内分泌性肌病
甲亢症
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甲亢是甲状腺功能亢进的简称，是由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一组常见内分泌疾病。
甲亢症状就是由甲亢引起的一系列身体反应。
主要临床表现为多食、消瘦、畏热、多汗、心悸、激动等高代谢症候群，神经和血管兴奋增强，以及不同程度的甲状腺肿大和眼突、手颤、胫部血管杂音等为特征，严重的可出现甲亢危相、昏迷甚至危及生命。
目录1. 1简介2. 2甲亢型心脏病3. 3甲亢型周期性麻痹1. 4甲亢危象型2. 5甲亢眼病3. 6甲亢肌病4. 7护理1. 8甲亢治疗2. 9预防3. 10甲亢症状4. 11甲亢危害简介甲亢症也就是甲状腺功能亢进症，它是一种临床上十分常见的内分泌疾病。
是指由各种原因导致甲状腺功能增强，甲状腺激素分泌过多或因甲状腺激素（T3、T4）在血液中水平增高所导致的机体神经系统、循环系统、消化系统心血管系统等多系统的一系列高代谢症候群以及高兴奋症状和眼部症状。
临床上甲亢患者主要表现为：心慌、心动过速、怕热、多汗、食欲亢进、消瘦、体重下降、疲乏无力及情绪易激动、性情急躁、失眠、思想不集中、眼球突出、手舌颤抖、甲状腺肿或肿大、女性可有月经失调甚至闭经，男性可有阳痿或乳房发育等。
甲状腺肿大呈对称性，也有的患者是非对称性肿大，甲状腺肿或肿大会随着吞咽上下移动，也有一部分甲亢患者有甲状腺结节。
甲亢时引起的眼部改变，一类是良性突眼，患者眼球突出，眼睛凝视或呈现惊恐眼神；另一种是恶性突眼，可以由良性突眼转变而成，恶性突眼患者常有怕光、流泪、复视、视力减退、眼部肿痛、刺痛、有异物感等，由于眼球高度突出，使眼睛不能闭合，结膜、角膜外露而引起充血、水肿、角膜溃烂等，甚至失明。
也有的甲亢患者没有眼部症状或症状不明显。
上述均是典型甲亢的临床表现，但是并非每位甲亢患所有的临床症状都有，不同类型的甲亢，临床表现也不同。
甲亢型心脏病16～73岁都可发病，发病率占甲亢患者的13.4%～21.8%，常发生于甲亢后2～3年，除有典型甲亢临床表现外，其心电图常有窦性心动过速、心房纤颤、心房扑动、房室传导阻滞、室性期前收缩、心肌损伤与心肌肥大等。
高CK血症鉴别诊断
CK升高的常见病因
中枢神经系统疾病
脑炎 脑梗死 脑出血 脑膜炎 癫痫
特点：中枢神经系统受损的表现 血清CK与CK-BB常同时升高
CK升高的常见病因
心脏疾病 中枢神经系统疾病 常见肌肉病变 肿瘤
CK升高的常见病因
肌肉病变
药物/毒物所致 炎症性肌病（多发性肌炎、皮肌炎等） 内分泌性肌病（甲减、皮质类固醇肌病等） 电解质紊乱（低钾、低钠等） 剧烈或持续运动
无症状高CK血症肌活检指征： 肌电图提示肌源性损害 CK≥3倍正常值高限 年龄＜25岁 运动诱发肌痛和运动不耐受 女性＜3倍正常值高限
明确病因诊断
确诊高CK血症 心源性
除外常见病因 询问家族史
脑源性 常见肌源性
药物 炎症 内分泌 电解质紊乱
肌电图
区别神经源性与肌源性
肌活检
结合基因学检查
明确病因诊断
确诊高CK血症 除外常见病因 询问家族史
肌电图 肌活检 明确病因诊断
高CK血症的定义与分类
定义：
高CK血症指CK高于正常值高限1.5 倍以上（检 查前1周避免剧烈运动）
分类：
按临床表现可分为症状性和无症状性高CK血症 按病程可分为急性和慢性高CK血症 按病因可分为非肌病性和肌病性高CK血症
甲减患者服用某些药物更易出现肌病
CK升高的常见病因
心脏疾病 中枢神经系统疾病 常见肌肉病变 肿瘤
肿瘤
CK-BB存在于肿瘤或胎儿组织中，若血清中出现异常 水平的CK与CK-BB，而又能排除脑部疾病时，应怀 疑胃肠道、肺、前列腺等器官的恶性肿瘤
确诊高CK血症 除外常见病因 询问家族史
肌电图 肌活检 明确病因诊断
内分泌代谢常见疾病双向转诊指南 甲状腺功能亢进症(Graves病)
内分泌代谢常见疾病双向转诊指南甲状腺功能亢进症（Graves病）一、疾病相关情况（一）定义：因甲状腺组织增生、功能亢进，产生和分泌甲状腺激素过多所引起的神经、循环、消化系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征，简称甲亢。
（二）临床表现：神经过敏、烦躁失眠、手抖；心悸，心动过速、心律失常；乏力、怕热、多汗、体重减轻；食欲亢进、大便次数增多或腹泻；周期性麻痹（男性）；女性月经稀少等。
少数重症肌无力（1%）。
淡漠型甲亢：常见于老年患者：乏力、厌食、抑郁、嗜睡、体重减轻。
