胰胆管合流异常综疾病研究报告

胰胆管合流异常综疾病研究报告
疾病别名：胰胆管合流异常综合征
所属部位：腹部
就诊科室：内科,外科,消化内科
病症体征：鼻出血，胆管断裂，胆汁排泄受阻，胃肠道出血，颅内
出血，瘀血
疾病介绍：
胰胆管合流异常综合征是什么?胰胆管合流异常综合征是怎么回事？胰胆管合流异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各
种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一，1985年宫野武等提出
便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：ⅠA型
囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；ⅠB型梭状扩张型
（CDBⅡ型）；ⅠC 型无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的
凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成，约1/6的患者可发生胆总管自发
性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先
天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关
症状体征：
胰胆管合流异常综合征有什么症状？以下就是有关胰胆管合流异常综合征症
状的介绍：由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的
凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，
血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

化验检查：
胰胆管合流异常综合征要做什么检查？以下就是有关胰胆管合流异常综合征
要做的检查：根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。

1．B型超声波检查胆总管部位显示为局限
的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。

2．X线造影检查在肝
功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。

PTC或
ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3．CT检查可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4．MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。

鉴别诊断：
胰胆管合流异常综合征要做什么鉴别诊断？以下就是有关胰胆管合流异常综合征要做的鉴别诊断：与肝炎，胆管炎等待疾病鉴别。

并发症：
胰胆管合流异常综合征的并发症有哪些？以下就是有关胰胆管合流异常综合征并发症的介绍：常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

治疗用药：
治疗胰胆管合流异常综合征的药物有哪些？以下就是有关胰胆管合流异常综合征药物治疗方法的介绍：本病尚无特效疗法，一旦明确诊断，宜及时手术治疗。