贲门失弛缓症的诊治进展
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贲门失弛缓症的诊治进展
贲门失弛缓症(Ach alasia)最早是在1674年由T h omas Wi llis 报道的,是一种食管运动障碍性疾病,以食管体部缺乏蠕动以及食管下段括约肌松弛不良为特征。临床主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及气道吸入等症状。本病的发病率约为1/10万,男女的发病比例为1∶2,且发病的年龄多在20～50岁之间[1]
。发病机制包括神经源性、肌源性和先天性学说三类[2]
,可能与遗传、感染、自身免疫以及环境因素等有关,以上因素导致了食管壁内支配平滑肌松弛的肌间神经丛抑制性神经元,尤其是NO 神经缺失或缺乏,而胆碱能神经保存完整,引起食管下括约肌(LES )压力增高和松弛障碍。尽管近来对贲门失弛缓症的病理生理机制取得了一些进展,但该病的病因仍不明,因此治疗上目前尚没有有效提高食管动力的措施,治疗仅旨在降低LES 压力、缓解症状。现就贲门失弛缓症的诊治进展作一综述。1
贲门失弛缓症的诊断
1.1X 线检查
本病的早期胸部X 线平片正常。随着病程的进展,在后前位X 片上可见纵隔宽大,其右上缘向右侧隆凸,当食管极度扩张时,在心脏的右侧可见纵隔宽阔,如拉开的凸形弓。食管吞钡X 线检查可见食管无蠕动波出现,食管下段呈对称漏斗状狭窄,边缘光滑呈鸟嘴样改变,钡剂在贲门部通过困难;食管体部呈不同程度的扩张(见图1)。Mont azer i 等[3]通过比较后认为患者吞钡5分钟后残留钡剂的表面积,对于贲门失弛缓症严重程度的预测,较钡剂的体积和高度更为客观、精确。
1.2食管腔内压力测定
特点是食管体部无推进性蠕动,同步收缩、不协调收缩多见,可见第三蠕动波;LES 吞咽时无松弛或松弛不全,松弛时限缩短;LES 静息压力正常或升高;食管腔内压力升高;食管上段括约肌压力、松弛率无明显异常是对贲门失弛缓症的非侵入性评估,可用于治疗前后的比较[4]。1.3胃镜检查
内镜下可见大量的食管潴留食物,食管腔扩大,贲门口狭窄稍加压力后镜身可以通过进入胃腔(见图2)。1.4核素检查
可以反映患者食管排空的速度,贲门失驰缓症病人的核素排空明显延迟,该检查可作为内镜下治疗或外科手术治疗成功的评价指标。1.5Mech olyl 试验
L I U Ji-yong
作者简介：
刘吉勇，男,主任医师，教授,中华医学会消化内镜学分会委员、山东省医学会消化内镜学会副主任委员，擅长消化系统疾病的诊治及原发性肝癌的综合治疗,尤其擅长消化系统胃、肠内镜的介入治疗。
(山东省立医院消化科,济南,250021)
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贲门失弛缓病人皮下注射5～10mg 乙酰甲胆碱后1～2分钟,会由于食管的收缩而引起明显的胸痛不适,食管管腔内压力可以增加20cmH 2O,持续约5～10分钟;而正常人注射后无明显胸痛,且食管内的静息压力不升高。1.6B 超检查
正常贲门经腹部B 超纵断面呈倒置漏斗状影像,短轴为“靶环征”结构。贲门失弛缓症病人由于LES 压力升高,贲门闭锁,下段食管明显扩张、延长、迂曲并伴有食物潴留,有利于经腹B 超检查。贲门失弛缓症病人腹段和下胸段食管明显扩张,而下段食管呈鼠尾状对称性狭窄,外观呈鸟嘴样、圆锥状改变。B 超检查可以探测到贲门与食管腔的层次结构以及与腔外器官的关系,动态观察贲门及食管动力学状态,有利于与贲门癌和食管癌相鉴别。1.7超声内镜检查
1989年,Dev ier e 等[5]首先将其应用于对于贲门失弛缓症的诊断,该检查可以获得消化道壁和邻近脏器的高分辨率图像,在鉴别由肿瘤引起的假贲门失弛缓症与原发性贲门失弛缓症具有很高的价值。2
贲门失弛缓症的治疗
2.1药物治疗
包括抗胆碱能药物、钙拮抗药物、硝酸酯类药物和β受体阻滞剂等,其中最常用于治疗贲门失弛缓症的是硝酸酯类药物和钙拮抗药物:硝酸酯类药物能够活化鸟苷酸环化酶,增加平滑肌环鸟苷酸cGMP 的生成,鸟苷酸和硝酸相互作用活化的蛋白激酶改变了平滑肌的磷酸化进程,结果肌球蛋白的轻链去磷酸化,抑制了平滑肌的正常收缩,从而使LES 松弛,达到治疗贲门失驰缓症的目的;钙拮抗药物能够选择性阻滞Ca 2+经细胞膜上的电压依赖性Ca 2+通道进入细胞内,减少胞浆的Ca 2+浓度,进而产生负性肌力作用,引起LE S 的松弛。但它们的半衰期较短,松弛平滑肌的疗效持续时间短,而且由于食管的排空力低而影响到药物的吸收,而且随着吞咽困难症状的加重,疗效会越来越差,用药过程中能够引起头痛、低血压以及下肢水肿等不良反应,常使患者不能够耐受。一般认为它们仅能够使LES 压力有限地下降,对于症状较轻的病人有短期疗效,可以作为其他治疗措施前的一种短暂的治疗方法,亦可以作为球囊扩张或Hel ler 肌切开术治疗后仍有症状的辅助治疗方法。2.2球囊扩张治疗
球囊扩张治疗是指在内镜直视下,将球囊通过LES,充气
达到200～300mmH g,从而引起LE S 的撕裂达到减轻食管下段阻力的目的。适用于药物治疗效果不满意或者并有下段食管炎症性狭窄的病人,但此方法最大的并发症是食管穿孔,穿孔率可达2%[6]
。Vela 等
[7]
认
为球囊扩张治疗失败的危险因素包括:年轻、男性、食管过度扩张以及治疗后钡剂排空差,对于食管高度扩张、延伸和弯曲的食管应尽量避免球囊扩张术。Katsin elos 等
[8]
对39例进行球囊扩张治疗病人进行了15年的随访,结果显示在治疗后的第5、10、15年病人的无吞咽困难所占比例分别为78%、61%和58.3%。Karamanolis 等
[9]
随访了
260例球囊扩张治疗后的病人,其中153例随访时间超过5年,平均年限为(11.9±3.91),扩张的成功率为75.8%,其中35例病人随访时间超过15年,平均随访时间为(16.56±1.09)年,成功率降为51.4%,Kaplan-Meier 生存分析显示50%的球囊扩张治疗病人在
图1
X 线检查可见食管下段呈对称漏斗状狭窄,边缘光滑呈鸟嘴样改变
图2内镜下可见食管腔扩大,贲门口狭窄
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治疗后第10.92年复发。对于球囊扩张方法的选择,Alonso-A gru irre 等[10]对21例病人采用3次1分钟扩张,每两次间有1分钟间隔,第一次的球囊压力为200mmHg,后两次的压力为300mmH g;22例采用1次2分钟扩张,球囊压力为200mmHg 并维持2分钟然后比较临床症状的缓解情况、食管的最大径、最小径、食管压力检测和吞钡检查,发现两种扩张方法无显著性差异。2.3肉毒毒素注射治疗
