结节性硬化症伴肝脏、双肾、胰腺错构瘤1例
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儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附13例病例分析)
ｃａｓｅｇ
１３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｖｉｓｉｔ ｄｏｃ． ｈｉｇｈ—ｄｅｎ－
ｍｏｓｔｌｙ ｆｏｒ ｔｈｅｉｒ ｅｐｉｌｅｐｓｙ ａｎｄ ｍｅｎｔａｌ ｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ．Ｏｎ ＣＴ
Ｃａｔ把８
ｈａｄ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ
ｓｉｔ，／ｃＭｃｍｅｄ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｎｄ ２ ｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ
Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ，Ｈｅｎａｎ
４５０００５，Ｃｈｉｎａ ｓｃｌｅｒｏ－
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＣＴ ｐｌａｉｎ
Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｕｂｅｒｏｕｓ
头孢曲松钠致过敏性休克１例
江再茂高樱 【关键词】头孢曲松钠；过敏性休克；不良反应
头孢曲松钠为半合成的第三代头孢菌素类药物，作用机 制与青霉素类似。因其抗菌谱广、杀菌力强、耐酸耐酶、毒性 及不良反应小而应用于临床。随着其在临床上的广泛应用， 不良反应的报道也越来越多。我院有ｌ例慢性支气管炎患 者应用本品后出现严重过敏性休克，现报告如下。 １病例介绍 、患者，男，５９岁，因胸闷、气喘、呼吸困难伴双下肢凹陷性 浮肿于２０１０年３月１２日来我院就诊。患者自诉晨起咳白色 粘稠痰液，偶有头晕、心慌、心悸，既往有慢性支气管炎、支气 管哮喘病史。人院前查体：Ｔ
［１２］ ［５］ ［２］
Ｎｅｕｒｏｌ，１９９８，１３（１２）：６２４－６２８． 赵东菊，张文林，张铭秋．结节性硬化症儿童临床与ＣＴ特点． 实用儿科临床杂志，２００７，２２（１６）：１２１９—１２３３． ［３］史玉泉．实用神经病学．上海科学技术出版社，１９９４：８５２－８５４． ［４］吴耀贤，孔祥泉，刘晓斌，等．结节性硬化症的ＣＴ和ＭＲＩ诊断． 临床放射学杂志，２００５，２４（６）：４７８－４８０． 崔文胜．结节性硬化症的ＣＴ、ＭＲＩ诊断．实用放射学杂志， ２００６，２２（４）：４９４－４９５． ［６］粱承玮．小儿癫痫与癫痫综合征．北京：人民卫生出版社，１９９７：
１３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｖｉｓｉｔ ｄｏｃ． ｈｉｇｈ—ｄｅｎ－
ｍｏｓｔｌｙ ｆｏｒ ｔｈｅｉｒ ｅｐｉｌｅｐｓｙ ａｎｄ ｍｅｎｔａｌ ｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ．Ｏｎ ＣＴ
Ｃａｔ把８
ｈａｄ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ
ｓｉｔ，／ｃＭｃｍｅｄ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｎｄ ２ ｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ
Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ，Ｈｅｎａｎ
４５０００５，Ｃｈｉｎａ ｓｃｌｅｒｏ－
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＣＴ ｐｌａｉｎ
Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｔｕｂｅｒｏｕｓ
头孢曲松钠致过敏性休克１例
江再茂高樱 【关键词】头孢曲松钠；过敏性休克；不良反应
