先天性多指畸形的治疗(资料参考)
手术讲解模板：先天性多指切除术
手术资料：先天性多指切除术
概述： 在临床上可分为3种类型：
手术资料：先天性多指切除术
概述： 1.圆球形多指，与正常指无骨骼、肌腱连 结，多指根部可见凹陷的环状束带。
手术资料：先天性多指切除术
概述： 2.手指外形比较完整，有骨骼但无运动功 能，多指的指骨自掌骨头膨大的关节面分 出，二指指骨呈分叉状。
手术资料：先天性多指切除术
注意事项：
多指畸形均存在解剖异常，不能正确认识 与处理这些异常的解剖结构，就会因肌腱 的动力持续异常导致术后掌指关节与指间 关节的不稳和成角畸形。
手术资料：先天性多指切除术
术后处理： 同并指（趾）分开术。
手术资料：先天性多指切除术
并发症：
节成对型多指切除时，拇短展肌止点的重 建和切断掌指关节桡侧侧副韧带，是手术 成功的关键所在。故术时应将拇短展肌止 点在骨膜下切断、剥离，固定于保留指 近节基底伸肌腱和关节囊上。在切断桡侧 侧副韧带时，应带有一小块三角形软骨块， 固定于保留拇指近节指骨底桡侧骨皮质上， 以加强关节的稳定性。多指
先天性多指切 除术
手术资料：先天性多指切除术
先天性多指切除术
科室：骨科 部位：手
手术资料：先天性多指切除术
麻醉： 小儿选料：先天性多指切除术
概述：
先天性多指切除术用于先天性多指畸形的 手术治疗。 多指为常见的手部畸形，多 发于小指与拇指，中间三指少见，很多病 例为双侧多指，多指常与其他畸形同时存 在，并桡侧多指最常见而中间及尺侧多指 非常少见。多指往往有遗传倾向。
手术资料：先天性多指切除术
概述： 3.近乎正常手指的形态及结构。
手术资料：先天性多指切除术
适应证： 1、多指均应尽早切除，以免影响健指的 发育。 2、发育较健全者可延缓手术，但 以在学龄前手术为宜。
先天性多指：原则上切除副指、保留正指
先天性多指：原则上切除副指、保留正指……惠州李女士来电问：我有一个半岁大的儿子，他在出生后我们就发现他双手多了一个指头。
我们夫妻都没有多指情况，为什么小孩会这样?小孩在什么时候可以接受治疗?深圳一骨伤科医院小儿及矫形骨科主任马长生副主任医师答：多指为最常见的手部先天性畸形，多发生在手部的桡侧，有时合并其他畸形(俗称“六指”)。
这种先天性畸形有些是遗传的，但大部分与遗传无关。
此畸形可分为三种类型：①多余手指仅有软组织，没有骨、关节或肌腱，与正常骨无连接;②多余指中有部分指骨、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指;③具有完整的掌、指骨，功能也较完整，不易区分哪一个手指为多指。
多指的治疗以切除副指、保留正指为原则。
术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。
除X线检查外，还需观察指的功能，确定正指与副指，简单的切除多指可能出现关节不稳和功能障碍。
多指症绝大多数长在大拇指旁边，而大拇指又是最重要的手指头，所以手术切除多余的手指时，大拇指功能的保留及重建就显得尤为重要。
多余的那根指头大部分都是没有功能，切除它能保证手的美观和恢复手的正常功能。
除蒂部较细小的皮赘在新生儿期可以手术切除外，其他多指治疗的手术时间越早越好，一般以1岁以后为佳，只有少数患者仍需较长时间观察手的功能。
因为正确判断需要切除哪一个手指，将功能完善的手指留下，矫正其畸形并最大限度地保留重建其功能是手术成败的关键。
建议李女士谨慎对待，带孩子去正规医院的专科就诊，以尽快治疗多指畸形，让孩子有一个正常而快乐的童年。
2011儿科精华文章汇总家长勿把血管瘤当蚊虫叮咬夏季宝宝必备药品有哪些？小儿心肌炎易因感冒后引起小儿食疗偏方巧治咳嗽夏季让小儿和腹泻说再见儿童长高抓住３个关键期母乳喂养时间决定婴儿智商孩子长高的6大非遗传因素不同年龄过敏症状“伪装术”。
多指畸形的科普知识PPT课件
生活建议
生活建议
多指畸形不会对寿命和生活质量造 成显著影响。 请注意保护手部，避免手部受伤或 过度使用。
生活建议
与医生保持定期随访，并及时咨询专业 意见。
结束语
结束语
多指畸形是一种相对罕见的遗 传性疾病，对患者的生活产生 一定的影响。 通过正确的诊断和治疗，可以 帮助患者改善手部功能和外观 ，提高生活质量。
原因
多指畸形的主要原因是胚胎发 育过程中基因突变或遗传因素 。 某些环境因素，如母体接触有 害物质，也可能导致多指畸形 的发生。
分类
分类
多指畸形可以分为两种主要类型：多指 和多爪畸形。
多指是指手部出现额外的指头，而多爪 是指已有的手指发育异常，呈现出多个 分叉的形状。
诊断
诊断
多指畸形的诊断常通过临床观察和 影像学检查确定。 医生会评估患者的手部外观、手指 的活动范围和功能，并进行必要的 X光或CT扫描。
