小脑共济失调word版
脊髓小脑性共济失调演示课件
开发新型治疗方法
基于发病机制的研究，未来有望开发 出针对脊髓小脑性共济失调的新型治 疗方法，如基因治疗、细胞治疗等。
加强国际合作与交流
脊髓小脑性共济失调是一种全球性疾 病，未来各国之间将加强合作与交流 ，共同推动该病的研究和治疗进展。
感谢您的观看
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鉴别诊断
SCA需要与多种类似疾病进行鉴别，如多系统萎缩（MSA） 、遗传性痉挛性截瘫（HSP）、帕金森病（PD）等。这些疾 病在临床表现和遗传学特征上与SCA有相似之处，但通过详 细的病史询问、体格检查和辅助检查，医生可以对它们进行 区分。
02
病理生理机制
脊髓小脑结构与功能
脊髓小脑结构
脊髓小脑位于脑干背侧，包括小脑蚓部 和小脑半球两部分，通过小脑脚与脑干 相连。
PET-CT可结合解剖信息和代谢功 能信息进行病变定位，提高诊断准 确性。
疾病进展监测
通过定期PET-CT检查，可监测脊髓 小脑性共济失调患者的病情进展情 况，为治疗方案的调整提供依据。
04
治疗方法及策略选择
药物治疗进展及效果评价
药物治疗现状
目前针对脊髓小脑性共济失调的 药物治疗主要包括改善症状、延 缓病情进展的药物，如左旋多巴 、5-羟色胺再摄取抑制剂等。
发病原因
SCA主要是由于基因突变导致，多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐 性遗传或X连锁遗传。目前已发现数十种SCA致病基因，分别对应不同的SCA亚 型。
临床表现及分型
临床表现
患者通常表现为步态不稳、肢体协调障碍、肌张力增高或减低、眼球震颤、构音 障碍等症状。随着病情发展，患者可能出现吞咽困难、呼吸困难等严重并发症。
术式选择
根据患者的具体病情和手术指征，医生会选择适当的术式，如脑深 部电刺激术、选择性脊神经后根切断术等。
什么是小脑共济失调
什么是小脑共济失调？共济失调是一种影响神经系统的退行性疾病，表现为协调和运动能力差，言语、行走、精细运动技能、吞咽和视力障碍。
它主要影响18岁以上的人（成人发病）。
那么，什么是小脑共济失调？小脑共济失调症即脊髓小脑性共济失调（SCA ），是一种遗传性进行性共济失调，有20多种已确定的类型具有相似症状。
目前尚无治疗或治愈方法来减缓脊髓小脑共济失调的进展。
小脑是负责协调运动的部分，小脑受损通常是共济失调的原因。
但是，神经系统部分受损也会导致共济失调。
这种损害可能是由于受伤或创伤、大脑缺氧、长时间过量饮酒，或多发性硬化（MS ）等现有状况。
共济失调也可能是遗传性的，这是由家族成员遗传的错误基因造成的，他们并不总是表现出共济失调的迹象。
共济失调有三大类：获得性（非遗传性）共济失调获得性共济失调通常是由伤害、肿瘤或化学暴露等环境因素引起的，可影响任何年龄的人，并在数小时或数天内迅速发展。
它可以随着时间的推移而恶化或改善，也可以保持不变。
遗传性共济失调弗里德里希共济失调症是遗传性共济失调症中最常见的一种，约有五万人中有一人的症状始于儿童或青少年时期。
弗里德里希共济失调症患者的预期寿命通常比正常人短，因为它对心脏有损害作用。
特发性迟发性小脑共济失调脊髓小脑性共济失调是一种遗传性共济失调，影响25岁至80岁人群，其特点是：根据SCA的类型，可能会出现不同的症状。
脊髓小脑性共济失调的病因是小脑萎缩，其他形式的共济失调也是如此。
脊髓小脑共济失调的发病年龄一般在18岁以后，进展缓慢，症状在一段时间内恶化。
某些类型的SCA可以进展得更快。
SCA可以常染色体显性遗传。
症状可以从每个细胞中负责基因的一个突变拷贝出现，但有些情况是由三核苷酸重复扩增引起的，其中一部分DNA重复多次。
这些重复并不总是引起问题。
通常，重复次数越多，发病越早，症状越差。
与其他形式共济失调不同的临床特征包括几个非小脑特征，包括：共济失调的诊断方法包括病史、家族史、排除其他类似症状的血液检查和神经系统评估。
小脑萎缩共济失调电子病历
注意∶请在下面病历对应的病情及检查旁边的“□”前打“√”或( )内填写，然后发到我们邮箱：zcq@如果自己不会填写，可将此病历打印出来到当地医院请内科、神经内科和中医科医生检查后在对应的病情及检查旁边的“□”内打“√”或( )内填写后寄我院。
也可按照医生填写的内容在下面病历对应的病情及检查旁边的“□”前打“√”或( )内填写，然后发到我们邮箱。
小脑萎缩共济失调电子病历姓名：性别：年龄：民族：籍贯：职业：住址：邮箱：电话：手机：邮编：日期：年月日一、主要症状及发病时间：二、以前或现在有无下例症状或疾病1.神经系统：□智能减退、□健忘、□神情呆板、□思维迟钝、□神情淡漠、□少欢寡言、□喜欢独居、□不欲见人、□悲观失望、□气短乏力、□倦怠思卧、□头脑昏沉、□头晕、□听力减退、2．呼吸系统：□咳嗽、□咳痰、□咯血、□气喘、□胸痛、□呼吸困难、3．循环系统：□心悸、□胸闷、□憋气、□心前区疼痛、4．消化系统：□食欲不振、□吞咽困难、□呛咳、□反酸嗳气、□恶心、□呕吐、□腹胀、□腹水、□腹泻、□便秘、□便血、5．泌尿生殖系统：□腰痛、□膀胱压痛、□尿频、□尿急、□尿痛、□尿血、□夜尿增多（每夜次）、尿失禁（日次）、□眼睑浮肿、□下肢浮肿（□左侧□右侧）、□性功能障碍（□阳痿、□早泄、□性增强、□性冷淡）、月经( □正常、□提前、□错后、□色暗、□量多、□量少、□宫能性子宫出血)、6．造血系统：□乏力、□皮肤出血点、□粘膜出血点、□牙龈出血、□紫癜、7．内分泌系统：□糖尿病、□怕冷、□怕热、□多汗、□盗汗、□烦躁、□口渴、□多尿、8．骨骼系统：□骨折(部位 )、□畸形(部位 )、□坏死(部位 )。
9．颈椎：□疼痛（□左侧、□右侧）、□骨质增生、□椎体不稳、□椎间盘突出、□椎管狭窄、□椎管外肿瘤、□椎管内肿瘤、□脊髓内肿瘤、□外伤10．胸椎：□外伤、□椎体不稳、□骨质增生、□强直性脊柱炎、□椎管狭窄、11．腰椎：□外伤、□椎体不稳、□骨质增生、□强直性脊柱炎、□椎管狭窄、□椎间盘突出、□腰肌劳损、□疼痛（□左侧、□右侧）、12上肢：□疼痛（□左侧、□右侧）、□麻木（□左侧、□右侧□）、13．下肢：□疼痛（□左侧、□右侧）、□麻木（□左侧、□右侧□）、□膝关节疼痛（□左侧、□右侧）、□肿胀（□左侧、□右侧）、□外伤（□左侧、□右侧）、14．传染病：15．地方病：16．肿瘤：17．中毒史：□煤气中毒、□药物中毒、□农药中毒、□化学物品及气体中毒、□虫蛇咬伤中毒、□狗咬伤18．颅脑外伤：19．其它：三、以前患过什么病：四、现在患有什么病：五、生长、发育和个人史□近亲结婚，□母孕期有害因素（），□不明的产前因素，□产程不利因素（），□外伤或物理损伤（），□足月产，□早产（个月），□高龄生育（岁），□双胞胎，□严重脑部疾病（病）、□感染（病）、□中毒（中毒）、□代谢障碍（）、□营养不良，六、家族史及遗传史：七、体格检查体温。
小脑性共济失调的病因
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小脑性共济失调的病因
导语：小脑对于我们人体有着非常重要的作用，如果我们的小脑出现了问题，那么肯定会给我们的身体带来多方面的麻烦，小脑性共济失调是小脑疾病里面
