Hepatic encepholopathy
定义: 在排除其他已知脑病前提下， 继发于严重肝病的神经精神综合征。
临床上也称肝昏迷（hepatic coma）
一、肝性脑病的分类与分期
肝性脑病
一、肝性脑病的分类与分期
临床表现由轻到重分为四期：
昏迷
性格行为 轻微改变
精神错乱 行为异常
肠内pH﹤5.0，血液向肠腔内排 泌NH3， 称酸透析。
氨产生增加
肾脏（碱性环境下）
血液
肾小管上 皮细胞
管腔
NH3
谷氨酰胺 NH3
H+↓
× NH4+↓
NH 3↑↑→刺激呼吸中枢→通气过度 → 呼吸性碱中毒
氨产生增加
肌肉（活动↑）
氨的脑毒性
2、氨对脑的毒性作用
（1）干扰脑能量代谢
-酮戊二酸
NADH
氨中毒学说
中心论点
肝功能严重受损
血氨水平升高 脑功能障碍
进入脑组织中氨增多
氨中毒学说
1.血氨升高的原因 （1）氨的清除不足
（2）氨的生成过多
主要来源：肠道 次要来源：肾脏和肌肉（禁食时）
1.血氨升高的原因-清除不足
鸟氨酸循环障碍，氨清除不足
尿素
鸟氨酸 OCT
氨基甲 2ATP 酰磷酸 CPS
NH3＋CO2
氨的脑毒性
（3）氨对神经细胞膜的抑制作用：
①干扰神经细胞膜上Na+、K +-ATP酶的 活性
②与K+竞争钠 泵， 影响K+在神经细 胞膜内外的正常 分布
细胞
NH3
K+
K+
Na+-K+ATP酶
Na+
Na+
氨中毒学说
产生↑
上消化道出血-细菌分解蛋白-氨↑ 肠黏膜水肿-肠功能↓-细菌生长-氨↑ 肾功能↓-氮质血症-氨↑
MAO活性↓
肝衰竭
酪胺 苯乙胺
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
酪胺 苯乙胺
脑中假性神经 递质↑机制
门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
-羟化酶
MAO活性↓
肝衰竭
Octopamine 羟苯乙醇胺 phenylethanolamine 苯乙醇胺
酪胺 苯乙胺
脑中假性神经 递质↑机制
门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
问题：部分患者无血氨↑； 降低氨后并未使有些患者好转； 急性肝功能不全时血氨水平与症状不相关.
氨 中
氨 氨氨
毒
学
说
对脑组织毒性作用
清除能力↓（ATP↓--合成尿素↓--氨堆积）
NH3 肠道氨吸收↑↑
NH3 NH3
干扰能量代谢（糖的生物氧化作用）
昏迷
兴奋性递质↓ 抑制性递质↑ NH3于K+有竞争影响Na/K分布，抑制传导
酪胺 苯乙胺
假性神经递质学说
2、假性神经递质如何引起肝性脑病
取代正常神经递质，影响中枢功能。
如：取代脑干网状结构上行激动系统神经原 神经递质，大脑皮层的兴奋性无法维持 —— 昏迷 ； 取代锥体外系神经原神经递质 —— 朴翼样震颤，共济失调
假性神经递质学说
皮层 昏迷
假 背景
神经冲动传递（-）
性 1970年发现左旋多 神 巴可以改善肝昏迷 经 递 质 提出该假说 学
昏睡
肝昏迷=肝性脑病？
肝性脑病
肝性脑病的发病机制
？
氨中毒学说 假性神经递质学说 氨基酸失衡学说 GABA学说
中 枢
星形胶质细胞增多 脑水肿
肝性脑病 发病机制
假说一 氨中毒学说
提出依据
80%的肝昏迷患者血氨升高 肝硬化患者口服含氨药物或进食大量蛋白质后
血氨升高，并出现肝性脑病症状及脑电图改变。
精氨酸
瓜氨酸
精氨酸代 琥珀酸
ATP
AMP+PPi
NH3
OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶 CPS：氨基甲酰磷酸合成酶
氨清除不足
Blood NH3↑
ATP合成↓ 鸟氨酸循环 的酶系统受损 或底物缺失
