外阴恶性黑色素瘤(专业知识值得参考借鉴)
外阴黑色素瘤是怎么回事？
外阴黑色素瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍外阴黑色素瘤的病理病因，外阴黑色素瘤主要是由什么原因引起的。
*一、外阴黑色素瘤病因*一、发病原因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。
尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。
有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。
与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。
其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
*二、发病机制1.黑色素瘤的临床病理生长形式按照色素瘤的生长发展方式，一般皮肤黑色素瘤可分为3种类型：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。
(1)浅表蔓延型：尖锐，边缘呈弧形，表面隆起不平，可出现结节。
外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、粉红和白色混合组成。
在侵犯基质以前有一个范围相对较大放射状生长阶段，一旦进入向基质垂直生长浸润阶段，临床疾病进展相当快。
浅表蔓延型约占皮肤黑色素瘤的70%，1/2～2/3的外阴黑色素瘤表现为浅表蔓延型生长。
(2)结节型：有黑色和蓝黑色两种，表面光滑或不平。
此型仅存在垂直浸润生长阶段，病史短暂，在诊断时具有较深的基质浸润。
此型占皮肤黑色素瘤的10%～15%，占外阴黑色素瘤的25%～50%。
(3)雀斑型：覆盖面积大而边沿不齐，颜色为深浅程度不同的棕色，其特点为放射状生长，向深部浸润发展，确诊时一般属晚期。
该型占外阴黑色素瘤的0%～10%。
2.外阴黑色素瘤的大体观常见于无毛发分布区，65%～70%起自于或累及外阴的黏膜面，25%仅累及一侧大阴唇，10%累及阴蒂，约有20%的患者就诊时呈广泛病变。
临床经常可见到局部皮肤或黏膜呈蓝黑色、黑褐色或无色素不等，病变界限不清，病灶为扁平、凸起或息肉状，可有溃疡、肿胀或皮肤卫星状转移结节形成等改变。
病变范围小者数毫米，大者十几厘米。
10%的黑色素瘤为无色素的黑色素瘤。
外阴恶性黑色素瘤疾病演示课件
挑战和机遇并存
早期诊断与预防
外阴恶性黑色素瘤的早期诊断率 较低，未来需要加强早期诊断技 术的研究和推广，提高患者的生 存率和生活质量。
治疗耐药性问题
部分患者对免疫治疗或靶向药物 治疗产生耐药性，如何解决这一 问题将是未来研究的重点之一。
PART 02
诊断与鉴别诊断
诊断依据及标准
临床表现
外阴恶性黑色素瘤通常表现为外 阴部位的不规则黑色斑块或结节 ，可伴有瘙痒、疼痛或出血等症 状。
组织病理学检查
通过对外阴病变组织进行活检， 可发现异型黑色素细胞增生和浸 润，是确诊外阴恶性黑色素瘤的 金标准。
鉴别诊断相关疾病
外阴良性黑色素痣
与外阴恶性黑色素瘤相似 ，但组织病理学检查可发 现良性黑色素细胞增生， 无浸润和转移。
自我护理
教育患者如何进行日常护理，如保持外阴清洁、避免摩擦和刺激、 定期更换内衣等。
心理支持策略
倾听与理解
01
耐心倾听患者的诉说，理解患者的担忧和恐惧，给予情感上的
支持。
鼓励与安慰
02
鼓励患者积极面对疾病，安慰患者减轻焦虑和压力，增强治疗
信心。
心理干预
03
对于严重焦虑、抑郁的患者，可寻求专业心理医生的帮助，进
出血
转移
恶性黑色素瘤具有高度转移性，可能 转移至淋巴结、肺、肝、脑等重要器 官，严重影响患者生存质量。
瘤体破裂或侵及血管时，可能导致大 量出血，甚至引发休克。
预防措施建议
定期检查
对于疑似外阴恶性黑色素瘤的患者，应定期进行 皮肤检查，及时发现并处理可能的病变。
外阴恶性黑色素瘤
活检
目前对于外阴恶性黑色素瘤是否进行术前活检及术前活检方式尚有争议。既往不主张恶性黑 色素瘤切取活检，并认为病化不完整切除如切取活检或钻取活检会加速病情进展，并迅速出 现卫星结节和转移灶。但是另外多个研究认为切取活检或钻取活检对患者的生存情况并无影 响。2002年，BONG等对２６５例行切取活检的患者和４９６例切除活检的患者进行配对对 照分析，研巧证明切取活检和切除活检在复发率和病死率上无显著差异。尽管如此，目前多 位学者和指南共识仍主张完整切除活检，对于无法行完整病灶切除者如病化面积非常大或有 溃瘍的病变则需切取活检，但绝对禁止表面片状切取活检，后者影响肿瘤厚度的评估。 【19】
辅助治疗-免疫治疗
免疫治疗主要有干扰素、白介素－２及疫苗。A －2B干扰素是首个证实在进展期黑色素瘤中 有抗肿瘤活性的细胞因子
2015《中国黒色素瘤诊治指南》提出中国黑色素瘤患者干扰素的应用治疗的剂量推荐：可 沿用国外高剂量干扰素Ａ－２Ｂ的标准剂量（２０００万IＵ／Ｍ２D1-5 ４Ｗ，１００ ０万IＵ／Ｍ２ＴＩＷ ４８Ｗ）治疗一年。专家组认为干扰素辅助治疗可Ｗ延长无复 发生存期，但对总生存的影响尚需继续研究.
