先天性巨结肠ppt课件
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先天性巨结肠(PPT课件)
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
7
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹 胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。 患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史， 且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。
• 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠后腹胀未改善时应保留
肛管
2020-12-24
先天性巨结肠（PPT课件）
11
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮食 ,术前一天晚上至术 晨应禁食。
• 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不 足应推迟手术时间
• 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿 2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊 断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增 生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排 钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的 需要3~4周甚至几个月。
• 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力 。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测 压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。
小儿先天性巨结肠科普宣传PPT课件
盾构架子队管理考核办法（试行)为充分发挥盾构架子队管控施工作业的能动作用,充分调动盾构架子队各级人员的主动性、积极性、创造性,建立和完善盾构架子队有效运行的激励约束机制，保证管理部各项目盾构架子队管理模式的正常运行，确保架子队管理控制目标的实现，更好地体现向施工一线倾斜、向创效者倾斜的奖金分配原则，更好地实现收入与效益挂钩，确保安全、优质、高效完成盾构区间施工，特制定本办法。
一、适用范围本办法适用于:盾构工区各地下掘进班、地面班、维保、盾构队管理人员等。
二、考核内容1.盾构工区每月的掘进拼装环数。
2.盾构工区每月的场地和盾构机等设备清洁情况。
3.盾构工区每月的管片拼装质量.4.盾构工区每月的安全控制情况。
5.盾构工区每月的设备保障情况。
三、考核办法（一）进度考核1、掘进班施工单班环数作为考核指标，单班所得奖金汇总后作为奖金基数，依据各岗位绩效奖金系数发放奖金；盾构始发、到达施工阶段（55环）只奖不扣。
2、盾构机因定期停机保养或外部因素造成盾构停机时,停机在24小时内不计环数，超过24小时，当天不纳入考核时间。
3、掘进班每班完成相应环数奖金基数：注：突破奖只有一次，超出8环奖励标准另行计算.各岗位奖金系数:4、进度绩效奖每月考核上报一次，由盾构队统计员统计、盾构队长确认,项目部计划部在月底把考核结果审核后，报项目经理签字后，随当月工资一起发放。
（二）安全、质量管理奖罚办法：1、严格执行管理部规定，生产区必须佩带安全帽,违者罚款30元/次.2、电瓶车溜车，罚电瓶车司机50~100元/次，罚值班调度100元，造成严重后果的，按造成经济损失的，按相关规定处罚，造成人员伤亡的，依法追究刑事和民事责任。
3、台车脱轨，造成停机1小时以上,如果是轨道原因，则处罚拼装手、螺杆工、双轨梁工、巡道工30元/次,如果是设备维修、保养不到位造成的，则处罚机修工30元/次，同时罚班长及值班调度30元/次;电瓶车脱轨，造成停机1小时以上，如果是司机超速等违章操作则处罚司机30元每次,如果是轨道原因或设备维修不到位造成参照台车脱轨处理。
小儿先天性巨结肠的预防PPT
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？ 减少经济负担
预防和早期干预可以减少医疗费用，降低家 庭和社会的经济负担。
有效的管理将减少长期护理需求。
如何进行预防？
如何进行预防？
产前检查
进行适当的产前检查，以识别潜在的遗传风险。
通过超声波检查可以帮助发现一些解剖结构异常 。
如何进行预防？
合理饮食
孕妇应保持均衡饮食，确保充足的营养摄入，促 进胎儿健康发育。
为什么需要预防小儿先天性巨 结肠？
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？
健康风险
小儿先天性巨结肠如果不加以处理，可能导 致严重的消化道问题，甚至危及生命。
及时的干预和治疗可以显著改善患儿的预后 。
为什么需要预防小儿先天性巨结肠？
提高意识
通过提高家长和医务人员的意识，可以及早 识别和干预潜在病例。
教育家长关于该病的症状和风险是预防的关 键。
该病通常由肠道神经发育不良引起，可能导致严 重的健康问题。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
主要症状包括腹胀、呕吐、便秘和食欲不振。
如果不及时治疗，可能会导致肠道穿孔等严重并 发症。
什么是小儿先天性巨结肠？ 发病机制
巨结肠的形成与肠道神经细胞发育不足有关，这 会导致肠道运动功能障碍。
遗传因素可能在某些情况下起到一定作用。
尽早就医可提高治疗效果，降低并发症风险。
何时应就医？
定期体检
定期进行儿科体检，监测孩子的生长发育和健康 状况。
及早发现问题，有助于及时处理。
何时应就医？
家族病史
若家族中有先天性巨结肠病史，需特别注意早期 筛查。
遗传咨询可以为家庭提供必要的信息和支持。
谢谢观看
小儿先天性巨结肠的预防
