颅内转移性黑色素瘤1例
脑脊膜黑色素细胞瘤的病理学观察分析

脑脊膜 黑 色素 细胞 瘤是 十 分 少见 的 中枢 神 经 系统 肿瘤 ,
根 据 国 内 临 床 资 料 报 道 发 病 率 在 中枢 神 经 系 统 肿 瘤 中 占
00 %~ .0 l .6 1 %【 0 _ 。临床 上 分 为原 发性 和 转移性 黑 色 素瘤 。原 发
性 颅 内黑 色 素 瘤 发病 较 少 . 发 生 于 中枢 神 经 系统 脑 、 髓 可 脊
理 明确 诊 断 的脑脊 膜黑 色 素细 胞瘤 3例 进 行观 察分 析 。 结果 : 脊 膜黑 色 素细 胞瘤 瘤 细胞 由圆形 或卵 圆形 的上皮 样 脑
细胞和 梭形 细胞 构 成 , 巢 团状 、 席样 、 成 编 束状 及漩 涡 状排 列 。 细胞 核大 、 核仁 明显 、 细胞 无 异型 , 胞质 丰 富 , 胞质 内含 有 多量 的黑 色 素颗 粒 。结论 : 脊 膜黑 色 素细 胞瘤 在 临床 起病 和组 织 学形 态上 均 提示 为一 个 良性 肿瘤 。 脑 MRI 有 特 具
[]P ipJWiim 临 床妇 科 肿 瘤 学 f】郎景 和, 铿 , 2 hl i , la l M. 沈 向阳 , , . 京 : 等 译 北
类 圆形 及 梭 形 , 核 仁 明显 , 小 相 同 , 小 大 嗜碱 性 , 分 裂 象 核 0 1 /0HP - 个 1 。切 片 经 高锰 酸 钾 氧化 一 酸漂 白褪 黑 色素 后 草
HE染 色 , 以 清 楚 地 看 到 上 述 结 构 ( 2 。进 行 网状 纤 维 染 可 图 )
1资 料 与 方 法 11一 般 资 料 .
我 院 20 0 2年 1 0月 ~ 0 9年 6月 收 治 经 病 理 明确 诊 断 20 的脑脊 膜 黑 色素 细 胞瘤 患者 3例 , 中 , 1例 , 2例 ; 其 男 女 年
阴茎原发性恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

患者,男,63岁,自诉于 2015年 9月初偶然发现阴茎龟 头靠近系带处出现一黑褐色肿物,黄豆大小,呈扁平状,初始 未注意,也未行任何检查治疗。2016年 5月患者发现该黑痣 有增大趋势,表面伴有溃烂,自行涂抹红霉素眼膏,黑痣未消 反而逐渐增大,颜 色 也 逐 渐 加 深,遂 到 我 院 就 诊。细 针 穿 刺 送病理,结果提示阴茎恶性黑色素瘤,患者为求进一步诊治 住入我科。入院后查体及理化检查:阴茎龟头靠近系带处皮 肤有一约一角硬币大小的类圆形黑色硬结,表面溃烂并有少 量血性渗出,未扪及双侧腹股沟肿大淋巴结;患者血常规、尿 常规、肝肾功均正常,颅脑 CT、胸部 CT、腹部 CT、盆腔 MRI等 各项影像学检查均未见脏器以及淋巴结转移。
原发性恶性黑色素瘤在泌尿生殖系统罕见,占阴茎恶性 肿瘤的 1%,占全身黑色素瘤的比例不超过 0.1%,患者高发 年龄 50~70岁,目前全球报道出的阴茎原发性恶性黑色素 瘤 220例,多发生于阴茎头,其次是冠状沟[1-3],其恶性程度 极高,进展迅速,易发生远处转移,预后很差。笔者回顾分析 了 2016年 5月我院收治的 1例阴茎原发性恶性黑色素瘤患 者的临床资料,并结合文献复习,现报告如下。 1 病例报告
【摘要】 目的:探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的生物学行为、临床病理特征、诊断、治疗方法及其预后。方法: 报告 1例阴茎原发性恶性黑色素瘤的诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者肿 瘤分期为Ⅰ期,行阴茎部分切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术,同时给予化疗及生物治疗。术后随访 24个 月,体格检查正常,行盆腔 MRI检查未见复发及远处转移。结论:阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,恶性程度 高,总体预后差,其确诊依靠病理,外科手术为主要治疗手段,术后结合化疗以及生物治疗可延长生存期。 【关键词】阴茎原发性恶性黑色素瘤;阴茎部分切除术;双侧腹股沟淋巴结清扫术 【中图分类号】R737.27 【文献标识码】A DOI:10.3969/j.issn.1672-4992.2019.15.018 【文章编号】1672-4992-(2019)15-2699-03
