先天性巨结肠的诊
新生儿先天性巨结肠的X线诊断价值
的临床表 现。超声 检查 能够在 最大程度 上放 大体检 人员 前列 腺各径线 ， 从 而清晰 地观察 到体检 人员前 列腺 的健康 情况 ， 正 常前列腺 的横切 面 图呈 栗子 形或新 月形 、 纵切 面呈钝 三角 形 ， 增生的前列腺 ， 前 后径 的增大 往往 比横径 为明显 ， 使 前列腺 的 形态变胖 、 变圆 、 接 近圆球形 ； 纵 断时可见向膀胱腔 凸出 Ｊ 。肝 囊肿是肝脏 内常见 的 良性疾病 发病 原 因较 为复 杂 ， 肝囊 肿绝 大多数无 明显症状 ， 临床不易 被发 现 ， 但 随着 超声检查 在健 康 体检 中的广泛应用 ， 肝囊肿 已成 为常见的肝脏 良性病变 。典 型 的肝囊肿 为圆形 的无 回声 区， 内壁 光滑 ， 后方 回声增 强 。 。肝 囊肿 多为退行 性病 变 ， 随年龄增大 ， 其发病率 、 囊肿数 目及 大小 均有增加 趋势。肾囊肿 发病率 与体检人员 的年龄相关 ， 体检 人 员的年龄越 高 ， 发现 肾囊肿的几率就越 高。肾囊肿作 为一种退 行性病变 ， 随着人类年龄的增长 ， 其患 病率 、 发 病率 以及囊 肿 的 大小也随之发 生不 同程度 的变化 。超声 检查 能显 示 占位 性病 变的大小 与形态 ， 在超 声 引导下穿 刺作 细胞学 或组织 学检 查 ， 从而系统地掌握 肾囊肿 的物理性质 ， 减轻 了体检人员 的经 济负 担 和影像学检查对 体检 人员 身体健 康的影 响。肝血 管瘤 占肝 脏 良性肿瘤的 ８ ０ ％左右 － － ， Ｊ ， 是先天性血管发育异常引起的一种 良性病变 。典型的表现呈边界清晰的类 圆形稍强 回声结节 ， 边 缘 清晰 、 锐利 ， 与正常肝组织界限分明有 浮雕 感 ， 其 内部为 点状 回声 与条状强 回声形 成的细小 网格状结构 ， 亦 可呈 分叶状 或不 规 则形 ， 可见 明确 的边界 ， 周 围常有强 回声包绕 ， 有 时可见斑 点 状钙化及 大小不一的无回声区 ， 其后 方可见 回声 增强 。胆囊 壁 附着病 变包 括胆囊息肉样 病变 、 胆囊壁 固醇沉着及 胆囊附壁结 石， 其中通过手术病 理统计 胆囊 壁 固醇 沉着 较为多 见 ， 在声 像
小儿巨结肠的超声诊断标准
小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病，通常会导致结肠扩张和便秘。
超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法，可以用于诊断小儿巨结肠。
以下是小儿巨结肠的超声诊断标准：一、结肠形态异常超声检查时，观察小儿腹部肠管形态，正常结肠呈弯曲管状，内部回声不均匀，蠕动时可见蠕动波。
而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚，肠管内积气积液，导致肠管内径增宽，与正常肠管相比有明显差异。
二、结肠蠕动异常正常小儿结肠蠕动正常，能够促进肠道内气体和液体排出体外。
而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失，导致肠道内气体和液体积聚，使结肠扩张。
超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况，判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。
三、直肠肛管异常小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变，超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。
同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常，判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。
四、其他异常除了上述三个方面外，超声检查还可以观察到其他异常情况，如腹腔内其他脏器是否有异常病变，如肠套叠、肠扭转等。
同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度，评估病情严重程度。
综上所述，小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。
通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况，为临床医生提供诊断依据和治疗方案。
需要注意的是，超声检查并不是唯一的诊断方法，还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。
此外，超声检查也有其局限性，如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到，因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。
同时，对于某些特殊类型的小儿巨结肠，如先天性巨结肠等，可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。
总之，超声检查是小儿巨结肠诊断中常用的方法之一，通过观察小儿肠道病变情况可以为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案。
先天性巨结肠
•
①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠
和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，
近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形
• 新生儿、婴幼儿巨结肠症 • 儿童巨结肠症 • 特殊类型先天性巨结肠症
全结肠无神经节症 短段型先天性巨结肠症 节段性肠痉挛型巨结肠症
