第19章神经-肌肉接头疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
MG
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
Lambert-Eaton综合征
自身免疫病, 突触后膜AChR病变 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电 导致NMJ传递障碍 压依赖性钙通道 女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨 骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重 (+) (+) 波幅均降低, 低频更明显 男性居多 癌症, 如肺癌 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经 支配肌不受累或轻
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音 颈肌受损时抬头困难
咀嚼肌受累
延髓肌受累 颈肌受累
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
经系统病变分布
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,
感觉正常, 通常
无反射改变
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因
AChR-Ab滴度测定
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验
注射前
新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻&恶心等毒蕈碱样反应
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激
短暂用力后肌力增强、持续收缩后又 呈病态疲劳是特征性表现 可呈(+), 但不明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高
血清AChR-Ab水平
增高
不增高
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍
明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状
概念
神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
电冲动必须通过 NMJ &突触间 化学传递
支配 骨骼肌 运动 运动神经 末梢
中枢
概念
运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维
突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体 (acytylcholine receptor, AChR)结合
病因&发病机制
1. 免疫学说
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的
Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
病因&发病机制
正常
MG
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,
NMJ传递是复杂的电化学过程
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力 有机磷中毒 美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒 高镁血症 Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物 产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少 抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长 与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合 ACh合成&释放减少
辅助检查
1. 胸部X线 & CT平扫
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见
辅助检查
2. 电生理检查
约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
辅助检查
3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行
其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体
酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
病因&发病机制
15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者
胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常&增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab
治疗
3.免疫抑制剂
选择性抑制T & B淋巴细胞增生
②骁悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常迟至数月起效
副作用轻微(腹泻\恶心\腹痛\发热\白细胞 减少&水肿等)
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥 英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状
临床表现
3. 临床检查
受累肌易疲劳:
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
肌无力
阻碍钙离子进入神经末梢
第二节 重症肌无力 Myasthenia Gravis
概念
神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性
第十九章 神经-肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
第一节 概述
少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
治疗
1. 抗胆碱酯酶药 毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻肠管 蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
治疗
2. 皮质类固醇
病因治疗
抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
副作用
Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等
治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d) ②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 其他肌无力
肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良伴延髓麻痹\甲亢&神经症等
治疗
1. 抗胆碱酯酶药
可改善症状, 不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg
NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽, AChR密度减少
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
临床表现
2. 临床特征
面肌受累
>90%的病例眼外肌麻痹
临床分型
3. 其他类型
(2) 先天性MG
少见, 症状重, 家族史. 新生儿期通常无症状, 婴儿期表现眼肌麻痹&肢体无力 AChR基因突变导致离子 通道病, 包括:
慢通道综合征: 离子通道开放期异常延长 对ACh反应增强 弱 抗胆碱酯酶药可能有效
Ⅰ型: 眼肌型
ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 经>2年从Ⅰ型 发展为Ⅱa\ⅡB型
临床分型
Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼肌受累
ⅡA型: 30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累, 对药物敏感。
