肝功能异常.ppt
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肝功能异常的鉴别诊断 ppt课件
23
凝血功能其他指标
PTA：目前作为我国肝衰竭 INR：对于评价肝衰竭状
判断指标之一。
态具有一定的参考意义。
PT延长尚见于先天性凝血 因子缺乏、纤溶亢进、弥 散性血管内凝血、服用抗 凝药和异常抗凝血物质。
胆汁淤积性肝病的PT延长 可能是由于维生素K缺乏， （如果皮下注射10 mg维生素K，
在24 h内PT纠正或至少改善30%， 意味着肝脏合成功能完好。）
22
血浆PT
• 血浆PT是凝血酶原转变为凝血酶，导致血浆凝固的时间，是外源性 凝血系统较为灵敏和最常用的筛选试验，可反映肝脏合成凝血因子 的能力
•PT检查结果以秒（s）表示，通常将PT超过正常对照4 s作为截断值， 用于评价急性肝损害的严重程度和预后。
•根据血清Bil、Alb和PT等制定的肝功能Child-Pugh分级，可正确判断 慢性肝病的预后，并有助于手术风险的估测。
.肝豆状核变性：眼K-F环、血清铜蓝蛋白、24h尿酮、肝活检铜染色或定量
.乳糜泻：血清抗组织谷氨酰胺转移酶IgA和IgG检测
.甲状腺功能亢进症：甲功检测
9
.肾上腺皮质功能减退症：血浆皮质醇测定、促肾上腺皮质激素兴奋试验
血清ALP
ALP见于肝脏、骨骼、胎盘、肠道、肾脏等脏 器
• 临床意义：
– 肝胆系统疾病： – 黄疸的鉴别： – 骨骼疾病： – 生理性升高：
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序号 HBsAg HBsAb HBeAg
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凝血功能其他指标
PTA：目前作为我国肝衰竭 INR：对于评价肝衰竭状
判断指标之一。
态具有一定的参考意义。
PT延长尚见于先天性凝血 因子缺乏、纤溶亢进、弥 散性血管内凝血、服用抗 凝药和异常抗凝血物质。
胆汁淤积性肝病的PT延长 可能是由于维生素K缺乏， （如果皮下注射10 mg维生素K，
在24 h内PT纠正或至少改善30%， 意味着肝脏合成功能完好。）
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血浆PT
• 血浆PT是凝血酶原转变为凝血酶，导致血浆凝固的时间，是外源性 凝血系统较为灵敏和最常用的筛选试验，可反映肝脏合成凝血因子 的能力
•PT检查结果以秒（s）表示，通常将PT超过正常对照4 s作为截断值， 用于评价急性肝损害的严重程度和预后。
•根据血清Bil、Alb和PT等制定的肝功能Child-Pugh分级，可正确判断 慢性肝病的预后，并有助于手术风险的估测。
.肝豆状核变性：眼K-F环、血清铜蓝蛋白、24h尿酮、肝活检铜染色或定量
.乳糜泻：血清抗组织谷氨酰胺转移酶IgA和IgG检测
.甲状腺功能亢进症：甲功检测
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.肾上腺皮质功能减退症：血浆皮质醇测定、促肾上腺皮质激素兴奋试验
血清ALP
ALP见于肝脏、骨骼、胎盘、肠道、肾脏等脏 器
• 临床意义：
– 肝胆系统疾病： – 黄疸的鉴别： – 骨骼疾病： – 生理性升高：
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序号 HBsAg HBsAb HBeAg
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儿童肝功能异常的护理PPT课件
心理护理与健康教育
患儿心理特点及干预方法
患儿心理特点
肝功能异常的患儿可能出现焦虑、恐惧、抑郁等情绪，表现为哭闹、不配合治疗等行为。
干预方法
针对患儿的心理特点，采取安抚、鼓励、引导等心理干预措施，帮助患儿建立积极的心态，增强治疗 信心。
家长心理支持策略分享
家长心理压力
家长在面对孩子肝功能异常时，可能承受较大的心理压力，表现为担忧、焦虑、无助等 情绪。
支持策略
为家长提供心理支持，包括倾听、理解、安慰等，同时鼓励家长积极参与患儿的护理过 程，增强家长的责任感和信心。
健康知识普及活动组织
健康知识需求
患儿及家长对健康知识的需求较高，包 括肝功能异常的病因、治疗、护理等方 面的知识。
VS
普及活动
