成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例
特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断
特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断
麦远其;贺红艳
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】2008(15)21
【摘要】目的:探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在X线诊断的表现、特点和方法.方法:回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断资料.结果:在10例患者中有8例考虑为特发性肺舍铁血黄素沉着症,1例考虑为肺水肿,1例考虑为粟粒型肺结核.结论:X线诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的价值是肯定的,虽缺少特异性征象,但与临床紧密结合一般不难作出诊断.
【总页数】2页(P2766-2767)
【作者】麦远其;贺红艳
【作者单位】茂名市人民医院,广东茂名525000;茂名市人民医院,广东茂名525000
【正文语种】中文
【中图分类】R563.7
【相关文献】
1.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断 [J], 丛力宁;李玉楼;张均喜
2.特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断 [J], 王国华
3.特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断(附33例分析) [J], 张合先;李国强;林祥涛
4.特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断体会 [J], 杨春林;郭丽娟;董福军
5.特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断 [J], 周金波;李玉华;邹韧;王以良
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特发性肺含铁血黄素沉着症4例误诊分析
结核等。③本 病的临床表现无特 异性 。咳嗽、 咯血 、 气促 等症
状为大部 分呼吸道疾病 所共有 ， 尤其在 肺结核 、 支气管扩 张症 等常见。但 临床医 师往往忽 略患者 气促等 症状 与肺部 体 征、 胸片表现不平行而误诊 。④我 院主要从事 结核病的临床 治疗 工作 ， 临床 医师思维 多局 限于肺结 核等 常见病 的认识 。加之 本病少见 ， 临床 医师 对其缺乏 认识 。故 本组病 例均 误诊 为肺 结核 ， 对于经治 疗后仍 反复发作 的咯 血 、 贫血 、 气促 患者 未能 深究其根本 的发 病原 因。⑤Ｉ Ｈ多 见于 儿童 ， Ｐ 目前 文献 报道
状， 半年后 出现 咳嗽 呼吸 道症 状 。另 ３ 均 以咳 嗽、 例 咳痰 首 发 。 例 中除 １ ４ 例首发有咯血外 ， 其余 ３ 例在 以后的病程 中才
出现反 复的血丝痰或小量的咯血。至确诊时 ， ４例均出现不 同
液检查血红 蛋 白低 ， 清铁低 于正 常 值 ， 血 骨髓 检查 增 生 性贫 血， 而咳嗽等呼吸道症状无 或者轻微 ， 充铁剂或输 血治疗 经补
医师对此病认识 不足 ， 易误诊和漏诊 。本院 自２０ 年 ４月至 ００
２０ ０ ５年 ７月确诊 ４例 ， 在院内外 均误 诊 ， 现报告如下。
１ 临床资料
１ １ 一般资料 ．
岁。
４例中儿童发病 ２ ， 例 均为女性 ， 发病年 龄分
别为 ９岁 ，１岁 。另 ２例 为成 年男 性 ， １ 年龄 分别 为 ３ ０岁 ， ８ ４ １ ２ 症 状和体征 ． 儿童发病 １ 以面色 苍 白， 例 乏力为首 发症
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１５ ６４
Ｇｕ ｎ ａ ｄｉａ Ｊ ｕ ｎ ｌ Ｏｃ ．０ ６， ｏ ． ８， ．０ ａ ｇｃ Ｍｅ ｃｌ ｏ ｒ ａ ， ｔ２ ０ Ｖ １２ Ｎｏ １ ｉ
特发性肺含铁血黄素沉着症的中西医研究进展
