侧脑室枕角扩大畸形 ppt课件
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颅脑和脊髓先天性畸形PPT
2、脊膜膨出:多见于腰或腰骶部 3、脊髓脊膜膨出：膨出物除脑脊膜外，膨出囊内有脊髓组织 4、脊柱前裂：少见，脊膜向前膨出进入体腔
以上各型脊柱裂可伴发脂肪瘤、脑积水、颅裂、唇裂等畸形
脊柱裂
二、临床表现 clinic presentation
隐性脊柱裂：绝大多数终身无症状，仅在X线或CT上 发现，少数有低位脊髓，可有遗尿、腰痛等表现
形和大脑发育不全 透光试验：先天性脑积水脑实质＜1cm者，全颅透光，硬脑
膜下积液仅病灶透光，硬膜下血肿不透光
四、治疗
1、去除病因：切除肿瘤，清除血肿，恢复循环通路 2、通路重建手术：中脑导水管再通或成形术 3、分流术：
1、颅内脑脊液分流术：第三脑室造瘘术 2、颅外脑脊液分流术 （1）脑室---腹腔分流术 （2）脑室---心房分流术 4、减少脑脊液分泌的手术：切除或电凝脑室内脉络丛
• 颅缝早闭引起头颅畸形、颅内压增高、大 脑发育障碍和眼部症状
• 多为先天性、常染色体隐性遗传疾病 • 多见于男孩
• 可能与胚胎发育时中胚叶发育不全，也可 能是骨缝膜性组织有异常骨化中心
二、临 床 表 现 clinic presentation
1、头颅畸形： ①所有颅缝----尖头畸形、塔头 ②两侧冠缝、人字缝----短头或扁头畸形 ③矢 状 缝----舟状头、长头畸形 ④一侧冠缝----斜头畸形 ⑤额缝----三角头畸形
五、预后
若不治疗，20%可停止发展，脑脊液吸收分 泌平衡，称静止性脑积水，但半数在1年内死 亡，未经治疗的患儿仅有15%智商接近正常。
第二节 枕骨大孔畸形
abnormalities of cerebrowertebral junction
一、特 点（以下表现单独存在，也可几种同时存在） 1.颅底凹陷 2.寰枢椎脱位 3.寰椎枕化 4.颈椎融合 5.小脑扁桃体下疝畸形
以上各型脊柱裂可伴发脂肪瘤、脑积水、颅裂、唇裂等畸形
脊柱裂
二、临床表现 clinic presentation
隐性脊柱裂：绝大多数终身无症状，仅在X线或CT上 发现，少数有低位脊髓，可有遗尿、腰痛等表现
形和大脑发育不全 透光试验：先天性脑积水脑实质＜1cm者，全颅透光，硬脑
膜下积液仅病灶透光，硬膜下血肿不透光
四、治疗
1、去除病因：切除肿瘤，清除血肿，恢复循环通路 2、通路重建手术：中脑导水管再通或成形术 3、分流术：
1、颅内脑脊液分流术：第三脑室造瘘术 2、颅外脑脊液分流术 （1）脑室---腹腔分流术 （2）脑室---心房分流术 4、减少脑脊液分泌的手术：切除或电凝脑室内脉络丛
• 颅缝早闭引起头颅畸形、颅内压增高、大 脑发育障碍和眼部症状
• 多为先天性、常染色体隐性遗传疾病 • 多见于男孩
• 可能与胚胎发育时中胚叶发育不全，也可 能是骨缝膜性组织有异常骨化中心
二、临 床 表 现 clinic presentation
1、头颅畸形： ①所有颅缝----尖头畸形、塔头 ②两侧冠缝、人字缝----短头或扁头畸形 ③矢 状 缝----舟状头、长头畸形 ④一侧冠缝----斜头畸形 ⑤额缝----三角头畸形
五、预后
若不治疗，20%可停止发展，脑脊液吸收分 泌平衡，称静止性脑积水，但半数在1年内死 亡，未经治疗的患儿仅有15%智商接近正常。
第二节 枕骨大孔畸形
abnormalities of cerebrowertebral junction
一、特 点（以下表现单独存在，也可几种同时存在） 1.颅底凹陷 2.寰枢椎脱位 3.寰椎枕化 4.颈椎融合 5.小脑扁桃体下疝畸形
《脑室脑池》PPT课件
13
横断层
扣带回 前钳
透明隔 后钳
大脑镰
侧脑室前角 尾状核 侧脑室中央部 扣带回
1.经透明隔的横断层
ppt课件
14
Verga 腔MRI ppt课件 T1
15
经透明隔的横断层
ppt课件
16
额中回
尾状核头 透明隔 室间孔
背侧丘脑
侧脑室三角 扣带回 枕叶
额上回
扣带回 前钳 侧脑室前角 穹窿 第三脑室
38
成对的脑池
大脑纵裂池 大脑外侧窝池 环池 脑桥小脑角池
不成对的脑池
帆间池、大脑大静脉池 四叠体池、小脑上池 小脑延髓池、小脑溪 终板池、交叉池 脚间池、桥池 延池
ppt课件
39
终板池 交叉池 脚间池
延池
帆间池
四叠体池 小脑上池 桥池
小脑延髓池
脑池
ppt课件
40
二、脑池的断层解剖
ppt课件
41
海马 大脑导水管
小脑
额窦 扣带回 视交叉
侧脑室下角 小脑幕
4.经中脑的断层
ppt课件
21
第三脑室 中脑
小脑蚓
经中脑的横断层
ppt课件
22
经中脑的ppt课件横断层
23
侧脑室 下角
小脑
脑桥 第四脑室
5.经第四脑室上部的横断层
ppt课件
24
后
床 突
鞍上池
漏 斗
脑
第四脑
桥
室
小 脑
第四脑室上部的横断层
ppt课件
54
蛛网膜下隙出血
ppt课件
55
左额叶血肿破入脑室
ppt课件
56
侧脑室穿刺术PPT幻灯片
4、根据病情可另作腰穿放出出血性脑脊液等方法，以加 快积血的清除。
.
