婴儿骨皮质增生症
1例婴儿骨皮质增生症的X线诊断

远侧的动脉瘤 和基底 动脉 中段 动脉 瘤。本 例 患者 的临 床表 现 几乎符合 P 段动 脉瘤 的所 有 特点 : 轻、 出血 、 , 年 无 巨大 的球 形 动脉瘤 。手术 中我们采用 的是颞下 人路 , 抬起 颞叶后 仍不 能很 好地显露 , 在保护好 L b 静脉 情况 下 , a Or 切开小脑 幕游 离缘 后 充分显露 出 P A之 P ~段 、 交通 动脉 、 C l2 后 基底动 脉及分又 。 由 于动脉瘤 巨大 , 瘤颈 与载瘤 动脉 完全 融合 , 载瘤 动脉 与 巨大 且 的动脉瘤体相 比显得过 于细小 , 法行夹 闭或 切除后缝 合载 瘤 无 动脉缺 口, 亦不 能 用 多个 S g a窗 式直 角 型动 脉 瘤夹 夹 闭 瘤 ui t
先是动脉瘤的体 积普遍 大 , 多伴有 动脉 硬化 , 至呈 动 脉 的 且 甚 扩张和迂 曲, 现为脑 动脉 扩 张症 , 在颈 内动脉 系统 是很 少 表 这 见 的。其次是多呈 巨大的球 形 动脉 瘤。椎基 底动 脉瘤 体 积大 与动脉瘤壁上 的动脉 硬化斑 块 以及动 脉瘤壁 内多 存在 血栓 有 关 。②椎一基底动脉 瘤所 致各 种 颅 内出血少 于颈 内动 脉 系统 动脉瘤 。王忠诚报告 J 占 4 . %, 为 9 1 而颈内动脉系统动脉 瘤引 起蛛 网膜下腔 出血者 占8 . %; 次, 2 动脉瘤 以年轻 人多 30 其 P段
起脑缺血的危险 。 P A瘤有 以下几个 特点明显 区别 于颈内动脉动脉 瘤 : C ①首
颈, 只能行 孤立 术 , 3个动脉瘤 夹分别夹 闭 P 段起始部 、 用 2 后交 通 动脉 、 2 P 段远端 。术后 患者恢 复 良好 , 留轻 微左 侧肢 体偏 仅 瘫 和动眼神经不全 麻痹 , 术后 3个月 复查 , 偏瘫 基本 恢 复。通 过本 例患者的手术 , 我们认 为 : 不能行夹 闭的 P 段 动脉瘤 行 对 2 孤立 术是可行和安全的 。
婴儿骨皮质增生症(Caffey病)

婴儿骨皮质增生症(Caffey病)【病因】目前病因尚不明,有两种说法。
(1)先天性骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。
(2)由病毒引起的感染性疾患。
【症状】一、症状在婴儿早期发病,常在10周内起病。
全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨症状:先出现烦躁不安及发热,之后受累部位疼痛,伴局部软组织弥漫性肿胀,不红不热。
局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。
部分可伴有贫血。
下颌骨发病:脸部症状最多见、最明显。
长骨发病:肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。
最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。
二、诊断有可能复发,症状时发时愈,应详细询问婴儿期的病史。
【饮食保健】暂无相关资料。
【护理】【治疗】暂无相关资料。
【检查】一、X线检查:先出现轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。
个别长骨病变病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤。
二、生化检查:出现贫血,白细胞增高,血沉增快以及碱性磷酸酶AKP 增高。
【鉴别】1、外伤:多见于产伤。
症状:肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。
2、维生素A中毒:有长期服用过量维生素A的历史。