小脑对于我们人体有着非常重要的作用，如果我们的小脑出现了问题，那么肯定会给我们的身体带来多方面的麻烦，小脑性共济失调是小脑疾病里面的一种，一旦患上了小脑性共济失调，会导致患者出现行动不稳以及动作不灵活等症状，我们有必要了解一下小脑性共济失调的病因，并且根据小脑性共济失调的病因做好对于小脑性共济失调的治疗。
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。
定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。
可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。
一般上肢比下肢的共济失调严重。
定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调，可见于
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小儿急性小脑性共济失调的科普知识课件
结语
家庭支持和康复治疗能帮助患儿改善生 活质量
谢谢您的观 赏聆听
康复治疗：物理治疗、脑功能 训练等
诊断与治疗
预防措施：注意避免致病因素、及时接 种疫苗等
生活护理与支 持
生活护理与支持
家庭支持：提供安全的生活环 境、理解和支持患儿 辅助器具：如助行器、平衡训 练器等
生活护理与支持
日常护理：保持良好饮食习惯、养成健 康生活方式
常见问题与解 答
常见问题与解答
肌张力异常：肌肉松弛或过度 紧张
症状与表现
平衡和协调问题：身体姿势不稳、维持 平衡困难
致病因素
致病因素
遗传因素：家族史、遗传突变 等 病毒感染：流感病毒、腮腺炎 病毒等
致病因素
头部外伤：剧烈的颅脑创伤 其他疾病：脑肿瘤、先天性异常等
诊断与治疗
诊断与治疗
医学检查：神经系统检查、影 像学检查等
小儿急性小脑 性共济失调的 科普知识课件
目录 介绍 症状与表现 致病因素 诊断与治疗 生活护理与支持 常见问题与解答 心理支持与康复 结语
介绍
介绍
什么是小儿急性小脑性共济失 调？ 脑干病变导致的症状和表现
介绍儿童常见的ຫໍສະໝຸດ 病原因症状与表现症状与表现
运动障碍：不稳定的步态和动 作、手眼协调困难
是否可完全康复？ 需要长期治疗吗？
常见问题与解答
小儿急性小脑性共济失调会对智力造成 影响吗？
心理支持与康 复
心理支持与康复
心理咨询：帮助患儿和家属应 对情绪和心理问题 康复中心：提供专业的康复服 务和支持
心理支持与康复
社区资源：利用社区资源参加适合的活 动，增加社交和运动机会
脊髓小脑性共济失调
该蛋白位于细胞核 CAG突变在8号外显子 扩增拷贝数40~83(正常为6~38)
病因&发病机制
SCA3(MJD)--我国最常见SCA亚型
基因位于14q24.3-32, 至少含4个外显子, 编码960个 氨基酸残基的ataxia-3蛋白
SCA发病与种族有关 SCA1-2 意大利\英国多见 SCA3 中国\德国\葡萄牙常见
脊髓小脑性共济失调(SCA)
病因&发病机制
常染色体显性遗传, 具有遗传异质性
❖ 特征性基因缺陷— CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道
该通道位于功能不明蛋白(ataxins)& 神经末梢P/Q型钙通道α1A亚单位上
脊髓小脑束&后索受损 黑质\基底节\脊髓前角细胞很少受累 SCA2--下橄榄核\脑桥\小脑损害重 SCA3--脑桥\脊髓小脑束损害 SCA7--视网膜神经细胞变性
SCA临床表现
要点提示
脊髓小脑性共济失调是高度遗传异质性疾病 各亚型症状相似, 交替重叠 SCA典型表现遗传早现现象--同一家系发病
临床表现
2. 各亚型特点
SCA1 眼肌 早期大腿肌痉挛
眼球慢扫视运动明显
\下视震颤\复视
\位置性眩晕 SCA3 肌萎缩\面肌&舌肌纤颤
\眼睑退缩形成凸眼
SCA10 纯小脑征
SCA8 发音困难
&癫痫发作
SCA5 进展极慢, 症状轻
SCA7 视力减退&丧失 \视网膜色素变性\心脏损害
CAG突变位于4号外显子, 扩增拷贝数61~89 (正常12~41)
◙ SCA基因突变机制相同 ◙ 各亚型表现雷同, 但有差异 ◙ 伴眼肌麻痹\视网膜色素变性 ◙ 除多聚谷氨酰胺毒性作用, 其他因素可能参与发病
小脑性共济失调
椎体外系及共济失调
锥体外系
• 锥体外系 这一术语首先被Wilson用于描述肝豆状核变性 （Wilson病） • 椎体外系的主要成分是基底核，在临床中最重要的结构包 括尾状核、壳核、苍白球、黑质和丘脑底核。椎体外系运 动控制系统的其他重要结构包括丘脑、红核、脑干网状结 构，延髓下橄榄核、未定区、前庭核和四迭体灰质。
(2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏，且偏 向病侧。
(3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难，闭眼时则发生指偏。
指指试验（finger-finger test ）
医生与病人对面而 坐，各自握拳伸直 示指，曲肘，伸直 前臂两人示指相对。 然后让病人闭眼重 复上述动作，若总 是偏向一侧，则提 示该侧小脑或迷路 有病损。
• 椎体外系多为双侧皮质支配，主要作用于脊髓的γ 运动神 经元，参与维持肌张力和腱反射功能。
• 椎体外系在不同阶段损伤其症状不同。内囊以上的病变常 与锥体系病变不易区分，基底节病变产生震颤麻痹和不自 主运动。
• 震颤麻痹：肌张力增强-运动减少综合症：“肌张力减低-运动增多综合症。（尾 状核和壳核）
• 锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。
• 锥体外系发自大脑皮层后，下行途中经过纹状体、丘脑、 红核、黑质、脑干网状结构等处，多次换元后止于脊髓前 角运动神经元。 • 锥体外系的主要传导通路有二条：
• （一）皮质-基底核-皮质环路
• （二）脊髓-脑干网状结构-丘脑板内群核-大脑皮质通路
检查者先给病人做示范动作，
手臂外展并完全伸直，用示
指指端点触自己鼻尖，速度 先慢后快。然后让病人做同 样的动作，先睁眼后闭眼， 并进行双侧对比。正常时，
上述动作准确无误。如病人
小脑共济失调
小脑共济失调小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，由于小脑某种缘故的损伤，将使受害者的肌紧张消退和随意运动的和谐性紊乱，称为小脑性共济失调。
是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。
这种患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。
一、简介人体的姿势维持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有紧密的关系。
这些系统的损害将致使运动的和谐不良、平稳障碍等，这些病症体征称为共济失调。
人的小脑的生理功能主若是维持躯体平稳和和谐随意运动。
小脑病变时引发肌肉的张力低下，致使肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估量不足，还会显现不规那么的肢体震颤。