30
讨论
男，70岁，突起昏倒神志不清3小时入院。体查：GCS 评分记8分，瞳孔等大3MM，颈抗感明显，膝反射迟钝，双 巴氏正阳性。
手术方案？若选穿刺引流，穿刺引流血肿与侧脑室穿刺是否
要同时进行？穿刺的先后对预后有无区别？侧脑室穿刺的
3、严格无菌操作，防止感染，引流瓶和引流管应隔日4、注意引流是否通畅，如引流管阻塞，应找出原因和及时 处理，否则可迅速出现高颅内压意外，如引流管被血块 或脑组织堵塞，可试用少量生理盐水轻轻冲洗，不能解 除时应及时更换引流管；
5、引流持续时间一般为一周左右，不超过15天。故应抓紧 时机及早进一步进行检查和处理；
对麦氏孔不通畅者应行双侧脑室引流； 4、严重铸型积血可采用多针穿刺、行对口冲洗可获良好
效果。
.
29
处理方法 1、单侧脑室积血，采用单针行侧脑室额角或三角区穿刺； 2、双侧脑室积血，视病情选择双侧脑室穿刺；
3、穿刺成功后，可用振荡手法在脑室血肿中心破碎血肿， 使其溶融成一空洞。脑室内仅注入单一尿激酶作液化 剂，每4—6小时一次；
方向：前颅窝底内侧眶板上方2.5cm，侧裂静脉前方4.5cm
深度：5cm
【穿刺视频】
.
26
注意事项与并发症的防治
1、引流装置的最高点应高于侧脑室前角水平面15-20cm 左右，使颅内压维持在稍高于正常范围；
2、颅内压过高时脑脊液不可一时引流过多过快，防止脑 组织塌陷，导致颅内或脑室内出血，或后颅凹占位病 变引起小脑幕裂孔上疝；
.
21
.
22
.
23
操作方法与应用范围
经前囟法： （1）应用范围：适用于前囟未闭的婴幼儿 （2）方法：侧卧位 穿刺点：前囟两侧角连线上离中点1.5-2cm 方向：针头指向同侧外眦 深度：针头进入约1.5cm后，每进0.5cm即应抽出针芯，查看
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讨论
男，70岁，突起昏倒神志不清3小时入院。体查：GCS 评分记8分，瞳孔等大3MM，颈抗感明显，膝反射迟钝，双 巴氏正阳性。
手术方案？若选穿刺引流，穿刺引流血肿与侧脑室穿刺是否
要同时进行？穿刺的先后对预后有无区别？侧脑室穿刺的
3、严格无菌操作，防止感染，引流瓶和引流管应隔日4、注意引流是否通畅，如引流管阻塞，应找出原因和及时 处理，否则可迅速出现高颅内压意外，如引流管被血块 或脑组织堵塞，可试用少量生理盐水轻轻冲洗，不能解 除时应及时更换引流管；
5、引流持续时间一般为一周左右，不超过15天。故应抓紧 时机及早进一步进行检查和处理；
对麦氏孔不通畅者应行双侧脑室引流； 4、严重铸型积血可采用多针穿刺、行对口冲洗可获良好
效果。
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29
处理方法 1、单侧脑室积血，采用单针行侧脑室额角或三角区穿刺； 2、双侧脑室积血，视病情选择双侧脑室穿刺；
3、穿刺成功后，可用振荡手法在脑室血肿中心破碎血肿， 使其溶融成一空洞。脑室内仅注入单一尿激酶作液化 剂，每4—6小时一次；
方向：前颅窝底内侧眶板上方2.5cm，侧裂静脉前方4.5cm
深度：5cm
【穿刺视频】
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注意事项与并发症的防治
1、引流装置的最高点应高于侧脑室前角水平面15-20cm 左右，使颅内压维持在稍高于正常范围；
2、颅内压过高时脑脊液不可一时引流过多过快，防止脑 组织塌陷，导致颅内或脑室内出血，或后颅凹占位病 变引起小脑幕裂孔上疝；
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操作方法与应用范围
经前囟法： （1）应用范围：适用于前囟未闭的婴幼儿 （2）方法：侧卧位 穿刺点：前囟两侧角连线上离中点1.5-2cm 方向：针头指向同侧外眦 深度：针头进入约1.5cm后，每进0.5cm即应抽出针芯，查看
侧脑室枕角扩大畸形1例
侧脑室枕角扩大畸形1例陈训贵,谌长江,桑强章[中图分类号]R321１6 [文献标识码] D [文章编号]1681-2824(2006)12-1140-021病历摘要患儿,男,4天。
早产1个月,出生时口唇青紫,呼吸急促。
偶尔拒食,精神萎靡。
CT平扫:两侧侧脑室枕角、三角区呈对称性扩大,其周围白质量减少变薄,无明显白质密度改变,灰质无异常。
侧脑室额角、体部无扩大,三脑室、四脑室形态正常(图1)。
诊断:侧脑室枕角扩大畸形。
