皮肤黏膜淋巴结综合征
膜 样 脱 屑
第8版
趾端脱皮
淋巴结炎：一般在发热 同时或发热后三天内 出现，常为颈部单侧， 少数为双侧，坚硬有 触痛，拇指至鸡蛋大 小，表面不红，无化 脓，热退消散
第8版
颈淋巴结肿大
(二）川崎病心脏损害
冠状动脉炎冠状动脉为主要的
损害，多侵犯冠状动脉主支及前降 支近端或者右冠状动脉
冠状动脉瘤
＊Ⅲ期: 4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期: 7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
正常冠状动脉
第8版
病例变化初期
第8版
（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎； （2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴 细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。
病理变化极期
冬春季节
第8版 好发于6~18月 80%～85%在5岁以内
第8版
中国北京2000-2004年5岁以下儿童发病率
49.4/10万 87.4% 男女之比1.83:1
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因
•
病因不清
感染：
细菌
病毒
立克次体
变态反应：
一般情况
以东方民族、特别是日裔占很高比例， 发病呈小流行性、地方性。
全年均可发病，冬季和春季发病率较高， 一般以4-9月多见。
半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁 儿童。
男：女为 1.5:1。
发病率的情况
第8版
172～194/10万
男性发病率高
男:女 1.3~1.5:1第 8 版
第8版
第8版
皮肤改变：
本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸 腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身 的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮 肤发红、脱皮。
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
第8版
第8版
粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非 化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥 漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。
英文关词
第8版
Kawasaki disease
川崎病
Super-antigen
超抗原
Heat shock protein 热休克蛋白
Coronary angiogram 冠状动脉瘤
Vasculitis
血管炎
Rash
皮疹
IVIG
静脉注射丙球蛋白
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
（川 崎 病）
Kawasaki Disease
目的要求 Objecti第ve8 版
and Request
• 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防 • 掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗
重点及难点
第8版
川崎病的临床表现 川崎病的诊断及鉴别诊断 川崎病的治疗
患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降
患者血管壁中有IgG、IgM沉着
第8版
化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性
作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
病理 第8版
主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血 管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状 动脉受累最明显，心血管系统受累是本病 致死的重要因素。
＊I期: 1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期: 2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
• 草莓舌
口唇皲裂
球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无 第 8 版 脓性分泌物和流泪。热退后消散
结合膜炎
四肢末端变化：在急性发热早期一 第 8 版 周左右手足出现水肿，指趾呈梭形 肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似， 继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样 脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可 发生横沟。
第8版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
定义
川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川 崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为 川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮 疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、 杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。
第8版
血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗 ╳阻、200内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。
冠状动脉血栓形成
第8版 冠状动脉造影
冠状动脉狭窄
第8版
冠 状 动 脉 瘤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
第8版
（一）主要症状：
发热：最先出现的症状，持续发热， 体温在39-40℃，持续7-20天，稽留 热或弛张热；抗生素治疗无效。
病毒及细 菌的特 殊成分
超抗原热休克
蛋白
具有 遗传 背景 人群
T淋巴细胞
第8版
全身血管炎 活化T细胞
发病机制
超抗原学说
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
第8版
CD30 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
第8版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
第8版
冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；
多发生在病程2~3周，发生率 15~30%（急性期末治疗者）；
采用二维超声心动图探测冠状动脉病变， 安全，可靠，重复性好；
儿科中医-川崎病
气阴两伤
养阴清热，益气活 血沙参麦冬汤加减
1、卫气同病
证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红， 面部、躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，舌质红，舌苔薄，脉浮数。 辨证 本病虽有表证，但较短暂，迅即入里化热，炽于气分，内迫营血。在 辨证中除了发热外，目赤咽红，皮疹，手掌足底潮红，颈部臖核均为温热邪 毒入里之象。 本证以起病急，发热高，持续久，且迅即传入气分证为特征。
治法 辛凉透表，清热解毒。
方药 银翘散加减（《温病调辨》） 常用药：金银花、连翘、青黛、薄荷、牛蒡子、玄参、鲜芦根等。 热势较高者用白虎汤直清气分大热；颈部臖核肿大加浙贝母、僵蚕、夏枯草化痰 散结；手足掌底潮红加生地、黄芩、牡丹皮凉血化瘀；口渴唇干加麦冬、天花粉清热 护津。
2、气营两燔
证候 壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌 肤斑疹，或颈部臖核，手足硬肿，随即蜕皮，舌红绛，状如草莓，舌苔薄黄。 辨证 此时是本病的极期。气营两燔，温热邪毒内传，与气血相搏，渐入营 血，临床上出现瘀热相结及伤阴的表现。有壮热不退，咽红目赤，唇干赤裂 之气分大热表现，同时又有身热夜重，肌肤斑疹，手足硬肿，草莓舌之热入 营血表现。 本证以壮热持续，肌肤斑疹，手足硬肿，草莓舌为特征。 治法 清气凉营，解毒化瘀。
治
