poems综合征的诊断与治疗
一、前炎症性细胞因子 2、IL-1β水平升高 ① 可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂
肪组织交感神经的激活，导致恶病质； ② 可以激活阿片促黑激素皮质素原基因，导致皮
肤色素沉着。
发病机制
二、血管内皮生长因子（VEGF） 1、来源： ① 由肿瘤细胞分泌 ② 由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌 ③ 由肿大的淋巴结分泌 ④ 由循环和骨中的浆细胞增殖所致
② M蛋白在血中值较低，如果检测前未作免疫固定，在血 清蛋白电泳中约有近1／3的患者检测不出M蛋白。
③ 绝大多数患者有骨损害，而绝大多数骨损害是骨硬化性 骨损害(54％～82％)。
④ 骨质硬化患者病变部位活检可发现无性系浆细胞，可出 现反应性骨髓增生。
临床表现
S （皮肤改变）：
• 皮肤损害见于58％～98％的患者，最常见的皮肤改 变是局灶性或全身性色素过度沉着 (93％～98％)。
法语：Merci（梅呵西）
② 肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常，肝功多正常。淋 巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖，60％表现为 Castleman病。
③ 肾肿大也有描述，病理检查示微血管病性肾小球病变。 ④ 偶见心脏增大和心肌病变。
临床表现
E （内分泌病）：
① 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量低减(28 ％～48％)和甲状腺功能低下(10％～l8％)。
② 但有个案报告和个人经验认为皮质激素是有效的， 至少15％的患者单独使用皮质激素后临床症状改善， 另外有7％的患者疾病得到控制。
③ 国外推荐泼尼松剂量是30～60mg／d，但停药和 减量后易复发。
治疗
• 其它治疗：
① 对有孤立的骨髓灶应行手术切除、放疗及化疗； ② 血浆置换和免疫球蛋白治疗对 POEMS综合征的疗
鉴别诊断
• 多发性骨髓瘤：
① 首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病； ② 其发病年龄较POEMS综合征晚； ③ 肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少； ④ 血沉增快，血钙增高； ⑤ M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合
征； ⑥ X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见； ⑦ 并肾脏损害多见，可有淀粉样变； ⑧ 内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增
诊断
诊断本病应注意：
① 观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。 ② 在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器
的变化。 ③ 内分泌病变以性腺机能减退最常见。 ④ 所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴
囊的检查。 ⑤ M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻
求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布， 所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破 坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结、 肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
高。
鉴别诊断
• 慢性格林-巴利综合征 ：
① 主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增 高；
② 一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍； ③ 无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
鉴别诊断
• 结缔组织病：
① 也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性； ② 血清蛋白电泳不出现M蛋白； ③ 血中可测出自身抗体； ④ 但有报告硬皮病或SLE与POEMS综合征同时存在。
治疗
• 以烷化剂为基础的化疗：
① 有报道环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40 ％的患者获得临床缓解。
② 马法兰(左旋苯丙氨酸氮芥)是治疗浆细胞疾病中最 有效的药物之一。国外报道，马法兰＋强的松治疗 16～52个月是安全有效的，约对40％的POEMS综 合征患者有效。
治疗
• 皮质激素：
① 没有前瞻性的研究支持皮质激素对于POEMS综合 征的效果。
诊 断 标 准
诊断标准
国内诊断标准 ： ① 慢性进行性多发性周围神经病变； ② 脏器肿大； ⑧ 内分泌障碍； ④ 异常球蛋白血症； ⑤ 皮肤改变，如色素沉着、皮肤增厚等； ⑥ 水肿、胸腹腔积液； ⑦ 视乳头水肿、脑脊液蛋白细胞分离现象，低热、多汗。
包括①和④在内的两条或两条以上者可诊断为POEMS 综合征，其中具备前5条者为完全型POEMS综合征，而 其预后往往较差。第⑥⑦条作为诊断参考。
② 阳痿(67％～78％)、男子乳房发育(68％～70％) 、闭 经(68％～100％)，可能与雌激素水平升高、睾酮降低、 泌乳素水平升高有关。
③ 糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森 病也有报道。
临床表现
M （单克隆γ球蛋白病及骨损害）：
① 绝大多数患者可检测到M-蛋白(87％～100％)，少数患 者在随访中发现。
预后
• 平均存活时间33个月（2.75年），5年存活率约60％。 个别患者存活156个月（13年）。
• 有研究表明，杵状指和水肿、积液或腹水对患者的预后 有一定的影响：伴有杵状指的患者平均生存时间为31个 月（2.58年）；伴有水肿、积液或腹水的患者的平均生 存时间为79个月（6.58年）。
• 死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关，心 肺衰竭和感染是最常见的死因。包括日益恶化的治疗无 效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭； 凝血功能异常导致的血栓、弥漫性血管内凝血；长期使 用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染。
