胰胆管合流异常综疾病研究报告
儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识(完整版)
儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识（完整版）胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction, PBM)是一种先天性胰胆管发育异常，可发生于任何年龄段，10岁以下女孩多见，其发病率东方人高于西方，约为1/1 000[1,2]。
该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。
研究发现，胆管扩张型PBM较多见，其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等；而胆管未扩张型PBM患者，临床表现相对隐匿，可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状，一般于成人期才发现[3]。
PBM 患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2～419.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年[4]。
胆管未扩张型PBM患者，因临床表现隐匿，容易延误诊治，其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高[5]。
所以，目前普遍认为儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。
PBM在亚洲发病率较高，我国人口众多，但国内尚未针对PBM建立起标准的诊疗规范，本专家共识旨在为PBM的合理诊治提供指导。
一、PBM的定义PBM是由于胰管、胆管在十二指肠壁外汇合，形成了较长的共同管，以致Oddi括约肌不能控制胰胆管汇合部，使得胰液和胆汁互相反流。
胰液反流进入胆道易导致胆道炎症、结石甚至胆道癌变，而胆汁反流入胰管则会引起胰腺炎[6,7]。
二、PBM解剖学发生机制PBM发生机制尚未完全阐明。
有假设认为，PBM于妊娠4周时，从双叶腹侧胰原基发生而来的腹侧胰腺的发育不良有关[8]。
另有假设认为，胆管扩张的形成与原肠腔的形成机制有关[9]。
Matsumoto等[10]认为，正常胚胎发育过程中，胰、胆管汇合部在胚胎发育8周之前位于十二指肠壁外侧，随着胚胎的发育，开始不断向十二指肠壁内迁移；而PBM患者在胚胎第8周时这种向十二指肠壁内的迁移却是停滞的，由此推测迁移的停滞是PBM的起因。
三、先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆管畸形，是指胆管的一种先天性畸形伴随着不同位置和程度的扩张，扩张通常为囊性或梭形，是临床较少见的一种原发性胆管病变，Todani等[11]将胆管扩张分为五型：①Ⅰ型为胆总管扩张(最常见)，分为3个亚型：Ⅰa型：胆总管囊状扩张；Ⅰb型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型：胆总管梭形扩张。
小儿胰腺炎与胰胆管合流异常临床分析
小儿 胰腺 炎是 儿 童 严 重 急腹 症 之一 ， 有 逐 年 且 增 多 的趋 势 。许 多 病 因如感 染 、 伤 、 外 胆道疾 病 等均
防治感染等综合治疗 。９例给予外科手术治疗 （ 胆
总 管囊肿 切 除术 、 胆道 重建 术 、 总 管 空肠 Ｒ ｕ—ｎ 胆 ｏｘｅ． Ｙ吻合 术 、 总管 十二 指肠 吻合术 、 总管 病 损切 除 胆 胆 术、 胆管 引流 术等 ） 。
２ 结 果
ｌ ８例胰 腺 炎 患 儿 治 愈 ６例 （ 腹 痛 、 吐 等 症 无 呕 状， 血胰 酶 学 检 查 正 常 ， 像 学 检 查 胰 腺 形 态 学 正 影
（ ７ ５ ： １ －２ ． ９ ３ ） １２ １３
［ ］曹志馨 ， ７ 程锦泉 ， 王振家 ， 维吾尔族缺血性脑卒 中影响因素病 等． 例对照研究［ ］ 中国公共卫生 ，０ ０，６ ８） １０ ．０ ４ Ｊ． ２ １ ２ （ ：０ ３１０ ．
（ 收稿 １期 ：０ １０ ．５ ３ ２ １ －２１ ）
小 儿 胰 腺 炎 与胰 胆 管 合 流 异 常 临床 分 析
张 晶， 徐樨 巍 ， 丁召 路 ， 于飞 鸿 ， 王国丽 （ 首都 医科 大 学 附属 北 京儿童 医院 ， 京 １０ ４ ） 北 ００５
摘要 ： 目的
探讨／ Ｊ 胰腺炎和胰胆管合 流异 常 （ Ｐ Ｄ 的关 系。方法 ｂＬ Ａ Ｂ Ｕ）
５ ８． ８
［ ］王丽贤 ， 金涛 ， ２ 刘 齐林艳 ， 唐山市 ４ 等． Ｏ岁以上人群 脑卒 中危险
胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究
胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究
陈星明; 罗建管
【期刊名称】《《临床研究》》
【年(卷),期】2015(023)005
【摘要】目的探究胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断与治疗.方法择取我院2010年1月-2014年1月收治的胰胆管合流异常患者30例纳入本次实验,对所有患者的临床特点、疾病分型、与合并胆道肿瘤之间的关系等进行分析研究.结果所有患者中13例为胰管型,占据百分比为43.33%,其中3例为胆囊腺癌,2例为胆总管腺癌,1例为胆囊腺瘤;胆管型有15例,占据百分比为50.00%,包括3例为合并胆总管腺癌,1例为胆囊癌,1例为胆囊腺瘤;2例为合并胆总管扩张疾病,占据百分比为6.67%,其中1例为胆总管腺癌,1例为胆囊癌.结论胰胆管合流异常与胆道肿瘤之间联系十分紧密,对于不同分型的患者导致胆道肿瘤的情况各不相同,临床上应依据患者实际病情对症诊疗.
