白塞氏病课件
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白塞病医学课件
白塞病的研究进展
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
白塞病伴发的精神障碍讲课PPT课件
心理治疗
心理支持疗法：提供情感支 持和鼓励，增强患者信心
家庭治疗：改善家庭关系， 提高家庭支持
认知行为疗法：帮助患者改 变消极认知，建立积极心态
药物治疗：使用抗抑郁药、 抗焦虑药等药物进行治疗
药物治疗：使用抗抑郁药、抗焦虑 药等药物进行治疗
其他治疗方法
生活方式调整：改善生活习惯，如 保持良好的睡眠、饮食等
心理治疗：通过心理咨询、心理辅 导等方式进行治疗
社会支持：加强与家人、朋友、同 事的沟通和交流，获得社会支持
白塞病伴发的精神障碍 的预防和护理
预防措施
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力过大，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强心理疏导，保持良好的心理状态
社交活动：鼓励患者参加社交活动，增 强社交能力
康复训练：进行康复训练，提高身体机 能和自理能力
定期复查：定期到医院复查，了解病情 变化，调整治疗方案
白塞病伴发的精神障碍 的案例分析
典型案例介绍
患者：张女士， 35岁，患有白塞 病伴发的精神障碍
症状：情绪波动 大，易怒，失眠， 记忆力减退
治疗：药物治疗 和心理治疗相结 合
护理方法
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累 和压力，保持
心情愉快
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
加强心理疏导， 保持良好的心
理状态
康复训练
心理支持：提供心理辅导，帮助患者建 立信心
药物治疗：遵医嘱使用抗抑郁、抗焦虑 等药物
生活方式调整：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
预防和护理研究
早期诊断：提高早 期诊断率，及时发 现和治疗白塞病伴 发的精神障碍
白塞病病人的护理PPT课件
白塞病病人的 护理PPT课件
目录 引言 护理要点 结语
引言
引言
白塞病是一种罕见的慢性多系 统疾病，需要综合治疗和细心 的护理。
本课件将介绍白塞病病人的护 理要点，帮助护士更好地理解 和照顾这类患者。
护理要点
护理要点
病情观察和记录： - 观察病人的病情变化，如关节肿胀
、口腔溃疡等，并及时记录。 - 密切关注病人的体温、血压等生命
体征指标。 - 注意观察病人的精神状态和情绪变
化。
护理要点
疼痛管理： - 根据病人的疼痛程度，使
用适当的药物缓解疼痛，如非 甾体抗炎药等。
- 提供舒适的环境，如调节 室温、床铺等，减轻病人的不 适感。
护理要点
营养支持： - 根据病人的病情和个体差异，制定
合理的饮食计划，确保病人获得足够的 营养。
结语
结语
白塞病病人的护理需要综合考 虑，我们需要关注疾病的进展 和病人的个体差异。
通过合理的护理措施和良好的 沟通，我们可以为白塞病病人 提供更好的护理服务。
谢谢您的观 赏聆听
- 注意病人的口腔问题，如溃疡、痛 处等，提供软食或液体饮食。
护理要点
个人卫生： - 帮助病人保持身体清洁，
定期更换床上用品和衣物。 - 指导病人正确洗手，避免
交叉感染的发生。
护理要点
心理支持： - 和病人建立良好的沟通和信任关系
，倾听他们的需求和疾苦。 - 提供情绪上的支持，鼓励病人积极
应对疾病。
目录 引言 护理要点 结语
引言
引言
白塞病是一种罕见的慢性多系 统疾病，需要综合治疗和细心 的护理。
本课件将介绍白塞病病人的护 理要点，帮助护士更好地理解 和照顾这类患者。
护理要点
护理要点
病情观察和记录： - 观察病人的病情变化，如关节肿胀
、口腔溃疡等，并及时记录。 - 密切关注病人的体温、血压等生命
体征指标。 - 注意观察病人的精神状态和情绪变
化。
护理要点
疼痛管理： - 根据病人的疼痛程度，使
用适当的药物缓解疼痛，如非 甾体抗炎药等。
- 提供舒适的环境，如调节 室温、床铺等，减轻病人的不 适感。
护理要点
营养支持： - 根据病人的病情和个体差异，制定
合理的饮食计划，确保病人获得足够的 营养。
结语
结语
白塞病病人的护理需要综合考 虑，我们需要关注疾病的进展 和病人的个体差异。
通过合理的护理措施和良好的 沟通，我们可以为白塞病病人 提供更好的护理服务。
谢谢您的观 赏聆听
- 注意病人的口腔问题，如溃疡、痛 处等，提供软食或液体饮食。
护理要点
个人卫生： - 帮助病人保持身体清洁，
定期更换床上用品和衣物。 - 指导病人正确洗手，避免
交叉感染的发生。
护理要点
心理支持： - 和病人建立良好的沟通和信任关系
，倾听他们的需求和疾苦。 - 提供情绪上的支持，鼓励病人积极
应对疾病。
白塞病的基础与临床ppt课件
24
神经白塞病的诊断
MRI改变的三个阶段：
①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构，如大脑脚及 脑桥基底部。
②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存
在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。
脑脊液：多无特异性改变
压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高， 可见寡克隆区带。
管壁的浸润
血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉
瘤样改变。
血栓形成
4
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2019年间的46项研究
～2000例BD病人；
男性1144例，女性852例；
起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]；
6
白塞病口腔溃疡
7
临床表现
皮肤病变 （80%-98%）
