病例学习：川崎病诊断要点
川崎病的诊疗疑难要点
川崎病的诊疗疑难要点导读1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。
患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。
是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。
究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。
病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。
主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。
为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。
来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。
来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。
无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。
个人史、家族史无特殊。
入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。
全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。
头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
川崎病新共识(KawasakidiseaseKD-2022年学习资料
AHA指南提出在KD早期诊断中-要注意鉴别-1.与其它发热出疹性疾病鉴别：如败血症、球-菌或葡萄球菌引起的 毒性休克综合症、猩红热-及由肠道病毒、-腺病毒、巨细胞病毒、支原体等-引起的感染等-2.与咽结合膜热、-颈 巴结炎、药物过敏及某些-皮肤病鉴别-3.对于V1G治疗耐药的病例，要与结节性多动脉-炎、全身性幼年特发性关 炎及恶性林巴结瘤等
本病例的思考-1.本例最后确诊川崎病合并冠状动脉巨大瘤-延误诊断的原因，是症状不典型吗？-2本例医生的早期 断和处理存在哪些问题-对发热伴皮疹，抗生素治疗无效的病例，儿科-医生应当怎样处理？退热药和激素怎样使用较？-3对早期症状不典型的患儿如何尽可能减少漏-诊？
川崎病的诊断-川川崎病的诊断（日本2002颁布的标准）-1.发热五天以上；-2.具有下列五项中的四项：-1 侧眼结膜充血，无渗出物。-2口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。-3急性期手足红肿，亚急性期甲周脱 。-4出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样-5颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。-如有发热只伴有其他 条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断
漏诊常见的医生原因-常见认识误区-1.少数医生不认识川川崎病或认为川崎病是罕见病-2.错误的排除诊断思维。 为有病原学感染的证-据或其他器官病变就可排除川崎病-3.错误认为心动图正常就可排除川崎病-必须明确：川崎病 在各种病原体的作用下通-过直接损害或超抗原介导导致机体免疫失衡，-起以中小动脉血管炎为主要表现的多器官损害 -床综合征。
崎病的病因和病理-川崎病病因至今仍不明确。目前公认病因包括-外在因素：如各种微生物感染-内在因素：如遗传因 、免疫反应-环境因素：家庭、生活环境等-近年关于川崎病发病与患者易感性关系的研究已有基-因关联和易感位点等 面的初步结果。-川崎病病理特点为急性非特异性血管炎，以中、小动脉-为主，可累及多脏器的血管，包括心、肾、胃 、皮肤-肺、肝、脾、生殖腺，睡液腺及脑等，其中以冠状动脉炎-最为重要。
川崎病的诊断与治疗
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在 近侧区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形 态
发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群， 冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项 或3项，都应该考虑不完全川崎病。
