经皮球囊肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(全文)
中国经皮球囊二尖瓣成形术指南(最全版)
中国经皮球囊二尖瓣成形术指南（最全版）一、前言二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是一种可致残甚至是致命的疾病。
如不及时治疗，二尖瓣狭窄进行性加重可导致严重症状及并发症出现(如：肺水肿、体循环栓塞、肺动脉高压)。
急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年，通常需5年以上的时间。
多数患者的无症状期为10年以上[1]。
根据北美洲对1 000例急性风湿热儿童20年的随访结果显示，65%的患者在从最初的风湿热痊愈后才出现心脏瓣膜病的临床表现，而在这些患者中单纯二尖瓣狭窄的发生率达到12%[2]。
在我国，根据2014年中国心血管病报告显示，风湿性心脏病患者人数达到了250万[3]。
我国幅员辽阔，人口众多，目前仍有大量的风湿性心脏病患者。
我国风湿性心脏瓣膜病的患病率1.8‰，农村患病率高于城市；本病多见于青壮年，女性发病率高于男性，男女比例约为2∶3[4]。
先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见原因。
二尖瓣狭窄早期表现为瓣膜交界边缘处发生水肿和渗出，随后纤维蛋白沉积使瓣膜边缘增厚，瓣膜交界处逐渐粘连、融合，进而二尖瓣口变小形成二尖瓣狭窄。
纤维性病变还可累及瓣下腱索和乳头肌，使其缩短和粘连，这也是导致二尖瓣狭窄的重要因素[5]。
正常成人二尖瓣瓣口面积为4～6 cm2。
当瓣口面积<2.0 cm2时，即发生有意义的血液动力学改变。
瓣口面积减小至1.5～2.0 cm2属于轻度狭窄，1.0～1.5 cm2属于中度狭窄，瓣口面积<1.0 cm2时属于重度狭窄[6]。
当严重狭窄时，左心房压需高达20～25 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)才能使血流通过狭窄的瓣口。
升高的左心房压会导致肺静脉及肺毛细血管压升高，从而发生劳力性呼吸困难[1]。
当左心房压超过30 mmHg 时，出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。
值得注意的是，2014年美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学会(ACC)心脏瓣膜病指南中并未再提出以上分级，而是根据二尖瓣瓣口面积的大小，将二尖瓣瓣口面积≤1.5 cm2定义为"严重狭窄"，因为这种情况通常表示在正常心率时二尖瓣跨瓣压力梯度>5～10 mmHg。
高危慢性血栓栓塞性肺高血压并重度贫血1例诊治体会
高危慢性血栓栓塞性肺高血压并重度贫血1例诊治体会周建丽】，徐鸥】，汤银江】，魏延涛】，孔艳青】，马丽娇】，符婷】，刘如2(1.云南省阜外心血管病医院肺血管与综合内科，昆明650032；2.中国医学科学院阜外医院心内科，北京100037)关键词：血栓栓塞性肺高血压，慢性；重度贫血；经皮球囊肺动脉成形术中图分类号：R544.1文献标志码：B文章编号：10098194(2021)02—0018—03 DOI：10.13764/ki.lcsy.2021.02.007随着新技术的发展，越来越多的肺高血压患者已得到明确诊断，随着新药的不断上市，该类疾病的病死率也越来越低，尤其是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)这类肺高血压患者，早诊断、早治疗、早获益.在使用抗凝、靶向药物基础上联合使用经皮球囊肺动脉成形术(PTPA)治疗，可使该类患者明显获益。
但病情重，基础疾病多，早期得不到规范、有效的诊治，病情会进行性恶化，甚至危及患者生命.本文将1例高危CTEPH并重度贫血的诊治体会报告如下.1临床资料患者，女，已婚，41岁，自由职业.主因反复胸闷、乏力3年，再发加重2个月，于2019年1月3日入住云南省阜外心血管病医院肺血管与综合内科.现病史：患者因晕厥就诊于云南各家医院，但未明确诊治，2017年2月，因患有抑郁症到四川大学华西医院就诊，就诊期间再次发生晕厥，后行CT肺动脉造影(CTPA)检查提示：右肺上中下叶、左肺上下叶多个肺段肺动脉分支充盈缺损，系肺动脉栓塞；双下肢超声提示：肌间静脉血栓形成，右侧头静脉血栓,使用阿替普酶静脉溶栓，桥接华法林抗凝治疗后出院，服用抗凝剂后出现经期延长、月经量多，停用华法令后胸闷加重，于2018年3月就诊于昆明医科大学第一附属医院，复查CTPA：左下肺部分亚段及以下肺栓塞，右肺亚段及以下肺动脉未见明显显影；心脏超声：右房、右室内径增大，中量三尖瓣反流，极重度肺动脉高压，估测肺动脉收缩压(PASP)110mmHg (1mmHg=0.133kPa),患者接受建议继续服用华法林抗凝治疗.2018年8月，患者因病情仍进行性加重，至北京阜外心血管病医院进一步诊治，行右心导管+肺血管造影检查：基线：血压(BP)101/ 53mmHg，肺动脉压力(PAP)114/47/72mmHg，肺动脉楔压(PAWP)8/10/8mmHg,心输出量(CO)4.0L-min—1，心脏指数(CI)2.51L-min—1,肺血管阻力(PVR)14.55Wood U,桡动脉血氧饱和度(SO2%)91.5%;左、右肺动脉扩张，右上肺尖后段近端狭窄，前段近端重度狭窄，右肺中叶外侧段闭塞,内侧段近端狭窄，右下肺动脉外基底段近端重度狭窄，左下肺动脉内、前、外基底段闭塞，后基底段重度狭窄，左肺下舌叶近端重度狭窄.术后出院给予利伐沙班抗凝，安立生坦联合他达拉非靶向药物降肺压治疗。
最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》(2023)要点
最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。
目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。
为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见,旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
≪2023年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
1PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心'扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg o根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH s单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表111.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2入PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%~80%,为毛细血管后性PH e第一、三、四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见，可以是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH o表2肺动脉高压的临床分类（分类〃亚类）第一类：动脉型肺动脉高压特发性肺动脉高压可遗传，的市动脉高压药物和毒物相关肺动脉高压疾病相关的肺动脉高压结缔组织病人类免疫缺陷病毒感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病对钙拮抗剂长期有效的肺动脉高压具有明显肺静脉或肺毛细血管受累征象的肺动脉高出肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）新生儿持续性肺动脉高压第二类：左心疾病所致肺动脉高压心力衰竭射血分数保留的心力衰竭射血分数降低或轻度降低的心力衰竭瓣膜性心脏病导致毛细血管后性肺动脉高压的先天性或获得性心血管疾病第三类：肺病和（或）低氧所致肺动脉高压阻塞性肺疾病或肺气肿限制性肺疾病混合性限制/阻塞性肺疾病低通气综合征非肺病导致的低氧血症（如高原）第四类：肺动脉阻塞所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压其他肺动脉阻塞第五类：机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病系统性疾病：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，神经纤维瘤病型代谢性疾病：戈谢病，糖原储积症慢性肾功能不全伴或不伴血液透析肺肿瘤血栓性微血管病纤维性纵隔炎内容提要•PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHg.PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH1左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH oPH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH.单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH o2疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞，的市动脉高压（CTEPH）危险因素的患者。
