丛集性头痛临床诊断治疗指南
丛集性头痛
偏头痛与丛集性头痛．属于血管性头痛．什么是丛集性头疼？丛集性头痛，以壮年男性为多。
这种头痛常常在春、秋季发作，而且每年发作的时间相当固定，如每年10月的第2周或3月的第3周等。
发作都在半夜，一侧痛为主，痛得用头撞墙、抱头下地乱走，但剧痛1～2个小时后会突然消失。
这样的发作当然使人无法入睡，幸亏每次发作只有10天左右，但也足以影响睡眠了。
丛集性头痛：成年男性多见，发作时颅内外血管均有扩张，搏动性剧痛以一侧眶上眶周为主，伴有头痛侧流涕、鼻阻、颜面充血等，持续约半小时至2小时缓解，常在每天同一时间以同一形式多次发作，夜间也可发生。
发作持续数周至2-3个月后，逐渐减少，减轻而停止。
但间隔数周或数年后再次出现类似的丛集样发作。
病因也未完全明了，有的可能和过敏反应、外伤、蝶腭神经节或岩大浅神经病变有关。
丛集性头痛：此型头痛虽然不像偏头痛和紧张型头痛常见，但是头痛颇具特点。
男性多见，春秋季易发，发作时间相对固定，如晚上8点钟发作，几乎每天晚上8点左右犯病，可连续发作数天到一个月，头痛密集成群，故称为丛集性头痛。
头痛初发症状为眼结合膜充血、流泪、鼻堵、流涕，同侧眼球后钻痛，继而扩展为一侧头痛，疼痛可持续15～180分钟。
发作时，吸氧和激素有效。
什么是偏头痛偏头痛是最重要和常见的为血管性头痛，呈现与脉搏一致的搏动性痛或胀痛。
低头、受热、用力、咳嗽等均可使头痛加重。
检查可见颞动脉隆起，搏动增强，压迫后头痛可减轻。
常在青春期发病，部分患者有家族史，多因劳累、情绪因素、经期等诱发。
什么原因引起偏头痛本病发病机制复杂，近年倾向于认为，诱发因素作用于中枢神经后，经单胺能通路产生神经递质变化，继之激活血小板引起5-HT和血栓素A2（TX A2）的释放和耗竭，相继产生颅内外血管的收缩及扩张，扩张管壁由于吸附5-HT产生血管过敏，加之组织胺、缓激肽等参与，发生头痛及其神经性血管性反应。
偏头痛有什么症状典型者（眼型偏头痛）头痛发作前先有眼部先兆，如闪辉、黑朦、雾视、偏盲等，也可有面、舌、肢体麻木等，与颅内血管痉挛有关。
中国丛集性头痛诊治指南2022年
中国丛集性头痛诊治指南2022年丛集性头痛由于其发作时疼痛程度重，易导致失能，且我国目前诊断正确率低、治疗欠规范。
为提高我国丛集性头痛的规范化诊疗水平，使更多丛集性头痛病人获益，中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估，针对丛集性头痛的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述。
发病机制CH的发病机制仍未完全明确，目前认为其主要缘于三叉神经血管通路、三叉神经-自主神经反射、下丘脑三大重要组成部分的同步异常活动。
临床特征CH主要分为发作性CH（eCH）与慢性CH（cCH）。
（一）时间特点CH发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。
同时，CH发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，故有“闹钟性头痛”之称。
（二）发作特点1.诱因在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。
2.发作前（前驱）症状CH发作前10～20分钟可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。
3.先兆症状先兆症状偶可见于CH，其中视觉先兆是CH患者中最常见的类型。
4.头痛特点CH表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度疼痛，疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。
头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。
头痛时伴有同侧自主神经症状是CH的重要特征，超过90%的CH患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。
临床易混淆的概念及诊治技巧(二十五)——丛集性头痛的临床表现及治疗
数周至 ! ’ $ 个 月 后逐渐减少直至停止， 钙离子拮抗剂等在丛集性发作期对预防发
（ 收稿日期：!**) 8 (! 8 *( ） （ 本文编辑：裴燕）
临床易混淆的概念及诊治技巧(二十五)——丛集性头痛的临床 表现及治疗