手术治疗
２０１７年ＮＣＣＮ皮肤恶性黑色素瘤指南指出安全手术范围为： 黑色素瘤原位癌 ：0.5-1ＣＭ； 肿瘤厚度≤１．０ＭＭ切除１．０ＣＭ； 肿瘤厚度1.01-２MM切除１-２ＣＭ； 肿瘤厚度２.０１-４.０ＭＭ切除２ＣＭ； 肿瘤厚度＞４MM切除２ＣＭ
淋巴结清扫
• 2015版中国黑色素瘤指南：不建议进行预防性淋巴结清扫，前哨淋巴结阳性或经影像学 和临床检查有区域淋巴结转移（但无远处转移的III期患者）在扩大切除的基础上进行区域 淋巴结清扫，要求将受累淋巴结基部完全切除，腹股沟淋巴结清扫要求淋巴结至少应在10 个以上，如临床发现股浅淋巴结转移数3个，应进一步做髂窝和闭孔区淋巴结清扫手术。 如果盆腔CT提示有盆腔淋巴结转移，或术中股管淋巴结活检病理阳性，需行髂窝和闭孔区 淋巴结清扫手术。
【优秀文档推荐下载】外阴恶性黑色素瘤
“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
外阴恶性黑色素瘤
一概述外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。
恶性黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。
黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
二病因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。
尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。
有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。
与妊娠相关证据有待证实。
其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
三临床表现1.外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等，需警惕恶变。
晚期外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。
2.尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。
其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状往往出现于较晚期的患者。
3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。
四检查
1.活检
目前仍认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围需距离病灶边缘一定距离。
2.组织病理学检查
单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅。
1例外阴恶性黑色素瘤病例报告并文献复习
［２８］Ｋｈａｎ ＳＲ，Ａｒｓｈａｄ Ｍ，Ｗａｌｌｉｔｔ Ｋ，ｅｔ ａｌ．Ｗｈａｔ’ｓ Ｎｅｗ ｉｎ Ｉｍａｇｉｎｇｆｏｒ Ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｉｃ Ｃａｎｃｅｒ［Ｊ］？Ｃｕｒｒ Ｏｎｃｏｌ Ｒｅｐ，２０１７，１９（１２）：８５．［２９］Ｓａｒａｂｈａｉ Ｔ，Ｓｃｈａａｒｓｃｈｍｉｄｔ ＢＭ，Ｗｅｔｔｅｒ Ａ，ｅｔ ａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｏｆ１８Ｆ－ＦＤＧ ＰＥＴ／ＭＲＩ ａｎｄ ＭＲＩ ｆｏｒ ｐｒｅ－ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｓｔａｇｉｎｇｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｒｉｍａｒｙ ｃａｎｃｅｒ ｏｆ ｔｈｅ ｕｔｅｒｉｎｅ ｃｅｒｖｉｘ［Ｊ］．Ｅｕｒ ＪＮｕｃｌ Ｍｅｄ Ｍｏｌ Ｉａｇｉｎｇ，２０１８，４５（１）：６７．［３０］Ｂｅｉｄｅｒｗｅｌｌｅｎ Ｋ，Ｇｒｕｅｎｅｉｓｅｎ Ｊ，Ｒｕｈｌｍａｎｎ Ｖ，ｅｔ ａｌ．１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ／ＭＲＩ ｖｓ．ＰＥＴ／ＣＴ ｆｏｒ ｗｈｏｌｅ－ｂｏｄｙ ｓｔａｇｉｎｇ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆｅｍａｌｅ ｐｅｌｖｉｓ：ｉｎｉｔｉａｌ ｒｅｓｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｎｕｃｌ Ｍｅｄ Ｍｏｌ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１５，４２（１）：５６．［３１］Ｃｈｏｉ ＥＫ，Ｋｉｍ ＪＫ，Ｃｈｏｉ ＨＪ，ｅｔ ａｌ．