组织健康知识讲座、发放健康手册、播放 健康教育视频等活动，帮助患儿及家长了 解肝功能异常的相关知识，提高自我护理 能力。
发病原因
主要包括病毒感染、药物或毒物损伤 、遗传代谢性疾病、自身免疫性疾病 等。
临床表现及诊断方法
临床表现
儿童肝功能异常的临床表现多样，轻度异常可能无明显症状，重度异常可出现 黄疸、肝区疼痛、恶心呕吐、乏力等症状。
诊断方法
主要通过血液检查（如肝功能指标）、影像学检查（如B超、CT等）以及肝活 检等方法进行诊断。
肝移植准备
Байду номын сангаас对于严重肝功能衰竭的儿童，如有条件可考 虑进行肝移植手术。
THANK YOU
感谢各位观看
消化道出血
肝功能异常可能导致门静脉高 压，进而引发食管胃底静脉曲
张破裂出血等严重并发症。
预防措施制定和执行情况回顾
定期检查
对儿童进行定期的肝功能检查，及时发现并 处理肝功能异常。
患儿心理特点及干预方法
患儿心理特点
肝功能异常的患儿可能出现焦虑、恐惧、抑郁等情绪，表现为哭闹、不配合治疗等行为。
干预方法
针对患儿的心理特点，采取安抚、鼓励、引导等心理干预措施，帮助患儿建立积极的心态，增强治疗 信心。
家长心理支持策略分享
家长心理压力
家长在面对孩子肝功能异常时，可能承受较大的心理压力，表现为担忧、焦虑、无助等 情绪。
支持策略
为家长提供心理支持，包括倾听、理解、安慰等，同时鼓励家长积极参与患儿的护理过 程，增强家长的责任感和信心。
健康知识普及活动组织
健康知识需求
患儿及家长对健康知识的需求较高，包 括肝功能异常的病因、治疗、护理等方 面的知识。
VS
普及活动
组织健康知识讲座、发放健康手册、播放 健康教育视频等活动，帮助患儿及家长了 解肝功能异常的相关知识，提高自我护理 能力。
发病原因
主要包括病毒感染、药物或毒物损伤 、遗传代谢性疾病、自身免疫性疾病 等。
临床表现及诊断方法
临床表现
儿童肝功能异常的临床表现多样，轻度异常可能无明显症状，重度异常可出现 黄疸、肝区疼痛、恶心呕吐、乏力等症状。
诊断方法
主要通过血液检查（如肝功能指标）、影像学检查（如B超、CT等）以及肝活 检等方法进行诊断。
肝移植准备
Байду номын сангаас对于严重肝功能衰竭的儿童，如有条件可考 虑进行肝移植手术。
THANK YOU
感谢各位观看
消化道出血
肝功能异常可能导致门静脉高 压，进而引发食管胃底静脉曲
张破裂出血等严重并发症。
预防措施制定和执行情况回顾
定期检查
对儿童进行定期的肝功能检查，及时发现并 处理肝功能异常。
病理生理学15-肝功能不全ppt课件
●3.血浆氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis) ▲氨基酸不平衡（Amino acid imbalance）
healthy：
支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5
branched aa / aromatic aa＝3.0～3.5
（BCAA)
(AAA)
过度的炎症反应等
进一步in, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动 物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫 调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变
丙酮酸
NH3↑
×
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH
＋NH3↑
NAD
局部因素 全身因素
②肝内外侧枝循环 氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多 原因机制：①肠腔产氨↑
肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿 胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进 肠蠕动↓
食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血 肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
➢1)高血氨刺激胰高血糖素的分泌； ➢2)氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺,谷氨酰胺
