外阴恶性黑色素瘤(专业知识值得参考借鉴)
治疗外“阴”恶性黑色素瘤良方
治疗外“阴”恶性黑色素瘤良方外“阴”恶性黑色素瘤多由色素瘤恶变而来，其发病仅次于外“阴”鳞状上皮癌，占外“阴”恶性肿瘤的20/～30/。
慢性刺激、电灼、腐蚀、不完整切除为其诱发因素。
任何年龄妇女均可发生，病情发展迅速，常早期经血行和淋巴道转移，故恶性程度高，预后不佳。
据临床表现，本病属中医“黑痣”、“阴疮”等病症范畴，多由气郁热结，日久伤正所致。
一、外“阴”恶性黑色素瘤的诊断1．病史：既往有结合痣或复合痣病史。
2．发病年龄：任何年龄妇女均可发生。
3．症状：外“阴”瘙痒、疼痛、出血，可扪及小肿块。
4．局部检查：小“阴”唇、“阴”蒂等处见青黑色或棕黑色，也可为无色的小结节，常单发，质硬，以后迅速增大、溃破、流血或见浆液性渗出物。
肉眼可分为结节型、播散型和粘膜型。
5．病理检查：瘤细胞呈圆形、多边形或菱形，核异形多见，瘤细胞与间质无界限，细胞内黑色素颗粒分布不均。
二、外“阴”恶性黑色素瘤的鉴别诊断主要与黑色素痣相鉴别，一般应靠病理确诊。
三、中医治疗外“阴”恶性黑色素瘤1．辨证论治：(1)肝郁气滞：[证候]阴部棕褐色肿块，结节状，表面溃疡，质坚实；胸胁胀满，纳食不香，心烦易怒，口苦咽干，舌质红，苔薄白，脉弦或弦数。
[治法]疏肝解郁，软坚散结。
[方药]逍遥散加减：柴胡10g、当归10g、郁金10g、八月扎15g、半枝莲20g、山慈姑10g、蒲公英20g、香附6g、草河车20g、白花蛇舌草30g、甘草6g。
(2)肝肾阴虚：[证候]“阴”道蓝黑色肿物，形态欠整，表面溃烂，渗液流津，脓汁腐臭，不能收口；身体消瘦，五心烦热，耳鸣头晕，小便黄，大便秘结，舌质红，苔薄，脉细数。
[治法]滋补肝肾，散结逐瘀。
[方药]六味地黄丸加减：生地15g、山药15g、山茱萸10g、土茯苓20g、女贞子30g、旱莲草15g、玄参15g、半枝莲30g、山慈姑10g、龙葵30g、郁金10g、甘草6g。
2．针刺治疗：(1)取穴：三阴交、肾俞、大椎、尺泽。
外阴黑色素瘤是怎么回事？
外阴黑色素瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍外阴黑色素瘤的病理病因，外阴黑色素瘤主要是由什么原因引起的。
*一、外阴黑色素瘤病因*一、发病原因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。
尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。
有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。
与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。
其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
*二、发病机制1.黑色素瘤的临床病理生长形式按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。
(1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。
外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。
在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。
浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。
(2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。
此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。
此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。
(3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。
该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。
2.外阴黑色素瘤的大体观常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。
临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。
病变范围小者数毫米，大者十几厘米。
10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。
女性外阴恶性黑色素瘤1例及临床分析
女性外阴恶性黑色素瘤1例及临床分析1 病例报告患者，女，76岁，以：”发现外阴赘生物4年余”之主诉入院，半年前清洗外阴是发现外阴前联合处一大小约绿豆大小赘生物，瘙痒，无疼痛等不适。
近1w发现赘生物表面呈黑色，略高出粘膜，紫黑色，表面光滑，中央有小破溃，周围组织无肿胀。