特发性肺含铁血黄素沉着症的中西医研究进展马韩铮;王雪峰【摘要】特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组较少见的肺泡毛细血管出血性疾病,其主要特征为肺间质内含铁血黄素沉着,该病好发于儿童,死亡率较高,免疫抑制疗法为其目前主要治疗方法.从现代医学及传统医学两方面对IPH的病因、发病机制、诊治进展进行相关综述,旨在为中西医结合诊治IPH提供临床思路及研究方向.【期刊名称】《光明中医》【年(卷),期】2016(031)007【总页数】4页(P1049-1052)【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症;儿童;中西医;综述【作者】马韩铮;王雪峰【作者单位】辽宁中医药大学研究生学院硕士研究生2013级(沈阳 110032);辽宁中医药大学附属医院儿科(沈阳 110032)【正文语种】中文特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis， IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童[1]。
贫血、咯血及肺浸润的三联征为本病典型临床表现[2]。
该病在儿童发病早期多缺乏呼吸道症状，而表现为不能解释的缺铁性贫血，正是由于其早期缺乏特异性临床表现及本病的低发病率，造成了该病在临床极易被误诊。
IPH患儿往往死亡率较高，且存活者常伴有不同程度肺功能损害。
随着近年来对IPH治疗经验的不断累积，其生存率较前已有所提升。
本文就近年来中西医在IPH研究方面的研究进展综述如下。
早在1996年，Torres等就观察到了1例牛乳不耐受的IPH患儿在进食牛奶后导致其机体组胺及嗜酸细胞阳离子蛋白的释放，故而推测牛乳喂养能促使患儿的致敏T细胞释放细胞因子，同时被激活的嗜碱性粒细胞也释放了活性介质从而引发一系列反应，认为在肺泡出血中起一定作用的可能是细胞因子介导机制。
2005年Attia等[12]在患者血清中发现抗中性粒细胞浆抗体的存在，提示IPH发病应与血管炎相关。
特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析
例 ，３ ～ ５ ／ 例 ，６ ～ ９ ／ Ｏ ９ｇ Ｌ ５ Ｏ ０ｇ Ｌ ７例 ， 红 细 胞 大 小 不 等 ， 中央苍 白 区扩 大 ； 白细 胞 ４Ｏ １． ×１。 Ｌ８例 ，＞ １ ． × ． ～ ０ ０ ０／ ００ １ 。Ｌ ６例 ；血小 板 计 数 均 在 正 常 范 围 。 （ ） １ Ｏ／ ２ ４例 中 ，３例 在 胃液 中 、６例 在 痰 液 中找 到 含 铁 血 黄 素 细 胞 。 （ ） 血 清 铁 ３
咯 血 ５例 ，呼 吸 困难 ７例 。黄 疸 ２例 ，肝 脾 肿 大 ８例 ，发 热
８例 ，杵 状 指 （ ） ２ 。 趾 例 １ ３ 实 验 室 检 查 ：（ ）血 液 检 查 ： １ ． １ ４例 中 ，Ｈｂ ３ ／ ＜ ０ｇ Ｌ ２
解 ，贫 血 纠 正 ，其 中 ２ 症 状 反 复 ，５例 随 访 一 年 无 发 作 。 例
滴 ，或 地 塞 米 松 ０ １ ． ｇ （ ｇ・ ） 静 滴 。症 状 缓 解 后 ２ ． ～Ｏ ５ｍ ｋ ｄ
～
３天 逐 渐 减 量 至 最 低 维 持 量 以 控 制 症 状 ，持 续 用 药 ３ ６ ～
１ １ 一 般 资料 ：１ ． ４例 中 ，男 ９例 、女 ５ ；年 龄 １ ３岁 ５ 例 ～ 例 ，４ ７ ７ ，＞ ７岁 ２例 。８例 家住 农 村 ，１ ～ 岁 例 ０例 有 长 期 喝牛奶史 。 １２ 临 床表 现 ：面色苍 白和乏 力 １ ． ４例 ， 反 复 咳 嗽 １ ０例 ，
患 者 女 ，３ ４岁 ，Ｇ２ 以 “ 经 ３ 周 ， 产 检 发 现 血 Ｐ。 停 ４ 压 高 １ 月 ，腹 部 阵 痛 ３小 时 ” 为 主 诉 ， 于 ２ ０ 个 ０ ５年 １ ２月 ５
肢凹陷性水肿 （ ） ＋ ，腹 部 无 压 痛 及 反 跳 痛 ；子 宫 轮 廓 清 晰 ，
特发性含铁血黄素沉着症的临床影像学分析
３ 讨 论
腹腔引流管在 胆道 手术 中合理 应用 具有 十分 重要 的意 义， 引流是 否理想直接影 响手术效 果及术后恢 复 。本院在
５ ４例胆道手术 中 １ ８例选 择性放置引流 ， 效果较为满意 ， 是 但
特发性含铁血黄素沉着症（ｄｏａ ｉ ｐ ｌｏａｅｍ ｓ ｅ — ｉ ｐ ｔ ｃ ｕｍ ｎｈ ｏｉ ｒ ｉ ｈ ｄｏ ｓ 。 Ｈ） 一种原因未明 ， 少见 的发生于肺泡毛细 血管的一 ｉＩ 是 ｓＰ 较