肺动脉高压的非药物治疗
肺动脉高压的非药物治疗滕菲 南景龙（内蒙古自治区人民医院心内科，内蒙古呼和浩特０１００００）【摘要】肺动脉高压（ＰＨ）是以肺动脉血流动力学异常为特征的一组临床综合征。
其发病机制涉及多学科、系统和通路，治疗亦是多方面、多角度的。
目前ＰＨ的治疗以药物治疗和非药物治疗为主。
ＰＨ药物治疗的重点是动脉型ＰＨ和慢性血栓栓塞性ＰＨ，随着靶向药物（如内皮素受体抑制剂、前列环素类、磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂）的进展，患者预后有所改善，但５年生存率仍不超过７０％。
因此，可将非药物治疗方式作为ＰＨ治疗的另一选择。
现就ＰＨ的非药物治疗做一综述。
【关键词】肺动脉高压；非药物治疗；临床治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ００９Ｎｏｎ ＤｒｕｇＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＴＥＮＧＦｅｉ，ＮＡＮＪｉｎｇｌｏｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＩｎｎｅｒＭｏｎｇｏｌｉａＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈｏｈｈｏｔ０１００００，ＩｎｎｅｒＭｏｎｇｏｌｉａ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｎｄｒｏｍｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｂｎｏｒｍａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓ．Ｉｔｓｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｎｖｏｌｖｅｓｍｕｌｔｉｐｌｅｄｉｓｃｉｐｌｉｎｅｓ，ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｓａｎｄｍｕｌｔｉｐｌｅｐａｔｈｗａｙｓｓｏｔｈａｔｉｔｓｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｍｕｌｔｉ ｆａｃｅｔｅｄａｎｄｍｕｌｔｉ ａｎｇｌｅ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨｍａｉｎｌｙｉｎｖｏｌｖｅｓｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＴｈｅｆｏｃｕｓｏｆｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨａｒｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｃｈｒｏｎｉｃｔｈｒｏｍｂｏ ｅｍｂｏｌｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．ＥｖｅｎｉｆｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＰＨｐａｔｉｅｎｔｓｉｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｉｍｐｒｏｖｅｄｂｙｕｓｉｎｇｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒｉｎｈｉｂｉｔｏｒ，ｐｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎ，ｐｈｏｓｐｈｏｄｉｅｓｔｅｒａｓｅｔｙｐｅ５ｉｎｈｉｂｉｔｏｒａｎｄｓｏｌｕｂｌｅｇｕａｎｏｙｌａｔｅｃｙｃｌａｓｅａｇｏｎｉｓｔ，ｔｈｅ５ ｙｅａｒｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｉｓｓｔｉｌｌｎｏｔｍｏｒｅｔｈａｎ７０％．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｎｏｔｈｅｒｏｐｔｉｏｎｆｏｒＰＨｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ 近年来，随着诊断技术的提高，肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）从一种少见甚至罕见的疾病，逐渐被认识到为较常见的疾病。
