肝肾综合征疾病诊疗指南
肝肾综合征中医临床实践指南编制说明
《肝肾综合征中医临床实践指南》修订编制说明第一部分：项目介绍2015年初首都医科大学附属北京中医医院肝病科承担了由国家中医药管理局组织制定的《中医内科常见病诊疗指南》制修定工作，负责其中《肝肾综合征中医临床实践指南》修订的部分。
目前国际上尚无中医药治疗肝肾综合征的循证医学临床实践指南，本指南是在2008年国家中医药管理局组织制定的《中医内科常见病诊疗指南—肝肾综合征中医临床指南》的基础上进行修订的，肝肾综合征修订编写小组在循证医学基础的原则下，经过文献检索、文献评价、证据分级、专家论证、同行评估等步骤，完成了本指南的编写工作，在原指南的基础上增加循证医学证据及证据级别、推荐等级等内容，使指南更具有科学性。
本指南编写小组组长为首都医科大学附属北京中医医院刘汶教授及北京中医药大学东直门医院叶永安教授，指南专家指导组由消化领域学术地位高、影响力较大的专家组成。
指南成员小组成员即协作单位由首都医科大学附属佑安医院、首都医科大学附属地坛医院、解放军302医院、中国中医科学院西苑医院、天津中医药大学第二附属医院、北京中医药大学东直门医院、中国中医科学院广安门医院、河南中医药学院第一附属医院、首都医科大学附属北京中医医院、北京中医药大学东方医院10家三甲等医院组成，共同承担本指南的编制及评价工作。
肝肾综合征课题组构成第二部分：文献检索、评价临床文献的检索策略：检索相关电子数据库 2015年1月以前关于中医治疗肝肾综合征的文献，包括 Medline 、Embase 、Cochrane 协作网数据库 、PubMed 数据库以及中国学术期刊网络出版总库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、万方数据库、维普中文科技期刊数据库。
以“肝肾综合征”为主题词，“中医”、“中医治疗”、“中药”、“中成药”“草药””“辨证论治”“中西医结合治疗”“中西医”为任意字段，根据不同资料库特征分别进行主题词联合任意字段进行综合检索。
肝肾综合征
肝肾综合征定义
➢ 失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹水时，由于有效循环血容量 不足及肾内血流分布等因素，可发生肝肾综合征(hepatorenal syndrome)，又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿 或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理 改变。
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肝肾综合征发病机制（二）
交感神经系统
交感神经活动的增加不仅能引起Na的储留而也与肝硬化 对肾功能衰竭发生有关。血浆去甲基肾上腺素的浓度 （一项交感神经活动的指标）在肝硬化腹水病人中是升 高的。其最高水平可见于HRS患者。血浆去甲基肾上腺 素与病情的严重性有关也与中心血容量，有效动脉血容 量有关。
5. 蛋白尿<500mg/d，无尿路梗阻的超声影像学证据，无器质性肾脏病。
肝肾综合征标准（1996年国际腹水协会对肝肾综合征作出的诊断）
附加标准： 1.尿量<500mL/d 2.尿钠<10mmol/L 3.尿渗透压>血浆渗透压 4.尿红细胞<50Hp 5.血钠浓度<130mmol/L
2007年国际腹水协会更新了HRS的诊断标准
3. 无休克、进行性细菌感染，无胃肠道体液丢失（反复呕吐或严重腹泻）或经 肾体液丢失（腹水不伴外周水肿患者体重下降>500mg/d,或伴外周水肿患者 失液1000g/d，持续数日），目前或最近未使用肾毒性药物
4. 停用利尿剂及1.5L等渗盐溶液扩容治疗后，肾功能无持续性改善（肾功能改善 系指Scr下降至1.5mg/dl或以下，或Ccr≥40ml/min）
诊断中应关注的问题
三、医源性因素可能诱发HRS ➢ HRS患者住院前少有氮质血症，几乎都发生于院内 ➢ 许多报道强调肾功能衰竭常发生于有效血容量降低之后，如：
肝肾综合征的中西医结合诊治
!()*+!肝肾综合征的中西医结合诊治梁家琦，刘 汶首都医科大学附属北京中医医院感染科，北京１０００１０摘要：肝肾综合征（ＨＲＳ）是终末期肝病常见的并发症，是在严重肝病基础上发生的功能性急性肾衰竭，是以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血流动力学改变为特征的一组临床综合征。
ＨＲＳ较为理想的治疗是肝移植或同时肾移植，优化药物与非药物治疗方法是治疗ＨＲＳ的关键。
本文对目前中西医诊断和治疗ＨＲＳ的现状予以回顾总结。
关键词：肝肾综合征；诊断；中西医结合疗法ＩｎｔｅｇｒａｔｅｄｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＷｅｓｔｅｒｎｍｅｄｉｃｉｎｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｏｒｅｎａｌｓｙｎｄｒｏｍｅＬＩＡＮＧＪｉａｑｉ，ＬＩＵＷｅｎ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ，ＢｅｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００１０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＵＷｅｎ，ｌｗｓｘｐ２＠１２６．