Ｎｏｄｅ－ｂｙ－ｎｏｄｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｂｅ－ｔｗｅｅｎ ＭＲ ａｎｄ ＰＥＴ／ＣＴ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｕｔｅｒｉｎｅ ｃｅｒｖｉｃａｌ ｃａｎｃｅｒ：ｄｉｆｆｕｓｉｏｎ－ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｖｅｒｓｕｓ ｓｉｚｅ－ｂａｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｏｎ Ｔ２ＷＩ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｒａｄｉｏｌ，２００９，１９（８）：２０２４．（收稿日期：２０１８－０８－２５）＊通讯作者文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０８－１４８４－０２１例外阴恶性黑色素瘤病例报告并文献复习王 敏，简文文，鱼 庆，杨淑莉＊（吉林大学第二医院妇产科，吉林长春１３００４１） 外阴恶性黑色素瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ，ＭＭ））是临床上较为少见的恶性肿瘤，在外阴恶性肿瘤中居第２位，常发生于皮肤粘膜和色素膜层，年增长率为３％－５％［１］。
恶性黑色素瘤疾病知识讲座
北京大学临床肿瘤学院北京肿瘤医院肾癌黑色素瘤内科斯璐写在课前的话恶性黑色素瘤是临床上很常见的疾病之一，本病起病隐匿、变化快、病情重、并发症多、死亡率高，也是让临床医生头疼的难治疾病。
近年来本病的发病率不断增高，死亡率也是逐年上升，但是在临床上并没有得到合理规范的诊治。
本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进恶性黑色素瘤在临床工作中得到更加合理而有效的诊治。
一、黑色素瘤概述黑色素瘤的恶性度高，俗称“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快；多数起源于皮肤，也有黏膜来源的，少数原发灶不明；黑色素细胞恶变的结果；多由痣或色素斑发展而来；与紫外线、不恰当处理相关（冷冻、激光、刀割）；容易早期发现，早期手术切除可以治愈！解析：左图为国内较常见的典型黑色素瘤；右图为皮肤的解剖解析：痣和黑色素瘤痣是一种体表良性肿瘤。
按病理学分三种：交界痣：位于表皮和真皮交界处。
多见于手掌、足底、口唇及外生殖器部位。
有癌变可能，可发展成黑色素瘤。
皮内痣：存在于真皮层内。
表面光滑，界线清楚。
一般不发生癌变。
混合痣：上述两种混合而成，一般像皮内痣，因有交界痣的成分，故也能癌变。
解析：恶性黑色素瘤的演变“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快的疾病是指（）A. 黑色素瘤B. 皮肤癌C. 肺癌D. 胃癌正确答案：A解析：黑色素瘤的恶性度高，“癌中之王”，目前恶性肿瘤中发病率增长最快。
恶性黑色素瘤的概述包括哪些内容？二、流行病学解析：我国黑色素瘤分布区域我国流行病学：发病率逐年增高，在2000 年，男性：0.2 / 10 万；女性：0.2 / 10 万。
在2004 年，男性：0.41 / 10 万，女性：0.39 / 10 万。
同时也存在地区差异。
解析：上海和北京的发病率示意图解析：黑色素瘤的发病部位以北京肿瘤医院为代表，总体患者457 例(2003～2008 年)肢端为234 例(72%) ；皮肤325 例(71%)；躯干91 例(28%)；黏膜101 例(22%)；原发灶不明31 例(7%)。
外阴癌(专业知识值得参考借鉴)
外阴癌(专业知识值得参考借鉴)一概述外阴癌是外阴的恶性肿瘤，并不太少见，约占女性生殖道恶性肿瘤的5%。
其中以原发性鳞状上皮癌为主，继发性恶性肿瘤少见。
最常发生在大阴唇，其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处。
首先出现局部结节或肿块，并逐渐增大、坏死、破溃及感染，分泌物增多，伴有瘙痒疼痛感。
肿物可呈乳头状或菜花样，并可迅速扩大，累及肛门、直肠和膀胱等。
二病因外阴癌的发病原因尚不明确。
目前认为人乳头状瘤病毒（HPV）是其发病的主要原因，但HPV阴性的外阴癌与外阴白斑、外阴萎缩、外阴尖锐湿疣及其他性传播疾病如梅毒、淋巴肉芽肿等有一定联系。
三临床表现主要症状是外阴结节，常伴有疼痛及瘙痒。
多数患者先有长期外阴瘙痒，多年后局部出现丘疹、外阴结节或小溃疡，经久不愈，有些患者伴有外阴白斑。
当肿瘤邻近或侵犯尿道时，可出现尿频、尿痛、排尿烧灼感和排尿困难。
晚期者表现为溃疡或不规则的乳头状或菜花样肿块，病变部位常有脓血性分泌物。
病灶还可扩大累及肛门、直肠和膀胱，一侧或双侧腹股沟可摸到质硬且固定不活动的肿大淋巴结。
四检查细胞学检查、多普勒超声、CT检查、磁共振等。
五诊断外阴癌主要依据临床症状及活体组织病理切片检查。
对外阴的病变应作详细的观察，如发现经久不愈的溃疡，丘疹样疣，或白色病变经治疗效果不明显时，应采取活体组织检查。
除极早期类似良性病变而难以确诊外，一般诊断均无困难，活检为惟一可靠的鉴别方法，在甲苯胺蓝染色后的不脱色区处取活检，可获得较准确的诊断结果，必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。