中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)
▪ 通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振 成像等检查，有助于明确左心疾病所致肺动脉高压的诊断，必要时行右心导管检查， 肺动脉楔压（PAWP）>15 mmHg考虑左心疾病所致肺动脉高压。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后：右心室功能不全是肺动脉高压 患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环 位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离 壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及 TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
肺动脉高压确诊
2、急性血管反应性试验 ▪ 对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药
物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应行急性 血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的动脉型肺动脉高压患者。 ▪ 急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现 低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验， 复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。
肺动脉高压患者的转诊
2、疑诊肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
谢谢观看
肺动脉高压确诊
▪ 急性血管反应性试验阳性的标准：平均肺动脉压下降至少10 mmHg， 且绝对值降至40 mmHg以下，心排出量升高或维持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、筛查左心疾病 ▪ 左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数降低、射血分数
轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或 获得性肺静脉狭窄也可以引起肺动脉高压。
经皮穿刺球囊主动脉瓣成形术
经皮穿刺球囊主动脉瓣成形术[返回]别名PBAV术[返回]适应证1.有下列一条者可行经皮穿刺球囊主动脉瓣成形术（1）休息状态时收缩期主动脉瓣跨瓣压差≥8.67～9.33kPa（≥65～70mmHg）。
（2）收缩期跨瓣压差≥6.67～8.67kPa（≥50～65mmHg），同时伴有严重的临床症状（左心衰、[返回]禁忌证[返回]准备1.一般检查1.主动脉瓣口和瓣环大小的测量（1）二维超声心动图测定瓣环直径（图1）。
（2）心脏内超声直接测定主动脉瓣口面积，Foster等采用心脏内超声心动图求积法可准确测量狭窄的主动脉瓣口面积。
2.心导管检查法或左心室造影测定主动脉瓣环直径，或利用Gorlin公式计算主动脉瓣口的面积。
3.球囊大小的选择（1）单球囊大小的选择：依主动脉瓣环的大小选择合适的球囊，所用球囊的直径等于或小于主动脉瓣环直径1～2mm。
正常成人主动脉瓣环直径约18～25mm；多数人报告用直径为18mm、20mm或23mm的单球囊可获得成功。
也有人先用15mm直径的球囊扩张，以后渐增加球囊直径至扩张满意为止。
或先用20mm直径的球囊扩张，若不满意，再用23mm球囊扩张。
（2）双球囊大小的选择：一般选用两个相同大小的球囊直径之和等于主动脉瓣环直径的1.2～1.3倍。
有人报告主动脉瓣环直径大于18mm时，采用双球囊技术，以减少对血管的损伤。
目前多采用直径为18～23mm、长度为5.5mm的球囊。
6.操作程序及要点PBAV术分顺行法与逆行法两种。
两种方法所获结果大体相同，以后者较多用。
（1）逆行经皮球囊主动脉瓣成形术：球囊导管可经右股动脉或桡动脉插入，前者较多用。
或经皮插入法或切开支动脉插入，前者较方便，多用之。
麻醉、消毒与左心导管术相同。
穿刺一侧股动脉、插入带瓣血管鞘。
经血管鞘插入普通端孔型导管，送达升主动脉和左心室，分别测压力及瓣环直径。
再经导管送入0.097cm的260cm导引钢丝至左心室。
退出导管，保存导引钢丝在左心室内。
心血管内科临床诊疗与操作设计规范标准