鞘成分。
四、人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)（尚存在争议）
临床表现
• 男性发病多于女性，男女之比为2:l至3:l。发病年 龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。
临床表现
P （多发性周围神经病）：
① 为本病最常见的症状，见于所有患者(100％)。临床类似 于慢性格林-巴利综合征。
② 特点是从足端开始，逐渐向近端发展，表现为双下肢对 称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。
效不确切； ③ 近年来报道自体外周血造血干细胞移植治疗对
POEMS综合征有效。患者全身症状缓解，神经功 能亦有明显改善，但尚无远期疗效和大样本病例观 察。 ④ 支持对症治疗
治疗
• 中医治疗：
① 可归属于中医学痿证、水肿或虚劳等范畴； ② 中医学者认为本症其本为虚 (气虚、血虚、阳虚)而
有血瘀水停之标实； ③ 多以益气温阳、利水化瘀或温肾健脾活血化瘀为则。
发病机制
二、血管内皮生长因子（VEGF） 2、作用：
① 导致脏器肿大：通常是肝、脾和淋巴结。 ② 导致皮肤增厚：VEGF是真皮微血管内皮细胞促有
丝分裂因子。
发病机制
三、基质金属蛋白酶(MMP)： 参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变： ① 降解神经系统血管基底膜的主要成分：胶原Ⅳ； ② 降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓
鉴别诊断
• Addision’s病 皱纹 等多受摩擦部位为主，颜色可深浅不等；
② 也可有疲乏无力，但不伴多发性周围神经病变； ③ 低钠血症、高钾血症、低血糖； ④ 无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。 ⑤ 血尿皮质醇、ACTH兴奋实验及肾上腺影像学检查可鉴别。 ⑥ 但部分POEMS综合征可合并Addision’s病
• 皮肤增厚(77％～85％)有时与硬皮病相似。 • 多毛(78％～81％)偶尔是全身的，但通常局限于四
肢、胸部和面部。 • 也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。
其它临床表现
临床表现
• 患者还可以表现为发热(48％～70％)、胸水(24％～ 40％)、腹水(11％～68％)、外周水肿(29％～92％)、 视乳头水肿(37％～68％)及肺动脉高压、肾脏病变、 心肌缺血和动脉闭塞。
③ 运动障碍在感觉症状之后出现。 ④ 颅神经损害主要表现为视乳头水肿。 ⑤ 肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期
显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。 ⑥ 神经活检：可发现轴突变性和原发性脱髓鞘。
临床表现
O （脏器肿大）：
① 主要表现为肝（24％～82％）、脾（21％～37％）、 淋巴结肿大（42％～65％）。
POEMS综合征
POEMS综合征的临床表现： POEMS综合征发病男性多于女性（2：1） 各年龄段成人均可发病 但以中年为多 病程呈渐进性 早期症状不典型 较易误诊 可以某 系统先发病或同时多系统发病 患者因首发症状不同而到不同科室 就诊 激素 丙种球蛋白和免疫抑制剂治疗POEMS综合征有效 周围神经系统病变 POEMS综合征患者均有神经系统病变 可为首发 症状 主要为周围神经病 以脊神经为主 颅神经和植物神经受累少 混合型神经受损表现为感觉运动均可受累 可由植物神经受损 肌 电图可呈神经性受损 腓肠神经活检提示髓鞘与轴索改变 脏器肿大88%患者可发生 也可首发出现 肝脾轻 中度肿大 肝功能 可正常 或者患者以肝脾肿大为首发症状就诊 还可出现淋巴结及 肾脏肿大 内分泌障碍86%患者出现内分泌症状 包括甲状腺功能低下 性腺功 能低下（如阳萎 乳房肿大 闭经） 糖尿病 高钙血症等 M蛋白54%出现血清M蛋白阳性表现 有的表现为阴性 可能是由于浆 细胞不分泌或常规电泳无法分离50%骨髓象轻度增生 浆细胞>2% 可有孤立性浆细胞瘤或浆细胞病11%患者出现本周蛋白 皮肤改变96%患者有皮肤改变 色素沉着 皮肤粗糙 多毛 病理活检 基底细胞内可见黑色素增加 其他40%患者有腹腔 胸腔 心包腔 蛛网膜下腔积水；31%患者有骨 骼症状 骨ECT检查可见70%患者骨骼改变31%患者体重下降13%患者 发热8%有脑梗塞和心肌梗死症状
视盘水肿 颅压增高及视盘水肿比例高,
脑脊液压力增高,脑脊液蛋白增高者占 97% ,有蛋白细胞分离现象。一般无剧烈 头痛、呕吐。
其他症状 病人可有低热(70%)、多汗
(66%),半数病人伴有杵状指(趾),少数可 有白趾(甲),这是本综合征的又一特点。 另外,也可见到肺动脉高压、肾脏病变、 心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率 加快、血压高和蛋白尿等临床病症。
POEMS综合征的诊断和治疗进展你需要知道
免疫调节剂： 如干扰素、白 细胞介素等
治疗效果评估
治疗效果：改善症状、延长 生存期、提高生活质量等
治疗方法：化疗、放疗、免 疫治疗等
治疗副作用：骨髓抑制、胃 肠道反应、皮肤反应等
治疗后随访：定期复查、监 测病情变化等
03
POEMS综合征的病因 研究进展
病因假设
遗传因素：POEMS综合 征可能与遗传基因有关
防范措施：加强对POEMS综合征的认识，提高诊断水平
添加 标题
加强多学科协作，提高诊断准确性
添加 标题
加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
02
POEMS综合征的治疗 进展
传统治疗方法
化疗：使用化疗药物， 如环磷酰胺、长春新
碱等
放疗：使用放射线治 疗，如伽马刀、质子
刀等
手术：切除肿瘤，如 骨髓移植、脾切除等
POEMS综合征的诊 断和治疗进展
,
汇报人：
目录 /目录
01
POEMS综合 征的诊断
02
POEMS综合 征的治疗进展
03
POEMS综合 征的病因研究 进展
04
POEMS综合 征的病例分享
05
POEMS综合 征患者的康复 和护理
01 POEMS综合征的诊断
诊断标准
临床表现：多发性神经病变、皮肤病变、内分泌病变、血液系统病变等 实验室检查：血常规、生化、免疫学、骨髓穿刺等 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等 病理学检查：组织病理学、细胞病理学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病可能。
自我管理：患者 需要了解自己的 病情，掌握自我 管理的技巧和方
POEMS 综合征汇报ppt课件
04
CATALOGUE
治疗与预后
治疗方案