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多指畸形的科普知识PPT课件
目录 介绍 原因 分类 诊断 治疗 康复 生活建议 结束语
介绍
介绍
多指畸形是一种先天性异常，指的 是人类手指发育过程中出现的额外 指头。 多指畸形可以影响手部功能和外观 ，给患者带来一定的困扰和不便。
介绍
本PPT将介绍多指畸形的原因、分类、 诊断和治疗方案。
原因
治疗
治疗
多指畸形的治疗取决于其类型和严重程 度。
轻度的多指畸形可以通过物理治疗来改 善手指的活动范围和功能。
治疗
对于严重的多指畸形，手术是 常见的治疗选择，其中包括手 指的缩短、分离或重建手术。
康复
康复
患者在手术后需要进行康复训练，以恢 复手指的功能。
多指畸形的发生及治疗(行业精制)
发育良好（A型） 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
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3
多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
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6
拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型：
解剖部位：远节；近节；掌骨 分离形态：分叉型；成对型 三指节型
15%
47%
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20%
7
治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
专业分享
8
拇指多指：远节指骨型
手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）
张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸专形业的分手享术矫治. 1999
9
拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 C型：双侧均发育不良，相平行
解剖特点：
鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
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4
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进专展业分19享98
5
多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连， 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
罕见成年人先天性左下肢多肢畸形(臀肢)诊治1例
罕见成年人先天性左下肢多肢畸形（臀肢）诊治1例目的：探讨罕见先天性下肢多肢畸形的诊断和治疗方法，为进一步研究提供参考。
方法：结合分析1例我院罕见先天性左下肢多肢畸形患者的临床资料，通过相关文献复习，总结罕见先天性左下肢多肢畸形的诊断和治疗方法。
结果：通过病史、临床体检、影像学检查患者最终确诊，术后康复良好，未见复发。
结论：透彻掌握本病的临床特点、规范体检是术前正确诊断的基础，结合影像学资料周密制定手术方案、术中小心探查、细心操作是彻底切除的保证。
标签：下肢；多肢畸形；诊断；治疗中山大学附属第一医院整形修复外科于2011年9月16日至2011年10月20日收治1例罕见先天性左下肢多肢畸形患者，经手术彻底切除治疗后患者康复良好，报道如下。
1资料和方法1.1临床资料：患者，女性，25岁，因“发现左臀部肿物20余年”于2011年9月16日入院。
患者1岁时便由家人发现左臀部有一指头大小肿物，于当地医院诊断为“左臀部肿物”，于当地医院行左臀部肿物切除术，术后病理情况不详。
术后患者及家属均认为已切除未予深入追查。
后随着年龄增长，发现双侧臀部不对称，左臀部比右臀部大，成年后随发育更为明显，有轻度胀痛，坐位时尤为明显，双下肢运动、感觉无受限，一直未予诊治。
2011年胀痛加剧，自感向后伸腿时受限，遂至当地医院就诊。
行X光检查示：左骶髂关节下方见3*7.2cm骨块影，拟先天性变异。
诊断为：左骶髂关节先天性畸形。
当地医院考虑手术难度大而转诊我科。
1.2诊断：患者入院体检发现肿物为条形，质地硬，基地固定，大小约10*8*3cm3，追问家族史，父母、祖父母、外祖父母均非近亲结婚，家族中无类似疾病患者，但有多指畸形亲人。
