多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习

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成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例

成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例

成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例余玉盛;东强;周清清;仇玮;张宏【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)007【总页数】2页(P670-671)【关键词】小脑蚓部;多形性黄色星形细胞瘤;磁共振成像【作者】余玉盛;东强;周清清;仇玮;张宏【作者单位】211100 南京,南京医科大学附属江宁医院放射科;211100 南京,南京医科大学附属江宁医院放射科;211100 南京,南京医科大学附属江宁医院放射科;211100 南京,南京医科大学附属江宁医院病理科;211100 南京,南京医科大学附属江宁医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.41病例资料患者,男,45岁,两年前无明显诱因下出现持续性头晕,休息后头晕能缓解,一直未重视,近2月来,患者头晕加重,伴视物模糊。

MRI表现:小脑蚓部见囊实性病灶,大小约4.5 cm×3.8 cm×3.9 cm,边界清晰,以长T1长T2信号囊性成分为主,可见稍长T1稍长T2实性附壁结节,实性结节大小约为1.3 cm×1.1 cm×1.4 cm,囊后壁内侧少许弧线状长T1短T2信号,DWI上实性结节呈稍高信号,囊性成分为低信号,第四脑室明显受压、缩小,第三脑室、双侧脑室轻度积水扩张,增强扫描后实性附壁结节明显强化,囊性成分未见强化,未见囊壁强化。

MRI诊断:小脑蚓部囊实性占位伴脑室系统轻度梗阻性脑积水,考虑血管母细胞瘤可能。

手术过程:枕部开颅后,打开枕大池纵行切开小脑下蚓部2 cm,深度0.5 cm,进入瘤腔,有淡黄色液体流出,瘤腔底部中线部位局限隆起,隆起部位呈淡红色,沿周围分离见下极有供血动脉予以电凝后离断。

上极与脑干相连,易分离,完整切除肿瘤。

病理诊断:肿瘤组织大体形态: 囊实性肿块一枚,大小2.0 cm×1.5 cm×0.9 cm,切面呈灰红色,质软,肿瘤内无钙化灶。

多形性黄色星形细胞瘤临床病理特点及免疫表型分析

多形性黄色星形细胞瘤临床病理特点及免疫表型分析

( . p rme t f Pah lg S cn 1 De a t n t oo y, eo dAff lae op t lo ma g h uM e ia le e, a g h u 5 0 6 Ch n o iitd H s ia f C n z o d c lColg Gu n z o 1 2 0, ia; 2 De a t n f Pa h lg Fis . p rme t t oo y, rt o Aff la e opi lo UN tsn Unv riy, a g z o 0 8 Chn ) ii td H s t f S a Ya—e i est Gu n h h u 5 0 0, ia 1
中 图分 类 号 : 7 0 2 4 R 3 . 3 R 3 . 6 ; 7 0 2
文献标识码 : A
文 章 编 号 : 6 18 4 ( 0 0 1 4 30 1 7 - 3 8 2 1 ) 82 2 — 4
Clnio t olg can m m u ph no y ng sud f p e m o phi a h a to y o a i c pa h o i d i no e t pi t y o lo r c x nt o s r c t m M E IK aiyo g , n YE — n Ziyi g , I a lan L N H n—i g , ta1 e .
重庆 医学 21 0 0年 9月 第 3 9卷 第 1 8期
2 3 42


著 ・
多 形 性 黄 色 星 形 细 源自 瘤 临 床 病 理 特 点 及 免 疫 表 型 分 析
梅开勇 ,叶 子茵 , 汉 良。 欧 阳小明 , 林 , 郝卓 芳 ,陆光 明 ,廖德 贵 ( . 州 医学院 第二 附属 医院病理 科 , 州 5 0 6 ;. 1广 广 1 2 0 2 中山大 学附属 第一 医院病理 科 , 州 5 0 8 ) 广 1 O 9