体征：甲状腺弥漫性肿大，质软或韧，无压痛，甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音；部分病人可伴有突眼，胫前粘液性水肿等。
实验室检查：T3、T4、FT3，FT4↑、TSH↓，TRAb阳性。
（三）诊断标准：有甲亢症状，甲状腺弥漫性肿大，或伴有突眼、胫前粘液性水肿，T3、T4↑、TSH↓，TRAb阳性。
二、门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊甲亢（Grave’s病），无甲亢合并症（浸润性突眼、粘液性水肿、甲亢肌病、甲亢性心脏病、肝功损害），无抗甲亢药物不良反应者；2.已制定抗甲亢治疗及合并症控制方案，病情稳定且较轻者；3.当地医疗机构已开展甲状腺激素测定。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.不能鉴别甲状腺毒症者；2.口服抗甲亢药物后，病情反复，或较快出现甲减者；3.口服抗甲亢药物后出现药物不良反应，如皮肤过敏、肝功损害、粒细胞减少或缺乏；4.甲亢伴浸润性突眼、粘液性水肿等，或治疗过程中出现上述合并症者；5.需要做I131治疗者；6.妊娠合并甲亢者；7、甲亢合并糖尿病患者；甲亢合并其他严重并发症患者;8.当地医疗机构诊断、治疗有困难者。
三、住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.甲亢伴严重合并症（浸润性突眼、粘液性水肿、甲亢肌病、甲亢性心脏病、甲亢危象、严重肝功损害）经住院治疗后病情稳定；2.口服抗甲亢药物后出现严重药物不良反应者经住院治疗病情好转，已制定后续治疗方案；3.I131治疗后，病情好转。
中国糖原累积性肌病诊治指南（四）
中国糖原累积性肌病诊治指南（四）本⽂原载于《中华神经科杂志》2016年第1期Ⅴ型糖原累积病(glucogen storage disease type Ⅴ，GSDⅤ)GSDⅤ型⼜称为肌磷酸化酶缺乏症(myophosphorylase deficiency)，还可称为麦卡德尔病(McArdle disease)。
GSDⅤ型是⼀种常染⾊体隐性遗传性疾病，由于位于染⾊体11q13上的肌磷酸化酶基因(human myophosphorylase gene，PYGM)发⽣突变，导致肌磷酸化酶的活性明显减低或缺失，使糖原⽀链的α-1，4葡萄糖苷键不能被⽔解⽣成葡萄糖-1磷酸，影响糖原分解和ATP 的产⽣，糖原在肌纤维内⼤量堆积，细胞膜的兴奋性和肌⾁收缩或放松功能出现异常。
⼀、临床表现GSDⅤ型是⽐较常见的⾮溶酶体性GSD，发病率约为1/100 000。
国内仅有个别病例报道。
在发病年龄和病情严重程度上存在异质性[48,49]。
1．⼀般在15岁之前发病，也可在50岁以后发病；隐袭起病，慢性病程，男性多于⼥性。
2．绝⼤多数患者的主要症状是运动不耐受和易疲劳，运动诱发性肌痛、强直、痉挛、肿胀僵硬感，常出现在四肢近端，伴有⼼率加快和⽓短。
剧烈运动或持续中、⾼强度运动易诱发症状，如：举重物、连续俯卧撑、爬楼梯、搬运重物等，个别患者咀嚼或刷⽛等也可诱发运动肌⾁的疲劳、疼痛。
休息可使症状缓解，疼痛也可持续数⼩时或更长时间。
3．再振作现象(second wind phenomenon)，⼜称继减现象，是本病的特征性症状，表现为患者在开始运动的10～15 min内出现运动肌⾁渐进性疲劳感、⽆⼒、肌痛、肌强直，伴⼼慌，但在经过短暂停顿或减慢运动后，症状突然消失，且运动能⼒和耐⼒明显改善。
4．部分患者逐渐出现持续性肌⽆⼒，以四肢近端为主，多数程度较轻，部分患者⽇常⽣活能⼒下降。
少数晚发患者存在明显的肌⾁萎缩，以肩带肌、⾻盆肌和躯⼲肌为主，可有⾮对称的翼状肩胛或⾯肩肱分布的肌萎缩。
内科学_各论_疾病：酒精中毒性肌病_课件模板
酒精中毒性肌病治疗方法_如何治疗酒精 中毒性肌病
(一)治疗 在戒酒后数天至数周即可恢复。注意 预防和治疗肾功衰竭。可给予各种维生素， 增加营养和微量元素。恢复后可遗留近端 肌无力。 慢性肌病在戒酒后2～3个月内常有改 善。因与周围神经病同时存在，故可能与 维生素B1和其他维生
内科学疾病部分：酒精中毒性肌病>>>
预防：
酒精中毒性肌病预防_酒精中毒性肌病怎 么调理