头孢曲松钠为半合成的第三代头孢菌素类药物，作用机 制与青霉素类似。因其抗菌谱广、杀菌力强、耐酸耐酶、毒性 及不良反应小而应用于临床。随着其在临床上的广泛应用， 不良反应的报道也越来越多。我院有ｌ例慢性支气管炎患 者应用本品后出现严重过敏性休克，现报告如下。 １病例介绍 、患者，男，５９岁，因胸闷、气喘、呼吸困难伴双下肢凹陷性 浮肿于２０１０年３月１２日来我院就诊。患者自诉晨起咳白色 粘稠痰液，偶有头晕、心慌、心悸，既往有慢性支气管炎、支气 管哮喘病史。人院前查体：Ｔ
［１２］ ［５］ ［２］
Ｎｅｕｒｏｌ，１９９８，１３（１２）：６２４－６２８． 赵东菊，张文林，张铭秋．结节性硬化症儿童临床与ＣＴ特点． 实用儿科临床杂志，２００７，２２（１６）：１２１９—１２３３． ［３］史玉泉．实用神经病学．上海科学技术出版社，１９９４：８５２－８５４． ［４］吴耀贤，孔祥泉，刘晓斌，等．结节性硬化症的ＣＴ和ＭＲＩ诊断． 临床放射学杂志，２００５，２４（６）：４７８－４８０． 崔文胜．结节性硬化症的ＣＴ、ＭＲＩ诊断．实用放射学杂志， ２００６，２２（４）：４９４－４９５． ［６］粱承玮．小儿癫痫与癫痫综合征．北京：人民卫生出版社，１９９７：
结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
在 当 地 村 卫 生 室 打 “ 闭”治 疗 后 出 现 左小 腿 皮 肤 发 红 、疼 封
患者 的主 要症状 为左小腿红 、肿、热、痛 ， 典型 的局 部 炎性 症状 体征 ，又有 明确 的脾切 除史 ，结合 外周血 ＷＢＣ及 Ｐ Ｔ增 高 ，故诊 断为 “ Ｌ 左小 腿浅部 软组织 感染 ，继发性 血 小 板增多症 ” 。从常规的诊断思路 上看诊断依据 充分 ， 合 符
囊肿 、肾细胞 癌 、嗜酸粒细 胞瘤 等 ，以前两者 常见Ｉ。刘树 ４ ｌ
发 ＿报道 ，１ ５ ４例 患 者 中 ６例 存 在 肾脏 病 变 。Ｔ Ｃ 的 临 床 表 Ｓ 现 相 差 很 大 ， 断 的 关 键在 于全 面 认 识 该 病 并 提 高 警 惕 性 。 诊
素沉着 ，双侧扁桃体无肿大 ，咽无充血 。左侧胸部 可见色素
逻 辑 。但 是 仔 细 分 析 病 例 资 料 却 发 现 ，未能 将 异 常 的 血 液 检 查 结 果 和 患 者 病 史 、体 征 结 合 起 来 思 考 问 题 。 ＲＢＣ、Ｈｂ增
痛 、肿胀不适 ， 疼痛较剧 ， 左腿不能站立行走 ， 在当地村卫生 室抗感染治疗 １ 周无好转 ， 遂至本院就诊。问诊：患者 ｌ ０年 前有脾外 伤 、脾切除史 ，近两个月有不 明原 因的头痛、头晕
１２ ／ ｇ Ｌ，Ｗ ＢＣ ｌ ２ Ｘ ０／ ８ ０． １ Ｌ，Ｐ ３ ０ ／ ＬＴ ５ ７ Ｘ １ Ｌ。彩
怀疑为真性红细胞增多症。但我们 接诊 时未 予重视 ， 也未能
仔 细查找 病 因，造成误诊 。
本病 起 病 缓慢 ， 在 病 变 若 干 年 后 才 出现症 状 ， 的在 可 有
林 ７ ｍｇ，每 日 １次 ，口服｝复方 丹参注射液 １ｍｌ 每 日 １ ５ ６ ， 次， 静脉滴注，以活血化瘀 。治疗 ４ ｄ后患者症状无明显好转， 复查血 ＲＢＣ ６ ３ × ｌ Ｌ，Ｈｂ １ １ ／ Ｗ ＢＣ ｌ ． × ．５ ０／ ９ ｇＬ， ０８ １ Ｌ，Ｐ ３ × ｌ Ｌ，遂 将 患 者 转 上 级 医 院 。上 ０／ ＬＴ ５ ０ ／ ０ 级 医 院确 诊 为 真性 红细 胞 增多 症 ，住 院治疗 半 个 月 后 治
患者 的主 要症状 为左小腿红 、肿、热、痛 ， 典型 的局 部 炎性 症状 体征 ，又有 明确 的脾切 除史 ，结合 外周血 ＷＢＣ及 Ｐ Ｔ增 高 ，故诊 断为 “ Ｌ 左小 腿浅部 软组织 感染 ，继发性 血 小 板增多症 ” 。从常规的诊断思路 上看诊断依据 充分 ， 合 符
囊肿 、肾细胞 癌 、嗜酸粒细 胞瘤 等 ，以前两者 常见Ｉ。刘树 ４ ｌ
发 ＿报道 ，１ ５ ４例 患 者 中 ６例 存 在 肾脏 病 变 。Ｔ Ｃ 的 临 床 表 Ｓ 现 相 差 很 大 ， 断 的 关 键在 于全 面 认 识 该 病 并 提 高 警 惕 性 。 诊
素沉着 ，双侧扁桃体无肿大 ，咽无充血 。左侧胸部 可见色素
逻 辑 。但 是 仔 细 分 析 病 例 资 料 却 发 现 ，未能 将 异 常 的 血 液 检 查 结 果 和 患 者 病 史 、体 征 结 合 起 来 思 考 问 题 。 ＲＢＣ、Ｈｂ增