倦睡,头痛,呕吐,视乳头水肿,脱发,身材矮小。
3、婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织出现红、肿、热、痛的炎性表现。
四肢长骨单发生的本病常易误诊。
4、坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿。
X线表现:骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状。
干骺端特有的坏血病征,骨骺出现环状“纸圈”样改变(指环征)。
5、先天性梅毒:早期:出现肝脾肿大,皮疹(脓疱疹、脱皮、斑丘疹),黄疸,慢性鼻炎,脑膜炎,肠梗阻或出血,间质性肺炎,肺脓肿,白内障,脑积水。
晚期:出现间质性角膜炎、马鞍鼻、郝秦森氏(Hutchinson)牙齿、军刀状胫(胫骨前凸)、耳聋、智力发育迟缓,甚至死亡等。
6、淋巴结炎:常伴有畏寒发热、头痛等症状,通过及时的抗菌消炎治疗,红肿即能消退。
小儿急性血源性骨髓炎

小儿急性血源性骨髓炎一概述急性血源性骨髓炎也称急性骨髓炎,多数患儿为化脓细菌经血行侵袭骨髓内结缔组织所引起的炎症。
少数从邻近软组织感染扩散而来或继发于开放性骨折。
若不及时治疗,会使骨结构破坏发生残疾,甚至感染扩散,危及生命。
有些病例可转成慢性病变,病程较长。
由于多见于儿童,可能影响小儿营养和生长发育。
二病因40%的病例并发于败血症或软组织化脓感染。
致病菌常为溶血性金黄色葡萄球菌,近年来也有毒性较强的溶血性白色葡萄球菌,偶尔可见沙门杆菌、肺炎球菌或其他化脓菌,大部分对青、链霉素有抗药性。
常见的原发病灶有脓疱、齿龈脓肿及上呼吸道感染。
1.间接因素临床上,扭伤和挫伤等所致局部组织损伤,常为骨髓炎发生的间接原因。
2.机体因素小儿长管状骨的干骺端和骨骺间的血运不直接相通,干骺端营养动脉的分支近端折回呈小襻状,再注入窦内较大静脉,该处血流速度减慢,成为致病菌滞留繁殖的理想条件,是小儿骨髓炎较成人多见的病理生理方面的原因。
三临床表现骨髓炎的好发部位是股骨下端和胫骨上端,其次为股骨上端、肱骨和桡骨远端。
但其他各骨均可发生。
症状和体征随感染的严重程度、部位、炎症范围、病程的久暂、患儿年龄以及抵抗力的大小而临床表现不同,大体可分为三种类型:1.脓毒血症型此型占80%左右。
全身症状为急性败血症的表现,可有高热、昏迷、谵妄等症状。
甚至出现中毒性休克。
因有血行播散,常伴有其他部位的严重感染,如化脓性心包炎、脓气胸、脑脓肿等。
严重患儿可并发心、肺、肝、肾等器官的迁徙性病灶,引致多脏器的功能损害。
局部症状为患肢持续性剧烈疼痛、不敢活动、压痛、轴性叩痛及环周性肿胀。
受侵的骨病变可为单骨或多骨性,少数患者以全身症状为主要表现,而病骨局部征象显示很晚,需及早发现骨病变。
2.并发关节炎型此型大部分是新生儿和小婴儿。
全身症状常较轻,体温不高,但有烦躁、拒食和体重不增。
病变多见于股骨上端、胫骨上端或肱骨上端。
由于干骺端包括于关节囊之内或干骺端破坏影响骺板附着的基础,炎症容易向关节内扩散,有的发生骺滑脱或破坏,影响日后的发育。
骨科以人名命名的疾病

concussion of the spinal cord脊髓震荡
Cotton骨折
crush syndrone挤压综合征 cubital tunnel syndrome(肘管综合征) Cupid’s bow (丘比特弓征) Cupid's bow sign (爱神弓征、丘比特之弓征) Dahlin Tumour Damage control orthopaedics (骨科损伤控制学) DDH Developmental Dysplasia of the Hip(发肓性髋关节脱位) de Quervain 病(桡骨茎突狭窄性腱鞘炎) Die-punch骨折 Dupuytren 骨折 Dupuytren’s contracture Dupuytren's