宣传酒精对人体的危害，提高全民族 的文化素质，严格执行未成年人法，严禁 未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加 强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不 劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或 精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代 酒，减少职业原因导
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并发症：
酒精中毒性肌病并发症_酒精中毒性肌病 有哪些并发症
1.严重者因大量肌肉坏死出现肾衰竭。 2.慢性酒中毒性肌病常合并周围神经 病。 3.也可见于心肌，出现心律不齐、低 血压及心源性休克，假期酗酒作乐时可出 现心律失常、心房颤动等“假日心脏”综 合征。
内科学疾病部分：酒精中毒性肌病>>>
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症状及病史：
带和股部肌肉。肩胛带肌无力少见。本病 常与酒精性周围神经病同时存在。
根据饮酒史、典型的临床症状、体征， 血清CPK、醛缩酶升高，对于急性肌病诊 断不难。测定血清酶水平和肌电图有助于 确诊，肌酸激酶(CK)升高是肌损伤敏感的 特异性指标。肌细胞损伤释放肌蛋白很快 自肾脏清除，肌蛋白尿仅持
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呼吸肌麻痹型脂质沉积性肌病的护理
处理 的关键 是及时开放 气道 ， 吸机辅 助通气 ， 持呼 吸道 呼 保
通畅 。 维持患者 有效的通气量 ， 以免发生缺 氧性或代谢性脑 病。其 巾 ｌ 例患者进行性呼吸 困难 。 开始给予 面罩 呼吸机辅
助呼吸 ， 出现意识障碍 ， 渐 血气分析提示呼吸性酸巾毒 ， 即 立 给予气管 插管 ， 吸机辅助呼 吸 ，ｄ后 清醒 。 呼 ３ 但住 院时间明
２１ 定 时开放气囊 ．３ ．
为了保证 正常通气 。 气管捅 管后均向
气囊注入 ３ ５ 的空气 。如充气时间过长易致 缺血 ， ￣ ｍｌ 损伤呼 吸道黏膜 。 应常规 １ ４ ６ 次，～ ｈ放气 ，￣ ｍｒ次 。 ３５ ｉ ｄ 放气前要清除 气道及 口腔 内分泌物 ， 同时适 当增加 吸入氧浓 度。放气 时护
周。 并从呼吸机管腔 内取标本做细 菌学检查 ， 以指 导抗生 素
的应 用 。
２ 心理护理 ． ４
早期患者对使用呼吸机会产 生强烈 的恐惧
２１１ 充分湿 化气道 ．． 湿化气道有助于稀释痰液 ， 易于痰液
排出， 保持呼吸道通畅。 呼吸肌麻痹时 ， 无力咳痰 ， 机械通气 ， 无自 身湿 化功 能， 气道黏膜 干燥 ， 痰液稠不易排出 ， 易形成痰
痂、 痰栓 ， 阻塞气道 ， 常致通气不 足。采用生理盐水加入盐酸 氨溴索注射液 、硫 酸依替米星 注射 液等气道湿化 液持续泵
观察血氧饱和度、 道反应 、 气 患者的面色 、 口唇 以及 肢端皮肤
颜色 的变化 。 情确定吸痰 时间 ， 酌 吸引时 间一 般不超 过 １ｓ ５／ 次 。有时痰粘 稠或过深 ， 经气管镜吸痰常取得 比较 满意的效
果。
纤维 内脂质代谢障碍致肌肉内脂 质堆 积的肌病 。 系遗传 缺陷
肌肉痛性痉挛
肌肉痛性痉挛陈艳;甘华刚【摘要】肌肉痛性痉挛，俗称“抽筋”，是临床常见的症状，是指突发的、间歇性的肌肉不自主收缩，伴剧烈疼痛，发作时可明显感到肌肉僵硬，根据病因不同持续数秒至数分不等。
通过查阅大量文献，本文对肌肉痛性痉挛的定义、分类、病因病机、诊治方法等作一综述，以望能帮助临床医生更加深入全面地了解肌肉痛性痉挛。
%Muscle cramp,a common clinical symptom usually known as " cramp",is a kind of sudden,spasmodic and involuntary contraction of the muscles,combined with severe pains. Patients feel stiff muscles obviously and the pains last several second or minutes. Based on a large number of literatures,this paper reviews the definition of muscle cramp,dassifica-tion,the pathogenesis,diagnosis and treatment,to hope to help clinicians understand muscle cramps more comprehensive.