肠内营养制剂
常用肠内营养制剂及使用方法
常用肠内营养制剂及使用方法大家好，今天我们来聊聊“肠内营养制剂”这个话题。
听上去是不是有点高大上？其实，咱们可以把它看作是一种能给咱们的肚子直接加油的“营养快线”。
是不是感觉瞬间亲切很多？1. 什么是肠内营养制剂？1.1 先来普及一下知识。
肠内营养制剂其实就是一些营养品，专门用来帮助那些因为各种原因不能正常进食的人。
比如说，手术后的病人，或者一些慢性疾病患者，他们的肚子也好，身体也好，都需要一些足量的营养来恢复。
你想想，如果身体像一台发动机，但没油了，那可就麻烦大了！这时候，可不能光靠“空口白话”，得给它加点劲儿。
1.2 这些营养制剂通常含有蛋白质、碳水化合物、脂肪和各种维生素，就好比把完整的“大餐”打包成了小盒饭，让人能轻松吸收。
说白了，就是为了让肚子收到营养的“快递”，帮助恢复健康。
2. 常见的肠内营养制剂2.1 先简单讲讲常用的几种。
最常见的，大家可能听说过“标准型肠内营养制剂”。
这可是个万金油，适合大多数患者。
它的营养成分搭配非常合理，几乎能满足绝大多数人的需要。
就像是大米饭，配上各种菜，总能让你吃饱喝足。
2.2 还有一种叫“特殊型肠内营养制剂”。
这个就像是为了特定的人的“私人定制”，比如说有糖尿病的人，就需要特别低糖的版本。
那么，有肝病的人就需要低蛋白的式样。
哎，你看这就跟穿衣服一样，得根据自己的身材来挑选，对吧？不是每个人都能穿同样的衣服，哈哈！3. 如何使用肠内营养制剂？3.1 使用肠内营养制剂其实并没有那么复杂，但有几点可得注意啊！首先，要根据医生的建议来选择合适的产品。
不能自己瞎搞，听风就是雨，每个人的情况都不同，特别是身体的“底子”。
就像喝水，如果你口渴就得喝，不能把普通水换成汽水，咱们得讲究。
3.2 其次，使用过程中还要注意营养的输送方式。
有些人可能需要通过“鼻胃管”或“胃造口”来获取营养。
这听起来可能让人觉得有点奇怪，但在医院里，这算是个常规操作。
就好比是给车加油，得找到合适的接口，才能哗哗地加进去，让身体这个“发动机”平稳工作。
肠内营养制剂
肠内营养制剂肠内营养的有效实施，有赖于临床医师充分了解的类别、组成、特性、制备及评价等，并充分利用现代的输液系统（包括输液泵、导管、输液袋和电脑自动混合器等），使不能或不愿正常摄食的病人获得适宜的营养。
根据肠内营养制剂的组成，可将其分为要素制剂、非要素制剂、组件制剂和特殊治疗用制剂等四类（表1）表 1 肠内营养用制剂的分类1 、要素制剂（1）水解蛋白为氮源的要素制剂（2）氨基酸为氮源基础的要素制剂2 、非要素制剂（1）匀浆制剂（2）整蛋白为氮源的非要素制剂3 、组件制剂（1）蛋白质组件（2）糖类组件（3）脂肪组件（4）维生素组件（5）矿物质组件4 、特殊应用制剂（1）婴儿应用要素制剂（2）肝功能衰竭用制剂（3）肾功能衰竭用制剂（4）肺疾患用制剂（5）创伤用制剂（6）先天性氨基酸代谢缺陷症用制剂（7）糖尿病专用制剂一、要素制剂要素制剂是单体物质（要素形式）－氨基酸（或蛋白质水解物）、葡萄糖、脂肪、矿物质和维生素的混合物，并经胃肠道供给。
要素制剂既能为人体提供必需的热能及营养素，又无需消化即可直接或接近直接吸收和利用。
要素制剂的主要特点包括：（1）营养全面：每日提供 2000-3000kcal 热量时，要素制剂中各类营养素可满足推荐的制剂供给量标准。
（2）无需消化即可直接或接近直接吸收：要素制剂均以要素或接近要素形式组成，无需胃、胰、胆等消化液的作用，可直接或稍加消化即可吸收利用。
（3）成份明确：明确的成份便于使用时对其进行选择，并可根据病理生理需要，增减某种或某些营养素成份或改变其比例（如氮热比等），以达到治疗效果。
（4）不含残渣或残渣极少：一般配方中不含制剂纤维，服用后仅有少量内源性残渣进入大肠，使粪便数量显著减少。