肝转移性恶性黑色素瘤误诊为肝结核1例

化疗 多不敏感 。生物 治疗正 在研究 。预后 : 躯干 最差 , 头 颈 部 次之 , 肢体较 好。5年生 存率躯 干 4 1 %, 头颈 5 3 %, 下肢 5 7 %, 上肢 6 0 %, 口腔阴道直肠黏膜的恶性 黑色素瘤 以及 内
脏 的预后更 差¨ 。有报道恶性 黑色素瘤 淋 巴结 转移 超难 以超声 诊 断。此例 患者
肝组织经两家 三级 医院 检查报 告为 转移 性恶 性黑 色素 瘤 ,
诊 断成立 。在 B院患者经抗结 核治疗 2周 , 体 温有所 下降 ,
肝脏有所 回缩 ; 在我院抗感 染治疗后体温 降至正常。说 明存
在并发感染 。因为有 发热 、 消 瘦等 中毒症 状 而误诊 为肝 结 核 。由于发现较 晚失去 了手术切除 以及肝移植的机会 。
织、 多见于肺 、 骨、 肝、 肾上 腺 、 脑、 骨髓 、 胃肠 道 和软 组 织 。治
疗: 皮肤恶性黑 色素瘤 切 除或 和淋 巴结清 除术 、 放 射 治疗 。
为: 肝结核 。予异烟肼 、 利福霉 素 、 左 氧氟沙星 治疗 。2周后 发热好 转 , 肝 回缩 1~2 c m。又 2周后 尿黄 眼黄 脸黄 , 腹 胀 加重 , 肝肿大进展 。考虑 为抗痨 治疗所 致肝 损害 , 停用异 烟 肼、 利福霉素 , 继 用左氧氟沙 星。5 d来体温 再次升 高 , 最高 至3 8 . 9 ℃, 转 我院 。2 0年前左眼黑色素瘤手术摘 除眼球 , 装 义眼 。查体 : 体温 3 8 . 5 ℃, 脉搏 9 2次/ 分, 血压 1 1 0 / 6 5 m m . H g , 呼吸 1 9次/ 分, 神 志清 , 消瘦, 巩膜皮 肤 黄染 , 浅 表淋 巴 结未及肿大 。左 眼 为义 眼 , 双 侧无 突 眼 , 颈软, 心率 9 2次/
左侧肾上腺转移性恶性黑色素瘤1例报告

左侧肾上腺转移性恶性黑色素瘤1例报告
姚克林;胡红杰;柯勤兵;徐甜甜
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2014(025)011
【总页数】2页(P831-832)
【作者】姚克林;胡红杰;柯勤兵;徐甜甜
【作者单位】绍兴文理学院附属医院放射科,浙江绍兴312000;浙江大学附属邵逸夫医院放射科,浙江杭州 310016;浙江大学附属邵逸夫医院放射科,浙江杭州310016;浙江大学附属邵逸夫医院放射科,浙江杭州 310016
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6;R739.5;R814.42;R445.2
【相关文献】
1.左肾转移性恶性黑色素瘤并左肾静脉瘤栓形成1例报告并文献复习 [J], 俞林;熊伟;钟雅文;钟朝晖
2.颅内转移性恶性黑色素瘤:一例报告并文献复习 [J], 王娟;宋坤;周金宝;朱海青
3.左侧鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤1例报告 [J], 冉华;樊华;王继光;贾靖
4.巨大左侧肾上腺转移性恶性黑色素瘤1例 [J], 李光哲;杜亚洲;刘金峰
5.帕博利珠单抗治疗转移性恶性黑色素瘤的1例病例报告 [J], 杨磊;马琴;顾峰;因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤2例临床病理分析