肉毒毒素是肉毒梭菌产生的一种外毒素,按照抗原的不同分为A-G 7个类型,A 型研究最多,其作用机制是通过与突触前胆碱能神经末稍不可逆的结合,抑制神经末稍乙酰胆碱的释放,从而导致了LES 的松弛,其副作用少见,且病人的耐受性好,个别病人可以出现一过性的皮疹及胃烧灼感等,在治疗各种肌肉痉挛性疾病的十余年来,未发现有超敏反应及其他严重的不良反应的报道,亦未有任何长期应用产生毒性的证据。1989年美国FDA 正式批准为新药,国内1993年正式批准生产,1993年国外开始用于贲门失驰缓症的治疗。Bossott i 等人[11]通过肉毒毒素注射的方法治疗了33例年龄在81～94岁的病人,随访研究发现78%的病人在治疗后的第一年有效,而54%的病人在治疗后第二年仍有效,认为对于老年患者,此方法安全、有效,并能够明显提高病人的生活质量。Ban sal 等[12]亦提出该方法是少数老年患者和球囊扩张或手术治疗高风险患者治疗的一个选择。Neubrand 等[13]研究了肉毒毒素注射治疗成功与失败的预测因子,认为对于老年人和静息时LES 压力不超过正常上限值50%的病人,肉毒毒素注射的成功率最高,而年轻人,特别是伴有静息时LES 压力过高者,肉毒毒素注射的成功率较低。2.4手术治疗
1913年,Heller 医生首先采用了食管肌切开法治疗贲门失驰缓症[14],取得了良好的
疗效。从此,关于肌切开术的讨论重点在于方法的改进,在20世纪50年代,经H eller 肌切开术在世界范围得到了推广。Zhou 等人[15]回顾了1988～2005年在当地医院行经腹食管贲门肌切开术联合胃底折叠术的病人,发现术后病人的最大食管内径平均下降了2.2cm,而最小径则增加了8.4mm,同时LES 静息压下降15mmH g ，24h pH 监测显示反流事件发生的频率恢复到了正常范围。
随着微创技术的成熟,治疗上从经腹或经胸手术发展为经腹腔镜或胸腔镜手术,并已经证实内镜下手术具有并发症少、术后恢复快的优点,适合年龄小于40岁,其他治疗方法失败以及球囊扩张易引起食管穿孔的病人。1991年,Sh imi 等[16]进行了第1例经腹腔镜食管肌切开术。Pech livanides 等[17]通过随访研究后,认为腹腔镜下Heller 肌切开术的预后与术前吞钡X 检查后贲门失弛缓症的分级以及术后食管宽度的缩小程度有关。Ramacciat o 等[18]比较了经腹与经腹腔镜H eller 肌切开术,发现住院期间症状的缓解率、LE S 压的下降程度、食管最大径的减小程度以及并发症的出现等方面,后者较前者均具有明显的优势。有学者[19]对行腹腔镜下Heller 纵行肌切开术病人进行了8年的随访,发现在随访的第1年,90%处于Ⅰ～Ⅲ期的病人均出现满意的疗效,所有的病人都有LES 压力小于8mmHg 以及食管排空速度的加快,而且在之后的随访中,这种状况可以得到持久的维持;对于处于Ⅳ期的病人,仅50%出现症状的缓解,并在第2～8年的随访中出现病情的恶化,同时发现合并有食管假性憩室的病人手术治疗后预后不良。Bessel 等[20]的随访调查发现经腹腔镜Heller 肌切开术联合胃底折叠术后第1、3、5年分别有96%、93%和97%的患者认为自己的对于治疗方式的选择正确。2.5各种治疗方法的比较
Zaninott o 等[21]建立了Heller 肌切开术与单纯肉毒毒素注射治疗组,通过比较发现,在治疗后第6个月,LES 压力的下降程度两种治疗方法无明显的差异,但前者食管最大径缩小更明显,随访2年后,H eller 肌切开术治疗组无症状例数占了87.5%,而肉毒毒素注射治疗组仅为34%;Mik aeli 等[22]比较了球囊扩张与肉毒毒素注射对于贲门失弛缓病人的效果,认为球囊扩张较肉毒毒素注射对于症状的缓解更有效,而单次球囊扩张治疗的效果等同于两次肉毒毒素治疗的效果;Ban sal 及A llesch er 等[12,23]发现与肉毒毒素注射治疗相比较,球囊扩张具有更好的近期和远期成功率。Gockel 等[24]对19例球囊扩张失败后的病人进行了H eller 肌切开术治疗并进行了随访,发现此组病人随访10年后的症状消退率为77%,作为对
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照,成功进行单次球囊扩张病人随访10年后的症状消退率为72%,而多次进行球囊扩张治疗的病人随访10年症状消退率仅为45%。对于球囊扩张术治疗失败的病人,Hel ler 肌切开术是一有效的措施。An selmino 等[25]通过比较球囊扩张与Hel ler 肌切开术,认为后者具有更好的长期预后,对于早期贲门失弛缓症应首选Heller 肌切开术。2.6不同方法的联合治疗
Sm it h 等[26]报道了209例贲门失弛缓的病例,其中154例手术前曾接受内镜下肉毒毒素注射或球囊扩张术治疗,发现在术前接受内镜下治疗的病人,较单用H eller 肌切开术的病人,术中及术后的并发症多,且治疗效果不理想;R ich ard son 等[27]采用球囊扩张或进行肉毒毒素注射,然后行LES 的H E 染色,结果表明处理组LES 有明显的炎症,并有纤维化的形成,而对照组仅有轻微的炎症,且没有瘢痕形成,推论内镜下的治疗可以导致LES 纤维化并增加手术治疗的风险。但Bloomst on 等[28]却认为H eller 肌切开术前进行球囊扩张或肉毒毒素注射能增加手术的疗效,但与LE S 瘢痕形成没有相关性。Zan i not t o 等[21]研究结果提示经腹腔镜H eller 肌切开术的5年成功率在90%,而联合球囊扩张术,成功率则提升到98%。Mik ael i 等[29]比较了联用球囊扩张与肉毒毒素注射对于贲门失驰缓的疗效,发现联合治疗组与单一治疗组的成功率高,且远期复发率低。我们过去随访了48例贲门失弛缓症病人,亦发现联合球囊扩张与肉毒毒素注射治疗具有疗效好、持续时间长以及病人痛苦小的优点,值得推广
[30]
(见图3)。
综上所述,对于贲门失弛缓症的病人,H eller 肌切开术是
缓解病人吞咽困难最有效的治疗措施,而且随着腹腔镜技术的推广应用,大大减少了手术的风险,使之成为病人的首选治疗方法;球囊扩张术的疗效仅次于外科手术治疗,可作为次要选择,但存在食管穿孔的危险;肉毒毒素进行LES 注射最大的优点就是不引起食管穿孔的危险,但症状的缓解期短,最
图3球囊扩张与肉毒毒素注射联合治疗贲门失弛
缓症
终不得不进行球囊扩张或手术治疗,它更适合老年患者或不适合外科手术及球囊扩张治疗的病人;口服药物治疗对于症状的缓解有限且持续时间短,可用于症状较轻病人及没有明显食管扩张病人的选择;其他的治疗还包括暂时性金属内支架扩张治疗术和微波治疗等,具体疗效尚待进一步的临床观察;不同治疗方法的联合可能起到协同治疗效果,但是要对其疗效和联合治疗可能存在的风险作进一步的评估。
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[收稿日期:2007-03-12][本文编辑:赵艳丽]
1.掌握贲门失弛缓症的定义及治疗。
2.熟悉贲门失弛缓症的诊断。
1.名词解释:贲门失弛缓症
2.贲门失弛缓症的治疗包括()
A.药物治疗B .球囊扩张治疗 C.肉毒毒素注射治疗 D.手术治疗
3.贲门失弛缓症药物治疗中最常用的药物是(
)
A.硝酸酯类药物
B .钙拮抗药物
C.β受体阻滞剂
D.胆碱能药物O T
utline of the article 学习提纲
est 试题
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掌握贲门失弛缓症-综述症状、手术治疗、药物治疗、预后