（5）不含乳糖：适用于乳糖不耐受者。
（6）适口性差：氨基酸和 / 或短肽造成要素制剂的气味及口感不佳；若含单/ 双糖过多，可造成甜度过高而不宜长期服用。
故要素制剂以管饲效果为佳。
二、非要素制剂该类肠内制剂以整蛋白或蛋白质游离物为氮源，渗透压接近等渗（300-450 mOsm/L），口感较好，适于口服，亦可管饲。
第三节 肠内营养制剂
第三节肠内营养制剂肠内营养的有效实施有赖于营养医师充分了解肠内营养制剂的类别、组成、特性、制备及评价等，并充分利用现代的输液系统（包括输液泵、导管、输液袋和电脑自动混合器等），使不能或不愿正常摄食的病人的营养状态得以改善。
一、肠内营养制剂的分类按照氮的来源，可将肠内营养制剂分为非要素制剂（non-elemental diet）、要素制剂（elementaldiet）及组件制剂（modular diet）三大类。
（一）非要素制剂非要素制剂，也称多聚体膳（polymeric formulas），以未加工蛋白（intact protein）或水解蛋白（hydrolyzed protein）为氮源。
其中以未加工蛋白为氮源的包括混合奶和匀浆制剂。
以水解蛋白为氮源的非要素制剂也称半要素膳（semi-elemental diet）。
非要素制剂的渗透压接近等渗（300～450mOsm/L），口感较好，适合口服，亦可管饲。
具有使用方便，耐受性强等优点。
适用于胃肠道功能较好的病人。
Semi-elemental feeds contain hydrolyzed protein as their nitrogen source and aredifferentiated from intact protein feeds (protein that has not been hydrolyzed) and elementalfeeds (free amino acids as the sole source of nitrogen).1.混合奶（milk based diet）包括普通混合奶和高能量高蛋白混合奶两种。
以全脂乳（粉）、脱脂乳（粉）、鸡蛋做为主要氮源。
2.匀浆制剂（blenderized diet）也称匀浆膳。
包括商品匀浆制剂和自制匀浆制剂两类。
以全脂乳（乳）、脱脂乳（粉）、鸡蛋、各种肉类做为主要氮源。
3.以水解蛋白为氮源的非要素制剂包括含乳糖类和不含乳糖类。
肠内营养制剂的应用PPT课件
REVIEWS INTERNATIONAL 2004 , No.1 PP.77-90
② Gastroenteroly. 1993 Nov: 105(5):1317-22
③ Eur J Cancer Prev 1995, 4:231-237
④ A.P. Simopoulos L.G. Cleland World Review of Nutrition and Dietetes: Vol.92. P148
1.5Kcal/ml 500ml / 瓶
3.8g/100ml 酪 蛋 白 88%+ 大豆蛋白12%
3.4g/100ml 大豆油、椰子油 （MCT） ω6：ω3=6.5 必需FA37%
13.8g/100ml 麦芽糊精
7.5g/100ml 酪蛋白
5.8g/100ml 大豆油、椰子油
(MCT) ω6：ω3=8
1.5 Kcal/ml 500ml / 瓶
5.6g/100ml 牛奶蛋白、 大豆蛋白
5.8g/100ml 葵花籽油、椰子 油 (MCT)、菜籽 油 SFA：MUFA：
PUFA=1:1:1 ω6：ω3 = 4.9
18.8g/100ml 麦芽糊精、 玉米淀粉、 改良膳食纤维 系统（菊粉/ 燕麦纤维/抗 性淀粉）
7.2g/100ml
10.4g/100ml 2.3g/
0.4g/ 350