16肝功能不全-PPT文档
增强组织蛋 白分解代谢
芳香族氨基酸 释放入血
血浆胰岛素增高
组织摄取和利用 支链氨基酸
2.芳香族氨基酸与肝性昏迷
脑内酪氨酸、苯丙氨酸增多
酪氨酸 × 多巴 × 多巴胺
羟苯乙醇胺 苯丙氨酸
苯乙醇胺
苯丙氨酸
图15-4 脑内假性神经递质生成模式图
酪氨酸
血浆
中性氨基酸
苯丙氨酸 羟化酶
苯丙氨酸
芳香族 氨基酸 脱羧酶
(2) 蛋白质代谢障碍
低白蛋白血症 (hypoalbuminemia)
血浆胶体渗透压 运载蛋白功能障碍
水肿
Cirrhosis
Portal
Albumin
hypertension synthesis
Hormone clearance
Lymph production
Capillary filtration Pressure
有致密颗粒和杆状核心小泡 含有穿孔素.蛋白聚糖分子
第二节 肝性脑病
(Hepatic encephalopathy)
一概念分类与分期
概念：
是继发于严重肝病的 神经精神综合征。
分类 (Classification)
肝性脑病
内源性 肝性脑病
外源性 肝性脑病
分
类
按发病时间： 急性
亚急性
慢性
分
期
(三) 血浆氨基酸失衡学说
(plasma amino acid imbalance hypothsis) 正常： BCAA/ AAA 3 ～ 3.5 异常：0.6～1.2
❖血浆芳香族氨基酸(AAA)升高
❖ 支链氨基酸(BCAA)减少
1.血浆氨基酸失衡的原因
肝功能异常诊断思路ppt课件
⑥ 肝功能衰竭患者血清Bil常较高，且呈进行性 升高，每天上升≥ 1 ×ULN，达到或超过1O× .ULN；也可出现Bil升高与ALT 和AST 降低的
将TBil升高分为DBil升高和IBil升高，有利于鉴别诊断。 当TBil升高≥ 1．5×ULN，DBil／TBil<20 时，称为非结合型高胆
红素血症。对于单纯性非结合型高胆红素血症，如能除外溶血性 贫血，Gilbert综合征是最常见疾病。
• 检验科应定期进行系统校正(包括仪器、试剂及分析方法等)、质量 控制，建立合适的参考区间，对检测结果进行仔细审核后及时发 送报告。
.
应注意的问题 1．肝功能检测标本宜在早晨空腹时采集，待测时问一般≤3 d。
2．应加强检测质量控制，以保证实验检测的总分析误差不超过正常值上 限(ULN)的1O ～20 。
.
血浆PT是凝血酶原转变为凝血酶、导致血浆
凝固的时间，是外源性凝血系统较为灵敏和最常
用的筛选试验，可反映肝脏合成凝血因子的能力。
PT检查结果以秒(s)表示，通常将PT超过正常对
照4 S作为截断值，用于评价急性肝损害的严重 程
.
度和预后。根据血清Bil、Alb和PT等制定的肝
凝血酶原活动度(PTA)
时重复检测。 7．当有2项以上肝功能指标出现异常，或某项指标反复或持续异常时，
患肝病可能性很大。
.
表1 转氨酶轻度(<5×ULN)至中度(≤15×ULN)升高的可能病因 肝源性
ALT↑更明显
AST ↑更明显
急性病毒性肝炎（甲-戊型肝炎病毒、 酒精性肝病
EB病毒、巨细胞病毒感染等)
慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎
.
恢复时间有别
• 急性病毒性肝炎及药物或毒物诱导的肝损害患 者，其转氨酶水平需数周至数月恢复正常 。
将TBil升高分为DBil升高和IBil升高，有利于鉴别诊断。 当TBil升高≥ 1．5×ULN，DBil／TBil<20 时，称为非结合型高胆
红素血症。对于单纯性非结合型高胆红素血症，如能除外溶血性 贫血，Gilbert综合征是最常见疾病。
• 检验科应定期进行系统校正(包括仪器、试剂及分析方法等)、质量 控制，建立合适的参考区间，对检测结果进行仔细审核后及时发 送报告。
.
应注意的问题 1．肝功能检测标本宜在早晨空腹时采集，待测时问一般≤3 d。
2．应加强检测质量控制，以保证实验检测的总分析误差不超过正常值上 限(ULN)的1O ～20 。
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血浆PT是凝血酶原转变为凝血酶、导致血浆
凝固的时间，是外源性凝血系统较为灵敏和最常
用的筛选试验，可反映肝脏合成凝血因子的能力。
PT检查结果以秒(s)表示，通常将PT超过正常对
照4 S作为截断值，用于评价急性肝损害的严重 程
.