（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、 Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）
8
结节性红 斑
针刺反应（阳性60-78%）
临床表现
眼部表现（50%）（致盲率25%）
前房积脓
9
（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）
针刺试验
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵
向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径>2mm的 毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性
10
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245)
白塞病ppt课件
鉴别诊断
• 炎症性肠病与肠型白塞病 二者临床表现相似，都可有 肠炎症状、口腔溃疡、结节性 红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫 状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。
• 炎症性肠病：肠道病变呈节 段性，典型者粘膜有“铺路石” 征象，全肠壁均有炎症性改变。 肠壁或肠系膜淋巴结有典型肉 芽肿改变，中心是类上皮细胞、 多核巨细胞及纤维结构，无干 酪样坏死。外阴溃疡罕见。
发病机制
• 自身抗体和免疫复合物的参与: ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动 脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有 IgM、IgG和C3沉积； • 细胞因子的种类或数量异常 • 中性粒细胞趋化性显著增高
临床表现
• • • • 好发于中青年，重症者多为男性 主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤 典型临床表现为眼-口-生殖器三联症 部分患者累及其他系统。
鉴别诊断
• Reiter s syndrome可以出现口腔溃疡和 生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而 白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有 尿道炎。 • Stevens-Johnson与白塞病相似的皮肤 粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角 膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓 性静脉炎和动脉瘤表现。
，
诊断要点
1.临床表现 复发性口腔溃疡、复发生殖器溃 疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管 或神经损害高度提示白塞病的诊断。
诊断要点
2.实验室检查。 3.针刺反应阳性 4.特殊检查： 神经白塞病：脑脊液检查、MRI、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、 彩色多普勒、肺X线等。
诊断标准
复发性口腔溃疡，每年至少发作3 次，同时存在以下四点中的两点即可 诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。
1. 口腔溃疡
白塞综合征PPT课件
Your company slogan
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
Your company slogan
鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
Your company slogan
发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
Your company slogan
Your company slogan
疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口 腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内 适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化 纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温 和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该 预防各种感染的出现。
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鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻 度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶 就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、 灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
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发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些 地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中 发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔 粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物， 其阳性率很高，这些证明该病的发生。
