牛海绵状脑病
牛海绵状脑病(BSE)
乌鲁 术齐
８０ ６） ３ ０ ３
感 染 痒病 的羊 脑 均 被 加 工 成 动 物 伺 料 用 的 内骨 粉 。 随 后 ， 染 Ｂ Ｅ病 牛 的原 料 也 被 做 成 肉骨 粉 使 Ｂ Ｅ 感 Ｓ Ｓ 的 流 行 进 一 步 扩 大 绝 大 多 数 病 铡 都 是 出 饲 喂 其 且 它 牛 的牛 体 原 料 引 起 的 。 这 一 分 析 进 一 步 被 英 国 后 来 采 取 的 禁 止 用 反 刍 动 物 肉 骨 粉 饲 喂 反 刍 动 物 的 行 为所证 实 。
（ ） 本 室 流 行 病 学 调 查 发 现 ， 多 地 区 已有 几 ３经 许
年 没 有用 巴氏 杆菌 苗 。在 给家 畜 注射疫 苗 时鞍 易 引
倍 ， 可 能 与 牛肠 道 生 理 机 能 和非 特 异 免 疫 随年 龄 这
增长 而 发生 改变 有关 。 ３ 传 播 遗 径 ３ １ 木 平 传 播 Ｂ Ｅ 不 会 发 生 动 物 与 动 物 之 间 自然 水 平 接 触 传 Ｓ
播。
配 音料 的数 量 成 正 相 关 ， 牛常 比 肉 牛接 受 更 多 的 奶
史 稿 收 到 Ｒ』 ： ０ １ １ 一 ｌ Ｉ ２ ０ ０ ６ ｌ 】
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牧群 内部 Ｂ Ｅ的发 病 率不 超 过 ２ ７ 就 能很 好 Ｓ ．
说 明 感 染 不 能 从 １头 奶 牛 传 给 另 １头 奶 牛 。另 外 ． 如
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最新牛海绵状脑病64教学讲义PPT课件
现实意义：对治愈严重的神经系统慢性进行性 退化性疾病的启发。
理论意义：20世纪50年代发现了DNA的双螺 旋结构，开辟了分子生物学时代，知道核酸是 决定遗传特性的中心，蛋白质只是核酸信息的 表达形式，所谓感染就是指核酸的感染。那么 朊病毒本身不含有核酸，怎么感染呢？
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展望未来
英国科学家以鼠为实验对象，首次证明治愈动 物的海绵状脑病是可能的，为深入理解海绵状 脑病的发病机理及攻克疯牛病及其人类表现形 式新型克雅氏症等提供了新的线索和希望。
牛海绵状脑病64
疯牛病有多可怕？
死亡率100% ——可能威胁人类生存 比爱滋病更可怕——无法找到防治疫苗 疯牛病毒杀不死——常规消毒杀不死，
非常规消毒玉石俱焚 疯牛病防不胜防——医疗用品食品传播
化妆品也不能排除
疯牛病对化妆品的影响
把化妆品原材料由以牛为来源改为以猪、鸡和 鱼类等动物为来源。此前，以牛为来源的化妆 品合成、制造原料主要是牛的胎盘、胶质和部 分脏器、脑、脊髓、血清等。
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三个典型的非炎性病理变化：
出现双边对称的神经空泡。这是牛海绵状脑病 的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他 类型的大空泡。
星型细胞肥大常伴随于空泡的形成。 大脑淀粉样病变。
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分子病理学变化
牛脑组织提取液中含有大量的异常纤维(SAF)， 可用电镜负染技术观察到。
SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白（PrP）
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首要问题
