帕金森病诊断和鉴别诊断
帕金森病
抗胆碱能药物：主要有苯海索，1-2mg 3/日口 服。主要用于有震颤突出的年轻患者，老年慎 用，青光眼及前列腺肥大患者禁用。 金刚烷胺，100mg 每日2次，适用轻症或与其 他药物联用。癫痫慎用，哺乳禁用。 复方左旋多巴：62.5-125mg 2-3次/天。（美 多芭 息宁控释片）
治疗药物
鉴别诊断
继发性帕金森综合征 药物性：吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂 、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等。 中毒性：CO和锰中毒多见。 感染后：甲型脑炎，其他病毒性脑炎 外伤性。 血管性
鉴别诊断
其他神经变性病 多系统萎缩（MSA） 进行性核上性麻痹 皮质基底节变性
其他： 原发性震颤 抑郁症
治疗药物
定义
帕金森病（Parkinson disease；PD）：又称 震颤麻痹，是一种中老年常见的神经系统变性 疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动 迟缓和姿势步态异常等。 属于 运动障碍疾病（锥体外系疾病）
病因
年龄因素：多发于50岁以上中老年人，40以前 很少发病。 环境因素：吸毒（海洛因），除草剂、杀虫剂 、鱼藤酮、异喹啉类化合物。 遗传因素 氧化应激 线粒体功能缺陷 泛素-蛋白酶体功能异常
运动系统 椎体外系
广义的椎体外系是指椎体系统以外的所有运动 神经核及运动传导束。 狭义的锥体外系仅指纹状体系统，包括尾状核 、壳核、苍白球、红核、黑质和丘脑底核，总 称基底节。 纹状体的功能主要是维持肌肉的紧张度，协调 骨骼肌运动。
锥体外系
广义：锥体系统以外所有的躯体运动 的神经系统结构，包括纹状体、前庭 小脑系统。 狭义：纹状体系统（基底节） 纹状体：尾状核 豆状核 壳核 苍白球 红核 黑质 丘脑底核 新纹状体：尾状核和壳核，组织结构 相同， 发生学较新。 旧纹状体：苍白球，发生学上较古老 。
帕金森病病例分析
帕金森病病病例分析女性，64岁，主因右侧肢体活动不灵活2年入院现病史：2年前患者逐渐出现右手活动不灵、无力，静止时右手抖动，逐渐渐重。
1年前右腿也无力，行走时右下肢发僵。
曾按脑梗死治疗，症状无明显改善。
近半年患者感全身僵硬感，行走速度明显减慢。
发病以来智力正常，无吞咽困难，无肢体麻木，大小便正常。
既往史：高血压病史5年，服用硝苯地平片10mg，每日3次；病前无其他疾病及服用抗精神病药史。
否认家族史。
神经系统查体：神清，语利。
面部表情略呆板，计算力、记忆力及定向力均正常。
颅神经检查正常。
四肢肌力正常，右手静止性震颤，颈部及四肢肌张力呈铅管样增高，右侧更著。
轮替动作缓慢，行走步幅小，右上肢伴随动作幅度小。
指鼻准，跟膝胫试验稳。
深浅感觉正常。
腱反射对称，病理反射(-)。
辅助检查：头MRI：未见异常。
诊断：帕金森病治疗：可以先应用多巴受体激动剂，效果不佳时可以应用美多巴。
病例分析病例特点：老年女性，隐匿起病，缓慢进展。
主要表现为肢体活动不灵活、运动缓慢，右手静止性抖动。
症状从一侧肢体逐渐波及另一侧肢体病前除高血压外无其他疾病及特殊服药史。
神经系统检查主要表现为表情呆板，右手静止性震颤，肌张力铅管样增高，运动缓慢，轮替动作慢，行走时步幅小、伴随动作少。
头颅MRI未发现明显异常。
定位诊断：患者主要表现为右手静止性震颤，肌张力铅管样增高和运动缓慢，定位于锥体外系。
定性诊断：患者有运动缓慢和肌张力增高，符合帕金森症状诊断。
患者为老年人，隐袭起病，缓慢进展，症状从一侧开始，除锥体外系受累外无其他神经系统受累证据，病前无服用抗精神病药物史及其他疾病史，考虑诊断为帕金森病。
鉴别诊断：1）与其他帕金森叠加综合征鉴别：该患者除了锥体外系的症状以外，没有锥体系、大脑皮质、小脑、自主神经受累及眼球运动障碍等表现，不支持帕金森叠加综合征的诊断。
2)与继发性帕金森病鉴别：除高血压外，患者无其他疾病史及服用抗精神病药物史，不支持继发性PD。
帕金森病八大鉴别标准可提前告知患者病情
帕金森病八大鉴别标准可提前告知患者病情 帕金森病治疗始于帕金森病的鉴别，可以提前告知病情，有效控制帕金森病情恶化。给帕金森病患者重点推荐：
1、帕金森病的诊断标准 （1）、临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。
（2）、辅助检查：采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
（3）、排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合症，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。
主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。 2、鉴别诊断 主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。 （1）、脑炎后帕金森综合征： 通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。
