颅内恶性黑色素瘤的CT及MRI的表现及临床病理学研究

结 果 １ ＣＴ 表 现 ８ 例 患 者 术 前 曾 进 行 颅 脑 ＣＴ 扫 描。病变在 ＣＴ 上表现为团 块 影，其 中 ５ 例 为 等 密 度， ３例为高密度，增强后，病灶有明显强化，７ 例病变周围 伴有明显水肿带。 ２ ＭＲＩ表 现 １６ 例 曾 进 行 ＭＲＩ平 扫 ＋ 增 强 扫 描。ＭＲＩ上表 现 不 一，其 中 １０ 例 表 现 为 短 Ｔ１，短 Ｔ２ 信号，４例表现为长 Ｔ１，长 Ｔ２信号，还 有 ２ 例 表 现 为 短 Ｔ１、长 Ｔ２信号，其中２例未见强化，１１例均匀或不均匀 强化，３例环形强化，周围伴有环形水肿带，１ 例病变位 于四脑室旁伴有三脑室及双侧侧脑室的扩大。其中病 变 单 发 的 病 例 颅 内 病 灶 最 大 直 径 为５．５ｃｍ×５．０ｃｍ，最 小的１例 为 １．５ｃｍ×２．０ｃｍ，病 灶 直 径 多 在 ２～３ｃｍ。 多 发 有 ２ 例 ，其 中 １ 例 的 最 大 病 灶 最 大 横 截 面 积 为 ３．２ ×２．０ｃｍ，另 １ 例 中 最 大 病 灶 的 最 大 横 截 面 积 为 ４．２ ｃｍ×２．３ｃｍ。 ３ 术前诊断、误诊、术中 所 见 及 病 理 特 征 术 前 诊断为脑膜瘤的有３例，胶质瘤的有 ２ 例。 本组 １６ 例 患 者 全 部 通 过 手 术 切 除 治 疗 ，肿 瘤 切 除 后 ，行 病 理 检 查 诊断。术中见肿瘤 多 为 灰 红 色、暗 红 色，质 地 较 软，界 限 较 清 ，部 分 肿 瘤 有 包 膜 ，个 别 可 伴 有 出 血 或 暗 红 色 血 块 。 光 镜 下 肿 瘤 细 胞 多 聚 集 成 团 ，呈 方 形 或 多 角 形 ，细 胞核较大深染，细 胞 体 较 大 可 伴 有 黑 色 素 沉 积。 其 中 １例细胞为长梭形，核仁不明显，细胞边界不清，还有 １ 例为 小 细 胞 型 黑 色 素 瘤，肿 瘤 细 胞 呈 梭 形，细 胞 核 较 小，其他特点与 其 他 病 例 相 同。 手 术 切 除 肿 瘤 组 织 均
＊ 国 家 自 然 科 学 基 金 （Ｎｏ：８１１０１９１７／Ｈ１６１８）； 辽 宁 省 教 育 厅 一 般 项 目 （Ｌ２０１２２７３） △通讯作者
素痣恶变，少数 病 例 由 于 输 血 而 发 生 颅 内 转 移。 由 于 临 床 症 状 及 影 像 学 无 明 显 特 异 性 ，术 前 容 易 被 误 诊 ，尤 其是原发性颅内恶性黑色素瘤常常误诊为其他类型颅 内肿瘤。目前颅内恶性黑色素瘤治疗方法主要以手术 切除为主，辅以放疗、化疗的综合治疗。 原发性颅内黑 色素瘤的患者预后要好于继发颅内黑色素瘤的患者。 既往文献报道，原 发 性 颅 内 黑 色 素 瘤 患 者 生 存 期 ４ 个 月 至 １３ 年 不 等 ，转 移 性 颅 内 恶 性 黑 色 素 瘤 患 者 中 位 生 存时间从２～８ 个 月 不 等，如 果 未 经 任 何 治 疗，颅 内 恶 性黑色素瘤患者中位生存时间 小 于 １ 个 月 。 ［２，３］ 本 文 报道近２０年来 我 院 神 经 外 科 病 理 诊 断 为 颅 内 恶 性 黑 色 素 瘤 １６ 例 患 者 的 临 床 症 状 、影 像 表 现 、病 理 结 果 ，并 探讨其临床诊断。
附图 病理及免疫组化结果
讨 论 黑色素瘤起源于 神 经 嵴，在 胚 层 发 育 过 程 中，原 始胚细胞首先发育成黑色 素 母 细 胞，当 到 达 皮 肤 表 层 或人体色素组织后，才 演 变 成 黑 色 素 细 胞，这 种 细 胞 正常分布在皮肤表皮的基 底 层 内，在 脑 内 存 在 于 脑 膜 部位 。 ［４］ 颅 内 黑 色 素 瘤 分 为 原 发 性 和 转 移 性。 原 发 性黑色素瘤是指 来 源 于 软 脑 膜、蛛 网 膜 和 硬 脑 膜 的 黑 色素细胞，患者不伴有颅外 的 黑 色 素 瘤 或 黑 痣 素 瘤 转 移 而 来 。 转 移 性 黑 色 素 瘤 多 是 由 皮 肤 、黏 膜 及 脉 络 膜 、 黑色素肿瘤很少 出 现 在 中 枢 神 经 系 统，包 括 弥 散 性 黑 色素细胞瘤、黑 色 素 细 胞 瘤 和 恶 性 黑 色 素 瘤。 良 性 的 弥散性黑色素细胞化和黑色素细胞瘤可转化为恶性黑 色素瘤。