Your company slogan
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚 至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施， 使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感 染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病 变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动 脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非 罕见。 治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用 者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量， 同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出 现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
白塞病 ppt课件
中海沿岸国家；HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志， 其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关， 而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病 易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
白塞病诊治-PPT课件
关节损害
• 25%~60%的患者有关节症状。表现为 相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主 要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳 性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性 脊柱炎相似表现。
神经系统损害
• 发病率约为5%~50%。常于病 后数月至数年出现，少数（5%） 可为首发症状。临床表现依受累部 位不同而各异。中枢神经系统受累 较多见，可有头痛、头晕， Horner综合征、假性球麻痹、呼 吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性 脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无 力，感觉障碍、意识障碍、精神异 常等。周围神经受累较少见，表现 为四肢麻木无力，周围型感觉障碍 等。
临床表现
• • • • • • 口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎 皮肤病变 关节损害 神经系统损害，消化道损害，血管损害， 肺部损害，其他（如肾脏损害）。
口腔溃疡
• 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡 （Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数 患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的 任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁 桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或 黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一， 底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕， 约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深 大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊 断本病的最基本必备症状。
血管损害
• 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10%~20%患者合并大中血管 炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被 累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或 产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头 晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分 支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统 受累较动脉系统多见。
白塞病课件
肺动脉瘤
几乎均为男性 主肺动脉及其分支 双侧/多灶性：45-50% 临川表现为咯血、胸痛、发热、
或无症状 与下肢DVT 肺血栓相关
下肢静脉血栓
浅静脉血栓性静脉炎（15%） 迁徙性，易复发，静脉传出复发 下肢DVT（55-70%） 常BD早期出现 受累静脉数目及严重程度明显增加，
适应性免疫起主要作用
疾病特征重叠
自身抗体（AECA，ACL）
明显的炎症反应和促炎细胞 因子过度表达是突出特点
部分BD患者可检测到遗传 性自身炎症综合征基因的突 变
TLRs和天然免疫细胞（巨噬 细胞和中性粒细胞）活化， 导致靶器官受损
缺少高滴度自身抗体或是抗 原特异性T细胞
目录
相对少见，高死亡率 多见于年轻男性，右心多发，多出现肺动脉受累
BD血栓发病机制
内皮细胞损伤、活化-主要原因 抗磷脂抗体（APL）：无明确相关 PT和APTT：无明确相关 蛋白C和蛋白S缺乏个案报道 基因异常：Factor V Leiden、prothrombin、