disease Dupuytren骨折 Duverney骨折 Essex-Lopresti骨折 Essex—Lopresti骨折 Essex—Lopresti骨折 Essex-Lopresti损伤 Extensible rate of spine (脊柱伸展率) FAI(股骨髋臼撞击综合征) Fairbank病 Fibrous Dysplasia Of Bone 骨纤维异常增殖症 Finkel-stein(芬克斯坦试验) Forestier 病 freiberg病 Friedreich共济失调症 Froment征阳性 Garden对线指数 Garre骨髓炎(硬化性骨髓炎) Gorham病 Gosselin骨折 Guyon 管综合征 Hahn-steinthal骨折 Hajdu-Cheney综合征 half moon sign(半月征) Hammer Toe(锤状趾)畸形
Burst fracture (爆裂骨折) Caffey病婴儿骨皮质增生症 cedell骨折
内科学_各论_疾病:骨与关节梅毒_课件模板

内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
症状及病史:
炎性细胞浸润及肉芽组织形成,致骨化过 程受阻,骨骺变宽,骼线不齐。软骨多为 不成熟型细胞的增殖,细胞间质虽可钙化, 但骨母细胞无活力,则钙化组织不能形成 骨小梁。病变再发展,钙化的间质被纤维 组织及肉芽组织所代替,即梅毒性肉芽肿。
X线上可见干骺端增宽,其远侧有一 带状密度增高区,为钙化
内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
诊断:
明显,形成骨包壳。 (4)早期梅毒骨关节病变应注意和
风湿性关节炎,结核性关节病相区分。晚 期应与慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鉴别。
内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
并发症:
骨与关节梅毒并发症_骨与关节梅毒有哪 些并发症
本病当颅骨受累时,颅骨上可触及多 个不规则的肿块呈弹韧性硬结,有时可穿 破成溃疡。若向深部发展也可侵犯颅骨内 板,并向内穿破致梅毒性脑膜炎。
病儿可有马鞍鼻,神经性耳
内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
症状及病史:
聋。梅毒性指炎,指骨及腕骨肿大,但不 痛。X线表现为指骨呈梭形密度增高,表 面有树胶肿样破坏。较大的儿童(8岁以 上)可以有双侧膝关节无痛性积液,影响 活动不大,可以自行缓解。反复发作也不 损坏关节,关节液内有大量的单核细胞, 炎症不明显,X线上无阳性表现,称为 Clutton关节。
内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
治疗:
关重要的。同时,建立性病防治网,使梅 毒患者早期得到诊断,及时得到正确的治 疗。
以上内容仅供参考,如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
内科学疾病部分:骨与关节梅毒>>>
婴儿骨皮质增厚症(附17例报告)

婴儿骨皮质增厚症(附17例报告)
张秉刚;张岩;王鑫
【期刊名称】《新疆医学》
【年(卷),期】2002(032)005
【摘要】@@ 婴儿骨皮质增厚症,是临床上十分罕见的病例,近年来有增多趋
势.1954年Caffey[1]首先报导与命名,也称之为CAFFEY氏病或婴儿骨皮质增厚症.本病常见于出生不久的婴儿,其特点为软组织肿胀,局部骨皮质变厚和患儿容易烦躁不安.本症是一种自愈的疾病.因发病率较低,一般医生对本症不熟悉,因而国内对本症的报导也很少.本组收集了1985~2001年的17例,现报告如下.