新生儿巨结肠
• 胎粪性便秘，24—48小时没有胎粪排出或只有少量 • 呕吐，有胆汁 • 腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠
蠕动显著，听诊肠鸣音存在
• 直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶 腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体， 同时腹胀减轻
肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松
弛少。
•
③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、
肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛
管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结 肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。
病理解剖
• 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠 异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽 苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至 盲升结肠也扩张和肥厚
• 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结 肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部 分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏 斗形，近端与远端口径相差不大，但近端 结肠总比远端大
肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南
肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南【概述】先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。
男婴较女婴为多，男女之比为3～4：1，且有家族性发病倾向。
先天性巨结肠是由于胚胎发育期在病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠壁神经节细胞减少或发育停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形成功能性肠梗阻。
90％以上的病变发生在直肠和乙状结肠远端部分。
病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，粪便不能通过病变肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。
随着时间的推移，肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。
【临床表现】1．胎便排出延迟，顽固性便秘。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎粪，2～3天内排尽。
患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道，首先出现的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出及排空时间均推迟。
约90％的病例出生后24小时内无胎粪排出。
一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐，次数逐渐增多，以至频繁不止，呕吐物含胆汁或粪便样液体。
80％的病例表现为全腹胀，部分病例可极度膨胀，可见肠型，腹部皮肤发亮，静脉怒张，有时肠蠕动明显，听诊肠呜音亢进。
可压迫膈肌，出现呼吸困难。
肛门指诊可觉出直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚感。
新生儿直肠的平均长度为5．2cm，因此示指常可达移行区，并能感到有一缩窄环。
此外指诊时可激发排便反射，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排出，压力极大，呈爆炸式排出。
如用盐水灌肠也可排出大量粪便和气体，症状即缓解。
缓解数日后便秘、呕吐、腹胀又复出现，又需洗肠才能排便。
由于反复发作，患儿多出现体重不增、发育较差。
少数病例可有几周的缓解期，有正常和少量的间隔排便，但以后终于出现顽固性便秘。
2．营养不良、发育迟缓长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养的吸收。
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题
第 44 卷第 10 期 2023 年 10 月安徽医学Anhui Medical Journal新生儿先天性巨结肠诊治中的若干问题冯杰雄 邓正栋［摘 要］ 新生儿先天性巨结肠的诊治极具挑战且充满争议，本文就新生儿先天性巨结肠诊断策略、手术指征和时机以及早产儿先天性巨结肠的特点等若干问题进行讨论，以加强对新生儿先天性巨结肠诊治中的热点与难点问题的认识，有利于小儿外科医师形成规范化诊疗思路、制定个体化诊疗方案，使患儿临床获益最大。
［关键词］新生儿，先天性巨结肠；诊断策略；干预时机doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.10.003先天性巨结肠是肠神经系统发育障碍、肠神经节细胞缺如引起功能性肠动力紊乱的疾病，即小儿外科专业医师所熟知、全球医学界公认的希尔施普龙病（Hirschsprung ’s disease ， HD ）。
