肺动脉高压肺血管丛状病变的研究进展

肺动脉高压肺血管丛状病变的研究进展

蒋晓敏，周陵，陈绍良△

【期刊名称】中国病理生理杂志【年(卷),期】2014(000)008 【总页数】4

【关键词】[关键词] 肺动脉高压；丛状病变；模型,动物

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH) 作为逐渐得到重视的一

大类心血管疾病，其主要特征是肺血管重构引起的阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。2003 年美国胸科医师学院(American College of Chest Physicians ，ACCP) 和欧洲心血管病协会(European Society of Cardiology ，ESC)将肺动脉高压规范定义并划分为以下几类：(1) 特发性肺动脉高压；(2) 家族性肺动脉高压；(3) 相关因素所致的肺动脉高压;(4)肺静脉或毛细血管病变；

(5)新生儿持续性肺动脉高压[1] 。目前对于各型肺动脉高压病理的研究越来越热门，涉及到的机制多种多样：主要包括中层平滑肌增厚、内膜增生、原位血栓形成等[2] 。目前已确定，各类肺动脉高压共同病理特点是肌型小肺动脉丛样病变(plexiform lesion) ，血管腔逐渐闭塞，肺动脉压进行性升高[3] 。丛状病变是重度肺动脉高压的特异性肺血管病理改变[4] ，但由于肺动脉高压病人肺组织标本难以获得，且缺乏理想的动物模型，对其起源、结构和分子机制的研究甚少。

1 肺动脉解剖结构肺循环不同于体循环，有其独特的解剖结构。肺动脉主干短而粗, 管壁相对较薄,

肌层厚约60 ～90 μ m。肺动脉入肺后依次分为弹力型肺动脉、肌型肺动脉及肺