urea ×NH3
肝衰竭
protein NH3
氨清除不足
NH3↑
血 NH3↑ ↑
ATP合成↓ 鸟氨酸循环 的酶系统受损 或底物缺失
肝性脑病 发病机制
假说二 假性神经递质学说
提出依据
部分肝昏迷患者血氨水平与临床表现 无相关性
用左旋多巴治疗可使肝昏迷患者神志 迅速恢复
假性神经递质学说
中心论点
肝功能严重障碍
神经冲动传递障碍
假性神经递质在网状结 构神经突触部位堆积
中枢神经系统功能障碍
昏迷
假性神经递质学说
HO
HO
CHOHCH2NH2 去甲肾上腺素
第一节 病因及分类
常见病因
感染（病毒） 肝毒性物质 肿瘤
Байду номын сангаас
脂肪肝
实质细胞
功能损伤
代谢 合成 胆汁分泌 解毒
症状表现
和排泄
出血 黄疸 肾衰 昏迷
肝衰、死亡
枯否细胞
功能不全
免疫
感染
衰竭
急性肝功能衰竭 慢性肝功能衰竭
NH3
NH3
谷氨酸
NAD
ATP
谷氨酰胺
1）-酮戊二酸消耗 2）NADH消耗 3）ATP消耗
ATP产生
氨的脑毒性
（2）使脑内神经递质发生改变
丙酮酸 × NH3↑
乙酰辅酶A ＋
胆碱
草酰乙酸
乙酰胆碱↓
NH3↑
琥珀酸
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑ α-酮戊二酸
NADH ＋NH3↑
NAD
谷氨酸↓
＋NH3↑
ATP
谷氨酰胺↑
urea ×NH3
门- 体分流
肝衰竭
protein NH3
1.血氨升高的原因-产生增加
肠道是血氨产生增多的主要途径
尿素
尿素
25％
鸟氨酸
循环
NH3
尿素
肝肠循环
NH3
NH3
尿素
朊、aa
尿素酶 aa氧化酶
NH3 (细菌）
NH3
尿 素
尿 素
尿 75％
素
正常肠道每日产氨约4克（75%在结肠）, 其中约3.5克来自尿素。
病理生理第17章 肝功能衰竭
肝功能不全（hepatic insufficiency)
各种病因→肝细胞严重损害→使肝脏代谢、分泌、 合成、解毒、免疫等功能严重障碍→机体出现黄疸、出 血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。
肝功能衰竭（hepatic failure)
肝功能不全的晚期阶段
※常伴有肝性脑病和肝性肾衰
氨产生增加
肝功能不全时：
肝硬化→门脉回流受阻→肠粘膜淤血水肿 ↗消化吸收↓ 残留蛋白↑→ NH3 ↑ ↘肠蠕动↓→细菌丛生
上消化道出血→血液蛋白质→NH3 ↑ 合并肾功能障碍→氮质血症→弥散入肠道
的尿素↑ → NH3 ↑
肠内pH高低直接影响肠氨的 吸收，影响血氨的水平：
NH3 + H+ → NH4+ 随粪排出
CHOHCH2NH2 苯乙醇胺
HO HO
CH2CH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
多巴胺
羟苯乙醇胺
正常及假性神经递质
二者结构相似，功能相差10倍左右
假性神经递质学说 1、假性神经递质如何产生
脑
肝
酪胺 苯乙胺
MAO
肠
酪氨酸
苯丙氨酸
Normal metabolism
酪胺 苯乙胺
假性神经递质学说
脑中假性神经 递质↑机制
本
章
重 点
肝性脑病
内
容
Hepatic encepholopathy
定义: 在排除其他已知脑病前提下， 继发于严重肝病的神经精神综合征。
临床上也称肝昏迷（hepatic coma）
一、肝性脑病的分类与分期
肝性脑病
一、肝性脑病的分类与分期
临床表现由轻到重分为四期：
昏迷
性格行为 轻微改变
精神错乱 行为异常
肠内pH﹤5.0，血液向肠腔内排 泌NH3， 称酸透析。
氨产生增加
肾脏（碱性环境下）
血液
肾小管上 皮细胞
管腔
NH3
谷氨酰胺 NH3
H+↓
× NH4+↓
