扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断
扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断
扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断扩张性心肌病系一侧或双侧心室扩大，以收缩功能受损为特征的临床综合症。
（一）诊断标准1、起病多缓慢，具备充血性心力衰竭的表现。
2、心界扩大，心率增快，反复出现各种心律失常。
3、X线检查示心影扩大。
4、心电图示心脏肥大、心肌损害、心律失常；超声心动图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数减至50%以下。
5、心脏电机械图检查右心室射血时间(LEVT)缩短，射血后期（PEP）延长，使PEP/LEVT增大。
6、排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性心脏病等。
（二）鉴别诊断1、风湿性瓣膜病（1）扩张性心肌病有二尖瓣、三尖瓣环扩大者与风湿性二尖瓣和三尖瓣关闭不全的杂音类似。
扩张性心肌病的杂音则在心力衰竭时减轻，心力衰竭控制后杂音增强，并可伴有震颤。
（2）X线检查示风湿性二尖瓣关闭不全时左心室增大，左心房显著增大，可见到二尖瓣钙化。
扩张性心肌病右心房增大往往比左心房增大明显。
心电图检查示扩张性心肌病有广泛S-T段或T波改变，左束支传导阻滞，左心室肥厚。
而风湿性心瓣膜病则较少。
超声心电图检查示风湿性二尖瓣瓣膜病二尖瓣叶增厚、粘连甚至钙化。
扩张性心肌病心力衰竭时，二尖瓣瓣叶本身并不增厚或粘连。
（3）心力衰竭经过治疗被控制后心界显著缩小，提示扩张性心肌病的可能性更大。
3、心包积液心包积液时心脏浊音界增大，X线片示心影增大，与扩张性心肌病颇为相似，但扩张性心肌病常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。
心包积液时左心外缘一开始即为实音，心尖搏动常不明显可有心包摩擦音，而无心脏杂音，扩张性心肌病的心电图可示ST段和T波变化，左心室肥大，房室传导和束支传导阻滞或复合的心律失常；心包积液的心电图可示低电压，可有ST段弓背向下的抬高或T波倒置。
超声心动图检查可发现心包积液病人心包内有液平段；X线显示扩张性心肌病的心影增大，但搏动存在，多有肺淤血或间质性肺水肿；扩张性心肌病时左心功能检查往往示射血前期延长，左心室射血时间缩短，两者比值变大。
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。
扩张型心肌病辅助检查与鉴别诊断
报，２００９，６（１）：１２１—１２２． ｆ３】曹瑁．谈血站血 液检验实验室 的质 量管理［Ｊ】，中 国 医 药 导报 ，２００８，５ （３０）：９４．
的恶 性 心 律失 常 引起 猝死 。ＤＣＭ 主 要 表现 为 心 室 扩 大 ，心 室 常呈 ２．１ 病 毒 性 心 肌 炎
弥漫性 和对 称性 扩大 ，松弛无力 ，特别是左 心室明显扩大 ，射血
急性 或慢性病毒性 心肌炎 ，尤其是后 者 ，常呈不显性发 病 。
分 数 降 低 ，超 声 心动 图是 目前 诊 断本 病 重 要 手段 。其 心 电图 表现 临 床 表 现 酷 似 ＤＣＭ，但 证 实 有 活 动性 心 肌 炎 者 ，ＣＫ—ＭＢｍａｓｓ及
射性核素检查可 见舒 张末期和收缩末期左心室容积增大 ，左室 射血分数降低 ，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心 内膜心肌活检可见心肌细胞肥大 、变形 、间质纤维化 等。
１ 辅助 检查
１．１ 胸部 Ｘ线 心 脏 增 大 ，心 胸 比例 增 加 ，肺 淤 血 或 肺 水 肿 ，胸 腔 积 液 。透 视