ⅡB型: 25%, 骨骼肌&延髓肌严重受累, 无危象, 药物敏感性欠佳 Ⅲ型: 15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高 峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管 切开&辅助呼吸, 死亡率高
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
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神经肌肉接头肌肉疾病试题
• A．急性多发性神经根炎 • B．脊髓肿瘤 • C．急性脊髓炎 • D．周期性瘫痪 • E．颈椎病
• 正确答案：D
• 4． 男，66岁，7年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近2周 来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最 可能是
• A．可能合并有重症肌无力 • B．长期化疗体力差 • C．副癌综合征 • D．长期患病后出现的癔症 • E．以上都不是
男性;6l岁;突然意识不清1小时..头颅CT显示右侧 大脑半球3cm×3cm×6cm高密度影;最可能的诊 断是
A、昏厥 B、脑出血 C、脑栓塞 D、脑血栓形成 E、高血压脑病
成功是留给 有准备的人！
• 正确答案：C
• 5． 男，30岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受 寒史。最有价值的检查是
• A．肌电图 • B．血钾 • C．肝功 • D．头颅CT • E．以上都不是
• 正确答案：B
• 6． 重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日，出现多汗流涎， 焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理
• A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • B．脊髓出血 • C．低钾型周期性瘫痪 • D．急性脊髓炎 • E．癔病性瘫痪
• 正确答案：C
• 18． 激素治疗重症肌无力最应注意的是 • A．剂量不应过大 • B．症状可以加重 • C．剂量增加不宜过快 • D．小剂量维持疗法可减少副作用 • E．以上都不对
• A．干燥综合征 • B．红斑狼疮 • C．多发性肌炎 • D．硬皮病 • E．皮肌炎
• 正确答案：E
1.周围性瘫痪的肌张力改变特点 A、折刀样增高 B、铅管样增高 C、肌张力减低 D、齿轮样增高 E、肌张力时高时低
2.震颤麻痹 A、跨阈步态 B、醉汉步态 C、慌张步态 D、剪刀样步态 E、划圈样步态下列病变引起
• 正确答案：D
• 4． 男，66岁，7年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近2周 来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最 可能是
• A．可能合并有重症肌无力 • B．长期化疗体力差 • C．副癌综合征 • D．长期患病后出现的癔症 • E．以上都不是
男性;6l岁;突然意识不清1小时..头颅CT显示右侧 大脑半球3cm×3cm×6cm高密度影;最可能的诊 断是
A、昏厥 B、脑出血 C、脑栓塞 D、脑血栓形成 E、高血压脑病
成功是留给 有准备的人！
• 正确答案：C
• 5． 男，30岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受 寒史。最有价值的检查是
• A．肌电图 • B．血钾 • C．肝功 • D．头颅CT • E．以上都不是
• 正确答案：B
• 6． 重症肌无力患者服用溴吡斯的明800mg/日，出现多汗流涎， 焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理
• A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • B．脊髓出血 • C．低钾型周期性瘫痪 • D．急性脊髓炎 • E．癔病性瘫痪
• 正确答案：C
• 18． 激素治疗重症肌无力最应注意的是 • A．剂量不应过大 • B．症状可以加重 • C．剂量增加不宜过快 • D．小剂量维持疗法可减少副作用 • E．以上都不对
• A．干燥综合征 • B．红斑狼疮 • C．多发性肌炎 • D．硬皮病 • E．皮肌炎
• 正确答案：E
1.周围性瘫痪的肌张力改变特点 A、折刀样增高 B、铅管样增高 C、肌张力减低 D、齿轮样增高 E、肌张力时高时低
2.震颤麻痹 A、跨阈步态 B、醉汉步态 C、慌张步态 D、剪刀样步态 E、划圈样步态下列病变引起
神经肌肉接头疾病
定期体检
01
定期进行身体检查，了解身体状况
02
及时发现神经肌肉接头疾病早期症状
03ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
及时就医，避免病情恶化
04
保持良好的生活习惯，预防疾病发生
健康饮食
1
均衡饮食：摄取各 种营养素，包括蛋 白质、脂肪、碳水 化合物、维生素和
矿物质等
2
增加蔬菜和水果摄 入：蔬菜和水果富 含纤维、维生素和 矿物质，有助于预
呼吸困难：疾病 可能导致呼吸困 难，影响正常呼 吸功能
吞咽困难：疾病 可能导致吞咽困 难，影响正常进 食和饮水
肌肉痉挛：患者 可能出现肌肉痉 挛，影响正常活 动
感觉异常：疾病 可能导致感觉异 常，影响正常感 觉功能
神经肌肉接头疾病类型
肌无力症：肌 肉无力，活动 受限
重症肌无力： 肌肉无力，呼 吸困难
免疫抑制剂：如皮 质类固醇，可减轻 炎症反应
营养支持：如蛋白 质、维生素等，可 改善肌肉营养状况
基因疗法：如基因 编辑技术，可修复 基因缺陷
干细胞疗法：如骨 髓干细胞移植，可 修复受损肌肉
康复治疗
物理治疗：包括运 动疗法、按摩疗法 等，帮助患者恢复 运动功能
01
言语治疗：针对言 语障碍患者，进行 言语训练和矫正
演讲人
目录
01. 疾病概述 02. 疾病分类 03. 治疗方法 04. 预防措施
疾病定义
神经肌肉接头疾病 是一类影响神经肌 肉接头功能的疾病
主要表现为肌肉无 力、肌肉萎缩和肌 肉疲劳等症状
病因包括遗传因素、 环境因素和免疫因 素等
治疗方法包括药物 治疗、康复治疗和 手术治疗等
1
2
3
4
发病机制
神经肌肉接头疾病课件PPT
电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜 去极化
再 摄 取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触 前膜
突触 间隙
肉毒杆菌中毒 高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女 ：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合 并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈 下降趋势。家族性病例少见
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常，精神创伤、过度 疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢 影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触 后膜
重症肌无力 美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少 与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小 正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进 无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见
神经-肌肉接头疾病课件
先天性肌无力综合征（Congenital Myast…
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
第十九章 神经-肌肉接头疾病
可改善症状， 但不能影响病程
溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)， 60mg口服，4次/d。病人吞咽困难，可 在餐前30分钟服药、晨起行走无力可起 床前服药
少数患者可用新斯的明1~2mg，肌 肉注射
治疗（Treatment）
1、对症—抗胆碱酯酶药
副作用
观察体征
瞳孔 肠鸣音 腺体分泌
呼 吸: 一旦出现呼吸肌麻痹, 及时呼吸管理. 预 防: 避免饱食, 过劳, 饮酒, 受寒等.
