最新主动脉夹层的定义和分类

主动脉夹层的定义和

分类

主动脉夹层的定义和分类

一、定义

早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。主动脉夹层（aortic dissection ）是主动脉壁中层内的裂开，并且在这裂开处有流动或凝固的血液。

中层的裂开通常是在中层内1/3和外2/3交界面。夹层使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。根据这一定义，夹层与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全破裂不同。

在4%-13%的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。但在大多数主动脉夹层中，夹层内壁上有破裂口，使夹层腔与主动脉腔相交通，主动脉腔内血流则进入夹层腔内，这时，夹层可局限于这内壁破口邻近的局部主动脉。

顺行夹层沿主动脉壁向远心端发展的夹层

逆行夹层沿主动脉壁向近心端发展的夹层

原发破口夹层起始处的破口

继发破口夹层顺行或逆行发展过程中在主动脉内膜再次出现一个或多个破口主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的分布上有明显的节段性差别，即大约62％的原发破裂口位于升主动脉，16％的原发破裂口位于主动脉弓降部（主动脉峡部），10％位于降主动脉，9％位于主动脉弓部，而在腹主动脉仅占2％左右。（Hirst AE）了解夹层破裂口部位的分布比率，对夹层破裂口的确认是一种提示。例如，在腹主动脉发现了夹层破裂口，一定要继续寻找在胸主动脉的破裂口，因为在绝大多数的情况下（98％），胸主动脉存在有原发破裂口。

继发破口的出现使主动脉腔和夹层腔再次相通，在有原发破口和继发破口同时存在时，夹层腔为一开放性异常的血流通道，血流可在夹层腔内持续流动。

假腔血流或异常血流夹层腔内流动的血液

真腔血流或正常血流真腔内流动的血液

盲带样终止夹层没有破裂口的夹层末端，盲袋内多形成血栓。

破裂夹层外壁破裂，可引起致命性大出血或急性心包填塞。

二、分类

1．急性、亚急性、慢性主动脉夹层

•急性主动脉夹层起病时间〈 2周

•慢性主动脉夹层起病时间〉 2月

•亚急性主动脉夹层 2周-2月以内

此种分类的意义：

主动脉夹层如未经治疗，74% 将死于发病的头2周。

慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。

2．近端、远端主动脉夹层

这决定于夹层累及主动脉的范围。凡夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无夹层累及，均归为近端主动脉夹层（A型夹层）。当夹层仅累及左锁骨下动脉起始处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及时，称为远端主动脉夹层（B型夹层）。

这种分类具有指导选择治疗方案的价值。急性主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夹层宜行急诊手术以替换破裂危险性最大的升主动脉和（或）主动脉弓。在急性近端夹层患者中，即使左锁骨下动脉起始处以下的主动脉也有夹层累及，通常也只是进行升主动脉或（和）主动脉弓的替换。对于慢性近端主动脉夹层也主张尽快手术治疗。相反，对于急性远端主动脉夹层，则首选覆膜支架治疗或内科治疗，仅对覆膜支架治疗或内科治疗失败或有并发症的患者才考虑手术治疗。慢性远端夹层则根据症状、破裂危险的大小等来衡量有无必要手术治疗。

此法简单实用，目前为多数医师采用。

3．De Bakey分型分3型

Ⅰ型从近端主动脉开始，累及大部或整个主动脉。

Ⅱ型仅累及升主动脉。

ⅢＡ型局限于膈肌以上的胸降主动脉。

ⅢＢ型发展至膈肌以下，累及大部分胸腹降主动脉。

4．慢性远端主动脉夹层的Crawford分型。

这种分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治。

供应脊髓的主要血管大多数起源于远端胸降主动脉和近端腹降主动脉。

主动脉夹层的

病因学与发病机制

一、发生率

根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为0.1-0.8％。Svensson 和Crawford根据夹层的生前诊断率和死亡人群中死于夹层的百分率等推测，主动脉夹层的年发生率为0.01％。

主动脉夹层男性中多见，男性与女性发生率之比为（2-5）∶1。发生率最高的年龄段是50-60岁。年龄〈40的主动脉夹层患者，多为马方综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。年龄大的主动脉夹层患者80％以上合并高血压，年龄在50-55岁者，常见为近端主动脉夹层。年龄在60-70岁的患者，大多为远端主动脉夹层。此外，主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。

主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的2-3倍。在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4％左右。

二、病因学

1.遗传性疾病

•马凡综合症

•Ｔurner综合症

•Ｎoonan综合征

• Ehlers-Danlos综合征

这些遗传性疾病患者多在年轻时即发生主动脉夹层，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。其中马方综合征最为常见。75％的马方综合征患者可发生主动脉夹层。

2.先天性心血管畸形

•先天性主动脉瓣二瓣化畸形

•先天性主动脉瓣狭窄

•先天性主动脉缩窄

在所有主动脉夹层患者中，9％的患者合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉瓣畸形患者多出现升主动脉夹层。研究表明，先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，不管有无主动脉瓣狭窄，都有存在着主动脉瓣中层结构的改变，常为囊性坏死亡。先天性主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍。这类患者的主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉，提示缩窄近端的主动脉高血压是引起夹层的原因之一。病理显示先天性主动脉缩窄的缩窄近端主动脉中层出现退行性变。

3.特发性主动脉中层退行性变主要是：

•“中层囊性坏死”或“中层囊性变”

•“平滑肌退行变性”

“中层囊性坏死”或“中层囊性变”见于30%-35%主动脉夹层的主动脉中层结构中。中层囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。在年龄轻（〈40岁 )的主动脉夹层中主要以囊性变为主，年龄大的夹层中则主要是平滑肌的改变。