网络出版时间:2021-1-1915:32 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20210119.1100.022.html中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤2例临床病理分析蔡丽君1,王代忠2,蔡宇翔1,汪必成1,田素芳1摘要:目的 探讨中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)原发性黑色素细胞瘤(primarymeningealmelanocytoma,PMM)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院2013~2019年诊治的2例CNSPMM的临床病理资料、免疫表型等,并复习相关文献。
结果 例1MRI示右侧海绵窦旁-颞极部短T1短T2欠均匀强化肿块。
例2为第2~3颈椎椎管内硬膜下肿瘤10年后复发。
2例组织学表现为肿瘤组织与硬脑/脊膜相连,肿瘤细胞呈漩涡状、片状或乳头状排列,细胞呈梭形或圆形,其内黑色素颗粒含量不等,无明显细胞异型性,未见明显核分裂象及出血、坏死,未见周围神经组织侵犯。
免疫表型:2例肿瘤细胞HMB 45及Melan A均阳性,EMA及PR均阴性,Ki 67增殖指数约1%。
例1术后随访半年,未见复发。
例2第2次手术后随访至今,未见再次复发。
结论 CNSPMM虽为交界性病变,但复发率高,其诊断需充分结合临床、影像学及组织学特征,并需与其它黑色素性肿瘤鉴别。
关键词:中枢神经系统肿瘤;黑色素细胞瘤;脑膜;黑色素瘤中图分类号:R739 4 文献标志码:B 文章编号:1001-7399(2021)01-0084-03doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2021.01.022接受日期:2020-11-20作者单位:1武汉大学中南医院病理科/武汉大学病理中心,武汉 4300712湖北省十堰市太和医院病理科,十堰 442000作者简介:蔡丽君,女,硕士,医师。
13例转移性黑色素瘤病人行生物化疗的护理

13例转移性黑色素瘤病人行生物化疗的护理郭苏玲,黄小花,邵红岩摘要:[目的]观察转移性黑色素瘤病人行生物化疗的护理效果。
[方法]对13例转移性黑色素瘤病人应用白细胞介素-2(IL-2)配合紫杉醇加注射用盐酸吉西他滨治疗,同时给予心理护理及常规检查、加强对病情的观察、及时发现不良反应并正确处理。
[结果]出现发热伴流感样症状12例,胃肠道反应5例,皮肤变态反应1例,骨髓抑制3例,其中1例因严重骨髓抑制伴感染,中断治疗,经升白细胞、抗感染等对症治疗后,病情好转出院。
[结论]加强转移性黑色素瘤病人行生物化疗的护理,是顺利治疗的保证。
关键词:黑色素瘤;生物化疗;护理中图分类号:R473.73 文献标识码:C doi:10.3969/j.issn.1674-4748.2012.05.041 文章编号:1674-4748(2012)2B-0439-02 基于化疗和细胞因子免疫治疗都对黑色素瘤有效,二者之间似乎并不存在交叉耐药,许多学者研究白细胞介素-2(IL-2)、干扰素-α(IFN-α)与化疗联合的生物化疗治疗转移性黑色素瘤,以期能发挥协同或叠加效应,提高总有效率以及延长有效持续的时间[1]。
2010年10月—2011年5月我科对13例转移性黑色素瘤病人应用IL-2配合紫杉醇加盐酸吉西他滨治疗,现将护理总结如下。
1 临床资料1.1 一般资料 13例转移性黑色素瘤病人中,男11例,女2例;年龄34岁~66岁;均切除原发病灶,经病理检查,均确诊为恶性黑色素瘤,伴有淋巴结转移。
1.2 治疗方法 转移性黑色素瘤病人经手术治疗后,切口愈合良好,无其他并发症;第1天给予紫杉醇175mg/m2静脉输注,第2天给予盐酸吉西他滨800mg/m2静脉输注,第4天~第8天给IL-2 2MU静脉输注,加粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)150μg皮下注射,21d重复。
