新生儿肾脏先天性发育异常+N
先天性肾畸形疾病PPT演示课件
03
MRI检查
利用强磁场和射频脉冲使人体组织产生信号并重建图像，对软组织分辨
率高，可清晰显示肾脏和尿路的解剖结构，对于先天性肾畸形的诊断和
鉴别诊断具有重要意义。
评估指标
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肾脏功能
通过检测血清肌酐、尿素 氮等指标评估肾脏功能， 了解先天性肾畸形对肾功 能的影响程度。
并发症情况
评估先天性肾畸形是否伴 有其他泌尿系统异常或并 发症，如尿路感染、结石 、高血压等。
营养支持
对于肾功能不全的先天性肾畸形患者，可能需要营养支持 治疗，如补充蛋白质、维生素等营养物质，以维持身体正 常生理功能。
管理策略
定期随访
饮食调整
先天性肾畸形患者需要定期随访，以监测 肾功能、尿路情况等，及时发现并处理潜 在问题。
根据患者的具体情况，可能需要进行饮食 调整，如限制盐摄入、控制蛋白质摄入量 等，以减轻肾脏负担。
提高先天性肾畸形的诊断水平
通过改进影像学检查和实验室检查方法，提高先天性肾畸形的诊断准确性和敏感性，减少漏诊和误诊的发生。
探索新的治疗方法
针对不同类型的先天性肾畸形，探索新的药物治疗和手术治疗方法，提高治疗效果和患者的生活质量。 同时，关注患者的心理健康和社会适应问题，提供全面的医疗照护和支持。
THANKS
异位肾
肾脏位于异常位置，常 见于盆腔、胸腔等部位
。
融合肾
两个肾脏在发育过程中 融合成一个异常形状的
肾脏。
马蹄肾
两侧肾脏下极在脊柱前 方融合，形成马蹄铁形
。
症状
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腹部肿块
可在腹部触及异常形状的肾脏 。
疼痛
先天性肾脏畸形怎么办？
先天性肾脏畸形怎么办？先天性肾脏畸形，在中国是比较普遍的，在肾脏内可以发生很多种畸形，肾脏的畸形可能会压迫其他器官，从而使人身体不适，肾脏有时候还会出血，结石或者感染。
如果发现并没有及时治疗，久而久之可能会发生肾衰竭也就是俗称肾虚。
那么像这种先天性的肾脏畸形，有没有办法去治疗或者缓解病情防止发作呢！从下面一段文字中了解一下。
遗传性多囊肾遗传性多囊肾是常染色体隐性遗传病，在成人比儿童多见，一旦发生多为双侧，可早期出现症状，往往同时合并肝脏多囊性改变。
新生儿发病者，主要是少尿，逐渐出现贫血、消化不良、水肿或脱水酸中毒，呼吸快且深，逐渐出现肾功能不良，最后死于肾功能衰竭。
幼儿和儿童发病者是逐渐出现上述症状，发病缓慢。
无特殊治疗，主要时对症治疗，有条件者可做肾移植。
单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿是肾囊性变较多见的一种，常为单发，少数为多发，此病成人多见，小儿少见。
小的囊肿无症状不需要治疗，较大的囊肿可行经皮穿刺抽出液体，注入硬化剂治疗，疗效较好。
较大的囊肿也可做手术切除。
多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多是单侧，无遗传。
以往常常以腹部肿物或尿淋漓就诊，多见于女性。
B超、CT、核素多能做出正确诊断。
目前产前检查的普及，大多数在胎儿期就能诊断。
如对侧肾功能正常，可做肾切除。
肾内局部多房性囊肿肾内局部多房性囊肿多为孤立性，在肾的某个部位生长，囊肿外有完整的被膜，囊肿内有多个囊构成，各囊之间有分隔，内有浆液性液体，囊肿增大可压迫肾实质。
无症状者可不必治疗，进行动态观察，当有症状时可做囊肿切除或肾部分切除。
肾脏，是一个人比较重要的器官，如果出现畸形的话，可能会导致我们的身体不适，在日常生活中也会有所影响，如果发现不及时治疗的话，在日常生活中，是很不方便的，所以确诊为某一种肾脏畸形时一定要立即治疗。
如何治疗和管理新生儿肾脏疾病
如何治疗和管理新生儿肾脏疾病新生儿肾脏疾病是指出生后出现的影响婴儿肾脏功能的疾病。
这些疾病可能是由某些遗传因素、孕期疾病或出生时的并发症引起的。
了解如何治疗和管理新生儿肾脏疾病对于确保婴儿的健康非常重要。
本文将介绍一些常见的新生儿肾脏疾病以及相应的治疗和管理方法。
一、腺性肾盂积水腺性肾盂积水是一种常见的新生儿肾脏疾病，它是由于尿液在肾盂积聚而引起的。
治疗方法取决于积水的程度。
对于轻度积水，通常可以通过更频繁地喂养婴儿来提高尿液排出。
对于更严重的积水，可能需要进行手术来改善尿液的排出。
二、新生儿肾炎新生儿肾炎是指婴儿出生后出现的肾脏感染。
此疾病常常因细菌感染引起，例如葡萄球菌或大肠杆菌。
治疗方法包括抗生素治疗，以消除感染。
此外，保持婴儿的充分水分摄入，并监测其尿液的产生量和质量也是重要的。
三、遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病是由基因突变引起的肾脏疾病。
这些疾病通常在婴儿出生后不久就会出现。
治疗方法很大程度上取决于疾病的类型和严重程度。
某些遗传性肾脏疾病可能需要通过药物治疗来控制症状，而其他类型的疾病可能需要进行肾脏移植手术来替代功能不足的肾脏。
