肺动脉高压

肺动脉高压
5月5日是“世界肺动脉高压日”。

如今，高血压病已家喻户晓，而知道肺动脉高压者就不多了。

究其原因，第一，肺动脉高压病是肺循环系统疾病，肺循环（也称小循环）位于胸腔内左右心之间，测量其压力比较困难，而高血压病是体循环（也称大循环）疾病，在体表如四肢很易测得；第二，实际上，肺动脉高压也是一个常见的疾病，由于对其认识滞后，重视不够，宣传力度也不强，致使公众包括医务人员对其了解不如高血压病多。

什么是肺动脉高压
体循环血压升高称之为高血压，而肺循环压力升高则称之为肺动脉高压。

肺动脉高压是活体血流动力学紊乱的概念，世界卫生组织（WHO）规定：肺动脉平均压大于或等于25mm Hg为肺动脉压升高。

有将肺动脉高压分为毛细血管前和毛细血管后性，多数的肺动脉高压属于毛细血管前性，即仅有肺动脉压升高；如同时伴有毛细血管压或称肺小动脉压升高者则称之为毛细血管后肺动脉高压，多由左心疾病引起，也相当常见。

WHO目前把肺动脉高压分为5类，不管是哪一种类的肺动脉高压都会引起右心室负荷增加，最后导致右心衰竭，甚至死亡。

肺动脉高压很常见
WHO肺动脉高压的具体分类是：第Ⅰ类动脉型肺动脉高压，其中又包括多种疾病引起的，如先心病相关性肺动脉高压、风湿免疫疾病相关性肺动脉高压、门脉高压性肺动脉高压，以及遗传性和特发性肺动脉高压等；第Ⅱ类左心疾病性肺动脉高压；第Ⅲ类肺疾病或低氧性肺动脉高压；第Ⅳ类栓塞性肺动脉高压；第Ⅴ类杂项肺动脉高压。

实际上，肺动脉高压绝不止这五类，在临床工作中还能遇到不少目前尚未被列入以上五类的肺动脉高压患者。

那么肺动脉高压究竟有多少呢？目前我国尚无具体的流行病学调查资料，但就以上五类肺动脉高压而言，保守的估计至少也有1000万之多，是一个十分常见的疾病。

至于第一类肺动脉高压，特别是其中
的特发性或遗传性肺动脉高压的患病率就少得多了，国外患病率约为6-7/百万人，按此计算我国约有10000例患者，就十分少见，故称其为罕见病或“孤儿病”。

积极应对肺动脉高压
绝大多数的肺动脉高压是继发性的，治疗其原发基础疾病十分重要，例如先心病性肺动脉高压几乎都是由心内缺损血液分流所引起，如能早期发现，及时治疗，这类疾病都会得到根治，而不会出现严重的后果。

根据国内外对比资料，西方国家先心病性肺动脉高压只占第一类肺动脉高压的10%左右，而我国占到50%以上。

这类肺动脉高压医学上称“艾森曼格综合征”，先心病患者如合并此症已失去手术根治的机会，后果是可以想象到的。

为什么我国有这么多的“艾森曼格综合征”患者呢？主要是，许多先心病患儿家庭认为孩子还小，长大后再治疗也不晚，结果来诊过晚，已发展成艾森曼格综合征，不能做手术了。

过去对患有风湿免疫病的患者，注意力主要集中在原发病上，这是对的！但大量数据证明，风湿免疫病患者一旦发生了肺动脉压力升高其预后是很不好的，因此，这类患者应早期发现，并积极防治并发的肺动脉高压是十分重要的。

目前由血栓引起的慢性血栓栓塞性肺动脉高压一旦被确诊，绝大多数患者都是可以治疗的。

或行肺动脉血栓内膜剥脱术，或服靶向药物，或做肺动脉球囊扩张术等介入治疗，效果都是不错的。

慢性阻塞性肺疾病等的晚期多会并发不同程度的肺动脉高压，特别是合并睡眠呼吸暂停综合征的“重叠综合征”患者，不仅加重肺动脉高压的进展，更早地发生慢性肺源性心脏病，而且也会加重和更难以治疗许多合并症，诸如高血压、冠心病及心律失常等。

特发性或遗传性肺动脉高压患者虽然其数量不太多，但医学界却十分关注，因为在10年以前（国外在15年以前）其预后很差，中位数生存时间仅为2.8年。

该病又多为年轻女性，对家庭和社会的负担十分沉重，人们面对肺动脉高压真是“谈虎色变”。

但自从2006年有效的靶向药物在我国上市后，特发性和遗传性肺动脉高压患者的生存质
量和生存时间得到了明显的改善。

同时，国内外许多治疗肺动脉高压有希望的药物仍在不断研发、试验、上市。

虽然药价困扰着患者，但终归是给这类原比恶性肿瘤预后还差的患者带来了生的勇气，活的希望。

肺动脉高压是一个异质性疾病，多种原因、多种发病机制、多种临床表现各不相同，不可能一方一药能治好所有的肺动脉高压患者。

肺动脉高压的发生涉及许多学科，其防治研究需多学科通力合作。

目前多学科专业队伍正逐步形成，医学界也越来越关注肺血管病领域，诊治水平普遍提高，特别是超声心动图的普遍应用会更早更多地发现肺动脉高压患者。

一旦患有肺动脉高压或其他肺血管病，不要过于忧虑，要到专业化的肺血管病中心进一步检查和治疗，才会取得最佳效果。