青年多形性黄色星形细胞瘤MR影像特征

青年多形性黄色星形细胞瘤MR影像特征
【关键词】多形性黄色星形细胞瘤;磁共振成像;免疫组化;诊断
多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA),是一种具有临床上相对少见的独特类型星形细胞瘤,其起源于多潜能神经外胚层神经元或星形细胞前体细胞,一般化分为WHOⅡ级,通常临床上以癫痫灶出现,大部分预后良好[①],所以术前诊断对本病更加重要,本文选取经病理证实的7例病例,对其影像学表现加以分析并进行讨论,以提高术前诊断。
诊断多形性黄色星形细胞瘤pleomorphicxanthoastrocytomapxa是一种具有临床上相对少见的独特类型星形细胞瘤其起源于多潜能神经外胚层神经元或星形细胞前体细胞一般化分为who级通常临床上以癫痫灶出现大部分预后良好所以术前诊断对本病更加重要本文选取经病理证实的7资料与方法11临床资料回顾性总结分析本院本组7例患者为汕头市第二人民医院自2007年11月2013例年龄从1537岁平均年龄276岁病程2年
[4]Yu S;He L;Zhuang X;Luo B.Pleomorphic xanthoastrocytoma:MR imaging findings in 19 patients.Acta Radiol.2011;52(2):223-228.
[5]David J.Rippe;Orest B.Boyko;Michael Radi;Robert Worth;Gregory N.Fuller.MRI of Temporal Lobe Pleomorphic Xanthoastrocytoma.Journal of Computer Assisted Tomography 1992;16(6):856-859.
1.2检查方法
MRI检查仪器及方法使用Siemens Avanto 1.5T超导型MR成像仪,采用标准头线圈。矢状位定位后均行横断面T1WI、T2WI及FLAIR,T2WI及增强扫描加扫冠状位。层厚5.5mm,层间距2mm,7例患者均采用自旋回波(SE)序列T1WI,快速自旋回波(TSE)T2WI;FLAIR;轴位:矩阵256× 184;矢状:256×256:冠状:256×192)。增强扫描应用对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA),剂量为0.1mmol/kg。用高压注射器经肘前静脉团注对比剂Gd-DTPA注射流速4.5ml /s对比剂注射完成后以相同流率团注等量生理盐水冲管。

多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展

多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展

多形性黄色星形细胞瘤的临床研究进展
沈军;程宏伟
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2011(38)3
【摘要】多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是一种少见的颅内原发性肿瘤,既往认为该肿瘤为良性,手术全切除后预后良好,但近年来复发和广泛转移的病例报道逐渐增加。

对于该肿瘤的治疗,除手术以外,放疗和化疗效果并不确切,对于复发和广泛转移者,治疗非常困难,预后不佳,术后是否需辅以放疗和化疗尚无定论。

近年来关于PXA的病理和遗传学研究上取得了一定进展,给PXA 的分子治疗提供了研究方向。

【总页数】5页(P245-249)
【关键词】多形性黄色星形细胞瘤;神经胶质纤维酸性蛋白;细胞分裂指数;放射治疗;化学治疗
【作者】沈军;程宏伟
【作者单位】安徽医科大学第一附属医院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.多形性黄色星形细胞瘤遗传学相关研究进展 [J], 吕超;徐波涛;杨开军;王洪筱;漆松涛
2.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展 [J], 周婧;李南云
3.多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析 [J], 张伟;郭强;陈俊喜;华刚;谈庆华
4.儿童颞叶多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床分析 [J], 武文浩;左鹏程;宫剑;李春德
5.25例颅内多形性黄色星形细胞瘤临床病例分析 [J], 俞挺;游鸿海;陈伏祥;梅文忠;吴喜跃;康德智
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脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展周婧;李南云【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2006(22)3【摘要】多形性黄色瘤型星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是好发于儿童及年轻人大脑半球浅表部位的罕见的中枢神经系统肿瘤(WHOⅡ级),因貌似恶性的组织学特征,常被误诊为巨细胞胶质母细胞瘤或胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)。

1979年Kepese等首先将其描述和命名为PXA,1990年WHO正式将该肿瘤列为新的星形细胞瘤的类型,定为WHOⅠ级,预后相对较好。

在2000年WHO分类中,PXA被重新定为WHOⅡ级肿瘤。

自1979年至今,国内外共有300余例报道,其中国内28例。

现对PXA的临床病理特征、诊断要点、预后以及组织发生综述如下。

【总页数】3页(P350-352)【作者】周婧;李南云【作者单位】南京军区南京总医院病理科,南京,210002;南京军区南京总医院病理科,南京,210002【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析 [J], 翁海燕;丁敏;王晓秋;顾萍;方雪松2.中老年脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的MR分析 [J], 张宏艳;马小龙;黄丙仓;杨晓丹;李绍军;周东晓;张宁3.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的病理特征分析 [J], 李蓓;张冬平4.多形性黄色瘤型星形细胞瘤9例临床病理分析 [J], 钟定荣;白皑清;杨堤;桂秋萍5.多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照 [J], 赵艳娥;卢光明;李南云;张龙江;周长圣;袁彩云因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

星形细胞瘤

星形细胞瘤

星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤,英文名:astrocytoma ,别名:星细胞瘤;astrocytic glioma;astroma。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。

星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。

大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤~51.6%,男性多于女性,男性约占60%,有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%~15% 多见于25~45岁的成人,平均年龄约37.5岁,无明显性别差异,肿瘤主要位于大脑半球,以额叶多见(46%),其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22∶1。

病灶多发生于大脑半球,额叶居多占40%,其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。

少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓,位于小脑、间脑及视神经者均少见,发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%,占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%~1.2%。