CT检查回报示左骶骨左后外方可见延续性骨质影，长度10.8cm，局部与骶骨相连，考虑先天性骨畸形。
左骶骨中部可见1.5cm 直径致密影，考虑为骨岛。
结合患者家族史、幼年手术史、临床体检和辅助检查，诊断为：先天性下肢多肢畸形。
多指畸形科普宣传PPT课件
目录 引言 常见类型 多指畸形的原因 多指畸形的治疗方法 预防多指畸形的措施 相关研究和资源 结论
引言
引言
多指畸形是一种先天性畸形，指的 是手或脚上出现额外的指头或脚趾 。 本课件旨在向大众科普多指畸形的 常见类型、原因和治疗方法，以提 高对多指畸形的认识。
常见类型
多指畸形的治疗方法
一般情况下，多指畸形并不需要治疗， 除非影响了患者的正常生活。 治疗方法包括手术切除额外的指头或脚 趾，物理疗法和康复训练等。
预防多指畸形 的措施
预防多指畸形的措施
孕妇要避免使用药物或接触有害物 质，特别是孕早期。 如果有家族遗传史，应接受遗传咨 询，了解相关风险和预防方法。
相关研究和资 源
相关研究和资源
多指畸形是一个多学科研究的领域，科 研机构和医疗机构提供相关研究和资源 。
结论
结论
多指畸形是一种常见的先天性 畸形，了解多指畸形的常见类 型、原因和治疗方法对于提高 公众的健康意识和预防畸形的 发生至关重要。
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常见类型
按照额外指头或脚趾的数量，多指畸形 可分为无名指、中指、食指等不同类型 。 按照额外指头或脚趾的形态，多指畸形 可分为完全形式和部分形式。
多指畸形的原 因
多指畸形的原因
多指畸形可能是基因突变或遗 传疾病的结果。 环境因素如母体用药或暴露于 放射线等也可能导致多指畸形 的发生。
பைடு நூலகம்
多指畸形的治 疗方法
多指畸形临床诊疗规范样本
多指畸形临床诊疗规范样本
【定义】
多指畸形多见于拇指桡侧和小指尺侧，一指多见，可很小，也可发育良好。
可分远节型多指、近节型多指、掌骨型拇指多指、三指节型拇指多指等。
【诊断依据】
一、病程：为先天性，出生后即被发现。
二、症状、体征：局部表现临床可分为三类，①多余手指仅有软组织、没有骨骼。
②多余指中有部分指骨部分肌腱，是一个功能缺陷的手指。
③真正的重复，外形完整有功能的手指，往往很难区分哪一个手指为多指。
三、辅助检查：X线片有助于明确是三类中的哪一类多指。
【治疗】
手术治疗，细的相连的多生指可较早切除。
手术要点（以拇指侧为例）：
1、主要神经、血管若经过或偏于多生指应注意保护。
2、主要肌腱或内在肌若止于多生指，须作止点移位
3、多生指基底若位于拇指关节囊内，切除时应保留附于多生指的关节囊和韧带组织以修复拇指关节囊。
4、若拇指关节过于偏斜，需做关节融合或截骨术。
5、分叉指畸形：行中节“v”形切除，包括指甲及指骨，将指骨并拢固定。
手部先天畸形怎么办呢？
手部先天畸形怎么办呢？正常人的手，一共5个手指，各有功能，但是有的人自从出生那天起，手指头就和常人的不一样，这个症状，也就是我们常说的手部先天畸形。
得了手部先天畸形严重不严重呢？应该怎样进行治疗呢？其实，手部先天畸形多发于拇指，然后是其他的指头。
如果出现手部先天畸形该怎么办呢？下面为你主要介绍一下。
主要有多指畸形，多指症在手部先天性异常中最多见，多发于拇指，其次为小指。
然后是并指畸形，并指症有各种表现，可呈散发，为常染色体显性遗传。
其发病率仅次于多指症。
还有短指畸形：为遗传病。
短指症的掌骨及指骨数目不少，只是短小，畸形的范围，可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小，也可以是横排一列或数列的指骨或短小，一般发生在第4、5指，可呈散发。
常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。
另外是缺指畸形：为遗传性。
拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。
可以是手指部分缺如，也可以是一个手指或几个手指缺如，缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
先天性手部畸形因尚不清楚，根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一，先天性手部畸形有以下几种，1是巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。
手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。
神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。