植 物油 (MCT) 、 麦芽糖糊精、 100ml
100ml
鱼油， ω 3 膳食纤维
提供16%能
0.3g/100ml，
量
ω6：ω3 =2.5：1
Na80mg /100 ml、 K172mg/ 100ml
18：50：32 1.3g ≤ 0.1 g / 肿瘤及肺部疾病 NPC：N = /100 ml 100 ml 病人首选 139：1
肠内营养制剂临床应用
【病例一】
PE:
T:37℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:125/80mmHg, 腹软,无压痛及反跳痛,Murphy’s sign（-）,肝肾（-）。
11
【病例一】
生化： 总蛋白：64g/L,白蛋白：33g/L, Hb:105g/L, WBc:9.41*109/L, RBc:3.43*1012/L, RBc比积31.4%， C反应蛋白：15.4mg/L
17
病例二
患者，男，69岁
2012.06.14因纳差、消瘦半年入院。2011年8月
“脊髓T11-12星形细胞瘤”外院手术治疗，手术后放 疗，后出现尿失禁、便秘、双下肢瘫。近半年纳差、 乏力、明显消瘦并出现褥疮
病例二
PE:
T:37.6℃ P:88次/分 R:17次/分 BP:120 /65mmHg
12
【病例一】
Hale Waihona Puke 肠镜：溃疡性结肠炎 病理：粘膜慢性活动性炎伴隐窝炎 及微脓肿形成，腺体萎缩及淋巴滤 泡形成
诊断：溃疡性结肠炎
13
【病例一】
治疗：
止泻 调节肠道功能 抗炎 营养科会诊后给予营养支持治疗： 安素
14
病例一
• • • • • 安素用法： 第一天：50%浓度500ml 第二天：正常浓度500ml 第三天：正常浓度1000ml 第四天：正常浓度1500ml直至2012.03.01 出院 • 出院后少渣低盐饮食，另外补充安素250ml， bid.持续三个月。
5
【费用比较】
以提供1500kcal/d为例
价格(元) 肠外营养(卡文) 要素营养（百普 力） 整蛋白制剂（安 素） 匀浆膳 440 330 63 36
肠内营养制剂的分类及应用
• 孕妇及哺乳期妇女使用应遵医嘱。
含膳食纤维营养制剂（F）
• 特点：
• 膳食纤维有可溶性膳食纤维和不溶性膳食 纤维两种。
• 可溶性膳食纤维除了能延缓碳水化合物的 吸收，降低血糖，还能干扰胆固醇在小肠 的吸收，降低血脂水平。
含膳食纤维营养制剂（F）
• 特点：
• 此类制剂添加了含ω-3脂肪酸的鱼油。 • 研究发现ω-3脂肪酸对恶性肿瘤也有明显
的抑制作用。
肿瘤专用型营养制剂
• 特点：
• ω-3脂肪酸可与细胞膜磷脂结合，抑制血 小板聚集、平滑肌收缩和白细胞趋化，调 节炎症因子产生以及减轻免疫抑制作用。
高能量型营养制剂
• 特点：
• 每毫升所含能量密度更高，约为1.5kcal/mL。 • 适用于需要高蛋白、高能量、易消化脂肪，
肠内营养制剂的分类及应用
概述
• 肠内营养（EN）是指经口服或管饲途径， 通过胃肠道提供营养物质的一种营养支持 疗法方式。
肠内营养制剂的分类
标题内 容
标题内 容
标题内 容
标题内 容
整蛋白型营养制剂（TP）
• 特点：
• 这类制剂以整蛋白作为氮源； • 低聚糖、麦芽糖糊精或淀粉作为碳水化合
物的来源； • 植物油作为脂肪来源； • 含有矿物质、维生素和微量元素。
• 特点：
• 可溶性膳食纤维还能被大肠中的细菌酵解， 使肠道内pH发生变化，调节肠道菌群。
• 可溶性膳食纤维溶于水后可吸水膨胀，对 于腹泻和便秘有双向调节作用。
含中链三酰甘油酯营养制剂（MCT）
• 特点：
• 中链脂肪酸具有不需要肉毒碱转运直接进 入肝脏线粒体氧化，较少免疫抑制，代谢 速率快等特点，适合肝功能较差患者。
肠内营养制剂分类及应用(2)