度和预后。根据血清Bil、Alb和PT等制定的肝
凝血酶原活动度(PTA)
时重复检测。 7．当有2项以上肝功能指标出现异常，或某项指标反复或持续异常时，
患肝病可能性很大。
.
表1 转氨酶轻度(<5×ULN)至中度(≤15×ULN)升高的可能病因 肝源性
ALT↑更明显
AST ↑更明显
急性病毒性肝炎（甲-戊型肝炎病毒、 酒精性肝病
EB病毒、巨细胞病毒感染等)
慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎
.
恢复时间有别
• 急性病毒性肝炎及药物或毒物诱导的肝损害患 者，其转氨酶水平需数周至数月恢复正常 。
肝功能异常护理查房PPT
生活自理能力提升措施
运动锻炼：适当运动，如散 步、太极拳等，增强体质
睡眠充足：保证充足的睡眠 时间，有助于身体恢复
饮食调整：避免油腻、辛辣 食物，增加蛋白质、维生素 的摄入
心理调适：保持积极乐观的 心态，避免情绪波动
营养支持措施
评估营养状况：根据患者病情和营养需求，制定个性化的营养支持方 案
饮食调整：给予高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的食物，避免 辛辣、刺激性食物
白天睡眠
睡眠质量：评 估患者的睡眠 质量，包括睡 眠深度、睡眠 中呼吸暂停、
打鼾等情况
睡眠障碍：评 估患者是否存 在睡眠障碍， 如失眠、多梦、 夜惊、夜游等
睡眠与病情： 评估患者的睡 眠状况与病情 的关系，如病 情是否影响睡 眠，睡眠是否
影响病情等
PART 4
护理措施
心理护理措施
保持积极心态：鼓励患者保持乐观、积极的心态，增强战胜疾病的信心 倾听与理解：耐心倾听患者的诉求和感受，理解患者的心理压力和焦虑 给予关心与支持：给予患者关心和支持，帮助患者建立良好的社会支持网络 指导应对方法：指导患者掌握应对不良情绪的方法，如深呼吸、冥想等
静脉营养支持：对于不能进食或进食不足的患者，可采用静脉营养支 持，保证营养供给
监测营养指标：定期监测患者的营养指标，如体重、白蛋白、前白 蛋白等，及时调整营养支持方案
睡眠改善措施
保持舒适的睡眠环 境：保持病房安静、 整洁、通风良好， 调整床铺的舒适度， 避免过硬或过软。
建立规律的睡眠习 惯：尽量在每天相 同的时间入睡和起 床，帮助患者建立 规律的睡眠习惯。
家属监督患者遵医行为重要性
监督患者按时服 药
监督患者合理饮 食
监督患者适当运 动
肝功能异常解析PPT课件
接种相应疫苗。
避免与肝炎患者接触，特别是血 液和体液，以降低感染风险。
注意药物使用
药物是导致肝功能异 常的常见原因之一， 因此在使用药物时应 特别注意。
注意观察药物副作用， 如出现肝损伤症状应 及时就医。
遵循医生的用药建议， 不要自行增减剂量或 更换药物。
控制自身免疫性疾病
自身免疫性疾病可能导致肝功 能异常，因此控制自身免疫性 疾病对于预防肝功能异常至关 重要。
定义和概述
定义
肝功能异常是指肝脏功能受损，导致肝脏代谢、排泄、解毒等功能出现障碍。
概述
肝脏是人体内重要的代谢器官，承担着多种生理功能，如蛋白质合成、糖代谢、脂肪代谢、解毒等。当肝脏受到 损伤时，其功能会受到影响，导致机体出现一系列病理生理变化。肝功能异常可表现为转氨酶升高、黄疸、腹水 等症状，严重时可危及生命。
对于肝脏炎症引起的肝功能异常，可 以使用抗炎药物进行治疗。常见的抗 炎药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂 等。
抗病毒药物
针对肝炎病毒感染引起的肝功能异常， 需要使用抗病毒药物进行治疗。常见 的抗病毒药物包括干扰素、拉米夫定 等。
支持性治疗