2是.短指，指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。
畸形常和并指或多指同时发生。
手指的形状和功能大体正常。
手部先天畸形主要是家族遗传的，那么，在必要的时候，应该借助于医疗器械进行治疗，或者是手术，这个手术要做的话，应该尽量早做，因为孩子在小的时候，这个手术的风险最小，恢复起来也是最快的，手术后要注意对手的护理，平时可以适当锻炼手部的灵活性。
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并指畸形
并指畸形常在双侧同时发生，呈对称性，以发生在中环指间者为最多见，有时可发生三或四个手指的并联。
并联程度深浅不一，有的仅是指蹼较浅于正常，有的则是完全并合到指端。
有的只是皮肤和皮下组织的缝合，但有的则是指骨及指甲亦相连一片。
严重时还出现指间关节及屈肌腱的缺失以及各种骨胳发育不良等情况，严重影响手的功能活动。
X线摄片可以明确骨胳畸形的情况。
手术治疗的原则是：
一、如为二个邻指的并联，可在一次手术中完成。
但如有三个或更多手指的并联，以分期手术为妥，以避免可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。
二、在指骨及关节正常，皮肤及皮下组织较充裕的情况下，应充分利用这些组织，设计局部皮肤组织瓣，覆盖指侧部创面。
指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。
指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。
在大多数情况下，皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面，而另一侧创面必需有赖于植皮。
在皮肤及皮下组织严重不足的情况下，可在分指切开后，在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。
三、手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧，以防止发生手术后部分组织坏死，以后形成疤痕挛缩，妨碍手指伸直及以后的生长发育。
先天性并指畸形
并指畸形（Syndactyly）是人类最常见的先天性畸形之一，是指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理粘连，在2000个新生儿中可有一例。
本症与遗传有关，往往是双侧性的。
男孩多于女孩，白色人种多于黑色人种。
约10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出现中、环指并指，而且伴有2～3足趾并指。
并指可以表现为：
1.相邻手指并指；
2.可伴同侧胸大肌发育不良或缺如；
3.可伴手指及前臂、小腿缩窄环及其它先天性畸形，可为某综合征的手部表现。
其类型包括：单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。
先天性并指畸形的类型不少，程度不一，但结合Ｘ线拍片，通常可作出正确诊断。
先天性并指的生成是在胚胎第７～８周时，掌板远端、各指间分离不全所致。
治疗需行手术分离，有两点值得注意：(1)就诊治疗一般在３岁以后至学龄前的期间内施术为宜。
过早施行手术，术后创口疤痕常会影响手指的正常发育，且手指纤细短小，也不易准确进行手术操作；患儿入学后，并指畸形对患儿的心理发育会产生严重的不良影响；但严重的并指，应当尽早手术。
孩子在1岁半以后进行分离手术，经过分期手术可获得满意的效果。
(2)区别并指类型，有针对性地施行手术。
基本步骤包括并指分离，指蹼形成，创面修复。
术后督促患儿的手指功能锻炼至关重要。
治疗效果良好。
(3)应当进
行遗传学检查，以明确是否为家族性遗传病。
先天性并指畸形的患儿应当及早就诊，到专科医院请专业的整形外科医师进行诊治，根据病情制定完善的诊疗计划，以最大程度的促进患儿的身心健康。
先天性并指畸形
先天性并指畸形是一种常见的手部畸形，可伴有手部或其他部位某些畸形，也可能是某个综合征的一部分。
常在双侧同时发生，呈对称性。
以发生在中环指间者最多见，有时可有3个、4个或全部手指并指。
并指程度深浅不一，有的仅在指根部并指，表现为指蹼短浅；有的为全指并指，相邻手指完全连在一起。
根据并联的组织不同，又可分为软组织并指和骨性并指，以前者多见。
并指手术时机要因人而左右异。
如果畸形并没有引起手指明显的发育障碍，可在3-4岁行手术治疗。
过早手术，患儿术后不易配合，也不好进行功能锻炼，植皮易发生挛缩，影响效果。
如患病手指因并联而明显影响发育，可酌情提前手术。
