主动脉弓离断
成人无症状主动脉弓离断一例
成人无症状主动脉弓离断一例邱子维; 刘璋; 李汝锐; 李玉香; 谢艳碧; 柏瑞【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2018(016)010【总页数】3页(P151-152,封3)【关键词】主动脉弓离断; 成人型; 无症状; 胸主动脉CTA【作者】邱子维; 刘璋; 李汝锐; 李玉香; 谢艳碧; 柏瑞【作者单位】广州市广州开发区医院放射科广东广州 510730; 广州市广州军区广州总医院影像科广东广州 510010【正文语种】中文【中图分类】R541.9临床病史：患者男性，31岁，外院体检发现右上肺阴影，遂来我院就诊。
既往史无特殊，临床查体示两肺呼吸音粗，右上肺可闻及杂音，余无特殊。
1 影像资料胸部CT平扫示：主动脉弓不完整，右肺野脊柱旁见多发迂曲走行的管状结构，考虑血管畸形。
遂进一步行胸主动脉CTA(图1-4)示：升主动脉起源、走行正常；主动脉弓离断，由主动脉弓近端分别发出头臂干及左颈总动脉。
右锁骨下动脉明显增粗、扩张，并发出增粗、迂曲的血管与降主动脉相连，右侧内乳动脉及右侧腋动脉亦明显增粗迂曲；降主动脉与左锁骨下动脉间见多发侧支循环血管相连；心内结构未见明显异常。
影像诊断：主动脉弓离断(B型)，降主动脉由右侧锁骨下动脉供血。
2 讨论主动脉弓离断(Interrupted Aortic Arch,IAA)又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接，是一种罕见且严重的先天性血管畸形，主要表现为完全中断或仅存闭塞的纤维条索连接中断的主动脉弓管腔，由胚胎发育时期动脉弓发育障碍所致[1]。
IAA在先天性心脏病中约占1%，为先天性心脏病鲜见的一种[1]，在活产婴儿中的发生率约为0.003%～0.02%[2]，IAA很少单独存在，几乎都合并动脉导管未闭及室间隔缺损，被称为主动脉弓离断三联征[3]。
临床上IAA根据其离断的位置可分为三型(图5)：A型，离断处位于左锁骨下动脉起始部远端；B型，离断处位于左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间；C型，离断处位于头臂干与左颈总动脉之间。
超声心动图在主动脉弓离断三联征中的初步研究
超声心动图在主动脉弓离断三联征中的初步研究王峥;朱晓丽;郑敏娟;李军;刘艳【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2013(034)009【摘要】目的研究主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)三联征的超声心动图特征.方法对经螺旋CT血管造影术(CT angiography,CTA)或手术证实的IAA三联征患者48例的超声心动图特征及临床资料进行回顾性分析.结果超声心动图能清晰显示IAA部位,室间隔缺损、动脉导管大小及血流动力学变化.其中IAA A型34例(70.8%),B型14例(29.2%),C型0例;室间隔缺损膜周型30例(62.5%),干下型18例(37.5%).与CTA诊断符合率91.7%.动脉导管水平均为双向分流,以右向左为主(35例,72.9%);室间隔水平均为双向分流.结论室间隔缺损及动脉导管未闭是IAA患者维持生命体征的必要条件,超声心动图在IAA三联征的诊断中具有重要的临床价值.【总页数】4页(P1035-1037,封3)【作者】王峥;朱晓丽;郑敏娟;李军;刘艳【作者单位】第四军医大学西京医院超声科,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院超声科,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院超声科,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院超声科,陕西,西安,710032;第四军医大学西京医院超声科,陕西,西安,710032【正文语种】中文【中图分类】R543.1【相关文献】1.先天性主动脉弓离断三联征的超声心动图特征 [J], 唐慧娟;崔国明2.超声心动图诊断右位心合并主动脉弓离断三联征1例 [J], 孙菲菲;李叶丹;任卫东3.超声心动图在诊断主动脉弓离断中的应用价值 [J], 杨礼睿;梁勤;何炯红;刘漫霞;蔡登华4.超声心动图在胸痛三联征中的应用 [J], 王宁;许洁;5.超声心动图诊断小儿主动脉弓离断伴迷走右锁骨下动脉的研究 [J], 俞劲;蒋国平;叶菁菁;何瑾;张泽伟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断
胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断张颖;王彧【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2016(013)007【摘要】目的探讨胎儿主动脉弓离断的超声诊断特点.方法回顾性分析产前超声诊断为胎儿主动脉弓离断的35胎胎儿资料,同时纳入180胎正常胎儿.二维超声判断胎儿内脏及心脏位置,获取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面等横断面,并扫查腔静脉长轴切面、主动脉弓切面及动脉导管弓切面等矢状切面.测量主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值及主动脉与肺动脉内径比值,并与相应孕周的正常胎儿进行比较.结果产前二维超声诊断A型、B型及C型主动脉弓离断分别为16、18及1胎,均伴室间隔缺损,共27胎经尸体检查或产后检查证实产前诊断,3胎诊断错误,余5例新生儿失访.四腔心切面及三血管切面发现主动脉弓离断胎儿左右心室内径比值和主动脉与肺动脉内径比值显著小于相应孕周正常胎儿,差异有统计学意义(P均＜0.01).矢状切面对主动脉追踪连续扫查可确定主动脉的分支及走行,可明确诊断及分型.A型、B型及C型离断升主动脉走行及分支分别呈现典型的“W型”、“Y型”及“Ⅰ型”.