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物，以缓解炎症 和抑制免疫系统异常反应 。
放射治疗
针对病变部位进行放射治 疗，以缩小肿瘤、减轻症 状。
手术治疗
对于药物治疗和放射治疗 无效的患者，可考虑手术 治疗，如切除病变组织、 重建受损器官等。
手术与非手术治疗比较
鉴别诊断
与其他疾病鉴别
POEMS综合征需与其他原因引起的多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白血 症和皮肤改变等疾病进行鉴别，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、结缔组织病
、糖尿病等。
实验室检查与影像学检查的辅助鉴别
通过详细的实验室检查和影像学检查，可以进一步辅助鉴别POEMS综合征与其他疾病 。
风险。
预防策略
针对可能出现的并发症，制定相 应的预防措施，如定期随访、生
活指导、药物治疗等。
及时调整治疗方案
根据患者病情变化，及时调整治 疗方案，以控制病情发展并减少
并发症的发生。
患者教育与心理支持
患者教育
向患者及家属详细解释POEMS综合征的相关知识，包括病因、症 状、治疗及预后等，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。
。
皮肤硬化
皮肤可变得硬而厚实，弹性降低。
多毛
部分患者可出现多毛症状，毛发浓 密且粗硬。
03
CATALOGUE
诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
包括多发性神经病、脏器肿大、内分 泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。满 足以上3条主要标准和至少1条次要标 准即可诊断为POEMS综合征。
次要标准
包括水肿、异常出汗、杵状指（趾） 、肺动脉高压、限制性肺病、血栓性 静脉炎、性功能减退、腹泻、低热、 视乳头水肿、脑脊液蛋白增高等。
POEMS 综合征
POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。
而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。
（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。
还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。
有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。
（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。
可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。
与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。
由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。
有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。
POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征。
二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。
少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。
（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。
常感觉受累在先,运动在后。
下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。
颅神经很少受累。
常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。
肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。
POEMS综合征ppt课件
目录
• Poems综合征概述 • Poems综合征的病理生理机制 • Poems综合征的治疗方法 • Poems综合征的预防与护理 • Poems综合征的病例分享与讨论
01
Poems综合征概述
定义与特点
定义
Poems综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿 大（organomegaly）、内分泌功能障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）和 皮肤异常（skin changes）为主要特征。
特点
该病通常在成年后发病，病程缓慢，可累及多个系统，包括神经系统、内分泌系统、血液系统等。
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传 、环境因素、免疫异常等多种因 素有关。
发病机制
克隆性浆细胞异常增殖，产生M 蛋白，导致多系统功能障碍。
临床表现与诊断标准
临床表现
多发性周围神经病是最常见的首发症状，表现为四肢无力、感觉异常、肌肉萎缩 等；脏器肿大以肝脾肿大最常见；内分泌功能障碍可表现为糖尿病、甲状腺功能 亢进或减退等；皮肤异常可表现为皮肤色素沉着、皮下结节等。
诊断标准
需满足以下至少三项标准：多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌功能障碍、M 蛋白阳性、皮肤异常。
02
Poems综合征的病理生理 机制
神经内分泌异常
神经内分泌异常是Poems综合征的重 要病理生理特征之一。患者可能出现 自主神经系统功能紊乱，表现为血压 波动、心率失常、出汗异常等症状。
神经内分泌异常还可能导致糖代谢紊 乱、脂肪代谢异常和性激素水平失调 ，从而引发一系列相关症状。
基因突变与Poems综合征的发病密切相关。研究发现，该综合征患者存 在多个基因突变，包括FGFR1、POSSUM1/NBPF10、TSC2等基因。
POEMS综合征
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
POEMS综合征
POEMS综合征polyneuropathy;organmegaly;endocrinopathy;M-protein;skin changes syndrome;克罗-深濑综合征(Crow-Fukase syndrome)：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，1. 多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。