（佳木斯大学附属第一 医院物理诊断科 ，黑龙江 佳木斯 ，１５４００４）
【摘 要 】 扩 张型心肌病 的诊 断 目前缺乏特异性诊断指标 ，在 临床上 看到心脏增 大、心律失常和充血性心力衰竭时 ，如超 声心动
图证 实有心脏扩 大与心脏 弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能。但应排除各种器质性心脏病如急性病毒性 心肌 炎、风湿性心脏病、
下 心脏 搏 动 明显 减弱 。 １＿２ 心 电 图
ＳＴ—Ｔ改变 ，表现 为 ｓＴ段水平 降低 ，Ｔ波倒 置 、低 平或双 向； 异位搏 动和异位心律 ，有频繁 、多型 、多源 的室性期前收缩 ，并可 发展成 室性 心动过速 ；传导 障碍 ，表现为房室传导阻滞 （一二 三 度），室 内束支及分支阻滞 ；心室肥厚。ＤＣＭ出现心律失常 以房性 为 主还 是 以 室性 为 主 ，存 在 一 定 争议 。
扩张型心肌病epss超声诊断标准
扩张型心肌病EPSS超声诊断标准摘要：扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种常见的心肌疾病，其主要特征是左心室或双心室的扩大和收缩功能障碍。
超声心动图（Echocardiography）是DCM诊断和评估的重要工具，其中EPSS（E-point to Septal Separation）是评估左心室功能的一个重要参数。
本文旨在探讨扩张型心肌病的超声诊断标准，特别是EPSS在其中的应用和价值。
关键词：扩张型心肌病；超声心动图；EPSS；诊断标准一、引言扩张型心肌病（DCM）是一种进行性心肌疾病，其发病率和死亡率均较高，严重威胁人类健康。
DCM的临床表现多样，包括心力衰竭、心律失常、血栓形成等。
准确及时的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
超声心动图因其无创、便捷、可重复性好等优点，已成为DCM 诊断和评估的首选方法。
二、扩张型心肌病概述扩张型心肌病的主要病理特征是心室腔的扩大和心肌收缩力的减弱。
这种改变导致心脏泵血功能下降，进而引起全身组织器官的灌注不足。
DCM的病因多样，可以是遗传性的，也可以是获得性的，如病毒感染、免疫反应、药物或毒物作用等。
三、超声心动图在扩张型心肌病诊断中的应用超声心动图能够直观显示心脏结构和运动功能的异常，提供丰富的定量和定性信息。
在DCM的诊断中，超声心动图主要用于评估左心室的大小、形态、收缩和舒张功能。
其中，左心室舒张末期内径（LVEDD）和左心室射血分数（LVEF）是评估左心室大小和功能最常用的指标。
四、EPSS在扩张型心肌病超声诊断中的价值EPSS，即E峰至室间隔分离的距离，是评估左心室舒张功能的一个重要参数。
在正常情况下，左心室舒张时二尖瓣开放，血流快速流入左心室，形成E峰；随后血流速度减慢，形成A峰。
在DCM患者中，由于左心室舒张功能受损，E峰流速往往增高，而A峰流速相对降低，导致EPSS增大。
因此，EPSS可以作为评估DCM患者左心室舒张功能障碍的一个敏感指标。
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。
治疗一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。
扩张型心肌病
扩张型心肌病(一)临床表现1. 症状：是原发性心肌病中最常见的一种类型。
任何年龄组均可发病，多无家族史，起病缓慢，早期仅有心脏扩大，而无临床症状。
只有当心脏扩大到一定程度时，心功能下降方出现症状：(1) 心功能不全症状：劳力性呼吸困难，心慌、气短，重时端坐呼吸、咳嗽，可由左心功能不全发展至全心功能不全。
(2) 心律失常：各种心律失常均可发生，以室性期前收缩最多见。
