家族性真性红细胞增多症合并急性心肌梗死二例
急性心肌梗死并发室上速2例报告
急性心肌梗死并发室上速2例报告急性心肌梗死（Acute Myocardial Infarction，AMI）指的是冠状动脉急性闭塞、血流中断引起的局部心肌缺血性坏死，临床表现可见持久胸骨后疼痛、休克、心律失常和心力衰竭，并存在血清心肌酶增高以及心电图的改变；阵发性室上性心动过速（paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT）是指连续出现3次以上的房性早搏（artial premature beats）或房室交界性早搏（premature atrioventricular junctional beats）所组成的异常性心律，多见于无器质性心脏病的年轻人或有风湿性心脏病、冠心病、心肌病及甲亢病人，其特征是心动过速突发突止，轻者感心慌胸闷，重者因血流动力学障碍而出现头昏，甚至意识丧失。
当急性心梗遇上阵发性室上速时，需要我们的高度警惕！1、病例报告1.1例一.患者男性，81岁，因“心前区痛4天”，伴胸闷气短心悸、恶心呕吐，以“冠心病急性广泛前壁心肌梗死完全性右束支传导阻滞心功能Ⅳ级”入院，查体心率70次/分，心音低钝，余无异常；化验肌钙蛋白：﹥50ng/ml，心肌酶谱：AST 87U/L、CK 446U/L、CK-MB 40U/L、LDH 921U/L、αHBDH 865U/L；心电图示：窦性心律，心率70次/分，V1～V6 ST段抬高，T波改变，完全性右束支传导阻滞，一度房室传导阻滞。
入院后予药物保守治疗1周，患者症状缓解。
第8日07：00突然出现胸闷气短加重，心悸明显，急查心电图示异位心律，心率160次/分，室上性心动过速，完全性右束支传导阻滞，ST-T改变，予西地兰0.2mg、呋塞米20mg静推，硝酸甘油扩管，至09：15无缓解，并出现头痛、恶心、呕吐，查体心率160次/min，血压80/60mmHg，予维拉帕米5mg静推，至10：40心电监测示心率突然降至58次/分，急查心电图示：交界性逸搏-夺获三联律，患者症状缓解，至14：30查看心电监测示心率71次/分，心律齐，复查心电图示窦性心律，一度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，V1～V6 ST段抬高，抬高高度较前有所降低，T波倒置加深，提示室上性心动过速转复为窦性心律，急性广泛前壁心梗动态演变。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症第一节概述真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Disorders,MPD）的范畴。
PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。
临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。
一、发展史真性红细胞增多症是一种少见的疾病。
1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。
1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。
然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。
直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。
随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。
WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。
二、流行病学1、发病率PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。
虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。
根据1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群PV 的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。
总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。
红细胞增多症的生存期有多久
