血液系统疾病相关知识
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（2）慢性失血
每日从食物中摄取1～ 1.5mg的铁即可维持体内铁的 平衡（生长发育时期的婴幼儿、 青少年、育龄及妊娠哺乳期妇 女铁的需要量为2～4mg）
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二、缺铁性贫血
3.临床表现
（1 ）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、
耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等
（1）一般表现
（2）心血管系统表现
（3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他
组织细胞缺氧
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一、概述
3.治疗
（1）病因治疗
（2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植
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二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最
（ 1 ）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素 B12 及 叶酸水平等测定可做出诊断 （2）鉴别诊断：要与多种原因引起的相似表现疾病鉴别，特别 是与细胞形态上出现的巨幼样变相鉴别
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四、其他贫血
（二）巨幼细胞贫血
6.治疗
（1）去除病因 （ 2 ）补充缺乏的营养物质：①叶酸缺乏；②维生素 B12 缺乏； ③如同时有缺铁或治疗过程中出现缺铁表现，应补充铁剂
2.发病机制
（1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生
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四、其他贫血
（一）溶血性贫血
3.临床表现
（1）急性溶血性贫血 （2）慢性溶血性贫血 严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战， 随后高热、面色苍白、 出现血红蛋白尿、黄疸， 尿色如酱油色
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2.诊疗关键点
（1）慢性再障诊疗标准：①临床表现：起病迟缓，贫血、 出血和感染均较轻，普通无肝脾大。②血象：血红蛋白 下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞和血 小板计数较急性再障为高。③骨髓象：造血细胞3系或2 系降低，最少一个部位增生不良，增生良好者红系常有 晚幼红百分比升高，巨核细胞显著降低。骨髓小粒中非 造血细胞和脂肪细胞增加。
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四、溶血性贫血
1.概述：因为各种原因使红细胞破坏过早、过多，寿命缩 短，骨髓造血代偿增生功效不足以赔偿红细胞 消耗而引发贫血。
溶血病因：①红细胞内在缺点。②红细胞外在原因。 2.诊疗关键点 （1）临床表现：①贫血普通表现。②急性溶血：寒战、
高热、头痛、腰背痛、胸闷、腹痛，甚至发生周围 循环衰竭、急性肾衰竭。③慢性溶血：黄疸、肝脾 大、胆结石。 （2）试验室检验：①反应红细胞破坏加速证据。②反应 红细胞代偿性增高证据。 （3）诊疗步骤：①有没有溶血。②溶血部位（血管内、血 管外）。③溶血病因。
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3.处理关键点：①消除病因和诱因。 ②对症治疗：糖皮质激素和免疫抑制 剂；成份输血；碱化尿液保护肾脏。
4.健康指导：①G-6-PD缺乏者，防止使用可引发溶 血药品如伯氨喹类，防止食用蚕豆。 ②家族史有死胎、流产者（可能是珠 蛋白生成障碍性贫血），应做好婚前 检验、对配偶作血红蛋白电泳筛选及 优生优育宣传、咨询工作。 ③预防机械损伤、物理、化学原因引 起溶血性贫血。 ④预防免疫性新生儿溶血性贫血（Rh 因子）。
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五、再生障碍性贫血 1.概述：因为化学、物理、生物原因及不明原因所
血液系统疾病的常见病因与病理机制知识点
血液系统疾病的常见病因与病理机制知识点血液系统疾病是指影响血液及其相关组织、器官的疾病，涵盖了血液病、免疫性血液病和血管疾病等多种类型。
这些疾病的发生和发展往往与特定的病因和病理机制密切相关。
本文将介绍血液系统疾病的常见病因和病理机制，以增加对这些疾病的认识和理解。
一、血细胞生成异常血细胞生成异常是指造血干细胞在骨髓中出现数量和形态上的异常，导致红细胞、白细胞和血小板等血细胞的生成受到影响。
病因主要分为先天性和后天性两种。
1. 先天性病因先天性病因包括基因突变、染色体异常、遗传性疾病等。
例如，先天性骨髓增生异常综合征（CMMoL）是由于骨髓干细胞的突变导致造血功能紊乱，表现为骨髓红细胞增生增多、巨核细胞增生过多等。
2. 后天性病因后天性病因包括感染、辐射、某些药物的不良反应、免疫性疾病等。