矢状面扫查及横断面扫查对胎儿主动脉弓离断的诊断率分别为90.00％(27/30)及56.67％(17/30),差异有统计学意义(P＜0.01).结论产前二维超声可诊断胎儿主动脉弓离断,横断面扫查可发现某些线索,矢状面连续扫查对诊断胎儿主动脉弓离断具有重要意义.【总页数】4页(P426-429)【作者】张颖;王彧【作者单位】中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R714.53;R445.1【相关文献】1.胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断现状 [J], 张东雨2.胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断 [J], 孟小军;肖鸽飞;刘彦红;谢文杰;温晟姝3.三血管切面产前超声诊断胎儿主动脉弓离断的应用价值 [J], 甄朝炯; 何艳萍; 温影红; 曹韵清4.产前超声诊断主动脉弓离断伴膈疝1例 [J], 杨思;易爱娇;田蕾琪5.产前超声检查诊断胎儿膈疝合并主动脉弓离断1例 [J], 王娅琴;谢圆圆因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
主动脉弓离断的CT诊断价值
主动脉弓离断的CT诊断价值
马芷琴;刘秋莎
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2010(22)7
【摘要】目的探讨主动脉弓离断CT血管成像(CTA)表现及诊断价值.方法 7例CTA图像资料与手术结果进行分析、比较.结果 CTA可清晰直观的显示主动脉弓降部畸形,还可对其进行分型,但对心内畸形显示不佳.结论 CT血管造影及后处理技术对IAA的诊断具有独特的优越性,对于选择治疗方法、指导临床手术、观察术后疗效及随访具有重要的应用价值,为术前首选的检查方法.
【总页数】2页(P1296-1297)
【作者】马芷琴;刘秋莎
【作者单位】郧阳医学院附属人民医院心血管内科,湖北,十堰,442000;郧阳医学院附属人民医院心血管内科,湖北,十堰,442000
【正文语种】中文
【中图分类】R541.4;R814.42
【相关文献】
1.超声心动图对主动脉缩窄及主动脉弓离断的诊断价值 [J], 姜卫波;江艳丽;吴茹霞
2.主动脉弓离断的多层螺旋CT诊断价值 [J], 于红光;王勇;钟涛;杨思福;陈爱丽
3.双源CT血管成像对主动脉弓离断的诊断价值（附3例报告） [J], 陈华;叶颖;王显高;刘衡
4.64层CT血管造影对主动脉弓离断的诊断价值 [J], 李晶;杨明;刘斌;莫绪明;杨小
庆;吴旻;高修成;李慧君;陈井亚
5.6例主肺动脉窗合并主动脉弓离断的超声心动图及心脏造影诊断价值 [J], 徐彦成;刘祎秀;杨静
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超声心动图对小儿主动脉弓离断及分型的诊断价值
浙江医学2018年第40卷第11期主动脉弓离断(interrupted aortic arch ，IAA )是一种罕见的先天性大血管畸形，在先天性心脏病中所占比例＜1%[1]，1岁以内患儿的死亡率高达90%。
患儿往往在新生儿期即已出现严重的充血性心力衰竭，若不能早期诊断、及时手术治疗，则病情发展迅速。
本研究总结分析38例IAA 患儿的超声心动图资料，旨在探讨超声心动图对该病早期正确诊断和分型的价值。
1资料和方法1.1临床资料2012年7月至2017年6月在浙江大学医学院附属儿童医院经手术、心血管造影确诊的IAA患儿38例，其中男21例，女17例，年龄1d ~7岁8个月，中位年龄10d ，体重1.7~18.5kg ，中位体重3.52kg 。
38例IAA 患儿中新生儿占81.6%（31/38），其中6例（15.8%）产前检查发现。
临床表现包括股动脉搏动减弱或消失、气促、差异性紫绀、咳嗽、少吃少动少哭、心脏杂音等。
右上、下肢血压均值分别为80/51、66/39mmHg ，右上、下肢血氧饱和度均值分别为93%、86%。
1.2仪器与方法使用PhilipsIE33及GE Vivid E9彩色多普勒诊断仪，探头频率3~8MHz 。
先作常规超声心动图检查，测量心腔大小、左室射血分数、肺动脉压力及宋伟俞劲叶菁菁徐玮泽李建华【摘要】目的探讨超声心动图对小儿主动脉弓离断（IAA ）及分型的诊断价值。
方法总结、分析38例IAA 的超声心动图资料，并与手术及心血管造影结果进行对照分析。
结果手术及心血管造影证实38例IAA ，其中IAA-A 型、IAA-B 型、IAA-C 型所占比例分别为57.9％（22/38）、36.8％（14/38）、5.3％（2/38）。
新生儿期确诊81.6％（31/38），其中15.8%（6/38）产前超声检查发现。
超声检查将IAA 误诊为重度、极重度主动脉弓缩窄（COA ）3例。
超声检查确诊病例中IAA 分型正确率为80.0%（28/35）。
主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断及右肺动脉起源异常一例
可 发 生 于囊 肿 以外 的胆 系 ． 如胆 囊 。癌 变最 常 发 生 于肝 外 胆 管 ． 次 为 胆囊 ． 内胆 管 很 少 见 其 肝 。 本组 ５例 有 肝 外 胆 管 癌 变 其 中 ｌ 同 时伴 肝 内胆 管 癌 变 ． Ｉ例 ｌ 肝 内 胆 管 发 例 另 仅
生掘 变 一值 得 注 意 的 是 ． 管 囊 肿 一 旦 发 现 应 及 切 除 ， 胆 一 防 止癌 变 等 并 发 症 的发 生 ， 生 癌 变 后 预 后 很 差 。Ｊ 本 组 发 。 。
７ Ｔ唯ｈｋ 】卸ｅ Ｈ．Ｈｍ－ｉ ｔ ｄ 帅 Ｈ．ｅ ｌ Ｍｕｔ ｌ ｅｒ ｂｌ ｄ ｃ ｃ ｍｏｏｓ． ｈ ａ ｔａ ／ｐｅ ａ ］ ｉ ｕ ｔ ｉ