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－１６６９－４８５５）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｓａｃｏｍｍｏｎｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｅｎｄ－ｓｔａｇｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｈｅｐａｔｏｒｅｎａｌｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＨＲＳ）ｉｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌａｃｕｔｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅｔｈａｔｏｃｃｕｒｓｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｓｅｖｅｒｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓａｎｄｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｎｄｒｏｍｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｒｅｎａｌｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ，ａｂｎｏｒｍａｌｅｎｄｏｇｅｎｏｕｓｖａｓｃｕｌａｒｓｕｂｓｔａｎｃｅｓ，ａｎｄｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆａｒｔｅｒｉａｌｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ．ＴｈｅｉｄｅａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｆｏｒＨＲＳｉｓｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｏｒｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｋｉｄｎｅｙｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｎｄｏｐｔｉｍｉｚａｔｉｏｎｏｆｄｒｕｇａｎｄｎｏｎ－ｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｉｅｓｉｓｔｈｅｋｅｙｔｏｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨＲＳ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＷｅｓｔｅｒｎｍｅｄｉｃｉｎｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨＲＳ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＨｅｐａｔｏｒｅｎａｌＳｙｎｄｒｏｍｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴＣＭＷＭＴｈｅｒａｐｙＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．００５收稿日期：２０２２－０５－３１；录用日期：２０２２－０７－０１通信作者：刘汶，ｌｗｓｘｐ２＠１２６．ｃｏｍ 肝肾综合征（ｈｅｐａｔｏｒｅｎａｌｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＲＳ）是一种在严重肝病基础上导致全身循环功能障碍引起的急性肾功能恶化疾病，作为肝硬化的并发症之一，其预后差，存活率低。
肝肾综合征诊断标准
肝肾综合征诊断标准肝肾综合征是指在临床上肝脏和肾脏同时受到损害或功能障碍的一种疾病。
肝肾综合征的诊断对于及时采取有效的治疗措施具有重要意义。
下面将介绍肝肾综合征的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
1. 肝功能异常，如黄疸、肝功能酶异常、凝血功能障碍等；2. 肾功能异常，如尿量减少、血肌酐升高、尿素氮升高等；3. 腹水，腹部膨隆、压痛、腹水患者可有肝肾综合征的表现。
二、实验室检查。
1. 血清生化检查，肝功能、肾功能、电解质、凝血功能等指标的异常；2. 尿液检查，尿常规、尿蛋白、尿红细胞等指标的异常；3. 影像学检查，B超、CT、MRI等检查可发现肝肾脏的异常情况。
三、病史。
1. 饮酒史，长期大量饮酒可导致肝脏损伤；2. 药物史，长期滥用药物、抗生素、镇痛药等可导致肝肾功能异常；3. 疾病史，如病毒性肝炎、肾炎等疾病的患者易出现肝肾综合征。
四、病因诊断。
1. 肝肾疾病，如肝硬化、肾小球肾炎、肾小管间质性肾炎等；2. 药物性肝肾损伤，滥用药物、抗生素、镇痛药等导致肝肾功能异常；3. 感染性疾病，如乙型肝炎、丙型肝炎、肾盂肾炎等感染可导致肝肾功能损害。
五、诊断标准。
根据患者的临床表现、实验室检查、病史和病因诊断，结合肝肾综合征的诊断标准，可以对肝肾综合征进行准确诊断。
肝肾综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、病史和病因诊断等方面，综合分析患者的情况，进行全面的诊断和评估。
六、治疗。
针对肝肾综合征的诊断结果，及时采取有效的治疗措施，包括清除病因、保护肝肾功能、改善症状等方面的治疗。
同时，对于肝肾综合征的治疗也需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度、合并症等因素，制定个体化的治疗方案。
七、预后评估。
对于肝肾综合征的患者，及时进行预后评估，包括肝肾功能的恢复情况、症状的改善情况、并发症的发生情况等方面的评估。
根据患者的预后评估结果，及时调整治疗方案，提高治疗效果，降低并发症的发生率。
八、结语。
肝肾综合征的诊断标准对于及时采取有效的治疗措施具有重要意义。
肝肾综合征