HD 是小儿常见的先天性消化系统畸形，发病率为1/5 000，且存在明显的地域和人种差异。
近年来，针对HD 的病因、病理生理、诊断、治疗及其并发症的防治等方面进行了系统性研究，也开展了规范化诊疗体系，极大提高了HD 治疗效果。
但是有关新生儿HD 的诊治仍极具挑战且充满争议，特别是新生儿HD 诊断策略、手术指征和时机以及早产儿HD 的特征等受到业界越来越多的关注。
本文对新生儿HD 诊断与治疗中的几个热点与难点问题展开探讨，以期增强临床医师对该类疾病的认识，提高治疗效果。
1 新生儿HD 的诊断策略我国新生儿HD 发病率为1/5 000，其围生期死亡率较高，伴发严重的神经管畸形及先天性心脏病是死亡的主因。
由于新生儿生理的特殊性，HD 患儿可在新生儿期无特异性表现，易误诊、漏诊。
研究发现，延迟诊断的HD 患儿术前并发症（败血症和术前肠炎）和术后并发症（术后肠炎、粘连性肠梗阻、吻合口瘘、肛门狭窄、生长迟缓）发生率明显升高。
因此，早期明确诊断、精准处理具有重要意义。
先天性巨结肠的放射诊断
复发作 ， 儿出现体 重不增 ， 患 还会 出现小 肠结肠炎 （ 泻） 穿 孔、 腹 、 营养 不 良等并发
症 ’ 笔者 认 为 ， 生 儿 在 出 生 后 出 现 。 新 胎便排 出迟 缓 、 胀、 吐等 症 状 ， ｘ 腹 呕 在
的 ｘ线表 现， 讨新 生儿先 天性 巨结 肠 探 的 ｘ线诊 断和 鉴 别诊 断。方 法 ： 回顾 分
性 巨 结 肠 。 做钡 灌 肠 检 查 ， 出生 后 ２周 在
１ ７例腹部 平 片均表 现为肠 腔 充 气， 中 其
有１ ３例低 位 结 肠 梗 阻 ； 灌 肠 检 查 １ 钡 ６例 见 典型 ｘ 线 征 象 ， 挛 段 、 行 段 、 张 痉 移 扩
以上均可出现肠 管痉挛 、 移行 、 张的典 扩
型 Ｘ线 征 象 。 而 在 出生 后 ２周 内 的 患 儿 Ｘ线 征 象 不 典 型 ， 变 段 仅 呈 局 限 性 病
段 ； 例不典 型 ｘ线征 象 ， ｌ 直肠段 局 限性 切迹 ， ２ ４小时随访均有钡 剂潴 留。结论 ： 钡灌肠检查是诊 断新 生儿先 天性 巨结肠
的 直观 的方 法 ， 对病 变的 定 位 及度 有 重要
析 １ 新 生儿 先 天 性 巨结肠 的 临床 表 钡
低位肠梗阻 ， 钡剂检查可显示狭窄及扩 张 段 ， 没有 移行段 。因为移行段为肠管神 但 经节细胞从无到有的过渡 区， 只有先天性
巨结肠才具 有移行段 。新 生儿坏 死性小
间 ， 肠 腔 较 痉 挛 段 稍 扩 张 ， 漏 斗 形 与 其 呈 扩 张段 相 连 。３例 出 生 １ ０天 内见 不典 型
例 ， ｌ ， ５例 ， 男 ２例 女 年龄 ９～２ ８天， 均为
足 月 儿 ， 床 表 现 为 出 生 后 胎 粪 排 出 延 临
先天性巨结肠(1)
13
812月(含)
14
13岁 (含)
15
36岁(含)
16
36岁(含)
17
> 12岁
18-20
儿科学院
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• 4．直肠指检：直肠壶腹空虚，退出 手指时有大量粪便和气体喷出。
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【并发症】
• 1．肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠 梗阻发展为完全性肠梗阻。
• 2．小肠结肠炎：是本病最常见、最 严重的并发症，是先天性巨结肠的主 要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高 达50％。 占巨结肠死因的60%。
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• 1．不排胎便或胎便排出延迟：可延 迟至24小时以后，甚至数天后，最 长者生后10天不排便。发展为顽固 性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛 门能排便，以后需洗肠维持排便， 否则3～7天，甚至数周不能自行排 便。
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• 2．进行性腹胀、便秘：可见肠型， 左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉 怒张。
• 3．呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁， 或粪样物。
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• ⑹ 腹腔镜下结肠拖出吻合术
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术后扩肛
• 扩肛方法 ☉时间：术后14天始、持续3-6月 ☉次数：2/日，每次5-10分钟 ☉最终扩肛器尺码（见表）
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•
年龄
号数
14月 (含)
12
48月 (含)
• ⑵ 短段型：直肠远端部分，3～8CM 左右。占8％。 超短段型：＜3CM。
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• ⑶ 长段型：病变范围达到结肠脾曲以 上，甚至达横结肠、结肠肝曲。约占20 ％。
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临床表现
便秘 新生儿表现为胎粪便秘.在出生几个月
内，可因在功能性肠梗阻的情况下粪便阻塞 引起急性完全性肠梗阻.随着便秘症状的缓慢 加重，发展为顽固性便秘，有时可发生呕吐、 发热、腹胀、腹泻和脱水等小肠结肠炎症状， 或积粪过多发生结肠梗阻.