【总页数】2页(P41-42)
【作者】陈星明; 罗建管
【作者单位】湖南省长沙市浏阳市人民医院 410300
【正文语种】中文
【中图分类】R656
【相关文献】
1.胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究 [J], 陈星明;罗建管
2.磁共振胰胆管造影在先天性胆总管囊肿合并胰胆管合流异常中的作用 [J], 郭万亮;黄顺根;盛茂;汪健;倪勇彪
3.胰胆管合流异常和胆道肿瘤的关系 [J], 张斌;李长锋;杨蕾;李丹丹;张宝刚
4.胰胆管合流异常与胆道肿瘤 [J], 齐庆安;祝建勇;魏定夏
5.胆管扩张型胰胆管合流异常合并胆管癌一例 [J], 李剑兰;任建英;吕治森;张晓红;任刚
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胰胆管合流异常综合征,胰胆管合流异常综合征的症状,胰胆管合流异常综合征治疗【专业知识】
胰胆管合流异常综合征,胰胆管合流异常综合征的症状,胰胆管合流异常综合征治疗【专业知识】疾病简介胰胆管合流异常综合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称先天性胆总管囊肿。
疾病病因一、病因是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。
1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成。
约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。
症状体征一、症状根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。
由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
用药治疗一、西医一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
预防和护理一、预防本病为先天性疾患，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
二、护理并发病症一、并发病症常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
饮食保健一、饮食1、胰胆管合流异常综合症吃哪些食物对身体好?饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。
2、胰胆管合流异常综合症最好不要吃哪些食物?忌烟酒、茶、咖啡，忌辛辣刺激食物。
胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症
合部的压力梯度发生改变，造成胰液向胆管及胆汁向胰管 的相互反流，从而导致胆胰系的病理生理改变以及相关疾 病发生。主要的病理特点是：胰胆管在十二指肠壁外汇
作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院胆胰外 科，湖北武汉 430030
4 PBM 的分型 Yamauchi 等［15］根据胰管和胆管汇合方式分为：（1）胆
胰型（B-P 型），即胆总管汇入主胰管形成共同通道；（2）胰 胆型（P-B 型），即主胰管汇人胆总管。B-P 型多合并有胆 管扩张，P-B 型多合并有胆道结石。Todeni 等［16］发现胰胆 管汇合的角度有 4 种形式：（1）直角型［（95.2±16.3）̊］，符 合 B-P 型；（2）锐角型［（38.6±14.4）̊］，符合 P-B 型；（3）复 杂型；（4）正常角度型［（26.8±9.3）̊］。1984 年 Komi 分为：A 型：胆管汇人胰管；B 型：胰管汇入胆管；C 型：副胰管同时显 影。文献［17］根据胰胆管汇入角度和共管有无扩张提出 新分类方法：I 型：胆管和胰管成直角汇合，相当于 A 型，根 据共管有无扩张分为Ⅰa、Ⅰb 两个亚型；Ⅱ型：胰管与胆管 成锐角汇合，相当于 B 型，根据共管有无扩张分为两个Ⅱa、 Ⅱ b 亚型；Ⅲ型相当于 C 型，包括副胰管显影及有无复杂的 管网。根据共管有无扩张，主副胰管是否相通等，进一步 分Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc1、Ⅲc2、Ⅲc3 5 个亚型。
通讯作者：秦仁义，E-mail:billy1239@
合，经过一长的共同通道将胆汁与胰液导流进入十二指 肠；胰管与胆管的汇合角度异常，以直角或大角度汇合；由 于合流部共同通道过长或 Oddi 括约肌解剖结构异常致各 层失去了各自的括约功能；常伴有胆管、胰管及共同通道、 腹胰管的形态异常；胆总管末端迷生胰腺组织及胰管分 支。
胰胆管合流异常1例并文献复习