肝肾综合征临床分型1. Ⅰ型HRS(急进型)：表现急性进展型肾衰竭，2周内血清肌酐增高达2．5mg/dl，24小时肌酐清除率降至<20ml/min。
多在Ⅱ型HRS基础上发生严重感染、胃肠道出血、大量穿刺放液及严重淤胆等情况时引发。
该型80%于2周内死亡。
2. Ⅱ型HRS(缓进型)：表现肾功能损害，血清肌酐>1．5mg/dl，或24hr肌酐清除率<40ml/min。
改型临床较为多见，通常表现为利尿剂抵抗性顽固腹水，肾功能衰竭病程缓慢，可数月都保持稳定状态，常在上述诱因作用下转为Ⅰ型HRS。
平均存活期为1年。
诊断鉴别诊断标准1996年国际腹水俱乐部制订了HRS诊断标准，包括5条必要诊断标准和5条附加标准。
2004年该组织对原有指南进行了修订，将HRS诊断标准修订为5条诊断标准。
2007年该组织提出了HRS的6条诊断标准，2009年美国肝病研究学会( the American Association for the the Study of Live Diseases，AASLD)成人肝硬化腹水诊疗指南(简称AASLD指南)和2010年欧洲肝病协会(EASL)肝硬化腹水指南简称（EASL指南)也基本上采用了2007年的诊断标准：1．肝硬化合并腹水2．血清肌酐>133μmol/L(15mg/L)。
Ⅰ型肝肾综合征：2周内血清肌酐浓度为2倍基线值，>25mg/L (226umol/L)3．停利尿剂至少2 d以上并经白蛋白扩容后血清肌酐值没有改善(未降至≤133umol/L，白蛋白推荐剂量为1g/kg/d，最大量100g/d)4．排除休克5．目前或近期没有应用肾毒性药物或扩血管药物治疗6．排除肾实质性疾病：尿蛋白>500mg/d，显微镜下观察血尿>50个红细胞或超声检测结果为肾实质性病变肝肺综合征诊断条件符合下列条件的可以诊断为HPS:（1）急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显;（2）没有原发性心肺疾病，X线胸片正常或有间质结节状阴影;（3）肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO 2 梯度大于15mmHg（2.0kPa）;（4）对比增强超声波心动扫描或（和）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路;（5）直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。
肝肾综合征的诊治
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：Ａｄｏｃ：Ｐｈａｒｍａｃｏｌｏｇｉｃａｌ
芦荟系百合科芦荟属多年生肉质草本植物，按用途 可分为药用芦荟、食用芦荟和观赏芦荟。在药用芦荟中 常见的品种有库拉索芦荟、好望角芦荟、中华芦荟、皂 草芦荟和木立芦荟等。芦荟是一种集药食、保健、美容 和观赏于一体的植物。其味苦性寒，归肝、胃、大肠经。 具清肝热、通便等功效，传统医学用于治疗便秘、皮炎、 溃疡等，药用历史悠久，第二次世界大战后期，发现芦 荟对辐射灼伤和结核具有神奇效果，从而引起了许多科 学家的兴趣，并开始对其进行了较为系统的研究【１１。现 代研究发现，芦荟除具有抗炎、抗辐射等功效外，还具
２．１ 尿肌翮血肌酐
项目
表１肝肾综合征的鉴别诊断
肝肾综合征 肾前性氟质血症 急性肾小管坏死原发性肾病
崩史和ｊ睫程进展性肝瞒，血容量减少 常伴大置啦求
＞３０＝Ｉ ＞３０：１
肾血容量减少狈目日
毒性物质、败血症
＜２０：ｌ ＞３０ｍｍａ／Ｌ ＋
长期肾功能不全
＜２０．１
尿钠浓度＜１０ｍｍａｌａ．， 屎蛋白 尿沉渣
酐＞１３２．６ ｌａｍｏｌ／Ｌ／（１．５ ｒａｇ／Ｌ）或２４ｈ内生肌酐清除率＜
４０
ＨＲＳ治疗原则：积极改善肝功能：针对血流动力学 改变及肾灌注不足，包括扩充血容量交感神经刺激过度， 内分泌和血管收缩因子的生成过度以及门静脉高压等环 节进行治疗【３Ｊ。 ４．１一般治疗①提高机体抵抗力，给予足够的热量， 适量增加优质蛋白质以维持氮的平衡，不能口服者， 可静脉补充营养包括多种维生素和微量元素。加强护 理，防治各种感染１４１。②监测患者的液体出入量、体重 变化及血液生化（肝功、肾功、离子等）、尿比重改变， 对于存在严重稀释性低钠血症的患者应限制液体入量
肾病综合征分级诊疗指南
肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征(de)一组临床综合征.肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征).原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征(de)总称.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者.诊断1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）.其中①②两项为诊断所必需.诊断应包括三个方面（1）确诊NS.（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检,做出病理诊断.（3）判断有无并发症.肾病综合征鉴别诊断1.肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1～4周出现和（或）蛋白尿.2.系统性性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统(de)损伤,可明确诊断.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病.诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原.4.肾病好发于中老年,常见于病程10年以上(de)患者.早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断.5.