临床表现
腹胀 腹部隆起，以上腹部最为显著.肋角增
大，脐孔平坦或外翻.高度腹胀者膈肌受压而 引起呼吸困难. 并发小肠结肠炎时，腹部异常 膨胀，小肠尤其是结肠极度充气扩张，可引 起呼吸窘迫或发绀.同时全身情况恶化、高热、 呕吐和腹泻.并发肠穿孔腹膜炎时，一般情况 迅速恶化，临床表现为弥漫性腹膜炎，X线检 查有气腹.
手术治疗
Rehbein手术
经腹直肠、结肠切除术，经腹切除扩张 的结肠及直肠上段，近端结肠与直肠作腹 膜外吻合。操作较简便，不解剖盆腔，但 因切除无神经节段肠管不彻底，便秘复发 率高，需长期扩肛。原法现已较少有人采 用。
Rehbein手术
徐本源等对其吻合进行了改进，采用“钳夹
上提，边切边缝，按比例对合”，取得较好 疗效，报告299例手术的远期回顾，远期并发 症6.7%。
先天性巨结肠症（Hirschsprung’s
Disease, HD）是一种先天性肠道发育 畸形，又称肠管无神经节细胞症。是 小儿外科常见的消化道畸形，在消化 道畸形中占第二位。发病率约为 1/2000—5000，，其性别发生率男∶ 女为4∶1。
病因及病理生理
1886年丹麦儿科医生Hirschsprung首先报道
Swenson手术
1986年王果设计出“心型吻合术”的改良术
式，将直肠背侧纵行切开至齿线而不切除内 扩约肌，再将拖出的正常结肠与直肠肛管作 鸡心领式吻合——“心型吻合术”。报道193 例，疗效良好
手术治疗
Duhamel手术
结肠切除、直肠后拖出术，此法经腹腔游离并切 除扩张肥厚的结肠，于耻骨平面切断直肠，远端封 闭，近端结肠经直肠后骶前间隙拖至会阴部，在拖 出的结肠前壁和直肠后壁间以两把Kocher钳作“Λ” 形钳夹，坏死脱落后形成新腔。此法盆腔分离少， 手术操作简便，保留了直肠前壁的压力感觉功能， 并发症较低。最大缺点遗留盲袋和闸门。其改良术 式较多，较有代表性的如下：
Swenson手术
Swenson本人、前苏联伊沙可夫及国内的李
正等先后改良了Swenson术，对直肠前壁稍 加分离，套叠式拖出肠管，并改为前高后低 的斜形吻合。减少了手术创伤和腹腔污染， 避免了吻合口狭窄，大大降低了术后并发症。 王维林等作了远期效果随访，肛门功能优良 率达84.4%（李正评分法），51%表现不同 程度的排便功能障碍。
手术治疗
经肛门入路Soave巨结肠根治术
1998年De la Torre首次报道经肛门巨结肠根治术，
无需进腹，经肛门剥离直肠黏膜至腹膜反折水平， 切开肌鞘进腹，游离病变结肠拖出肛门行Ⅰ期或Ⅱ 期切除吻合。是一种全新的手术路径，适合于肥厚 扩张段较短的婴幼儿及新生儿。全部手术于腹外进 行，腹腔干扰小，无污染，创伤小，恢复快，费用 低，无疤痕，并发症少。近年来国内外报道开展应 用较多。
手术治疗
各种术式各有优缺点
术式的选择取决于HD的类型、患儿年龄及术
者的习惯和熟练程度 仍有较高并发症
巨结肠根治术后并发症及其发生率 早期并发症 发生率（%） 晚期并发症 发生率（%）
吻合口瘘
吻合口狭窄 尿储留
1.8
3.3 3.4