中国现代医药杂志2019年9月第21卷第9期 MMJC，Sep 2019，Vol 21，No.989 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2019.09.026胰胆管合流异常1例并文献复习胡宜涛 傅燕 朱玲 石保平 杨娟患儿，女，4岁，因“间断皮肤黄染1年，再发加重半月”入院。
患儿近1年来无诱因反复出现全身皮肤巩膜黄染，尿色加深，白陶土样便，未伴厌食、腹痛、腹泻、腹胀等症状，查体见全身皮肤巩膜黄染，外院腹部MRI+MRCP示：胆总管下段异常信号并胆道梗阻，可能结石所致；胆囊增大，腔内信号不均，见图1。
遂于我院就诊。
入院后实验室检查：白细胞8.13×109/L，中性粒细胞59.50%，脂肪酶259U/L，淀粉酶149U/L，丙氨酸氨基转移酶142U/L，天门冬氨酸氨基转移酶89U/L，碱性磷酸酶1 485U/L，谷氨酰基转移酶710U/L，总胆红素152.7μmol/L，直接胆红素115.3μmol/L，间接胆红素37.4μmol/L。
肝胆脾胰双肾彩超：①胆总管显示段末端实性结构，考虑疏松结石；肝内外胆管扩张声像；胆囊腔内沉积物声像。
②胰、脾、双肾未见明显异常声像。
入院后行内镜胆总管取石术，术中所见：胆胰管汇合异常（共同通道过长约28mm）、胆总管结石，见图2。
术后第6天实验室检查：碱性磷酸酶1 038U/L，谷氨酰基转移酶549U/L，总胆红素86.3μmol/L，直接胆红素70.4μmol/L，间接胆红素15.9μmol/L，脂肪酶99U/L，淀粉酶79U/L。
治疗方法及结果：结合患者病史、体征、辅助检查诊断考虑为胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）。
明确诊断后建议患者至外科行手术治疗，家属考虑患者年龄较小，不愿行手术治疗，予经内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）解除梗阻、退黄、护肝等治疗后患儿黄疸情况好转，予出院。
胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究
胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究
陈星明;罗建管
【期刊名称】《医药与保健》
【年(卷),期】2015(023)005
【摘要】目的探究胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断与治疗.方法择取我院2010年1月-2014年1月收治的胰胆管合流异常患者30例纳入本次实验,对所有患者的临床特点、疾病分型、与合并胆道肿瘤之间的关系等进行分析研究.结果所有患者中13例为胰管型,占据百分比为43.33%,其中3例为胆囊腺癌,2例为胆总管腺癌,1例为胆囊腺瘤;胆管型有15例,占据百分比为50.00%,包括3例为合并胆总管腺癌,1例为胆囊癌,1例为胆囊腺瘤;2例为合并胆总管扩张疾病,占据百分比为6.67%,其中1例为胆总管腺癌,1例为胆囊癌.结论胰胆管合流异常与胆道肿瘤之间联系十分紧密,对于不同分型的患者导致胆道肿瘤的情况各不相同,临床上应依据患者实际病情对症诊疗.
【总页数】2页(P41-42)
【作者】陈星明;罗建管
【作者单位】410300 湖南省长沙市浏阳市人民医院;410300 湖南省长沙市浏阳市人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R656
【相关文献】
1.磁共振胰胆管造影在先天性胆总管囊肿合并胰胆管合流异常中的作用 [J], 郭万亮;黄顺根;盛茂;汪健;倪勇彪
2.胰胆管合流异常和胆道肿瘤的关系 [J], 张斌;李长锋;杨蕾;李丹丹;张宝刚
3.胰胆管合流异常与胆道肿瘤 [J], 齐庆安;祝建勇;魏定夏
4.胆管扩张型胰胆管合流异常合并胆管癌一例 [J], 李剑兰;任建英;吕治森;张晓红;任刚
5.胰胆管合流异常合并胆道肿瘤的诊断分析与治疗研究 [J], 陈星明; 罗建管
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胰胆管合流异常的病理, 临床及影像学诊断