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，出血，血栓和肝脾肿大等都是其主要临床表现，严重的情况下还会危及患者的性命。那么，红细胞增多症的生存期有多久呢?
红细胞增多症的危害及生存期：
专家介绍，红细胞增多症属于一类慢性的疾病，通常会导致病患死亡，在确诊之后生存期通常为10～20年。研究表明，单独静脉放血病患的中位生存期大概为13.9年，32P治疗的病患为11.8 年，通过瘤可宁治疗患者的生存期为8.9年。大约有31%的病患死于栓塞，大约有19%的病患死于白血病，有15%的病患死于其他的肿瘤，有5%的病患死于出血亦或是终末期。
以上内容就是关于真性红细胞增多症的生存期及危害方面的介绍，希望能够帮助大家尽早恢复健康，了解更多关于真红方面的常识，及早接受治疗。
红细胞增多症PV大多发展的十分的缓慢，如果没有采取治疗的措施患者的寿命仅为1.5年，但如果采取了传统的治疗措施，中数生存的时间可以长达10～15年。PV的首位死亡原因在于血栓栓塞性并发症，所占的比率为30%～40%，其中心肌梗死所占据的几率就为50%，脑卒中所占据的比率为31.5%，静脉血栓所占就的比率为18.5，急性白血病所占据的比率为19%，实体瘤所占据的比率为5%，出血所占据的比率为5%。
红细胞增多症对人体的主要危害：
பைடு நூலகம்
红细胞增多症PV大多发展的十分的缓慢，如果没有采取治疗的措施患者的寿命仅为1.5年，但如果采取了传统的治疗措施，中数生存的时间可以长达10～15年。
PV的首位死亡原因在于血栓栓塞性并发症，所占的比率为30%～40%，其中心肌梗死所占据的几率就为50%，脑卒中所占据的比率为31.5%，静脉血栓所占就的比率为18.5，急性白血病所占据的比率为19%，实体瘤所占据的比率为5%，出血所占据的比率为5%。
嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习
·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道
以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道江明宏;成志勇【期刊名称】《实用老年医学》【年(卷),期】2017(031)005【总页数】2页(P495-496)【作者】江明宏;成志勇【作者单位】071000河北省保定市,中国人民解放军第二五二医院心血管中心;071000河北省保定市,保定市第一医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R542.22;R557.5病人,男,78岁,因持续性胸痛2 h入院。
病人于入院前2 h突然出现心前区胸痛,伴轻微出汗,持续20 min后症状缓解不明显,急诊测血压为167/91 mmHg,心电图提示:窦性心律,急性前壁心肌梗死。
遂给予阿司匹林肠溶片0.3 g、硫酸氯吡格雷片300 mg口服,硝酸甘油注射液5 mg稀释后静滴。
急查心梗3项:肌钙蛋白为0.28 ng/ml,肌酸激酶同工酶为2.20 ng/ml,肌红蛋白为115.9 ng/ml。
血常规:WBC为9.20×109/L,嗜中性粒细胞比率为72.61%,嗜酸性粒细胞(EC)为0.98×109/L,EC比率为10.71%,血小板计数(PLT)为183×109/L,以“急性心肌梗死”收入院。
既往高血压病史10余年,最高血压为220/120 mmHg,平时口服“硝苯地平片”等药物,自诉血压控制欠佳。
查体:体温36.5℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压148/95 mmHg,心率80次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
心电图提示:窦性心律,急性前壁心肌梗死。
初步诊断:1.冠心病急性前壁心肌梗死心功能Ⅰ级(Killip 分级);2.高血压3级(极高危)。
入院后即行急诊冠脉造影术确诊并行冠脉内介入治疗,术后给予阿司匹林肠溶片、硫酸氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片(立普妥)、酒石酸美托洛尔片,未诉明显不适。
术后复查:门冬氨酸氨基转移酶为143 U/L,磷酸肌酸激酶为1248 U/L,肌酸激酶同工酶为104 U/L,乳酸脱氢酶为389 U/L,N-末端脑钠肽为2184 pg/ml,肌酸激酶同工酶定量测定为34.2 ng/ml,肌钙蛋白-I为 25.72ng/ml,肌红蛋白为77.6 ng/ml。
真性红细胞增多症误诊为原发性高血压3例分析