六治疗外阴鳞癌对放射线敏感，但由于外阴正常组织对放射线耐受性差，而限制了外阴癌的照射剂量，因此除少数早期、范围小的病例可行单纯放疗外，其余外阴癌放疗仅属辅助治疗。
黑色素瘤对放疗不敏感，应相对禁忌。
1.放射治疗适应证（1）原发肿瘤巨大，浸润较深，接近或累及尿道、阴道及肛门，手术切除困难之鳞癌患者，术前放疗可使肿瘤缩小，以提高切除率，并保留邻近器官功能。
外阴阴道恶性黑色素瘤的临床研究
外阴阴道恶性黑色素瘤的临床研究目的：研究外阴阴道恶性黑色素瘤的临床特点及预后。
方法：对江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：27例患者中，手术治疗25例，2例行腹壁下动脉化疗，12例外阴恶性黑色素瘤术后有2例发生腹股沟淋巴结转移，15例阴道恶性黑色素瘤术后发生腹股沟淋巴结转移2例，盆腔淋巴结转移发生1例，外阴恶性黑色素瘤的平均生存期为43.4个月，5年生存率为33.3%；阴道恶性黑色素瘤的平均生存期为19.6个月，5年生存率为20.0%。
结论：女性外阴阴道黑色素瘤恶性程度较高，手术治疗是主要手段，预后较差，肿瘤大小、临床分期、淋巴结转移情况以及治疗方法均是影响该病预后的重要因素。
标签：外阴；阴道恶性黑色素瘤黑色素瘤又被称为恶性黑色素瘤，是一种高度恶性肿瘤，能产生黑色素，多见于30岁以上的成人，易发生于皮肤、足底部、外阴及肛门周围，通常由交界痣恶变而来。
黑痣色素体积增大、加深、生长加快或发炎、溃破及出血等常是恶变的征象[1]。
该瘤也可发生于内脏器官及黏膜。
黑色素瘤的预后多较差，晚期可有血道及淋巴道的转移。
因此，早期诊断和及时治疗十分重要，现对江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析，探讨外阴阴道恶性黑色素瘤的临床特点及预后，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选择江苏省肿瘤医院1992年12月-2013年5月收治的27例外阴阴道恶性黑色素瘤患者，年龄30～78岁，平均（47.5±6.4）岁，病灶直径>2 cm的患者有10例（77.8%），其中直径>5 cm的患者有2例（14.8%），绝经后妇女20例，占51.8%。
位于外阴的有12例，其中位于阴蒂及大小阴唇者有8例，主要表现为外阴部肿物及瘙痒，斑块状者5例，结节状者4例，溃疡状者3例，根据FIGO临床分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期2例，Ⅲ期7例。
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外阴恶性黑色素瘤(专业知识值得参考借鉴)
一概述外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。
恶性黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。
黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。
二病因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。
尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。
有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。
与妊娠相关证据有待证实。
其他因素
如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。
三临床表现 1.外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等，需警惕恶变。
晚
期外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。
2.尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。
其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状往往出现于较晚期的患者。
3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。
四检查
1.活检
目前仍认为在病灶上作活检会使肿瘤迅速扩散，因此主张在充分的手术准备下，对于可疑者行病灶局部切除，范围需距离病灶边缘一定距离。
2.组织病理学检查
单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。
在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。
3.免疫组织化学染色
黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断
和鉴别诊断。
一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。
HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。
五诊断早期诊断则将明显改善预后，特别是表浅扩散型及恶性雀斑型，本病早期征象可归纳为4。