多形性黄色星形细胞瘤的临床与影像学诊断

多形性黄色星形细胞瘤的临床与影像学诊断
芮春朵;沈海林;唐健
【期刊名称】《苏州大学学报(医学版)》
【年(卷),期】2006(26)3
【摘要】回顾性分析15例经手术病理证实的脑多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病程、影像特征、病理特征及生物学行为,探讨PXA的临床与影像学诊断的关系.结果:本组肿瘤临床表现以癫痫和头痛为主.CT、MRI示本瘤多发于大脑表浅部位,典型的影像学特征为囊性肿瘤伴壁结节形成.病理上肿瘤组织主要由多形性细胞组成,无钙化,乏坏死和核分裂.该瘤存活期长,预后良好.治疗上全切加术后放疗能大大减小复发率.
【总页数】3页(P528-530)
【作者】芮春朵;沈海林;唐健
【作者单位】苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,影像中心,江苏苏
州,215006
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.多形性黄色星形细胞瘤的影像学和临床病理分析 [J], 姚拥军
2.多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现与临床病理特征分析 [J], 陈金卫;梅维;张汉
锡;林文霞;肖壮伟
3.多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析 [J], 杨文圣;王莉萍;刘坤;张庆;季天海
4.脑多形性黄色星形细胞瘤8例临床、病理、MRI特征及文献复习 [J], 张应战;张禹;秦添;王星星;徐茂林;冯雨婷;邓雪飞
5.多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析 [J], 张伟;郭强;陈俊喜;华刚;谈庆华
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多形性黄色星形细胞瘤遗传学相关研究进展


候 选基 因 , 但上述 基 因的过表 达 与 P X A发 生 的关 系仍有待

步研 究。Y I N等 对位 于常见 扩增 片段 7 p l l~p 1 3上 的
多数研 究均认 为 P X A的发 生可 能与含 有抑癌基 因的染 色体
片段 缺失有关 。WE B E R等 研 究发现 9号染 色体片段缺 失
1 . 4 基 因突 变 在 P X A 中, B R A F V 6 O O E 突变 最为 常 见。
文献报道 的突变率 为 6 0 % ~6 6 %, 而在神 经节 细胞 瘤 、 毛 细 胞型星形 细胞瘤 中仅 为 1 8 %和9 %, 在胶 质母 细胞 瘤和其他
广东医学
2 0 1 3年 1月 第 3 4卷第 2期 Gu a n g d o n g Me d i c a l J o u r n a l J a n .2 0 1 3 ,V o 1 .3 4 ,N o .2

3 1 5・
多形 性黄色星形 细胞瘤 遗传 学相关研究进展
吕超 ,徐 波涛 , 杨 开 军 ,王 洪筱 , 漆松 涛
除8 、 9和 2 l号 染 色体 片段 缺 失 外 , 1 7 p和 2 2号 染 色体 片段
缺失也相对常见 , 但检 出率均 不足 2 0 %, 其他相 对 少见 的 包
括4 q 、 6 q 、 1 0 p 、 1 2 p 、 1 3 q 、 1 8 q和 Y 染 色 体 片段 缺 失 。 这 些 片
候选基 因 E G F R进行研 究 , 该基 因过表 达常见 于高级别星 形
细胞瘤 中, 但R T—P C R结果提 示 P X A 中的 E G F R并无明显 过表达 。这与 P A U L U S等 的研究结果相一致 , 说明E G F R

多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照

多形性黄色瘤型星形细胞瘤影像学表现与临床病理对照赵艳娥;卢光明;李南云;张龙江;周长圣;袁彩云【期刊名称】《临床放射学杂志》【年(卷),期】2008(27)6【摘要】目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像表现与临床病理特点。

资料与方法回顾分析21例脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的CT、MR表现和临床病理特点。

结果病变好发于脑实质表浅部位,单发,多位于颞叶;15例病变以囊性为主,其中10例为大囊小结节,5例大囊大结节;6例病变以实性为主。

组织病理学检查,肿瘤细胞具有明显多形性,瘤细胞间见大量网状纤维及淋巴细胞浸润;出血、钙化少见。

免疫组织化学示所有病例胶原纤维酸性蛋白表达阳性。

临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。

结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征,病变表浅且单发,多呈囊性改变并伴有壁结节,结合应用影像诊断新技术(DWI、MRS及PET/CT)有助于提高诊断能力。

【总页数】5页(P726-730)【关键词】多形性黄色瘤型星形细胞瘤;磁共振成像;体层摄影术;X线计算机;病理【作者】赵艳娥;卢光明;李南云;张龙江;周长圣;袁彩云【作者单位】南方医科大学临床学院/南京军区南京总医院医学影像科;南京军区南京总医院医学影像科;南京军区南京总医院医学病理科【正文语种】中文【中图分类】R730.264;R735.2【相关文献】1.多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析 [J], 翁海燕;丁敏;王晓秋;顾萍;方雪松2.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察 [J], 李南云;周婧;周航波;马恒辉3.脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展 [J], 周婧;李南云4.儿童多形性黄色瘤型星形细胞瘤的影像学特征 [J], 武文浩;左鹏程;宫剑;李春德5.毛细胞粘液样型星形细胞瘤的影像学表现与临床病理学对照(3例报道及文献复习) [J], 贾传海; 张宗军; 丁庆国; 陆永明因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现