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中肝 门部 肿块 包埋 肝 动 脉 ， 已失 去 ＿行 根 治 术 的机 会 、 ｒ 故 Ｈ行 盯 内胆 管 内 引 流 术 。熟 悉 胆 管 囊 肿 癌 变 的 手 术 治 疔 原 则． 对其 术前 ｃ Ｔ评估 有 很 大 的 帮 助
型． 胆总管囊性扩张 ， 常 见； 最 Ⅱ型 ， 胆总管 憩室 ； Ⅲ型 ， 胆总
维普资讯
中 ｌ 塑堑堂韭点三 １ 】 盟 堂 塑 旦 正 塑
囊 样 扩 张 ， 大 内径 ３５ｃ 左 肝 内 胆 瞥 囊 肿 壁 上 有 一 强 化 最 ｍ． 的 肺 抉 ． 小 约 ３ｃ ｍ×３ｃ ＾ 院 后 行 左 半 肝 训 腙 总 管 ｍ。 胆 囊 肿 切陈 及 右 肝 管 腑 啊 台 术 。 术 后 病 理 诊 断 ： 管 囊 腺 空 皑
主—肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断一例
条头臂 动脉 ， 见正 常 主 动脉 弓， 能 除 外 主 动脉 弓离 断 。 未 不 核磁 共振检查 显示 ， 一 动 脉 间 隔缺损 ， 动 脉 弓 离断 ， 主肺 主 动 脉 导 管 未 闭 ， 左 锁 骨 下 动 脉 起 源 观 察 不 清 。 阜 外 医 院 电 子 但 束 Ｃ Ｔ明 确 诊 断 为 ： 主动 脉 弓 离 断 （ Ｂ型 ） 左 锁 骨 下 动 脉 起 自 ， 降 主 动 脉 ， 名 动 脉 及 左 颈 总 动 脉 起 自升 主 动 脉 ， 脉 导 管 无 动 未 闭 ， 一 动 脉 间 隔 缺 损 （ 大 ）肺 动 脉 高 压 。 主 肺 动 脉 经 主 肺 巨 ， 巨大 间 隔 缺 损 与 升 主 动 脉 相 通 ， 经 巨 大 动 脉 导 管 与 降 主 动 又
间 隔 残 留 。手 术 方 法 ： 开 主肺 动 脉 ， 绦 纶 片 作 主 一 动 脉 切 用 肺
ｍｍ Ｈ ；２亢 进 ， 骨 左 缘 ２～３肋 间 可 闻及 ２６级 收 缩 期 杂 ｇＰ 胸 ／ 音； 口唇 及 指 端 发 绀 。 经 皮 测 动 脉 血 氧 饱 和 度 ： 上 肢 ０ ８ ， 左 、９
育 较 差 ， 动 量 大 时 气 促 。体 检 ： 压 ： 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ 活 血 左 １／ ０ｍ ｇ
（ ｇ 、 ３ｋ ａ ， 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ ， 下 肢 １０ ８ １ｍｍ Ｈ ＝０ １ Ｐ ） 右 ３ ０ ／０ｍ ｇ 双 ３ ／０
瓣 仅 残 留 约 １５ｃ 上 端 即 为 主 动 脉 和 肺 动 脉 的 共 同 壁 ， 、 ｍ， 无
主动脉缩窄及主动脉弓离断的超声诊断
患 者 ， ，３岁 ， 间 断 呕 血 及 柏 油 样 便 ３ 年 ， 次 发 作 而 女 ６ 以 再
来 我 院就 诊 。检查 ： 慢性病 容 ， 血貌 ， 肺 及 腹部 未 发 现异 常 贫 心 体 征 ； 便 隐血 （ ） Ｘ线 ： 大 卅 ； 胃肠 钡 餐 见 胃失 去 正 常 形 态 ， 小 胃 弯缩 短 ， 窦部 缩 小 ， 弯侧 沿器 官 轴上 翻构 成 胃的上 缘 ， 大 整个 胃
（ ０ －０ １ ２ ０１１ －０收稿
２ ０ －２０ ０ １１ －３修 回）
胃平 滑 肌 瘤 脱 垂 于 十 二 指 肠 １例
苗林
１ 病 历 简 介
卢 海 霞 管 狭 窄 和 Nhomakorabea 壁 僵 硬 表 现 ； 粘 膜 脱 垂 症 可 在 十 二 指 肠 球 基 底 部 胃
形 成 菜花 样或 小 波浪 状充 盈 缺损 影 ， 无 明 显梗 阻和 胃整 体 形 常 态 的 异常 改变 ； 二指 肠 内异 物 也 可 出现 充 盈 缺损 影 ， 伴 随 十 但 体 位 变化 可移 动 ， 亦无 牵引 粘膜 桥 征 。
成 卷 曲 的大虾 状 （ １ ， 粘 膜 增 粗 ， 乱 ， 见 中断 ， 未 见 图 ）胃 紊 未 亦
龛影或 充 盈缺 损 影 。幽 门管 显 著 增 宽 ， 可见 牵 引粘 膜 桥 征 ［ 周 志高 ， 方坤 ， 志杰 ．胃 良性 肿 瘤 脱 垂 于十 二 指 肠 （ ） ｘ 李 江 球 的 线 诊 断 （ ８例报 告 ） 附 ．实 用放 射 学 杂志 ，０ １ １ ４） ２ ９］ 十 ２ ０ ，７（ ：８ ， 二 指肠 降 段扩 张 ， 腔 内可 见 一 约 ３ ０ ｍ ×３ ５ ｍ大 小 充盈 缺 肠 ．ｃ ．ｃ 损 影 及 ０ ５ ｍ 直径 的 类 圆形钡 斑 （ ２ ， 充 盈 缺损 影 可 随 体 ．ｃ 图 ）该
CDFI医师业务能力考评模拟题39
CDFI医师业务能力考评模拟题39一、单项选择题1. 在两种不同材料的界面上，决定反射量的因素是A.折射系数B.超声波频率C.总增益大小D.声特性阻抗E.多普勒效应正确答案：D[解析] （江南博哥）超声波在均匀介质中直线传播。
当超声波从一种介质进入另一种介质时，由于两种介质的声特性阻抗Z的不同，在两种介质之间形成一个声学界面，声波在该界面出现反射和折射。
在两种不同材料的界面上，声波的反射取决于两种介质的声特性阻抗差异。
2. 超声造影检测外周血管异常，下列哪一项是错误的A.动脉血栓形成使血流充盈缺损B.静脉血栓形成使血流充盈缺损C.动脉扩张时血流明显加速D.动脉狭窄时血流变细E.动脉闭塞时无血流显示正确答案：C[解析] 当血液流经一个横截面积突然扩大的管腔时，产生扩散形的血流截面，这便是出口效应。
同理当动脉扩张时，内径增宽，血流速度明显减慢。
3. 主动脉弓离断是指A.主动脉缺如B.升主动脉和主动脉弓与降主动脉之间没有连接C.降主动脉中断D.升主动脉通过导管动脉与降主动脉连接E.主动脉弓内径明显变窄正确答案：B[解析] 主动脉弓离断是指升主动脉或主动脉弓与降主动脉之间的连续性中断的一种先天性心血管畸形。
该畸形临床不易诊断，大部分死于新生儿期。
4. 关于甲状旁腺癌的声像图特征，下列哪项是错误的A.少见，仅占甲状旁腺功能亢进的1%～2%B.浸润包膜，边缘不清C.实性低回声，形态不规则，常呈分叶状D.易发生钙化，钙化率可达25%E.以上都不是正确答案：E[解析] 甲状旁腺癌很少见，仅占甲状旁腺功能亢进的1%～2%，常呈分叶状，实性低回声，边缘不清，形态不规则，浸润包膜，平均可达24mm，易发生钙化，钙化率可达25%。