如果仅为相邻两指并联，可一次手术完成分离；如三指或更多手指并联，需分次手术。
手术原则是充分利用并联的皮肤组织，设计各种皮肤组织瓣以覆盖分离后的指侧创面，不足处移植皮肤覆盖。
因此可在术前将并指向相反方向牵拉，长期坚持可能扩大并联皮肤的面积，可以改善手术效果。
脚趾的并指，因对功能的影响不大，如因美观原因确需手术，可年龄较大后在局麻下进行。
多指畸形
多指畸形是一种较常见的四肢畸形。
可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指最为常见。
可与并指等手指其他畸形同时存在。
拇指多指以多指与拇指之间骨和关节的相互关系而分为几种类型。
因此手术前应作手指的x光摄片，来了解详细的畸形情况，以决定具体的手术方式。
手术的原则是在确定主干拇指后，切除多指，并充分利用多指的组织，重建主干拇指的指骨轴线和外形。
如果多指与拇指仅有软组织间的联系，那么仅可将多指切除后，修复局部的软组织即可。
但由于往往多指与主干拇指在骨、关节和韧带上有融合和共用情况，因此手术并不是想象的简单。
术中需将多余的骨、关节和韧带切除，并妥善处理主干拇指，恢复其正常的解剖结构。
手术一般宜在3－4岁左右进行，此时能够比较容易辨别组织的结构，并能正确判断手指的生长趋势，患儿也能配合治疗。
对于需要涉及指骨生长发育部位的手术，时间可以酌情延后。
但对于单纯软组织相连的多指，治疗可提前。
多指畸形的治疗
多指畸形类型很多，有单侧性的，有对称发生在两侧的。
发生在桡侧者多成为拇指的重复体，表现为分叉式拇指，或是两个并立的发育相当完整的拇指，并具有较完整的关节和肌腱。
但有时仅为一个从第一掌骨头横突的一个赘生物。
发生在尺侧者常形小而不成指形，仅是一个赘生体。
多趾畸形以在外侧部多一个足趾为最常见。
多指畸形常有手术截除的适应症，因它们通常产生功能障碍。
多趾虽然一般不妨碍功能活动，但显然影响到鞋子的穿着，也应予以截除。
除一些极简单的赘生体外，一般的拇指多指应先拍摄X线片以观察骨胳及关节情况；并应仔细检查局部情况，研究和决定手术方案。
多指截除的方法须视各种情况不同而定。
如仅为由软组织相连的赘生体，则作简单的切除缝合即可。
如为横突而与拇指掌骨部或掌指关节相连的较完整的多指，可在蒂部作围绕性切开，设计切口时应注意较多的保留皮肤组织，以免缝合时创口过紧。
皮肤切开后分离皮下组织，用小分离器暴露关节和骨性联系，切开或凿断之。
如仍有突出物，亦应予以修正。
最后缝合皮肤创口。
如为分叉状拇指，可将分叉的两个内侧相对部分各去除其一半而将外侧半合并，形成新的拇指。
手术中应注意尽可能保持指间关节的功能活动，必要时则作指间关节融合术。
如为二个拇指合并畸形，则可在中间部分作V形切除，包括指甲、指骨及指肚，然后并拢缝合之。
在双拇指并立的情况下，内侧的并生拇指往往占据了虎口的位置，而且活动欠佳，而外侧的一个拇指则常具有较好的关节功能活动，但指端可能具有一定畸形。
在这种情况下，决定截除哪一个拇指常是需要给予充分考虑的问题。
手部手术后处理
手部整复手术后的处理及护理也是功能恢复重要环节之一，不可忽视。
术后10～12天拆除缝线。
在已拆除缝线后的一定时间内，特别是在晚上入眠前，必须把手在功能位作固定包扎。
白天则作功能锻炼活动。
掌指关节复位后，术后如应用夹板作弹性牵引不但可防止再度发生背屈畸形，同时可增加屈曲程度。
适当的理疗及体疗对手的功能恢复有极大帮助。
体疗是消除疤痕，恢复肢体功能活动的极重要手段。
当手背或手掌由于植皮片成活后初期缺少弹性，往往使手的活动发生障碍。
通过被动、被动+主动、主动的活动，配合按摩、理疗等手段(如光疗，水疗，蜡疗，超声波，碘游子导入等)以及其他器械性治疗，就可以使皮肤得到伸展，疤痕组织软化，以及关节活动度的增加。
此外，体疗还可以促进新生上皮感觉功能的及早恢复。
各种器械性的练习是牵伸皱缩的皮肤和挛缩疤痕的良好方法。
例如分指板练习，握拳练习，屈曲指腕关节的滚轴练习等等。
为了发展手部肌肉及肢体的协调性，可练习对指、叠指和两手各指做有节律的相对活动。
或手中持两个钢球或核桃作转动等。
此外，利用带橡皮条的拉
力练习器及捏橡皮球等也是加强手指力量的有效方法。
上述四种手部烧伤晚期畸形的分型和治疗，只是从症状和治疗的特点方面进行的，但实际上并不能包括临床上所见的全部手的烧伤后畸形。
由于烧伤的范围、深度的不同，以及早期处理得是否妥当，而产生各种特殊的畸形。
如单纯的手掌部疤痕挛缩，则多造成屈曲握拳状畸形。
但手掌及手背同时受到烧伤后，就产生更为复杂的畸形；在疤痕挛缩过程中，由于手背及手掌不同力量的对抗结果，而发生了各种非典型的畸形。
指间关节除通常的过伸或过屈外，还可能出现侧偏畸形。
这些畸形的矫正须依靠正确的诊断及采取相应的手术措施，方能获得较好的效果。