就诊外院行活检病理结果提示：（会阴）小块粘膜恶性黑色素瘤，较广泛侵犯上皮、瘤性糜烂形成，深部间质内多灶性浸润，就诊我院。
体格检查：全身皮肤粘膜未发现黑痣糜烂、溃破，腹股沟淋巴结区：左侧腹股沟淋巴结呈条索状增厚，可及一大小约2×1cm淋巴结，压痛阳性，右侧腹股沟淋巴结未触及明显肿大。
妇科检查：外阴：前联合偏右可见一直径大小约1.5cm结节状突起，呈蓝黑色，表面可见溃疡面，阴蒂上方可触及一大小约1cm质硬包块，活动度可。
入院后行胸部CT提示：右肺中叶、下叶小结节影，头颅CT及骨扫描检查未发现病灶。
心电图、腹部彩超、实验室检查及血CA125未见明显异常。
遂在全麻下行外阴广泛性切除术加双侧腹股沟淋巴结清扫术，术程顺利，术后病理检查结果回报：阴蒂结节型恶性黑色素瘤，侵及皮下脂肪浅层，皮肤上下切缘见瘤细胞，脉管内瘤栓形成，左侧腹股沟淋巴结14枚，其中6枚转移，左侧腹股沟淋巴结11枚，其中2枚转移；术后诊断为：外阴恶性黑色素瘤V期（Clark 分期），双侧腹股沟淋巴结转移。
患者术后恢复良好，目前正在接受放疗。
2 讨论恶性黑色素瘤（MM）起是起源于胚胎神经嵴的胺前体摄取脱梭细胞（APUD 细胞）的恶性肿瘤，好发于头颈部、躯干及四肢，其发生与患者免疫功能减退，内分泌紊乱和局部长期刺激、紫外线照射、原有色素病灶及黑痣者、白种人、对日光敏感者、过度阳光暴晒、家族性黑色素瘤史、染色体失常（尤其是1号染色体p12-q41）、人乳头瘤病毒感染等有关[1]。
其发病是环境与遗传因素综合作用所致，恶性黑色素瘤是源于神经外胚层组织的一种侵袭力强、早期易转移，进展迅速且预后极差的高度恶性肿瘤。
外阴恶性黑色素瘤疾病演示课件
挑战和机遇并存
早期诊断与预防
外阴恶性黑色素瘤的早期诊断率 较低，未来需要加强早期诊断技 术的研究和推广，提高患者的生 存率和生活质量。
治疗耐药性问题
部分患者对免疫治疗或靶向药物 治疗产生耐药性，如何解决这一 问题将是未来研究的重点之一。
PART 02
诊断与鉴别诊断
诊断依据及标准
临床表现
外阴恶性黑色素瘤通常表现为外 阴部位的不规则黑色斑块或结节 ，可伴有瘙痒、疼痛或出血等症 状。
组织病理学检查
通过对外阴病变组织进行活检， 可发现异型黑色素细胞增生和浸 润，是确诊外阴恶性黑色素瘤的 金标准。
鉴别诊断相关疾病
外阴良性黑色素痣
与外阴恶性黑色素瘤相似 ，但组织病理学检查可发 现良性黑色素细胞增生， 无浸润和转移。
自我护理
教育患者如何进行日常护理，如保持外阴清洁、避免摩擦和刺激、 定期更换内衣等。
心理支持策略
倾听与理解
01
耐心倾听患者的诉说，理解患者的担忧和恐惧，给予情感上的
支持。
鼓励与安慰
02
鼓励患者积极面对疾病，安慰患者减轻焦虑和压力，增强治疗
信心。
心理干预
03
对于严重焦虑、抑郁的患者，可寻求专业心理医生的帮助，进
出血
转移
恶性黑色素瘤具有高度转移性，可能 转移至淋巴结、肺、肝、脑等重要器 官，严重影响患者生存质量。
瘤体破裂或侵及血管时，可能导致大 量出血，甚至引发休克。
预防措施建议
定期检查
对于疑似外阴恶性黑色素瘤的患者，应定期进行 皮肤检查，及时发现并处理可能的病变。
外阴黑色素瘤疾病详解
疾病名：外阴黑色素瘤英文名：melanoma of vulva缩写：别名：外阴黑素瘤疾病代码：ICD：C51概述：外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。
黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。
黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤，同时由于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中，得出一些有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。
按治疗外阴鳞状细胞癌的方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有达到预期的治疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需深入下去。
流行病学：外阴黑色素瘤占外阴恶性肿瘤的 3.6%～9%，是外阴第二常见的恶性肿瘤，即仅次于外阴鳞形细胞癌。
由于病例分析来源的不同，占所有外阴恶性肿瘤的比率报道不一，国外文献报道的发生率有2%，3.6%，6.7%，10%，但总的发生率不超过 10%。
国内报道的例数少，统计又不全面，外阴黑色素瘤约占全身皮肤黑色素瘤的2.9%(2/68)，占同期会阴恶性肿瘤的2.89%(15/519)。
外阴黑色素瘤可发生于妇女的任何年龄，但随着年龄的增加发病也逐渐增多，但发生在青春期的极少。
在一些病例数超过25 例研究年限超过25 年以上者的临床研究中，患者的平均年龄在 50 岁以上，年龄跨度为 10～96 岁，几乎 1/3 的患者在绝经前发病，也有年龄＜20 岁的许多报道，Egan 报道2 例 10 岁以前的女孩患外阴黑色素瘤。