部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。
周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2. 有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。
其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。
淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3. 内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4. M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。
骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。
5. 皮肤改变50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
6. 其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。
约10-20%患者并存Castleman病。
POEMS综合征的诊断.doc
POEMS综合征的诊断、治疗和预后潘慧，胡君2006-1-21 3:11:09 《中华医学研究杂志》2006 年 1 月第6 卷第1 期POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征［1～4］。
POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，P）、脏器肿大（Organom egaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮肤改变（S kin changes，S）。
1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为P OEMS综合征。
随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。
现综述如下。
1 POEMS综合征的诊断标准POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累，诊断主要依靠临床表现，但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。
但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。
1984年Nakanishi等［1］总结了日本102例该综合征患者的临床特点，包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指（趾）等，但几个主要临床表现可以不同时出现，同时具有3个以上主症即可确诊，该诊断标准一直沿用至今。
Angela等［2］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准（详见表1）。
要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征，其中硬化性骨质破坏，Ca stleman病很常见。
另外，需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高，单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。
另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。
POEMS 综合征诊疗指南(罕见病诊疗指南)
91.POEMS综合征概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。
名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。
病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。
POEMS综合征的患病率约为0.3/100 000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70岁。
日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman 病。
3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。
可表现为骨痛，亦可无临床症状。
骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
9.脑梗死5％～10％的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的高凝状态相关。
辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。
POEMS综合征的诊断要点和治疗原则
[ 6 ] Ishikawa, TsuyamaN. Interleukin262induced p roliferation of human mye2 loma cell associated with CD45 moloeules. Iner J Hematol, 2003, 78: 95 2105.
2. 国内诊断标准 ( 1998 ) [ 13 ] : ( 1 )多发性周围神经 病 :四肢渐进性弛缓性瘫痪 ,对称性进行性感觉障碍呈 手套袜套样感觉减退或痛觉过敏 。 ( 2)脏器肿大 : 以 肝 、脾和淋巴结肿大多见 。 ( 3 )内分泌障碍 : 阳痿 、闭 经 、糖尿病 、甲状腺功能减低 。 ( 4) M 蛋白血症 : 多为 IgG,λ轻链 。 ( 5 )皮肤改变 : 色素沉着 、皮肤增厚 、多 毛 。 (6)水肿 、胸水 、腹水 。 (7)视乳头水肿 ,脑脊液蛋 白细胞分离现象 ,低热 ,多汗 。
5. 皮肤改变 : 50% ～90%的患者有皮肤改变 ,其中 以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见 ,其它表现有 皮肤增厚 、多毛 (通常局限于四肢 、胸部及面部 ) 、多 汗 、杵状指 、雷诺现象 、血管瘤及白甲等 。
6. 其他表现 :常见的有骨病变 (骨质硬化 、溶骨性 病变伴发骨质硬化 、单纯溶骨性损害 ) ;水肿与浆膜腔 积液 (肢端水肿 、腹水 、胸水 、心包积液 ) ;视乳头水肿 。 其它还有消瘦 、乏力 、多汗 、杵状指 、血小板增多 、红细 胞增多 、动脉血栓形成 、肺动脉高压 、限制性通气功能 障碍 、腹泻等 。
MM 患者的 P53基因突变率为 33% ,复发 MM 患者的 突变率为 55% ,化疗患者的 P53基因的缺失是一项独 立的预后因素 。