1.3 结果 本组13例病人经上述生物化疗治疗后,出现发热伴流感样症状12例,胃肠道反应5例,皮肤变态反应1例,骨髓抑制3例,其中1例因严重骨髓抑制伴感染,中断治疗,经升白细胞、抗感染等对症治疗后,病情好转出院。
巨大左侧肾上腺转移性恶性黑色素瘤1例

应; 表明此家系血 型血 清学特 点是 A抗原 强 , B抗 原 较弱 , 细胞表 面有 A 红 抗原 和 B亚 型存 在 , 考 文 献
1 Da il ,Hu n Blo o ps n e .Oxod:B ak welS i nesG ma o d Gru .2 d d fr lc l c—
4喻 琼. B A O血型基因研究进展. 中国输 血杂志,06;9:5 20 1 7
5叶有玩 , 邓志辉 , 周曙光等 . 国汉 族人群 检 出 B A 8 3 - G 中 ( ) 0 C- -  ̄ 等位基因并引起重 度新 生 儿溶 血病 的研 究. 中华检 验 医学 杂
志 ,0 8 16 2 0 ; :8
者母 亲 、 胞姐和 堂姐为 c A B i : 分泌 型 , 深圳 市 中心血 s 送
2夏 琳 主编. 床输血 诊疗 技术 ( 临 红细 胞血 型系 统 的鉴定 ) 北 . 京 : 民卫生出版社 ,0 8 6 人 2 0 :2
3 Ya mo o F,Mc i D ,Ko n t , a .Moe u a e e i - ma t Ncl P l mi ao Y 1 l c lrg n t a c n lss o e ABO b o d g o p s se 2 iAB al l s a y i ft h lo r u y t m: .c s lee .Vo a g. xS n
置深 , 其转移瘤早 期无 明显特异性临床症状 。B 、T见 超 C
肾上腺 占位 性病 变 , 无特 殊影像 改 变 , 于确诊 , 断 但 难 诊 主要依靠术 中冰冻切片及术后病理诊断 。
( 收稿 :o 9 2 1 修 回:O 0 3 8 2 o —1— 7 2 l—0 —O )
胃体部原发性恶性黑色素瘤伴全身转移病例1例

胃体部原发性恶性黑色素瘤伴全身转移病例1例孙英男1 ,陈一飞\杨聪颖\曹芳\彭娅a(1.湖南省肿瘤医院内镜中心,桐梓坡路234号,湖南长沙,410013; 2.湖南省人民医院消化内科,湖南师范大学,解放路61号,湖南长沙,410005)摘要:背景:消化系统原发性恶性黑色素瘤非常罕见,恶性程度高,早期即可发生淋巴结转移和远处血道 转移,目前无有效治疗方法,预后极差。
目的:胃镜结合临床症状和病理检查用于早癌筛查。
方法和结 果:通过胃镜结合组织病理及免疫组化特异性标志物检测对其进行确诊,并对相关文献进行复习和分析,确诊了 1例胃体部原发性恶性黑色素瘤伴全身性转移病例。
结论:本病例提示我们,胃镜检查可以纳人到 健康人群常规体检范围,以便可以更早地发现胃肠道罕见的恶性疾病。
关键词:胃体部肿瘤,恶性黑色毒瘤,全身转移中图分类号:R735 文献标识码: A DOI: 10.11967/20201810207Primary Malignant Melanoma of Gastric BodyCase Report and Review of the LiteratureSUN Yingnan, CHEN Yifei, YANG Congying, CAO Fang, PENG Ya(\.Department o f D igestive Diseases, 2.Hunan Provincial People’s Hospital)Abstract: Background:The primary malignant melanoma of the digestive system is very rare, usually, which were accompanied by lymph node metastasis and distant