肠内营养制剂分类及应用肠内营养（Enteral Nutrition,EN）在中国临床应用已有40多年的历史。
1974 年EN制剂在北京应用于临床，并取得良好的效果。
但长期以来EN并没有得到足够的重视，在国内的发展非常缓慢。
许多患者甚至医生对EN的定义、分类都不清楚，一些药品说明中也常出现使用EN通用名不规范的现象。
这些情况均已影响到EN的科学管理与合理应用。
现就EN制剂的分类及应用进行简单说明。
2005年出版的“国家基本药物目录”中将EN制剂按氮源分为三大类：氨基酸型、短肽型（前两类也称为要素型Elemental type）、整蛋白型（也称为非要素型Non-Eleme ntal type）。
上述三类又可各分为平衡型（Bala need）和疾病适用型。
此外，尚有组件型（Module）制剂，如单纯氨基酸/短肽/整蛋白组件、糖类制剂组件、长链（LCT /中长链脂肪（MCT）制剂组件、维生素制剂组件等（Disease orientated）。
一、EN制剂类型与适应证1、氨基酸型分为：①平衡型：一般营养，商品名制剂有肠内营养粉AA （维沃）；②疾病适用型：例如苯丙氨酸代谢障碍适用等。
每袋80g,内含100%的游离氨基酸浓度约15%、脂肪为2.5% （脂肪0.8g，亚油酸0.6g），碳水化合物为82.2%（61.7g为麦芽糖糊精，食物淀粉），同时含有人体必需矿物质、多种维生素和微量元素等。
属于无渣，粪便排出量少，因此不需消化液或极少消化液便可吸收。
能源来自糊精及食物淀粉，热量与氮的比值为128:1；脂肪来自大豆油，其含量控制在需要量的最低限，以减少对胰腺外分泌系统和肠管分泌的刺激。
适用于消化道通畅的患者，不能正常进食，合并中-重度营养不足；消化道术前准备；消化道手术后吻合口痿如：咽部痿、食管痿、胃痿、结肠痿等；胰腺炎的恢复期；短肠综合征的患者（小肠的长度短于60em）;炎性肠道疾患如：克罗恩病等。
2. 短肽型肠内营养（包括：乳剂、混悬液、粉剂）此类制剂商品名有肠内营养混悬液（SP （百普力）、以及粉剂类型（百普素）等所含蛋白质为蛋白水解物，在小肠中也有运输低聚肽的体系，低聚肽经小肠粘膜刷状缘的肽酶水解后进入血液，容易被机体利用。
肠内营养制剂的分类及选择
需要进行肠道准备的患者
适用人群：围手术期患者，如胃肠道手术、重症疾病等需要营养支持的患者。
适用原因：围手术期患者由于手术创伤、疾病本身等原因，常常出现营养不良、免疫功能低下等问题，肠内营养 制剂能够提供适当的营养支持，帮助患者恢复体力、增强免疫力。
使用方法：根据患者的具体情况，选择适当的肠内营养制剂，可以通过口服或管饲的方式给予。
单击此处添加标题
注意事项：在使用过程中，需要密切观察患者的反应，及时调整剂量和补充方式， 避免出现不良反应
消化系统疾病患 者：如胃溃疡、 十二指肠溃疡等， 需要肠内营养制 剂辅助治疗。
短肠综合征患者： 由于小肠吸收面 积减少，需要肠 内营养制剂补充 营养。
慢性消耗性疾病 患者：如癌症、 艾滋病等，身体 虚弱、食欲不振， 需要通过肠内营 养制剂补充能量 和营养。
XX,a click to unlimited possibilities
汇报人：XX
CONTENTS
添加目录标题
肠内营养制剂 的分类
选择肠内营养 制剂的考虑因 素
肠内营养制剂 的适用人群
如何正确使用 肠内营养制剂
肠内营养制剂 的安全性及注 意事项
PART ONE
PART TWO
定义：以氨基酸作为氮源，提供完 全、均衡的必需氨基酸
保质期：肠内营养制剂需在有效期内使用，过期的制剂可能变质并引发 健康问题。
储存条件：肠内营养制剂需存放在阴凉干燥处，避免阳光直射和潮湿环 境，以免影响制剂质量和安全。
汇报人：XX
疾病类型：不同 疾病对营养需求 不同，如消化系 统疾病、代谢性 疾病等