多形性黄色星形细胞瘤的MRI表现黄柱飞;商雪林;郭燕群;莫春开;王耀华;李明利【摘要】目的探讨分析多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的MRI表现特点.方法回顾性分析北京协和医院2011-2016年经手术病理证实的5例PXA患者的MRI影像学资料.结果5例中4例位于颞叶,1例位于小脑半球;MRI平扫5例均为囊实性,实性部分T1WI及T2WI信号为接近灰质的等信号,DWI轻度扩散受限,增强扫描实性成分均明显强化;病灶邻近软脑膜增厚强化者2例;其中瘤周水肿明显者2例,不明显者3例.结论 PXA大多位于幕上,尤其是颞叶,位于幕下者少见,易囊变,MRI影像表现特异性低,累及邻近软脑膜者可引起相应的软脑膜增厚强化可为其特点之一;但确诊依赖病理结果.%Objective To investigate the MRI features of pleomorphic xanthoas-trocytoma (PXA). Methods MR images of five patients with PXA confirmed by pathology from Peking Union Medical College Hospital were analyzed retrospectively in 2011-2016. Results Of the five patients with PXA, four were locat-ed in the temporal lobe,and one was in the cerebellar hemisphere.All the five tumors were solid-systic.The solid part of the tumor showed similar intensity of the gray matter on T1WI and T2WI,and DWI showed mild diffusion limitation.T1 with contrast showed that the solid components were significantly enhanced.Two cases showed leptomeningeal enhance-ment.Two cases had peritumoral edema,and three cases did not show obvious peritumoral edema. Conclusion Most of the PXA are supratentorial,especially in the temporal lobe.Subtentorial PXA are rare,more prone to cystic change.MRI imaging features of PXA are not specific.When involving the adjacent pia matter,PXA can cause adjacentleptomeninge-al enhancement,which can serves as one of the characteristics,but the diagnosis depends on pathological results.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2018(029)006【总页数】4页(P803-806)【关键词】多形性黄色星形细胞瘤;磁共振成像;特点;病理【作者】黄柱飞;商雪林;郭燕群;莫春开;王耀华;李明利【作者单位】中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021;中国人民解放军第三0三医院,广西南宁530021【正文语种】中文【中图分类】R730.264脑部多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoas-trocytoma,PXA)是一种罕见的具有其独特病理类型的星形细胞瘤,约占所有星形细胞肿瘤的l%,属少见的中枢神经系统肿瘤[1];PXA好发于儿童和35岁以下年轻人,常见于颞叶,无明显性别差异。