掌握贲门失弛缓症-综述 贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。 临床表现 1. 吞咽困难 吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。 2. 反流 反流是贲门失弛缓症的第二大症状。60%的患者会出现反流，常出现在餐后。夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。 3. 胸痛 胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而
贲门失弛缓症护理常规
贲门失弛缓症护理常规内部编号：（YUUT-TBBY-MMUT-URRUY-UOOY-DBUYI-0128）
第十一节贲门失弛缓症护理常规【概述】 (一)定义 贲门失弛缓症（cardiac relaxation）是指由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的使食管功能性疾病 (二)病因 贲门失弛缓症的病因至今尚未明确，可能与患者情绪激动、不良饮食习惯、进食刺激性食物等多种因素有关。 （三）临床表现及并发症 1.临床表现阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状。可有胸骨后疼痛，食物反流和呕吐、体重减轻等。 2.并发症反流性食管炎、吸入性肺炎。 （四）主要辅助检查 1.食管钡餐X线造影，可见食管扩张，食管末端狭窄呈鸟嘴状。 2. 食管镜检查食管镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤 3. 食管动力学检测 （五）诊断和鉴别诊断 1 诊断贲门失弛缓症的诊断可依据病史、临床表现及辅助检查 2. 鉴别诊断 1食道癌2食管炎 3食管良性肿瘤 （六）治疗原则
对症状较轻者可采取保守治疗，如缓解紧张情绪，服用抑制胃酸分泌药物等，对中、重度应行手术治疗。 【常见护理诊断】 1.营养失调；低于机体需要量与吞咽困难、手术后进食有关。 2.焦虑/恐惧与对手术的危险及担心疾病预后有关 3.潜在并发症：胃液反流 【护理措施】 1.术前护理 （1）饮食护理：能进食者给予高蛋白、高热量、富含维生素的流质或半流质饮食。不能进食者静脉补充液体，纠正电解质紊乱。 （2）口腔护理：指导患者正确刷牙，餐后或呕吐后，立即给予温开水或漱口液漱口，保持口腔清洁。 （3）术前准备：1 呼吸道准备：术前2周戒烟，训练患者深呼吸、有效咳痰动作；2胃肠道准备：术前3天给流质饮食，在餐后饮温开水漱口，以冲 洗食管，以减轻食管粘膜的炎症和水肿。术前一日晚给予开塞露或辉力纳 肛，术前6-8小时禁饮食；3术前2-3 日训练患者床上排尿、排便的适应 能力；4皮肤准备：术前清洁皮肤，常规备皮（备皮范围：上过肩，下过 脐，前后过正中线，包括手术侧腋窝）；5术一日晚按医嘱给安眠药；6 手术日早晨穿病员服，戴手腕带，摘除眼镜、活动性义齿及饰物等。备好 水封瓶、胸带、X线片、病例等。 （4）心理护理：解说手术治疗的意义；解释术后禁食的目的，并严格遵照医嘱恢复饮食。 2.术后护理
ACG发布贲门失弛缓症诊断与治疗指南
医学论坛报2013-08-01分享 贲门失弛缓症是一种少见但典型的原发性食管运动功能障碍疾病，以食管下括约肌（LES）舒张不全和食管蠕动消失为特征，典型症状为固体和液体食物吞咽困难，食物反流，常被误诊为胃食管反流病（GERD）。目前贲门失弛缓症尚无治愈方法，因此疾病管理对于此症患者十分重要。7月23日《美国胃肠病学杂志》（Am J Gastroenterol）在线发布《贲门失弛缓症诊断和管理临床指南》，介绍贲门失弛缓症诊疗进展和随访管理等内容。 诊断推荐意见 1. 对于贲门失弛缓症疑似患者，如果内镜或食管X线检查无阳性发现，应在确诊前进行食管动力学检测。（强烈推荐，低质量证据支持） 2. 食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。（强烈推荐，中等质量证据支持） 3. 对食管动力学检测结果可疑患者，推荐行食管吞钡X线检查，以评估食管排空功能和EGJ形态。（强烈推荐，低质量证据支持） 4. 对所有贲门失弛缓症患者，应行食管内镜检查，以观察EGJ和胃贲门部形态，排除假性贲门失弛缓症。（强烈推荐，中等质量证据支持） 点评 北京协和医院消化科柯美云教授：贲门失弛缓症患者需要接受食管钡餐、内镜检查及食管测压以明确诊断，这三种检查方法可从不同角度提供相应诊断信息。 例如，钡餐能显示食管形态及其对钡剂的排空功能；内镜检查可清楚显示食管腔、黏膜、贲门及贲门胃侧、胃底有无引起类似贲门失弛缓症的病变；对于钡餐或内镜检查不能明确诊断的患者，食管测压则能显示疾病的特征性变化，且高分辨率测压（HRM）能清楚显示贲门失弛缓症分型，可确定诊断（表）。
贲门失弛缓症护理常规(一类特选)
第十一节贲门失弛缓症护理常规 【概述】 (一)定义 贲门失弛缓症（cardiac relaxation）是指由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的使食管功能性疾病 (二)病因 贲门失弛缓症的病因至今尚未明确，可能与患者情绪激动、不良饮食习惯、进食刺激性食物等多种因素有关。 （三）临床表现及并发症 1.临床表现阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状。可有胸骨后疼痛，食物反流和呕吐、体重减轻等。 2.并发症反流性食管炎、吸入性肺炎。 （四）主要辅助检查 1.食管钡餐X线造影，可见食管扩张，食管末端狭窄呈鸟嘴状。 2. 食管镜检查食管镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤 3. 食管动力学检测 （五）诊断和鉴别诊断 1 诊断贲门失弛缓症的诊断可依据病史、临床表现及辅助检查 2. 鉴别诊断1食道癌2食管炎3食管良性肿瘤 （六）治疗原则 对症状较轻者可采取保守治疗，如缓解紧张情绪，服用抑制胃酸分泌药物等，对中、重度应行手术治疗。 【常见护理诊断】 1.营养失调；低于机体需要量与吞咽困难、手术后进食有关。 2.焦虑/恐惧与对手术的危险及担心疾病预后有关 3.潜在并发症：胃液反流 【护理措施】 1.术前护理 （1）饮食护理：能进食者给予高蛋白、高热量、富含维生素的流质或半流质饮食。不能进食者静脉补充液体，纠正电解质紊乱。
（2）口腔护理：指导患者正确刷牙，餐后或呕吐后，立即给予温开水或漱口液漱口，保持口腔清洁。 （3）术前准备：1 呼吸道准备：术前2周戒烟，训练患者深呼吸、有效咳痰动作；2胃肠道准备：术前3天给流质饮食，在餐后饮温开水漱口，以冲洗食管，以减轻 食管粘膜的炎症和水肿。术前一日晚给予开塞露或辉力纳肛，术前6-8小时禁饮 食；3术前2-3 日训练患者床上排尿、排便的适应能力；4皮肤准备：术前清洁 皮肤，常规备皮（备皮范围：上过肩，下过脐，前后过正中线，包括手术侧腋窝）； 5术一日晚按医嘱给安眠药；6手术日早晨穿病员服，戴手腕带，摘除眼镜、活 动性义齿及饰物等。备好水封瓶、胸带、X线片、病例等。 （4）心理护理：解说手术治疗的意义；解释术后禁食的目的，并严格遵照医嘱恢复饮食。 2.术后护理 （1）按全麻术后护理常规，麻醉未清醒前去枕平卧位，头偏向一侧，以防误吸而窒息，意识恢复血压平稳后取半卧位。 （2）病情观察：术后加强对生命体征的检测，防止出现血容量不足或心功能不全。 （3）呼吸道护理：1观察呼吸频率、幅度、节律及双肺呼吸音变化；2氧气吸入5L/min，必要时面罩吸氧；3 鼓励患者深呼吸及有效咳嗽，必要时吸痰；4 稀释痰液：用雾化稀释痰液、解痉平喘、抗感染5疼痛显著影响咳嗽者可应 用止痛剂。 （4）胸腔闭式引流管护理：按胸腔闭式引流护理常规护理。 （5）肠胃减压护理：1严密观察引流量、性状、气味并记录；2妥善固定胃管，防止脱出，持续减压3经常挤压胃管，保持通畅，引流不畅时，可用少量生理 盐水低压冲洗，；4术后3-4日待肛门排气、肠胃减压因流量减少后，拔出胃 管。 （6）饮食护理：1食管黏膜破损者；按食管癌术后饮食护理；2食管黏膜未破损者：术后48小时左右拔除胃管，术后第3日胃肠功能恢复后进流食，少食多餐， 术后第5日过渡到半流食，术后第7日可进普食，以易消化、少纤维的软食 为宜，细嚼慢咽，避免吃过冷或刺激性食物， （7）并发症的观察与处理：1胃液反流：是手术后常见的并发症，表现为嗳气、反酸、胸骨后烧灼样痛、呕吐等，应准确执行医嘱给予制酸药和胃动力药2.肺 不张、肺内感染：术后应保持呼吸道通畅、鼓励患者深呼吸和有效咳嗽、及 时使用止痛剂、保持引流管通畅，以预防肺部并发症的发生。 【健康教育】 1.休息与运动术后尽早下床活动，活动量逐渐增加，劳逸结合 2.饮食指导导患者进高蛋白、高热量、富含维生素饮食，少食多餐。 3.用药指导按医嘱准确用药
贲门弛缓护理查房
贲门失弛缓症的护理查房 概述：贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食管无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管力、蠕动减低及食管扩的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。 病因：贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。 临床表现 1.咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。 2.疼痛 可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发
作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩，疼痛反而逐渐减轻。 3.食物反流 随着咽下困难的加重，食管的进一步扩，相当量的容物可潴留在食管至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的容物因未进入过胃腔，故无胃呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。 4.体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。 5.出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 6.其他 由于食管下端括约肌力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩的食管可压迫胸腔器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。 检查
最新-贲门失弛缓症的内镜治疗与手术治疗
贲门失弛缓症的内镜治疗与手术治疗 贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。 贲门失弛缓症的变异型也包括食管体部存在蠕动收缩即早期贲门失弛缓症以及亚临床的食管胃结合部（EGJ）的功能性梗阻。食管动力学检查能提供重要的诊断依据，内镜和食管造影能够提供额外的信息，能够为诊断和治疗提供帮助。内镜检查未发现器质性EGJ梗阻证据，而食管测压却发现LES松弛障碍及食管体部的蠕动消失，可诊断为贲门失弛缓症。但需要与假性贲门失弛缓症、胃食管反流病等鉴别。 内镜治疗 1. 内镜下气囊扩张术（endoscopic pneumatic dilation，EPD） EPD是治疗贲门失弛缓症的一线非手术治疗方案，其原理是在试图保持完整的黏膜情况下，给予适当的外力强行扩张，使其肌纤维离断达到松弛目的，从而降低LES压力。对于具有心肺功能不全、凝血障碍等有出血倾向者，EPD可作为一种治疗选择或过渡治疗手段。文献报道其短期有效率为60%~80%，但其长期疗效不佳。在多次扩张中，首次扩张的穿孔率最高，这可能与首次加压过快过高致食管壁撕裂，气囊尖端遇阻时划破变薄的食管下端及患者呕吐时间接增大的气囊压力有关。EPD其他较少见的并发症包括黏膜撕裂、食管壁血肿及误吸等。 2. 内镜下肉毒杆菌毒素注射（endoscopic botulinum toxin injecttion，EBTI）
肉毒杆菌毒素能阻断食管下括约肌神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放，而使肌肉松弛，以缓解症状。一般认为EBTI用于老年患者，不能耐受扩张治疗或手术治疗的患者。EBTI 主要的优点是操作简单、创伤小、不良反应少及多数患者都能够耐受等，但其长期疗效差，而且反复EBTI可致食管肌层与黏膜层粘连，增加手术治疗穿孔的风险。 3. 内镜下环形肌切开术（per-oral endoscopic myotomy，POEM） POEM作为一种新型的治疗技术于2010年首先用于治疗贲门失弛缓症，有效地缓解了临床症状。POEM主要适用于内镜下Ling分型Ling l和Ling IIA型，对于右侧食管壁平直光滑的部分Ling IIB和Ling IIC型，可谨慎应用，Ling III型一般不建议采用POEM治疗。其大致步骤：在食管近端切开食管黏膜；分离黏膜建立黏膜下隧道；剥离并切开内环形肌；关闭隧道口。 4. 内镜下金属支架植入术（endoscopic self-expanding metallic stents therapy，ESMST）支架治疗的原理和球囊扩张一样，目前应用的可膨胀金属支架随患者的体温逐步扩张， 12~24h支架完全扩张到预定的直径，故贲门肌肉撕裂较为规则，修复时瘢痕相对较少，再狭窄率低，但治疗价格高，主要并发症为穿孔，且治疗时患者疼痛感明显，故金属支架多用于治疗食道恶性疾病及解决进食水问题等。 手术治疗 1. 腹腔镜肌切开术（laparoscopic heller’s myotomy，LHM） 1991年首次报道腹腔镜下Heller括约肌切开术，此后经腹腔镜行Heller括约肌切开术逐步开展，与其他手术方式及治疗方式相比较最有效，缓解时间最长，大多数外科专家推广其为治疗贲门失弛缓症的一线治疗方法。其简要步骤为沿食管下段正中前壁行食管环形肌肌层切开长度4~6cm，胃底1~2cm，术中注意保护前壁迷走神经，完成切口后确认无黏膜
贲门失弛缓症
贲门失弛缓症 【疾病概述】 贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。 本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。 贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。 根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关： （1）早期食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。 （2）中期食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。 （3）晚期食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失。 【治疗程序】