四、新生儿肾小球肾炎新生儿肾小球肾炎是一种少见但严重的肾脏疾病。
它是由于免疫系统异常反应导致的肾脏损伤。
治疗方法包括使用类固醇药物来减轻炎症和免疫抑制剂来抑制免疫系统的活动。
此外，婴儿的饮食应该注意减少盐分和蛋白质的摄入，以减轻肾脏负担。
五、先天性肾发育不良先天性肾发育不良是指婴儿出生时肾脏未能正常发育的情况。
这可能会导致一系列的肾脏问题，如功能不全或结构异常。
治疗方法取决于肾脏不良的类型和严重程度。
有些情况下，可能需要进行手术来改善肾脏的结构或功能。
六、肾脏囊肿肾脏囊肿是婴儿肾脏上出现的液体填充的囊袋。
治疗方法通常取决于囊肿的大小和婴儿的症状。
对于较小的囊肿，通常不需要处理，而较大或引起症状的囊肿可能需要手术切除。
七、多囊肾病多囊肾病是一种严重的遗传性肾脏疾病。
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024(全文)
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024（全文）摘要先天性肾脏和尿路发育异常(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT)是一组以泌尿系统发育缺陷为特征的结构畸形。
其中，先天性肾脏发育不良在CAKUT的发生中多见。
先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。
随着分子诊断技术的不断进步，遗传因素引起越来越多的重视。
PBX1基因最初是由t（1；19）（q23；p13.3）染色体易位而形成E2A-PBX1融合基因，导致前B细胞淋巴细胞白血病而被发现的。
PBX1基因突变可以造成先天性肾脏和尿路畸形综合征伴或不伴有听力丧失、耳朵异常和发育迟缓。
该文对胚胎肾脏的发育过程、PBX1基因的结构功能异常可能造成肾脏发育不良的发病机制进行阐述，加深对基因在调控肾脏发育作用中的认识，总结PBX1基因突变的表型和基因型，推进对先天性肾脏发育不良的诊治和评估预后。
先天性肾脏发育不良是先天性肾脏和尿路畸形综合征（congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts，CAKUT）的常见表现。
先天性肾脏发育不良包括肾脏缺如、肾脏发育不全（单侧/双侧肾脏形态发育正常，但体积小于正常肾脏和肾单位数量减少）、肾脏发育异常（单侧/双侧肾脏形态和组织分化异常，肾单位数量减少）、多囊肾［1 ］。
其发病率估计在每1 000例新生儿中有3至6例，同时也是导致儿童终末期肾脏病的主要原因［2 ］。
先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。
随着分子诊断技术的不断进步，约50个CAKUT致病单基因已被确定，解释了5％~20％的患者病因［3 , 4 ］。
2017年PBX1基因突变首次被证实可以造成人类CAKUT。
PBX1基因突变所致CAKUT的表型中，以先天性肾脏发育不良最为常见，输尿管及膀胱、尿道畸形较为少见［5 , 6 , 7 ］。
新生儿为什么会出现肾功能异常
新生儿为什么会出现肾功能异常新生儿期是人体生命发展的关键时期，其中新生儿的肾脏功能异常是一个常见而又复杂的问题。
肾脏是人体排泄废物、调节水电解质平衡、维持酸碱平衡的重要器官，而新生儿的肾脏功能尚不完善，容易出现异常情况。
本文将对新生儿为何会出现肾功能异常进行探讨。
一、先天性肾脏疾病先天性肾脏疾病是导致新生儿肾功能异常的主要原因之一。
这些疾病包括肾盂积水、肾发育异常、多囊肾等。
肾盂积水是一种最常见的先天性肾脏异常，它可以是由于胎儿肾盂输尿管连接异常导致尿液无法流动，也可以是由于尿液逆流导致肾盂积液。
这些疾病会影响到肾脏的正常功能，导致尿液排除不畅，废物无法有效排除，进而引发肾功能异常。
二、新生儿期过度输液新生儿在出生后，通常会接受一定量的输液治疗，以保持水电解质平衡。
然而，如果过度进行输液，尤其是利尿剂的应用过多，就会影响到新生儿的肾功能。
过度输液会导致肾脏过度负担，尤其是对于肾小球而言，排除过多的液体和溶质会导致肾小球的滤过功能受损，进而产生肾功能异常。
三、母体孕期疾病母体在孕期患上一些疾病，比如妊娠期高血压综合症、糖尿病等，都可能对新生儿的肾功能造成一定的影响。
这些疾病会导致母体内环境的改变，影响到胎儿肾脏的发育以及血液供应。
特别是妊娠期高血压综合症，会导致母体血压升高，从而对胎儿肾小球产生损害，进而引发肾功能异常。
四、新生儿感染新生儿易感染是常见问题之一，而感染也是导致肾功能异常的重要原因。
感染会引发全身炎症反应，导致肾小球产生损伤，从而致使肾脏功能出现异常。
此外，感染还可能导致肾小管的堵塞和炎症反应，进一步加重肾功能的不良变化。
五、药物使用不当在医疗过程中，有些药物的使用可能会对新生儿肾功能产生不良影响。
比如，某些非甾体类抗炎药物和抗生素会直接对肾小球产生毒性作用，进而干扰肾脏的正常功能。