休息与饮食
肝功能异常患者应充分休息，避 免过度劳累。饮食上应控制脂肪 摄入，以低脂、高蛋白、高维生
生化检查
总结词
生化检查是通过检测血液或其他体液中的化学物质来评估肝脏功能的检查方法。
详细描述
生化检查主要包括肝功能检查和免疫学检查。肝功能检查可以检测肝脏分泌的胆 汁酸、胆红素等物质的代谢情况，从而评估肝脏的功能状态。免疫学检查则用于 检测肝脏自身抗体和免疫复合物，以评估肝脏的免疫状态。
影像学检查
睡眠障碍
肝脏功能异常影响荷尔蒙代谢 ，引发睡眠障碍。
避免与肝炎患者接触，特别是血 液和体液，以降低感染风险。
注意药物使用
药物是导致肝功能异 常的常见原因之一， 因此在使用药物时应 特别注意。
注意观察药物副作用， 如出现肝损伤症状应 及时就医。
遵循医生的用药建议， 不要自行增减剂量或 更换药物。
控制自身免疫性疾病
自身免疫性疾病可能导致肝功 能异常，因此控制自身免疫性 疾病对于预防肝功能异常至关 重要。
定义和概述
定义
肝功能异常是指肝脏功能受损，导致肝脏代谢、排泄、解毒等功能出现障碍。
概述
肝脏是人体内重要的代谢器官，承担着多种生理功能，如蛋白质合成、糖代谢、脂肪代谢、解毒等。当肝脏受到 损伤时，其功能会受到影响，导致机体出现一系列病理生理变化。肝功能异常可表现为转氨酶升高、黄疸、腹水 等症状，严重时可危及生命。
对于肝脏炎症引起的肝功能异常，可 以使用抗炎药物进行治疗。常见的抗 炎药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂 等。
抗病毒药物
针对肝炎病毒感染引起的肝功能异常， 需要使用抗病毒药物进行治疗。常见 的抗病毒药物包括干扰素、拉米夫定 等。
支持性治疗
休息与饮食
肝功能异常患者应充分休息，避 免过度劳累。饮食上应控制脂肪 摄入，以低脂、高蛋白、高维生
生化检查
总结词
生化检查是通过检测血液或其他体液中的化学物质来评估肝脏功能的检查方法。
详细描述
生化检查主要包括肝功能检查和免疫学检查。肝功能检查可以检测肝脏分泌的胆 汁酸、胆红素等物质的代谢情况，从而评估肝脏的功能状态。免疫学检查则用于 检测肝脏自身抗体和免疫复合物，以评估肝脏的免疫状态。
影像学检查
睡眠障碍
肝脏功能异常影响荷尔蒙代谢 ，引发睡眠障碍。
肝功能异常的药物治疗完整版.ppt
主要是通过抑制某些酶的活性，对细胞提供抗氧化保护。
➢ 抗炎作用
类固醇样作用，抑制肝脏类固醇代谢酶和肾脏类固醇脱氢酶
，减慢类固醇肝内失活。
➢ 只能防止肝细胞损伤的发生，不能直接修复肝细胞的膜损
伤，不能从根本上阻止肝细胞内转氨酶的流失，因此停药
后血清ALT、AST水平常会发生反弹。
11
.精品课件.
降酶为主----
肝功能异常的药物治疗
四川省人民医院药学部临床药学科
1
.精品课件.
主要内容
肝功能异常的主要因素 肝功能的实验室检查 肝功能异常的药物治疗
2
.精品课件.
肝功能异常的主要因素
肝功能：分泌、合成与分解代谢、清除能 力---解毒
异常的因素： 疾病因素：病毒性肝炎、脂肪肝、肝癌、 感染性疾病（血吸虫等寄生虫）、胆道阻 塞性疾病（结石、蛔虫等） 药物因素
3
.精品课件.
肝功能实验室检查
肝细胞有无受损： 1、肝细胞受损指示酶:谷丙ALT（GPT）、谷 草AST（GOT）及AST / ALT 、腺苷脱氨酶 ADA（慢性肝损害）等 2、血清总胆酸CCA 3、血清铁
4
.精品课件.
肝实验室检查
排泄分泌功能 1、胆红素 2、胆汁淤积指示酶
碱性磷酸酶ALP/AKP、谷氨酰转肽酶r-GT 3、血清铜的升高
肿，变性，坏死等病理改变没有明显的改观，甚至 还有加重作用，如AST会升高，黄疸的上升
10
.精品课件.