好发于中老年,肾是全身多器官受累(de)一部分.原发性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官.肾受累时体积增大,常呈NS.肾常需肾活检确诊.6.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有(de)特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞(de)15%以上）,并伴有质(de)改变.累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断.肾病综合征并发症NS(de)并发症是影响患者长期预后(de)重要因素,应积极防治.1.感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目(de),反而可能诱发真菌二重感染.一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性(de)抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除.严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定.2.血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林.抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服.对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上.抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血.3.急性NS并发急性如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复.可采取以下措施：（1）襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞(de)肾小管管型；（2）血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿；（3）原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗；（4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪(de)量和结构,力争将代谢紊乱(de)影响减少到最低限度.目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱.如：ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻(de)作用.降脂药物可选择降胆固醇为主(de)羟甲戊二酸单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主(de)氯贝丁酯类,如非诺贝特等.NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗.肾病综合征治疗（一）一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动.给予正常量～（kg·d）(de)优质蛋白（富含必需氨基酸(de)动物蛋白为主）饮食.热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal.尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用.水肿时应低盐（<3g/d）饮食.为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）(de)饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）(de)饮食.（二）对症治疗1.利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯(de)重吸收,增加钾(de)排泄而利尿.长期服用应防止低钾、.（2）潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于(de)患者.单独使用时利尿作用不显着,可与噻嗪类利尿剂合用.常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯.长期服用需防止,肾功能不全患者应慎用.（3）襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾(de)重吸收具有强力(de)抑制作用.常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞米强40倍）,分次口服或静脉注射.在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好.应用襻利尿剂时需谨防及低钾、低氯血症性碱中毒发生.（4）渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血.此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液(de)高渗状态,减少水、钠(de)重吸收而利尿.常用不含钠(de)右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）（分子量均为～万）静脉点滴.随后加用襻利尿剂可增强利尿效果.