先天性巨结肠症查房(Hirschsprung病)PPT幻灯片课件
位
45
46
24
检查
25
C
检查
2.直肠肛管测压
是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正
常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内
肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直
肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无
直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠
2.症状严重，无神经节细胞肠段较长的病例 多需要手术治疗；在新生儿期间如灌肠难 以维持时，可做痉挛肠段近侧肠造口，约3 个月后选择根治性手术。
28
2.根治性手术基本方式包括以下4种
（1）拖出型直肠乙状结肠切除术 （Swenson手术）
（2）腹会阴结肠部分切除、直肠后结肠拖 出术（Duhamel手术）
直肠指诊：肛门口无外痔，肛门括约肌紧 张度正常，直肠壶腹部明显空虚感，肠腔 内充满粪块。指套退出后有较多稀粪便流 出，指套无染血。
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概述
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞 症，是由于直肠或结肠远端的肠管持 续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该 肠管肥厚、扩张。本病是肠症国际上称为希施斯普龙病 （ Hirschsprung Disease，HD），又名 无神经节细胞症（aganglionsis）
国内称为先天性巨结肠症，真正的病因是 巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧失 蠕动功能。
15
病因
1.胚胎发育障碍：HD主要为结肠远端不同 长度的肠段缺乏神经节细胞。
Hirschsprung病（先天性巨结肠症）
病例讨论
普外科
1
2
先天性巨结肠病人护理课件
病症描述
先天性巨结肠的患儿出生后2~3天出现腹胀、呕吐、排便困难等症状，随着年 龄增长，症状逐渐加重。
发病原因与机制
发病原因
先天性巨结肠的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境等因 素有关。
发病机制
先天性巨结肠的发病机制主要是由于结肠末端有器质性病变 ，导致肠腔狭窄，排便困难，引起腹胀等症状。
诊断与鉴别诊断
采用疼痛评估量表对病人 的疼痛程度进行评估，以 便采取相应的疼痛管理措 施。
给予镇痛药物
根据病人的疼痛程度，遵 医嘱给予适当的镇痛药物 ，如口服药物、注射药物 等。
心理疏导
对病人进行心理疏导，减 轻其紧张情绪，有助于缓 解疼痛。
术后康复训练
早期活动
鼓励病人在术后早期进行适当的 活动，有助于预防术后并发症的
04
术后护理
术后观察与记录
01
02
03
观察病人生命体征
定期监测病人的心率、呼 吸、血压等生命体征，以 及手术切口的出血情况。
记录病人排便情况
详细记录病人的排便次数 、量、性质以及排便习惯 的变化。
记录病人腹部症状
注意观察病人是否有腹痛 、腹胀等腹部症状，及时 报告医生。
疼痛管理
评估病人疼痛程度
先天性巨结肠病人护理课件
2023-11-09
目 录
• 先天性巨结肠概述 • 病人护理的重要性 • 术前护理 • 术后护理 • 并发症的预防与处理 • 出院指导与随访
01
先天性巨结肠概述
定义与病症描述
定义
先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形，由于结肠末端有器质性病变，导致肠 腔狭窄，引起排便困难和腹胀等症状。
感染
预防
术前做好肠道准备，术中严格遵循无菌 操作，术后监测体温、血常规。
先天性巨结肠的患儿出生后2~3天出现腹胀、呕吐、排便困难等症状，随着年 龄增长，症状逐渐加重。
发病原因与机制
发病原因
先天性巨结肠的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境等因 素有关。
发病机制
先天性巨结肠的发病机制主要是由于结肠末端有器质性病变 ，导致肠腔狭窄，排便困难，引起腹胀等症状。
诊断与鉴别诊断
采用疼痛评估量表对病人 的疼痛程度进行评估，以 便采取相应的疼痛管理措 施。
给予镇痛药物
根据病人的疼痛程度，遵 医嘱给予适当的镇痛药物 ，如口服药物、注射药物 等。
心理疏导
对病人进行心理疏导，减 轻其紧张情绪，有助于缓 解疼痛。
术后康复训练
早期活动
鼓励病人在术后早期进行适当的 活动，有助于预防术后并发症的
04
术后护理
术后观察与记录
01
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03
观察病人生命体征
定期监测病人的心率、呼 吸、血压等生命体征，以 及手术切口的出血情况。
记录病人排便情况
详细记录病人的排便次数 、量、性质以及排便习惯 的变化。
记录病人腹部症状
注意观察病人是否有腹痛 、腹胀等腹部症状，及时 报告医生。
疼痛管理
评估病人疼痛程度
先天性巨结肠病人护理课件
2023-11-09
目 录
• 先天性巨结肠概述 • 病人护理的重要性 • 术前护理 • 术后护理 • 并发症的预防与处理 • 出院指导与随访
01
先天性巨结肠概述
定义与病症描述
定义
先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形，由于结肠末端有器质性病变，导致肠 腔狭窄，引起排便困难和腹胀等症状。
感染
预防
术前做好肠道准备，术中严格遵循无菌 操作，术后监测体温、血常规。
先天性巨结肠疾病演示课件
术式选择
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
先天性巨结肠剖析ppt课件
正常结肠
二者之间过度
肠段呈漏斗状
称移行段 (Transformed segment)
近端肠管扩张肥厚， 形成巨大结肠 (Enlarged segment)
病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment）
.