作者： 作者单位： 刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 狄楠， 张祥建 050000,河北省石家庄市,河北医科大学附属第二医院神经内科 中国全科医学 CHINESE GENERAL PRACTICE 2007,10(4)
% % 作者单位：*,**** 河北省石家庄市，河北 医科大学附属第二医院神经内科 万方数据
( 、发病年 龄 平 均 为 !, 岁，男 性 多 见，一般无家族遗传倾向。 ! 、发作迅猛，表现为短暂、剧烈的 一侧眶部球后、眶上和额颞部剧烈的持续 性非搏动性疼痛，疼痛部位较恒定，疼痛 持续数分钟 ’ ! #。常在夜间发作，可使 患者于睡眠中疼醒，患者多坐立不安，非 常痛苦。 $ 、常在每天的同一时间以同一形式 重复发作，发作前一般无先兆。发作持续 这段密集发作的时间称群集期。在群集期 饮酒、冷风 或 热 风 拂 面、服 用 血 管 扩 张 剂、兴奋等可以诱发头痛，发作间歇期可 数月或数年无头痛。 " 、发作时多有同侧的植物神经症状，
本文读者也读过(10条) 1. 胡明.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(十九)——眼肌麻痹[期刊论文]-中国全科医学2006,9(22) 2. 胡明.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(八)--不同部位视中枢的刺激性病灶和破坏性病灶临床表现的鉴别[期刊 论文]-中国全科医学2006,9(11) 3. 狄楠.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(一)--周围性面瘫的定位及预后判断[期刊论文]-中国全科医学2006,9(2) 4. 胡明.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(十四)——神经源性膀胱的鉴别诊断[期刊论文]-中国全科医学 2006,9(17) 5. 刘薇.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(二十一)——眩晕的分类及其治疗[期刊论文]-中国全科医学2006,9(24) 6. 狄楠.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(二十四)——肌紧张头痛的临床特点及治疗[期刊论文]-中国全科医学 2007,10(3) 7. 胡明.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(二十二)——肌张力的检查[期刊论文]-中国全科医学2007,10(1) 8. 刘薇.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(四)--常见脑膜炎的临床特点和脑脊液鉴别要点[期刊论文]-中国全科医 学2006,9(7) 9. 崔海瑛.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(二十七)——脑卒中时顽固性呃逆的处理[期刊论文]-中国全科医学 2007,10(6) 10. 狄楠.张祥建 临床易混淆的概念及诊治技巧(十五)——闭目难立征的形成机制和临床意义[期刊论文]-中国全科医学 2006,9(18)
丛集性头痛该怎么办
丛集性头痛该怎么办引言丛集性头痛（cluster headache）是一种罕见但极为痛苦的头痛类型。
它以非常剧烈的疼痛发作，多为单侧，伴随自主神经症状而闻名。
本文将介绍丛集性头痛的定义、症状、诊断及治疗方法。
定义丛集性头痛是一种神经血管性头痛，被认为是颅内血管扩张和神经突触传递异常的结果。
它的特点是剧烈的疼痛发作，通常持续时间较短，但发作频率较高，可能每天数次，每次发作约为15分钟至3小时。
症状丛集性头痛的疼痛通常集中在眼眶周围、颞部或额部，且单侧为主。
疼痛被描述为刺痛或灼热感，痛苦程度相当于“最强烈的疼痛之一”，有时患者会不停地来回走动以减轻疼痛。
疼痛常伴有以下症状：•眼眶及面部红肿•流泪、眼干或发红•鼻塞或鼻涕•瞳孔变小•面部出汗•睡眠障碍诊断丛集性头痛的诊断主要是基于患者的症状描述和体征观察。
常见的诊断标准为国际头痛协会（International Headache Society）发布的第三版头痛分类标准。
确诊丛集性头痛需要满足以下条件：1.严格按痛性发作与无痛期交替为特征的发作样丛集性头痛；2.疼痛的特点符合以上描述；3.能排除其他原因引起的头痛。