贲门失弛缓症的诊治进展
D D y V N 53 贲门失弛缓症的诊治进展 贲门失弛缓症(Ach alasia)最早是在1674年由T h omas Wi llis 报道的,是一种食管运动障碍性疾病,以食管体部缺乏蠕动以及食管下段括约肌松弛不良为特征。临床主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及气道吸入等症状。本病的发病率约为1/10万,男女的发病比例为1∶2,且发病的年龄多在20～50岁之间[1] 。发病机制包括神经源性、肌源性和先天性学说三类[2] ,可能与遗传、感染、自身免疫以及环境因素等有关,以上因素导致了食管壁内支配平滑肌松弛的肌间神经丛抑制性神经元,尤其是NO 神经缺失或缺乏,而胆碱能神经保存完整,引起食管下括约肌(LES )压力增高和松弛障碍。尽管近来对贲门失弛缓症的病理生理机制取得了一些进展,但该病的病因仍不明,因此治疗上目前尚没有有效提高食管动力的措施,治疗仅旨在降低LES 压力、缓解症状。现就贲门失弛缓症的诊治进展作一综述。1 贲门失弛缓症的诊断 1.1X 线检查 本病的早期胸部X 线平片正常。随着病程的进展,在后前位X 片上可见纵隔宽大,其右上缘向右侧隆凸,当食管极度扩张时,在心脏的右侧可见纵隔宽阔,如拉开的凸形弓。食管吞钡X 线检查可见食管无蠕动波出现,食管下段呈对称漏斗状狭窄,边缘光滑呈鸟嘴样改变,钡剂在贲门部通过困难;食管体部呈不同程度的扩张(见图1)。Mont azer i 等[3]通过比较后认为患者吞钡5分钟后残留钡剂的表面积,对于贲门失弛缓症严重程度的预测,较钡剂的体积和高度更为客观、精确。 1.2食管腔内压力测定 特点是食管体部无推进性蠕动,同步收缩、不协调收缩多见,可见第三蠕动波;LES 吞咽时无松弛或松弛不全,松弛时限缩短;LES 静息压力正常或升高;食管腔内压力升高;食管上段括约肌压力、松弛率无明显异常是对贲门失弛缓症的非侵入性评估,可用于治疗前后的比较[4]。1.3胃镜检查 内镜下可见大量的食管潴留食物,食管腔扩大,贲门口狭窄稍加压力后镜身可以通过进入胃腔(见图2)。1.4核素检查 可以反映患者食管排空的速度,贲门失驰缓症病人的核素排空明显延迟,该检查可作为内镜下治疗或外科手术治疗成功的评价指标。1.5Mech olyl 试验 L I U Ji-yong 作者简介： 刘吉勇，男,主任医师，教授,中华医学会消化内镜学分会委员、山东省医学会消化内镜学会副主任委员，擅长消化系统疾病的诊治及原发性肝癌的综合治疗,尤其擅长消化系统胃、肠内镜的介入治疗。 (山东省立医院消化科,济南,250021) 刘吉勇igestive isease and Endoscop 2007o l.1o.4
贲门失弛缓症的治疗进展
·文献综述·贲门失弛缓症的治疗进展* 包文晗综述段丽萍＊＊审校 （北京大学第三医院消化科，北京100083） 【内容提要】贲门失弛缓症（achalasia，AC）是一种原发性食管动力障碍性疾病，病因迄今尚不明确，主要是缓解症状方面的治疗。治疗方法主要分为药物治疗、内镜治疗、手术治疗，选择一种疗效好而持久的治疗方法，需要根据具体情况而定。本文就AC治疗的最新进展做一综述。 【关键词】贲门失弛缓症；药物治疗；内镜治疗 文献标识：A文章编号：1009－6604（2016）03－0281－05 doi：10．3969/j．issn．1009－6604．2016．03．025 Progress of Treatment for Achalasia Bao Wenhan，Duan Liping．Department of Gastroenterology，Peking University Third Hospital，Beijing100083，China Corresponding author：Duan Liping，E-mail：duanlp@bjmu．edu．cn 【Summary】Achalasia is a primary esophageal motility disorder．The exact pathogenesis of the disease remains unclear．Treatments are mainly to relieve symptoms，which include pharmacological therapy，endoscopic therapy and surgical therapy．It should be according to the situations to choose an effective and prolonged treatment．This paper reviewed the progress of treatment for achalasia． 【Key Words】Achalasia；Pharmacological therapy；Endoscopic therapy 贲门失弛缓症（achalasia，AC）是一种原发性食管动力障碍性疾病，特征是食管下段括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛不良和食管体部缺乏蠕动，主要表现为吞咽困难，食物反流，胸骨后疼痛，体重下降［1］。AC发病率每年约为1/10万，男女比例约1?1．5，30 60岁最常见［2］。AC目前病因及发病机制尚不明确［3］，主要通过临床表现、上消化道钡餐造影、食管动力学检测及胃镜等来明确诊断，从症状出现到明确诊断需要4 5年［4］。根据高分辨食管测压（high resolution manometry，HＲM）结果，可将AC分为3个亚型：Ⅰ型（经典型）、Ⅱ型（变异型）、Ⅲ型（痉挛型）［3］。AC的治疗主要是通过降低LES张力，松弛食管下段，解除梗阻的对症治疗。治疗方法主要包括：药物治疗、内镜治疗、手术治疗3个方面。治疗AC的方法多种多样，但目前仍缺乏统一的规范，选择一种疗效好而持久的治疗方法，还需要根据具体情况而定，本文就AC治疗的最新进展做一综述。1药物治疗 迄今为止，尚无治疗AC的特效药物。目前，报道最多的2种药物是钙离子通道阻滞剂和硝酸酯类药物。钙离子通道阻滞剂通过选择性阻滞钙离子进入细胞内，产生负性肌力作用，引起LES松弛。硝酸酯类药物通过肌球蛋白轻链去磷酸化，抑制LES 的正常收缩，降低LES压力。最常用的钙离子通道阻滞剂为硝苯地平片，10 30mg，餐前15 60min 服用，可使LES压力下降30% 60%，但约30%患者会出现低血压、头痛、下肢水肿等副作用［5，6］。常用的硝酸酯类药物是单硝酸异山梨酯片，5 10mg，餐前15min服用［1］。Wen等［7］的荟萃分析显示仅有2项随机研究评估了硝酸酯类药物的临床有效性，目前并无有力的证据证明该药物治疗AC有效。此外，5'磷酸二酯酶抑制剂也可用于AC和食管痉挛的治疗。Bortolotti等［8］研究显示西地那非可降低食管－胃结合部的压力，减弱终末食管的收缩，但其有效性有待进一步研究证实。药物治疗短期有效率 *基金项目：卫生公益性行业科研专项：上消化道肿瘤“二级预防”策略与行业标准研究（项目编号：201202014）＊＊通讯作者，E-mail：duanlp@bjmu．edu．cn