metastasis in the early stage. At present, the etiology is unknown, there is no effective therapy method, and the prognosis is very poor. Objective:To obtain the early cancer screening by gastroscopy combined with clinical symptoms and pathological examination. Methods and Results:In this case, a primary malignant melanoma was reported where it is in the gastric body. The diagnosis was confirmed by gastroscopy combined with histopathology and immunohistochemical specific markers. The relevant literature was reviewed for reference. Conclusion: This case suggests that gastroscopy can be included in the routine physical examination of healthy people, so as to find the rare malignant diseases of gastrointestinal tract earlier.Keywords: gastric body ancer,malignant melanoma,systemic metastasi[CLC Number] R735 【Document Code】 A DOI: 10.11967/20201810207恶性黑色素瘤主要是由黑色素细胞恶变而来的肿瘤。
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・190・ ;2008年2月第13卷第2期Chinese Clinical Oncolo ̄v.Feb.2008.Vo1.13.No.2
疗的患者,未来对鞘内治疗应重点研究。尽管是第一个被 证实具有肿瘤抑制基因Nil的儿童脑肿瘤,但是Nil的功能 至今尚不十分清楚,未来研究的重点是进行前瞻性的临床 和生物实验,以确定该基因的具体功能,实施有效干预性 治疗。
参考文献 [1]Tanizaki Y,Oka H,Utsuki S,et a1.Atypical teratoid/rhabdoid tumor arising fom the spinal cord・・case report and review of the lit・・ erature[J].Clin Neuropathol,2006,25(2):8l一85. [2] 杨汉兵,陈礼刚,李定君.中枢神经系统非典型畸胎瘤样的诊 断和治疗现状/横纹肌样瘤[J].国际神经病学神经外科学杂 志,2006,33(6):556—560.
[3] Zimmerman MA,Goumnerova LC,Proctor M.et a1.Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor[J].Neurooncol,2005,72(1): 77—84. [4]Chen YW,Wong TI",Ho DM,et a1.Impact of radiotherapy for pediatric CNS atypical teratoid/rhabdoid tumor(single institute experience)[J].Int Radiat Oncol Biol Phys,2006,64(4): l038一lO43. [5]Tekautz TM,Fuller CE,Blaney S,et a1.Atypical teratoid/rhab— doid tumors(ATRT):improved survival in children 3years of age and older with radiation therapy and high・・dose alkylator..based chemotherapy[J].J Clin Oncol,2005,23(7):1491—1499. 