二、病因机理小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引发的。
机体任何一个简单的运动必需有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的和谐与平稳。
脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、和部份感觉与两点辨别感觉。
前旋系统向心传导平稳信息，引发平稳反映。
小脑是维持躯体平稳、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一操纵下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损都可发生共济失调。
三、临床表现小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度阻碍，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻实验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引发的共济失调，特点是既有躯干的平稳障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、和谐不能、运动起始及终止延迟或持续性障碍。
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小脑共济失调小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。
是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。
这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。
一、简介人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。
这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。
人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。
小脑病变时引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。
二、病因机理小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。
脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。
前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调。
三、临床表现小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引起的共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
1．初期表现症状：①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。
②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。
③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。
④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。
行走时容易撞到墙上或门框上。
⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。
⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。
2．中期表现症状：①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。
②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。
因此，容易摔跤。
③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。
3．晚期现象：①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。
②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。
③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。
四、检查方法（一）基本检查1.指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。
小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。
感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。
2.跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。
3.快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。
4.反跳试验小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。
5.过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。
6.趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。
7.起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。
（二）辅助检查1.小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2.深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。
考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3.大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4.前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
五、鉴别诊断（一）小脑蚓部病变小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。
成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。
慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。
（二）小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。
小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。
表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。
头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。
口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。
闭目难立征阳性。
肌张力减低，腱反射迟钝或消失。
两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。
多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。
除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。
以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。
（三）全小脑病变主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。
急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。
前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。
后者有接触史。
慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。
小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。
伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。
（四）小脑桥脑角病变常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。
开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。
以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。
晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。
（五）脑干病变其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。
脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。
其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。
（六）大脑病变大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。
1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。
特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。
而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。
2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。
颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。
3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。
六、治疗原则迄今无特效治疗, 目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，主要是对症。
也可用各种如左旋多巴、毒扁豆碱、胞二磷胆碱、卵磷脂、ATP、辅酶A、肌苷、B族维生素、维生素E、维脑路通、尼莫地平、烟酸、加兰他敏、氯硝西泮等均可使用,也采用高压氧、功能锻炼及康复治疗等。
国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道，晚期患者应注意预防各种感染。
弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
有文献报道，立体定向神经干细胞移植手术治疗有一定的疗效。
本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。
少数患者卧床不起而残废。
神经干细胞（neuralstemcells，NSCs）作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。
干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
七、康复知识在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。
1.治疗目的（1）改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。
（2）改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。
（3）在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
（4）改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。
（5）在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。
（6）训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。
2.小脑型共济失调治疗的一些原则（1）开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。
范围随着患者的控制改善而逐渐加大。
（2）治疗应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平衡。
（3）发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。
共济失调（4）随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。
1）减少压缩的压力；2）减少稳定性固定点的数目；3）增大运动的范围，增加患者对平衡的需要；4）从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位；5）让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之；6）让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。