但对少尿（尿量<400ml/d）患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌(de)Tamm-Horsfall 蛋白和肾小球滤过(de)白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性.（5）提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好(de)利尿效果.但由于输入(de)蛋白均将于24～48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能.故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿（尿量<400ml/d）(de)NS患者,在必须利尿(de)情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多.患者应慎用.对NS患者利尿治疗(de)原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症.2.减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进,是影响肾小球病预后(de)重要因素.已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能(de)恶化.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）,除可有效控制外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子(de)通透性,有不依赖于降低全身血压(de)减少尿蛋白作用.用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效.（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）1.糖皮质激素治疗糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用.它能减轻急性炎症时(de)渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白(de)沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外,尚可抑制慢性炎症中(de)增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致(de)纤维化.糖皮质激素对疾病(de)疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变(de)疗效最为迅速和肯定.使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量(de)10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年.激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素(de)副作用.水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注.根据患者对糖皮质激素(de)治疗反应,可将其分为“激素敏感型”（用药8～12周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类,其各自(de)进一步治疗有所区别.长期应用激素(de)患者可出现感染、药物性、等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性,需加强监测,及时处理.2.细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗.由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤(de)危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握.目前此类药物中,环磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）临床应用较多.3.免疫抑制剂目前临床上常用(de)免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等.既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型(de)肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重(de)）,及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证(de)患者,可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型(de)肾病综合征,如局灶节段性、膜性肾病、微小病变型肾病等.应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效(de)同时最大限度地减少副作用为宜.对于是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病(de)病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂(de)作用靶目标,制定个体化治疗方案.近年来根据循证医学(de)研究结果,针对不同(de)病理类型,提出相应治疗方案.肾病综合征预后NS预后(de)个体差异很大.决定预后(de)主要因素包括：1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎(de)预后好.