尽管临床表现多样，但仍有20%的患者疼痛特点不典型，此时临床医生需要排除其他头痛类型。
治疗丛集性头痛的治疗目标是缓解疼痛、减少发作频率和缩短发作时间。
治疗措施可以分为急性治疗和预防治疗两种。
急性治疗急性治疗主要是在发作期间提供临时缓解，包括以下方法：1.100%氧气吸入：使用面罩供氧，每分钟10-15升，缓解响应时间通常在15分钟内。
2.三叉神经节阻滞：通过注射麻药或激光破坏三叉神经节，但该方法风险较大，应在专科医生指导下进行。
3.三叉神经刺激：通过电刺激三叉神经产生镇痛效果，需要经过培训的医生实施。
4.静脉注射曲普瑞林：一种麻醉药，可作为急性治疗的选择。
预防治疗预防治疗适用于发作频率高、持续时间长的患者，目的是减少发作次数和疼痛程度。
常用的药物包括：1.三环类抗抑郁药物：如阿米替林、多塞平等；2.钙离子拮抗剂：如维拉帕米等；3.三叉神经周围电刺激：通常用于药物治疗无效或不能耐受的患者。
丛集性头痛
四、诊断与鉴别诊断
（一）临床表现：
（二）辅助检查： 神经影像学排除引起头痛的颅 内器质性疾疾患
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
治
急性期
Hale Waihona Puke 疗预防期（一）急性期
1.吸氧疗法
吸氧疗法为头痛发作时 的治疗措施，给予吸入纯氧， 流速7～10L/min，10～20分钟， 可有效阻断头痛发作，约70％ 患者有效。
此期间头患痛者持头续痛15呈分一钟次至接3小一时次不地等成。串发作，故 名丛集性（头三痛）。持续时间
疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，
表 或 而现瞳在为孔间（在结缩歇五丛（膜 小 期）集四充 和 ，诱期）血 眼 二发，伴、 睑 者因饮随流下均素酒症泪垂不或状、等会血流。引管涕起扩等头张副痛药交发可感作诱亢 。发进头症痛状发，作，
丛集性头痛
Cluster Headache
一、定 义
丛集性头痛一种原 发性神经血管性头痛， 表现为一侧眼眶周围发 作性剧烈疼痛，有反复 密集发作的特点。
二、发病机制
CH的病理生理机制尚不清楚。 神经血管学说（缺氧） 离子通道学说 以及生物钟学说等。
三、临 床 表 现
头痛位于一侧眶周、眶上、球后和/或颞部， 呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛，十分烦躁、痛 苦 1.不无（安先一兆。）症部状位。与性质 2.几乎于每日同一时间，常在晚上发作。 3.头痛发（作二可）连发续病数时周间至数月（常为2周～3月）。
6./kw/hyperbrain/main1.html （解剖入门）
性疾病各种症状的阐述与分析） 3./neurol/index.html（病例讨论） 4./new/get_slides.html（图文资料）
5./academic/neuroscience/index .html（美国Texas大学神经科学讲义）
中国丛集性头痛诊断与治疗指南PPT课件
深部脑刺激（DBS）
在颅内特定靶点植入电极，通过电流刺激调节神经活动，对难治性头痛有一定 疗效。
生活方式调整建议
规律作息
保持充足的睡眠和规律的作息时间，避免熬夜和 过度劳累。
饮食调整
避免摄入酒精、咖啡因等刺激性物质，增加水果 、蔬菜等健康食品的摄入。
放松心情
通过冥想、瑜伽等方式缓解压力，保持心情愉悦 。
强治疗信心。
生活指导
03
指导患者合理安排生活和工作，避免诱发因素，保持良好的生
活习惯和健康心态。
04
常用药物介绍及使用注意事项
急性发作期常用药物
曲坦类药物
舒马曲坦、佐米曲坦等，通过收缩血管和抑制神经肽的释放缓解头痛。
麦角胺类药物
二氢麦角胺等，通过收缩血管和抑制炎症反应减轻头痛。
非甾体抗炎药
阿司匹林、布洛芬等，通过抑制炎症反应缓解头痛。
详细记录每次头痛发作的时间、 部位、性质、持续时间、伴随症 状等信息，以便医生更好地了解 病情。
分析头痛发作规律
通过对头痛日记的回顾和分析， 找出头痛发作的规律和可能诱因 ，为制定个性化治疗方案提供依 据。
评估治疗效果
通过对比治疗前后的头痛发作情 况，评估治疗效果，及时调整治 疗方案。
诱发因素识别与避免
糖皮质激素
地塞米松等，通过抗炎作用缓解头痛。
预防发作期常用药物
钙离子拮抗剂
氟桂利嗪、尼莫地平等，通过抑制血 管收缩和减少神经肽的释放预防头痛 发作。
抗抑郁药
阿米替林、文拉法辛等，通过提高疼 痛阈值和改善情绪状态预防头痛发作 。
β受体阻滞剂
普萘洛尔、美托洛尔等，通过抑制交 感神经兴奋和减少血管收缩预防头痛 发作。