痛 、肿胀不适 ， 疼痛较剧 ， 左腿不能站立行走 ， 在当地村卫生 室抗感染治疗 １ 周无好转 ， 遂至本院就诊。问诊：患者 ｌ ０年 前有脾外 伤 、脾切除史 ，近两个月有不 明原 因的头痛、头晕
１２ ／ ｇ Ｌ，Ｗ ＢＣ ｌ ２ Ｘ ０／ ８ ０． １ Ｌ，Ｐ ３ ０ ／ ＬＴ ５ ７ Ｘ １ Ｌ。彩
怀疑为真性红细胞增多症。但我们 接诊 时未 予重视 ， 也未能
仔 细查找 病 因，造成误诊 。
本病 起 病 缓慢 ， 在 病 变 若 干 年 后 才 出现症 状 ， 的在 可 有
林 ７ ｍｇ，每 日 １次 ，口服｝复方 丹参注射液 １ｍｌ 每 日 １ ５ ６ ， 次， 静脉滴注，以活血化瘀 。治疗 ４ ｄ后患者症状无明显好转， 复查血 ＲＢＣ ６ ３ × ｌ Ｌ，Ｈｂ １ １ ／ Ｗ ＢＣ ｌ ． × ．５ ０／ ９ ｇＬ， ０８ １ Ｌ，Ｐ ３ × ｌ Ｌ，遂 将 患 者 转 上 级 医 院 。上 ０／ ＬＴ ５ ０ ／ ０ 级 医 院确 诊 为 真性 红细 胞 增多 症 ，住 院治疗 半 个 月 后 治
肾脏肿瘤的影像诊断【材料参考】
肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三 种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮 样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生， 在儿童及青少年生长。
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O ％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄 轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫 和皮脂腺瘤。
1. 形态：球形或不规则形 2. 数目：多为单个 3. 大小：不定 4. 密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低
密度坏死 5. 信号：与肾皮质信号相比，在T1WI呈低信号，在
T2WI呈稍高信号，或为各种混杂信号 6. 边界：清晰或不清晰 7. 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度或信号，髓
构瘤。
囊肿
AML参考档案~
10
几个提示RAML的CT征象
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾 轮廓外的以RAML 为多； 皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外 膨胀生长, 最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所 致。RCC 呈侵袭性生长，该征象少见, 即使早期 肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。 肿瘤内血管影：RAML 的畸形血管粗大，CT表现为 粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细， 表现为细点状影或线状影。 钙化：RCC 内出现的几率为10%，是其特征性征象, 而RAML 肿瘤内钙化罕见。
CT平扫稍低密度，皮质期 等密度不均匀增强，髓质期 低密度
参考档案~
25
小肾癌的影像 高血供
肾细胞癌：
在皮质期病变密度较正常皮质高，且不
均匀；在髓质期病变密度较正常实质低
参考档案~
26
小肾癌的影像
小肾癌假包膜
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O ％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄 轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫 和皮脂腺瘤。
1. 形态：球形或不规则形 2. 数目：多为单个 3. 大小：不定 4. 密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低