NH 3↑↑→刺激呼吸中枢→通气过度 → 呼吸性碱中毒
氨产生增加
肌肉（活动↑）
氨的脑毒性
2、氨对脑的毒性作用
（1）干扰脑能量代谢
-酮戊二酸
NADH
氨中毒学说
中心论点
肝功能严重受损
血氨水平升高 脑功能障碍
进入脑组织中氨增多
氨中毒学说
1.血氨升高的原因 （1）氨的清除不足
（2）氨的生成过多
主要来源：肠道 次要来源：肾脏和肌肉（禁食时）
1.血氨升高的原因-清除不足
鸟氨酸循环障碍，氨清除不足
尿素
鸟氨酸 OCT
氨基甲 2ATP 酰磷酸 CPS
NH3＋CO2
氨的脑毒性
（3）氨对神经细胞膜的抑制作用：
①干扰神经细胞膜上Na+、K +-ATP酶的 活性
②与K+竞争钠 泵， 影响K+在神经细 胞膜内外的正常 分布
细胞
NH3
K+
K+
Na+-K+ATP酶
Na+
Na+
氨中毒学说
产生↑
上消化道出血-细菌分解蛋白-氨↑ 肠黏膜水肿-肠功能↓-细菌生长-氨↑ 肾功能↓-氮质血症-氨↑
MAO活性↓
肝衰竭
酪胺 苯乙胺
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
酪胺 苯乙胺
脑中假性神经 递质↑机制
门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
-羟化酶
MAO活性↓
肝衰竭
Octopamine 羟苯乙醇胺 phenylethanolamine 苯乙醇胺
酪胺 苯乙胺
脑中假性神经 递质↑机制
门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
问题：部分患者无血氨↑； 降低氨后并未使有些患者好转； 急性肝功能不全时血氨水平与症状不相关.
氨 中
氨 氨氨
毒
学
说
对脑组织毒性作用
清除能力↓（ATP↓--合成尿素↓--氨堆积）
NH3 肠道氨吸收↑↑
NH3 NH3
干扰能量代谢（糖的生物氧化作用）
昏迷
兴奋性递质↓ 抑制性递质↑ NH3于K+有竞争影响Na/K分布，抑制传导
酪胺 苯乙胺
假性神经递质学说
2、假性神经递质如何引起肝性脑病
取代正常神经递质，影响中枢功能。
如：取代脑干网状结构上行激动系统神经原 神经递质，大脑皮层的兴奋性无法维持 —— 昏迷 ； 取代锥体外系神经原神经递质 —— 朴翼样震颤，共济失调
假性神经递质学说
皮层 昏迷
假 背景
神经冲动传递（-）
性 1970年发现左旋多 神 巴可以改善肝昏迷 经 递 质 提出该假说 学
昏睡
肝昏迷=肝性脑病？
肝性脑病
肝性脑病的发病机制
？
氨中毒学说 假性神经递质学说 氨基酸失衡学说 GABA学说
中 枢
星形胶质细胞增多 脑水肿
肝性脑病 发病机制
假说一 氨中毒学说
提出依据
80%的肝昏迷患者血氨升高 肝硬化患者口服含氨药物或进食大量蛋白质后
血氨升高，并出现肝性脑病症状及脑电图改变。
精氨酸
瓜氨酸
精氨酸代 琥珀酸
ATP
AMP+PPi
NH3
OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶 CPS：氨基甲酰磷酸合成酶
氨清除不足
Blood NH3↑
ATP合成↓ 鸟氨酸循环 的酶系统受损 或底物缺失
urea ×NH3
肝衰竭
protein NH3
氨清除不足
NH3↑
血 NH3↑ ↑
ATP合成↓ 鸟氨酸循环 的酶系统受损 或底物缺失
肝性脑病 发病机制
假说二 假性神经递质学说
提出依据
部分肝昏迷患者血氨水平与临床表现 无相关性
用左旋多巴治疗可使肝昏迷患者神志 迅速恢复
假性神经递质学说
中心论点
肝功能严重障碍
神经冲动传递障碍
假性神经递质在网状结 构神经突触部位堆积
中枢神经系统功能障碍
昏迷
假性神经递质学说
HO
HO
CHOHCH2NH2 去甲肾上腺素