营养摄入方式： 选择合适的营养 摄入方式，如口 服、管饲等
营养需求量：根 据患者的体重、 身高、年龄等因 素计算每日所需 营养量
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百普力
主要成份：水，麦芽糊精，乳清蛋白水解物，植物油，维生素，矿物质和微量元素等人体必需的营养素
本品适用：有胃肠道功能或部分胃肠道功能而不能或不愿吃足够数量的常规的食物以满足机体营养需求的肠内营养治疗的病
人。
主要用于：1．代谢性胃肠道功能障碍一胰腺炎一肠道炎性疾病一放射性肠炎和化疗一肠癌一短肠综合征一艾滋病病毒／艾
滋病
2．危重疾病一大面积烧伤一创伤一胀毒血症一大手术后
的恢复期
3．营养不良病人的手术前喂养
4．肠道准备。
5．本品能用于糖尿病病人。
禁忌症：1．胃肠道功能衰竭。
2．完全性小肠梗阻。
3．严重的腹腔内感染。
能全力
主要成份：本品为复方制剂，其组分为：水、麦芽糊精、酪蛋白、植物油、膳食纤维（大豆多糖等）、矿物质、维生素和微量
本品适用：有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养
治疗的病人。
主要用于：1．厌食和其相关的疾病：（1）因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振；（2）神经性/精神性疾病或损伤；
（3）意识障碍；（4）心/肺疾病的恶病质；（5）癌性恶病
质和癌肿治疗的后期；（6）艾滋病病毒感染/艾滋病。
2．机械性胃肠道功能紊乱：（1）颌面部损伤；（2）头颈
部癌肿；（3）吞咽障碍；（4）上消化道阻塞，如食管狭
窄。
3．危重疾病：（1）大面积烧伤；（2）创伤；（3）脓毒血
症；（4）大手术后的恢复期。
4.营养不良病人的手术前喂养。
5.本品能用于糖尿病病人。
不良反应：使用本品可能会出现腹泻、腹痛等胃肠道不适反应。
禁忌症：1、肠道功能衰竭;2、完全性肠道梗阻; 3、严重腹腔内感染;
4、对本品中任一成分过敏的患者禁用;
5、对本品中任一成分有先天性代谢障碍的患者禁用;
6、顽固性腹泻等需要进行肠道休息处理的患者禁用。
注意事项：1.不宜用于要求低渣膳食的病人；
2.严禁经静脉输注；
3.在使用过程中，须注意液体平衡，保证足够的液体摄入，
以补充由纤维素排泄所带走的水分；
4.严重糖代谢异常的患者慎用；
5.严重肝肾功能不全的患者慎用。
安素
主要成份：水解玉米淀粉，玉米油，酪蛋白钙和钠(84%)，蔗糖，矿物质：（枸橼酸钾、枸橼酸钠、氯化钾、
硫酸亚铁，硫酸锰，硫酸铜，钼酸钠，氯化铬，硒化钠，
碘化钾）。
分离大豆蛋白(16%)，人造香兰素，大豆卵磷酯，
维生素：（氯化胆碱、抗坏血酸、醋酸生育酚，烟酰胺，泛
酸钙，盐酸吡哆醇，盐酸硫胺，核黄素，棕榈酸维生素A，
叶酸，生物素，维生素K1，氰钴胺，维生素D3）。
安素不含麸质和乳糖
本品适用适用于成人及四岁或四岁以上儿童，可口服或管饲。
禁忌症：肠梗阻、严重的短肠综合症或高排泄量的痿，半乳糖血症患者禁止使用。
能全素
主要成份：麦芽糖糊精、酪蛋白、植物脂肪、卵磷脂、矿物质、维生素和微量元素。
不含蔗糖
本品适用而不能正常进食的病人的营养治疗。
禁忌症：1.胃肠道功能衰竭；2.完全性小肠梗阻；3.严重的腹腔内感染。
佳维体
主要成份：水、麦芽糊精、酪蛋白、植物油、膳食纤维、矿物质和维生素等人体必需的营养素
本品适用
的常规的食物以满足机体营养需求的肠内营养治疗的病
人。
主要用于：1．代谢性胃肠道功能障碍一胰腺炎一肠道炎性疾病一放射性肠炎和化疗一肠癌一短肠综合征一艾滋病病毒／艾
滋病
2．危重疾病一大面积烧伤一创伤一胀毒血症一大手术后
的恢复期
3．营养不良病人的手术前喂养
4．肠道准备