贲门失弛缓症
贲门失弛缓症 （贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管） 贲门失弛缓症是指食管的有节奏收缩（称为蠕动）缺失或受损、食管下括约肌不能正常松弛以及食管下括约肌的静息压力升高。 该病的病因通常不明，但可能在接触某些病毒后发病。 贲门失弛缓症的主要症状是吞咽困难。 诊断依据是食管测压术和钡餐 X 射线检查的结果。 治疗目标是缓解症状，方法是使用球囊扩张食管下括约肌或切割该括约肌的肌纤维，有时也会注射肉毒毒素。 食管是从咽部至胃的中空管道。（也可参见食管概述。）食管下括约肌是保持食管底部关闭的环形肌肉，从而使食物和胃酸不会反流至食管。正常情况下，该括约肌在吞咽时会松弛，以便让食物进入胃。 贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～60岁之间不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重。 贲门失弛缓症的病因 贲门失弛缓症是由于控制食管有节奏收缩的神经出现功能故障（称为去神经支配）所致。发生去神经支配的原因通常不明，但怀疑与病毒和自身免疫原因有关。某些肿瘤可通过直接缩窄（收缩）食管下括约肌或浸润支配食管的神经造成类似贲门失弛缓症的疾病。查加斯病是一种可使神经细胞簇（自主神经节）被破坏的传染病，该病也可导致贲门失弛缓症。 症状 由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大。此扩大可引起许多症状。主要症状是吞咽固体和液体均困难。胸痛虽不常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。约三分之一的贲门失弛缓症患者会将未消化食物吐出（反流）。若在睡眠时吐出食物，则患者可能会将食物吸入肺内，引起咳嗽、气道感染、支气管扩张或吸入性肺炎。 有时也会出现轻到中度体重下降。当体重明显下降时，特别是迅速出现吞咽困难症状的老年人，医生会考虑肿瘤，通常会在胃食管交界处（食管与胃连接的地方）寻找肿瘤。
【疾病名】贲门失弛缓症
【疾病名】贲门失弛缓症 【英文名】achalasia of cardia 【别名】cardiospasmus；贲门弛缓不能；贲门痉挛 【ICD号】K22.0 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 贲门失弛缓症的家族聚集现象说明其遗传易感性，单卵双生儿、同胞和父母子女均患病的报道支持此假说。但也有单卵双生儿中只有一个患病的报道，不支持遗传因素的证据。一项对159例贲门失弛缓症患者的1012个一级亲属的调查证明其无遗传易感性。 以往研究认为贲门失弛缓症患者的发病与病毒感染有关，但最近的研究显示，对来源于贲门失弛缓症、食管癌和胎儿的尸检标本，应用RT-PCR技术检测麻疹病毒、疱疹病毒及乳头状瘤病毒的DNA或RNA，全部显示阴性，表明两者无相关性，是否有未知病毒存在，尚须进一步研究确定。 对贲门失弛缓症HLA-DR和-DQ等位基因表型及其亚型的研究，发现HLA等位基因有种族特异性。对HLAⅡ抗原表位的研究表明，HLA-DQA1*0101和HLA-DQ的α异二聚体与贲门失弛缓症有相关性，HLA-DQA1*0101纯合子的相对危险度显著高于杂合子；表明DQB1*02对机体有保护作用。为确定HLA-DR和HLA-DQ等位基因在贲门失弛缓症中的基因型及其与抗肌间神经丛抗体的关系，对92例贲门失弛缓症患者(患者组)和275名健康人(对照组)进行了HLA表型分析和(或)自身抗体检测，结果患者组50例(54.3%)抗肌间神经丛抗体阳性，对照组3名阳性(7.5%)(P＜0.01)。患者组DQA1*0103 and DQB1*0603的阳性率明显高于对照组。DQA1*0103-DQB1*0603异二聚体在患者组明显升高(优势率OR＝ 2.57)。患者组HLA-DQA1和DQB1等位基因伴有抗肌间神经丛抗体阳性率，较对照组有显著差异(优势率分别为OR＝ 3.17，OR＝5.82)。患者组中的女性、 66.7%的男性和DQA1*0103-DQB1*0603异二聚体阳性者均有自身抗体阳性。这些研究提示基因遗传因素与本病的发生可能有关。 Moses应用来源于贲门失弛缓症和胃食管反流患者的血清对正常豚鼠的肌间神经丛进行免疫组化染色，用正常人的血清作对照。结果表明，患者组神经丛染色阳性，与对照组差别显著，证实肌间神经丛的炎性浸润由患者血清中的抗神经元抗体引起。一项对14例患者(8例贲门失弛缓症和6例食管癌)的研究
贲门失弛缓症分型治疗
中国中医药报/2010年/9月/9日/第004版 学术与临床 贲门失弛缓症分型治疗 陕西省中医药研究院洪文旭 贲门失弛缓症系由食管神经功能障碍所致之疾病，其主要特征是食管下括约肌高压和吞咽时不能正常的松弛，食管缺乏蠕动而使食物入胃受阻，多发于20～40岁。临床表现为吞咽困难，食物返流和胸骨后疼痛。病因迄今未明，被认为是神经源性疾病，病理变化程度与病情、病程有关，食管可见扩张延长，并呈不同程度的弯曲；黏膜可有炎症或溃疡形成。应与反流性食管炎、食管贲门癌相鉴别。该病属于中医学“噎证”、“反胃”、“胃痛”等范畴，病机为气机郁滞，气逆于上。辨证分以下3型治疗。 肝郁气滞由于情志不畅，肝气郁结，疏泄不利，触犯胃腑，胃气失降，上逆食管而致。症见进食梗噎，食入吐出，时轻时重，遇怒更甚，胸胁疼痛，胃脘胀闷，善作太息，饮食减少。舌质淡红，苔薄，脉象弦细。治宜疏肝理气，利膈宽胸。方选金铃逍遥汤，药用川楝子、郁金、柴胡、白芍、白术、茯苓、枳壳、苏梗等。 痰气交阻由于忧思伤脾，运化失职，水湿停聚，痰浊内生，气机不畅，交阻食管而致。症见吞咽困难，食后复出，呕吐痰涎，吐后觉舒，胸膈痞满，时有疼痛。舌质淡，苔白腻，脉象弦滑。治宜理气化痰，和胃降逆。方选四七调气汤化裁，药用紫苏、厚朴、陈皮、半夏、枳实、砂仁、竹茹、莱菔子、紫苏子等。 脾胃阴虚由于素体虚弱，偏嗜辛燥，伤及脾胃，耗竭阴津，食管失养，难以咽下而致。症见咽下不利，食后即吐，胸胁疼痛，胃脘灼热，口干唇燥，大便干结。舌质红少津，脉象细数。治宜养阴清热，益胃生津。方选益胃汤化裁，药用北沙参、麦冬、玉竹、生地、石斛、半夏、沉香、天花粉、鸡内金、白蜂蜜等。 第1页共1页
贲门失弛缓症