热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期阴虚津伤，则养阴清热，佐以
疗
原
解毒，甘寒柔润。同时，本病易于形成瘀血，早期即应注意活血化瘀，但不
则
可用破瘀之品，以免耗血动血。温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗
中应分阶段滋养胃津，顾护心阴，不可辛散太过。
分证论治
卫气同病
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
皮肤粘膜淋巴结综合征
Rash of various forms
Rash involving the trunk and the extremites
Swelling of the handsபைடு நூலகம்
Swelling of the feet
二、病因病机
蕴于肺胃（卫气同病） 口鼻 温热毒邪 熏蒸营血（气营两燔）
耗气 气阴两伤，心脉瘀阻 伤津 病因病机示意图
三、诊断要点 1、发热：为最早出现的症状，持续 5～11天或更久（2周至1个月），体温 常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓 舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期 出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处 出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或 多形性红斑样皮疹。
治法：清气凉营，解毒化瘀。
方药：清瘟败毒饮加减
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒， 凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄 芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。 加减： 大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌 加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、 护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、 焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用 夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。
治法：辛凉透表，清热解毒。
方药：银翘散加减
常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛 凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解 毒利咽，鲜芦根养阴生津。
加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知 母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝 母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、 黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、 麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通 经活血。
3、气阴两伤 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干 唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱 屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉 细弱不整。 辩证：本证为疾病恢复期， 身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动 辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂， 口渴喜饮，指趾端脱皮。
川崎病教学查房课堂PPT
护理诊断
1、体温过高:与感染、免疫反应等因素有关 2、皮肤完整性受损：与血小管炎有关 3、潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉炎有 关 4、焦虑：与家长缺乏对疾病的正确认识有关
8
2
护理目标
*患儿体温降至正常 *患儿皮疹消失，皮肤完整性无损 *患儿无并发症发生 *住院期间，医护人员密切关注病情变化，及时处
13
护理评价
经过以上治疗护理，已解决的护理问题： 1、体温恢复正常 2、皮肤完整性无受损 3、未发生潜在并发症 4、家长了解疾病相关知识
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护理评价
经过以上治疗护理，已实现的护理目标： 患儿体温降至正常，皮疹消失。未发生用药的不良反
应，无冠状动脉瘤，心肌梗死并发症发生，能够采取预防 性护理措施，家长能简诉疾病相关护理的基本知识。
出血倾向和丙钟球蛋白的变态反应，一旦发生， 及时处理。
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护理计划
❖2、皮肤完整性受损
❖A.评估皮肤受损情况，保持皮肤清洁，衣服质 地柔软而清洁，以减少对皮肤刺激。
❖B.每次便后清洗臀部。
❖C.勤剪指甲 ，以免擦伤、抓伤，对半脱的痂 皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出 血和激发感染。
❖D、口腔护理：评估患儿口腔卫生习惯及进食 能力，观察口腔黏膜疾病损情况，每日口腔清 洁，防止继发感染与增进食欲，口唇干裂时可 涂护唇油如消毒石蜡油。
❖E.眼部护理可用生理盐水洗眼以减轻不适，病
房环境避免强光。
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护理计划
❖3、潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉 炎等有关
❖A.急性期应绝对卧床休息，以预防并发症 。
❖B.密切观察患儿的血压、脉搏、呼吸、面 色、神志等变化。
❖C.避免对患儿的突然刺激或不良刺激，如 恐吓、不集中的治疗和护理等。
(皮肤黏膜淋巴结综合征)
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些症状？
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿皮肤黏膜淋巴结综合征症状，尤其是小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的早期症状，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有什么表现？得了小儿皮肤黏膜淋巴结综合征会怎样？以及小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些并发病症，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿皮肤黏膜淋巴结综合征常见症状：咽喉疼痛、颈部淋巴结肿大、烦躁不安*一、症状1.分期川崎病是一种三相性的疾病，急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变，四肢末梢红肿，皮疹，淋巴结炎，无菌性脑膜炎，腹泻和肝功能受损，心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在，当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多，此外，此期冠状动脉瘤开始形成，猝死的危险最大，亚急性期持续至发热后4周，在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
2.主要症状持续高热是急性期的特点，典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热，如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周，另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
在发热24～48h后常出现双侧结膜充血，球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围，一般没有分泌物，裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
