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肺泡蛋白沉积症(PAP)
二、分类
• 一、特发性PAP （90 %）
• 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。
• 二、继发性（5%-10%）
• ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、 AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺 陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。
• （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升 高，未能行支气管灌洗）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
一、概述
• 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特 征。
• 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，
即CT征象严重，而临床症状较轻。
• ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡 氏囊虫肺炎等。
• ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉 等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起 PAP 已经很少见了。
• 三、先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺 泡表面活性蛋白基因突变有关。
• 呼吸功能检查 PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制 性通气功能障碍和弥散功能下降
• 支气管灌洗（BALF）特征：
典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光 镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样 物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并 可见肺泡Ⅱ型细胞。
六、治疗
• 治疗 • 1.症状轻微或无症状——观察 • 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治
肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析
［ 图分类 号】 ４ ５ 中 Ｒ ４
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【 文献 标 识码 】 Ａ
【 章 编号】１ ７ — ７ １ ２ １ ０ （ ） ０ ７ — ２ 文 ６ ４ ４ ２ （ ０ ２） ６ ｂ 一 ０ ５ ０
Ｉ ａｇｎｇ ｄ ａ ｎｏ ｉ ｎ ｌ ｓｓｏ ｌ ｏ ｒ ｌ ｅ ｌ ｒ ｐｒ ｔｉ ｏ ｉ ｍ ｉ ｉ ｇ ｓｓ ａ ａ ｙ ｉ ｆｐｕ ｍ ｎａ ｙ ａ ｖ ｏ ａ ｏ ｅ ｎ ｓｓ
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肺泡蛋白沉积症的CT表现
３１ 病因、 ． 病理 及 临床
无规律 ， 但病 变 与 周 围 正 常 肺 组 织 的 分 界 清 晰 ， 地 图 样 表 称 现． 具有 一定 特 征 。Ｓｎ ｈ等 ］ 为 此 病 变 是 因 为 小 叶 间 隔 ｉｇ 认 在 一 定 程 度 上 限 制 了 病 变 的 蔓 延 。亦 有 报 道 ： 能 和 病 变 周 可 围相 对 正 常 的肺 组 织 存 在 一 定 程度 代偿 性 肺 气 肿 有关 。本 病
中青 年 人 ， 龄 ２ ～ ４ 年 ５ ５岁 ， 程 ２ １ 病 ～ ５个 月 。５例 病 人 有 胸
然 后对 病 灶 区行 ３ｍｍ 薄 层 扫描 ， 行 ＨＲ Ｔ 扫 描 ， 描 范 ３例 Ｃ 扫
围从 肺 尖 部 到 膈 顶 。
２ 结 果
８例 Ｐ ＡＰ患 者 Ｃ 均表 觋 为 两 肺 多 发 浸 润 影 ， 两 肺 弥 Ｔ 呈 漫分 布 的 斑 片 状 影 ， 周 围正 常 肺 组 织 衬 托 下 呈 地 图 样 （ 在 图 １ ， 灶 边 界 清 晰 锐 利 ， 布 无一 定 规 律 ， ）病 分 内可 见 铺 路石 征 象 。 其 中 ４ 呈磨 玻 璃 样 变 （ ２ ， 实 变 阴影 中 可 见 增 粗 的 血 例 图 ）在 管影 ， ２例 可 见 支 气 管 充 气 征 ， ２例 呈 网格 状 影 ， 小 分 布 一 大 致 ， 缘 光 滑 。 ８ 患 者 均 无 心脏 和胸 膜 受 累 Ｃ 边 例 Ｔ表 现 。
是 一种 病 因不 明 的肺 部 弥 漫 性 病 变 ，９ ８年 由 Ｒ ｓｎ等 叫 首 １５ ｏｅ
次报 道 ， 以肺 泡 和 细支 气 管 腔 内充 满 不 可 溶 性 富磷 脂 蛋 白为 特征 。本 文 回顾 性 分 析 经 病理 证 实 的 ８例 Ｐ ＡＰ的 Ｃ Ｔ表 现 ， 旨在 提 高对 本病 的诊 断 水 平 。 １ 资料 与 方 法 收集 ２ ０ 年 ２月 ～ ２ ０ 年 １ ００ ０９ ２月确 诊 的 ８例 Ｐ Ｐ， 为 Ａ 均
肺泡蛋白沉着症2例报道及误诊分析
最 终导致 该患者误诊 ， 甚至做 Ｅ — Ｂ Ｕ Ｓ 纵 隔淋 巴结活检 ， 给患者带来 不必要的痛苦 ，增加 了经济负担 。 到 目前 为止 ，Ｐ Ａ Ｐ尚无 有效 的药 物治疗 ，肺 泡灌 洗 （ Ｂ Ａ Ｌ）是 目前唯一 有效 的治疗方 法 ｌ ３ ］ 。通 过 Ｂ Ａ Ｌ
瘤等 因素有关 。另有 ２ ％的 Ｐ Ａ Ｐ为先天 性 ，仅见 于婴
幼 儿 患 者 ，是 由于 编 码 表 面 活 性 物 质 Ｂ（ Ｓ Ｐ — Ｂ）或
Ｇ Ｍ ． Ｃ Ｓ Ｆ受体 Ｂ ｃ 链 的基 因 突变 引起 ，为 常染色体 隐性 遗传病 。本文 ２例患者 均为成年 患者 ，没有引起 Ｐ Ａ Ｐ