密度坏死 5. 信号：与肾皮质信号相比，在T1WI呈低信号，在
T2WI呈稍高信号，或为各种混杂信号 6. 边界：清晰或不清晰 7. 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度或信号，髓
构瘤。
囊肿
AML参考档案~
10
几个提示RAML的CT征象
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾 轮廓外的以RAML 为多； 皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外 膨胀生长, 最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所 致。RCC 呈侵袭性生长，该征象少见, 即使早期 肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。 肿瘤内血管影：RAML 的畸形血管粗大，CT表现为 粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细， 表现为细点状影或线状影。 钙化：RCC 内出现的几率为10%，是其特征性征象, 而RAML 肿瘤内钙化罕见。
CT平扫稍低密度，皮质期 等密度不均匀增强，髓质期 低密度
参考档案~
25
小肾癌的影像 高血供
肾细胞癌：
在皮质期病变密度较正常皮质高，且不
均匀；在髓质期病变密度较正常实质低
参考档案~
26
小肾癌的影像
小肾癌假包膜
多脏器受累的结节性硬化症超声表现一例
９ Ｙ ｍ ｇｃｉ Ｈ ｙｓｉ Ｋ ｊ ａＹ，ｔ １ ｅｔ ｕａ ｒｉ ：ｕｅ ａ ａｕｈ Ａ， ａａｈ Ｙ， ｏｉ ｅ ．Ｔ ｓｃ ｌ ｔ ｓ ｎ ｓ— ｍ ａ ｉ ｒｏ ｏ
ｆｌｅｓｏ ｏ ｔａｔｅ ｈ ｎ ｅ ｏ ｅ ｐ ｌｒｓｎ ｇａ ｈ ． ＩｔＪＵｍ１ ｕｎ ｓ ｆｃ ｎｒｓ—ｎ ａ ｃ ｄｐ ｗ ｒＤｏ ｐ ｅ ｏ ｏ ｒｐ ｙ ｎ ．
５ Ｌ ｋ ｒＧＤ，Ｓｅ ｅ ．Ｓ ｒｔｌＵＳｉ ｅ ｉｔｉ ａｉｎｓ ｏ ａｉｏ ｕ ｅ ｉｇ ｌＭＪ ｃｏａ ｎ ｐ ｄａｒｃｐ ｔｅ ｔ：Ｃ ｍｐ ｒｓｎ
ｏ ｏ ｒ ａ ｄ ｔｎ ａ ｄ ｏ ｏ ｐ ｌ ｒ ＵＳ． Ｒａ ｉｌｇ ｆ ｐ ｗｅ ｎ ｓａ ｄ ｒ ｃ ｌｒ Ｄｏ ｐ ｅ ｄ ｏｏ ｙ， １ ９ ９ ６， １ ８ ９
患者男 ，５岁。因“ ２ 反复发热 １ ， ４ｄ 恶心 ３ｄ 发现腹腔多 ， 发 占位 ２ｄ 入 院。４岁时 出现鼻翼左侧 皮疹 ， 面部皮 疹逐 ” 后 渐增多并增大 ； 中时 曾出现癫痫 发作 ， 初 长期 口服 复方苯 巴 比妥溴化钠 ， 再复发 。查 体 ： 未 额部及 鼻翼两 侧可 见较 多针 尖至小米粒大小红色或 肤色皮疹 。肝 肋下 可触 及 ３ｃ ｍ。右 肾区明显膨隆 ， 上极可 触及 一 巨大包 块 ， 大小 约 １ ｍ ×１ ４ｃ ５ ｃ １ ｍ， ｍ× ６ｅ 边界 尚清 ， 中等硬 ， 叩击痛 。腹部超 声示 ： 质 无 肝 脏形态失常 ， 于肝 内可见多 发大小 不等 的强 回声 肿物 ， 最大
．
病例报告 ．
多脏 器 受 累 的结节 性硬 化症 超 声表 现 一例
黄 海生 周菲菲 石岩
出现 错 构 瘤 ， 常 出现 在 大 脑 、 脏 、 肤 、 、 但 肾 皮 眼 心脏 等 部
ｆｌｅｓｏ ｏ ｔａｔｅ ｈ ｎ ｅ ｏ ｅ ｐ ｌｒｓｎ ｇａ ｈ ． ＩｔＪＵｍ１ ｕｎ ｓ ｆｃ ｎｒｓ—ｎ ａ ｃ ｄｐ ｗ ｒＤｏ ｐ ｅ ｏ ｏ ｒｐ ｙ ｎ ．
５ Ｌ ｋ ｒＧＤ，Ｓｅ ｅ ．Ｓ ｒｔｌＵＳｉ ｅ ｉｔｉ ａｉｎｓ ｏ ａｉｏ ｕ ｅ ｉｇ ｌＭＪ ｃｏａ ｎ ｐ ｄａｒｃｐ ｔｅ ｔ：Ｃ ｍｐ ｒｓｎ
ｏ ｏ ｒ ａ ｄ ｔｎ ａ ｄ ｏ ｏ ｐ ｌ ｒ ＵＳ． Ｒａ ｉｌｇ ｆ ｐ ｗｅ ｎ ｓａ ｄ ｒ ｃ ｌｒ Ｄｏ ｐ ｅ ｄ ｏｏ ｙ， １ ９ ９ ６， １ ８ ９