三 、胰 胆 管 汇合 异 常 的 临 床 表 现 1. PBM 的一般症 状: PBM 与胆 系 恶性 肿瘤 的 发生 密切 相关, 早期诊断 和治 疗非 常 关键[ 9, 11] 。部 分 PBM 患者 无临 床症状, 多因腹部 不 适行 超 声、透视 或 CT 检查 发 现胆 总管 囊状扩张、胆 结 石 或 胆 囊 壁 增 厚, 由 内 镜 逆 行 胰 胆 管 造 影 ( ERCP) 或磁共 振胰 胆管 造 影( MRCP ) 确诊 为 PBM[ 11] 。仅 10% ～18% 患者有特异性 临床 症状, 主 要表 现为 右季 肋痛、 右上腹痛、黄疸 3 大临床症状。腹痛伴呕吐者主要考虑为胰 腺炎症状; 一过性发热考虑胆系感染; 约半数患者出 现黄疸、 灰白样便, 主要考虑胆管梗阻, 此时应高度怀疑 PBM 已并发 胆系癌变。 伴 CCD 的 PBM 患者, 胆管扩张的 形态及 临床症 状主要 由 2 种因素决定: 患者的年龄和胰液向胆管内反流[ 22-24] 。如 果 PBM 并存正常开口于 十二 指肠 的副 胰管, 部 分胰液 经副 胰管进 入 肠 道, 则 胆 管 发 生 癌 变 的 几 率 会 显 著 下 降 [ 23] 。 < 1 岁的患者, 胆管呈囊状扩张, 腹部常 可扪及 肿块, 并伴有 黄疸症状; > 1 岁的患者, 胆管扩张呈柱 状或囊 状, 并 有间断 腹痛病史[ 24] 。Matsumoto 等[ 11] 对 226 例 PBM 进 行 研究, 发 现伴有 CCD146 例, PBM 伴 发 CCD 临 床通 常表 现 为原 发胆 管结石、急性胆管炎症 状, 包 括急性 梗阻 性、化脓 性胆 管炎、 胆石性胰腺炎, 以及胆管癌高发生率。 2. PBM 的治疗: 单纯的 PBM 患者, 胆囊癌的发生率高于 伴有 CCD 患 者, 具 统 计 24. 6% 的 PBM 可 引 起 胆 囊 癌, 而 16. 7% 的胆囊癌患 者可 发现 PBM[ 18] 。 单纯 PBM 较伴 CCD 预后更差, 应早期行胆囊切除 及胆管 胰管分 离术, 如果 PBM 诱发胰腺炎及胆管炎并反 复发作, 应 考虑肝 外胆 管全 切, 并 行肝管-十二指肠吻合术[ 12, 25] 。伴有 CCD 的患者, 肿瘤多原 发于扩张的胆总管和胆囊, 且胆管癌的发生率高于胆囊癌, 治疗上采取胆囊胆总管全切术 [ 26] 。 3. 实 验 室 检查: 由 于体 内 存 在胆-肝-血 循环 的 反 流通 路, 通过检查胆囊内或 血清淀 粉酶的 含量, 判断 有无胰 液的 反流, 亦有一定的临床价值[ 14-16, 27] 。有学者根据 胆汁可经肝 内毛细胆管和淋巴系统进入静脉血的原理, 发现合并胆管扩 张的 PBM 患儿和猪 PBM 模型的 血清中 出现淀 粉酶“ 老化 ” 的 P4、P5 波, 与 急 性 胰 腺 炎 的 淀 粉 酶 改 变 有 统 计 学 意义[ 14,16] 。 四、PBM 的影像学诊断 除临床表现外, 影像学检查是主要术前诊断方法。近 来, 内 镜超 声 ( endoscopic ultrasound, EUS) 、MRCP 、螺 旋 CT 等检查技术的不断进步, 已得到临床关注, 并尝试用于诊断 PBM。 1. 超声检查: 体外超声检查简 单、无 创、操 作方便, 大部 分胆囊占位和胆管扩张情况由 B 超发现, 术中超声检查可以 更明确的 显 示胆 系 及 其周 围 结 构情 况[ 28] 。近 来 有 研 究在 ERCP 的 过 程 中 行 胆 管 内 超 声 检 查 ( intraductal ultrasonography, IDUS) 诊 断胆 管 癌, 由 于 应 用了 超 频 探 头, 组织分辨率明显提高, 诊断结果令人满意[ 29] , 但 尚未见特异 性诊断 PBM 的报道。
胰管变异、胰胆管合流异常并发胆总管扩张(附一例尸检报告)
胰管变异、胰胆管合流异常并发胆总管扩张(附一例尸检报告)缪淑娟;刘书哲;汪会玲;王素芹
【期刊名称】《医学研究与教育》
【年(卷),期】1997(000)003
【摘要】胆总管扩张是外科比较少见的疾病,自1993年Vater首次报道至今国内外已有数千例报道,但病理学研究资料甚少。
病因及其发生机理尚未确定,目前正处于探讨、研究阶段。
本文就胆总管扩张一例尸检结果对其发生学作一分析讨论。
【总页数】2页(P9-10)
【作者】缪淑娟;刘书哲;汪会玲;王素芹
【作者单位】河北职工医学院病理教研室;清苑县妇幼保健院
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.一例罕见的双侧对称性腓肠肌变异尸检报告 [J], 张芳;郭灵
2.多脏器结核病一例误诊（附尸检报告） [J], 张微微;冯雁玲
3.一例胆总管扩张症并发出口缺如分析 [J], 甘泉涌;周瑞君;胡长虎;刘德波;汤羽;陈之虎
4.马尔尼菲青霉病(附一例尸检报告) [J], 张美德;陈峥嵘;曾荣新
5.猝死型胰腺炎胰管的病理形态学研究(附30例尸检报告) [J], 胡时先;唐荣军;左大镒;陈培煌
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胰胆管合流异常综合征干预护理
疼痛护理措施： 根据患者的疼痛 程度和原因，采 取相应的疼痛护 理措施，如药物 治疗、物理治疗 等。
心理护理：关注 患者的心理状态， 提供心理支持和 疏导，帮助患者 缓解焦虑和抑郁 情绪。
健康宣教：向患 者和家属宣传疼 痛护理知识，提 高患者对疼痛的 认识和自我管理 能力。
并发症的预防和处理
监测并发症：定期检查肝功能、 血常规和腹部超声等，以便及 时发现和处理并发症