气 和换气 功能。 目前 多采用卡伦 双腔气管 导管进行 一 侧 全肺灌洗 。但一侧全 肺灌洗 也存在一些 缺点 ，即灌 洗 液有漏 到对侧肺 的可能 ，发 生严重 的低 氧血症 。纤 支镜分 段进行 灌洗可代 替全肺灌 洗 ，其优 点在于可避 免使用 全麻 ，操 作简便 安全 ，易 于推广 。本 文两例 患 者均拒 绝全肺灌 洗 ，予纤 维支气 管镜多次分 段灌洗后 呼吸 困难症状 明显缓解 ，咳嗽 、活动后气促症状消失 ，
淋 巴结肿 大 ，外 院误 诊为 间质性肺炎 、肺 癌伴转移 可
杆菌 ； 肺 泡盥洗液 （ Ｂ Ａ Ｌ Ｆ）呈稍浑浊 ，Ｐ Ａ Ｓ染色阴性 。 肺功能 ： 限制性通 气 功能 障碍 ，肺 总量 实值 ／ 预计 值 为７ ４ ． ９ ％ ，肺 弥散 功能重 度 度 减 退 ，占预计 值 的 ４ ６ ． ４ ％。胸 外科于 ２ ０ １ １ 年 ３月 ２ ４ Ｅ ｔ 行 胸 腔镜 肺下 叶部分 切 除术 ，术 中
浙江临床医学２ ０ １ ４ 年１ 月第 １ ６ 卷第 １ 期
肺泡蛋白沉积症的诊断与鉴别诊断
２２ 病理 肺大部分呈实变 ， ． 胸膜下可见黄 色或黄灰色结
无传染病史 ， 无家族遗传病史。有粉尘接触史 １ ， ２年 有吸烟 史近 ３ ， 包／ 。查体 ： 廓对称 ， 畸形 ， Ｏ年 ２ ｄ 胸 无 腹平 软 ， 压 无
节， 切面有黄色液体渗 出。肺泡 腔内充满 大量 粉红色 云絮
状、 无定形蛋 白样物质 ， 病变区内见小叶 间隔水 肿 、 增厚 ， 镜 检示肺泡及细支 气管 内有 嗜酸 Ｐ Ｓ强 阳性 物质 充塞 ， Ⅱ Ａ 是
表 现常 有 矛 盾 ， Ｃ 现 严 重 ， 症 状 却较 轻 。 即 Ｔ表 而 。
例 ２ 男 ，Ｏ岁； ５ 油漆工人 。２０ 年 ３ １ ０１ 月 ６日， 因咳嗽 、
咳痰 、 呼吸急促 、 来院检查 ， 紫绀 体形 较胖 ， 有脂肪 肝病史 ８
年 ， ２ 月来无规 律 咳嗽 ， 粘稠 痰 ， 有低热 ， 盗 汗。 近 个 咳 时 无
重， 休息后可缓 解 ， 并有 盗汗 ， 体形 肥 胖 ， 有饮 酒史 ， ２瓶／ ｄ
啤酒 ， 吸 烟 史 ５年 ， ～２包 ／ 。 实 验 室 检 查 已无 记 录 。 Ｘ 有 １ ｄ
２１ 临床表现 ．
Ｐ Ｐ可发生于任何年龄 ， Ａ 多数在 ３ Ｏ一５ 岁 Ｏ
之 间 ， 有 几 岁 的 儿 童 。男 女 比例 为 ４ １ 本 组 均 为 男 性 ） 也 ：（ ，
毛玻 璃 状 改 变 。ｃ 拟 诊 ： Ｔ 肺水 肿 ？其 他 弥 漫 性 疾 病待 排 。
例 ３ 男 ，３岁 ； 人。２０ ４ 工 ０５年 ７月 ８日凌晨 ２点突然 胸痛难忍 ， 咳嗽 ， Ｉ ， 热 ， Ｖ干 发 急诊来 本院 。于 ４ ｈ前无 明显
伸分布 ， 比较对称 ， 以浸润 中下部 为主 ， 常呈蝶状 或蝙 蝠翅 膀样 ， 酷似心源性肺水肿 ， 其不 同之处是本症一般 无心脏扩 大、 肺瘀血和间质性肺 水肿 表现 。蛋 白和类脂 物质 阻塞支 气管可引起 局限性肺 气肿或节段性 肺不 张 ， 病变一般 不发
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosispap）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊[1]，诊断主要依赖于病理学检查。
多层ct(msct)的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。
本文收集经病理证实的6例pap，综合国内外有关文献，探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。
男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。
病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。
临床症状包括：气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。
体格检查： 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。
1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机，常规行胸部ct平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。
扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210ma，管电压120kv。
增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml)，经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。
其中4例同时进行病变区hrct扫描，扫描参数：管电流250ma，管电压120kv，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。
方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。
结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。
20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。
结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。
关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。
其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。
现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。
现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。
其中30～50岁病例14例，占70%。
10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。
1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。