口咽部的改变也见于热起后24～48h，最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血，最典型的是舌乳头增生，即草莓舌，口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿，热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底，川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。
皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现，皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点，最常见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见，腹股沟的皮疹和脱皮时有发生，以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)
疾病名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征英文名：pediatric Mucocutneous lymph node syndrome缩写：别名：小儿川崎病；小儿皮肤黏膜淋巴结综合症；小儿皮肤粘膜淋巴结综合征；小儿粘膜皮肤淋巴结综合征；婴儿急性热性皮肤黏膜淋巴结综合征ICD号：M30.3分类：儿科概述：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
流行病学：川崎病几乎只见于婴幼儿，最多见于1～2岁的儿童；50%的病例发病年龄小于2岁，80%小于4岁，大于8岁的儿童极少发病。
尽管本病很少发生于小于3月龄的婴儿，但也有出生20天即被确诊为川崎病的报道。
川崎病的发病率男女比例为1.5∶1。
在北美洲和欧洲的流行病学研究表明，除了年发病率有所不同外，其余均相似。
虽然川崎病在全世界均有发病，但最多见于日本及具有日本血统的儿童。
从1967年到20世纪80年代中期，日本的川崎病发病率有所增加。
20世纪80年代中，日本的年发病率稳定于5000～6000/年。
在1981～1985年的5年期间，在小于5岁的儿童中年发病率在77/10万～195/10万。
而在1993年～1994年的全国性调查中，发病率为95/100000。
在中国，一项从1995年～1999年在北京进行的流行病学研究指出该病5岁以下的发病率为18/10万～31/10万。
在美国，非亚裔小于5岁的儿童年发病率接近10/10万，亚裔儿童则约为44/10万。
川崎病全年均可发病，但在日本，有报道称在冬末和春季发病率有所增加，1983年和1986年曾有两次大规模的流行，分别有1.5万和1.25万人罹患此病，在1979年还有一次小规模的流行。
皮肤粘膜淋巴结综合症
图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。
其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。
这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。
发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。
心肌梗塞常发生在发病6~8周内。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。
(四)肠道假性阻塞。
(五)无菌性脑膜炎。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。
【首都儿科研究所-儿科学习】_4-1皮肤黏膜淋巴结综合症
皮肤黏膜淋巴结综合征
治疗 • 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤
形成及血栓性阻塞。 • 治疗药物：阿司匹林（ASP）+丙种球蛋白 (IVIG)
皮肤黏膜淋巴结综合征
丙种球蛋白治疗 • 时机：目前多主张发病5-10天内 • 剂量： • 1g／kg.d，连续注射2日。 • 2g／kg.d，注射1日。
风湿性疾病
JIA全身型、血管炎
血液性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 皮肤黏膜淋巴结综合征
（mucocutaneous lymphnode syndrome ）
即 川崎病（ Kawasaki disease，KD）
因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特 殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而 命名。
是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性 血管炎性疾病 。
受累为本病最严重并发症。
皮肤黏膜淋巴结综合征 • 皮肤 弥漫充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红 热样皮疹 手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮
第二页
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 黏膜： 结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可
见杨梅舌
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征
辅助检查：缺乏特异诊断指标
• 血常规 • 肝功能 • 尿常规 • 血生化 • 血沉 • 急性炎性反应物
皮肤黏膜淋巴结综合征
冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法
CAA内径<4mm为１级， ４～８mm为２级， >８mm为３级称巨大动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD 诊断的第5次修订案，及2004
川崎病分析
皮肤、淋巴结的观察与护理
患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略 高出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自 行消退无色素沉着。有的患儿指趾端有红肿，红 肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、 肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干 净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感 染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗 臀部，保持皮肤清洁、干燥。肿大的淋巴结均在 1周左右逐渐缩小。
皮肤粘膜淋巴结综合征
与冠状A瘤相关的危险因素：
发病年龄在一岁以内，男孩， 持续发热超过14天，贫血， 白细胞总数在30X109/L以上， 血沉超过100mm/h， C反应蛋白明显升高， 血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。。
皮肤粘膜淋巴结综合征
2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛， 腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠 梗阻或肠道出血。
馈作用,使T细胞和B细胞作用降低。 ②它封闭了 网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性 反应。 ③提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其 反应。
皮肤粘膜淋巴结综合征
3. 皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓 形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生, 但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素: 氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反应 蛋白阴性减量,并与1-2周停药。
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
3、粘膜表现 （一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分 泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、 干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌 乳头突出呈杨梅舌。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。