【总页数】2页(P60-61)
【作者】张秉刚;张岩;王鑫
【作者单位】乌鲁木齐市第一人民医院,830002;乌鲁木齐市第一人民医院,830002;乌鲁木齐市第一人民医院,830002
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.泛发性骨皮质增厚症一例报告 [J], 汪群;陶孝信;王松;徐爱德
2.婴儿骨皮质增生症X线表现(附2例报告) [J], 王永光;郑阿迈;柳向朋;邬子临;余旭欧
3.泛发性骨皮质增厚症一例 [J],
4.婴儿骨外层增厚症临床分析(附9例) [J], 李缠生
5.罕见部位的婴儿骨皮质增生症(附5例报告) [J], 周元春;高玉洁;王中哿
因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
先天性肾上腺皮质增生症专题医学知识宣讲
糖、盐皮质激素替代治疗仍是目前CAH主要旳治 疗措施
新生儿中旳发病率为1/16000—1/20230。
误诊或晚治疗患儿,常因雄激素升高促使骨 龄加速而造成严重侏儒症,并可发生肾上 腺皮质功能减退危象而危及生命。
伴随国内新生儿CAH筛查旳逐渐开展、临 床医师对疾病辨认能力旳逐渐提升,部分 患儿在临床症状出现前或出现后就得到早 期诊治,改善了患儿旳生长发育,提升成 年底身高
(11β-OHase Deficiency)
CYP 11 A (P450SCC) HSD3β-2
CYP17 (P450C17)
CYP21 (P450C21) CYP11β (P450C 11β)
位置 15q 23-24 1p 13.1 10q 24.3
6p 21.3 8q 21-22
21-OHD旳流行病学资料
ACTH兴奋试验:适合17-OHP基础值在35ng/ml者,250μg ACTH(1-24),IV 取0,60 分钟血,测血F,17-OHP,如17-OHP 0’ ≥5ng/ml和/或17-OHP 60’ ≥10ng/ml, 21-OHD确诊。
21-OHD 治疗
㈠、糖皮质激素治疗 ⑴、激素选择:经经典最佳用氢化可旳松,血压正常 旳SV(单纯)型也可考虑用强旳松。睡前用地塞米松 也有报告。
先天性肾上腺皮质增 生症专题医学知识宣
讲
主要内容
CAH 定 义 CAH 病 理 生 理 CAH 分 类 CAH 治 疗
CAH定义
先天性肾上腺皮质增生症 (CAH) 是一组常染色体 隐性遗传病,
90%~95%是因为21-羟化酶先天缺陷 造成肾上 腺皮质合成醛固酮及皮质醇障碍,垂体促肾上腺 皮质激素 (ACTH) 增高,使酶阻断前质17羟孕酮 (17-OHP) 及旁路代谢产生雄激素(睾酮) 增高而 引起女性男性化、男性假性性早熟;
婴儿性骨皮质增生症有哪些症状?
婴儿性骨皮质增生症有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍婴儿性骨皮质增生症症状,尤其是婴儿性骨皮质增生症的早期症状,婴儿性骨皮质增生症有什么表现?得了婴儿性骨皮质增生症会怎样?以及婴儿性骨皮质增生症有哪些并发病症,婴儿性骨皮质增生症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*婴儿性骨皮质增生症常见症状:软组织肿胀、血沉增快、烦躁不安*一、症状最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。
开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。
发病之初每有发热,血沉增快,血清碱性磷酸酶升高和贫血。
典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病变骨变粗。
主要症状有三:1.一般表现可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安:如患者自觉烦闷急燥,心神不定。
局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛病变可为多发或单发。
在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一。
肿胀出现于X 线片显示病变之前,消退也比X线片上病变消失早。
局部不红不热,从不化脓。
但可无故复发,在原处或在另一部位。
3.骨皮层肥厚见于长管状骨和扁平骨;长管状骨如:上肢有肱骨、尺骨、桡骨 ;下肢有股骨、胫骨、腓骨;肋骨扁平骨如:下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨此外,可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。
变现为:随意运动功能障和深吸气、咳嗽时一侧胸痛,气短、干咳。
多数病儿可在发病后6~9个月内自愈,个别病例也可反复发作直至儿童时期。
*以上是对于婴儿性骨皮质增生症的症状方面内容的相关叙述,下面再看下婴儿性骨皮质增生症并发症,婴儿性骨皮质增生症还会引起哪些疾病呢?*婴儿性骨皮质增生症常见并发症:胸腔积液*一、并发病症并发症有:如骨髓腔扩大、骨皮质变薄;邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合;桡骨头脱位,胫骨或股骨前弯,下肢不等长,面部不对称等。