降酶为主----
复方甘草甜素/甘草酸二胺
➢ 保护肝细胞膜，抗氧化作用
通过抑制磷脂酶 A2活性，减少炎性介质，选择性的阻碍使 其产生炎性介质的脂氧合酶（Lipoxygenase）磷酸化而抑 制其活化，从而阻止肝细胞损伤的发生。
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以上疾病多为慢性迁延性病程，而本患者临床表
现为急性进行性肝损害，多种自身抗体阴性，亦 无特异性影像学改变，故自身免疫性肝病无证据。
成人Still病：
病程短，年龄偏大，皮疹不典型，无血WBC 增高，最重要的是Still病的诊断需除外恶性肿瘤 等疾病。
2、感染： • 病毒：病程初期有发热、皮疹、关节痛，病毒感 染不除外，肝炎病毒和嗜肝病毒（EB、CMV）可 引起黄疸。但病毒感染多为自限，该患者在出现发 热一个半月后，体温降至正常时，出现肝损害，无 法用病毒感染解释。
尿蛋白（0-100mg/dl）， 24小时尿蛋白：0.23-0.96g， 尿沉渣：白细胞20-25/HP 细菌大量，清洁中段尿培 养：大肠杆菌>105 /ml
肝酶、胆管酶（ALT、AST、ALP）升高，AST >ALT，TBIL进行性升高，以DBIL为主，出凝血时 间延长，白蛋白下降。
肝炎病毒学和嗜肝病毒（EB、CMV）检查均阴性。
• 原发性硬化性胆管炎（PSC）：其特征是肝外 和/或肝内胆管弥漫性炎症、纤维化所引起的慢性 胆汁淤积症。无典型的自身抗体，约40-77%患者 ANCA阳性。PSC主要的诊断方法是胆管造影 （ERCP/MRCP）发现肝内外胆管念珠样改变。 • 自身免疫性胆管炎（AIC）：血清ANA和SMA 常阳性，而AMA常阴性。
病例特点
• 中年女性，病程2月，亚急性起病，急性加重。
• 间断发热、皮疹，一过性关节痛，皮肤巩膜 黄染进行性加重
发热：病程初为低热，后为不规则中等程度 发热，多种抗生素及激素疗效差。入院后体温 自行降至正常。
皮疹：病程中多次出现皮疹。
• 实验室检查：
入院初血常规正常，病程中出现血三系下降，以 PLT下降为主；
• 肝结核：多伴其他器官结核，临床常表现为发热、 腹痛、肝肿大，肝肿大多为弥漫性，肝结核性脓肿 或结核瘤时，可表现为占位性病变。该病人入院后 体温自行降至正常，结核中毒症状不明显，未发现 其他器官结核灶，PPD和血清抗TB抗体均阴性，故 结核的诊断证据不足。
3、药物性肝损害： 病程中反复出现皮疹，在时间顺序上似
血 小 板
考龙
患者临床主要表现为肝损和血液系统改变，诊断考虑：
1、结缔组织病：
弥漫性结缔组织病（CTD）的肝损害：CTD中SLE和干燥 综合征常引起肝脏损害。 SLE: 血管炎本身可引起肝损害，其发生率高达20-30%，主要 有局部免疫复合物及补体沉着、炎症细胞浸润破坏引起，临 床多为无症状性肝大及/或肝功能异常（亚临床肝病），也可 存在较严重的肝脏病变。 SS：在肝脏的病理改变主要为影响胆管上皮，称之为“自身 免疫性上皮炎”，临床可表现为肝酶增高，黄疸，部分患者 可发展为肝硬化。
乎与药物应用存在一定相关性，患者在外院 用过多种抗生素、解热镇痛药及中药，是否 存在药物的迟发反应。患者出现皮疹后，肝 损加重，AST升高>ALT升高，ALP、TBIL升 高，DBIL为主，药物性肝损害、淤胆不除外。 用地塞米松后肝酶和胆红素下降明显，之后 再次迅速上升，似乎不能药物性肝损害解释。 而且患者既往无高敏状态，皮疹是否为原发 病引起。
4、恶性肿瘤：
• 肝、胆系统恶性肿瘤：患者多项肿瘤标记物均明显升高， 肝损明显，肝、胆系统恶性肿瘤不除外。 原发性肝癌、胰头癌、壶腹周围癌、胆总管或肝胆管癌均 可引起梗阻性黄疸，目前影像学检查（腹部CT、MRCP均 无明显肝内占位和肝内外胆管外压性改变。胆管癌？胆管 癌的确诊常须手术探查。