需要马上解决的问题是必须找到一个简单而又 经济的办法来破坏这种疾病，使将来不再有致 病因子从被毁坏的尸体复生并感染兽群的危险。 还有一种担忧与日俱增：由于普里昂病毒的不 可破坏性，严重感染的兽群放牧过的土地可能 被污染而不再能用来养殖牲畜和种植蔬菜，除 非去掉全部的表层土壤。
欧盟牛海绵状脑病防控概况
多，达 １ １６ １ ，分别 占全球和欧盟的 ９ ． ％和 ８ ５ 例 ６８ ２ ９ ． ％。欧盟成员国发现第一例本土 Ｂ Ｅ病例的时 ７９ Ｏ Ｓ
间见 表 ２ 。
表 ２ 欧盟成 员国发现第一例本土 ＢＳ Ｅ病例 的时 间ｎ
年份
１８ ９ ６年
年 ，先 后经历 了 ６次扩 大 ，迄今 为 止共有 ２ ７个成 员 国， 总部 设在 比利 时首 都布 鲁塞 尔 。 １ 欧盟成 员 国 Ｂ Ｅ发生 及风 险等 级 认证情 况 Ｓ １１ 欧盟 成员 国 Ｂ Ｅ发生情 况 ． Ｓ １８ 英 国发现 世 界第 一 例 Ｂ Ｅ病 例 ， 后逐 ９６年 Ｓ 此 渐 蔓 延 到其 他 欧洲 国家 ， 爱尔 兰 、 萄 牙 、 国、 葡 法 比利
中 动 检 ０ 年 ２卷 期 国 物 疫２ １ 第８ 第６ １
——套 瞄峨
一５ ７一
欧盟牛海 绵状脑病 防控概 况
宋建德 ， 迪 国 ， 雪光 ， 栋 ， 朱 郑 王 滕翔 雁
（ 中国动物卫生与流行病学中心， 山东青 岛 ２ ６３ ） ６０２
摘
要： 牛海绵状 脑病（ｏ ｉｅｓｏ ｇｆｒ ｅｃｐ ａ ｐｔｙ Ｂ Ｅ）又称“ ｂｖｎ ｐｎ ｉ ｍ ｎ ｅｈ ｌ ａ ， Ｓ ， ｏ ｏ ｈ 疯牛病 ”是一种慢性 消耗性致 死性传染病 。 ９ ６年 英 ， １８
欧 盟 （Ｕ 是 欧 洲 联 盟 （ｕｏｅｎ Ｕｎｏ）的 简 Ｅ ） Ｅ ｒｐａ ｉｎ
表 １ １８ － ０ １ ４月全球报告 Ｂ Ｅ病例 ９６２１ 年 Ｓ
（ 数据截止到 ２ １ 年 ４月 ３ ０１ ０日）
称， 是一个集政治实体和经济实体于一身 、 在世界上 具有 重 要 影响 的 区域一 体化 组 织 ，正 式 成立 于 １９ ９３
英国“疯牛病”事件
1992年，瑞士苏黎世大学的
魏兹曼教授报道了：对于小鼠来 说，如果剔除了Pro-P基因，即 使用PrPSC感染也不会发病。在 体外实验中，加入少量PrPSC， 可使原来无感染活性的PrPC转变 成有感染活性的PrPSC。
对于上述现象的解释（两种模型）
Prusiner工作的结论
不是DNA，也不是RNA，而是蛋白 质性质的普利昂是病原物。其致病机 制是，通过蛋白质分子－蛋白质分子 间的相互作用，病原物PrPSC使原来 正常PrPC在大分子高级结构上起变化， 就成为PrPSC 。
五、疯牛病会不会传染给人？
最初，英国政府出 于贸易的考虑一直宣称 吃牛肉是安全的。但是 1996年底英国爱丁堡 CJD监测小组提交的研 究报告使得英国政府承 认食用受感染的牛肉 “有可能”引起人类致命 的CJD症。
5、CJD的病原体（朊病毒）可以 传染给动物
已有实验证明人的朊病毒可以传 染给动物，那么，有什么理由认为动 物的朊病毒不能传染给人类呢？
6、从致病机制上看
人类体内也含有PrPC。
7、10例新型CJD症与BSE的关系 分析
一般认为CJD主要引起老年人发病， 出现老年痴呆等症状。但最近在英国 出现了10例特殊病例，这10名患者都 很年轻，平均年龄仅为27.5岁，这或 许是一种新的脑病，但其中两位是拥 有“疯牛病”牛的农场主（二人已死 亡），还有3位是生活在最先发现 BSE的阿什福德镇。
3、感染试验的证明
英国爱丁堡CJD监测小组于1996年 6月发表的一分科研报告称，BSE可 以通过食物途径传染给羊和鼠。现已 证明BSE可以感染鼠、牛、羊、山羊、 猪、水貂等动物，证明在不同动物之 间的交叉感染是可能的。
