神经-肌肉接头和肌肉疾病
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神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止 状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动， 肉眼可见。见于特发性肌颤搐
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
神经肌接头及肌肉病变-中国医科大学
①具有HLA-A1\A8\B8\B12 & DW3抗原的 MG患者多为女性, 20~30岁起病AChR-Ab 检出率较低合并胸腺增生, 早期胸腺摘 除效果好
临床分型 ②具有HLA-A2\A3抗原的MG多为男性,
40~50岁发病AChR-Ab检出率较高, 多合并胸腺瘤皮质类固醇疗效好
临床分型
3. 其他类型
临床状况不平行
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌 肉肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病变 导致NMJ传递障碍
女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸 困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继 发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳
临床分型 ②具有HLA-A2\A3抗原的MG多为男性,
40~50岁发病AChR-Ab检出率较高, 多合并胸腺瘤皮质类固醇疗效好
临床分型
3. 其他类型
临床状况不平行
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
诊断&鉴别诊断
1. 诊断 可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌 肉肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点
疲劳试验 Tensilon试验 低频\高频重复电刺激 血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病变 导致NMJ传递障碍
女性居多 其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
临床表现
严重时出现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸 困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继 发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳
神经-肌肉接头和肌肉疾病
治療
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
神经-肌肉接头和肌肉疾病
胸腺CT：可发现胸腺瘤，胸腺增生或肥大 自身免疫系统的相关检查:甲状腺功能、ENA、ANA等
明确是否有合并症 肿瘤相关检查排除副肿瘤综合征
重症肌无力
诊断 主要侵及骨骼肌 症状波动性，晨轻暮重 疲劳试验阳性 抗AchE药物有效 神经重复频率刺激检查阳性 AchR抗体滴度测定增高
重症肌无力
鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续数日或数月，价格昂贵 ❖ 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于 各型危象及重症患者
重症肌无力
对因治疗 胸腺切除： ❖ 适用于胸腺瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，年轻女
性全身型 ❖ 对于18岁以下无胸腺瘤、胸腺增生者不考虑手术 ❖ 眼肌型无胸腺瘤者不考虑手术 ❖ 症状严重者需症状改善后再手术
周期性瘫痪
辅助检查： 血清钾低于3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高 ECG：T波低平，倒置，U波出现ST段下移 肌电图：运动电位时限短、波幅低 注意排除甲亢、肾小管型酸中毒、醛固酮增多症、肾
衰、代谢性疾病等所致的继发性低钾
周期性瘫痪
诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治
重症肌无力
危象的治疗：需紧急处理！！！！ 处理原则：
保持呼吸道通畅 积极控制感染 肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 根据危象的类型调整抗胆碱酯酶的使用（不用或少用） ❖ 肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量不足。处理：加 大抗胆碱酯酶药物的剂量。 ❖ 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。处理：停用抗胆碱 酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量。 ❖ 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。处理：停用抗胆 碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶 药物有效时再重新调整剂量
明确是否有合并症 肿瘤相关检查排除副肿瘤综合征
重症肌无力
诊断 主要侵及骨骼肌 症状波动性，晨轻暮重 疲劳试验阳性 抗AchE药物有效 神经重复频率刺激检查阳性 AchR抗体滴度测定增高
重症肌无力
鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续数日或数月，价格昂贵 ❖ 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于 各型危象及重症患者
重症肌无力
对因治疗 胸腺切除： ❖ 适用于胸腺瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，年轻女
性全身型 ❖ 对于18岁以下无胸腺瘤、胸腺增生者不考虑手术 ❖ 眼肌型无胸腺瘤者不考虑手术 ❖ 症状严重者需症状改善后再手术
周期性瘫痪
辅助检查： 血清钾低于3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高 ECG：T波低平，倒置，U波出现ST段下移 肌电图：运动电位时限短、波幅低 注意排除甲亢、肾小管型酸中毒、醛固酮增多症、肾
衰、代谢性疾病等所致的继发性低钾
周期性瘫痪
诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治
重症肌无力
危象的治疗：需紧急处理！！！！ 处理原则：
保持呼吸道通畅 积极控制感染 肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 根据危象的类型调整抗胆碱酯酶的使用（不用或少用） ❖ 肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量不足。处理：加 大抗胆碱酯酶药物的剂量。 ❖ 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。处理：停用抗胆碱 酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量。 ❖ 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。处理：停用抗胆 碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶 药物有效时再重新调整剂量
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
神经肌肉接头与肌肉疾病-精品医学课件
反拗危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手 术等原因导致患者突然对抗胆碱酯酶药物无效，而出现呼吸 困难；注射新斯的明无效，需停用抗胆碱酯酶药物，输液维 持，待机体重新对药物敏感后再应用。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
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破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR和肌肉疾病
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌无力：骨骼肌力量下降 3.不耐受疲劳：达到疲劳的运动负荷量下降。
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
缩、抽动 。 有以下三种类型：
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止 状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动， 肉眼可见。见于特发性肌颤搐
➢重症肌无力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌无力综合征
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
骨骼肌的解剖生理
1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要 部位
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
Ⅱ型 白肌纤维
慢缩肌纤维。在维持体位 有关的肌肉中比例较高
快缩肌纤维。与运动直接 有关的肌肉中比例高，骨 骼肌受运动神经支配
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
骨骼肌的解剖生理
6.神经肌肉接头结构：
1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊 泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach)
神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似 的改变，80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有 胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改 善或痊愈
• 1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取-准备另一次 释放-肌浆中Ca2+浓度下降-粗细肌丝复位-肌肉舒 张-Na+外流、K+内流-静息膜电位恢复，一次收 缩周期完成
神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
的Ach释放-进入突触间隙。 ➢ 释放的Ach去向有三：
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概述
骨骼肌的解剖生理
• 1/3 Ach弥漫到突触后膜与AchR结合-阳离子通道 开放-Na+内流、K+外溢-肌膜去极化产生终板电位， 扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩
• 1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活，生成乙酸和 胆碱，胆碱被突触前膜摄取重新合成Ach
见于重症肌无力、线粒体肌病等 4.肌肉肥大与假肥大：指肌肉体积的增大。有生理
性肥大（如运动员）和病理性肥大（假肥大型肌 营养不良）
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
5. 肌肉疼痛和肌压痛：多见于炎症性肌病 6. 肌肉强直：因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降 解Ach 3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆 碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱 褶上
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
骨骼肌的解剖生理
7.神经肌肉接头的传递 ➢ 是电学和化学传递结合的复杂过程 ➢ 电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中
神经－肌肉接头和肌肉疾病
神经－肌肉接头和肌肉疾病
神经－肌肉接头和肌肉疾病
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述 第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
分类 主要分两类 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有：
Myasthenia gravis, MG
神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
概述
重症肌无力：主要由于神经-肌肉接头突触后膜上 AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、朝 轻暮重
神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生
理改变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，
其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善
突 肉毒杆菌中毒
触
前
膜
氨基糖甙类药物、
病
Lambert-Eaton
变
(肌无力综合征)
Ach释放障碍 Ach合成和释放减少
神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制
（2） 突触间隙病变 -乙酰胆碱酯酶活性降低或含 量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体