患者男 ，５岁。因“ ２ 反复发热 １ ， ４ｄ 恶心 ３ｄ 发现腹腔多 ， 发 占位 ２ｄ 入 院。４岁时 出现鼻翼左侧 皮疹 ， 面部皮 疹逐 ” 后 渐增多并增大 ； 中时 曾出现癫痫 发作 ， 初 长期 口服 复方苯 巴 比妥溴化钠 ， 再复发 。查 体 ： 未 额部及 鼻翼两 侧可 见较 多针 尖至小米粒大小红色或 肤色皮疹 。肝 肋下 可触 及 ３ｃ ｍ。右 肾区明显膨隆 ， 上极可 触及 一 巨大包 块 ， 大小 约 １ ｍ ×１ ４ｃ ５ ｃ １ ｍ， ｍ× ６ｅ 边界 尚清 ， 中等硬 ， 叩击痛 。腹部超 声示 ： 质 无 肝 脏形态失常 ， 于肝 内可见多 发大小 不等 的强 回声 肿物 ， 最大
．
病例报告 ．
多脏 器 受 累 的结节 性硬 化症 超 声表 现 一例
黄 海生 周菲菲 石岩
出现 错 构 瘤 ， 常 出现 在 大 脑 、 脏 、 肤 、 、 但 肾 皮 眼 心脏 等 部
2例多系统受累结节性硬化症患者的CT影像分析
2例多系统受累结节性硬化症患者的CT影像分析1 病例简介病例1，女，55岁，主诉：发热3天伴乏力纳差。
体格检查：头面部局部皮肤扁丘状增厚，红褐色，质韧，表面光滑；面部三角区间红色皮疹，按之稍褪色，无贫血貌；左眼睑下垂；左侧腰部数枚直径约0.5-2cm淡红色斑块。
实验室检查尿蛋白阳性，尿红细胞26/uL，尿白细胞36/uL。
头颅、胸腹部CT检查示骨骼及多脏器改变，如图1。
根据国际结节性硬化症诊断标准最终确诊结节性硬化症（TSC）。
病例2，女，32岁，主诉：体检发现蛋白尿2年余，加重2月。
体格检查：面部三角区间红色皮疹，按之稍褪色，无贫血貌；左上腹压痛，无反跳痛，双肾区叩击痛。
实验室检查尿隐血、尿蛋白及尿酮体阳性，尿红细胞65/uL，尿白细胞100/uL。
头颅、胸腹部及脊柱CT检查示骨骼及多脏器改变，如图2。
根据国际结节性硬化症诊断标准最终确诊结节性硬化症（TSC）。
图1 女，55岁，TSC。
（A）CT平扫双肾AML双肾轮廓显著增大，右侧为著，肾实质显示不清，见多发不规则形混杂密度肿块影，脂肪成分多。
（B）CT平扫肺LAM病双肺多发小囊状透亮影。
（C，箭）骨窗显示骶椎体及棘突多发斑片状致密影。
（D，箭）CT平扫示左眼球萎缩并钙化。
（E，箭）CT平扫示双侧脑室室管膜下对称分布多发小结节状高密度影。
（F，箭）CT平扫示头部皮肤广泛增厚并密度增高。
（G、H，箭）骨窗示颅骨广泛增厚并多发斑片状致密影。
图2 女，32岁，TSC。
（A）CT平扫示双肺透亮度增加，多发小囊状透亮影。
（B、D）CT平扫示双肾体积增大，左肾为著，多发血管平滑肌脂肪瘤，轮廓不清。
（C）骨窗脊柱矢状位示椎体及棘突多发斑片状骨质密度增高影。
（E）骨窗示双侧髋骨多发斑片状骨质密度增高影。
（F）肝左内叶小圆形脂肪密度影。
（G）室管膜下小结节状高密度影。
2 讨论结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，其特征是在多个器官中形成错构瘤，典型的三联征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
肾错构瘤研究进展
CDD CDD CDD
CDD
此确立诊断，但少数可表现为低或无回声、混合回声，需要与肾癌鉴别。B 超检 查无创伤、重复性好、价廉、诊断率高，可作为首选的检查方法。CT 显示脂肪 组织比 B 超更敏感，可显示肿瘤大小、形态及成分比例；脂肪组织在 CT 上表现 为负值，如果肿瘤某一区域的 CT 值等于或小于—10Hu，则认为存在脂肪组织， 这是 CT 诊断肾错构瘤的重要依据。当肾错构瘤发生破裂出血后，B 超可见肾内 多发的不均匀强回声团，伴肾包膜下不均匀液性暗区；CT 表现为多个低密度、 等密度区肾包膜下或肾周血肿影。静脉尿路造影显示患肾肾盏或肾盂受压、变形 或移位等占位性病变特征。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实
D 阻断；②备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；③肿瘤切除时或切除后可指 D 压创面控制出血；④如肾集合系统已切开，首先要保持远端通畅，可置肾输尿管 C 造瘘管或双“J”管，创面严密缝合；⑤对肾不同部位多发肿瘤，可行剜除、楔
形、SSRAE 或部分切除等方式组合进行，如为孤肾患者，切除组织不要超过肾组 织的 40%；⑥陈坚报道：肾局部降温 10～20℃，阻断肾血管 3h，对肾功能无明
力打击时即可破裂出血。 2.发病机制研究进展