(3) 栓塞或猝死：由于心房心室扩大形成附壁血栓，栓子脱落引起心、脑、肾和四周血管栓塞，引起相应器官的栓塞症状。
2. 体征：主要体征是心脏扩大，常伴有S3与S4及房性奔马律与室性奔马律。
合并心律失常时有其相应的体征。
合并心功能不全时有其相关的体征。
（二）辅助检查1. X线检查：早期心脏轻度增大，晚期全心显著增大，呈普大型心脏，心脏搏动减弱，有肺淤血或肺水肿表现。
2. 心电图：可有多种异常的心电图表现：房室肥大、低电压，非特异性ST-T改变，心律失常；少数可见异常Q波, 系心肌广泛纤维化所致，应与心肌梗死相鉴别。
3. 超声心动图检查：房室腔扩大，室壁变薄，心室呈弥漫性运动减弱，射血分数降低。
（三）诊断与鉴别诊断1. 诊断本病缺乏特异性诊断指标，凡心脏增大，心脏弥漫性搏动减弱，心脏收缩功能降低，乂可排除其他各种明确病因的器质性心脏病及继发性心肌病后可确立诊断。
2. 鉴别诊断（1）缺血性心肌病：共同点是心脏扩大，心收缩功能降低，有心功能不全与心律失常的临床表现。
但缺血性心肌病是冠心病的一种类型，见于冠状动脉多支病变者，临床上有典型心绞痛或心肌梗死病史。
心电图有陈旧心肌梗死图形者可确诊为缺血性心肌病，有困难者可通过核素运动心肌断层显像或冠状动脉造影加以鉴别。
(2)心包积液：心浊音界扩大、心尖搏动减弱是其共同点。
但心包积液心浊音可随体位改变而变化，心尖搏动在浊音界内侧，心肌病心界扩大与心尖搏动一致。
通过超声心动图检查可资鉴别。
(四)治疗措施本病病程长短不等，充血性心力衰竭出现次数越多，预后不良，主要死因是心力衰竭与心律失常，目前尚无特别的治疗方法。
扩张型心肌病的诊断与治疗
征，心脏 收 缩功 能降 低 。 自然 病 史 不确 及异位心律 ，如多形性或多源性早搏较常 压 及 心 功 能 情 况 。 血 压 维 持 在 ９０／
药物治疗 ：（１）控制 心衰 ① 利尿 剂 ： 药 可以明显改善 扩张 型心肌 病患 者的心
竭 ，心室扩张 使房 室瓣环 扩大 ，造 成二 尖 瓣 三尖瓣关闭不全 。
临 床 表 现 ：① 症 状 ：临 床 心 力 衰 竭 、心
常用药物为双氢克尿噻 、速尿等 。如 出现 利尿剂抵抗 ，可联合两种或 以上 的利尿药 物 ，或 加 用 增 加 肾 血 流 量 的 药 物 ，如 小 剂
着病情 发展 ，左房 和肺静 脉压 升高 ，继 而 养支持 ，去除基本诱 因。以减轻 心力衰竭 国际标 准化 比值 在 ２．０～３．０。（４）中医疗
出现肺 动脉高 压 ，最后导 致左 心衰 竭 ，因 的发生和发展。
法 ：临床 实践发 现生脉饮 、真武 汤等 中
此晚期 常有病人 出现 严重 双心 室功能 衰
论 著 ·临 床 论
Ｃ ＨＩＮ ＥＳＦ Ｃ （３１Ⅵ ¨ ｝Ｊｈ ＩＴＹ Ｄｃ）Ｃ Ｔｏ Ｓ
坛
扩 张型 心 肌病 的诊 断 与治疗
汪玉杰
塞 。② 体 征 ：早 期 无 任 何 体 征 ，心 功 能 不 功 能 Ⅱ 一Ⅲ 级 患 者 ，ＬＶＥＦ低 于 正 常 ，均
全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波 适用于 Ｂ受 体 阻滞 剂治 疗 ，除 非 有禁 忌
舒张末期 内径 ／＞６·０ｃｍ，左室舒 张末 期容 抑 制 所 致 的急 性 心 力 衰 竭 ，以 及 难 治性 心
扩张型心肌病
扩张型心肌病本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
【诊断】1980年世界卫生组织指出扩张型心肌病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出扩张型心肌病的诊断。
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出扩张型心肌病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M 2胆碱能受体抗体，作为扩张型心肌病的辅助诊断。