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DOI:10.3969/j.issn.1672 ̄7770.2019.02.014论著多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习李云林ꎬ谭泊静ꎬ秦广彪ꎬ马康平ꎬ易林华ꎬ高志杰ꎬ姬辛那ʌ摘要ɔ㊀目的㊀探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床㊁影像学表现㊁病理学特点及致痫机制和外科治疗方案ꎮ方法㊀回顾性分析1例PXA患儿的临床资料ꎮ结果㊀患儿男ꎬ10岁ꎬ临床表现为反复癫痫发作ꎮ脑电图示右颞区为主的慢波㊁棘 ̄慢波发放ꎬ头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常ꎬ增强扫描局部呈不均匀片状强化ꎮ术中见病变位于右侧颞中回后部ꎬ局部皮质略肿胀㊁颜色稍黄㊁质地偏韧㊁边界欠清ꎬ自皮质表面向深部生长ꎮ术中皮质脑电图(ECoG)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质ꎬ扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放ꎮ术后随访9个月无癫痫发作ꎮ结论㊀PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤ꎬ多以癫痫发作为首发症状ꎮ在ECoG监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法ꎮʌ关键词ɔ㊀多形性黄色瘤型星形细胞瘤ꎻ癫痫ꎻ皮质脑电图监测ʌ中图分类号ɔ㊀R742.1ꎻR739.41㊀㊀ʌ文献标志码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1672 ̄7770(2019)02 ̄0165 ̄04Pleomorphicxanthoastrocytomaandepilepsy(areportofonecaseandreviewofliterature)LIYun ̄linꎬTANBo ̄jingꎬQINGuang ̄biaoꎬetal.DepartmentofNeurosurgeryꎬChildren sHospitalAffiliatedtoCapitalInstituteofPediatricsꎬBeijing100020ꎬChinaAbstract:Objective㊀Toinvestigatetheimagingfeaturesꎬpathologicalcharacteristicsꎬepileptogenicmechanismandsurgicaltreatmentofpleomorphicxanthoastrocytoma(PXA).MethodsTheclinicaldataof1patientwithPXAwereanalyzedretrospectively.Results㊀A10 ̄year ̄oldboypresentedwithrepeatedepilepticseizuresashisfirstclinicalmanifestationꎬwhoseEEGmonitoringshowedabnormaldischargeslikeslowandspike ̄slowwavesmainlyintherighttemporalloberegions.MRIscanshowedasmalllesionlocatedintherightmiddleandposteriorpartoftemporallobewithnospecificdistinctpatternsonT1andT2 ̄weightedimagingꎬandheterogeneouspatchyenhancementcouldbefoundinthelesion.Duringtheoperationꎬthelesionwasfoundintheposteriorpartofthemiddletemporalgyrusꎬwhichwasslightlyswollenꎬyellowishincolorꎬtoughintextureandunclearinborderꎬandgrewfromthecorticalsurfacetothedeeppart.Intraoperativeelectrocorticography(ECoG)monitoringrevealedthatepilepticdischargesweremainlylocatedinandaroundthelesion.Noabnormalepilepticdischargesshowedafterextendedresectionofthelesion.Noseizuresoccurredat9monthsfollowedup.Conclusions㊀PXAisararecentralnervoussystemneoplasmꎬwhichcancauseseizuresfrequently.ExtendedresectionofthelesionunderECoGmonitoringcaneffectivelytreatthelesionandseizure.Keywords:pleomorphicxanthoastrocytomaꎻepilepsyꎻelectrocorticography基金项目:首都儿科研究所方向引导性基金资助项目(FX ̄2017 ̄04)作者单位:100020北京ꎬ首都儿科研究所附属儿童医院神经外科(李云林ꎬ谭泊静ꎬ秦广彪ꎬ马康平ꎬ易林华)ꎬ神经内科(高志杰ꎬ姬辛那)㊀㊀多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)是一种少见的中枢神经系统肿瘤ꎬ占比不及颅脑肿瘤的1%ꎻ1979年被首次命名[1]ꎬ属于WHO中枢神经系统肿瘤分类Ⅱ级ꎮPXA好发于儿童和青年ꎬ无性别差异ꎬ临床表现多以癫痫发作起病ꎬ病变常位于大脑半球浅表部位ꎬ尤以颞叶(约46%)多见[2]ꎮ头颅CT㊁MRI检查可显示囊腔结节型㊁囊型和实质型病灶ꎮ近年来文献报道的PXA病例多为囊型或囊腔结节型ꎮ首都儿科研究所附属儿童医院神经外科于2018年1月收治1例以癫痫频繁发作起病的儿童实质型PXA患者ꎮ现对患者的临床资料总结分析如下ꎮ1㊀临床资料1.1㊀一般资料㊀患儿ꎬ男ꎬ10岁ꎮ因 反复出现发作性意识障碍伴右手摸索样动作2个月 于2018年1月14日入院ꎮ患者发作时表现意识不清㊁双眼凝视㊁全身呆滞不动ꎬ随后出现右手摸索或搓丸样动作ꎻ每次发作持续2~3min自行缓解ꎻ每周发作数次ꎮ发病后以 癫痫 给予奥卡西平900mg/d治疗ꎬ无明显效果ꎮ查体:精神状态好ꎬ发育正常ꎬ智力未见异常ꎬ无神经系统异常体征ꎮ1.2㊀影像学检查㊀头颅CT平扫未见异常ꎮ头颅MRI平扫示ꎬ右颞叶中部可疑病变ꎬ呈等T1W1㊁短T2W2信号ꎬT2 ̄FLAIR明显异常ꎻ增强扫描示ꎬ病变呈片状强化ꎬ边界欠清(图1)ꎮPET ̄CT检查见病变区明显低代谢(图2)ꎮA:T1W1ꎻB:T2W2ꎬ病变呈等T1W1㊁略短T2W2信号ꎻC:T2 ̄FLAIRꎬ病变明显异常信号ꎻD:增强扫描ꎬ病变呈片状强化ꎬ以皮质部位最明显图1㊀头颅MRI检查A㊁B:右侧颞区中后部明显低代谢ꎬ贯穿局部灰白质图2㊀头颅PET ̄CT检查1.3㊀脑电图检查㊀视频脑电图检查共监测17hꎬ捕捉到患者两次临床发作ꎬ表现为动作停止㊁右手指捻动㊁左侧肢体抬起㊁表情茫然ꎬ无明显肢体抽动ꎮ同期脑电图为右颞区弥漫性中到高波幅的慢波发放ꎻ较发作间期的右颞区㊁前头部和中央区大量棘波㊁棘 ̄慢波相比ꎬ发作期脑电图异常相对更局限(图3)ꎮ1.4㊀手术方法及围手术期治疗经神经内㊁外科㊁神经电生理等多学科综合评估ꎬ决定手术治疗方案ꎮ患者全身麻醉后ꎬ取右颞区 U 型切口约5cmˑ6cm大小ꎬ常规开颅暴露右侧颞叶ꎬ见局部脑回结构清晰ꎬ但颞中回皮质略肿胀㊁颜色略黄ꎮ降低麻醉深度(七氟醚吸入浓度<1Mac)进行皮层脑电图(electrocorticographyꎬECoG)监测ꎬ癫痫放电主要位于颞中回后部的病变周围ꎬ颞极㊁额叶有少许棘波发放ꎮ在切除病变时感觉局部组织质地偏韧㊁边界欠清㊁血供一般ꎬ病变自皮质表面向深部生长(图4)ꎮA:发作间期EEGꎬ右侧颞(为主)㊁额区的棘 ̄慢波ꎻB:发作期EEGꎬ右侧颞区的节律性放电图3㊀发作间期与发作期的视频脑电图表现扩大切除病变后再次进行ECoG监测:颞极㊁额叶放电消失ꎬ病变周围偶见棘波发放ꎮ严格止血后关颅ꎬ结束手术ꎮ术后给予患者抗感染㊁消除水肿和预防出血等常规治疗ꎮ术后早期(3d内)静脉持续泵入丙戊酸钠注射液20mg/(kg d)ꎬ第4d改口服抗癫痫药ꎬ无癫痫发作ꎬ也无并发症ꎮ患者术后第7d出院ꎮ1.5㊀组织病理学检查㊀病变位于皮质ꎬ有灶状出血及钙化ꎻ核分裂像1/10HPFꎮ免疫组化:GFAP(+)㊁S ̄100(+)㊁NeuN(+局灶)㊁Kp ̄1(-)㊁Ki ̄67(1%-10%分布不均)㊁CD34(+)㊁CD163(-)㊁EMA(-)㊁NSE(+)㊁Syn(+)㊁CD31(-)ꎮ病理诊断:符合多形性黄色瘤型星形细胞瘤ꎬWHOⅡ级(图4)ꎮA:肿瘤组织标本ꎬ局部皮质饱满㊁灰白质结构消失ꎬ肿瘤呈淡黄色㊁血供一般ꎻB:高倍镜下示ꎬ有灶状出血及钙化ꎬ核分裂像1/10HPF(HE染色ꎬˑ100)图4㊀组织病理学检查结果1.6㊀随访及预后㊀患者术后随访9个月ꎬ无出现癫痫发作ꎮ2㊀讨㊀论PAX是一种少见的中枢神经系统肿瘤ꎬ自Kepes[1]首次报道并命名以来ꎬ文献报道的仅有数百例ꎬ且绝大多数为个案报告或病例分析[24]ꎮ在诸多文献所报道的病例中绝大多数是囊型㊁囊腔结节型PAXꎬ而实质型者较少ꎮ冯一鸣等[3]报道13例PXA患者中ꎬ仅有3例为实质型(完全实质型者2例)ꎮ邵立伟等[4]报道1例巨大囊型间变型PXAꎮ当临床遇到难以诊断的中枢神经系统肿瘤时ꎬ要考虑到PXA的可能性ꎮ与其他胶质细胞