D 【诊断研究进展】 C D1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：肾错构瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌及异常的血管构 成，B 超检查时，因为脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，超声在此界面上可 产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为典型的不均匀强回声肿块图像，可以籍
有丝分裂。虽然偶有恶性肾错构瘤的报道，但一般认为，肾外淋巴结受累反映的 是其多中心性发生的特征而不是转移。有文献指出，肾错构瘤即使延伸进入腔静
D 脉，甚至形成瘤栓或累及局部淋巴结，但只要行手术切除肿瘤，肿瘤就不会继续 D 进展，所以认为肾错构瘤属良性肿瘤，具有多中心性及局部良性进展的特点。由 C 于肿瘤富含血管组织，血管壁厚薄不一，有的可呈血管瘤样改变，当受到轻微外
CDD
此确立诊断，但少数可表现为低或无回声、混合回声，需要与肾癌鉴别。B 超检 查无创伤、重复性好、价廉、诊断率高，可作为首选的检查方法。CT 显示脂肪 组织比 B 超更敏感，可显示肿瘤大小、形态及成分比例；脂肪组织在 CT 上表现 为负值，如果肿瘤某一区域的 CT 值等于或小于—10Hu，则认为存在脂肪组织， 这是 CT 诊断肾错构瘤的重要依据。当肾错构瘤发生破裂出血后，B 超可见肾内 多发的不均匀强回声团，伴肾包膜下不均匀液性暗区；CT 表现为多个低密度、 等密度区肾包膜下或肾周血肿影。静脉尿路造影显示患肾肾盏或肾盂受压、变形 或移位等占位性病变特征。肾血管造影表现为肿瘤区域血管呈动脉瘤样扩张，实
D 阻断；②备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；③肿瘤切除时或切除后可指 D 压创面控制出血；④如肾集合系统已切开，首先要保持远端通畅，可置肾输尿管 C 造瘘管或双“J”管，创面严密缝合；⑤对肾不同部位多发肿瘤，可行剜除、楔
形、SSRAE 或部分切除等方式组合进行，如为孤肾患者，切除组织不要超过肾组 织的 40%；⑥陈坚报道：肾局部降温 10～20℃，阻断肾血管 3h，对肾功能无明
力打击时即可破裂出血。 2.发病机制研究进展
D 【诊断研究进展】 C D1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：肾错构瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌及异常的血管构 成，B 超检查时，因为脂肪与周围组织间的回声阻抗差较大，超声在此界面上可 产生强回声反射，大多数肾错构瘤表现为典型的不均匀强回声肿块图像，可以籍
有丝分裂。虽然偶有恶性肾错构瘤的报道，但一般认为，肾外淋巴结受累反映的 是其多中心性发生的特征而不是转移。有文献指出，肾错构瘤即使延伸进入腔静
D 脉，甚至形成瘤栓或累及局部淋巴结，但只要行手术切除肿瘤，肿瘤就不会继续 D 进展，所以认为肾错构瘤属良性肿瘤，具有多中心性及局部良性进展的特点。由 C 于肿瘤富含血管组织，血管壁厚薄不一，有的可呈血管瘤样改变，当受到轻微外
结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗
结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗马银华【摘要】目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的影像学特点.方法回顾性分析19例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害的病例资料、临床表现及影像学改变.结果 CT显示室管膜下多发胶质结节及皮层灰质结节呈等密度,钙化结节为高密度,室管膜下病灶多突入侧脑室内,伴有脑积水和肿瘤.MRI 病变T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,肿瘤的信号不均一.结论影像学检查室管膜下结节、皮质结节,内脏多发性错构瘤为特征,治疗方案应根据双肾肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,手术时应注意保留正常肾组织,保护肾功能.