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2014(000)033【总页数】4页(P4011-4014)【关键词】肌肉痛性痉挛;病因;治疗【作者】陈艳;甘华刚【作者单位】401120 重庆市渝北区人民医院神经内科;重庆市渝北区中医院骨科【正文语种】中文【中图分类】R746.5肌肉痛性痉挛(muscle cramp)，俗称“抽筋”，多数人均有过短暂的剧烈的肌肉收缩伴疼痛，大部分无需就诊可自行缓解，但小部分反复受此困扰，痛苦不堪。
甲状腺功能亢进
• 其他治疗 • （1）β肾上腺能受体阻滞剂：普萘洛尔不仅 可作为β受体阻滞剂用于交感神经兴奋症群 的治疗，而且还有阻断T4转换成T3的作用。 对改善症状疗效显著。此药还可作为特殊病 例行甲状腺次全切除术前的手术准备，也可 用于甲状腺危象的治疗。 • （2）碘剂：碘化物对甲状腺激素合成及释 放均有抑制作用，碘剂目前仅用于两种情况 下：甲状腺手术前的准备和甲亢危象的抢救 。
• （2）适应证
–①病情较轻、甲状腺较小； –②年龄在20岁以下，孕妇或合并严重肝、肾病 变等不宜手术者，伴有严重突眼者，甲状腺危 象； –③甲状腺次全切除术术前准备； –④131Ⅰ放射性治疗前后的辅助治疗； –⑤甲状腺次全切除术后复发者
• （3）副作用：粒细胞减少严重时可引起粒 细胞缺乏。一般发生于开始用药后8周内。 • 如白细胞明显低于3×109/L和（或）中性粒 细胞绝对值低于1.5×109/L时则应停药。 • （4）停药指标：主要依据临床症状和体征 ，且抗甲状腺药物治疗疗程应不少于1.5年 。甲状腺肿消失，甲状腺刺激性抗体 (TSAb)转阴，TRH兴奋或者T3 抑制试验正常 。 •
• （三） 诊断 • 1.功能诊断 典型病例经详询病史，依靠临 床表现即可拟诊。但常须辅以上述必要的甲 状腺功能检查方可确诊。 • 2.病因诊断 在确诊甲亢的基础上，应先排 除其他原因所致的甲亢，再结合患者有眼征 ，弥漫性甲状腺肿，血TSAb阳性等，可诊 断为GD。有结节者需与自主性高功能甲状 腺结节、多结节性甲状腺肿伴甲亢、毒性腺 瘤、甲状腺癌等相鉴别。
• （7）造血系统
• （8）内分泌系统
• 2.甲状腺肿 多为双侧弥漫性肿大，随吞咽 动作上下移动，质软，无压痛。左右叶上、 下极可扪及震颤，常可听到血管杂音，为诊 断本病的重要体征。
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内分泌性肌病 拼音nèifènmìxìngjībìng 英文参考endocrinemyopathy 疾病代码ICD:G73.5*疾病分类神经内科疾病概述内分泌性肌病(endocrinemyopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。疾病描述内分泌性肌病(endocrinemyopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。
1.甲状腺性肌病(thyroidmyopathy)是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。
2.皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroidpolymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏，如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变。此类肌病包括两类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。
3.肾上腺皮质功能不全性肌无力(myastheniaduetoadrenocorticalinsufficiency)包括两类：肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。
4.甲状旁腺性肌病(myopathycausedbythediseaseofparathyroidglands)包括两类：甲状旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病。