MTHFR
BD的首发临床表现
21.5% 19.2% 10.6% 5.2%
66.8%
白塞病的临床表现
CHAPEL HILL 2012年血管炎分类
大血管炎 中血管炎 小血管炎 可变血管炎——白塞氏病 单器官血管炎 系统性疾病相关血管炎 可能病因相关血管炎
BD分类/诊断标准的演变
白塞病（BD）
定义：是一种以口腔疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损 害为临床特征的，并累及多个系统的血管炎。
基本病变：组织、器官的血管炎
定义：是一种以反复性发作口腔溃疡为首发、伴有外 阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征 的，选择性发生烟炎、GI溃疡、主动脉瓣返流、关 节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等1~2器官， 在此基础上，神经系统损害是危重标志。
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选用此类药。
2020/5/6
治疗分开
– 抗血小板药物
2020/5/6
– 其他 – a干扰素 – TNF-a单克隆抗体:益赛 普 – 雷公藤 – 抗血小板药物 – 抗纤维蛋白疗法 – 抗结核治疗
2020/5/6
• 糖皮质激素： • 免疫抑制剂：
2020/5/6
手术治疗 • 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行
手术治疗。 • 术后复发率可高达50%，故一般
不主张。 • 手术后应继续 应用免疫抑制剂治 疗可减少复发。
2020/5/6
血管治疗
2020/5/6
【预后】
• 本病一般呈慢性，易治疗。 • 缓解与复发可持续数周或数
年，甚至长达数十年。 • 在病程中可发生失明，腔静
脉阻塞及瘫痪等。 • 本病由于中枢神经系统、心
血管系统、胃肠道受累偶有 致死。
2020/5/6
谢 谢！
2020/5/6
2020/5/6
7.消化道损害 发病率为 10%～50%。全消化道均可受 累，严重者可有溃疡穿孔，
甚至可因大出血等并发症而
2020/5/6
8.血管损害 本病的基本病变为血管炎 ，全身大小血管均可累及，约10%20%患者合并大中血管炎，是致死致 残的主要原因。
9.肺部损害 发生率较低，约
5%～10%，但大多病情严重。
2020/5/6
【概述】
• 白塞氏病(Behcet’sdisease,BD)
是一种全身性、慢性、血管炎症性
疾病，可累及所有形态及管径的血 管；
• 以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃 疡、皮肤损害和眼病变为主要特征
；
• 可累及关节、肺、中枢和胃肠系 统。
2020/5/6
【病因】 至今尚不明确。
【发病机制】
10.其他： 肾脏、心脏、附睾。
妊娠期可使病情加重，可有胎
儿宫内发育迟缓，产后病情大
多加重。
2020/5/6
【临床表现】
受累 系统 发生 率 致残 率
2020/5/6
【诊断】 本病无特异性血清学及病理学特点， 诊断 主要根据临床症状。
白塞病国际诊断标准 • 1.反复口腔溃疡 • 2.反复外阴溃疡 • 3.眼病变 • 4.皮肤病变 • 5.针刺试验阳性 2020/5有/6 反复口腔溃疡并有其他4项
• 眼结、角膜炎可应用糖皮 质激素眼膏或滴眼液，眼 色素膜炎须应用散瞳剂以
2020/5/6 防止炎症后粘连；重症眼
全身治疗
– 非甾类抗炎药：常用药物有布洛芬 ；萘普生；双氯酚酸钠等，
– 秋水仙碱 – 沙立度胺 妊娠妇女禁用。 – 糖皮质激素：对控制急性症状有效
，与免疫抑制剂联合效果更好。 – 免疫抑制剂：重要脏器损害时应
2020/5/6
累及部位
2020/5/6
4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～ 98%，表现多种多样，特别有诊断价 值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对 微小创伤(针刺)后的炎症反应。
2020/5/6
5.关节损害 25%-60%的患者有关节症 状。主要累及膝关节和其他大关节。
6.神经系统损害 发病率为5%～50%。 多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓 病损是本病致残及死亡的主要原因之 一。
尚不完全清楚，考虑ห้องสมุดไป่ตู้以下因素有关 ：
• 感染 • 遗传基因 • 自身免疫 • 内皮细胞 • 性激素 2020/5/6
【临床表现】
1.口腔溃疡 几乎所 有患者均有复发性 、疼痛性口腔溃疡 ，多数患者以此症 为首发症状。复发 性口腔溃疡是诊断 本病的最基本必备 症状。
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• 特点
【临床表现】
检验
2020/5/6
检查
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【治疗】
本病目前尚无公认的有效 根 治办法。多种药物均有效， 但停 药后大多易复发。
• 一般治疗 急性活动期，饮食应卧床 休息。发作间歇期应注意
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局部治疗
• 口腔溃疡可局部用糖皮质 激素膏、冰硼散、锡类散 等；
• 生殖器溃疡用1：5000高 锰酸钾清洗后加用抗生素 膏；
2020/5/6
2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃 疡，溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。 阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。
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3.眼炎 约50%左右的患 者受累，双眼均可累及 。其表现为视物模糊、 视力减退、眼球充血、 眼球痛、畏光流泪、异 物感、飞蚊症和头痛等 。眼受累致盲率可达 25%，是本病致残的主 要原因。