例如，再生障碍性贫血是一种后天性血细胞生成异常，通常由免疫介导的破坏造成，如免疫介导的T细胞攻击造成造血干细胞受损。
二、血栓与出血的病理机制血液系统疾病中常见的一类病理机制是血栓形成和出血倾向。
血栓是血液中凝集物的堆积，主要包括红细胞、血小板和凝血因子等。
而出血倾向则是由于凝血功能障碍或血管脆弱性增加导致的。
1. 血栓的形成血栓形成的主要过程包括血小板活化、凝血系统激活和纤维蛋白形成等。
在疾病发生时，这一过程常常被异常激活，导致血栓在血管内形成。
例如，动脉粥样硬化症中，血管内皮受损使得血小板粘附于受伤血管内壁，从而形成血栓。
2. 出血的病理机制出血倾向的病理机制可以由凝血因子缺乏、血小板功能障碍、血管壁脆弱等多种因素引起。
例如，血友病是一种凝血因子缺乏引起的出血性疾病，常见于血友A病人由于缺乏凝血因子VIII而导致凝血功能异常。
三、免疫性血液病的病因和病理机制免疫性血液病包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等。
这些疾病的病因和病理机制与免疫系统的异常功能有关。
1. 免疫系统的异常免疫系统的异常是导致免疫性血液病的一个主要原因。
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❖ D. 正常女性铁丢失形式主要是月经、妊娠、哺乳等
❖ E. 正常男性铁丢失形式主要是经皮肤、胆汁和粪便等排出
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4. 以下哪一项是缺铁性贫血特征性表现（ ）
A. 皮肤、粘膜苍白
B. 头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、
注意力不集中、嗜睡
C. 体力活动后心跳、气短
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4.铁转运和利用
血浆中 铜蓝蛋白氧化
与转铁蛋白结合转运
组织
二价亚铁
三价高铁（Fe3+）
（Fe2+）
与转铁蛋白分离
高铁还原为亚铁
血红蛋白
二价亚铁
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5.铁贮存和排泄
贮存－以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于 肝、脾、骨髓等器官单核巨噬细胞系统。
常。②红细胞外部异常 3.失血性贫血 ▲急性失血: 大血管破坏等 ▲慢性失血: 月经过多、痔疮出血等
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一. 临床表现
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1.神经肌肉系统: 疲乏无力、头痛头 晕、失眠、畏寒、记忆力减退、注 意力不集中，是贫血常见症状。
D. 皮肤干燥、皱缩, 毛发干枯、易脱落, 反甲, 指甲薄脆易裂
E. 食欲不振、恶心、腹胀
休息时仍气促、 心悸
常并发贫血性 心脏病
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3.按病因和发病机制分类：
1.红细胞生成降低性贫血 ▲造血干细胞异常: 再障、白血病 ▲造血调整异常 : 淋巴瘤、骨纤维化 ▲造血原料不足或利用障碍: 巨幼细胞性贫血，
血液系统疾病学知识点
血液系统疾病学知识点血液系统疾病是指影响骨髓、血液和淋巴系统的疾病。
它们可以是遗传性的，也可以是后天获得的。
在本文中，我们将深入探讨血液系统疾病的分类、病因、症状和常见的治疗方法。
一、分类1. 基因突变导致的疾病：- 长链脂肪酸缺乏症：这是一种罕见的代谢紊乱，导致人体无法正确代谢长链脂肪酸，从而影响血液的构成。
- 血友病：这是一组遗传性出血倾向性疾病，由于染色体上凝血因子缺失或异常导致。
2. 免疫相关性疾病：- 白血病：这是一种由白血病细胞在骨髓中大量繁殖引起的恶性血液疾病。
- 骨髓增生异常综合征：这是一种由骨髓细胞异常增生引起的疾病，常见症状包括贫血、血小板减少和白细胞异常增多。
3. 器官受损引起的疾病：- 肝硬化：这是一种慢性疾病，由于肝脏组织受损引起，可导致贫血和其他血液问题。
- 肾衰竭：这是一种肾脏功能失调的疾病，对造血功能产生负面影响，引发贫血和血小板减少等问题。
二、病因血液系统疾病的病因多种多样，包括遗传因素、环境因素和其他疾病引起的并发症等。
1. 遗传因素：- 染色体异常：染色体的缺失、重复、倒位等异常会导致遗传性疾病的发生，如血友病和先天性骨髓衰竭。
- 基因突变：基因突变可导致蛋白质合成异常，进而引发一系列血液系统疾病，如肌凝蛋白病和长链脂肪酸缺乏症。
2. 环境因素：- 染料和化学物质：染料和化学物质的长期接触可能导致骨髓和血液的损伤，引发类白血病和其他疾病。
- 放射线暴露：长期接触放射线或高剂量的放射线暴露会破坏骨髓和造血功能，增加白血病和其他血液系统疾病的风险。
3. 其他疾病并发症：- 自身免疫疾病：自身免疫疾病如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，可导致血液系统疾病发生，如免疫性血小板减少性紫癜。
- 现有的感染疾病：某些感染性疾病如流感和登革热，可能引起血液系统疾病的并发症，如血小板减少和贫血。
三、症状血液系统疾病的症状各异，但以下是一些常见的症状：1. 贫血：由于血红蛋白不足或红细胞生成不足导致的血红蛋白浓度降低，症状包括乏力、疲劳和皮肤苍白。
血液病学知识点
血液病学知识点
一、血液疾病概述
血液是人体内部循环系统的基础，负责输送氧气、养分以及排除废物，维持身体健康。
