重症肌无力治疗PPT课件
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重症肌无力的诊疗实践ppt课件
心理支持
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力的相关介绍-ppt课件
➢7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此 在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶 段常会出现一过性加重现象 。
5
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
24
➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
4
三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
8
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
5
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ; 2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选; 3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到 停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理， 再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免 术后危象
2． 胸腺放疗：
3． 胸腺肽：双向调节人体免疫功能
24
➢ 防治措施：
• ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者 （Ⅰ型和ⅡA型）用大剂量渐减法，很少或不出现一过 性加重。重型患者用小剂量渐增法。
• ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。 ③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能 促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙 10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
4
三、激素的作用机制
➢5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细 胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少 则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异， 因 此 同 种 类 、 同 剂 量 的 激 素 对 不 同 的 MG 患 者的疗效差异较大 ，
➢6.激素 不能清除胸腺内的始动抗原 （ 肌 样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
❖ 时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需 个 体化
8
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。 我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应 迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效 。
《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
重症肌无力的外科治疗课件PPT
发症。
药物治疗与外科治疗的结合
药物治疗是重症肌无力的基础 治疗方法，包括胆碱酯酶抑制 剂和免疫抑制剂等药物。
在药物治疗的基础上，胸腺切 除术可以进一步提高治疗效果 ，减轻症状并降低复发风险。
药物治疗与外科治疗相结合， 可以更好地控制病情，提高患 者的生活质量。
手术适应症与禁忌症
手术适应症
药物治疗无效或症状严重的患者 ，胸腺异常增生的患者，以及年 轻患者和希望根治的患者。
心理准备
由于重症肌无力是一种慢性疾病，患者及其家属可能存在焦虑和担忧。因此，术 前应进行心理疏导，增强患者信心，使其更好地配合手术。
手术过程
手术方法选择
根据患者的具体情况，选择合适的手 术方法。常见的手术方法包括握相关 技巧，如如何避免损伤周围组织、如 何有效止血等，以确保手术安全顺利 进行。
2023
PART 02
重症肌无力的外科治疗
REPORTING
胸腺切除术
胸腺切除术是重症肌无力的重要 治疗方法之一，通过切除胸腺组 织来减少免疫应答，从而减轻症
状。
手术通常在全身麻醉下进行，通 过开胸或胸腔镜手术方式进行。
手术后，患者的免疫系统可能会 暂时减弱，需要密切监测并采取 预防措施，以防止感染和其他并
2023
PART 05
重症肌无力外科治疗的最 新研究进展
REPORTING
新型手术技术的研究与应用
胸腺切除术
随着手术技术的改进，胸腺切除术已成为治疗重症肌无力 的标准手术。新型手术技术如胸腔镜下胸腺切除术的应用 ，减少了手术创伤，缩短了恢复时间。
干细胞移植
近年来，干细胞移植成为重症肌无力治疗的研究热点。通 过移植自体或异体的干细胞，有望修复受损的神经肌肉接 头，改善症状。
药物治疗与外科治疗的结合
药物治疗是重症肌无力的基础 治疗方法，包括胆碱酯酶抑制 剂和免疫抑制剂等药物。
在药物治疗的基础上，胸腺切 除术可以进一步提高治疗效果 ，减轻症状并降低复发风险。
药物治疗与外科治疗相结合， 可以更好地控制病情，提高患 者的生活质量。
手术适应症与禁忌症
手术适应症
药物治疗无效或症状严重的患者 ，胸腺异常增生的患者，以及年 轻患者和希望根治的患者。
心理准备
由于重症肌无力是一种慢性疾病，患者及其家属可能存在焦虑和担忧。因此，术 前应进行心理疏导，增强患者信心，使其更好地配合手术。
手术过程
手术方法选择
根据患者的具体情况，选择合适的手 术方法。常见的手术方法包括握相关 技巧，如如何避免损伤周围组织、如 何有效止血等，以确保手术安全顺利 进行。
2023
PART 02
重症肌无力的外科治疗
REPORTING
胸腺切除术
胸腺切除术是重症肌无力的重要 治疗方法之一，通过切除胸腺组 织来减少免疫应答，从而减轻症
状。
手术通常在全身麻醉下进行，通 过开胸或胸腔镜手术方式进行。
手术后，患者的免疫系统可能会 暂时减弱，需要密切监测并采取 预防措施，以防止感染和其他并
2023
PART 05
重症肌无力外科治疗的最 新研究进展
REPORTING
新型手术技术的研究与应用
胸腺切除术
随着手术技术的改进，胸腺切除术已成为治疗重症肌无力 的标准手术。新型手术技术如胸腔镜下胸腺切除术的应用 ，减少了手术创伤，缩短了恢复时间。
干细胞移植
近年来，干细胞移植成为重症肌无力治疗的研究热点。通 过移植自体或异体的干细胞，有望修复受损的神经肌肉接 头，改善症状。
重症肌无力外科治疗ppt课件
手术效果
手术后，患者的症状可以得到缓解，同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法，通过移植健
康的干细胞，重建患者的免疫系统，从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后，部分患者的症状可以得到缓解，但需要长期观察和随
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者，术后恢复较快，效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大， 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者，手术风险较高，一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊，手术可能对母婴健康造 成不良影响，应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者，药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用， 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者，外科治 疗可迅速缓解症状，挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素，对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者，外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后，大部分患者的症状可以得到缓解，生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，通过切除胸 腺瘤，达到治疗重症肌无力的目的。
手术后，患者的症状可以得到缓解，同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法，通过移植健
康的干细胞，重建患者的免疫系统，从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后，部分患者的症状可以得到缓解，但需要长期观察和随
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者，术后恢复较快，效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大， 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者，手术风险较高，一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊，手术可能对母婴健康造 成不良影响，应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者，药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用， 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者，外科治 疗可迅速缓解症状，挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素，对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者，外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者，尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后，大部分患者的症状可以得到缓解，生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，通过切除胸 腺瘤，达到治疗重症肌无力的目的。
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力危象的治疗PPT课件
等）； ②停用诱发加重的药物（如洁霉素）； ③减少激素剂量。
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
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2019/11/12
.