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2011(018)001【总页数】3页(P12-14)【关键词】结节性硬化症;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像,肾错构瘤【作者】马银华【作者单位】吉林省神经精神病医院,四平,136000【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R814.42;R445.2结节性硬化症（tuberous sclerosis complex, TSC）是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML)，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占3.9%，远低于国外［1］。
累及肝、脾、骨骼等器官者较少见。
我们共收治19例此类患者，其中1例合并脑肿瘤；3例合并肾错构瘤，报告如下：1 资料与方法1.1 病例资料收集1993年-2009年经CT及MRI诊断的脑结节性硬化19例，男10例、女9例。
年龄6-45岁。
19例中有7例同时做了MRI扫描。
临床表现：19例均有不同程度的皮脂腺瘤，主要见于口鼻周围、双颊、前额的密集黄豆粒大红色硬性皮疹，呈蝶形分布，互不融合。
伴癫痫发作，反应迟钝，言语不清，脑电图轻度异常改变。
1.2 影像学方法 GE Sytec1600C型CT机和GE Prespeed ell型双层螺旋CT机、西门子1.5T超导核磁共振成像仪。
父女同患结节性硬化1例报告_蒋一杨
本例患者全身有多处结节性骨质硬化，但除此之外尚未 发现其他系统明显改变。本例患者及其女儿均具有 TSC 的 影像及皮肤改变，符合其诊断标准，所以此父女二人均可诊 断为 TSC。患者为中年男性，职业为农民，却特别在意皮肤 美化，自行处理 皮 肤 病 变，且 未 告 知 家 属。导 致 临 床 医 生 不 易发现其皮肤的典型变化。其母有精神病史，且患者有过大 量服用氯氮平病史，不能完全排除为遗传性精神病及药物副 作用所致抽搐。患者向其妻子隐瞒自己自幼抽搐病史。且 患者此次发病前有感冒病史，病程中伴有发热、抽搐，亦符合 脑炎特征。这些都导致临床医生满足现有诊断，未能进一步 挖掘病史 及 更 为 详 细 的 查 体，易 导 致 误 诊。本 例 患 者 全 腹 CT 及肺部 CT 显示明显骨质改变，由于 TSC 患者骨骼症状不 常见，且关于其骨骼影像学改变报道也较少，临床医生往往 只注意脏器改变而忽视患者骨质改变。此病例提示临床医 生对于可疑 TSC 患者应注意观察其头部 CT 及全腹 CT 的骨 窗表现。
图 1 患者头部 CT 显示双侧侧脑室室管膜下见多发点状高密度 图 2 患者皮肤活检病理，灶状棘细胞水肿，真皮内胶原纤维束粗
大。血管周围淋巴细胞浸润。切片成结缔组织改变
收稿日期： 2013-12-08； 修订日期： 2014-01-28 作者单位： （ 吉林大学白求恩第一医院神经内科，吉林 长春 130021） 通讯作者： 冯加纯，E-mail： fengjcfrank@ qq． com
2讨论
本病的典型临床表现为头面部血管纤维瘤、癫痫发作和
智力发育障碍为主的三联征。其三主征中，癫痫是本病最常 见的临床症状，且大多为首发症状和首诊原因。本例患者自 幼有抽搐发作史，但发作不频繁，此次为第一次表现为持续 状态，且入院后未再发作，患者智力正常。其女有 1 次发作 病史，发作不频 繁，所 以 智 力 无 明 显 改 变。此 病 还 有 其 他 系 统受累表现，如骨囊肿、视网膜错构瘤、肾平滑肌脂肪瘤、心 脏横纹肌瘤、肺淋巴平滑肌瘤等［3］。
图 1 患者头部 CT 显示双侧侧脑室室管膜下见多发点状高密度 图 2 患者皮肤活检病理，灶状棘细胞水肿，真皮内胶原纤维束粗
大。血管周围淋巴细胞浸润。切片成结缔组织改变
收稿日期： 2013-12-08； 修订日期： 2014-01-28 作者单位： （ 吉林大学白求恩第一医院神经内科，吉林 长春 130021） 通讯作者： 冯加纯，E-mail： fengjcfrank@ qq． com
2讨论
本病的典型临床表现为头面部血管纤维瘤、癫痫发作和