此外，一些肾毒性药物的滥用和过度使用，也是导致新生儿肾功能异常的原因之一。
六、新生儿氧合不良新生儿期常见的氧合不良疾病包括呼吸窘迫综合征和先天性心脏病等，这些疾病会引发氧合不良，进而导致肾脏的缺氧。
胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究
临床探索胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究高明学（河北省承德市滦平圣健医院，河北滦平 068250）摘要：目的：分析研究产前超声诊断的应用价值。
方法：选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组），比较诊断准确率、异常类型以及不良结局发生情况。
结果：研究组诊断准确率略低于参照组，误诊率、漏诊率略高于参照组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）；参照组各肾脏发育异常类型检出率略高于研究组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）。
结论：产前超声诊断准确率更加接近病理诊断，具有安全性高、操作简单、方便快捷等优点，对各肾脏发育异常类型具有较高的检出率，具有推广价值。
关键词：肾脏发育异常；超声诊断；诊断准确率；异常类型；不良结局产前检查是提高我国人口生育质量的关键环节，也是保证母婴健康的重要手段，超声检查目前被广泛应用到临床各种疾病的检查和诊断工作当中，同时对检查胎儿先天性缺陷也具有临床意义[1]。
胎儿先天性畸形在临床上较为常见，但肾脏发育异常所占比例较小，且治疗难度大，因此产前筛查对改善妊娠结局具有至关重要的作用，超声诊断可以更好地评估胎儿的具体发育情况，并对先天性缺陷进行筛选，跟传统病例检查方式相比对孕妇的创伤性更低，具有安全性高、检查时间短、操作简单等优点。
基于此，本文对胎儿肾脏发育异常中产前超声诊断的临床应用价值开展了进一步分析。
现报道如下：1 对象与方法1.1 一般资料选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组）。
其中初产妇60例，经产妇40例；年龄23～46岁，平均年龄28岁；高中以上学历70例，高中以下学历30例；孕周20～34周，平均孕周（25.17±0.58）周。
儿童先天性肾发育不全
- 169 -①浙江大学医学院 浙江 杭州 310058②浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科 浙江 杭州 310052通信作者：毛建华儿童先天性肾发育不全/不良相关综合征的相关畸形和肾脏预后李娜① 毛建华② 【摘要】 儿童肾发育不全/不良（RHD）常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。
特定的畸形组合模式称为RHD 相关综合征。
其中包括单基因遗传的综合征，如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良（HDR）综合征、Townes-Brocks 综合征、鳃-耳-肾综合征等。
非单基因遗传的RHD 相关综合征，如阴道斜隔综合征、Mayer-Rokitansky-K üster-Hauser（MRKH）综合征、Zinner 综合征、梅干腹综合征、VURD 综合征、VACTERL 联合征等。
不同RHD 相关综合征的伴发畸形及肾脏功能预后差异较大，本综述围绕临床上相对常见的RHD 相关综合征展开介绍。
【关键词】 肾发育不全 肾发育不良 多发畸形 肾功能 Associated Malformations and Renal Prognosis in Children with Congenital Renal Hypoplasia/Dysplasia Related Syndromes/LI Na, MAO Jianhua. //Medical Innovation of China, 2024, 21(05): 169-174 [Abstract] Renal hypoplasia/dysplasia (RHD) in children is often complicated by other congenital renal and urinary tract malformations and extrarenal malformations. Specific combinations of malformations are called RHD-related syndromes. These include monogenic syndromes such as renal coloboma syndrome, renal cyst-diabetic syndrome, hypoparathyroidism-deafness-renal dysplasia (HDR) syndrome, Townes-Brocks syndrome, branchio-oto-renal syndrom, etc. Syndromes with no single causative gene such as oblique vaginal septum syndrome, Mayer-[43] SPIRONELLI C，MAFFEI A，ROMEO Z，et al.Evidence oflanguage-related left hypofrontality in major depression: an EEG beta band study[J].Sci Rep，2020，10（1）：8166.