瘤相比ꎬPXA的影像学表现有以下的特点[5]:(1)绝大多数(93%)PXA位于大脑半球表面或浅表部位ꎬ累及软脑膜和皮质ꎬ与正常脑组织有一个相对清晰的边界ꎻ少数肿瘤轮廓不清呈浸润性生长ꎮ(2)肿瘤占位效应不明显ꎬ无或仅有轻度水肿反应ꎮ(3)根据病变的MRI信号表现ꎬPXA分成囊型㊁囊腔结节型和实质型ꎻMRI平扫囊型多为长T1㊁长T2水样信号(尽管囊液中蛋白含量偏高)ꎻ瘤结节或实质型在T1WI㊁T2WI序列中多为稍长或等信号表现ꎻ增强扫描囊型无强化ꎬ囊壁或许有强化ꎬ瘤结节或实质型多有明显强化ꎬ呈片状或均匀强化ꎮ(4)肿瘤内可有出血㊁钙化㊁坏死㊁含铁血黄素沉积等退行性改变ꎮ本例患者的MRI表现符合绝大多数上述PXA的影像学特点ꎻMRI平扫病变在T1WI㊁T2WI序列中为略等信号ꎬ无占位效应ꎬ与正常脑组织无明显边界ꎻ增强扫描病变呈实质型片状强化ꎬ自皮质表面向深部呈浸润性生长ꎮPET ̄CT可用于评估脑肿瘤的代谢功能状态ꎬ在肿瘤的恶性程度分级㊁界定肿瘤范围㊁反映肿瘤增殖活性和异质性方面有较大优势[6]ꎮ一般恶性程度高㊁细胞增殖活跃的肿瘤ꎬPET ̄CT检查为高代谢表现ꎬ如Ⅲ~Ⅳ级的胶质瘤ꎻ反之ꎬPET ̄CT则为略高或低代谢表现ꎮ如本例患者的PET ̄CT表现(图2)ꎮ这与病变在MRI增强扫描有明显强化所提示的肿瘤恶性程度有所相悖ꎬ还有待对此进一步深入研究ꎮPXA的病理学表现为[4]:(1)肿瘤细胞可呈多形性表现ꎬ即梭形细胞㊁肥胖细胞㊁单核细胞和多核瘤巨细胞ꎻ胞核和核仁大小不一ꎬ常见核内包涵体ꎬ大多数PXA核分裂象罕见或缺如ꎻ(2)可见黄色瘤型星形细胞ꎬ即脂质聚集于肿瘤细胞内ꎬ融合并充满或占据大部分胞质ꎬ其星形胶质细胞特性可经胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicproteinꎬGFAP)染色证实ꎻ(3)可见网织纤维ꎬ即肿瘤细胞周围包绕的基底膜样物质ꎬ可经网织纤维染色证实ꎮ此外ꎬ还可见嗜酸性小体ꎬ间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润ꎬ后者形成血管周围淋巴 袖套 或局灶性聚集ꎮ鉴于其细胞学特点ꎬ故命名为 多形性黄色瘤型星形细胞瘤 ꎮ在免疫组化方面ꎬPXA细胞在GFAP和S ̄100呈强阳性表达ꎬ提示有明显的神经元分化特征[1]ꎮ相应的神经元标志物如Syn㊁嗜铬素A(CgA)㊁NF㊁β ̄微管蛋白(β ̄tubulin)和微管相关蛋白 ̄2(MAP ̄2)也有表达ꎻ部分表达P53ꎻKi ̄67抗原标记指数<2%ꎬ且随肿瘤恶性程度的增加而升高ꎬ在间变型PXA中Ki ̄67可达10%甚至20%[8]ꎮPXA表达CD34ꎬ阳性率达84%ꎬ但间变型的CD34阳性率明显下降(仅为44%)ꎬ依此可资鉴别[7]ꎮ另外ꎬPXA需要与其他低级别胶质瘤如毛细胞瘤㊁神经节细胞瘤㊁节细胞胶质瘤等相鉴别[4]ꎬ其神经元大小㊁分布㊁肿瘤性神经元成分表达标志物等均有不同程度差异ꎮ本例患者的病理学检查显示ꎬ其核分裂像1/10HPFꎻ在免疫组化方面ꎬGFAP(+)㊁S ̄100(+)㊁Syn(+)ꎬ强烈提示肿瘤来源于星形细胞㊁多潜能神经上皮干细胞ꎮ另外ꎬReifenberger等[8]研究发现典型PXA的CD34(+)阳性率高于间变型PXAꎬ也支持本例患者的病理学诊断ꎮ但本例患者的Ki ̄67指数波动于1%~10%ꎬ提示有发生间变的可能ꎬ需要长时间随访ꎮ病灶并不一定是癫痫灶ꎬ癫痫灶也不一定就是病灶 的辩证关系已在多篇文献阐述[911]ꎬ但二者之间的病理生理机制尚未明确ꎮ目前大多数学者认为肿瘤占位效应或瘤周水肿㊁含铁血黄素伴炎性产物的刺激㊁胶质增生以及兴奋性氨基酸的浓度改变等均可导致癫痫发作ꎻ然而尚没有一种理论能完整诠释肿瘤继发癫痫发作的病理生理机制[12]ꎮ从神经纤维联系和脑网络角度看ꎬ癫痫的产生和传播依赖于肿瘤与瘤周组织的解剖和生理上的相互作用ꎮ切除肿瘤后癫痫发作消失也可能是干扰了肿瘤与瘤周组织的纤维联系网络[13]ꎮ通过对癫痫患者再手术的观察和思考ꎬBarba等[14]对肿瘤继发癫痫的相关脑区进行了划分:范围最小的是病灶区ꎬ即肿瘤所在脑区ꎻ其外围的一圈为致癫痫区ꎬ即癫痫灶ꎻ再外围一圈是易激惹区ꎬ即可通过脑电图或ECoG监测勾画出来的范围ꎮ仅切除病灶区ꎬ不能较好地控制癫痫发作ꎮPXA多以癫痫为首发症状ꎬ可能与该肿瘤的好发区域㊁生长特点㊁肿瘤内成分有关ꎮPXA多位于大脑半球的浅表部位即皮质区域ꎬ且颞叶居多ꎬ文献报道[5]其占比有时达46%ꎮ脑皮质是神经元的集中区域ꎬ神经元是产生癫痫发作的基础单位ꎬ颞叶皮质也是癫痫的好发部位[5]ꎮ故可解释PXA患者的临床症状多为癫痫发作的原因ꎮ针对肿瘤引起的癫痫发作ꎬ 全切 肿瘤仅是保证癫痫效果的最低要求ꎮ仅切除肿瘤而未完全切除伴发的皮质发育不良是手术后仍有癫痫发作的主要原因[10]ꎮ另外ꎬ在实际操作过程中ꎬ对一些边界欠清的肿瘤要实现 全切 ꎬ除非实时㊁多次的病理学检查或扩大切除ꎬ否则ꎬ在显微镜下的 全切 