20
临床表现和分类
临床分类：改良Osserman分型 • Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两
年之内其他肌群不受累。
• Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受
累， 伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、 吞咽和构音障碍，生活能自理。
2019/11/1Ⅱ2 B型：中度全身型. ，四肢肌群中度受 21
重症肌无力
Myasthenia Gravis
MG
宋振凤
2019/11/12
.
1
内容概要
2019/11/12
.
2
概述
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）
是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞 免疫依赖、补体参与， 累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传 递障碍---定位 出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病---定 性
.
9
病因及发病机制
机制： 除了特异性AChR抗体外，部分患者的体内还
存在肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗 体，通过破坏AChR在肌小管的聚集、减少其 数目而诱发产生重症肌无力临床症状。
2019/11/12
.
10
病因及发病机制
乙酰胆碱代谢
2019/11/12
.
11
病因及发病机制
乙酰胆碱代谢
.
25
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
眼肌型MG
全身型MG
ler-Fisher综合 1. Guillain-Barré综合
征
征
2.慢性进行性眼外肌 2.慢性炎性脱髓鞘性
麻痹
多发性神经CIDP
3.眼咽型肌营养不良 mbert-Eaton综
4.眶内占位病变
合征
5.Graves眼病
4.进行性脊肌萎缩
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概述
儿童重症肌无力概述： 亚洲人群近50%的病例在儿童期出现首发症 状，年龄高峰在5-10岁，无性别差异，其中 超过70%的病例仅有眼部症状； 青春期前重症肌无力的发病无性别差异，青 春期后重症肌无力女性多见，且青春期后重 症肌无力与自身免疫性疾病的关联更密切。
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1935年Viet在波士顿总医院设立了第1所重症肌无力诊
所，以口服或静脉注射甲基硫酸新斯的明作为重症肌
无力的诊断手段。
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.Leabharlann 4概述儿童重症肌无力概述： 根据首发症状的年龄再细分为
青春期前重症肌无力(＜12岁) 和 青春期后重症肌无力(＞12岁)； 儿童重症肌无力的发病率为 每年1/100万-5/100万；
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病因及发病机制
机制： 通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR）抗体 （体液免疫为主)， 由T细胞介导(细胞免疫为辅）， 并在补体的参与下， 与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了 大量的AchR，不能产生足够的终板电位， 导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
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病因及发病机制
重症肌无力的发病原因分两大类： 第一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。
外因--感染、药物、环境因素等； 内因--不同的人类白细胞抗原（HLA）等位基因、
T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子等化 学物质的基因多态性等有关；本病的发生 一般与胸腺有密切的关系。
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实验室检查
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诊断及鉴别诊断
诊断 1）临床表现： 2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 3）肌电图检查： RNS检查 低频刺激波幅递减10%以上； SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴 有阻滞。 4）抗体：AChR抗体、抗-MuSK抗体等。
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临床表现和分类
首发症状： 50-60%首先眼外肌受累；首发眼睑下垂25%， 复视25%； 首发为肢体无力 下肢无力13%，上肢3%； 首发为延髓肌受累：构音困难、进食呛咳4%。 表情呆板、面颊无力3%，
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临床表现和分类
常呈慢性或亚急性起病，共同临床特征
缩、无力。 2019/11/12
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实验室检查
1．甲基硫酸新斯的明试验： 2．肌电图检查：
1） 低频重复神经电刺激（ RNS ）： 2）单纤维肌电图（ SFEMG ）： 3．相关血清抗体的检测： 1）骨骼肌乙酰胆碱受体抗体： 2）抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体： 3） 抗横纹肌抗体： 4．胸腺影像学检查：
6.Meige综合征
5.多发性肌炎
6.肉毒中毒
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7. .代谢性肌病
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病因及发病机制
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临床表现和分类
受累肌群
眼外肌：
对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最
常见的首发症状；还可出现交替性上睑下垂、
双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正
常，对光反应正常。
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概述
发展历程：
1672年，英国Thomas Willis描述了一名构音障碍女性 病人；
1893年，Samul Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，并发现肌肉无力在休息后改善，疲 劳后加重；
1934年Walker开始应用毒扁豆碱治疗此类患者认为其 发病机制是由于神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱合成 和释放障碍所致；
面肌：
鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑
或呈肌病面容。
咀嚼肌：
咀嚼困难。
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临床表现和分类
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临床表现和分类
受累肌群 咽喉肌：
构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳及声音嘶哑。 颈肌：
屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。 呼吸肌：
呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象， 需行人工辅助呼吸。 肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
临床表现和分类
临床分类：改良Osserman分型
• Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数 周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌， 伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
• Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两 年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累 及呼吸肌。
• Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