5
先天性巨结肠病理分型
根据无神经节细胞肠段长短分为： ➢ 普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠 ➢ 短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米 ➢ 长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 ➢ 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端
肠壁感
受器 便意
直肠肛管抑制反射
肛管感受粪便性质
经大脑整合，
.
决定排便与否 3
二 病因
一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感 染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境
.
4
先天性巨结肠病理解剖
intestinal dysplasia，NID） 5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊
.
6
三 临床表现
（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻
• 生后排胎便延迟 • >24-48小时腹胀伴呕吐 • 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 • 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 • 其他：消瘦,营养不良、贫血
二者之间过度
肠段呈漏斗状
称移行段 (Transformed segment)
近端肠管扩张肥厚， 形成巨大结肠 (Enlarged segment)
病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment）
.
5
先天性巨结肠病理分型
根据无神经节细胞肠段长短分为： ➢ 普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠 ➢ 短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米 ➢ 长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠 ➢ 特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端
肠壁感
受器 便意
直肠肛管抑制反射
肛管感受粪便性质
经大脑整合，
.
决定排便与否 3
二 病因
一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感 染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境
.
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先天性巨结肠病理解剖
intestinal dysplasia，NID） 5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter
achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等 7、内分泌性：呆小症（克汀病）等 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊
.
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三 临床表现
（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻
• 生后排胎便延迟 • >24-48小时腹胀伴呕吐 • 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 • 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 • 其他：消瘦,营养不良、贫血
先天性巨结肠护理查房PPT课件
护理要点
处理肠造瘘：定期更换造瘘袋 ，注意造瘘口的清洁和护理
皮肤护理：定期检查瘘口周围 皮肤情况，保持干燥清洁，防 止感染和潮湿
查房技巧
查房技巧
查房目的：了解患者的病情发 展情况和护理效果，以及及时 发现和解决问题 查房内容：包括患者的神经状 态、各系统体征、护理措施执 行情况等
查房技巧
查房步骤：头到脚进行系统检 查，注意细节和异常情况护理宣 Nhomakorabea 与康复
护理宣教与康复
护理宣教：向患者及家属传授 先天性巨结肠护理知识和技巧 ，提供心理支持 康复：根据患者的康复需求， 制定康复计划和方案，进行功 能训练和康复指导
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先天性巨结肠 护理查房PPT
课件
目录 课程介绍 先天性巨结肠概述 护理要点 查房技巧 诊断和治疗 并发症及预防 护理宣教与康复
课程介绍
课程介绍
主题：先天性巨结肠护理查房 目标：了解先天性巨结肠的护理要 点和临床查房技巧
课程介绍
内容：包括病情介绍、护理要 点、查房技巧等内容
先天性巨 结肠概述
诊断和治 疗
诊断和治疗
诊断：通过临床症状、体检和影像 学检查等综合判断确定先天性巨结 肠的诊断 治疗：根据患者的病情轻重和肠功 能恢复情况，采取手术治疗、药物 治疗或综合治疗等方法
并发症及 预防
并发症及预防
并发症：肠梗阻、感染、腹膜 炎等
预防措施：术前准备充分，术 后及时处理和护理，定期复诊 并进行相关检查
先天性巨结肠概述
先天性巨结肠是一种先天性疾 病，主要特征是结肠扩张和肠 壁肥厚 病因多为胎儿期结肠发育异常 引起
先天性巨结肠概述
分为先天性巨结肠型和 Hirschsprung病型
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5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
.
7
资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
.
8
现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今
现病史：患儿生后3天无胎粪排出， 至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
.
18
护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
.
19
护理措施（手术后）
1.维持体液平衡
（1）术后密切观察病情，每两 小时测一次生命体征
（2）保持胃管通畅，监测腹胀 情况
（3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输
入量，观察脱水及低钠、低钾的
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
.
16
护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
.
22
谢谢
辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
.
10
.
11
诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节
细胞存在。
.
12
治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻+ 骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结 肠根治术。
.
13
护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
表现
.
20
护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
.
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健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
.
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护理问题
手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
.
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护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
先天性巨结肠 yukai
.
1
概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
.
2
病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向
与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
.
3
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
.
4
临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
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护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
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5
临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
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6
临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟；
2.腹胀，呕吐；
3.贫血，消瘦；
4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型；
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资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
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8
现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今
现病史：患儿生后3天无胎粪排出， 至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡
（1）术后密切观察病情，每两 小时测一次生命体征
（2）保持胃管通畅，监测腹胀 情况
（3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输
入量，观察脱水及低钠、低钾的
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
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16
护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
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22
谢谢
辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
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10
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诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节
细胞存在。
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12
治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻+ 骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结 肠根治术。
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13
护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
表现
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护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
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21
健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
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14
护理问题
手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
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护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
先天性巨结肠 yukai
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1
概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
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2
病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向
与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
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3
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
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4
临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
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护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
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临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
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临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟；
2.腹胀，呕吐；
3.贫血，消瘦；
4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型；