不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75 ％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少 见。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个 或更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者， 可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者 中并不罕见，尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少 见，因此，即使患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估 ，而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的 主要症状，例如，婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发 红和结痂以及 ≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都 是KD的特征。
的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿童，管腔
内径>正常冠脉内径的4倍。
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
川崎病病例报告
加强家长沟通
重视与家长沟通，耐心解答家长疑虑，让家长了 解治疗方案和预后情况，增强家长对治疗的信心 和配合度。同时，开展川崎病健康教育活动，提 高家长对川崎病的认识和重视程度。
提高随访率
加强随访工作，建立患儿随访档案，定期电话随 访或门诊复查，确保患儿得到持续、有效的治疗 。
关注患者的感受和反馈，及时调整治 疗方案和护理措施。
REPORT
05
预后分析与随访计划
预后因素分析及影响因素探讨
预后因素分析
包括年龄、性别、病情严重程度、治疗时机和方案等因素对 川崎病预后的影响。通过对比分析不同因素下患者的预后情 况，可以总结出影响预后的关键因素。
影响因素探讨
除了预后因素外，还需要探讨其他可能影响川崎病预后的因 素，如遗传因素、环境因素、生活习惯等。这些因素可能与 川崎病的发病和预后密切相关，需要进一步研究和验证。
现。
鉴别诊断考虑及排除依据
猩红热 虽然也有发热和皮疹，但猩红热的皮疹多在发热1-2天内出现，且为弥漫性细小密集的斑丘疹，与川崎病的皮疹 不同。此外，猩红热患者常有咽痛、杨梅舌等症状，但一般无结膜充血和颈部淋巴结肿大等表现。 麻疹 麻疹患者也有发热和皮疹，但麻疹的皮疹多在发热3-4天后出现，且为红色斑丘疹，自头面部开始逐渐蔓延至躯 干和四肢。此外，麻疹患者常有咳嗽、流涕等卡他症状，与川崎病不同。 幼儿急疹 幼儿急疹的特点是热退疹出，即在高热3-5天后突然退热并出现皮疹。而川崎病的发热和皮疹是同时出现的，因 此可以排除幼儿急疹的可能性。
年龄
2岁
职业
无
民族
汉族
某城市
居住地
川崎病的诊断与治疗
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
川崎病诊断与治疗PPT
01
02
03
04
05
06
川崎病是一种 以全身血管炎 为主要病理改 变的急性发热 性出疹性疾病
病因尚不明确， 可能与感染、 免疫反应、遗 传因素等有关
主要表现为发 热、皮疹、淋 巴结肿大、眼 结膜充血、口 腔黏膜充血等
发病率较高， 多见于儿童， 尤其是5岁以下
的儿童
发热：持续5天以上， 体温超过38℃
神经系统损害：可能导致脑炎、脑膜炎、 神经功能障碍等
眼部损害：可能导致结膜炎、角膜炎、 巩膜炎等
皮肤损害：可能导致皮肤红斑、皮疹、 脱皮等
胃肠道损害：可能导致腹痛、腹泻、呕 吐等
关节损害：可能导致关节疼痛、肿胀、 活动受限等
尿常规检查：观察尿蛋白、 尿糖等指标
生化检查：观察肝功能、肾 功能等指标
营养补充：维生素、矿物质、 微量元素等
食物选择：蔬菜、水果、瘦 肉、鸡蛋、牛奶、豆制品等
饮食原则：清淡、易消化、 高蛋白、高热量、低脂肪
饮食禁忌：辛辣、油腻、生 冷、刺激性食物
饮食建议：少食多餐，定时 定量，避免暴饮暴食
康复指导：保持良好的生活习 惯，适当运动，保持心情愉悦。
康复训练：根据病情和医生建议，进行适当的康复训练，如肌肉力量训练、关节活动度训练 等
定期随访：定期到医院进行复查，监测 病情变化
药物治疗：遵医嘱服用抗炎、抗凝等药 物，控制病情
生活习惯：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、情绪波动等
饮食调理：注意饮食均衡，多吃蔬菜水 果，避免辛辣刺激性食物
锻炼身体：适当进行体育锻炼，增强体 质，提高免疫力
保持室内环境清洁，避免感染 保持患儿皮肤清洁，避免皮肤感染 保持患儿饮食清淡，避免刺激性食物 保持患儿情绪稳定，避免过度紧张和焦虑 定期监测患儿体温、心率、呼吸等生命体征，及时就医。
川崎病儿科案例分析
【思考】 本患儿病史特点是什么? 本患儿最重要的格检查项目是什么
1.病史特点 (1)4岁男孩,急性起病,病程20天。 (2)病初高热5天伴球结合膜充血,皮疹,唇充血皲，草莓舌,颈淋巴结肿大。 (3)病程8天热退后出现指(趾)端脱皮。 (4)化验血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。 (5)大剂量丙种球蛋白,阿司匹林治疗有效。 (6)体温正常7天后再次发热伴关节疼痛,肿胀,活动障碍。
既往史:否认结核、肝炎病史及近期接触史,无麻疹、水痘、流行性思腺炎等传染病史及近两周接触 史,无外伤手术史,无药物及食物过敏史。 个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后母乳喂养至12个月、4个月起添加辅食,1岁余渐过渡至 成人普食。6个月会坐,1岁左右会走路。按时按序进行预防接种。 家族史:父母体健,非近亲结婚,否认肝炎结核病史,否认家族中有类似病史