贲门失弛缓症：使用高分辨率动力测量系统（HRM） 进行的一种新的临床相关分类方法 JOHN E. PANDOLFINO, MONIKA A. KWIATEK, THOMAS NEALIS, WILLIAM BULSIEWICZ, JENNIFER POST, and PETER J. KAHRILAS 伊利诺斯州芝加哥市西北大学Feinberg医学院 背景和目标：虽然贲门失弛缓症的诊断需要证明食管胃连接部（EGJ）松弛和蠕动停止出现障碍，但是使用高分辨率动力测量系统（HRM）仍能辨别出蠕动停止3种截然不同的模式。本研究的目的是比较这3种子模式的临床特征和治疗反应。 方法：我们审查了1000个临床HRM案例，从中挑选出了213个罹患食管胃连接部松弛障碍的患者。将这些患者分成四组：最小食管增压的失弛缓症（类型I，典型），食管压缩的贲门失弛缓症（类型II），痉挛的贲门失弛缓症（类型III），和某种保持蠕动功能性障碍。比较3种贲门失弛缓症子类型包括治疗反应在内的临床和压力变量。使用治疗成功作为独立的压力和临床变量的二分类因变量进行Logistic回归分析。 结果：选择99名刚诊断为贲门失弛缓症的患者作为研究对象（类型I为29人，类型II为49人，类型III为29人），其中83人进行了充分的跟踪研究以进行疗效分析。很明显，和类型I（合计56%）和类型III（合计29%）的患者相比，对于任何治疗方法，类型II的患者都更容易取得疗效（BoTox[71%],气囊扩张[91%]，Heller手术[100%]）。Logistic回归分析发现类型II是治疗取得效果的一个指示器，而类型III和食管扩张预处理可以代表治疗负反应。结论：可以根据对内科或外科疗法截然不同的治疗反应将贲门失弛缓症细分为3个子类型。使用这些分类或许能够增强未来贲门失弛缓症的疗效研究。 在临床上食管压力测量研究的一个主要目的是进行贲门失弛缓症的诊断，这是一种具有有效治疗手段和完善定义的食管动力紊乱疾病。贲门失弛缓症传统的诊断标准是食管胃连接部（EGJ）松弛障碍，缺少正常的蠕动收缩扩散，以及对这些异常缺乏结构性的解释（如瘤，狭窄等）。1，2不过，蠕动异常和贲门失弛缓症患者的食管压力都会出现显著的变化，这使得这些标准不像乍看上去那么直接。1，3-5此外，已经发表的贲门失弛缓症治疗反应之间存在着很大的不同，这进一步说明可能存在临床相关子类型，而某些子类型对治疗的反应比其他子类型更强。 之前对贲门失弛缓症子分类的识别主要集中在高动力型（vigorous）贲门失弛缓症的变化上。4，15-17这种类型和典型贲门失弛缓症的区别在于食管同步增压。通常认为这种增压是由于食管同步收缩引起，高动力型贲门失弛缓症是这种疾病和/或一种更易治疗子类型的早期形式。然而，有证据证明这种假设是站不住脚的，关于高动力型失弛缓症的定义或征兆目前也没有统一的看法。之所以出现这种情况，至少部分应归因于不同研究中心之间使用的是不同的压力测量技术和对于高动力型失弛缓症的定义并没有统一的标准。4，17最明显的，在传统的动力分类中，食管内测量点的同步收缩既是高动力型失弛缓症的检验标准，同时也是食管末端痉挛的检验标准。1但是，传统的分类无法区分快速传播、管腔消除、痉挛收缩引起的同步收缩和管腔消除部位和下端末梢障碍间食管增压引起的同步收缩。而可以给出压力
贲门失弛缓症诊疗常规
贲门失弛缓症 贲门失弛缓症（Achalasia）是一种病因不明的原发性食管动力性疾病，其特征性表现为下食管括约肌（LES）舒张功能障碍和食管体部蠕动性收缩的缺失，从而导致远端食管的功能性阻塞，临床症状包括：吞咽困难、反食和胸痛等。各年龄段均可发病，儿童患病率低于成人，不到总患病人群的5%，学龄前儿童少见，平均发病年龄8.8岁，1岁内偶见，有报道新生儿即可发病，男女发病情况接近，从出现临床症状到诊断的平均病程为23个月。 【病因和发病机制】 该病的病因尚待进一步明确，可能的相关因素包括：神经元细胞退行性变、自身免疫、感染、精神心理和遗传等。病理检查可见到贲门处病变食管抑制性神经元细胞数量减少、变性，周围炎症性改变。病变主要在神经而不在肌丛。 【诊断】 （一）症状 1.起病缓慢，患者的自觉症状并不能完全反映疾病严重程度。 2.吞咽困难：是最主要和最常见的症状，几乎见于所有患者，进食固体和液体时均可出现，常诉为胸骨后停滞和受堵感，进食困难，进餐时间延长，改变体位可减轻症状。 3.反食：70％患者存在，空腹可反流较多粘液，餐后加重。少许患儿可出现食道出血。误吸反流物可导致咳嗽、咳痰、喘息甚至窒息等呼吸系统表现。 4.胸骨后疼痛、不适：见于30～50％左右患者。由于食物在食管内潴留，常导致食管扩张和食管炎症而出现胸痛、不适。 5.营养不良和体重减轻：较为常见，严重者可影响生长发育。 （二）体征 主要为营养不良的相关表现，包括消瘦和体重下降等。 （三）辅助检查 1.放射学检查：食管钡餐透视和摄片为首选检查方法。可显示食管体部扩张，远端明显并可伴液平面，钡柱末端逐渐变细，尖端LES紧闭呈“鸟嘴”征，吞咽时松弛障碍。食管体部远端原发性蠕动性收缩消失，食物和钡剂排空推进延缓。早期、病程短的患者食管体部扩张可不明显。由于食管上段为骨骼肌，受累
贲门失弛缓症的病因、病理和发病机制研究进展
贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病，以食管缺乏蠕动和食管下括约肌（LES）松弛不良为特征。临床上贲门失弛缓症表现为液体和固体食物的吞咽困难，体重减轻，餐后反食，夜间呛咳以及胸骨后不适或疼痛。以上临床症状加上食管吞钡检查发现食管-胃连接处典型的鸟嘴样狭窄、食管扩张以及食管下括约肌压力测定显示LES压力升高，吞咽引起的反射性LES 松弛消失，贲门失弛缓症可以确诊。目前治疗有药物、气囊扩张、手术及肉毒杆菌毒素（BT）局部注射等。现就本病的病因、病理及发病机制作一综述。一、病因和发病机制贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，可能与遗传、自身免疫、感染或（和）环境因素有关。由于本病可发生于婴幼儿、少年儿童、兄弟姊妹、父母与子女之间,并且可与家族性自主神经功能异常、家族性糖皮质激素不足、Rozycki综合征、淀粉样变性、遗传性小脑共济失调、下颌面骨发育不全等遗传性疾病共存，本病可能为常染色体隐性遗传。O′Brien和Smart［1］报道在1个父母健康的家庭，7个子女中有5人患食管运动障碍性疾病，其中4人食管吞钡表现为贲门失弛缓症。但是Mayberry等调查了100多名患者的亲属,并未发现在有遗传性疾病的家族中，贲门失弛缓症的患病率高，因而人们怀疑本病另有原因。其中病毒感染倍受关注。有人发现在脊髓灰质炎后遗症中，如果延髓受累，33%的患者可出现严重吞咽困难［2］。Robertson等［3］用补体结合试验检测58例患者血清，14例中发现水痘-带状疱疹病毒而对照组均未发现，并用原位聚合酶链反应（PCR）检测9例贲门失弛缓症患者的标本，3例标本中水痘-疱疹病毒阳性，人们有理由相信病毒可能是其病因。儿童中水痘感染相当常见，但是贲门失弛缓症的患病率相当低。由于HLA基因复合体的特异等位基因与某些自身免疫性疾病形成以及基因遗传性疾病有关，又有人［4］提出免疫-基因机制。 annes［4］发现同患本病的父女具有相同的HLA表型。Wong等报道贲门失弛缓患者HLAⅡ型DQwⅠ表达明显增高。Verne 等［5］在贲门失弛缓症患者贲门及回肠均检测到抗神经元抗体。Tottrup等检测了9例原发性贲门失弛缓症的下食管标本，发现平滑肌细胞间质存在嗜酸性细胞阳离子蛋白(ECP)，它是由嗜酸细胞脱颗粒产生的一种毒性蛋白,而正常对照组则未发现。ECP具有高细胞毒性和神经毒性，因此他们认为贲门部位的肌间神经细胞的丧失是ECP毒性作用所致。免疫性疾病多表现为全身性，为什么大多数患者只出现食管症状，而其他神经肌肉正常，有待进一步研究。本病也存在地域差异，Mayberry研究了英国各地区儿童的流行病学，发现Eire地区明显高于其他地区。