【内科学习】_间质性肺疾病
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病PPT课件
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
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间质性肺疾病ppt课件
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
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⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
内科学课件：间质性肺疾病
六、临床表现
二、体征：
• 查体可以无异常发现。 • 两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro
啰音）：表浅、细小、高调的湿啰音（似尼龙带 拉开音）。爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以 中下肺和双肺底居多。 • 杵状指：半数以上IPF患者存在杵状指。 • 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进 入晚期。 • 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺 动脉听诊区，第二心音亢进。 • 右心衰竭的表现。
• 肺泡灌洗液（BALF）：表现为中性粒细胞 和嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显 （对IPF无诊断意义）。
七、辅助检查—外科肺活检
• 适用于需明确诊断、没有手术禁忌的患者 • 权衡利弊进行 • 依赖病理诊断 • 常规TBLB的组织块较小，无法做出UIP的
病理诊断
八、诊断
一、IPF诊断标准 • ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和
，胸膜下、间质分布 • 斑片肺实质性纤维化 • 成纤维细胞灶
四、病因（尚不明确）
• 吸烟 • 环境因素：接触金属或其他粉尘 • 病毒感染：如EB病毒感染 • 胃食管反流：胃酸的微吸入 • 遗传易感性：家族性IPF
五、发病机制
慢性炎症损伤和组织修复共同作用的结果
损伤
肺泡炎 修复
肺纤维化
损伤
激活产生
• 既往有腰背部疼痛病史3年，未行系统诊疗 。无长期口服药物病史。
• 入院查体：T 36.2℃，P 68次/分，R 20次/ 分，BP 129/76mmHg。双肺呼吸音粗，双 下肺可闻及velcro啰音；心律齐，各瓣膜 听诊区未闻及杂音；腹平软，全腹无压痛 及反跳痛。腰椎棘突有压痛。
内科主治医师-305专业知识-间质性肺疾病
内科主治医师-305专业知识-间质性肺疾病[单选题]1.男性，30岁。
因咳嗽、胸闷1个月就诊。
检查发现双侧肺门对称性淋巴结肿大。
拟诊结节病。
支气管肺泡灌洗液(BALF)哪项改（江南博哥）变支持此诊断A.细胞总数、淋巴细胞比例、CD4+/CD8+增高B.细胞总数、中性粒细胞比例增高C.细胞总数、嗜酸性粒细胞比例增高D.细胞总数增高，以肺泡巨噬细胞为主E.细胞总数增高，以脱落支气管和肺泡上皮细胞为主正确答案：A[单选题]2.热带型肺嗜酸性粒细胞增多症辅助检查可有以下表现，除外A.丝虫补体结合试验阳性B.血嗜酸性粒细胞增多C.血清华氏反应阳性D.X线肺结节影治疗后不能消失E.慢性者X线呈间质纤维化表现正确答案：D[单选题]3.男性，60岁，半年来干咳无痰，呼吸困难，进行性加重，乏力，消瘦，双肺Velcro啰音，杵状指为进一步明确应首选以下哪项检查A.经纤维支气管镜肺活检，BALFB.LRCTC.肺功能检查D.胸部X线片E.痰培养检查正确答案：A[单选题]4.下述药物对闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎疗效肯定的是A.泼尼松B.先锋霉素C.甲氨蝶呤D.胺碘酮E.博来霉素正确答案：A[单选题]5.对热带型肺嗜酸性粒细胞增多症的描述，下述不正确的是A.血清华氏反应阴性B.是丝虫感染后引起的变态反应C.蛔虫或钩虫的幼虫也可引起本病D.X线两肺中下肺野弥漫性结节影或小片状影E.有乏力、厌食、发热、阵发性干咳伴气短和哮喘样发作症状正确答案：A[单选题]6.热带型肺嗜酸性粒细胞增多症的治疗首选A.红霉素B.青霉素C.乙胺嗪D.糖皮质激素E.甲氨蝶呤正确答案：C[单选题]7.女性，45岁，近2个月出现间断咳嗽，少量白痰。
胸片示双肺门影增大，肺野清晰。
胸部CT示双侧肺门及纵隔淋巴结肿大，不伴肺内阴影。
双下肢可见结节性红斑，支气管灌洗液细胞分类结果：淋巴细胞占49％，中性粒细胞占4％。
根据以上资料，患者最可能出现的检查结果为A.PPD试验呈阳性反应B.贫血C.SACE活性增高D.抗核抗体滴度增高E.血钙降低正确答案：C[单选题]8.女性，23岁，一氧化碳弥散量为预测的45％，与下列疾病不符合的是A.复发性肺栓塞B.囊性纤维化C.结节病D.硬皮病E.系统性红斑狼疮正确答案：A[单选题]9.下列哪项不是结节病引起的临床综合征A.单侧面瘫B.口渴与多尿C.血尿和肾绞痛D.踝外侧皮肤无痛性溃疡E.反复出现晕厥且脉搏缓慢规则正确答案：D[单选题]10.下面检查符合UIP除了A.ESR增快B.胸片双肺弥漫分布网格状阴影C.HRCT示沿胸膜分布的蜂窝状阴影D.肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低E.BALF中可见中性粒细胞比例增高正确答案：D[单选题]11.间质性肺病主要累及A.肺泡壁B.小气道C.小血管D.叶间胸膜E.肺泡上皮基膜和毛细血管基膜之间的肺组织细胞和基质成分正确答案：E[单选题]12.肺结节病第一期的临床表现下列哪种情况是正确的A.肺纤维化B.弥漫性肺阴影C.累及支气管黏膜D.肺门淋巴结肿大E.广泛肺浸润正确答案：D[单选题]13.肺间质纤维化患者初期动脉血气主要表现是A.运动后PaO2降低B.PaCO2正常C.HCO3-降低D.休息时PaO2降低E.pH降低正确答案：A[单选题]14.女性，40岁。
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
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糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露：长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性 物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关 基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关 环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关 吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发 性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病 （SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病，如特发性肺纤维 化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病， 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题
间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应， 减轻炎症
抗纤维化药物： 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗：用于改善 低氧血症，提高 生活质量
肺移植：对于终末 期患者，可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一， 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡，适量饮水
内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺疾病与结节病