中国医疗前沿China Healthcare InnovationM arch ,2008Vol ,3No .62008年3月第3卷第6期作者简介赵晓燕(55),女,副主任医师,曲阜师范大学医院。
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多的骨髓增生性疾病。
多发于中老年人,男性多见,因起病隐匿,症状多样化。
常造成误诊或漏诊。
现将我院1998~2006年收治的真性红细胞增多症(PV )误诊为原发性高血压3例分析如下:1临床资料例1;男,51岁。
2003年起无明显诱因始觉头晕,面色潮红,无明显头痛、呕吐等。
于当地诊所查体发现血压150/90mmHg,后于多家医院就诊测血压均在145~160/90~105mmHg 之间。
曾做尿液、血液肾功能、肾脏超声检查无异常。
诊断为原发性高血压,予以复方降压片、心痛定等治疗,患者血压未降至正常且症状逐渐加重,并出现全身无力,头痛、胸闷,为进一步诊治于2005年12月8日来本院。
入院时检查:血压160/100mmHg,醉酒貌,皮肤紫红,心肺未见异常。
心脏X 线检查正常,心电图示Ⅱ、Ⅲ、avF 、V5、V6导联T 波低平。
腹部B 超检查:肝、脾、肾正常。
实验室检查:血常规,红细胞715×1012/L,血红蛋白205g /L ,白细胞13×109/L ,血小板378×109/L ,,红细胞比积60.3%,血电解质、肝肾功能正常。
行骨髓穿刺检查,示各造血细胞都增生,红系显著增生,中幼红比例明显增高,中性粒细胞碱性磷酶活性增高。
诊断:继发性高血压,真性红细胞增多症。
予以抗凝剂及骨髓抑制剂治疗后缓解出院。
例2、男,55岁。
主诉头痛、眩晕、疲乏、健忘4年,指端麻木,胀痛,颜面红紫3年,在院外按原发性高血压、风湿热治疗,血压和临床症状均无改善。
于2006年1月28日来院,入院时查体:BP 150/90mm Hg 。
酒醉面容,,结膜显著充血,头面部、颈部、双手掌大小鱼际皮肤红紫。
真性红细胞增多症1例
层建 言献策 ；随着 新技 术新 设 备不 断推 出，临床 医生仅 凭 在 学校 和教科 书里所 学 的相关 知识 很难 适应 医学影像 发 展 的 需要 ，因此 ，加强临床 医 生 的规范 化培 训 和知 识更 新迫 在 眉 睫 ，应 引起医 院管 理层 的重 视 ，可 以通 过举 办 专题讲 座 短期 培训 ，外 出进修 ，远程教育等 多种途径实现 。 ３．３ 医 学 院 校 应 把 临床 医 学 专 业 学 生 在 临 床 实 习 阶 段 到 放 射科实 习列 入实习计划 ，医院应将新 分配 的临床 医学 专业毕 业生在 尚未 确定专 业前 到放 射科 轮转 纳入 住 院 医师 的规 范 化培训计划 ，使其 进一 步熟 悉 了解影 像 诊断 流程 ，增 加感 性 认识 ，以加深对理 论知 识 的理解 ，为 日后 从 事 临床工 作 打下 良好的基础 。只有 临 床 医生迎 头 赶பைடு நூலகம் ，与时俱 进 ，努 力掌 握 医 学 影 像 新 技 术 的 应 用 知 识 ，熟 悉 各 种 影 像 学 检 查 的 适 应 证 ，使 各种检查互相 补 充 ，互相 参 照 ，互相 对 比 ，从多 方位 多 角度反映疾病 的本 质… ，同时牢 固树立 不同影像 检查合 理应 用和互相结合 的意识 ，避免 以偏 概全 ，以无 损伤 或少 损伤 检 查 替代有损伤检 查 ，扬长 避 短 ，才 能 以最 小合 理 花费 达到 尽 快诊断疾病 的 目的 ，减轻患 者的经济负担 。
真性红细胞增多症并发急性7心肌梗死1例
翘 、白鲜皮等。 ２ 针对主要病机 重 凉血化瘀 重活血忌止血 绝大部分过敏性紫癜患者具紫癜颜色鲜红或紫红 ， 关节痛 ， 腹痛 ， 血便或大便潜血阳性等特 点。中医有 “ 离 经之血便是瘀 ” 瘀血阻滞，不通则痛 ”之 说；邪 毒 内 、“ 伏， 郁热化火动血，血热妄行外渗肌肤则紫癜颜色鲜 红， 毒邪犯于 中焦脾 胃，气 机不通 则出现 腹痛 ，侵及大肠 则 见便血；流注筋骨则 关节痛及关节肿胀；毒邪 内舍于肾， 则见血尿、蛋 白尿、管型尿等 ；所 以本病血热 、瘀 是最
（ 本文 校对 ：方 文贤 收稿 日期 ：２ ０—１ ４ ０ ９１． ） ０
真性红细胞增多症并发急性７ 肌梗死 １ 例
王珊珊 赵慧颖 吉林 大学第一 医院心 内科 （ ３０ ０ １００ ）
一 文 章编号 ： １７－７ ９ （０ Ｏ ０—０ ５Ｏ ６２２ ７ ２ １ ）一１ ７ －１ ０ 关键 词 ：真性 红细 胞增 多症 ；急性 心肌梗 死 ；医案 ｄｉ １． ６／ｉ ｎ１７－７９２１ ．１ ６ ｏ： ０ ９９ ．ｓ． ２２７ ． ０ ． ０ ３ ｊｓ ６ ０ ００