[44] CAULFIELD K A.Is accelerated, high-dose theta burststimulation a panacea for treatment-resistant depression?[J]. J Neurophysiol，2020，123（1）：1-3.[45] FITZGERALD P J，WATSON B O.Gamma oscillations as abiomarker for major depression: an emerging topic[J].Transl Psychiatry，2018，8（1）：177.[46] LIU M，ZHOU L，WANG X，et al.Deficient manipulation ofworking memory in remitted depressed individuals: behavioral and electrophysiological evidence[J].Clin Neurophysiol，2017，128（7）：1206-1213.[47] BURKHOUSE K L，OWENS M，FEURER C，et al.Increasedneural and pupillary reactivity to emotional faces in adolescents with current and remitted major depressive disorder[J].Soc Cogn Affect Neurosci，2017，12（5）：783-792.[48] KLUMPP H，SHANKMAN S ing event-related potentialsand startle to evaluate time course in anxiety and depression[J].Biol Psychiatry Cogn Neurosci Neuroimaging，2018，3（1）：10-18.[49] RUOHONEN E M，ALHAINEN V，ASTIKAINEN P.Event-related potentials to task-irrelevant sad faces as a state marker of depression[J].Biol Psychol，2020，149：107806.[50] RUPPRECHTER S，STANKEVICIUS A，HUYS Q，et al.Abnormal reward valuation and event-related connectivity in unmedicated major depressive disorder[J].Psychol Med，2021，51（5）：795-803.[51] FELDMANN L，PIECHACZEK C E，PEHL V，et al.Stateor trait? Auditory event-related potentials in adolescents with current and remitted major depression[J].Neuropsychologia，2018，113：95-103.[52] ZHOU L，WANG G，NAN C，et al.Abnormalities in P300components in depression: an ERP-sLORETA study[J].Nord J Psychiatry，2019，3（1）：1-8.（收稿日期：2023-05-17） （本文编辑：陈韵） 儿童肾发育不全/不良（renal hypoplasia/dysplasia，RHD）是先天性肾脏和尿路畸形（CAKUT）最常见且最严重的形式之一，起病隐匿，部分患儿肾功能随年龄增长逐渐衰竭，是儿童肾脏移植的常见病因[1]。
新生儿为什么会出现先天性肾功能缺陷
新生儿为什么会出现先天性肾功能缺陷在出生之初，新生儿的每个器官都还处于发育的阶段，其中包括肾脏，它承担着体内废物排除和水盐平衡的重要功能。
然而，有时候一些婴儿在出生后可能会被诊断出患有先天性肾功能缺陷。
那么，为什么新生儿会出现这种状况呢？先天性肾功能缺陷是指宝宝在出生前发育过程中肾脏发育异常所导致的一系列肾脏结构和功能的问题。