许多研究一致显示在50 岁和60 岁妇女有一发病的高峰。
该病在 1861 年首次被报道，1994 年美国的年发生率为 0.108/10 万，占所有妇女恶性黑色素瘤的 1.3%；而英国中西部地区每年的发生率仅为0.08/10 万；瑞典的外阴黑色素瘤的发病为每年 0.19/10 万，外阴黑色素瘤的发病未发现有上升的现象。
外阴恶性黑色素瘤
活检
目前对于外阴恶性黑色素瘤是否进行术前活检及术前活检方式尚有争议。既往不主张恶性黑 色素瘤切取活检，并认为病化不完整切除如切取活检或钻取活检会加速病情进展，并迅速出 现卫星结节和转移灶。但是另外多个研究认为切取活检或钻取活检对患者的生存情况并无影 响。2002年，BONG等对２６５例行切取活检的患者和４９６例切除活检的患者进行配对对 照分析，研巧证明切取活检和切除活检在复发率和病死率上无显著差异。尽管如此，目前多 位学者和指南共识仍主张完整切除活检，对于无法行完整病灶切除者如病化面积非常大或有 溃瘍的病变则需切取活检，但绝对禁止表面片状切取活检，后者影响肿瘤厚度的评估。 【19】
辅助治疗-免疫治疗
免疫治疗主要有干扰素、白介素－２及疫苗。A －2B干扰素是首个证实在进展期黑色素瘤中 有抗肿瘤活性的细胞因子
2015《中国黒色素瘤诊治指南》提出中国黑色素瘤患者干扰素的应用治疗的剂量推荐：可 沿用国外高剂量干扰素Ａ－２Ｂ的标准剂量（２０００万IＵ／Ｍ２D1-5 ４Ｗ，１００ ０万IＵ／Ｍ２ＴＩＷ ４８Ｗ）治疗一年。专家组认为干扰素辅助治疗可Ｗ延长无复 发生存期，但对总生存的影响尚需继续研究.
手术治疗
２０１７年ＮＣＣＮ皮肤恶性黑色素瘤指南指出安全手术范围为： 黑色素瘤原位癌 ：0.5-1ＣＭ； 肿瘤厚度≤１．０ＭＭ切除１．０ＣＭ； 肿瘤厚度1.01-２MM切除１-２ＣＭ； 肿瘤厚度２.０１-４.０ＭＭ切除２ＣＭ； 肿瘤厚度＞４MM切除２ＣＭ
淋巴结清扫
• 2015版中国黑色素瘤指南：不建议进行预防性淋巴结清扫，前哨淋巴结阳性或经影像学 和临床检查有区域淋巴结转移（但无远处转移的III期患者）在扩大切除的基础上进行区域 淋巴结清扫，要求将受累淋巴结基部完全切除，腹股沟淋巴结清扫要求淋巴结至少应在10 个以上，如临床发现股浅淋巴结转移数3个，应进一步做髂窝和闭孔区淋巴结清扫手术。 如果盆腔CT提示有盆腔淋巴结转移，或术中股管淋巴结活检病理阳性，需行髂窝和闭孔区 淋巴结清扫手术。
外阴恶性肿瘤
外阴恶性肿瘤主要包括 • 外阴鳞状细胞癌（最常见，占80%~90%） • 外阴恶性黑色素瘤 • 外阴基底细胞癌 • 外阴前庭大腺癌 • 外阴疣状癌 • 外阴肉瘤等
一、外阴鳞状细胞癌
病因
• 人乳头瘤病毒（HPV）感染：40%~60%的外阴癌及90%的外阴癌前病变与HPV 感染相关，其中16型感染超过50%；
对早期患者在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，最大限度保留外阴的正常结构， 以提高生活质量。
治疗
手术治疗 • 早期肿瘤：先行病灶活检，根据病变大小及浸润深度分期，然后按分期决定术式。
➢ ⅠA期行外阴局部扩大切除术，术后随访即可。 ➢ ⅠB期者根据病灶位置决定术式：
✓ 单侧病变（病灶距外阴中线≥2 cm），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及 单侧腹股沟淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或单侧腹股沟/股淋巴结切除术）；
诊断
• 病史及症状结合妇科检查。 • 组织学检查：对一切外阴赘生物溃疡和可疑病灶，均需尽早做活组织病理检查。 • 外阴细胞学检查、影像检查（超声、磁共振、CT、全身PET-CT）、膀胱镜和直肠镜
检查、HPV检测、血清HⅠV检测等有助于诊断。
治疗
治疗原则 • 早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放疗，转移病例姑息、对症及支持治疗。
✓ 中线部位病变（前部或后部），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及双侧腹 股沟/股淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或双侧腹股沟/股淋巴结切除术）；
➢ 术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。
手术治疗 • 局部晚期肿瘤（病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先行影像
学评估和淋巴结病理检查，再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗。 • 肿瘤转移超出盆腔：可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）全身治疗，或者采用最佳
外阴黑色素瘤的预防课件
预防措施