而血液疾病是指一类涉及血液本身、造血系统和免疫系统的疾病，如贫血、白血病、血友病等。
二、贫血
贫血是指机体血液中红细胞数目或血红蛋白浓度降低，导致输送氧气的能力下降的一类疾病。
常见原因包括缺铁性贫血、慢性疾病性贫血和遗传性贫血等。
患者会出现乏力、疲倦、气短等症状。
三、白血病
白血病是一类由白血细胞恶性增生引起的血液疾病，常见的类型包括急性髓样白血病和慢性淋巴细胞白血病。
患者会出现发热、贫血、出血等症状。
四、血友病
血友病是一种遗传性疾病，主要是由于凝血因子缺乏引起的。
患者在受伤或手术时容易出现出血倾向，严重者会危及生命。
五、血栓性疾病
血栓性疾病主要包括静脉血栓栓塞症、肺动脉栓塞症等。
当血液中的凝血因子异常增多时，容易形成血栓，导致血流受阻。
总结：
血液疾病是一类临床常见的疾病，对人体健康造成严重影响。
了解血液病学知识点，可以帮助我们及时发现和治疗这些疾病，维护身体健康。
希望本文对您有所帮助。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
血液系统疾病课件
淋巴瘤的症状包括淋巴结肿大、发热 、盗汗、消瘦等。治疗方法包括化疗 、放疗、免疫治疗等，根据不同类型 的淋巴瘤，治愈率也有所不同。
03
血液系统疾病的诊断与治疗
诊断方法
01
02
03
04
血常规检查
通过检测血液中红细胞、白细 胞和血小板数量及形态，初步 判断是否存在血液系统疾病。
骨髓检查
通过抽取骨髓液，观察骨髓细 胞形态、数量及发育情况，对
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• 血液系统概述 • 常见血液系统疾病 • 血液系统疾病的诊断与治疗 • 预防与保健
01
血液系统概述
血液系统的组成
血液
由血浆、红细胞、白细胞和血小 板组成，是维持人体生命活动的
பைடு நூலகம்重要物质。
骨髓
是造血器官，负责生产红细胞、白 细胞和血小板。
淋巴系统
由淋巴管、淋巴结和脾脏等组成， 主要功能是过滤病原体和毒素。
注意生活护理
心理支持
对于某些血液系统疾病，如白血病，患者 需要特别注意预防感染、出血等问题，保 持个人卫生，避免剧烈运动。
血液系统疾病可能会给患者带来心理压力 ，家属和社会应给予患者足够的心理支持 ，帮助其树立战胜疾病的信心。
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血液系统的功能
运输氧气和营养物质
止血和凝血
红细胞负责运输氧气和营养物质，维 持人体正常生理功能。
血小板在止血和凝血过程中起到关键 作用，防止血液流失。
免疫防御
白细胞和血小板具有免疫防御功能， 能够抵御感染和疾病。
血液疾病分类
红细胞疾病
白细胞疾病
出血性疾病
骨髓增殖性疾病
如贫血、红细胞增多症 等。
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评估辅助 检查
常用护理诊断/问题 1．组织完整性受损 2．恐惧
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护理措施及依据
1．病情观察：颅内出血的症状和体征 2．休息与饮食：减少活动，增加卧床休息
时间，防止身体受外伤。
3．皮肤出血的预防及护理：保持床单平
整，被褥衣裤轻软，静脉穿刺时，尽量缩 短压脉带的使用时间，尽量避免人为的创 伤。
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二、血液系统疾病分类
红细胞疾病 各种贫血、溶血、红细胞增多症等。
白细胞疾病 粒细胞缺血症、白血病、淋巴瘤等。
血
血小板异常：ITP、血小板无力症等。
液
出血性疾病 凝血功能障碍：血友病、DIC等。
病
分
血管壁功能异常：过敏性紫癜等。
类
血栓性疾病 血栓闭塞性脉管炎等。
其他
脾功能亢进、骨髓纤维化等。
5．口腔、牙龈出血的预防及护理：
指导病人用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙，进食 清淡、少渣软食，尽量避免食用油炸食品或质硬 水果。牙龈渗血时肾上腺素棉球或明胶海绵片帖 敷牙龈，及时清除血迹，加强口腔护理。
6．关节腔出血或深部组织血肿的预防及护 理：
减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运 动。一旦出血，立即停止活动，卧床休息， 抬高患肢。
学习目的
1．能说出血液系统疾病三大主要临床表现： 贫血、出血、感染的护理评估、护理诊断/ 问题及护理措施。
2．能简述血液系统常见病的病因、发病机 制
3．能提出血液系统常见病的护理 诊/问题、护理措施。
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一、解剖、生理要境 5．红细胞主要功能 6．白细胞主要功能 7．血小板主要功能
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（一）、血液系统
1、血液系 统主要包括
造血 器官
血液
出生前胚胎期以肝、脾、淋巴结 为主
出生后以骨髓为主
血浆 (55%)
有形成分（占45%）：红细胞、白 细胞、血小板
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血液系统
2、血液的有形成分：RBC、WBC、PLT； 由造血多能干细胞（HSC）分化而来。
3、血浆：含有多种蛋白质、凝血酶及凝血 因子、补体、抗体、电解质、激素及营养 物质等。
