先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)

先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断（全文）
大动脉转位是常见的紫绀型先心病，以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。

其中不完全型大动脉转位指右室双出口、左室双出口。

一、病理解剖
1．完全型大动脉转位
指主动脉发自形态学右心室，肺动脉发自形态学左心室，正常的肺动脉包绕主动脉的交叉形态消失，而代之以平行走行的两支大动脉，主动脉通常位于肺动脉前方。

约占先心病发病率的5％~8 ％，其发病率仅次于法洛四联症。

分为两个亚型：（1）完全型大动脉右转位，指心房正位，心室右襻，大动脉右转位，即（SDD）。

（2）完全型大动脉左转位，指心房反位，心室左襻，大动脉左转位，即（ILL）。

由于心室大动脉连接不一致，致使体循环的静脉血泵入主动脉又进入体循环，肺循环的动脉血泵入肺动脉又进入肺循环。

所以，必定存在心房、心室、大动脉水平的分流，患儿才能生存。

因此，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及左或右室流出道梗阻、冠状动脉异常、主动脉缩窄或离断、房室瓣畸形、肺静脉畸形引流等。

但无论心房正位或反位，房室连接总是一致的，左室总是连接左房，右室一定连接右房。

2．矫正型大动脉转位
约占先心病发病率的1 ％，其常见类型是矫正型大动脉左转位，指心房正位，心室左襻，大动脉左转位，即SLL，约占80 ％。

而纠正型大动脉右转位，指心房反位，心室右襻，大动脉右转位，即IDD，约占20 ％。

但无论心房、心室、大动脉方位如何，房室连接均不一致，心室大动脉连接均不一致，即双重不一致，使右房→左室→肺动脉相连；左房→右室→主动脉相连。

主动脉通常位于肺动脉左前方。

虽然血流通过的房室、大动脉有异常（方位的异常），但血流动力学结果与正常无异，如果不合并其他心脏畸形，可无异常的临床表现。

但90 ％的矫正型大动脉转位合并有其他心脏畸形，如室间隔缺损、流出道梗阻、冠状动脉异常、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、三尖瓣异常、主动脉瓣狭窄等。

二、血流动力学
取决于体循环和肺循环之间分流量的大小及相应的心脏畸形，（有无房间隔缺损及其大小、有无流出道梗阻、有无室间隔缺损及其大小、有无动脉导管未闭）。

如分流量小，动、静脉血混合不充分，血氧含量低，重度缺氧，易过早夭折；如分流量大，动、静脉血混合充分，血氧含量相对较高，缺氧相对较轻，存活时间较长。

三、超声检查方法
应用顺序节段诊断法。

通常探头应高放一个肋间检查，从胸骨旁、胸骨上窝、剑突下等标准切面及非标准切面的长轴、短轴、四腔心、五腔心观检测，以了解内脏心房位置，心室位置，大动脉起源与走向，房室连接情况，心室与大动脉关系及连接情况，以及心脏位置、必须存在的心脏畸形及其他合并的心脏畸形等。

彩色多普勒超声可观察房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的分流信号，了解缺损部位、大小及分流量。

可直观显示大动脉及各瓣膜的血流情况，了解有无狭窄及关闭不全，还可直观心脏其他畸形的异常血流。

并将取样容积置于血流异常处，用频谱多普勒测定血流的最大流速及压差，估测狭窄及关闭不全程度。

四、超声心动图表现
1．二维超声
（1）判断心房位置胸骨旁及剑突下四腔心、下腔静脉长轴等切面，根据内脏方位、腔静脉及肺静脉回流，房间隔特征加以鉴别。

（2）判断心室位置四腔心、心室短轴切面，根据房室瓣形态及与室间隔附着部位和心室形态判定左、右心室。

（3）大动脉位置左心室长轴切面上发现两条大动脉平行排列，后位血管常见左、右分支，为肺动脉；前位血管常向上走行，其上可见三支头臂动脉，为主动脉。

大动脉短轴见“双环征”，根据主动脉、肺动脉前后、
左右方位，判断大动脉的左右转位。

大动脉转位无论是完全型或矫正型，心室大动脉连接均不一致，即右室与主动脉相连，左室与肺动脉相连。

（4）大动脉转位常伴有其他心脏畸形，并有右房、室扩大，左房室偏小，室壁增厚等。

2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒了解房、室间隔有无分流及分流方向，动脉及房室瓣有无异常血流信号，测定流速及压差。

五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）二维超声查见大动脉与心室连接不一致，即主动脉与形态学的右室相连，肺动脉与形态学的左室相连，可判断存在大动脉转位。

（2）根据房室连接一致判定为完全型大动脉转位，房室连接不一致判定为矫正型大动脉转位。

2．鉴别诊断
大动脉转位应与右室双出口（Taussig－Bing综合征）相鉴别，仍应用70 ％原则，骑跨率＞70 ％，应诊断为右室双出口。

反之，诊断为完全型大动脉转位或矫正型大动脉转位。