诊断思路 四肢骨骼肌无力（软瘫）
感觉障碍
有
无
间歇性
持续性
末梢型
传导 束型
肌
磁
电
共
图
振
周围 脊髓 神经病 病变
近端>远端 发作间正常
血钾↓
周期性 麻痹
易疲劳 晨轻暮重
重频 电刺激
MG L-E
肌电图
肌源性 神经源性
肌 活 检
多发性肌炎 肌营养不良
运动 神经 元病
鉴别诊断
可出现呼吸肌麻痹的疾病
MG
定位 N-M接头
临床 特点
易疲劳 晨轻暮重
颅神经 受累
实验室 检查
√
疲劳试验(+)
AchRAb↑
电生理
治疗 有效
高低频刺激 波幅均降低
抗胆碱酯酶
GBS
周围神经
末梢型 感觉、 运动障碍
√
脊髓炎 周期性麻痹
脊髓
肌膜钙通道
膀胱括约肌 平滑肌 不受累
四肢骨骼肌无力：持物、行走困难
临床表现 （Clinical Situation）
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常，精神创伤、过度 疲劳等
神经肌肉接头疾病
胸腺切除 适合全身型者 儿童及大于65岁者个体化 疗效常在数月或数年后显现，非应急治疗
-
42
危象的处理
一、鉴别危象的类型 二、特 殊 处 理 三、配 合 其 它 措 施
-
43
三种肌无力危象的鉴别
肌无力危象 胆碱能危象
➢ 病 史 感染、分娩、 抗胆碱酯酶药
氨基甙类抗生素 过量
➢ 瞳孔大小
大
小
➢出 汗
-
56
临床表现-1
➢ 年龄 : 20－40岁多见 ➢ 性别 : 男性多于女性 ➢ 诱因 : 饱餐（碳水化合物）、酗酒、过劳、
剧烈运动、寒冷、注射胰岛素、皮 质激素、输入大量葡萄糖
➢ 起病方式: 急性起病，多在夜晚或晨醒时 ➢ 主要症状: 反复发作的四肢对称性软瘫
近端重，常由双下肢开始
-
57
临床表现-2
少
多
➢流 涎
无
多
➢ 腹痛腹泻
无
明显
➢ 肌束颤动
无
常见
➢ 新斯的明试验 良好
加重
➢ 阿托品
无效
良好
反拗危象
不明
正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定 无效
-
44
各种危象的特殊处理
肌无力危象： 加大抗胆碱酯酶量！
胆碱能危象： 立停抗胆碱酯酶药！应用阿托品
反拗危象： 停抗胆碱酯酶药！输液维持，改其它疗法
-
45
其它措施
保持呼吸道通畅，气管切开 积极抗感染 加强护理
-
46
肌肉疾病
Muscular Diseases
-
47
教学内容
（一） 了解肌肉疾病的概念及骨骼肌的解剖。 （二） 掌握周期性麻痹的概念、临床表现、
-
42
危象的处理
一、鉴别危象的类型 二、特 殊 处 理 三、配 合 其 它 措 施
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43
三种肌无力危象的鉴别
肌无力危象 胆碱能危象
➢ 病 史 感染、分娩、 抗胆碱酯酶药
氨基甙类抗生素 过量
➢ 瞳孔大小
大
小
➢出 汗
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56
临床表现-1
➢ 年龄 : 20－40岁多见 ➢ 性别 : 男性多于女性 ➢ 诱因 : 饱餐（碳水化合物）、酗酒、过劳、
剧烈运动、寒冷、注射胰岛素、皮 质激素、输入大量葡萄糖
➢ 起病方式: 急性起病，多在夜晚或晨醒时 ➢ 主要症状: 反复发作的四肢对称性软瘫
近端重，常由双下肢开始
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57
临床表现-2
少
多
➢流 涎
无
多
➢ 腹痛腹泻
无
明显
➢ 肌束颤动
无
常见
➢ 新斯的明试验 良好
加重
➢ 阿托品
无效
良好
反拗危象
不明
正常或偏大 多少不定
少 无 无 不定 无效
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44
各种危象的特殊处理
肌无力危象： 加大抗胆碱酯酶量！
胆碱能危象： 立停抗胆碱酯酶药！应用阿托品
反拗危象： 停抗胆碱酯酶药！输液维持，改其它疗法
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45
其它措施
保持呼吸道通畅，气管切开 积极抗感染 加强护理
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46
肌肉疾病
Muscular Diseases
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47
教学内容
（一） 了解肌肉疾病的概念及骨骼肌的解剖。 （二） 掌握周期性麻痹的概念、临床表现、
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
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避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力-鉴别诊断1
1． Lambert-Eaton综合征：
①
以四肢肌无力为主,下肢重于上肢，颅 神经支配肌障碍少见 ② 短暂用力收缩后肌无力可改善，持续 收缩则又呈病态疲劳 ③ 药物试验呈阳性,但欠敏感,肌电图高频 重复电刺激使动作电位升高 ④ 2/3病例伴发癌肿，尤以小细胞肺癌多 见
重症肌无力 - 临床分型1
Osserman根据发病年龄，受累部位和程度可 分为以下类型
Ⅰ
眼肌型