体温正常7天后,8天前患儿又出现发热・体温38-38.5℃,伴双膝关节疼痛肿胀,活动受限,以右膝为重, 同时有右腕关节疼痛。双手、双膝关节X线检查未见骨质改变。继予阿司匹林上述剂量治疗,关节疼痛及 发热未见明显好转,为进一步诊治来我院。
患儿自发病以来精神食欲稍差,在外院住院期间化验尿常规曾有白细胞,蛋白十,经治疗后复查正常。便 常规WBC 70个HP,口服多粘菌素E2天后复査便常规正常。
崎病合并关节炎 高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂，草莓舌,部淋巴结肿大,热退后指(趾）端脱皮。符合 川崎病6条诊断准。治疗后恢复期出现体温再次升高,大关节疼痛肿胀,活动障碍,CRP高、血沉明显增快支持诊 断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例学习：川崎病诊断要点
川崎病（Kawasaki diseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
现结合宾夕法尼亚大学 Guzman 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
28 岁男性，患者在儿童时期得过一次严重的疾病，现已治愈，该病与现在的影像学结果相关。
影像学检查
图 1 前降支 CTA
图 2 回旋支 CTA
图 3 右侧冠脉 CTA
影像学发现
心脏冠脉造影示：
右侧冠状动脉（RCA）显示清楚，其近端有两处局限性扩张，约 4.5 毫米，伴钙化并有 40% 的狭窄。
左冠主干显示清楚，远端呈非钙化动脉瘤样扩张，达 7 毫米，并与前降支的动脉瘤样扩张相延续。
前降支有一处直径 8 毫米的动脉瘤，瘤周钙化。
动脉瘤远端狭窄 80%。
第一对角支起源于前降支瘤样部分，起始处有 80% 狭窄。
回旋支未见明显异常。
诊断与鉴别诊断
诊断
川崎病
鉴别诊断
急性川崎病、中毒性休克综合征、病毒疹、蜱传疾病、过敏反应、
腺病毒性结膜炎、眼眶蜂窝织炎、扁桃体/咽后脓肿、冠状动脉动脉瘤、先天性/医源性、动脉粥样硬化
病例要点
命名和病因
皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
1967 年日本川崎富作医生首次报道。
川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。
患者可能有遗传倾向。
理论性病理过程
传染性病原体感染支气管上皮纤毛，引起免疫球蛋白 A （IgA）免疫反应。
呼吸道上皮细胞内的病原体被巨噬细胞吞噬，并携带其全身传播，引起全身的感染，包括冠脉的感染。
全身性感染导致全身性炎症反应，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。
巨噬细胞释放酶，溶解动脉壁的胶原纤维和弹性蛋白，形成动脉瘤。
炎症还可继发进展性的动脉狭窄。
被感染的组织细胞内可见胞质内涵小体，内涵小体内有蛋白和 RNA ，这表明可能为 RNA 病毒感染。
流行病学
川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。
在日本，每 90 个 5 岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。
在美国大陆，每 1000 位 5 岁以下小儿中，即有 1 位患病。
亚裔、有阳性家族史和 5 岁以下小儿为该病的好发人群。
临床典型表现
多为 5 岁以下儿童突然发病，症状有发热以及以下5 种症状中的4 种，包括：
1. 结膜充血但不累计角膜缘；
2. 喉咙，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮；
3. 各种各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；
4. 四肢红斑和肿胀；
5. 颈部淋巴结肿大。
其他非特异性症状包括：过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。
急性川崎病很少导致死亡，多见于漏诊或迟诊。
辅助检查
1. 超声心动图：可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。
2. 胸片：示冠状动脉瘤钙化。
3. CTA：对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。
治疗建议
所有患者一旦确诊后，均应尽快静脉注射免疫球蛋白，并口服大剂量阿司匹林。
在最初 10 天内静脉注射免疫球蛋白，可以减少并发冠脉疾病的风险，并改善心肌功能。
对于已发生冠脉异常的患者，需持续长期使用低剂量阿司匹林。
对已有严重冠脉病变的患者，可采用氯吡格雷和/或抗凝治疗。
对于难治性病例，可加用强的松龙。
大多数川崎病患儿对免疫球蛋白治疗有反应，起始发热后 4 到 6 周且尚未产生冠脉异常的患儿预后较好。
严重情况下可有血栓性冠状动脉闭塞和心肌梗死，这时需要介入或搭桥治疗。
极其危重患者可能需要心脏移植。
编辑：刘芳
猜你喜欢
病例学习：伴皮层下囊肿的巨脑性脑白质病点击查看>>
病例学习：多发性硬化致急性间歇性不可控手颤一例点击查看>>。