（2）、肝豆状核变性： 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。
（3）、特发性震颤： 属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。
（4）、进行性核上性麻痹： 该病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。
PD的诊断
帕金森病（Parkinson's disease, PD）是一 种常见的老年神经系统变性疾病。以震颤、 强直、少动和姿势性反射障碍为其主要临床 特征。主要病理改变是黑质纹状体及其通路 多巴胺能神经元变性、死亡。其病因尚未完 全清楚。临床上又称之为原发性或特发性帕 金森病（Idiopathic Parkinson's disease）。
PD神经功能显像常用核素
PET—正电子发射同位素
14O（半衰期2.1min） 13N（半衰期10min） 11C（半衰期20min） 18F（半衰期109min）
半衰期较短，需回旋加速器生产
PD神经功能显像常用核素
SPECT—γ射线发射同位素
99mTc（半衰期6h） 123I（半衰期13h） 131I（半衰期8d）
肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、
中脑空洞症
Huntington病、 Wilson病、 苍白球黑质变性 橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓小脑变性 家族性基底节钙化 家族性帕金森综合征伴周围神经病 神经棘红细胞增多症
进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征 纹状体黑质变性 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩性侧索硬化 常染色体显性Lewy体病 皮质基底神经节变性、Alaheimer's病 偏侧萎缩症帕金森综合征
疗效监测
鉴别诊断
异动症机制研究
PD的神经功能显像
PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像 手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大， 而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。
PD的神经功能显像
神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患
者 DA 能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊 断PD亚临床状态，区别 PD和帕金森综合征，而且还 可定量评估各种治疗措施实验或阿
帕金森病临床诊疗指南
帕金森病临床诊疗指南【临床表现】多见于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展。
初发症状以震颤最多（60－70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。
症状常自一侧上肢开始。
逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。
最常见的症状和体征为：一、震颤典型者为静止性震颤，特点是缓慢的、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重，入睡时停止。
意向性动作时减轻。
二、强直肌张力增高，被动运动肢体时呈齿轮样强直；运动迟缓：包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍。
自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。
联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。
自主运动减少和缓慢表现为主动意识运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。
书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；行走时步态缓慢，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。
由于口、舌、腭及咽部等春风风人运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量（言语过慢，甚至导致言语讷吃）和吞咽困难。
三、姿势反射丧失和平衡障碍患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常摔倒，最终独自站立不能。
从站立坐下时，整个身体摔砸到椅子上。
姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
五、其他症状反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼（Myerson征）。