可单侧也可双侧，或左右交替,约占30%， 1/4患者可不治而愈，有的1年至数年内演变 为全身型，长期局限于眼肌型者预后良好。
重症肌无力-眼肌型
重症肌无力- 临床分型2
Ⅱa 轻度全身型累及面肌、 四肢肌、躯干肌，进展缓 慢，无危象，不伴有明显 的延髓麻痹，对药物敏感。
肉的评估。
重症肌无力 - 诊断学3
②
新斯地明试验：新斯地明0.5~1mg 肌注，20分钟后症状改善为阳性。可同 时肌注阿托品0.4mg以对抗新斯地明的毒 覃碱样反应。（毒覃碱样反应：瞳孔缩 小，心动过缓，流泪，多汗，腹痛，腹 泻，呕吐等）
特点：需时长，主要用于对肢体，呼吸
肌的评估。
重症肌无力-用新斯地明前
3． 病程：
大多起病隐袭，进展缓慢，病程中可有波
动，少数发病后２－３年内自然缓解，大 多数迁延不愈，晚期运动障碍严重。少数 呈暴发起病。
重症肌无力 - 临床表现3
4． 首发症状：眼肌无力
复视和上睑下垂为最常见的首发症状。
多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、
斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚 至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累， 双侧眼症状多不对称，10岁以下小儿以眼 肌受损为常见。
山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病
第十九章神经■肌肉接头疾病【教材精要】一、概述（一）概念神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。
改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。
（二）神经-肌肉接头疾病的发病机制重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。
二、重症肌无力（一）概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
（二）病因及发病机制病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。
（H ）临床表现1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。
2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。
3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。
症状多于下午或傍晚劳累后加重。
4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。
受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。
肢体无力，近端重于远端。
呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。
偶有心肌受累引起突然死亡。
5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
（四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用I 型（眼肌型）仅眼肌受累。
四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
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3
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4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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5
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6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
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8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
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9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
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18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
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腺瘤。
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辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。