• 血液系统肿瘤：患者曾出现血三系下降，骨髓中找到异常 细胞，高度疑似淋巴瘤细胞，所以血液系统肿瘤不除外。 临床上部分淋巴瘤（HD、NHL）患者具有皮肤黏膜受损， 约5%的NHL患者起病开始即表现为皮肤黏膜受损，皮损可 为非特异性。该病人病程中反复皮疹，是否与原发病相关？ 患者T、B细胞基因重排正常，是否能除外淋巴瘤？
自身抗体均阴性。（ANA、抗ENA、 SMA、抗 LKM-1抗体、抗SLA抗体、AMA、ANCA、RF）
多项肿瘤标记物异常：AFP、CA199、CA50、 TPA、Cyfar211
骨穿：异常细胞（大小不等，核形略不规则， 染色质致密，胞浆量丰富深染，部分细胞胞浆 有伪足突出疑似淋巴瘤细胞)2-10.5%
CT：纵隔内淋巴结略肿大、脾大。MRCP：肝 内胆管僵硬
Plt
20.5mg/dl
ALT
TBIL
4-2
多 种 药 物 （ 外 院 ）
9000/ul
4-3 4-8 4-11 4-12 4-13 4-14 4-15 4-16 4-17 4-18 4-22
↑
甲 琥基 珀强 酸的 氢松
地 塞 米 松
IVIG
CTD的诊断一般有系统受累，相应自身抗体阳性，该患者自 身抗体均阴性，不支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
自身免疫性肝病：
• 自身免疫性肝炎（AIH）：以肝实质损害为主， 有多种肝酶持续升高，高球蛋白血症，多种自身 抗体（ANA、SMA、抗LKM-1抗体、抗SLA抗 体）。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死 为基本特点的慢性活动性肝炎。 • 原发性胆汁性肝硬化（PBC）：为肝内小胆管 进行性破坏伴门脉炎症性改变，导致纤维化，肝 硬化甚至肝功能衰竭。PBC常伴有高滴度的AMA， 其中AMA-M2亚型是它的特异性抗体。
现为急性进行性肝损害，多种自身抗体阴性，亦 无特异性影像学改变，故自身免疫性肝病无证据。
成人Still病：
病程短，年龄偏大，皮疹不典型，无血WBC 增高，最重要的是Still病的诊断需除外恶性肿瘤 等疾病。
2、感染： • 病毒：病程初期有发热、皮疹、关节痛，病毒感 染不除外，肝炎病毒和嗜肝病毒（EB、CMV）可 引起黄疸。但病毒感染多为自限，该患者在出现发 热一个半月后，体温降至正常时，出现肝损害，无 法用病毒感染解释。
尿蛋白（0-100mg/dl）， 24小时尿蛋白：0.23-0.96g， 尿沉渣：白细胞20-25/HP 细菌大量，清洁中段尿培 养：大肠杆菌>105 /ml
肝酶、胆管酶（ALT、AST、ALP）升高，AST >ALT，TBIL进行性升高，以DBIL为主，出凝血时 间延长，白蛋白下降。
肝炎病毒学和嗜肝病毒（EB、CMV）检查均阴性。
• 原发性硬化性胆管炎（PSC）：其特征是肝外 和/或肝内胆管弥漫性炎症、纤维化所引起的慢性 胆汁淤积症。无典型的自身抗体，约40-77%患者 ANCA阳性。PSC主要的诊断方法是胆管造影 （ERCP/MRCP）发现肝内外胆管念珠样改变。 • 自身免疫性胆管炎（AIC）：血清ANA和SMA 常阳性，而AMA常阴性。
病例特点
• 中年女性，病程2月，亚急性起病，急性加重。
• 间断发热、皮疹，一过性关节痛，皮肤巩膜 黄染进行性加重
发热：病程初为低热，后为不规则中等程度 发热，多种抗生素及激素疗效差。入院后体温 自行降至正常。
皮疹：病程中多次出现皮疹。
• 实验室检查：