便秘
腹泻 肠炎
5.2
4.5 4.6
肠梗阻 切口感染 肛周脓肿
手术治疗
Soave手术
直肠粘膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术。
Soave改良法仅在盆腔分离直肠粘膜管，避 免了广泛游离直肠，减少了手术创伤及盆腔 神经丛的损伤，以及耻骨直肠肌和肛门外括 约肌的损伤，术后也不影响排尿及生殖器的 勃起。
Soave手术
与Soave原法相比，其优点在于无需二次手
术切除过长肠管，而且术后护理方便。与其 他方法相比，它废弃了直肠、结肠压榨钳或 肛夹的作用及复杂的吻合，这就减少了术后 的护理程序，有利于术后恢复，缩短了治疗 时间。因此该法适合于年龄较小的婴幼儿及 新生儿及合并肛门直肠畸形的病例。但该法 仍有一定的并发症，鞘内感染、直肠肛门术 后狭窄及污粪发生者较多
手术治疗
腹腔镜辅助下巨结肠根治术和经肛门入路Soave
Duhamel手术
Crob-赖氏手术 直肠内结肠套出、直-结肠 斜行吻合术 游离病变段结肠，切断直肠两侧 韧带，结肠直肠套迭式拖出结肠，前后线切 开均分两半肠管，于齿线切断直肠、结肠后 半并对端缝合，前半以特制“U”行钳倒夹吻 合。此法不在腹腔切除肠管，避免了腹腔污 染，同时基消除了盲袋和闸门。操作相对较 复杂。
分型
超短段型 直肠末段3cm以内，即内扩约肌
部分。
短段型 直肠远端6.5cm以内，相当于第二
骶椎以下。
常见型 无神经节细胞肠管的范围达乙状结
肠中下段，最常见，约占75%。
分型
长段型 病变延至乙状结肠上段及降结肠。
全结肠型 病变延至全结肠及末端回肠30cm 以内。 全肠型 病变延及末端回肠30cm以上，甚至 十二指肠。
治疗
非手术治疗
灌肠 扩肛 缓泻 中医中药
手术治疗
四大经典术式 Swenson手术 Duhamel手术 Rehbein手术 Soave手术
手术治疗
Swenson手术
拖出型直肠、乙状结肠切除术 Swenson1949年首创。原法为经腹腔游离直肠 及扩张肥厚的结肠并切除，远端直肠从肛管 翻出，近端结肠再从其中拖出，于肛门外直、 结肠吻合。此法手术创伤大，盆腔广泛游离， 术后病死率及并发症较高。现多为其改良术 式所取代。
先天性巨结肠的诊治现状 及进展
芜湖市第一人民医院外二科 项本宏
患者资料
1：患儿，男，5岁，自出生后即有大便难解
症状，平均4-5天解1次大便，便硬，多需开 塞露纳肛才能解出。 2：直肠指检：肛管扩约肌张力强，直肠空虚， 指套无血染。 3：既往曾在外院行肛管测压试验，直肠肛管 压力明显增强。
Duhamel手术
张金哲改良手术 张氏环钳吻合术，切除 扩张肥厚的结肠后，将远端直肠向外推出， 近端结肠经直肠后拖出，再以张氏环钳夹闭 直肠后、结肠前壁。北京儿童医院以此法治 疗近千例，效果良好。此法具有Duhamel手 术操作简便的优点，又基消除了盲袋和闸门。
Duhamel手术