若甲状旁腺肿瘤较大，有钙化斑，后方伴声影者，可提示甲状旁腺癌。
5. 超声发现胎盘下缘距子宫颈内口约2.5cm，称为A.完全性前置胎盘B.部分性前置胎盘C.边缘性前置胎盘D.低置胎盘E.环形胎盘正确答案：D[解析] 胎盘下缘距离宫颈内口小于4cm，称为低置胎盘；边缘性前置胎盘是指胎盘下缘位于宫颈内口，但未覆盖宫颈内口；部分性前置胎盘是指胎盘下缘部分覆盖宫颈内口；完全性前置胎盘是指胎盘完全覆盖宫颈内口。
小婴儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断及右肺动脉起源于主动脉的一期纠治
１ ． ２ 手 术 方 法 全 部 采 用 气 管 插 管 静 脉 复 合 麻
醉． 纵劈胸骨进胸 ， 充 分 游 离 升 主动 脉 、 主动 脉 弓 、 头 臂动 脉 分 支及 降 主动 脉 。升 主动 脉 及经 肺 动 脉一
同时修 补 。开 放循 环 后 以 自体心 包 修 复肺 动 脉 。全 组主动脉 阻闭时间 ８ ３～１ １ ９ （ ９ ８± ｌ ４ ） ｍ ｉ ｎ ， 体 外 循
ｍＬ ／ （ ｋ ｇ ・ ａｉ ｒ ｎ ） 。完全 切 除 动 脉 导 管组 织 ， 自主 肺 动 脉 窗上 缘 切 开 主动 脉 弓下 壁 。与 降 主 动 脉 端 侧 吻
全组死亡 １ 例， 原 因 为 术 中止 血 困难 ， 大 量 输 血 后导 致术后 肝 、 肾功 能衰 竭 。术后 上 、 下 肢动 脉压 差 ＜１ ０ ｍ ｍＨ ｇ 。 术后呼 吸道感 染 １ 例， 经治 疗痊 愈 出 院。 痊 愈 ３例均 定期 随访 ， 随访 时 间分 别为 ３ ９ 、 ２ ７ 、 ４ 个月 ． 心 功 能 Ｉ级 。超 声心 动 图检查 主动 脉 弓及肺
诊 断 困难 ， 手术死亡率高 ， 目前 外 科 治 疗 仍 面 临 极 大挑战 ， 国内外 文献 鲜 有报 道 。 我院２ ０ ０ ８年 ５月 至 ２ ０ １ １ 年 １ １月手 术 治疗 该 种疾 病 ４例 ，死 １ 例，
现 报 告 如下 。
料 见表 １ 。主动脉 弓离断 根据 Ｃ ｅ ｌ ｏ ｒ ｉ ｃ和 Ｐ ａ ｔ ｔ ｏ ｎ 法 分 型。 主肺动 脉窗根据 Ｒ ｉ ｃ ｈ ａ ｒ ｄ ｓ ｏ ｎ法分型 术前均存 在
环时间 １ ３ ｌ ～１ ８ ７ （ １ ５ ４±１ ８ ） ａ ｒ ｉ ｎ ２ 结果
动 脉 导 管一 降 主动 脉 分别 置 动脉 灌 注管 体 外循 环 降 温 心脏 灌 注冷 停 跳液 停搏 后 ， 切下 右 肺 动脉 连 同 升主 动 脉后 壁 。与 主肺 动 脉 吻合 重 建右 肺 动 脉 ， 右 肺 动 脉前 壁 以 自体 心包 修 补 。肛 温 降至 ２ ０ 。 Ｃ， 改 为 低 流 量 局 部脑 灌 注 和下 肢 停循 环 ， 灌 注 流量 ｌ ０ ～ ２ ０
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主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓
缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性
心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第五到第七周
时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比
较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与
室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇
指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。不合并上述畸形的单纯型罕
见。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型
A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端
B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间
C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间
据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占
%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占
5%。其他人的报道也是B型的病人较多
合并畸形
本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部
肌部的室间隔缺损少见
本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎
所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管
向降主动脉供应血液
有的本病患者合并有共同动脉干
有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄
也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着
有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为Di
George’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征
合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少
病理生理