个别病变严重或反复发作的,会遗留患肢畸形而导致随意运动功能障、胸腔积液、突眼症和横膈麻痹。
少数患儿出现贫血多有白细胞增多和血沉加快,少数病人可延至数年称之为慢性婴儿骨皮质增生症。
维生素C缺乏诊断详述
维生素C缺乏诊断详述*导读:维生素C缺乏症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。
隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。
1.喂养史和临床症状人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。
坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。
如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。
2.X线检查四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。
从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时下化带因钙的累积而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。
病程进展,可见以下几种变化:①骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样;②上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度的黑色带,可称为“坏血病带”;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样,其周围绕以明显的白色环线,与骨干端相近处最为稠密;④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处,出现细小骨刺,由于它的位置伸向侧面,称为“侧刺”(lateral spur);⑤骨膜下出血处的阴影,使受累的长骨形如杵状或梭状,有时在长骨的两个远端出血,则形成哑铃状,经治疗后其轮廓更较清楚;⑥在严重病例,还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽,其顶端圆突如压舌板状,易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。
3.实验室所见实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷。
①禁食后血浆的维生素C浓度6mg/L(0.6mg/dl),可排除坏血病。
但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。
标本必须在收集后的48小时内测定。
婴儿性骨皮质增生症误诊一例
们对 棘 球 蚴 的囊 液 、 子囊 、 头蚴 及 5种 非 棘球 蚴 进 原 行 DNA扩 增 , 果 只 有 细 粒 球 蚴 出 现 单 … 4 1 p 结 7 b 区 带 , 可 检 测 单 个 原 头 蚴 及 1 0一 l f 还 0 Og水 平
DNA。说 明所 选 择 的 引 物 序 列 具 有 高 度 保 守 性 和 扩增 的 特异 性 。
[ ] C  ̄s ' P pae T n e Di n sco e i sgn t 3 ,t li B, el sP. a nrL, a ot f *t ,n z g i Tana a iaa
wih t e p l me a h i e c in, r n a to ft y ls c t t h oy r s c an r a t o ta s c inso heRo a o i—
育 阶段 既可 具 有 发 育 阶段 的 特 异 性 抗 原 , 可见 于 也 寄生 虫 和 宿 主之 间 , 种 特 点 反 映在 免 疫 诊 断 方 面 这 的交 叉 反应 , 也是 免 疫 学 试 验 的不 足 之 处 , 此 , 因 建 立 一 套 细粒 棘 球 蚴 快 速 鉴 定 和 诊 断 方 法 势 在 必行 。 我们 运 用 P R扩 增 技术 诊 断 人 体棘 球 蚴 病 , 管 其 C 不 处于 何 种 发育 阶段 , 所 携 带 的 基 因 是 不 变 的 。我 而
t f o i []M ein n y i e 1 9 ,5 2 8~2 9 Yo pc J . dc ea dH ge ,9 1 8 :4 Tr a l i n 4 [ ] B wl , mau G nt hrc r aino h s nte 4 o e J Mc n sD P. e eic aat i t f eai a— s c ez o t a naan wl d sr e an f u n [ ]Am , d H ge e i e y eci dtei o ma sJ . b a h J Me y i , n