牛海绵状脑病及其防制方法
摘要：牛海绵状脑病是由朊病毒在牛群中引起的一种慢性、渐进性、高致死性疾病，又称"疯牛病"，被列为一类传染病。
该病的潜伏期长，病牛发病突然、出现行为反常、体重减轻、共济失调、脑灰质海绵状水肿等症状，最终死亡，对我国畜牧业的发展带来极大危害。
因此，本文主要就牛海绵状脑病及其防治对策进行综述，提高对此病的防控水平。
关键词:牛海绵状脑病；朊病毒；诊断；防制；监测牛海绵状脑病及其防制方法朱焕星，王仁翠（山东省诸城市畜牧业发展中心山东潍坊262200）doi:10.3969/j.issn.1008-4754.2023.09.001收稿日期：2022-11-22疾病防治牛海绵状脑病又被称为疯牛病，该病是由痒病传染性因子导致的一种神经性系统疾病。
该病会导致牛脑部出现海绵状病变。
临床症状主要表现为精神错乱、运动障碍、共济失调、肌肉出现痉挛、行为异常等。
20世纪80年代，牛海绵状脑病首次在欧洲国家被发现。
目前，主要认为造成该病流行的原因为健康牛群误食被痒病病毒和牛海绵状脑病病毒污染的饲料。
该病不仅对养牛业造成巨大的经济损失，而且对人体危害较大，因此被广泛关注。
牛海绵状脑病已被世界动物卫生组织列为必须报告的疫病之一，我国也将其列为一类动物疫病。
本文主要就牛海绵状脑病及防制方法进行归纳总结，具体内容如下。
1流行史及危害牛海绵状脑病于1985年首次在英国被发现，次年确诊；1988年基本掌握该病的发病原因和流行情况；1992年和1993年牛海绵状脑病的发病率达到高峰期，当年共报告37000多头病牛，虽然发病率只有2%~3%，但是病死率却是100%。
该病曾在欧洲、亚洲、北美洲等多个国家和地区流行，现在也时有牛海绵状脑病的报告病例，只是数量不多。
产生的危害有：①制约世界养牛业的发展。
此病的暴发导致大量牛死亡，并且使用常规消毒方法无法消灭朊病毒，长期制约养牛业的发展，导致世界的养牛业发展受阻；②影响牛肉奶产品的加工和经济贸易。
牛海绵状脑病之实验室诊断技术
牛海绵状脑病之实验室诊断技术*导读：BSE的诊断以组织病理学为主，并至少应配合免疫组织化学染色法或西方免疫墨点法或酵素连结免疫吸附分析法等其中一种检验方能进行确诊.……一、简介牛海绵状脑病 (bovine spongiform encephalopathy, BSE)，俗称狂牛病 (mad cow disease)，是一种引起牛致死性的传染性神经退行性疾病。
1985年4月在英国首次观察到牛有特殊的临床症状，于1986年诊断出病原，其病原不是传统的细菌或病毒等，但却有感染力，称之为变性普里昂蛋白质 (scrapie prion protein, PrPsc)。
目前认为PrPsc会将神经细胞内正常的PrPc转化成PrPsc，而以等比级数的速度累积在神经细胞内，而造成神经细胞死亡，终使脑组织变成海绵样，所以是一种造成动物致死性神经变性的疾病，统称为传播性海绵状脑病 (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) 或普里昂疾病 (prion diseases)，在人引起库贾氏症 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)、kuru症、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群 (GSS) 及致死性家族性失眠症 (fatal familial insomnia, FFI) 等，在牛引起BSE，在羊引起搔痒症 (scrapie)，在貂引起传染性貂脑病(transmissible mink encephalopathy, TME)，在鹿与麋鹿引起慢性消耗病 (chronic wasting disease, CWD)，在猫、狮、豹引起猫科海绵状脑病 (feline spongiform encephalopathy, FSE)，许多动物皆有类似的疾病，在受感染宿主会形成脑组织的海绵状变性与神经胶细胞增生等病变。