类 出血性 疾 病 ， 于肺 泡 毛 细 血 管 反 复 出 血 致 肺 内 含 铁 血 黄 由
本组病例 ， 已下 引流管引流不通畅 又行二次 手术证实 为 迷走胆管 瘘者 ３例 ， 胆囊管 残端瘘 者 １ ； 下引 流管患 者 例 未 术后发热 、 腹部体征 明显 ， 在术 后 ３～ 二次手术 证实 为 ４ ｄ行 包裹性积液者 ２例 ； 引流 管通畅 ， 引流 量在 ２ ０ｍｌ ０ 以上且伴
４ ７ 管 后 痊 愈 出 院 。有 ４例 患 者 ， 流 量 为 １０～２０ ８～ ２ｈ拔 引 ０ ０
［ ］ 李立伟 ， ２ 郭淼 ． 外科 引 流在 胆道 手 术 的应用． 师进 修杂 志 ， 医
２ ０ １： ７ — ７ ０ ４， １ ２ １ ３．
［ ］ 韩晓峰 ， ３ 任江玲． 外科引流在肝外伤治疗 中的应 用价 值 （ １０ 附 ８
余年 ， 国内外有 的学 者报道胆囊切除术后 不放置 引流管是 但 安全 的。笔者认为 ， 急性 胆囊 炎或 胆囊 萎缩伴 广泛 粘连 ， 或
及体温 、 腹部体征等情 况 ， 必要 时用 生理 盐水 冲洗 或适 当调
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2022, 12(5), 4269-4274Published Online May 2022 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2022.125618特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制鲁智垚，李渠北*重庆医科大学附属儿童医院，重庆收稿日期：2022年4月18日；录用日期：2022年5月13日；发布日期：2022年5月19日摘要特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童时期的罕见病，以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学上弥漫性肺浸润为临床三主征，同时排除其它原因引起的弥漫性肺泡出血，其诊断困难，预后不佳。
虽然其病因及发病机制不清，研究者普遍认为与免疫因素、遗传因素、环境因素等相关，本文主要通过对特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制文章进行综述，增强临床医生对IPH的认识。
关键词特发性肺含铁血黄素沉着症，病因，发病机制The Etiology and Pathogenesis of Idiopathic Pulmonary HemosiderosisZhiyao Lu, Qubei Li*Children’s Hospital of Chongqing Medical University, ChongqingReceived: Apr. 18th, 2022; accepted: May 13th, 2022; published: May 19th, 2022AbstractIdiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease in childhood, which presents with hemopty-sis, iron deficiency anemia, and diffuse lung infiltration on chest imaging, while excluding diffuse alveolar hemorrhage caused by other reasons. The diagnosis of IPH is difficult and the prognosis is poor. Although the etiology and pathogenesis of IPH are unclear, researchers generally believe that it is related to immune factors, genetic factors and environmental factors, etc. This paper *通讯作者。
特发性肺含铁血黄素沉着症18例临床分析
床 上 诊 断误 诊率 较 高 ， 其 原 因有 ： 临 床表 现 多 样 究 ①
化， 由于经 常 性 肺 出 血 抑 制 了 咳嗽 的反 射 或 血 和 粘 液 在 气道 内膜上 形 成 一薄 膜 使 其 不 受 刺激 【 。 临床 １ 上 部分 患 儿 可无 咳 嗽等 症 状 而表 现 缺铁 性 贫 血 为 主