临床舒马普坦佐米曲普坦等丛集性头痛治疗用药急性期治疗预防性治疗及过渡性治疗管理
临床舒马普坦、佐米曲普坦等丛集性头痛治疗用药急性期治疗、预防性治疗及过渡性治疗管理丛集性头痛临床常表现为严格单侧眼眶、眶上和/或颗部的极重度疼痛，伴痛侧自主神经症状和（或）不安、躁动感，由于其发作时疼痛程度剧烈，又被称为“自杀性头痛〃。
这种头痛一般比较固定地在每天的相同时间发作，1天可多次发作，每次发作持续时间在15min到3h之间，发病期可持续数周甚至数月。
CH 易并发焦虑、抑郁和攻击性行为，还可并发心血管疾病和自杀倾向等，给患者带来极大痛苦。
急性期治疗急性期治疗的目的是为快速缓解头痛，尽早终止急性期头痛发作。
曲普坦类药物曲普坦类药物为5・羟色胺（5-HT）1B/1D受体激动剂，具体机制可能是通过作用于下丘脑、三叉神经血管系统及炎性神经肽释放等发挥作用。
主要包括舒马普坦、佐米曲普坦、利扎曲普坦、那拉曲坦、阿莫曲坦、夫罗曲坦等。
其中舒马普坦和佐米曲普坦常用于CH急性期治疗。
（1）舒马普坦：临床最常用于治疗CH的药物，能够通过快速扩张患者的颅内血管达到治疗的目的。
舒马普坦有口服（片剂、速释剂）、针剂（皮下注射）、鼻喷剂及肛门栓剂。
指南推荐CH急性发作皮下注射舒马普坦6mg,15分钟头痛缓解率可达75%,约三分之一患者15分钟内头痛完全缓解。
舒马普坦单药治疗临床有效率高达70%。
但是单一用药存在诸多弊端，如病程较长、起效慢、可能产生药物依赖等，因此联合用药逐渐成为治疗CH的重要方案。
用法用量：舒马普坦50mg∕次，qdo单次最大剂量Ioomg,24h总剂量不得超过20Omg；氟桂利嗪Iomg（65岁以上为5mg）∕d,分1-2次服;共治疗20-30天。
吸氧急性期尽早吸入6-151∕min的医用纯氧，大约15分钟后头痛完全缓解，有效率达80%,高流量较低流量更有效，妊娠期和哺乳期患者急性期更应首选吸氧治疗。
利多卡因在曲普坦和吸氧治疗均无效或有禁忌时（高血压、心脑血管疾病等）可选用10%利多卡因滴鼻，该方法较为安全，除可能引起鼻黏膜不适其他不良反应。
中国丛集性头痛诊治指南
中国丛集性头痛诊治指南
中国医师协会神经内科医师分会疼痛与感觉障碍学组;中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会;于生元
【期刊名称】《中国疼痛医学杂志》
【年(卷),期】2022(28)9
【摘要】丛集性头痛由于其发作时疼痛程度重,易导致失能,且我国目前诊断正确率低、治疗欠规范,因此亟须制订规范化诊治指南。
本指南由中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织制订,对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估,针对丛集性头痛的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述,旨在提高我国丛集性头痛的规范化诊疗水平,使更多丛集性头痛病人获益。
【总页数】13页(P641-653)
【作者】中国医师协会神经内科医师分会疼痛与感觉障碍学组;中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会;于生元
【作者单位】不详;中国人民解放军总医院
【正文语种】中文
【中图分类】R47
【相关文献】
1.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动
2.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动
3.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动
4.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动
5.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
丛集性头痛临床诊断治疗指南
【概述】
丛集性头痛是原发性头痛中较罕见的类型，亦称组胺头痛、Sluder神经痛、Horton综合征等。
【临床表现】
男性多于女性，男女比为4：1，常于30～60岁首发，头痛呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每问隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季；丛集性发作是指头痛每日或隔日连续发作，多持续2周～3个月，故名“丛集性头痛”。