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治疗分开
– 抗血小板药物
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– 其他 – a干扰素 – TNF-a单克隆抗体:益赛 普 – 雷公藤 – 抗血小板药物 – 抗纤维蛋白疗法 – 抗结核治疗
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• 糖皮质激素： • 免疫抑制剂：
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手术治疗 • 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行
手术治疗。 • 术后复发率可高达50%，故一般
不主张。 • 手术后应继续 应用免疫抑制剂治 疗可减少复发。
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血管治疗
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【预后】
• 本病一般呈慢性，易治疗。 • 缓解与复发可持续数周或数
年，甚至长达数十年。 • 在病程中可发生失明，腔静
脉阻塞及瘫痪等。 • 本病由于中枢神经系统、心
血管系统、胃肠道受累偶有 致死。
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谢 谢！
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7.消化道损害 发病率为 10%～50%。全消化道均可受 累，严重者可有溃疡穿孔，
甚至可因大出血等并发症而
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8.血管损害 本病的基本病变为血管炎 ，全身大小血管均可累及，约10%20%患者合并大中血管炎，是致死致 残的主要原因。
9.肺部损害 发生率较低，约
5%～10%，但大多病情严重。
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【概述】
• 白塞氏病(Behcet’sdisease,BD)
是一种全身性、慢性、血管炎症性
疾病，可累及所有形态及管径的血 管；
• 以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃 疡、皮肤损害和眼病变为主要特征
；
• 可累及关节、肺、中枢和胃肠系 统。
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【病因】 至今尚不明确。
【发病机制】
10.其他： 肾脏、心脏、附睾。
妊娠期可使病情加重，可有胎
儿宫内发育迟缓，产后病情大
多加重。
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【临床表现】
受累 系统 发生 率 致残 率
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【诊断】 本病无特异性血清学及病理学特点， 诊断 主要根据临床症状。
白塞病国际诊断标准 • 1.反复口腔溃疡 • 2.反复外阴溃疡 • 3.眼病变 • 4.皮肤病变 • 5.针刺试验阳性 2020/5有/6 反复口腔溃疡并有其他4项
• 眼结、角膜炎可应用糖皮 质激素眼膏或滴眼液，眼 色素膜炎须应用散瞳剂以
2020/5/6 防止炎症后粘连；重症眼
全身治疗
– 非甾类抗炎药：常用药物有布洛芬 ；萘普生；双氯酚酸钠等，
– 秋水仙碱 – 沙立度胺 妊娠妇女禁用。 – 糖皮质激素：对控制急性症状有效
，与免疫抑制剂联合效果更好。 – 免疫抑制剂：重要脏器损害时应
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累及部位
2020/5/6
4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～ 98%，表现多种多样，特别有诊断价 值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对 微小创伤(针刺)后的炎症反应。
2020/5/6
5.关节损害 25%-60%的患者有关节症 状。主要累及膝关节和其他大关节。
6.神经系统损害 发病率为5%～50%。 多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓 病损是本病致残及死亡的主要原因之 一。
尚不完全清楚，考虑ห้องสมุดไป่ตู้以下因素有关 ：
• 感染 • 遗传基因 • 自身免疫 • 内皮细胞 • 性激素 2020/5/6
【临床表现】
1.口腔溃疡 几乎所 有患者均有复发性 、疼痛性口腔溃疡 ，多数患者以此症 为首发症状。复发 性口腔溃疡是诊断 本病的最基本必备 症状。
2020/5/6
• 特点
【临床表现】
检验
2020/5/6
检查
2020/5/6
【治疗】
本病目前尚无公认的有效 根 治办法。多种药物均有效， 但停 药后大多易复发。
• 一般治疗 急性活动期，饮食应卧床 休息。发作间歇期应注意
2020/5/6
局部治疗
• 口腔溃疡可局部用糖皮质 激素膏、冰硼散、锡类散 等；
• 生殖器溃疡用1：5000高 锰酸钾清洗后加用抗生素 膏；
2020/5/6
2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃 疡，溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。 阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。
2020/5/6
3.眼炎 约50%左右的患 者受累，双眼均可累及 。其表现为视物模糊、 视力减退、眼球充血、 眼球痛、畏光流泪、异 物感、飞蚊症和头痛等 。眼受累致盲率可达 25%，是本病致残的主 要原因。