心血管内科临床诊疗指南与技术操作规范目录第一章心力衰竭 (1)第一节慢性心力衰竭 (1)第二节急性心力衰竭 (4)第二章心律失常 (7)第一节窦性心律失常 (7)第二节房性心律失常 (12)第三节房室交界区性心律失常 (19)第四节室性心律失常 (26)第五节心脏传导阻滞 (38)第三章心脏骤停与心脏性猝死 (46)第四章先天性心血管疾病 (49)第五章高血压 (64)第一节原发性高血压 (64)第二节继发性高血压 (67)第六章冠状动脉粥样硬化性心脏病 (70)第一节稳定型心绞痛 (70)第二节不稳定型心绞痛和非ST段抬高型心肌梗死 (72)第三节ST段抬高型心肌梗死 (75)第四节其他临床类型的冠状动脉疾病 (78)第七章心脏瓣膜病 (83)第一节二尖瓣疾病 (83)第二节主动脉瓣疾病 (87)第三节三尖瓣和肺动脉瓣疾病 (90)第四节多瓣膜病 (94)第八章感染性心内膜炎 (98)第九章心肌疾病 (105)第一节原发性心肌病 (105)第二节特异性心肌病 (112)第三节心肌炎 (119)第十章心包疾病 (123)第一节急性心包炎 (123)第二节缩窄性心包炎 (124)第十一章梅毒性心血管疾病 (126)第十二章血管疾病 (130)第一节主动脉夹层 (130)第二节大动脉炎 (132)第三节周围血管病 (134)第十三章肺血管病 (137)第一节肺栓塞 (137)第二节肺动脉高压 (142)第十四章心血管内科临床技术操作 (146)第一节胸膜腔穿刺术 (146)第二节腹腔穿刺 (147)第三节心包腔穿刺术 (148)第四节骨髓穿刺术及骨髓活体组织检查术 (150)第五节腰椎穿刺术 (153)附录一大手术后深静脉血栓及肺栓塞预防 (156)附录二压疮诊疗与护理规范 (163)附录三心肺复苏诊疗规范 (166)第一章心力衰竭第一节慢性心力衰竭【概述】心力衰竭(简称心衰)是各种心脏疾病进展至严重阶段而引起的一种复杂的临床综合征。
2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
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经皮球囊肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（全文）
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是一种因症状性或非症状性肺栓塞诱发肺动脉内膜纤维性重构，致机械性肺动脉狭窄或闭塞，同时诱发非梗阻区肺小动脉发生不同程度重构，两者共同导致肺动脉压力和肺血管阻力升高，进而发生进展性右心衰竭而致残致死的疾病。
诊断标准：（1）至少有3个月的充分抗凝药物治疗，以排除急性肺动脉栓塞；（2）右心导管测量静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg且肺小动脉楔压≤15mmHg。
（3）综合影像学评估，至少包括磁共振或CT肺动脉成像（CT pulmonary angiography，CTPA）或肺动脉造影，确认存在多发肺动脉狭窄或闭塞，肺灌注显像显示至少一个肺段的灌注缺损，且排除其他因素所致。
对于CTEPH，多学科团队早期诊断与治疗至关重要。
目前治疗主要包括靶向药物、外科手术和介入治疗。
可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（利奥西呱）是目前唯一被美国FDA批准用于治疗CTEPH的靶向药物，指南建议将其应用于无法接受手术治疗的CTEPH或肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy, PEA）后残留或复发肺动脉高压患者（证据级别IB），然而该药物疗效有限，且费用较高。
PEA是目前指南推荐的首选治疗方法，但因手术技术和器械所限，临床中有相当比例患者因存在较多远端肺动脉受累或其他严重合并症，并不适合行PEA。
近年来，随着
日本学者对球囊肺动脉成形术（balloon pulmonary angioplasty, BPA）技术策略的革新，BPA的应用得到蓬勃发展，临床疗效和安全性均有极大提高，已成为不适合PEA手术或PEA术后残存肺动脉高压患者的最重要治疗方法。
一、BPA的适应症
（1）影像学（CTPA或肺动脉造影）提示合并有较严重外周肺动脉狭窄性病变而不适合行PEA术患者；（2）存在高龄（75岁以上）或其他严重合并症而不适合行PEA的CTEPH患者；（3）PEA术后仍残余肺动脉高压或仍有临床症状（运动耐力下降或低氧血症）患者；（4）作为PEA 前病情进展迅速的CTEPH患者的桥接过渡治疗；（5）与PEA联合应用于某些一侧肺病变手术可及而另一侧病变不可及的CTEPH患者。
此外，对于存在活动耐力下降但肺动脉压力不高的慢性血栓栓塞病患者，也可考虑进行BPA治疗。
CTEPH患者的治疗目标不再仅限于肺循环血流动力学指标正常，而是要尽可能多的恢复肺动脉血流，最大限度降低肺血管阻力，改善通气血流比，改善右心功能。