2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。
进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。
2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究
作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生
图1 患者，男，35岁。
a：胸部后前位片，双肺内散在分布的不规则毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界尚清；b：msct增强肺窗图像，双侧肺野外带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界清楚，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现；c：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内充满大量粉红色无定形蛋白样物质，肺泡结构正常，未见炎性细胞浸润（he×100）图2 患者，男，55岁。
hrct示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶间隔，呈铺路石样表现 3 讨论肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等［6］于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关［4'7'8］。
本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。
多数患者起病隐袭，临床表现无特征性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。
低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分病例可咯出小块胶冻样物质。
部分患者体格检查可闻及少许肺底部湿啰音，约1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。
患者预后差异大，部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察
肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察费宗宝;丁晶晶;蔡后荣【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、影像学特征及评估全肺灌洗治疗效果.方法回顾性分析2009~2011年经病理证实的15例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能变化.结果 PAP患者误诊率较高,其中5例考虑为职业相关继发性PAP,临床症状主要为咳嗽、胸闷、气喘,部分患者出现LDH、肿瘤指标升高,特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征,行全肺灌洗术的6例患者临床症状及肺功能明显改善.结论特征性影像学表现有助于PAP的早期诊断,全肺灌洗术是PAP最有效治疗方法.%Objective To analyze the clinical and radiological characteristics of pulmonary alveolar proteinosis ( PAP ), and evaluate the effect of whole lung lavage treatment. Methods Clinical data of 15 patients ( 2009 -2011 ) with confirmed PAP were analyzed retrospectively. Results The rate of misdiagnosis of PAP was high.5 patients had a history of metal dusts and special chemical substance exposure, and were diagnosed as secondary PAP. Clinical symptoms were atypical, dyspnea after exertion and cough were the main complains. Levels of LD11 and tumor markers in blood increased in some cases. Geographic and crazy paving were the typical radiological characteristics.6 patients were treated with whole lung lavage treatment, both the clinical characteristic and the pulmonary function were improved significantly. Conclusion The characteristic changes on chest CT is useful in early diagnosis of PAP, and the whole lung lavage is the most effective and standard treatment of PAP so far.【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2012(017)010【总页数】2页(P1816-1817)【关键词】肺泡蛋白沉积症;全肺灌洗治疗【作者】费宗宝;丁晶晶;蔡后荣【作者单位】223800,江苏,宿迁,宿迁市中医院呼吸科;210008,江苏,南京,南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科;210008,江苏,南京,南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科【正文语种】中文肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。