定期筛查和体检
定期筛查和体检：通过定期进行相关筛查和体检，及早发现胰胆管合流异常综合征的征兆，以 便及时采取干预措施。
健康饮食和生活方式：保持健康的饮食习惯，如低脂、高纤维、高维生素的食物，同时保持 适度的运动和良好的作息习惯，有助于预防胰胆管合流异常综合征的发生。
控制慢性疾病：积极控制高血压、糖尿病等慢性疾病，避免因长期慢性疾病导致的胰胆管合流 异常综合征。
提供安静舒适的环境，减少 外界刺激。
饮食护理
遵循低脂、低糖、 高蛋白的饮食原则， 避免油腻、辛辣食 物
适量摄入富含维生 素、矿物质和膳食 纤维的食物，保持 营养均衡
遵循少量多餐的饮 食方式，避免暴饮 暴食，以免加重消 化系统负担
注意饮食卫生， 避免感染病原体
疼痛护理
评估疼痛程度： 采用疼痛评估量 表对患者的疼痛 程度进行评估， 为后续护理提供 依据。
胰胆管合流异常综合征干 预护理
目录
单击此处添加文本 胰胆管合流异常综合征的概述 胰胆管合流异常综合征的干预护理原则 胰胆管合流异常综合征的护理措施 胰胆管合流异常综合征的护理效果评价 胰胆管合流异常综合征的预防措施
定义和分类
胰胆管合流异常综合征的定义：指因胰胆管合流异常导致的消化系统疾病。
胰胆管合流异常综合征的分类：根据病因可分为先天性、获得性两类。
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胰胆管合流异常综疾病研究报告
疾病别名：胰胆管合流异常综合征
所属部位：腹部
就诊科室：内科,外科,消化内科
病症体征：鼻出血，胆管断裂，胆汁排泄受阻，胃肠道出血，颅内
出血，瘀血
疾病介绍：
胰胆管合流异常综合征是什么?胰胆管合流异常综合征是怎么回事？胰胆管合流异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各
种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一，1985年宫野武等提出
便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：ⅠA型
囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；ⅠB型梭状扩张型
（CDBⅡ型）；ⅠC 型无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的
凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成，约1/6的患者可发生胆总管自发
性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先
天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关
症状体征：
胰胆管合流异常综合征有什么症状？以下就是有关胰胆管合流异常综合征症
状的介绍：由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的
凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，
血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
化验检查：
胰胆管合流异常综合征要做什么检查？以下就是有关胰胆管合流异常综合征
要做的检查：根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。
1．B型超声波检查胆总管部位显示为局限
的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。
2．X线造影检查在肝
功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。
PTC或
ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。
3．CT检查可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。
4．MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。
鉴别诊断：
胰胆管合流异常综合征要做什么鉴别诊断？以下就是有关胰胆管合流异常综合征要做的鉴别诊断：与肝炎，胆管炎等待疾病鉴别。
并发症：
胰胆管合流异常综合征的并发症有哪些？以下就是有关胰胆管合流异常综合征并发症的介绍：常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
治疗用药：
治疗胰胆管合流异常综合征的药物有哪些？以下就是有关胰胆管合流异常综合征药物治疗方法的介绍：本病尚无特效疗法，一旦明确诊断，宜及时手术治疗。