Ikeda-Soper术 直肠后结肠脱出，直肠-结肠环钳 “Z”形吻术 将结肠残端于直肠后拖出肛门，会阴部 处理同Duhamel术。腹腔内于直肠切断的同一水平 切开结肠前壁半周，将直肠上端后壁与结肠前壁切 口下缘间断缝合固定，直视下将环钳放入，环钳顶 端至缝合固定处，夹闭直肠后壁与结肠前壁，再将 直肠上端前壁与结肠前壁切口上缘双层间断缝合。 此法彻底消除了直肠盲袋及闸门，重建的直肠腔宽 大，平整。近于正常解剖，同时保留了直肠前壁的 排便反射区，术后排便功能基本正常。因需在腹腔 内切开直肠和结肠，进行开放吻合，故有腹腔污染 的可能。
此病，认为新生儿便秘是由于结肠的肥厚和 扩张引起。 1901年Tittel发现在狭窄段的肠壁内无神经节 细胞,此段肠管无蠕动功能造成阻塞。 1955年Swenson提出无神经节细胞肠管的调 节障碍是盆腔副交感神经发育缺陷引起，正 是由于神经节细胞的缺乏，使肠段发生痉挛 和蠕动消失。
病因及病理生理
遗传学因素
①原癌基因RET（proto-onco gene ,RET） ②血管内皮素-B受体基因(endothelin-B
receptor gene,EDNRB) ③血管内皮素-3基因(endothelin-3 gene,EDN3)。
病因及病理生理
SIPI基因
内皮素转化酶基因-1（ECE1) SOX10基因
诊断
病史和体征
钡剂灌肠 直肠括约肌测压
直肠黏膜活检、AChE检测
诊断
钡剂灌肠可查明痉挛性狭窄肠段的范围、 移行到扩张肠管的部位、肠蠕动和张力 的变化，对诊断很有价值.
诊断
典型HD的X线征象 ①X线平片直肠空瘪或含少量气粪影； ②插肛管有阻力感； ③小儿对注入钡剂耐受力较好； ④有明确的痉挛移行段(呈“锯齿样”变化)及 扩张段； ⑤排钡功能不良，24小时仍有钡剂残留 ⑥排钡后结肠内有钡粪相混现象.
0.9 1.6 1.7
失禁 污粪 肠梗阻 闸门
盲袋 复发
11.2 20.5 1.5 2.1
6.4 4.5 4.5
死亡
3.4
死亡
手术治疗
腹腔镜辅助下巨结肠根治术
1994年Smith B.W.首先报告应用腹腔镜
Duhamel手术取得成功，后四大经典术式陆 续都有行腹腔镜手术取得成功的报告。以腹 腔镜替代了传统的进腹操作部分，大大地减 少了术后并发症。
的重要依据，此法虽有假阴性，但确诊 率达95%左右，对新生儿HD诊断有重要价
值 Nakao等分析了9l例AChE染色诊断新生儿 HD的结果，其特异度为100％，敏感度为91 ％。
诊断
金标准是直肠黏膜肌层活检
活检标本中发现肠神经节细胞缺失或神经干
肥大则可确诊 有如下缺点而影响在临床的广泛应用：(1)操 作的盲目性；(2)不同病例活检的部位和标本 的厚度不同；(3)粪便或黏液对标本厚度的影 响；(4)标本可能因黏膜层水肿而取材不足
肛门入路Soave巨结肠根治术
局限性
长段型巨结肠 扩张肥厚段过长
手术治疗
腹腔镜辅助下经肛门入路Soave根治术
腹腔镜下游离结、直肠系膜及部分侧韧带至
腹膜返折水平。然后手术转至会阴部，经肛 门入路Soave术式 目前腹腔镜辅助下经肛门结肠拖出术已成为 巨结肠根治术式中的一个新的标准术式。