于丛集性发作期，头痛发作多在一天工作放松或发生在入睡后90分钟，第一次出现REM时将患者从睡眠中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续15
分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数次。
头痛突然开始，没有先兆，头痛局限于单侧眶周、球后，可向额、颞、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部；头痛非常剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痛程度严重，患者常以手击头部，甚或撞头等以缓解疼痛。
每次发作约持续15分
钟至1．5小时，发作时常伴随同侧眼球结合膜充血、流泪、流涕、鼻塞以及Horner综合征，但不伴恶心和呕吐。
头痛的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。
在丛集期饮酒可激发头痛发作，头痛频繁发生时Horner征可比头痛持续更久。
每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如舂或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部位也十分规律，几乎固定不变。
在丛集发作期，饮酒及可引起血管扩张的药物(如硝酸甘油)可诱发头痛发作。
【诊断要点】
(一)诊断
依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痛后，并经几次丛集性头痛发作周期的观察后可以诊断。
(二)诊断标准
丛集性头痛的诊断标准如表7—7。
表7—7 丛集性头痛的诊断标准
A．至少有5次头痛发作符合B～D
B．严重单侧眶部、眶上和(或)颞部疼痛，不处理持续15～180分钟
C．发作频率：隔日1次到每日8次
D．头痛时在头痛侧至少伴有下列1项体征：
(1)结膜充血
(2)流泪
(3)鼻塞
(4)流涕
(5)前额和面部出汗
(6)瞳孔缩小
(7)上睑下垂
(8)眼睑水肿
E．至少需具备以下1项：
(1)病史和(或)身体检查和(或)神经系统检查结果无庄何继发性头痛疾病的线索
(2)病史和(或)神经系统检查结果提示有一种继发性头痛疾病的线索，但经进一步检查能将其
排除
(3)存在一种继发性头痛疾病，但丛集性头痛不是首次发作，首次发作时间和该病的发生完全无关
【治疗方案及原则】
(一)急性发作期处理
头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4％利多卡因滴鼻及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。
(二)预防性药物
1．一线预防药
(1)钙通道拮抗剂：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。
长期应用应注意锥体外系不良反应。
(2)碳酸锂：开始剂量为300rag／d，在预期头痛发作开始之前数小时服用。
数日后可增至300mg，1日2次(平均剂量)。
不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。
常见多尿、轻度口渴。
避免与非甾类抗炎药物(NSAIDs)或利尿剂合用。
(3)皮质类固醇类药物：一般用于急性期，见效较快。
应小剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。
当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物，如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。
2．二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线预防药，甲基麦角酰胺及丙戊酸。
(1)甲基麦角酰胺：为传统预防药物，因长期应用的不良反应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如活动性溃疡病、周围血管病、心脏瓣膜病、冠心病、妊娠、肾衰竭、肝脏疾病等，故不推荐作为常规用药。
(2)丙戊酸钠：高剂量600～800mg／d，分2～3次服用。