5.垂体病性肌无力(myastheniaduetodiseasesofthepituitarygland)是垂体病后期引起肌无力等症状。以往认为肌肉症状是神经炎所引起，Mastaglia等指出是慢性多发性肌病所致。症状体征1.甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。(1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronicthyrotoxicmyopathy)：于19世纪初由Graves和Basedow首先报道，特征为进行性骨骼肌无力，常伴发于显性或隐性甲亢。甲状腺肌病通常呈慢性过程，甲状腺肿为结节性。临床表现特点：①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见。通常起病隐袭，肌无力逐渐进展，历时数周至数月才引起注意。肌肉病变多为轻中度，也可为重度，常见进展性肌萎缩，包括延髓肌一定程度地受累，骨盆带肌和大腿肌群肌无力较重，称为Basedow截瘫。肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显，肌肉收缩时出现震颤和痉挛，无束颤，腱反射中度活跃。②血清CK不升高，有时反而降低。EMG一般正常，无纤颤电位，有时可见短时限低波幅动作电位或多相波百分比增多。除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性，肌活检未发现其他异常。新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。(2)突眼性眼肌麻痹(exophthalmicophthalmoplegia)：或称浸润性突眼。眼肌活检可发现眼外肌水肿，随病程进展逐渐纤维化，肌纤维变性并有淋巴细胞、单核细胞及脂肪细胞浸润，称为浸润性突眼性肌病。组织学特点提示本病是某种自身免疫病，Kodama等在血清中发现针对眼肌组织提取物的抗体，支持自身免疫机制。临床特点：本病系甲亢(Graves病)并发眼外肌麻痹和突眼，瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损。突眼程度不一，患者眼部症状可较甲亢症状出现早，或出现于甲亢得到有效治疗后，常伴眼眶疼痛。突眼偶为单侧性，尤其起病时。所有的眼外肌均可受累，通常某一眼外肌病变较重，导致斜视和复视，下直肌和内直肌最常受累，眼球上视常受限，眼睑挛缩使病人呈瞪眼外观。Graves病可导致充血性眼眶病，表现为结膜水肿、内直肌和外直肌附着处血管充血，于眼球极度外展位可发现。眼眶超声和MRI检查可发现眼外肌肿胀。(3)甲状腺功能亢进性周期性瘫痪
(thyrotoxicperiodicparalysis)：与典型低钾性周期性瘫痪不同，不是家族性疾病，常于成年早期发病。临床特点：本病的临床表现与家族性周期性瘫痪相似，如躯干肌及四肢肌轻至重度肌无力发作，头面部肌通常不受影响，肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间。大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。(4)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退
(myastheniagraviswithhyperthyroidismorhypothyroidism)：是典型的自身免疫性疾病，用抗胆碱酯酶治疗有效的重症肌无力(MG)患者可伴甲亢或甲减，甲亢也被认为是自身免疫病。约5%的MG患者可伴发甲亢，甲亢病人MG的发病率是一般人群的20～30倍。临床特点：①甲亢与MG均可首先出现或同时发生，慢性甲状腺毒性肌病的肌无力和肌萎缩与MG同时存在，一般不影响对新斯的明的反应性和剂量。②甲减合并MG即使程度较轻也会加重肌无力，需显著增加溴吡斯的明的剂量，有时可诱发肌无力危象。甲减病人用甲状腺素(thyroxine)治疗是有益的，可使病人的肌无力症状恢复至甲减发病前的水平。应注意MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。