Sonnenberg等［6］发现在美国南部是高发区，而北美五大湖周围的大部分地区以及临近太平洋地区贲门失弛缓症的患发病率较低，且无种族和性别差异。环境是贲门失弛缓症的诱因还是存在某种直接致病因素，还需进一步研究。贲门失弛缓症的发病机制有神经源性、肌源性和先天性学说［7］。先天性学说认为本病是由常染色体隐性遗传［4］,但至今未发现引起本病的缺陷或突变基因。肌源性学说认为贲门失弛缓症LES压力升高是由LES本身病变引起。食管梗阻动物模型似乎支持本学说。此模型是应用机械方法限制贲门松弛,从而引起食管扩张、扭曲变形,其临床表现与人类贲门失弛缓症相似。Schulze-Delrieu 等［8］用Gortex带系在负鼠食管腹段导致食管胸段的扭曲、扩张和食物淤积。食管下括约肌压力升高10 mm Hg（1 kPa=7.5 mm Hg），食管原发性蠕动发生率从94.3%下降到70.2%，并出现非周期性、游走性、重复高压性收缩。体外张力测定，在贲门口上4～6 cm 处总活动张力增加1倍。电刺激食管肌条产生高幅收缩，但单位肌肉产生的肌力相同。光镜下，内环层平滑肌细胞大小增加，细胞外间隙变窄，但未见神经改变。目前人们广泛接受的是神经源性学说。 [!--empirenews.page--] 神经源性学说认为贲门失弛缓症不是LES 本身的病变，而是支配LES的肌间神经丛中松弛LES的神经减少或缺乏引起［7，9-11］。食管的正常运动和LES的正常舒缩功能受中枢迷走神经、颈、胸交感神经和食管壁内的肌间神经丛共同精细调节。食管近端包括上食管括约肌（UES）受迷走中枢直接控制，食管远端（包括LES）主要由壁内神经环路支配［12］。壁内神经系统有两种重要神经元，一种为胆碱能神经元，释放乙酰胆碱通过平滑肌膜上的毒蕈碱受体2（M2）兴奋环行和纵行平滑肌引起收缩，
贲门失弛缓症患者经口内镜下食管括约肌切开术护理
贲门失弛缓症患者经口内镜下食管括约肌切开术护理 【摘要】目的总结贲门失弛缓症患者经口内镜下食管括约肌切开术的护理体会。方法回顾性分析20例经口内镜下食管括约肌切开术患者的临床资料及护理过程。结果本组患者通过术前的精心准备及术后的优质护理，全部患者在术后6～7d内咽下困难、食物返流、非心源性胸痛等症状消失，均治愈出院。结论手术的成功除了要有熟练的内镜操作技术外，系统全面的护理也至关重要。 【关键词】贲门失弛缓；食管括约肌；切开术护理 1临床资料 1.1一般资料本组观察对象共20例，均来自我科2011年8月至2012年10月收治的贲门失弛缓症（AL）住院治疗患者，其中男12例，女8例，年龄23～63岁，平均年龄40.5岁。全部患者均经临床症状、X线钡餐检查、内镜检查及食管测压检查确诊。病程1～20余年，住院治疗前均经药物保守或球囊扩张术治疗无效。入院时临床表现主要为咽下困难、食物返流、非心源性胸痛等。 1.2方法本组20例患者均行经口内镜下食管括约肌切开术（POEM），手术前给予气管插管后实施异丙酚静脉全身麻醉，术中见食管腔重度扩张迂曲，贲门距门齿46cm，胃镜通过阻力大，术中距门齿35cm切开隧道口，建立黏膜下隧道长约12cm，予行固有肌层切开，用TT刀从上而下纵形切开环形肌层至贲门下方2cm处，46～52cm实施固有肌层全层切开长约6cm，保留外膜，最后利用钛夹关闭隧道切口。 1.3结果本组20例贲门失弛缓症患者经口内镜下食管括约肌切开术（POEM）后，全部患者在6～7d内咽下困难、食物返流、非心源性胸痛等症状全部消失，经X线钡餐复查，钡剂可顺利通过，且无潴留。全部患者随访1个月至1年，平均6个月，未发现感染、食管穿孔、消化道出血等严重并发症。 2护理 2.1术前护理 2.1.1心理护理本组多数患者因病程较长，药物治疗效果不佳，对治疗效果和安全性产生担忧，出现不同程度的紧张、焦虑、恐惧心理，对此，术前要与患者进行思想交流，以通俗易懂的语言讲解此项手术治疗的安全性及痛苦少、操作简单、并发症少等优点，介绍此前手术成功的病例，讲解此项手术的大致过程及注意事项，谈话应热情、真情、使患者感到亲切，让患者获得安全感，使之能积极主动地配合医生治疗，从而提高经口内镜下食管括约肌切开术（POEM）的成功率。
国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读(完整版)
国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读（完整版） 贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病，2个美国科学学会（ACG和SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门失弛缓症的指南。ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的指南（I-GOAL），本文对该指南做一个简要解读。这个新的临床指南的独特之处在于，它是跨学科的和国际的。它旨在为所有利益相关者（医师和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。该指南还基于一种独特的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证据不足的以支持强有力的推荐。 一、贲门失迟缓症的诊断 1. 高分辨率食管测压（high resolusiong manometry，HRM）： HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。与传统测压法比较，HRM更容易操作，学习曲线更短。HRM对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法增加了2倍。 建议：有条件地建议使用HRM诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压法相比）。等级：低。 2. 芝加哥分类： 芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。与传统的测压法和钡餐
食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。 建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。 3. 定时钡餐： 提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。 建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。等级：低。 4. 内镜检查： 应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶性肿瘤。内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机械性梗阻。 建议：建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿瘤性假性贲门失弛缓症。 5. Eckardt评分： Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应与食管和测压等客观测量相结合。Eckardt评分是评估贲门失弛缓症结果