这种缺陷的形成可能涉及到多个原因，如遗传因素、胎儿期病毒感染、干扰生长和发育的环境因素等等。
首先，遗传因素是先天性肾功能缺陷最常见的原因之一。
家族史中如果有肾脏疾病的病例，那么新生儿患有肾功能缺陷的风险就会增加。
这些遗传因素可能导致肾脏结构的异常，如肾盂积水、多囊肾等，进而影响肾脏的正常功能。
其次，胎儿期的病毒感染也是导致先天性肾功能缺陷的一个重要原因。
一些病毒感染，特别是在妊娠早期，如风疹病毒、巨细胞病毒和水痘病毒等，可以通过母体感染而传至胎儿，从而引发肾脏发育异常。
这些病毒感染可能会导致肾脏组织的破坏，影响肾脏结构和功能的正常发育。
此外，环境因素也可能对胎儿肾脏的正常发育产生影响。
母体在妊娠期间的某些特定环境暴露，例如药物、化学物质或污染物的暴露，均可能干扰胎儿的肾脏发育进程。
这些物质可能会破坏肾脏细胞的正常功能，使其无法进行正常的废物排泄和水盐调节。
除了上述几种原因，营养不良、遗传代谢疾病、慢性疾病等也可能对胎儿的肾脏发育产生影响，导致先天性肾功能缺陷的发生。
特定的遗传代谢疾病，如囊性纤维化、肾小管酸中毒等，会影响肾脏结构和功能，从而导致肾脏无法正常发挥功能。
值得注意的是，在新生儿中，有些肾脏问题在出生后即可通过观察到来进行诊断，如肾积水，而有些其他肾脏问题可能需要进一步检查和筛查来确认，如肾功能异常。
这就需要医生对新生儿进行详细的检查和评估，以尽早发现潜在的肾脏问题，从而能够及时采取措施并给予适当的治疗。
总结来说，新生儿出现先天性肾功能缺陷的原因多种多样，包括遗传因素、胎儿期病毒感染、环境因素以及其他一系列原因。
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新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾剖面示意图
新生儿肾脏先天性发育异常+N
左侧肾盂输尿管重复畸形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
左重复肾盂畸形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
右双肾盂、肾盏、输尿管畸形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
右肾盂、肾盏、输尿管畸形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
可为实质瓣状，肾蒂血管细短。 肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。 约75％伴患侧输尿管畸形，约50％伴输尿管
异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管 细小、巨输尿管。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
发育不全性肾发育不良
影像学表现
➢ IVU表现： ⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮
观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为 小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基 本方法。
但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率 低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
Patient Preparation: None
IVU
Contrast: Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾不发育
肾发育不良 发育不全性肾发育不良
概述 非遗传性畸形 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生
后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无 明显症状。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良 发育不全性肾发育不良
临床病理特点 患肾一般低位，甚至进入盆腔。 肾体积小，一般在正常肾的50％以下，外形
影像学检查方法
➢ 逆行尿道造影 ➢ 逆行肾盂造影 ➢ 经皮肾盂穿刺造影 ➢ 超声检查 ➢ 放射性核素检查 ➢ CT扫描 ➢ MR尿路成像（MRU）
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾缺如
概述 500－1500活产中见一例。 对侧肾功能正常，可无任何临床症状。 左侧多于右侧。 80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