颅 内 原 发 性 黑 色 素 瘤 起 源 于 脑 膜 黑 色 素 细 胞、神经外胚层 。 ［５］ 原发性恶 性 黑 色 素 瘤 须 符 合 Ｗｉｌ－ ｌｉｓ陈 述 的 原 发 性 黑 色 素 瘤 诊 断 的 三 个 基 本 条 件 ：这 些 标准包括：①未发现皮肤或眼球黑色素瘤；② 无皮肤或 眼球恶性黑色素 瘤 切 除 手 术 史；③ 无 颅 外 内 脏 黑 色 素 瘤转移。颅内继发性黑色素瘤在脑转移癌中发病率仅 次于肺 癌 和 乳 腺 癌，约 占 所 有 颅 内 转 移 癌 发 生 率 的 １１．７％，可以单发，也 可 以 多 发，肿 瘤 多 位 于 灰 质 或 灰 白质交界处，以多 发 较 为 常 见 。 ［６］ 已 有 黑 色 素 瘤 的 患 者颅 内 转 移 发 生 率 为 １５％ ～３５％，尸 检 检 出 率 高 达 ５５％～７５％，中枢神 经 系 统 （ＣＮＳ）原 发 性 黑 色 素 瘤 约 占所有黑色素瘤 发 病 率 的 ０．１％［５，７］。 既 往 文 献 报 道，
进行 免 疫 组 化 染 色。Ｓ－１００ 阳 性 有 １５ 例，ＨＭＢ４５ 阳 性 １２ 例 （附 图 ）。
Ａ：黑色素瘤细 胞 呈 梭 形，成 片 分 布，细 胞 核 大，深 染 （ＨＥ 染色×２００）；Ｂ：抗人类黑色 素 瘤 抗 体（ＨＭＢ－４５）强 阳 性 （×２００ ）；Ｃ：溶解蛋白（Ｓ－１００）强阳性（×２００ ）；Ｄ：波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ） 强 阳 性 （×２００）。
ＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ：Ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ｗａｓ ｃｏｍｐａｒａｔｉｖｅｌｙ ｒａｒｅ ｉｎ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｔｕｍｏｒｓ
ｗｉｔｈ ａ ｌｏｗｅｒ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ．Ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ ｄｉｓｃｕｓｓｅｓ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｎｅａｒｌｙ ２０ｙｅａｒｓ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ １６ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ｃａｓｅｓ，ｗｈｏ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｃａｒｅｆｕｌｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔ：Ｍａｊｏｒ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ １６ｃａｓｅｓ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ｗｅｒｅ ｍａｓｓ ｅｆｆｅｃｔ，ｅｐｉｌｅｐｓｙ ａｎｄ ｌｏｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍ．Ｖａｒｉｏｕｓ ｓｉｇｎａｌ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｗａｓ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｓｃａｎ．１０ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｉｎ ＭＲＩ ｓｃａｎ．