此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛。
晚期患者可出现视幻觉。
【诊断要点】一、诊断中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反应良好，临床上可诊断为PD。
诊疗指南(内科综合)临床诊疗谁蛰宛祭赤腾啡诱缨歹惶二、实验室检查常无诊断价值，下列检查异常仅供参考：1. 脑脊液DA的代谢产物高香草酸（HVA）含量降低。
《帕金森综合征》课件
02
帕金森综合征的诊断与评估
诊断标准
01
02
03
04
静止性震颤
多从一侧上肢远端开始，表现 为规律性的手指屈曲和拇指对 掌运动，如“搓丸样”动作。
肌强直
被动运动关节时阻力增大，且 呈持续性，类似弯曲软铅管的 感觉，故称“铅管样强直”。
运动迟缓
随意动作减少，包括面部表情 、吞咽动作、言语、肢体活动
等。
药物治疗
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方法，通过口服药物来缓解症状和控制病情。
常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善患者的运动症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和年龄等因素制定个性化的治疗方 案。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严 重副作用的患者，可以考虑手术
要点二
详细描述
帕金森综合征的症状多种多样，其中静止性震颤是最常见 的症状之一。这种震颤通常出现在患者的上肢、下肢或头 部，并在静止状态下出现。肌肉僵硬也是帕金森综合征的 典型症状之一，表现为关节僵硬和肌肉疼痛等。此外，患 者还可能出现动作迟缓、面部表情呆板、行走困难等症状 。随着病情的加重，患者还可能出现语言障碍、吞咽困难 等症状。
姿势平衡障碍
表现为走路时上肢摆动消失， 下肢拖曳。
评估方法
01
02
03
临床评估
通过观察患者的症状表现 ，如震颤、肌强直、运动 迟缓等，以及进行神经系 统检查来评估病情。
影像学评估
通过头颅CT或MRI等影像 学检查，观察脑部是否存 在病变或萎缩等情况。
实验室评估
进行血液、脑脊液等相关 实验室检查，以排除其他 可能的病因。
帕金森病诊断标准2020
帕金森病诊断标准2020
2020年，国际帕金森与运动障碍学会（International Parkinson and Movement Disorder Society，简称MDS）发布了更新后的帕金森病诊断标准。
这些标准被称为 "MDS临床诊断标准"。
以下是2020年MDS帕金森病诊断标准的要点：
1. 主要诊断标准：
- 帕金森病的核心特征是运动症状，主要包括静止性震颤、肌强直和运动缓慢。
- 至少两项核心特征存在后，需要至少一项支持性证据，例如双侧受累、渐进性疾病过程、反应良好的左旋多巴、运动特异性非运动症状等。
2. 亚型诊断标准：
- MDS还提供了其他类型帕金森病的亚型诊断标准，如不典型帕金森综合征（atypical parkinsonism）和可疑帕金森病（probable parkinsonism）等。
3. 鉴别诊断：
- 标准也详细介绍了常见的类似疾病，如震颤性运动障碍、药物诱发的帕金森病样综合征等，以帮助鉴别和排除其他可能性。
这些标准旨在提供全面而准确的帕金森病诊断，促进临床实践的一致性。
然而，诊断帕金森病仍然是一个复杂的过程，需要结合患者的病史、体征、实验室检查和其他辅助资料进行综合判断。
因此，在实际临床中，医生会根据具体情况综合考虑，并参考最新的诊断标准
以做出准确的诊断。
帕金森病诊断标准2016年版
三、帕金森病的诊断
• 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准 • （一）临床确诊的帕金森病 • 需要具备： （1）不存在绝对排除标准（absolute exclusion criteria）； （2）至少存在2条支持标准（supportive criteria）； （3）没有警示征象（red flags）。
四、支持标准、绝对排除标准和警示征象
（二）绝对排除标准 5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其 性帕金森综合征相一致。 6.尽管病情为中等严重程度（即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或 大于2分），但患者对高剂量（不少于600mg/d）左旋多巴治疗缺 7.存在明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下 实体辨别觉损害），以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性 8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病 断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。