单侧肾缺如（孤立肾）
影像学表现 IVU：一侧肾盂未显影，局
部密度于注药后未见增浓。 孤立肾大多解剖、功能正 常。 CT 、MR表现：患侧肾窝内 无肾影，有肝、胰腺、肠 管等充填。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
概述： 少见， 可单独发生或并发于其它发育畸形， 发育不良的肾可以实性或囊性为主。
廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈 棒状，输尿管多扩张迂曲；
⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影； ⑶健侧肾呈代偿性增大。
➢ 输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。 ➢ 没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可
返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
Technique: Scout film Ask is patient is allergic to contrast Inject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function
新生儿肾脏的特点
➢ 肾皮质更薄 ➢ 髓质锥体更为明显 ➢ 右肾位置较低 ➢ 更趋于球形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
影像学检查方法
➢ 泌尿系平片(KUB)：
最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象
新生儿肾脏先天性发育异常+N
影像学检查方法
➢ 分泌性尿路造影(IVU)
右肾缺如
新生儿肾脏先天性发育异常+N
左肾缺如
新生儿肾脏先天性发育异常+N
右肾缺如，左肾扩张、积水
新生儿肾脏先天性发育异常+N
异位肾
交叉肾
盆肾
新生儿肾脏先天性发育异常+N
马蹄肾
新生儿肾脏先天性发育异常+N
马蹄肾
新生儿肾脏先天性发育异常+N
右侧小肾畸形
新生儿肾脏先天性发育异常+N
左侧先天性小肾畸形及大体标本
肾发育不良
发育不全性肾发育不良
左肾发育不良
新生儿肾脏先天性发育异常+N
右肾发育不良
肾发育不良
多囊性肾发育不良
无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。 新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。 患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎
看不到肾实质。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现
IVU表现：
患肾不显影，在肾
显影期，肾区相对性
新生儿肾脏先天性发育异常+N
左肾发育不良
新生儿肾脏先天性发育异常+N
➢ 肾数目异常
类型
肾缺如
额外肾
➢ 肾结构异常
肾发育不全
多囊肾（婴儿型、成人型）
单纯肾囊肿
髓质海绵肾
多房性肾囊性变
肾多房性囊肿
➢ 肾位置、形态及旋转异常
融合肾
异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）
肾旋转异常 新生儿肾脏先天性发育异常+N
Views to Take: Immediate film of kidneys 5 minute supine to see the renal collecting systems 15 minute prone to see ureters.
Take a post void film if requested by the clinical service. 新生儿肾脏先天性发育异常+N
组织学特点: 存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、
软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内 可含不等量的正常肾成分。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
分类: 肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
肾不发育
Potter综合症
睑裂间距增宽、鼻扁
平、小下颌、耳大而位
置低，皮肤干燥松弛，
手相对大并呈爪型，下
肢常呈弓状，髋、膝关
节过度屈曲，可有并趾
畸形 。
新生儿肾脏先天性发育异常+N
肾发育不良
影像学表现 患肾仅为一小块组织， IVU示患肾不显影，无 肾盂、肾盏。逆行造影 示输尿管近端为盲端， 远侧细小，可有异位开 口。对侧肾有时发育异 常或缺如。