不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的
主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应
上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒
肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长
一些
合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动
脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受
来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液
除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉
导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血
的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相
同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然
增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开
放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重
要指标
主动脉弓离断的临床表现
本病的男女发病率相等
患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡
几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自
右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室
的血混合得好紫绀就会减轻
未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻
衄腿痛腿软等症状
患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左
锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动
减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动
强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合
并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它
与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血
压差小甚至没有压差
患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的
血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动
小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显
患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一
样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压
则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而
柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音
亢进及有舒张期杂音
诊断检查
心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者
特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动
脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以
见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的
心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P
波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流
或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚
超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例
细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导
管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉
弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺
动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间
隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容
易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的
扩张情况
心导管检查与造影
（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉
室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的
血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高
（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉
但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿
病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复
操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前
列腺素E以减少检查的危险性
临床上主要诊断依据如下：
临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉
搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等
症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡
心电图为右室肥厚
X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚
而肺动脉段突出且呈瘤样扩张
超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动
脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管
室间隔缺损超声心动图上可清晰显示
心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管
进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低
肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据
自然转归及预后
本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入
前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死
亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年
患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常
比心脏畸形更难治疗
主动脉弓离断的治疗
（一）内科治疗
当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理
静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况
外周静脉中心静脉均可滴注此药
对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状
况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正
但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多
对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光
照过的血
对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼
吸
对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒
对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对
患者的心肌收缩力影响不明显作用不大
（二）手术治疗
对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重
建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还
是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸
形等进行选择
分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多
手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉
环缩术后期再矫正心内畸形
一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉
弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血
管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远
端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉
同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等
措施
手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高
达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主
动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHgmmHg甚至kPa
的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术
不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建
主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义