2讨论侧脑室枕角扩大畸形或称空洞脑(colpocephaly),为婴幼儿中一种少见的脑发育障碍[1]。
空洞脑(colpoceph)由Yakovlev和Wadsworth在1946年首先提出[2]。
目前多数学者认为,将空洞脑定义为侧脑室枕角扩大畸形更能直接反映此病的最主要病变特征[1～4]。
2１1 侧脑室枕角扩大畸形的发病机制尚未完全阐明目前,对此有多种观点,如脑壁局部增厚功能不全[2];围产期的损伤[3,4];脑室周围的白质软化及多种因素作用于发育胚胎[1,3]等。
据文献报道,更支持多种不利因素损害胚胎,如怀孕妇女口服避孕药、服用Tenuale、酗酒等,使胎儿在宫内营养不良而导致发育障碍,引起三角区、枕角周围的脑白质发育障碍[1]。
2１2 侧脑室枕角扩大畸形的CT表现具特征性典型CT 表现是两侧侧脑室枕角明显扩大,且大多呈对称性,其周围作者单位:432700湖北广水,广水市第一人民医院放射科白质量减少变薄,但无明显白质密度降低改变和灰质增厚。
额角、体部无扩大,可有三角区、颞角同时扩大。
文献报道还可伴有胼胝体发育不良、灰质异位和小脑扁桃体联合畸形等[1～4]。
根据患者的CT表现特征,可做出诊断。
2１3 侧脑室枕角扩大畸形应与以下颅内疾病鉴别(1)脑积水,一般有各脑室或脑室各部均匀一致的扩大,脑室内压力增高,有颅内压增高的症状和体征。
(2)肾上腺白质营养不良,侧脑室扩大主要在三角区,且周围有白质异常的密度改变,多呈蝴蝶状对称分布,可有钙化。
颅脑先天畸形ppt课件
智力低下，多在一岁内死亡
影像学表现
• X线平片：头颅呈球形增大，囟门大、颅缝宽、颅 壁薄，颅面骨比例失调
• CT表现：额、顶、颞叶脑实质几乎消失，部分枕 叶、基底神经核、丘脑保存，小脑、脑干、四脑 室一般正常
• MRI表现：幕上为水样信号，大脑镰、基底节、小 脑及脑干结构正常
先天性脑积水
Title: PowerPoint Presentation • Size: 6666 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:08 GMT
一、头颅先天性畸形
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4811 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:48 GMT
狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
Dandy-Walker畸形(图)
Title: PowerPoint Presentation • Size: 8529 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:12 GMT
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
• 概述：前脑无裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异
位、脑裂畸形及脑沟回移位等，胚胎2～6月
MR：脑脊液信号膨出物、脑实质信号膨出物，颅 内脑室牵拉、变形、扩张
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4407 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:04 GMT
枕部脑膜脑膨出（图）
Title: PowerPoint Presentation • Size: 9793 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:04 GMT
影像学表现
• X线平片：头颅呈球形增大，囟门大、颅缝宽、颅 壁薄，颅面骨比例失调
• CT表现：额、顶、颞叶脑实质几乎消失，部分枕 叶、基底神经核、丘脑保存，小脑、脑干、四脑 室一般正常
• MRI表现：幕上为水样信号，大脑镰、基底节、小 脑及脑干结构正常
先天性脑积水
Title: PowerPoint Presentation • Size: 6666 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:08 GMT
一、头颅先天性畸形
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4811 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:07:48 GMT
狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
Dandy-Walker畸形(图)
Title: PowerPoint Presentation • Size: 8529 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:12 GMT
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
• 概述：前脑无裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异
位、脑裂畸形及脑沟回移位等，胚胎2～6月
MR：脑脊液信号膨出物、脑实质信号膨出物，颅 内脑室牵拉、变形、扩张
Title: PowerPoint Presentation • Size: 4407 • Last Modified: Thu, 15 Jun 2006 02:08:04 GMT
枕部脑膜脑膨出（图）
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脑室系统解剖及第三脑室手术入路ppt课件
手术入路选择不能一概而论，应根据肿瘤 大小、生长方向及术者个人的手术习惯来 选择
Case report
中年女性，头晕5年，加重2个月 PE：无明显阳性体征 辅助检查：MRI
术前MRI
经额中回入路
术后复查 病理报告：脑膜瘤
患者恢复良好，无神经功能障碍
神经外科常见操作
侧脑室穿刺术
(1) 暂作脑室引流，暂时缓解颅内压，特别对枕 大孔疝是一种急救性措施
(2) 开颅手术时或手术后用以降低颅内压 (3)脑室内注入药物以治疗颅内感染（或恶性肿瘤
蛛网膜下腔转移，特别是白血病） (4)脑室内有瘀血急需清除者 (5)作脑脊液分流手术，放置各种分流导管
二、禁忌征：
(1) 穿刺部位有明显感染者 (2) 有大脑半球血管畸形或血供丰富的肿瘤时 (3) 脑室穿刺必须十分慎重，蛛网膜下腔出血者由于
后定向力障碍 避免切断两侧穹窿柱，以免严重记忆障碍
经脉络裂入路
脉络膜裂是胚胎发育过程中脉络襞突入侧 脑室构成脉络丛时形成的自然裂隙，脉络 丛附着处。
适用于第三脑室中后部肿瘤切除 优点：手术损伤小，术野显露好
后纵裂经胼胝体入路
1921年，Dandy首先使用 Galen静脉上方，胼胝体压部区域肿瘤可采
经眶穿刺法（侧脑室额角底部） 经前囟法：适用于前囟未闭的婴幼儿
三、注意事项与并发症的防治
1、引流装置的最高点应高于侧脑室前角水平面 15~20cm左右，使颅内压维持在稍高于正常范围；
2、颅内压过高时脑脊液不可一时引流过多过快，防 止脑组织塌陷，导致颅内或脑室内出血，或后颅 凹占位病变引起小脑幕裂孔上疝；
丘脑间联合 胼胝体
室间孔
前连合
前 壁
终板
视隐窝
视交叉
Case report
中年女性，头晕5年，加重2个月 PE：无明显阳性体征 辅助检查：MRI
术前MRI
经额中回入路
术后复查 病理报告：脑膜瘤
患者恢复良好，无神经功能障碍
神经外科常见操作
侧脑室穿刺术
(1) 暂作脑室引流，暂时缓解颅内压，特别对枕 大孔疝是一种急救性措施
(2) 开颅手术时或手术后用以降低颅内压 (3)脑室内注入药物以治疗颅内感染（或恶性肿瘤
蛛网膜下腔转移，特别是白血病） (4)脑室内有瘀血急需清除者 (5)作脑脊液分流手术，放置各种分流导管
二、禁忌征：
(1) 穿刺部位有明显感染者 (2) 有大脑半球血管畸形或血供丰富的肿瘤时 (3) 脑室穿刺必须十分慎重，蛛网膜下腔出血者由于
后定向力障碍 避免切断两侧穹窿柱，以免严重记忆障碍
经脉络裂入路
脉络膜裂是胚胎发育过程中脉络襞突入侧 脑室构成脉络丛时形成的自然裂隙，脉络 丛附着处。
适用于第三脑室中后部肿瘤切除 优点：手术损伤小，术野显露好
后纵裂经胼胝体入路
1921年，Dandy首先使用 Galen静脉上方，胼胝体压部区域肿瘤可采
经眶穿刺法（侧脑室额角底部） 经前囟法：适用于前囟未闭的婴幼儿
三、注意事项与并发症的防治
1、引流装置的最高点应高于侧脑室前角水平面 15~20cm左右，使颅内压维持在稍高于正常范围；
2、颅内压过高时脑脊液不可一时引流过多过快，防 止脑组织塌陷，导致颅内或脑室内出血，或后颅 凹占位病变引起小脑幕裂孔上疝；
丘脑间联合 胼胝体
室间孔
前连合
前 壁
终板
视隐窝
视交叉