一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准
• 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。 • 诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和
震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且 无关。 • 对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（ 描述的方法进行。 • 值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能 表中各项的分值来界定帕金森综合征。
四、支持标准、绝对排除标准和警示征象
（三）警示征象 5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括： （1）体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30m （1mmHg=0.133kPa）或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水 能解释自主神经功能障碍的疾病； （2）发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期 性尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。 浦留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复（>1次/年）跌倒。 7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。
帕金森病早期临床表现及鉴别诊断探讨
现及鉴别诊 断 ， 阐述如下 。 现
１ 临床资料
液和尿 中 Ｈ Ａ 高香 草酸 ） Ｖ（ 含量 降低。颅脑 ｃ Ｔ可有脑 沟增
宽、 脑室扩大 。
１１ 早期 临床 表现 帕金森病起病 隐匿、 ， ． 缓慢 多发生于 ６ Ｏ 岁 以上 ， 的症状往往不被患者所注意 。主要 的临床 表现 最初
有以下几点 。
２３ 排 除脑炎 、 ． 脑血管 病、 中毒、 外伤等 引发 的帕金森 氏综 合征 ， 并与癔症性、 紧张性、 老年性震颤相鉴别 。 ２４ 结合对左旋多 巴治疗敏感即可作出临床诊断 。 ．
３ 临床鉴别诊断
１１１ 静止性震颤 ．．
震颤 是发病 最早期 的表 现 ， 常为首 发
感染症状 ， 有颅神经 麻痹 、 可伴 肢体瘫痪 、 抽搐 、 昏迷 等神经 系统损害 的症状 ， 脑脊 液可有 蛋 白增 高 、 减低等 。病 情缓 糖 解后其帕金森样症状随之缓解 ， 可与 帕金森病 相鉴别 。药物 性帕金森氏综合征一般为过量 服用 利血平、 氯丙 嗪及其他抗 抑郁药物等引起锥体外 系症状 ， 因有明显 的服药 史、 于停 并 药后减轻可相鉴别 。老 年人基底 节 区多发性 腔隙性梗 死可 引起血管性帕金森 氏综 合征 ， 患者有 高血压 、 动脉硬化及 卒 中史 ， 步态障碍较 明显 ， 震颤少见 ， 常伴有锥体柬征 。 ３２ 伴 发于其他 神经变性疾病 的帕金森 氏综合征 不少神 ． 经变性疾病具有 帕金森 氏综合征表现 。如角膜色素环 （ 肝豆
PD诊断
原发性帕金森病诊断
DAT功能显像
多巴胺转运蛋白DAT
DAT是位于纹状体DA能神经元突触前膜的 一种膜蛋白
DAT功能或密度的改变与DA能神经元数量 的变化相一致。
早期PD患者的DAT密度明显下降。 采用123I-β-CIT SPECT功能显像发现人DAT主
相关研究—诊断
刘 振 国 教 授 等 利 用 131I-IBZM SPECT 检 测 MPTP制备的偏侧PD模型猴D2R功能，发现损 毁侧纹状体D2R出现超敏。
王坚等（1998）对PD患者基底节D2R功能状 态的研究，发现早期未服用多巴制剂的PD患 者病侧基底节D2R存在上调现象；长期应用多 巴制剂的中晚期PD患者双侧基底节D2R功能 降低。
DR和DAT功能显像
黑质-纹状体DA能系统中，神经冲动 传至神经末梢时，DA自突触前膜的囊泡 内释放至突触间隙，并作用于突触后膜 相应的DR；
这 些 DA 递 质 失 活 过 程 中 约 75% 的 DA 由位于突触后膜的DAT再摄取至突触前 膜，以待重新利用。
DR和DAT功能显像
突触前膜DA释放量的改变，不仅使突触后 膜的DR出现上调或下调变化，而且突触前膜的 DAT也会发生相应的密度或功能变化，DAT的 改变可能比DR的改变更为敏感、直接。
血管性：多发性梗塞 外伤：拳击性脑病 其它：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、
肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、 中脑空洞症
Huntington病、 Wilson病、 苍白球黑质变性 橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓小脑变性 家族性基底节钙化 家族性帕金森综合征伴周围神经病 神经棘红细胞增多症