入院初血常规正常，病程中出现血三系下降，以 PLT下降为主；
• 肝结核：多伴其他器官结核，临床常表现为发热、 腹痛、肝肿大，肝肿大多为弥漫性，肝结核性脓肿 或结核瘤时，可表现为占位性病变。该病人入院后 体温自行降至正常，结核中毒症状不明显，未发现 其他器官结核灶，PPD和血清抗TB抗体均阴性，故 结核的诊断证据不足。
3、药物性肝损害： 病程中反复出现皮疹，在时间顺序上似
血 小 板
考龙
患者临床主要表现为肝损和血液系统改变，诊断考虑：
1、结缔组织病：
弥漫性结缔组织病（CTD）的肝损害：CTD中SLE和干燥 综合征常引起肝脏损害。 SLE: 血管炎本身可引起肝损害，其发生率高达20-30%，主要 有局部免疫复合物及补体沉着、炎症细胞浸润破坏引起，临 床多为无症状性肝大及/或肝功能异常（亚临床肝病），也可 存在较严重的肝脏病变。 SS：在肝脏的病理改变主要为影响胆管上皮，称之为“自身 免疫性上皮炎”，临床可表现为肝酶增高，黄疸，部分患者 可发展为肝硬化。
乎与药物应用存在一定相关性，患者在外院 用过多种抗生素、解热镇痛药及中药，是否 存在药物的迟发反应。患者出现皮疹后，肝 损加重，AST升高>ALT升高，ALP、TBIL升 高，DBIL为主，药物性肝损害、淤胆不除外。 用地塞米松后肝酶和胆红素下降明显，之后 再次迅速上升，似乎不能药物性肝损害解释。 而且患者既往无高敏状态，皮疹是否为原发 病引起。
4、恶性肿瘤：
• 肝、胆系统恶性肿瘤：患者多项肿瘤标记物均明显升高， 肝损明显，肝、胆系统恶性肿瘤不除外。 原发性肝癌、胰头癌、壶腹周围癌、胆总管或肝胆管癌均 可引起梗阻性黄疸，目前影像学检查（腹部CT、MRCP均 无明显肝内占位和肝内外胆管外压性改变。胆管癌？胆管 癌的确诊常须手术探查。
• 血液系统肿瘤：患者曾出现血三系下降，骨髓中找到异常 细胞，高度疑似淋巴瘤细胞，所以血液系统肿瘤不除外。 临床上部分淋巴瘤（HD、NHL）患者具有皮肤黏膜受损， 约5%的NHL患者起病开始即表现为皮肤黏膜受损，皮损可 为非特异性。该病人病程中反复皮疹，是否与原发病相关？ 患者T、B细胞基因重排正常，是否能除外淋巴瘤？
自身抗体均阴性。（ANA、抗ENA、 SMA、抗 LKM-1抗体、抗SLA抗体、AMA、ANCA、RF）
多项肿瘤标记物异常：AFP、CA199、CA50、 TPA、Cyfar211
骨穿：异常细胞（大小不等，核形略不规则， 染色质致密，胞浆量丰富深染，部分细胞胞浆 有伪足突出疑似淋巴瘤细胞)2-10.5%
CT：纵隔内淋巴结略肿大、脾大。MRCP：肝 内胆管僵硬
Plt
20.5mg/dl
ALT
TBIL
4-2
多 种 药 物 （ 外 院 ）
9000/ul
4-3 4-8 4-11 4-12 4-13 4-14 4-15 4-16 4-17 4-18 4-22
↑
甲 琥基 珀强 酸的 氢松
地 塞 米 松
IVIG
CTD的诊断一般有系统受累，相应自身抗体阳性，该患者自 身抗体均阴性，不支持。
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自身免疫性肝病：
• 自身免疫性肝炎（AIH）：以肝实质损害为主， 有多种肝酶持续升高，高球蛋白血症，多种自身 抗体（ANA、SMA、抗LKM-1抗体、抗SLA抗 体）。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死 为基本特点的慢性活动性肝炎。 • 原发性胆汁性肝硬化（PBC）：为肝内小胆管 进行性破坏伴门脉炎症性改变，导致纤维化，肝 硬化甚至肝功能衰竭。PBC常伴有高滴度的AMA， 其中AMA-M2亚型是它的特异性抗体。