肺泡蛋白沉积症
继发性（5%-10%）
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见 于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌 感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传， 主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
CT表现
“地图样”改变
病变与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈 “地图样”改变。以双肺门为主呈蝶翼状外观。
其形成机理可能是：1）由于病变以肺小叶为单位，小叶 间隔限制了病变的蔓延。2）也可能和病变周围相对正常的 肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿有关。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细 胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
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肺泡蛋白沉积症16例多层CT表现及误诊分析
【摘要】 目的 分析肺泡蛋白沉积症的多层CT表现特征,并结
合鉴别诊断分析误诊原因,提高本病的影像学诊断正确率。方法 对
收集的16个病例进行回顾性分析,了解其CT诊断、鉴别诊断及误诊
原因。结果 被病理证实的16例肺泡蛋白沉积症多层CT表现具有
特征性。有7例误诊,诊断正常率为56.3?。结论 肺泡蛋白沉积症的
多层CT表现特征,能高度提示该病诊断。
【主题词】 肺泡蛋白沉积症/放射摄影术;体层摄影术, X线计算
机;误诊
本文回顾性分析了南阳市张仲景国医院和笔者进修期间收集的病
例(2000-05至今16例经病理证实的肺泡蛋白沉积症(PAP),有7例误
诊),并结合文献分析其CT诊断、鉴别诊断及误诊原因,分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男12例,女4例,年龄20~50岁。10例有活动
后气短,有时可咳出小块状胶样物质,部分患者可自行缓解,但可复发;
其中6例咳嗽,痰中带血丝,9例有咳嗽、咳黏稠痰;5例有胸痛。体检
发现9例双肺可闻及细湿啰音;6例双肺可闻及干湿啰音;4例有紫绀及
杵状指(趾)。
1.2 误诊情况 诊断为支气管肺泡癌(弥漫性)2例,肺炎2例,肺间
质纤维化3例。
1.3 影像学检查 16例均行CT平扫(其中有9例进行HRCT扫
描)及动脉期、静脉期增强扫描,采用simans多层CT扫描机,肺尖至横
膈水平平扫后再行增强扫描。增强扫描采用高压注射器经肘前静脉团
注300 mg/ml的非离子型对比剂碘海醇90~100 ml,注射流率为3~4
ml/s,扫描延迟时间自动触发,扫描层厚1.5 mm,螺距1.4 mm,重建层厚
6 mm,重建间隔6 mm。
2 结果
本组PAP多层CT表现:6例为两肺斑片状磨玻璃影,不呈叶段分布,
病变可延伸至胸膜下,其中4例在磨玻璃影中可见小结节影,2例同时
有小结节和充气支气管影;4例双肺散在分布磨玻璃样高密度影,与周
围组织分界清楚,呈地图样表现;6例两侧磨玻璃影与小叶间隔增厚交
织成铺路石样改变。MSCT增强扫描所有病例均未见病灶强化以及纵
隔或肺门淋巴结肿大征象。没有1例合并胸腔积液。误诊7例,诊断
正确率56.3%。16例病例中,有12例曾考虑到应与PAP鉴别。9例经
全肺灌洗治疗病情好转;4例死亡;3例结果不详。
3 讨论
3.1 误诊分析 目前多数学者认为PAP是肺泡Ⅱ型细胞增生,分
泌功能增强,肺泡巨噬细胞活性缺乏,清除功能异常所致。是一种以肺
泡及终末呼吸性细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见
疾病[1]。部分患者有化学物质和粉尘接触史如铝、尘、钛、药物及
硅尘吸入等病史[2]。本病好发于30~50岁成人,偶见于儿童及老年患
者,男性多于女性。多数患者起病隐袭,临床表现无特征性。CT扫描可
表现为边界清楚的地图样肺实变,病变广泛时可呈碎石路样改变[3]。
本组中2例误诊为弥漫性支气管肺泡癌,两者之间的区别点在于:
(1)在病程上的,PAP的病程较长,肺泡细胞癌进展迅速;(2)PAP常无
纵隔淋巴结肿大,肺泡细胞癌常合并纵隔淋巴结肿大;(3)在CT上,PAP
表现为密度较低的小片状阴影,肺泡细胞癌表现为密度较高的小结节
状阴影[4]。有3例误诊为IPF,其鉴别要点为:肺间质纤维化为肺泡壁
损伤的炎性反应,以间质纤维化为特征。病变主要分布在两肺下部的
外围区,炎性渗出的磨玻璃样影与正常肺组织间界限不清楚,胸膜下小
叶间隔增厚,蜂窝状、网格状影基础上,可见小结节影,病灶边缘部可混
有小的囊样气腔,为终末气道的代偿性扩张。病变有从胸膜下至肺门
逐渐减轻的特点;PAP为非炎症性的,没有明显间质纤维组织增生。有
2例误诊为肺炎,但是肺部炎症变化较快,往往有发热等症状,而本病变
化缓慢,随访对比观察常无明显改变,一般无发热表现。误诊的主要原
因有:(1)我们对肺泡蛋白沉积症的基本CT征象及其鉴别诊断认识不
足,如其中误诊的IPF,病变边缘与分布情况是两者CT上鉴别的要点,
但我们由于对其了解不够,将其误诊IPF。
(2)没有综合分析,如本文误诊的肺泡癌,在发病年龄、病程变化及
纵隔淋巴结等多方面都不支持肺泡癌的诊断。
(3)没有很好的结合临床,如本文误诊为肺炎的2例均无发热病史,
但没有引起我们足够的重视。
(4)误诊的7例中有5例没有行HRCT扫描,从侧面说明HRCT在
诊断肺泡蛋白沉积症方面要优于常规CT扫描。
3.2 防范误诊的措施 诊断医生应充分认识了解该病的基本CT
征象及其鉴别诊断;综合分析各种影像学征象,密切结合临床资料;发
现弥漫性病变,一定要行HRCT扫描。总之,对于肺部弥漫性病变,而无
肺门、纵隔淋巴结肿大和胸水等时,定性时应考虑到PAP,特别是病变
变化缓慢、抗生素和激素等治疗无效时,应高度怀疑本病。
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