临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
心内膜心肌活检：病理检查对扩张型心肌病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。
用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。
（一）风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。
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扩张性心肌病的诊断与鉴别诊断
扩张性心肌病系一侧或双侧心室扩大，以收缩功能受损为特征的临床综合症。
一、诊断标准
1、起病多缓慢，具备充血性心力衰竭的表现。
2、心界扩大，心率增快，反复出现各种心律失常。
3、X线检查示心影扩大。
4、心电图示心脏肥大、心肌损害、心律失常；超声心动图
示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数减至50%
以下。
1、心脏电机械图检查右心室射血时间(LEVT)缩短，射血后
期（PEP）延长，使PEP/LEVT增大。
2、排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性心脏病等。
一、鉴别诊断
1、风湿性瓣膜病
（1）扩张性心肌病有二尖瓣、三尖瓣环扩大者与风湿性二尖瓣和三尖瓣关闭不全的杂音类似。
扩张性心肌病的杂音则在心力衰竭时减轻，心力衰竭控制后杂音增强，并可伴有震颤。
（2）X线检查示风湿性二尖瓣关闭不全时左心室增大，左心房显著增大，可见到二尖瓣钙化。
扩张性心肌病右心房增大往往比左心房增大明显。
心电图检查示扩张性心肌病有广
泛S-T段或T波改变，左束支传导阻滞，左心室肥厚。
而风湿性心瓣膜病则较少。
超声心电图检查示风湿性二尖瓣瓣膜病二尖瓣叶增厚、粘连甚至钙化。
扩张性心肌病心力衰竭时，二尖瓣瓣叶本身并不增厚或粘连。
（3）心力衰竭经过治疗被控制后心界显著缩小，提示扩张性心肌病的可能性更大。
2、心包积液
心包积液时心脏浊音界增大，X线片示心影增大，与扩张性心肌病颇为相似，但扩张性心肌病常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。
心包积液时左心外缘一开始即为实音，心尖搏动常不明显可有心包摩擦音，而无心脏杂音，扩张性心肌病的心电图可示ST段和T波变化，左心室肥大，房室传导和束支传导阻滞或复合的心律失常；心包积液的心电图可示低电压，可有ST段弓背向下的抬高或T波倒臵。
超声心动图检查可发现心包积液病人心包内有液平段；X线显示扩张性心肌病的心影增大，但搏动存在，多有肺淤血或间质性肺水肿；扩张性心肌病时左心功能检查往往示射血前期延长，左心室射血时间缩短，两者比值变大。
3、慢性病毒性心肌炎
临床表现极相似，慢性心肌炎多为病毒感染后发生急性心肌炎后的继续或复发，可有心脏增大、心力衰竭、心律失常等表现，可有低热、血沉增快、病毒中的抗体滴度增高，
心内膜心肌活检显示心肌有炎性细胞侵润最有助于鉴别。
4、肺源性心脏病
扩张性心肌病左心室有附壁血栓，如反复脱落进入肺动脉而引起肺动脉高压，右心室增大和右心衰竭时，与慢性肺源性心脏病相类似应注意鉴别。
慢性肺源性心脏病病人大都有长期呼吸道疾病史，肺气肿、右心增大，心力衰竭前多有呼吸衰竭，不难与扩张性心肌病区别。
5、继发性扩张性心肌病
全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症等可引起扩张性心肌病，它们都具有各自原发病的特征，对所有拟诊为原发性扩张性心肌病的病例，都应先排除继发性心肌病，然后才能做出原发性心肌病的诊断。