病 例符 合 如 下诊 断标 准 ： 反 复 咳嗽 伴 间歇 咯 血 ， ① 和 （ ） 因 不 明 的缺 铁 性 贫 血 ； 发 作 期 间 胸 片 见 云 或 原 ② 絮 状 或 网状 结 节 影 ； 痰 或 胃液 找 到 含铁 血 黄 素 细 ③
胞并 排 除 继发 性 肺 出血 。
或 因黄 疸 、 网织 红 细 胞升 高 而 误诊 为缺铁 性 贫 血 。 另
找 到 含铁 血黄 素 细 胞 。胸 部 Ｘ线 检 查 ： 肺 纹 理 增 双 粗 ４例 ， 片状 ３例 ， 野 云 絮状 影 ７例 ， 粒 状 影 点 肺 粟
４例 。
１ ４ 诊 断 与治 疗 本 组病 人 在 院 外 及 人 院 被 误 诊 ．
为溶 血 性 贫血 ３例 次 ， 铁性 贫血 ４例 次 ， 中海 贫 缺 地 血 ２例 次 ， 肺炎 １ ５例 次 ， 气 管扩 张 症 ２例 次 。 支 本组
征 是 ： 反 复 咳 嗽 、 热 、 血 、 脾 肿 大 ， 合 实 验 有 发 贫 肝 结
室 检 查 及 胸 片所 见 ， 型 Ｉ Ｈ 诊 断并 不 困难 。但 临 典 Ｐ
临 床 资料 ， 道 如 下 。 报
１ 临床 资料 １ １ 一 般 资料 １ ． ８例 中 ， 性 １ 男 Ｏ例 ， 女性 ８例 ， 年 龄 ２ １ ～ ３岁 ， 中 ２ ７岁 ９例 ， ～ １ 其 ～ ８ ３岁 ９例 。全部
特发性肺含铁血黄素沉着症的影像诊断—附6例报告
目的 ： 讨 特 发性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 的影 像特 点 。方 法 ： 探 回顾 性 研 究 了 经 病 理 证 实 的 特 发 性 肺 含 铁 血 黄
素沉着 症 ６例 。均 摄取胸部平 片 ， 中 ２例有 Ｃ 其 Ｔ扫描。结果 ： 在急性期 Ｃ Ｔ和 ｘ线胸片均见斑 片状气腔性 实变 ， 分布
食 含铁 血 黄 素 的 巨 噬 细 胞 。
临 床常见 反复 发生 缺 铁 性 贫 血 ， 咳嗽 痰 中带 血 。本 组见 ５ 常 以呼 吸道 症 状 、 热 而 就诊 。轻 者 仅 表 现贫 例 发 血 １ 。重者 咯血 、 吸困难 ５例 。根 据 临 床症 状 、 程 例 呼 病 可分 为急性 期 与慢性期 ’ 。前者 以咳嗽 、 血 或咯 血 、 痰 发 热 等 。本 组 ３ 慢 性期 ， 情 稳 定 ， 时仅 表 现 为 贫 血 、 例 病 有
乏 力 和 嗜 睡 或 间 断 性 低 热 。也 可 渐 加 重 转 入 ： 期 。 胸 急性
影像 学资料
ｘ 线胸 片后 前 位 ， 片距 ２ ０ ｒ， 靶 ０ ｃ ３例 ｎ 扫描 ２ ， 例 设
胸 片 随访 ， 中 １ ２年 ， 其 例 ２例达 ５年 。
备 为 Ｇ ／８ ０ ｉ ， 规 扫 描 ， 厚 、 隔 各 １ ｍｍ； Ｅ ９ ０ Ｑｕ ｋ 常 ｃ 层 间 ０
广泛 ； 表 现 为 两 肺 弥 漫 性 毛 玻 璃 状 影 。慢 性 期 为两 肺 结 节 影 ， 缘 模 糊 ， 上肺 及 胸 膜 下 区 （ 边 缘 即 肺 皮 质 区 域 ） 或 边 两 肺
相 对 减 少 。 结 论 ： 病 通 过 Ｘ线 胸 片或 Ｃｒ结 合 临 床 表 现 可 作 出诊 断 。 本 － 关 键词源自肺含铁血黄素沉着 症
特发性肺含铁血黄素沉着症的护理体会
特发性肺含铁血黄素沉着症(附2例分析)
特发性肺含铁血黄素沉着症(附2例分析)
李秀芬;刘峰岚;王恒生
【期刊名称】《宁夏医科大学学报》
【年(卷),期】1993(000)004
【摘要】无
【总页数】1页(P393)
【作者】李秀芬;刘峰岚;王恒生
【作者单位】无
【正文语种】中文
【相关文献】
1.特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断(附33例分析) [J], 张合先;李国强;林祥涛
2.特发性肺含铁血黄素沉着症的影像诊断--附6例报告 [J], 刘琴芳;景成定
3.成人特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治分析：附病例报道 [J], 孙贝贝;吴纪珍;马利军
4.特发性肺含铁血黄素沉着症延误诊断的因素探讨(附23例分析) [J], 胡英惠
5.特发性肺含铁血黄素沉着症(附11例分析) [J], 陈伟;陈境弟
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