收稿日期:2007—09—30;修回日期:2007—11—10
颅内转移性黑色素瘤1例 201103 上海 武警上海市总队医院肿瘤科 陈 坚 【关键词】黑色素瘤;脑肿瘤;转移 中图分类号:R739.41 文献标识码:D 文章编号:1009—0460(2008)02—0190—01
l病案摘要 l 患者男性,78岁。2005年6月无明显诱因下出现右侧 肢体僵硬感,乏力、活动不便,时有头晕,偶有头痛,7月脑部 CT检查示左侧颞顶叶占位。患者为行进一步治疗而转入本 院。入院后头部MRI示颅内多发占位,考虑转移瘤。查体: 神志清楚,消瘦,跛行人病房。左侧腋窝内可及1枚大小约 2cm×2cm肿大淋巴结,质硬,与周围组织粘连,活动度差,无 触痛,全身其余浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,伸舌居中, 两侧鼻唇沟及额纹未见变浅。右侧肢体肌张力稍增高,右侧 肢体肌力Ⅳ级,左侧肢体肌力、肌张力正常,病理反射未引 出。病程中患者无恶心呕吐,无吞咽困难,无感觉异常,无性 格改变,无肢体抽搐、痉挛。入院化验血常规、血生化指标均 正常;肿瘤指标AFP、CEA、CA125、CA19-9、FER、CA153也均 正常。腹部B超示肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。7月 15日胸部CT(平扫+增强)示未见明显异常。7月19日下 午局部麻醉下行左侧腋下肿块摘取活检术,取出一大小约 3cm×3cm黑色肿块组织,呈椭圆形,表面光滑,包膜完整。 病理报告:黑色素瘤淋巴结转移。后详细全身查体未见明确 皮肤病变。给予超级伽玛刀治疗后神经系统症状好转,遂转 当地医院继续治疗。随访8个月后死亡。 2讨论 颅内黑色素瘤可以分为原发性黑色素瘤和转移性黑色 素瘤,非常少见,原发者约占颅内肿瘤的0.07%~0.17%,转 移者约占颅内肿瘤的0.1%~0.3%。原发性黑色素瘤来源 于软脑膜黑色素细胞,沿软脑膜向周围脑组织浸润生长,多 位于颅底面,而转移性黑色素瘤多来自皮肤的恶性黑色素 瘤,亦可来自眼脉络膜、肾上腺髓质等处的肿瘤,可转移至颅 内任何部位 。颅内黑色素瘤的临床表现不甚典型,常因生 长部位而异,多以颅内高压症状发病。有时由于肿瘤生长速 度快,瘤体中央易产生缺血、坏死、甚至出血。排除颅外黑色 素瘤的存在是区分颅内原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤 的关键,本例患者颅外仅见转移淋巴结,而未发现明显皮肤 黑色素瘤存在,但颅内肿瘤多发,故考虑为转移性。一般来 说颅内原发性黑色素瘤的预后比转移性黑色素瘤的预后好 得多,转移性黑色素瘤患者的平均生存期不超过5个月。 Douglas等 报道立体定向放射外科(SRS)治疗恶性黑色素 瘤颅内转移十分有效,单次大剂量照射可以克服其对射线的 抵抗性,对病灶周围脑组织损伤小,局部转移灶控制率高,适 用于1~3个病灶,单独采用或加全颅放疗可延长生存时间, 提高中枢神经系统病灶的控制率,本病例即是采用了超级伽 玛刀治疗取而得了一定效果。
维普资讯 http://www.cqvip.com 2008年2月第13卷第2期Chinese Clinical Oncolo ̄v.Feb.2008.VoI_13.No.2 参考文献 [1] 张天泽,徐光炜.肿瘤学[M].2版.天津:天津科学技术出版 社,2005:2299.