微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发.早期膜性肾病仍有较高(de)治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生较晚.系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性.影响局灶节段性预后(de)最主要因素是尿蛋白程度和对治疗(de)反应,自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%,NS患者为50%；而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上,无效者仅为40%.2.临床因素大量蛋白尿、和均可促进,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良(de)重要因素.3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后.根据上述定义及分类,按照如下分级诊疗指南流程实施救治：一级医院患者主诉水肿、血尿、泡沫尿或尿量减少,在一级医院进行尿常规和肝肾功能筛查异常者,应转至二级医院.二级或三级医院已确诊和制定治疗方案,不需使用糖皮质激素和细胞毒药物,蛋白尿＜1g/d,肾功能、血压正常或使用1-2种降压药血压≤130/80mmHg,在一级医院随诊,指导用药和生活方式调整.二级医院行24小时尿蛋白定量、肝肾功能及其它相关实验室检测对肾病综合征进行临床诊断、判断有无并发症,无并发症或并发症轻微者可在二级医院进行治疗和随诊.难治性肾综、存在继发病因、合并严重并发症者转至三级医院.三级医院已确诊和制定治疗方案,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,在二级医院随诊,指导用药和生活方式调整.三级医院肾活检,继发性肾病综合征、难治型肾病综合征、需要使用糖皮质激素和细胞毒药物,合并严重并发症者,在三级医院治疗和随诊.若治疗方案和病情稳定,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,转二级医院治疗和随诊.。
肝肾综合征
在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无 持续性改善（血清肌酐下降至132.6umol/L以下，或 肌酐清除率升至40ml/min以上） 尿蛋白<500mg/dl,无尿路阻塞或肾实质病变。 附加标准： 附加标准： 尿量<500ml/d 尿钠<10mmol/L 血清钠浓度<130mEq/L 尿渗透压>血浆渗透压 尿红细胞数每高倍镜视野<50
鉴别诊断
项目 肾前性氮质血症 ATN HRS 原发性肾病
尿钠 <10mmol/l >30mmol/l <10mmol/l >30mmol/l 肌酐尿 >30:1 <20:1 >30:1 <20:1 /血浆比 尿蛋白 － ＋ － ＋ 尿沉淀 正常 管型，碎片 不明显 ＋/+++ 超声声 增高 增高 增高 增高 抗指数 血容量减少 肾体积缩小 病史与 血容量减少 肾毒性药物 进行性肝病 长期肾功能 病程 细菌性感染 大量腹水 不全 扩容 肾功能恢复 － － －
（4）门腔分流术经颈静脉肝内门体分流 门腔分流术经颈静脉肝内门体分流（TIPS）： 门腔分流术经颈静脉肝内门体分流 TIPS可以降低门脉压力，并促进内脏血液回流 体循环，因此可以抑制RAAS和SNS的活性，降低 对肾血管的收缩作用。有研究显示TIPS可以改善肾 功能和GFR，降低I型HRS的RAAS和SNS活性，但 与收缩血管的药物比较，单独使用TIPS治疗I型 HRS，患者的肾功能恢复较慢。对于II型HRS患者， TIPS同样可以改善肾功能，但这种治疗对于HRS患 者预后的影响还需要进一步评价。2005年美国肝病 学会的诊疗指南不推荐用TIPS治疗HRS(特别是I型)
肝硬化腹水患者免疫功能减退，有内毒素血症， 内毒素诱导血管内皮一氧化氮合酶,增加一氧化氮 （NO）的合成和释放，这是肝硬化后期循环高动力 状态的起因，NO有强烈扩血管作用，可导致外周血 管阻力降低，心排出量增加，脉搏相对增大，平均 动脉压降低，进一步降低了肾血流灌注，增高的 NO2-和NO3-再激活RAAS，增加抗利尿激素的分泌 使尿钠排出减少。如合并感染，或因尿少反复使用 利尿剂，有效血容量会进一步减少肾功能减退，肾 脏合成前列腺素和NO出现障碍，收缩肾血管和多数 血管床的物质占优势，需要肝移植。
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肝肾综合征疾病诊疗指南
【病史采集】
1．肝病史，包括各种晚期肝硬化，门脉高压，急性暴发性肝炎，原发或继发性肝癌晚期，妊娠急性脂肪肝等病史等。
2．临床症状、尿量、肾功能衰竭，消化道出血、强烈利尿、大量放腹水、感染、手术等诱因。
3．排除过去肾病史。
【辅助检查】
1．尿常规、尿比重、尿钠、血钠、血尿素氮及肌酐、血钾等测定。
2．肝病的有关辅助检查。
【诊断要点】
1．严重的晚期肝病。
2．无原发肾脏疾病肝病而出现氮质血症。
3．少尿或无尿、尿比重>1.020。
4．低血钠，<120毫摩尔／升。
5．低尿钠，<10毫摩尔／升，甚至于达1.0毫摩尔／升。
【鉴别诊断】
肝病患者可并发急性肾小管坏死。
1．尿比重低而固定；
2．尿钠浓度>30毫摩尔／升；
3．尿异常管型；
4．肾小管坏死。
【治疗原则】
1．积极治疗原发病，防治肝肾综合征诱因。
2．应用血管活性药物，如多巴胺，或多巴胺加速尿，前列腺素，（PGE1）。
3．降低门脉压，腹腔穿刺放腹水，同时补充白蛋白。
4．透析治疗：适用于急性肝衰竭所致HRS，或肝移植前用透析治疗，为肝移植提供条件。
5．肝移植：肝移植可作为治疗HRS病人的措施之一。
【疗效标准】
1．有效：氮质血症消失。
2．无效：病人死于HRS。
【出院标准】
肾功能恢复者可出院。