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ｉｎ １３ｃａｓｅｓ ｉｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ｏｆ Ｓ－１００ａｎｄ ｓｐｅｃｉｆ－ ｉｃａｌｌｙ ｂｉｎｄ ｔｏ ＨＭＢ－４５ｗｅｒｅ ｈｅｌｐｆｕｌ ｆｏｒ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａ－ ｎｏｍａ ｉｓ ｎｏｔ ｓｐｅｃｉｆｉｃ，ｓｏ ｍｏｓｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｅｐｅｎｄ ｏｎ ｉｎｔｒａｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｍａＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｈｉｎａ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ（Ｓｈｅｎｙａｎｇ １１０００１） Ｌｉ Ｌｏｎｇ Ｄｕ Ｓｈａｏｎａｎ Ｗｕ Ｐｅｎｇｆｅｉ ｅｔ ａｌ
ＫＥＹ ＷＯＲＤＳ Ｓａｒｃｏｍａ，ｃｌｅａｒ ｃｅｌｌ／ｐａｔｈｏｌｏｇｙ Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－Ｒａｙ Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ
颅 内 恶 性 黑 色 素 瘤 （Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ，ＭＭ） 颅内一种比较少见的恶性肿瘤，占颅内肿瘤的 ０．０７％－ ０．１７％，以男性青壮年多见，男女比例为 ２∶１，分 为 原 发性和转移性两 大 类，前 者 更 加 罕 见［１］。 原 发 性 黑 色 素瘤来源于软脑 膜 或 蛛 网 膜 的 黑 色 素 细 胞，此 类 细 胞 通常位于颅底、脑 干 底 面、视 交 叉 和 大 脑 各 叶 沟 裂 处， 在 某 种 条 件 下 ，转 变 成 肿 瘤 细 胞 ，向 脑 组 织 内 浸 润 性 生 长，瘤细胞脱落 于 蛛 网 膜 下 腔，可 沿 蛛 网 膜 下 腔 播 散， 形成 肿 瘤 结 节，压 迫 并 浸 润 周 围 脑 组 织，引 起 脑 膜 粘 连，导致轻到中 度 脑 积 水。 肿 瘤 也 可 侵 犯 脑 表 面 的 小 血管，造 成 蛛 网 膜 下 腔 出 血。 部 分 肿 瘤 可 侵 蚀 颅 骨。 转移性颅内黑色素瘤常来自躯干和下肢皮肤等处黑色
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陕 西 医 学 杂 志 ２０１３ 年 １２ 月 第 ４２ 卷 第 １２ 期
·临床病理·
颅内恶性黑色素瘤的 ＣＴ 及 ＭＲＩ的表现及临床病理学研究＊
中国医科大学附属第一医院神经外科 （沈阳 １１０００１） 李 龙 杜绍楠 吴鹏飞 刘 佳 王明昊 高 伟 李志鹏 景治涛△ 摘 要 目的：颅内恶性黑色 素 瘤 是 颅 内 比 较 罕 见 的 肿 瘤，发 病 率 较 低。 本 文 探 讨 颅 内 黑 色 素瘤的影像学表现，诊断，病理。 方法：回顾性研究我院近 ２０ 年来 １６ 例临床病理诊断为颅内 恶 性 黑色素瘤的患者病例，这些患者均进 行 过 手 术 治 疗，根 据 其 影 像 学 表 现、病 理 诊 断 及 其 预 后 进 行 细 致分析。 结果：这 １６ 例颅内黑色素瘤患者的症状以颅内占位效应、癫痫与神经系统损害定位症状 为主。ＣＴ 与 ＭＲＩ表现多种多样，差异性较大，ＭＲＩ具有短 Ｔ１，短 Ｔ２典型表现 有 １０ 例 患 者。 病 理 诊断为上皮样黑色素细胞瘤共有１３例，免疫组化特异性标记物 Ｓ－１００（溶解蛋白）和 ＨＭＢ－４５（人黑 色 素 相 关 抗 原 ）可 以 用 来 辅 助 对 黑 色 素 瘤 的 病 例 诊 断 。 结 论 ：颅 内 黑 色 素 瘤 的 临 床 表 现 及 影 像 学 诊 断 缺 乏 特 异 性 ，术 中 所 见 与 病 理 诊 断 是 其 确 诊 的 主 要 方 法 。 主题词 肉瘤，透明细胞／病理学 体层摄影术，Ｘ 线计算机 磁共振成像 【中 图 分 类 号 】 Ｒ７３９．４ 【文 献 标 识 码 】 Ａ 【文 章 编 号 】 １０００－７３７７（２０１３）１２－１６７０－０４