疾病之致病机序各有所不同，目前的研究显示BSE的爆发可能是牛饲料添加之肉骨粉中含有大量的羊搔痒症病原所致。
什么是疯牛病事件
什么是疯牛病事件
案情回放 疯牛病医学上称为牛海绵状脑病，具有进行性、高致死性特点。
1985年4月，在英国出现首例疯牛病病牛后10多年，这种病迅速蔓延，波及到法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国等10多个国家，已发生近20万头疯牛病病牛，英国的病牛数占全球的90%以上。
这些国家中的大多数疯牛病是从英国传入的。
2001年9月22日，日本确认了亚洲首例疯牛病。
疯牛病流行后的10多年中，英国屠宰和销毁了近16万头牛，加之许多国家宣布禁止从英国进口牛肉制品，导致英国数百亿美元的经济损失，这还不包括人群感染疯牛病带来的损失。
引起疯牛病的病原因子目前被认为是一种叫做“Prion”的蛋白颗粒，中文叫做朊病毒或朊蛋白，暂且称之为“疯牛病因子”。
疯牛病因子既不是细菌和病毒，也不是寄生虫。
它可能是某种细胞蛋白质的结构发生变异的产物。
目前能够预防和杀灭感染性细菌、病毒、寄生虫的所有一般性措施都不能有效地消灭“疯牛病因子”。
疯牛病症状是：脾气改变，容易紧张、激怒；姿势和步态改变，难以站立，运动失调；产奶量下降，体重下降。
潜伏期长，一般2 ~ 8年。
症状出现后，进行性加重，一般2个星期到6个月疯牛死亡。
在英国发生疯牛病以后，该国人群中出现了一种叫做变异型克雅病，其英文缩写是vCJD，就是人患的疯牛病。
目前英国报道vCJD有151例，法国8例，意大利、爱尔兰、加拿大和美国各1例。
目前经过许多详细的研究认为，这些vCJD是由疯牛病因子传播给人类所引起的，传染来源很可能是吃了患疯牛病的牛肉及其制品，或是接触了疯牛病病牛所。
动物可传播的海绵状脑病及其预防(精)
人类/库鲁病感染性 (0) 0 (0) + + + (0) NT
绵羊/山羊瘙病感染性 0 ± 0 ± + 0 +++ +
子宫
NT
+
注: +++ 总是存在, ++ 经常, + 不规律, ± 罕见, 0 未发现, ( ) 少量样本结果, NT 示检查
疯牛病动物各组织器官的感染性 (WHO)
分类 风险分级 有关动物组织
Ⅰ类
Ⅱ类
高感染性
中感染性
脑、脊髓、眼
脾脏、扁桃体、淋巴结、回肠、近端结肠、脑 脊液、脑垂体、肾上腺、硬脊膜、松果体、胎
盘、远端结肠 Ⅲ类 低感染性
周围神经、鼻黏膜、胸腺、肝、肺、胰腺 骨骼肌、心脏、乳腺、乳液、血块、血清、粪 Ⅳ类 未发现感 染
便、肾、甲状腺、唾液腺、唾液、卵巢、子宫、
睾丸、副睾、胎组织、初乳、胆汁、软骨组织、 结缔组织、毛发、皮肤、尿液
1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传播。
人类可传播性海绵状脑病
(1)克雅病 1920年德国报道1例，1922年报道了另1病例，称为克-
雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。1996年证
实可传染给灵长动物。依据其发病机理分为如下几个类型： 散发性CJD 家庭遗传性CJD 医源性CJD 变异性CJD
射或蛛网膜下腔注射，可能造成感染；
②牛源材料制备的医疗产品，如外科手术肠线；
③生产过程使用过牛源产品，包括各种疫苗，生产过程使用
牛血清、牛肉浸膏或提取物。疯牛病潜伏期血液可使接种 动物发病。
疯牛病组织的传染性与控制