检查皮肤变化：定期检查外阴部位的肌 肤变化，如有异常应及时就医。
注意饮食健康：保持均衡的饮食，多摄 取富含维生素C和抗氧化剂的食物。
预防措施
不吸烟不喝酒：避免吸烟和过量饮 酒，这些习惯增加了患外阴黑色素 瘤的风险。
注意事项
注意事项
了解家族病史：如果家族中有外阴黑色 素瘤的患者，应定期进行检查。
外阴黑色素瘤 的预防课件
目录 简介 预防措施 注意事项
简介
简介
外阴黑色素瘤是一种恶性肿瘤，多 发生在外阴部位。 预防外阴黑色素瘤非常重要，可以 有效降低患病风险。
简介
本课件将介绍外阴黑色素瘤的预防措施 和注意事项。
预防措施
预防措施
避免暴露在阳光下：尽量减少 日晒，特别是在强烈阳光下长 时间曝晒。 使用防晒霜：外出时使用SPF合 适的防晒霜，避免阳光对皮肤 的直接伤害。
高危人群加强预防：有光敏性皮肤、曾 经患有黑素瘤、有多个异常痣等人群应 更加源自视预防外阴黑色素瘤。注意事项
寻求专业帮助：如果发现异常 ，应及时咨询医生，并进行必 要的检查和治疗。 提高自我保护意识：警惕不良 的生活习惯和环境，减少对外 阴部位的伤害和刺激。
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外阴恶性黑色素瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。
恶性黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。
黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
二病因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。
尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。
有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。
与妊娠相关证据有待证实。
其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
三临床表现1.外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等，需警惕恶变。
晚期外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。
2.尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。
其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状往往出现于较晚期的患者。
3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。
四检查
1.活检
目前仍认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围需距离病灶边缘一定距离。
2.组织病理学检查
单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。
在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。
3.免疫组织化学染色
黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。
一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。
HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。
五诊断早期诊断则将明显改善预后，特别是表浅扩散型及恶性雀斑型，本病早期征象可归纳为4
点，即ABCD征象。
A：不对称病变。
B：边缘不规则。
C：颜色多样。
D：直径扩大。
注意这4点往往可以得到较早的诊断。
对任何外阴色素性疾病都应引起高度警惕，特别是呈结节型的或色素加深的都应迅速取得组织学的诊断。
活检应注意组织深度以利分期。
六治疗
早期外阴恶性黑色素瘤以手术为主，而晚期患者考虑综合治疗。
1.手术
手术仍然是控制甚至治愈女性生殖道恶性黑色素瘤的主要治疗方式。
对手术外阴部手术范围和区域淋巴结切除的问题上存在一定的争议。
目前比较公认的是行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。
2.化疗和免疫治疗
既往报道恶性黑色素瘤的辅助治疗均以化疗及免疫治疗为主。
3.生物疗法
CLS细胞疗法是一种研究中的肿瘤治疗模式，其理论是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。
目前处于试验阶段。
七预后外阴恶性黑色素瘤预后较差。
临床上争取早期发现、早期诊治。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。