(5)甲状腺功能减退性肌病：甲状腺功能减退(甲减)性肌病(hypothyroidmyopathy)是甲减合并的肌肉病变，可表现为黏液性水肿或克汀病。临床特点：①黏液性水肿或克汀病都常表现为弥漫性肌痛，肌肉容积增大、僵硬及肌肉舒缩迟缓等，患者可有舌体增大、构音障碍，有时肌肉可痉挛发硬。如发现患者肌肉震颤伴肌肉水肿，测试腱反射时间延长，则有利于临床诊断。②克汀病合并上述肌肉异常称Kocher-Debre-Semelaigne综合征，儿童或成年期黏液性水肿伴肌肉肥大称Hoffmann综合征，后者类似先天性肌强直。③黏液性水肿或克汀病患者的肌电图呈肌源性改变，一般无肌强直放电的确切证据。血清CK常显著升高，转氨酶正常，血清球蛋白可升高。肌活检肌纤维形态大小不一，可见空泡变性、灶性坏死和再生等，肌质网轻度扩张，肌纤维膜下糖原轻度增多等。
(6)2.皮质类固醇性多发性肌病 (corticosteroidpolymyopathies)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变。此类肌病包括两类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。(1)慢性皮质类固醇肌病(chroniccorticosteroidmyopathy)：是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关。有人认为含氟激素较其他激素易导致该病，事实上所有的皮质激素均可致病。皮质激素致病的机制不明，但在皮质激素治疗的动物发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。临床特点：①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。②血清CK及醛缩酶一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位。肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。(2)急性皮质类固醇肌病
(acutecorticosteroidmyopathy)：是皮质类固醇所致的危重病性肌病(criticalillnessmyopathy)或急性四肢瘫痪性肌病
(acutequadriplegicmyopathy)。患者多因严重顽固性哮喘或多种 内分泌性肌病_文档下载http://doc.xuehai.net/b2325743d260df2bee36b2f7a-5.html 全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药(neuromuscularblockingagents)如肌松药潘库罗宁(pancuroniumbromide)可促使发病，还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇可出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖神经再生，而不是停用类固醇，但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病。Panegyres等观察一例重症肌无力患者，使用大剂量甲泼尼龙龙治疗后出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病。临床特点：①起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及感觉系统。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。②病程早期血清CK常增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等。EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。3.肾上腺皮质功能不全性肌无力
(myastheniaduetoadrenocorticalinsufficiency)包括两类：肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。(1)肾上腺皮质功能不全(adrenocorticalinsufficiency)：包括原发性和继发性，原发性肾上腺皮质功能不全是Addison病所致，可因肾上腺感染、肿瘤、自身免疫障碍和肾上腺出血所引起；继发性肾上腺皮质功能不全是垂体肾上腺皮质激素不足所致。原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现，腱