5.本品能用于糖尿病病人。
瑞能
主要成份：本品为复方制剂，其组分为：蛋白质、铬、脂肪、钼、碳水化合物、硒、纤维、维生素A、水、维生素D3、钠、
维生素E、钾、维生素K1、氯、维生素B1、钙、维生素
B2、镁、烟酰胺、磷、维生素B6、铁、维生素B12、锌、
泛酸、铜、生物素、锰、叶酸、碘、维生素C、氟、胆
碱。
本品适用：营养不良的肿瘤患者，包括恶病质、厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况，也适用于脂肪或ω－3脂肪酸需要量增高的
其它疾病患者，为患着提供全部营养或营养补充。
病人胃
肠道功能应适用肠内营养。
禁忌症：1.胃肠张力下降、急性胰腺炎；
2.胃肠道功能衰竭、严重消化不良或吸收不良；
3.肠梗阻、消化道出血；
4.严重肝肾功能不全；
5.对本品所含营养物质有先天性代谢障碍。
不良反应：输入过快或严重超量时，可能出现恶心、呕吐或腹泻等胃肠道反应。
瑞素
主要成份：本品为复方制剂，其组分为蛋白质钼脂肪硒碳水化合物维生素A 水维生素D3 钠维生素E 钾维生素K1
氯维生素B1 钙维生素B2 镁烟酰胺磷维生素B6
铁维生素B12 锌泛酸铜生物素锰叶酸碘维生素
C 氟胆碱铬
本品适用：有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不
清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；
神经性厌食症患者等。
本品不含膳食纤维，可用于严重胃
肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
不良反应：输入过快或严重超量时，可能出现恶心、呕吐或腹泻等胃肠道反应
禁忌症：1.急腹症、胃肠张力下降、急性胰腺炎;
2.胃肠道功能衰竭、严重消化不良或吸收不良;
3.肠梗阻、消化道出血;
4.严重肝肾功能不全;
5.对本品所含营养物质有先天性代谢障碍。
瑞代
本品适用：糖尿病患者，可为有以下症状的糖尿病患者提供全部肠内营养：咀嚼和吞咽障碍,食道梗阻,中风后意识丧失,恶
病质，厌食或疾病康复期,糖尿病合并营养不良,也可用于
其他糖尿病患者补充营养。
不良反应：给药速度太快或过量时，可能发生恶心、呕吐或腹泻等胃肠道副反应。
禁忌症：所有不适于用肠内营养的患者，如胃肠道张力下降、急性胰腺炎以及有严重消化和吸收功能障碍，禁用本品。
其他严重
的脏器病症禁用，如肝功能不全，肾功能不全。
对本品所含
物质有先天性代谢障碍的患者禁用。
对果糖有先天性不耐受
的患者禁用。
瑞先
主要成份：本品为复方制剂，其组分为：蛋白质、铬、脂肪、钼、碳水化合物、硒、膳食纤维、维生素A、水、维生素D3、
钠、维生素E、钾、维生素K1、氯、维生素B1、钙、
维生素B2、镁、烟酰胺、磷、维生素B、铁、维生素B12、
锌、泛酸、铜、生物素、锰、叶酸、碘、维生素C、氟、
胆碱。
本品适用：作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人，尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。
适用于以下情况：高分解代谢状况、液体入量受限（如心
功能不全病人）、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽
困难以及营养不良病人的术前准备。
本品含丰富的膳食纤
维，有利于维持患者肠道结构和功能，适于长期应用。
可能出现恶心、呕吐或腹泻等胃肠道反应。
禁忌症：1.胃肠道功能衰竭、严重消化不良或吸收不良;
2.肠梗阻、急性胰腺炎、腹膜炎;
3.严重肝肾功能不全;
4.对本品所含营养物质有先天性代谢障碍。