二、CTEPH影像学评价
术前CTPA、MRA、肺通气灌注扫描、正电子发射断层扫描可能有助于BPA前评估，包括解剖评估、病变类型的风险和益处、远端血流和侧支相关信息。
血管内超声、光学相干断层扫描、光学频域成像等新的成像模
式用来指导BPA，可提供更清晰的病变图像。
术前，根据上述影像学检查结果找到目标血管（灌注缺损最严重），术中选择性肺段水平肺动脉造影可用于识别CTEPH病变形态，BPA治疗过程中需超选择性肺血管造影来评估病变的形态和扩张的适应证。
Kawakami等通过肺血管造影特点将CETPH分为以下5种类型：A 型，环状狭窄型；B型，网状病变；C型，次全闭塞型；D型，完全闭塞型；E型，曲折病变型。
Inami等用血管造影评价肺灌注的肺血流分级，从而判断血管狭窄严重程度以及扩张后效果。
具体如下：0级，无灌注；1 级，肺动脉部分灌注；2 级，肺动脉完全灌注而肺静脉部分灌注；3 级，肺动脉和静脉完全灌注。
整体而言，对于术前因肺动脉阻塞所致的肺动脉充盈及肺静脉回流均减慢甚至消失的患者（0－1级），需通过介入治疗达到快速肺动脉充盈和肺静脉回流（2－3级）。
三、BPA技术要点
BPA治疗CTEPH多为分阶段多次进行，所需次数取决于CTEPH严重程度、病变形态和操作者或所在中心经验，通常每个病人需要3～10个疗程。
BPA关键策略之一是使用双导管策略。
可选择8F MPA1长指引导管配合6F JR4或JL4指引导管进行操作。
部分血管扭曲较严重分支，也可选用其他形态指引导管进行操作。
将指引导管送至合适部位后，送入0.014英寸操作导丝配合微导管使用，小心通过病变并送至远端。
以压力导丝为指导是BPA另一个关键步骤。
通过使用压力导丝测定狭窄肺动脉远端平均压（Pd）、近端平均压（Pa）和两者比值用于：（1）定量评价狭窄严重程度以及治疗目标（Pd/Pa比值＞0.8）；（2）狭窄部位造影显示不清或呈弥漫狭窄血管，可通过回撤压力导丝来判断罪犯狭窄位置以指导球囊扩张；（3）预警术后再灌注肺水肿（reperfusion pulmonary edema, RPE）：对于扩张后Pd＞35mmHg的病变需警惕术后发生肺水肿风险。
为获得清晰影像，如要进行光学相干成像腔内影像评价，建议选择血管内径＜5mm且指引导管可到位进行清晰选择性造影的肺动脉分支来进行。
对于内径较大肺动脉分支，可考虑使用血管内超声进行腔内影像评估。
多部位多次球囊扩张是BPA治疗核心策略，这样可在提高疗效同时减少术后并发症发生。
根据目标血管内径和狭窄情况差异，可选择不同型号和特点球囊进行扩张。
一般首选非顺应性球囊，最大内径可选择狭窄病变近端血管内径的1.2倍。
对于狭窄近端和远端内径有较大落差患者，则应适当选择内径偏小，长度较长的球囊。
为避免发生过度扩张导致血管损伤和再灌注性肺水肿，建议由小到大逐级扩张，根据肺血流分流和压力导丝评价扩张效果，根据肺水肿预测评分指数和肺动脉远端压力决定何时需终止治疗。
目前无明确推荐的目标血管扩张顺序，一般推荐球囊扩张应遵循先易后难的原则，并不需要一定选择下叶进行扩张，而是应先选择指引
导管更容易到位，导丝更容易通过的病变进行操作。
通过2－3次扩张，患者肺动脉狭窄程度有部分改善，肺血管阻力明显下降后，可酌情对初次扩张的血管选择更大尺寸球囊进行扩张。
BPA治疗应以整体肺循环血流动力学指标、运动耐力和右心功能恢复为目标，不应纠结于某一处狭窄恢复情况，待其他部位肺动脉狭窄都有效治疗后，如患者仍未恢复至满意状态，则可以考虑对这些狭窄血管行进一步处理。
四、BPA并发症
BPA手术整体安全性良好，最常见的有2种严重相关并发症，为肺动脉损伤和再灌注肺水肿，均可能引发致命性风险，必须有预防及处理围术期并发症的意识和能力。
1.肺动脉损伤最常见，严重者可能诱发致命性大咯血。
有以下四种常见原因：（1）肺动脉穿孔；（2）高灌注损伤；（3）肺动脉破裂；（4）肺动脉夹层。
2.再灌注性肺水肿是BPA术后常见并发症，严重者可发生急进性肺水肿而导致患者迅速死亡。
其发生有两个必备条件：高肺动脉压和高血流灌注。
目前预防肺水肿的推荐方法就是在每次BPA治疗后，使得单支目标血管的Pd＜35mmHg，且所有扩张血管的整体肺水肿预测指数＜35.4。
患
者术后应常规吸氧，监测生命体征，并复查动脉血气和床旁胸片等检查。
对于高危患者，术后强化吸氧、限水、利尿和应用静脉糖皮质激素治疗。
一旦发生肺水肿，需根据严重程度选择不同的治疗策略，包括强化吸氧、静脉利尿、输注新鲜血浆、应用激素、无创正压通气治疗、有创机械通气治疗，甚至行体外膜肺氧合治疗。
BPA治疗CTEPH安全、有效，且长期预后良好。
日本学者相关研究显示，经过多次PTPA介入治疗，大多数CTEPH患者肺血管阻力可显著降低50－80％，相当比例患者可恢复血流动力学指标正常或接近正常，而且因病情显著改善而停用肺动脉高压靶向治疗患者比例也显著增加。