皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断与治疗
皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现及护理要点
新生儿科
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【皮肤黏膜淋巴结综合征】又称川崎病，是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。
本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩，春、秋两季居多。
【病因】病因不明，发病机制尚不清楚。
目前认为川崎病是一定易宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【临床表现】1、主要表现：⑴发热：38～40℃，1～2周，甚至更长；⑵皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状蜕皮，重者指（趾）甲脱落，此为典型临床特点；肛周皮肤发红、蜕皮。
⑶黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。
⑷颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛。
2、心脏表现：可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；重者可致休克甚至猝死。
3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。
【治疗要点】1、控制炎症；2、抗血小板凝集；3、对症支持治疗。
【护理要点】1、卧床休息，宜进清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，多饮水。
2、降低体温。
3、衣物柔软舒适，保持口腔、皮肤清洁，注意个人卫生，减少陪人，预防出血和感染；4、观察病情变化；观察皮肤、黏膜变化；监测生命体征、神志、面色，记录出入量。
家长签字：责任护士：。
(皮肤黏膜淋巴结综合征)
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
皮肤粘膜淋巴结综合症
图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。
其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。
这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。
发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。
心肌梗塞常发生在发病6~8周内。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。
(四)肠道假性阻塞。
(五)无菌性脑膜炎。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。
皮肤黏膜淋巴结综合征
辨证论治
温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗中又 要分阶段滋养胃津，顾护心阴。“存得一分津液， 便有一分生机”。治疗中切勿辛温升散，务必以 维护津液贯穿于治疗的整个过程。
辨证论治
（1）卫气同病 证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，
目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部 臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄， 脉浮数。 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。
病因病机
①病因 主因——感受温热毒邪
②病位 主要在肺胃
涉及心肝肾
③基本病机——卫、气、营、血传变
临床诊断
1．诊断要点 （1）发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2
周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬
性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤 交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 （3）一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。
辨证论治
辨证要点
初起邪在肺卫——发热，微恶风，咽红，一般为时短暂
中期热炽气分——高热持续，口渴喜饮，皮疹布发
继入营血——斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡
后期气阴两伤——疲乏多汗，指趾脱皮
瘀血阻塞脉络——心悸、右胁下痞块
辨证论治
②治疗原则——清热解毒，活血化瘀
③分证治疗——初起邪在肺卫——疏风清热解毒
临床诊断
杨梅舌
鉴别诊断
（1）幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数 周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关 节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。
鉴别诊断
（2）渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性 皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包 括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形 成溃疡。
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
【首都儿科研究所-儿科学习】_4-1皮肤黏膜淋巴结综合症
皮肤黏膜淋巴结综合征
治疗 • 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤
形成及血栓性阻塞。 • 治疗药物：阿司匹林（ASP）+丙种球蛋白 (IVIG)
皮肤黏膜淋巴结综合征
丙种球蛋白治疗 • 时机：目前多主张发病5-10天内 • 剂量： • 1g／kg.d，连续注射2日。 • 2g／kg.d，注射1日。
风湿性疾病
JIA全身型、血管炎
血液性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 皮肤黏膜淋巴结综合征
（mucocutaneous lymphnode syndrome ）
即 川崎病（ Kawasaki disease，KD）
因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特 殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而 命名。
是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性 血管炎性疾病 。
受累为本病最严重并发症。
皮肤黏膜淋巴结综合征 • 皮肤 弥漫充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红 热样皮疹 手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮
第二页
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 黏膜： 结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可
见杨梅舌
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征
辅助检查：缺乏特异诊断指标
• 血常规 • 肝功能 • 尿常规 • 血生化 • 血沉 • 急性炎性反应物
皮肤黏膜淋巴结综合征
冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法
CAA内径<4mm为１级， ４～８mm为２级， >８mm为３级称巨大动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD 诊断的第5次修订案，及2004
以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
大小不等 的淋 巴结 ， 动无压 痛 ， 活 颈部 最
大之 淋 巴 结 约 １ｍ， 软 无 力 ， 肺 呼 吸 颈 ｏ 双
特征 ： 持续 高热 ， 温 高达 ３ ４ ℃ ， ① 体 ８— Ｏ 热程在 ＞５天 ， 长的可达 ３ ４周 。② 躯干 、 部出现大 小 不一 的斑 丘 疹 ， 疱 疹或 结 无
皮肤 黏膜 淋 巴结综 合 征 ， 称 川 崎 又 病， 是一种以全身性血管炎 为主要病 变的
＇ ，
证皆平 ， 患儿 门诊 治疗 ４次 ， 此 共服药 １ ２
剂， 愈。 痊
ｂｉ 急性发热性疾病 ， ｄ 病情急 、 症状 严重 ，
般认 为该 病 的 发 病 与 病 原 微 生 物 感 染
以卫气 营血 辨证 治 疗 小儿 皮 肤黏 膜 淋 巴结综 合征
恶寒 或微 恶寒 ， 口渴喜 饮 ， 红 而 干 ， 唇 目
赵 明德
３．℃ ， ７ ９ 效不更方 ， 义进 ３剂 。 ７月 ２ ８日复诊 ： 患儿 体 温降至 正常 ，