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
婴儿骨皮质增生症(infantile hyperostosis)是一种特发性、自限性疾病。
特点是软组织肿胀,其下方骨皮子增厚和病儿高度烦燥。
病理表现
早期病理改变主要是骨膜水肿增厚,与邻近的筋膜、肌肉和肌腱分界不清。
亚急性期骨膜组织结
构重新恢复,并有骨膜下新骨形成,骨皮质增厚。
晚期增厚骨皮质由内至外逐渐吸收变薄,骨髓腔扩大,最后塑形,恢复正常。
临床表现有明显的年龄限制,一般均在3-6月以内,症状轻重不等,以烦躁哭闹为主,可伴低热、抽风,局部症状表现为颜面部、肢体或躯干局限性软组织肿胀,发硬有触痛,但皮肤无红热,患肢活动减少,呈假性瘫痪状。
少数出现贫血,多有白细胞增多,血沉加快。
血碱性磷酸酶升高。
本病治愈时间长短不一,可以反复或出现新病变,一般经数周或数月内恢复正常。
少数病人可延至数年,称之为慢性婴儿骨皮质增生症,可以遗留肢体畸形,运动障碍。
X线主要征象:
(1)病变部位之深部软组织肿胀、增厚、致密。
(2)骨膜增生骨皮质增厚,于肿胀软组织下方,骨皮质外侧出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后于骨皮质相融合而致骨皮质增厚,致密硬化。
a、发生于管状骨时,在骨干周围可出现层层增厚的骨膜下新生骨影,有的如管状包围骨干,边缘可以部规则呈波浪状,但不累及骨骺和骨骺端,骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清。
b、肩胛骨、髂骨周缘大量骨皮质增生而使整块
骨致密硬化、肥大,外形不规则,下颌骨因大量骨皮质增生、致密失去原有的形态。
c、肋骨多为层状骨膜增生,并可伴发胸膜病变。
(3)病程较长病例,增厚骨皮质由内缘开始吸收而使髓腔增宽,骨干扩张,相邻骨干间(肋骨及前臂骨)有骨桥相连。
最后可以恢复正常。
(4)个别病例出现颅骨皮质增生或局部骨质吸收缺损征象。
鉴别诊断
(1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。
四肢长骨单发生的本病常易误诊。
随访观察很重要。
(2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,X线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”。
(3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处,而本病有长期服用过量维生素A的历史。
(4)外伤。
小婴儿多见于产伤,由于肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。
婴儿骨皮质增生症(infantile cortical hyperosto-sis)由Caffey于1945
年报道与命名,又称Caffey病,为一种少见的骨骼系统疾病。
因其少见,为一般医生所不熟悉,因此首诊时,多被误诊。
本病有明显的年龄限制,一般均为5个月内婴儿,主要症状是烦躁不安与哭闹,病变部位可有触痛性肿胀,但患处皮肤无红、热表现,患肢可呈假性麻痹。
一般均有低热,白细胞升高,红细胞沉降率加快,血红蛋白减少,碱性磷酸酶升高。
X线表现为与骨病变范围一致的软组织肿胀,与脂肪层分界清楚;各种形状的骨膜增生,如线状、丘状、带状、层状、花边状、簇状;骨皮质多正常,部分出现疏松、模糊,或与增生骨膜相融合;增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[2]。
本症可发生于长管状骨与扁平骨,以下颌骨、肩胛骨多见,可单发或多发。
长骨病变仅发生在骨干部而不涉及干骺端。
多骨病变常对称,但病变程度可轻重不等。
本症需与急性化脓性骨髓炎、外伤性骨膜下出血、骨折后骨痂形成、维生素A中毒、进行性骨干发育不全症等几种疾病相鉴别。
本症可自愈,预后良好,无需特殊治疗。
应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果。
临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复。
附:泛发性骨皮质增厚症一例
泛发性骨皮质增厚症:又称骨内膜增生症(Endosteal hyperostosis):分为常染色体隐性遗传性疾病(Van Buchem)和常染色体显性遗传性骨硬化症(Worth病)。
后者更少见,亦较轻。
两者的病理上均为骨内膜成熟的板状新生骨形成,髓腔变窄。
颅骨、颅底骨、下颌骨,肋骨、四肢骨及骨盆骨、脊柱均可见骨内膜增生,髓腔变窄或消失,但骨外径不加大,骨骺不累及。
下颌骨骨小梁增多、密集,密度增高亦为本病特点,管状骨骨干皮质向内增厚引起骨皮质厚度增加,骨密度增浓、髓腔狭窄但不消失,骨干周径
较少增加。
与石骨症鉴别,后者很少影响颅盖骨和下颌骨,管状骨改变主要累及干骺端和骨骺,而骨干皮质较少增厚,椎体和髂骨翼有特征性表现。