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请简述不同部位出血的护理要点？ 你认为怎样观察护理，才及时发现 内脏、颅内出血？ 为什么血液病病人要慎用解热镇痛 药？
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【骨关节疼痛】
由于肿瘤细胞在骨髓腔或关节浸润，导致病人 骨髓腔或关节腔张力过高导致局部或全身多关 节疼痛。
护理评估
了解健康 家族史
评估症状 体征、
心理情况
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评估辅助 检查
常用护理诊断/问题 疼痛：与肿瘤细胞浸润或 破坏骨质有关。
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护理措施
1．适度活动与休息 2．放松疗法 3．遵医嘱应用止痛剂 4．合理饮食
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[继发感染]
发热是继发感染最常见的症状。
一、常见护理诊断： 1．有感染的危险 与正常粒细胞减少、免
疫功能下降有关。 2．体温过高 与感染有关。 二、护理措施及依据 1．指导病人养成良好的卫生习惯：口腔、
皮肤、肛周 2．预防外源性感染
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三、血液病常用检查方法
1．外周血象检查 见表 2．骨髓象检查 3．细胞化学染色 4．束臂试验 。 5．出血时间（BT）测定 6．凝血时间（CT）测定
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1、部分外周血细胞正常值
种类 红细胞 （RBC）
血红蛋白 （Hb）
白细胞 （WBC） 血小板 （PLT） 网织红细胞
O2
RBC
到组织细胞
CO2
肺
（2）血小板的生理功能： 参与止血、凝血过程、
保持血管内皮的完整性。
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．（3）白细胞主要功能
种类
粒细 中性粒 胞 细胞
嗜酸性 粒细胞
嗜碱性 粒细胞
单核 细胞
淋巴 细胞
功能 主要有杀菌或抑菌作用。是入侵 细菌的第一道防线。 具有抗过敏、抗寄生虫作用。
能释放组胺等生物活性物质，主 要与变态反映有关。 吞噬异物，识别、杀伤癌细胞。 是入侵细菌的第一道？防线。 T淋巴细胞参与细胞免疫，B淋巴 细胞形成抗体参与体液免疫
7．内脏出血的护理
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8．眼底及颅内出血的护理：
➢眼底出血时，应减少活动，尽量让病人卧床休息， 瞩病人不要揉擦眼睛，以免引起再出血。 ➢立即去枕平卧，头偏向一侧。
➢随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持呼吸道通畅。
➢吸氧。 ➢按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖 液。 ➢观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大 小。
4、造血微环境：指造血干细胞定居、存在、 增殖、分化和成熟的场所。
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．血液细胞
多能干 细胞
骨髓系 干细胞
淋巴系 干细胞
原红细胞……
巨核细胞…… 原粒细胞……
原单核细胞……
B淋巴细胞 T淋巴细胞 （胸腺内）
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红细胞
血小板
白 细 胞
血细胞的主要功能
（1）、红细胞主要功能
正常值 男（4～5.5）X1012/L， 女（3.5～5.0）X 1012/L
男120～160g/L，女110～150g/L
（4.0～10.0）X 109/L
（100～300）X 109/L 在外周血中占0.5%～1.5%， 绝对值（77 + 23）X 109/L
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有人认为一般情况下初步诊断血液病 时要查血象，但确诊还要靠骨髓象， 对吗？
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四、常见症状
出血及出血倾向 贫血 感染 白血病细胞浸润（骨关节痛）
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常见症状护理要点
【出血及出血倾向】
定义：是指机体自发性多部位出血和（或）血管
损伤后出血不止。
原因及发病机制：血管壁异常；血小板异常；凝
血异常。
护理评估
了解健康 家族史
评估症状 体征、 心理情况
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4．鼻出血的预防及护理：
➢ 保持室内湿度在50%--60%。 ➢ 鼻腔干燥时，可用棉签蘸少许液体石蜡或抗
生素软膏轻轻涂擦。 ➢ 指导病人勿用力擤鼻，防鼻部外伤；少量出
血时可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用 1：1000肾上腺素棉球填塞，并局部冷敷； 出血严重时做后鼻腔填塞术。
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