指 趾 端 出 现 膜 状脱 皮 ， 口角 干 裂 、 纳差 、 舌 红 少 苔 ， 细 数 。证 属 ： 盛 津 伤 。 治 则 ： 脉 热 养 阴 清 热 。方 剂 ： 参 麦 冬 汤 加 减 。 方 沙 药 ： 参 １ ｇ寸 冬 １ｇ 生 地 １ｇ 知母 ６ ， 沙 ０， ０， ０， ｇ 白茅 根 １ｇ 白 薇 ９ ， 银 花 １ｇ 连 翘 ５， ｇ金 ２， １ ｇ焦 仙 各 １ｇ 竹 叶 ３ 。 又 进 ５剂 诸 ２， ２， ｇ
所 致 的 免 疫 异 常 有 关 ， 外 周 围 环 境 污 此
染、 药物过敏等也 可导致 机体 出现 “ 超敏
感 反 应 ” 诱 发 此 病 。 近 年 来 中 医 药 在 而 该 病 的 治疗 方 面 发 挥 了 重 要 的作 用 ， 们 我
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• 败血症 • 幼年类风湿性关节炎 • 猩红热 • 渗出性多形性红斑
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治疗
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• 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白
• 抗血小板聚集
潘生丁、华法令
• 对症支持治疗
诊断
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诊断标准
1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期
指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大
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心血管系统症状和体征
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川崎病的心血管病变
l 冠状动脉炎
l 血栓形成
l 心肌缺血或梗死
l 血管瘤
l 乳状肌功能失调-二尖瓣反流
l 心脏炎
l 充血性心力衰竭
注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断
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并发冠状动脉的高危因素
l 男孩 l 年龄小于6个月或大于3岁 l 发热持续2周以上 l 心脏扩大，有心律失常 l 实验室检查血红蛋白<80g/L, 且持续不恢复；
无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常
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皮肤粘膜淋巴结综合征
发病机制：急性期后动脉瘤可消退或持续存在， 后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增 厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。急 性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外 全身器官血管也可受损。
皮肤粘膜淋巴结综合征
临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占 80%，发病无季节性。
3、粘膜表现 （一过性）球结膜明显充血，无分 泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皱裂有血茄形成； 杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血。 淋巴结肿大 主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化 脓、坚硬。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音 低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X 线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动 脉瘤；可有心绞痛。
至症状消失，血沉正常，共约1—3月。有冠状动脉扩 张者直至冠状动脉内径小于3mm。 2. HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。 400mg/kg天。连用5天。（男性婴儿、C-RP增高、早 期PLT小于20*109/L） 3. 其它治疗
病情危重的并发症
冠状动脉瘤的高危因素：1、男性2、发热超过2 周以上3、ESR大于100mm/h或持续4周以上 4、 有体动脉瘤。 2、冠状动脉瘤并发心肌梗塞 占1%-2%。多 于病程1年内（尤其病程3-4周内）发生。
皮肤粘膜淋巴结综合征
治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 1. 阿司匹林 每天30--50mg/kg,热退后3--5mg/kg，持续
皮肤粘膜淋巴结综合征
病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性， 临床表现有发热、皮诊等，推测与感染有关，药物（抗 生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食 物及其它。但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，可能在发病机理中 起重要作用。
发病机制：主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早 期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉 内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形 成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。
脑脊液单核细胞增多。
皮肤粘膜淋巴结综合征
诊断与鉴别诊断
日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进 行诊断。 1、发热5天以上。5 2、四肢末端变化。4 3、多形性皮疹。3 4、两眼球结膜充血。2 5、单侧非化脓性淋巴结肿大。1 6、口腔粘膜改变。0 有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状 动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。
皮肤粘膜淋巴结综合征
（川崎病 ） Kawasaki disease
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临 床特点为急性发热，皮肤粘病损和淋巴结肿大。 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、 82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔 较多。 90年北京儿童医院风湿性住院病人中占 67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我 国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
皮肤粘膜淋巴结综合征
猩红热 败血症 儿童类风湿关节病 渗出性多形性红斑
病情危重的并发症
心脏和冠状动脉受累多在起病1-6周。可有心脏炎、心 律失常（多为传导系统病变）、冠状动脉炎（可形成冠 状动脉瘤）、心肌梗塞。 1、冠状动脉瘤 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中 一部份发展为冠状动脉瘤 （15%-30%）。是最严重的 并发症。 冠状动脉瘤的诊断 冠状动脉造影及二维超声心动图。 正常冠状动脉瘤主干内径婴儿小于3mm，年幼儿童小 于4mm。大于正常范提示扩张。多为一过性，病程3-4 周恢复正常。超过4周仍扩张或瘤样改变，则为动脉瘤。 二维超声心动图对冠状动脉近端较敏感。
发热 热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃ 皮肤和粘膜表现
1、四肢未端变化 急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有 红斑；恢复期甲床有皮肤膜样脱皮。 2、皮疹 发病后2-3日出现多形性皮疹，常见于面部、 四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结 茄。卡介苗处特易发红斑。
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠 梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液 WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑ C-RP ↑、 α2球旦 白↑。
4、尿改变 旦白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节 疼痛、肿胀。 7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、