第十章间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease'DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸痔理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管{功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
【肺间质的概念】肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内，约7 5％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括：单核一巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占l 0％)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B 细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells，NK)。
这些细胞成分,特别是单核一巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD 的发生发展中起着重要作用。
包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维(约占70％)，其次是弹力纤维。
在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-1 0—1)。
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Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院 附属瑞金医院呼吸科
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
三）分类
约有200多种已知疾病可累及肺间质， 分类方法很多，也不统一。 一）按发病缓急分：急性、亚急性和慢 性 二）按病因明确与否分：
1.病因已明：主要包括一大类职业或 环境吸入性疾病，及放射性和药物性损 伤等。八类
2.病因未明：最常见的是特发性肺间 质纤维化、结节病及其他胶原血管性疾 病。 十三类
粟粒状结节影
肺纤维增殖灶
支气管扩张
Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
（6）肺活检：重要手段 经纤维支气管镜肺活检（TBLB） 操作简便、安全性大，但取组织较
小，漏诊率高 开胸肺活检（OLB） 所取组织较大，阳性率较高，但相
对创伤较大 经胸腔镜肺活检（TGLB）
逐渐替代OLB
（7）全身系统检查
ILD可以是全身性疾病的肺部表现， 全身系统检查特别重要，可能提供重要 的诊断依据。
中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型，
是IIP中最常见的一种，占47%-71%。病变 局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺 功能损害和呼吸困难。
●曾用名有Hamman-Rich综合征、纤维化 性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、IIP等。
● IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、 对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显 区别。
炎症，在炎症损伤和修复过程中导致
肺纤维化的形成。 Ø不同ILD发病机制有显著区别。 Ø如何最终导致肺纤维化的机制尚未
完全阐明。
各种致病因子作用于肺泡
（肺泡上皮、血管内皮损伤，血液中蛋 白成分漏出）
中性粒细胞型肺泡炎
肺泡炎
淋巴细胞型肺泡炎
成纤维细胞增值 肺间质纤维化 肺泡结构破坏
细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在决
Chronic eosinophilic pneumonia
弥漫性浸润性阴影
粟粒性、结节致密影
增殖性结节状
肺间质纤维化（网格影）
弥 漫 性 肺 纤 维 化
网格，蜂窝
弥 漫 性 肺 纤 维 化
Chronห้องสมุดไป่ตู้c eosinophilic pneumonia
⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
定肺泡炎和纤维化的结果上起重要作用。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:
①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增 多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数） 。属本型的有特发性肺纤维化、家族性 肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤 维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多，巨 噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、 过敏性肺炎和铍肺等。
2、病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血 管功能单位，最终发展为低氧血症和呼吸衰竭。
3、渐进性劳力性气促； 4 、X线：双肺弥漫性阴影； 5 、肺功能：限制性肺功能异常，弥散功能 (DLCO)降低，肺泡-动脉血氧分压差增大。
二）发病机制
Ø ILD共同规律：肺间质、肺泡、肺
小血管或末梢气道都存在不同程度的
Eosinophilic granuloma
Eosinophilic granuloma
⑶ 肺功能检查：
A.以限制性通气障碍为主,肺活量及 肺总量降低，残气量减少。
B.弥散功能（Dlco)明显减低，伴单 位肺泡气体弥散量（Dlco/Va）下降
C.通气/血流比例失调，低氧血症。
⑷支气管-肺泡灌洗（BALF）：液体的肺活检 通过纤维支气管镜用无菌生理盐水进行肺灌洗，
三）分类
一）按发病缓急分： 二）按病因明确与否分： 三）从临床角度按不同病因分类： ①特发性肺纤维化 ②胶原血管/结缔组织病和肺肾综合征 ③肉芽肿性疾病 ④吸入性病因 ⑤遗传性病因 ⑥特殊病因
四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查： ⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
获得支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、细 菌学、生化和炎性介质等检查。
测定细胞成分 中性粒细胞增多 特发性肺间质纤维化、胶原血
管性疾病伴间质纤维化、石棉肺。
淋巴细胞增多 结节病、过敏性肺泡炎、肺泡蛋 白沉积症等
嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多性肺炎
（6）血液检查 诊断价值有限 血清血管紧张素转换酶（sACE) —结节病 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) —Wegener肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体 —Goodpasture综合征
肺间质
细胞成分
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等。
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
3.ILD的共同特征：
1、病变发生在肺间质，累及肺泡壁及周围 组织；组织学显示不同程度纤维化和炎变伴或 不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
ü结缔组织病的血清学异常和其他器官 表现；
üWegener肉芽肿的鼻腔和鼻塞表现。
二、特发性肺纤维化
Idiopathic pulmonary fibrosis
IPF
一）概述
不明原因的慢性间质性肺疾病
●特发性肺纤维化 (IPF)：特发性间质性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonia，IIP)