・191・ [2]Douglas JG,Margolin K.The treatment of brain metastases from ma1ignant melanoma[J].Semln Oacol,2002,29(5):518
—524. 收稿日期:2007—06—27;修回日期:2007—08—01
肺母细胞瘤1例 450052 郑州 郑州大学第五附属医院肿瘤科 张自森,吴 敏,王利娟 【关键词】肺癌;肺母细胞瘤;临床病理;治疗 中图分类号:R734.2 文献标识码:D 文章编号:1009一o460(2008)02—0191—02
1病案摘要 患者男性,52岁。2006年5月因活动后胸闷、胸痛行胸 部SCT扫描示:左肺上叶纵隔型占位并胸膜侵犯,左侧胸腔 积液。于2006年6月行开胸探查术,术中见大量血性胸水, 纵隔、胸膜见3处肿瘤,鱼肉状,质脆,触之易出血,无法完整 切除。取部分肿瘤组织病检,诊断为肺母细胞瘤,双相型。 免疫组化:CD99(+)、Syn(一)、CgA(一)、CA(+)、S100 (一)、V2M(+)、CEA(一)、Dts(一)、TTF一1(+)。术后行对 症治疗,患者仍感胸闷、胸痛,以左肩胛间区为著,不能平卧, 夜间不能入睡。2006年8月B超检查:左侧胸腔第七肋间以 下探及液性暗区,其内透声较差,似有包裹,暗区厚径约 32mm,距皮约25mm,右胸腔无积液。血CEA检查为 17.11ng/ml(正常值<15ng/m1)。胸腔积液引流后,香菇多 糖4mg胸腔内注入1次,注入后即行微波热疗(42℃,1h)。 行TP方案(紫杉醇150mg/m ,顺铂80mg/m )全身化疗3个 周期,同时联合局部微波热疗。2个月后,胸闷、胸痛症状消 失,根据WHO标准疗效评价为部分缓解。血CEA复检为 12.05ng/ml。随后行多西他赛联合顺铂方案化疗1个周期, 患者出现重度(Ⅳ)骨髓抑制,未能继续化疗。2006年12月 复查SCT示病灶无明显变化,无新病灶出现。2007年2月对 左上肺病灶行三维适形放疗。后于院外服用沙利度胺维持 治疗(200mg/日),随访至2007年8月病情进展,因脑转移 死亡 2讨论 2.1 发病率及发病机制 肺母细胞瘤是1945年由Barnett 和Barnard首次报道,1961年被首次命名为肺母细胞瘤,被认 为是与肾母细胞瘤相对应的肺部肿瘤。成人型PB分为双相 型和上皮型两种,根据WHO新分类将前者归为肺肉瘤样癌, 认为它属于差分化、含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞肺 癌,而后者被归为变异型腺癌,被认为预后好于前者。因该 病罕见,病例多为散发,发病率难以统计,国外报道其发病率 占肺部原发恶性肿瘤的0.25%一0.5%,北京协和医院病理 科统计PB占该院同期肺恶性肿瘤的0.12%00]。 张则勋等总结国内1978年~1992年报道的31例PB临 床资料,结果显示男女发病比例为1.4:1.0,高于Koss等报 道的西方发病比例(0.9:1.0)。作者对国内报告统计结果显 示男女发病比例为2.6:1.0,远高于国外资料报道,与国内文 献报道一致 ,这说明我国男性发病率高于西方国家,成年 后男性发病率上升。但资料统计显示该病的发病特点与性 别无关。Koss总结的病理资料中,上皮型多于双相型,而双 相型则为我国成人型PB的主要病理类型,这提示该病在我 国与西方之间可能存在不同的发病原因。文献报道成人型 PB患者80%有长期吸烟史,表明该型肿瘤的发生与吸烟有 关。有研究表明p53和p—catenin基因突变可能在PB的发生 中起重要作用 J,还有待进一步分子生物学研究。 2.2临床表现及诊断标准 成人型PB的临床表现无特异 性,主要症状包括咳嗽、胸痛、胸闷、痰中带血,部分患者可以 低热、乏力、消瘦为首发症状,也有一小部分患者无明显症 状,而在体检时发现。影像学检查是诊断的基础,但影像学 表现没有特异性,与其他疾病的鉴别通常需要组织病理诊 断。因成人型PB以周围型为多见,支气管镜检查常得不到 诊断。B超或CT引导下穿刺活检可能是术前明确诊断的最 好途径 ,但明确的病理分型还依靠手术切除标本。 成人型PB有以下病理特点:(1)肿瘤多位于肺周边部 位,呈周围型,肿瘤长径多在4cm以上,可侵及胸膜,较少发 生淋巴结转移。(2)成人型PB分为双相型和上皮型,我国 成人发病以双相型为主,占80%以上,即由上皮成分和间叶 成分共同组成。(3)免疫组化染色原始上皮成分中以CK、 EMA阳性为主。CEA可呈阳性,原始间叶成分以Vimentin染 色阳性为多见,一些细胞免疫组化NSE、CgA、SMA、PCNA、
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