可能仅是一个概念而已ꎮ在WHO中枢神经系统肿瘤分类中PXA属于Ⅱ级ꎬ提示绝大多数病例的预后较好ꎮ文献报道PXA的5年生存率为81%ꎬ10年生存率为72%ꎬ少数患者的生存期可长达25年[1ꎬ10]ꎮ但也有术后复发㊁间变㊁恶化ꎬ甚至转变为胶质母细胞瘤的可能[7]ꎮIda等[15]认为ꎬ患者的预后与肿瘤切除程度密切相关ꎮ对那些肿瘤界限不清㊁呈浸润性生长的患者ꎬ术中导航和/或术中MRI有助于提高肿瘤的全切除率ꎮ对于PXA继发癫痫发作的患者ꎬ仅切除肿瘤不一定能消除癫痫发作ꎻ最好在ECoG监测下进行肿瘤和癫痫灶的一并切除或肿瘤的扩大切除ꎬ才能达到提高生存率㊁消除癫痫发作的目的[9]ꎮPXA对化疗药物不敏感ꎬ对复发或恶变的患者ꎬ在做好随访的同时仍应首选再次手术切除治疗ꎮ[参㊀考㊀文㊀献][1]㊀KepesJJꎬRubinsteinLJꎬEngLF.Pleomorphicxanthoastrocytoma:adistinctivemeningocerebralgliomaofyoungsubjectswithrelativelyfavorableprognosis.Astudyof12cases[J].Cancerꎬ1979ꎬ44:1839. [2]㊀曹杨ꎬ冯恩山ꎬ李培亮ꎬ等.多形性黄色瘤型星形细胞瘤一例并文献复习[J].中华神经外科杂志ꎬ2014ꎬ30:1218. [3]㊀冯一鸣ꎬ汪晶ꎬ柯杨ꎬ等.多形性黄色瘤型星形细胞瘤13例报道并文献复习[J].华中科技大学学报:医学版ꎬ2013ꎬ42:74. [4]㊀邵立伟ꎬ王辅林.间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤[J].中国现代神经疾病杂志ꎬ2017ꎬ17:616.[5]㊀ChappeCLꎬScavardaD.DysembryoplasticneuroepithelialtumorssharewithpleomorphicxanthoastrocytomasandgangliogliomasBRAF(V600E)mutationandexpression[J].BrainPatholꎬ2013ꎬ23:574.[6]㊀KomriT.The2016WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem:themaiorpointsofrevision[J].NeurolMedChir(Tokyo)ꎬ2017ꎬ57:301.[7]㊀SchallerB.Usefulnessofpositronemissiontomographyindiagnosisandtreatmentfollw ̄upofbraintumors[J].NeurobiolDisꎬ2004ꎬ15:437.[8]㊀ReifenbergerGꎬKaulichKꎬWiestlerODꎬetal.ExpressionoftheCD34antigeninpleomorphicxanthoastrocytomas[J].ActaNeuropatholꎬ2003ꎬ105:358.[9]㊀李云林ꎬ王晓飞ꎬ张景ꎬ等.影响癫痫起始区和脑结构异常区关系的病理学因素探讨[J].中华神经外科杂志ꎬ2014ꎬ30:9. [10]RudaRꎬBelloLꎬDuffauHꎬetal.Seizuresinlow ̄gradegliomas:naturalhistoryꎬpathogenesisꎬandoutcomeaftertreatments[J].NeuroOncolꎬ2012ꎬ14:55.[11]李云林ꎬ王晓飞ꎬ张景ꎬ等.中央区癫痫的唤醒手术及疗效观察[J].临床神经外科杂志ꎬ2013ꎬ10:323.[12]BeaumontAꎬWhittleIR.Thepathogenesisoftumourepilepsy[J].ActaNeurochir(Wien)ꎬ2000ꎬ142:1.[13]ZaatrehMMꎬFirlikKSꎬSpencerDDꎬetal.Temporallobetumoralepilepsy:characteristicsandpredictorsofsurgicaloutcome[J].Neurologyꎬ2003ꎬ61:636.[14]BarbaCꎬCorasRꎬGiordanoFꎬetal.IntrinsicepileptogenicityofgangliogliomasMaybeIndependentfromco ̄occurringfocalcorticaldysplasia[J].EpilepsyResꎬ2011ꎬ97:208.[15]IdaCMꎬRodriguezFJꎬBurgerPCꎬetal.Pleomorphicxanthoastrocytoma:naturalhistoryandlong ̄termfollow ̄up[J].BrainPatholꎬ2015ꎬ25:575.(收稿20180915㊀修回20181112)。

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