真性红细胞 增多症 （ ｏ ｃｔｅ ａｖ ｒ Ｐ ｐ ｌ ｙ ｍｉ ｅａ Ｖ）是一种 ｙ ｈ 原因不 明的慢性骨髓增生性疾病 ，其特点是红细胞数量 升 高，全血容量绝对增多 ，常伴有 白细胞总数和血小板 增 多，血液黏滞度增高 。由于血容量增多，血液黏度增 加 ，可致全身各脏器血流缓慢 和组织 缺血，甚至血 栓形 成和梗死 。 １ 临床资料 患者 男，５ ２岁，患 Ｐ Ｖ ５年 ，因间断心前 区胀痛 ２ 天 ，加重 １ ４小时，晕厥 ３小时入院。２ ０ ０ ４年曾在我 院
急性心梗病例汇报PPT课件
就诊方式
自行前往医院急诊
既往病史与家族史
家族史
父亲有冠心病史，母亲有 高血压病史
过敏史
无药物过敏史，无食物过 敏史
既往病史
高血压病史10年，规律服 药控制；糖尿病史5年， 饮食控制
手术史
无手术史，无输血史
02
临床表现与诊断
症状描述
典型胸痛
患者主诉突然发生的、位 于胸骨后的压榨性疼痛， 程度剧烈，常伴有濒死感
管药物改善心肌供血。
介入治疗
根据患者病情和冠脉造影结果， 选择经皮冠状动脉介入治疗（ PCI）或冠状动脉旁路移植术（ CABG）等手术治疗方式。
经验教训分享
1 2
重视早期诊断
急性心梗的早期诊断和治疗对于改善患者预后具 有重要意义，医生应加强对患者症状的识别和诊 断能力。
个体化治疗
不同患者的病情和身体状况存在差异ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ医生应根 据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
03
治疗过程与方案
急救措施
立即停止活动，保持安静，减少心肌耗氧 量。 迅速给予吸氧，提高血氧饱和度。
建立静脉通道，便于给予急救药物。
持续心电监护，密切观察病情变化。
药物治疗方案
给予硝酸甘油类药物，扩张冠状动脉，增 加心肌供血。
使用抗凝药物，如阿司匹林、氯吡格雷等 ，防止血栓形成。
应用β受体阻滞剂，如美托洛尔等，减少 心肌耗氧量，缓解心绞痛。
3
加强团队协作
急性心梗的救治需要多学科协作，医生、护士、 检验科、影像科等团队成员应密切配合，确保患 者得到及时有效的救治。
未来研究方向展望
新型生物标志物的研发
01
寻找能够早期预测急性心梗的生物标志物，提高诊断的准确性
真性红细胞增多症并发脑卒中临床诊断和治疗分析马智勇
真性红细胞增多症并发脑卒中临床诊断和治疗分析马智勇摘要】目的：分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况。
方法：将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，患者均出现不程度的头晕、头胀、健忘、皮肤黏膜红紫，合并出现脾肿大、皮肤瘙痒、高血压等症状。
脑卒中主要包含有短暂性脑缺血发作，脑梗死以及脑出血，患者血液检查之中血红蛋白和红细胞数出现慢性升高，骨髓检查结果显示造血细胞出现明显增高，红系明显，粒红下降。
在头颅CT和MRI检查之中，提示基底节区脑梗死、脑干梗死、丘脑梗死、小脑梗死以及脑出血。
对于脑梗死患者给予他汀类药物+抑制血小板聚集+改善脑循环+低分子肝素+脑保护治疗，PV主要给予静脉放血+羟基脲+干扰素治疗,对患者的临床治疗效果展开回顾性分析。
结果：在本次研究之中20例患者经过针对性治疗之后，18例患者神经功能出现不同程度的改善，达到了缓解的效果，2例患者病情出现加重，并无任何患者死亡。
结论：真性红细胞增多症并发脑卒中患者治疗十分困难，虽然患者的状况出现了缓解，但是致残率较高，因此临床的预防工作变得十分重要。
【关键词】诊断；真性红细胞增多症；脑卒中；治疗[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）06-0047-02PV（真性红细胞增多症）为造血干细胞克隆性疾病，原因尚未得以明确，主要以红细胞系统异常增生作为表现的慢性骨髓增生性疾病[1]。
患者体内红细胞和血红蛋白含量出现明显增高，一般会伴有血小板和白细胞增高，患者的血容量增多，血液粘稠度叶出现增高，十分容易并发血栓性疾病，脑血管为最常受累。
为了提升PV并发脑卒中疾病的认识，需要做到及早诊断和治疗。
本文将将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况，现作以下陈述：1 资料和方法1.1 患者资料将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，其中男女之比13:7,年龄38岁-81岁，年龄均值（46.07±4.19）岁。