智力发育障碍为主的三联征。其三主征中，癫痫是本病最常 见的临床症状，且大多为首发症状和首诊原因。本例患者自 幼有抽搐发作史，但发作不频繁，此次为第一次表现为持续 状态，且入院后未再发作，患者智力正常。其女有 1 次发作 病史，发作不频 繁，所 以 智 力 无 明 显 改 变。此 病 还 有 其 他 系 统受累表现，如骨囊肿、视网膜错构瘤、肾平滑肌脂肪瘤、心 脏横纹肌瘤、肺淋巴平滑肌瘤等［3］。
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于两 种 图像 对照 研究 。骶髂 关 角度扫描 方法 简单
用［］ 临床放射学杂志 ， Ｏ ． ： ０ Ｊ． ２ ０ １ ２ 一． ０ ９ ５ ［ ］ 陈晓武 ， ２ 许盂君 ， 华利洪 ， ． 等 反角度 Ｃ 扫描技 术在骶骨 、 ｒ 骶髂 关节检查中的应用价值［］ 骨与关节损伤杂志 ， Ｏ ，９６ ３ Ｊ． ２ ４１： — ０ ４
疹， 不红 ， 无痛及瘙 痒 ， 各浅表 淋巴结未触及 ， 肠鸣音正常 ， 病 理反射未引出。辅助检查 ： 常规 ＷＢ １ ０几 ， 血 Ｃ ７×１９ 中性粒 细
下移 ， 肾窦受压 变形 。双肺 内见散 在多个 结节 影。Ｃ 右 Ｔ诊 断 为结节性硬化 症合并 肝、 双肾 、 胰腺错 构瘤 。肾脏 穿刺 活
４Ｈ ， ４ Ｕ 腹膜后未见增 大淋 巴结 ， 入对 比剂后皮 质期 双肾 注
男性 ，５岁。既往体 健 ， ２ 否认家族遗 传病史 。无
—
Байду номын сангаас
明显 诱 因 发 热 ， 压 １５７ ｍ Ｈ ， 部 见 高 出 皮 面 两 处 皮 血 ４ ／８ ｍ ｇ 额
多 发 大 小 不 等不 均匀 强 化 ， Ｔ缸 ４ Ｃ ９—１１ Ｕ， 肾 动 脉 受 压 ２Ｈ 右
Ａｓｏ ｄ ｉｌ ｓ ｃ Ｒｅ ｏ Ｊ。１ ９ ，４ ９ ３ ４：２ ７—０ ０． ６ ０
易行 ， 作者 体会其 方法 要点 为 ： 一是 摆正体 位 以利两
侧关节 结构 同层 显 示 和对 比 ； 是扫 描 平 面尽 量 与 二
ｆ ］ 黄淑琴 ， ５ 丁国成 ， 波 ， ．Ｈ Ｃ 孟 等 Ｒ Ｔ显示骶髂 关节真空征 的临床 意 义［］内蒙古 医学杂志 ，０ ７３ ：３ ０ ． Ｊ． ２Ｏ 。９ ４７—００
矫淑 娟 ， 王德广
（ 解放军第 ４４ ０ 医院 ｃ 室 ｒ 山东 威海 ２４０ ） ６２０
【 关键词】 结节性硬化症； 影像学诊断
中图分类号 ：４５ １Ｒ ９ ． Ｒ ４ ．； ５３２
患者
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ：０６ ０ １２１ ）７—１６ ０ １０ —９ １（０００ ０２— １
骶骨 纵轴平行 ， 于 以较少 的扫 描层 面 显示 关 节 全 便
［ ］ 朱应礼 。 明， ６ 徐益 崔秋 ． 螺旋 在 直性脊 柱炎骶髂关节 多层 病变中的应用价值［］ 医学影像学杂志 ， Ｏ ，８ １ ２ ０ ０ ． Ｊ． ２ ８ １：３ — ００ ０ ０ ［ ］ 杨中杰 ． ７ 低剂量螺旋 ｃ 诊断强直性 脊柱 炎骶髂关节病 变［］ ｒ Ｊ．
医学影像学杂志 ２ １ ００年第 ２ ｏ卷第 ７期 ＪＭ ｄＩａｉ ｏ． Ｎ ． １ ｅ ｇｎ Ｖ １ ｍ ｇ ０ ２ ｏ７２ ０ ０
度扫 描等 ， 优 势 已获 临床 应 用 者认 同［ ３。从骶 其 ｌ 骨或骶髂 关节 解剖 方位 、 查 时 扫描 平 面 与被 检者 检 解剖位关 系来 看 ， 类 扫描 图 像并 非 标 准冠 状 位 图 此
胞 ８ ．％； １４ 尿常规（ ＋＋）红细胞（ ， ＋＋＋＋）血生化正常 。 ； Ｃ Ｔ表现 ： Ｃ 脑 Ｔ示脑 皮质 下见 散在钙 化灶 ， 脑室 内多数 蜡样 钙化 ： 内多 个大 小不 等异 常 密度 影 ， Ｉ 一４ 肝 Ｃ＇ 值 ９一一
像 ， 以本 文称 之为 角度扫描 。 所
面、 较低 的辐 射剂 量 和较 小 的 机器 损 耗 换 取更 佳 的 显示效果 ， 以成 为骶 髂关 节 Ｃ 可 Ｔ检查 的首 选方 法 。
参 考文 献 ：
［ ］ 丁汇清 ． １ 张群 ， 姜冬新 ． 骶骨碰状位 ａ’ 描方法及 临床初 步应
０ ０． ０
［ ］ 麦远锋 ． ３ 孙海兴 ， 坚 ， ． ｒ 良检 查方法 对强直性 脊柱炎 凌 等 Ｃ 改
骶髂关节病变 的诊断价值 探讨 ［］影像 诊断 与介入 放射 学， Ｊ．
２０ １ ２ ０ ６． ５： ９一ｏ ０．
［ Ｊ Ｆ ｅｍ ｎＬ Ｓｌ ｒｅ Ｊ ａｎｏ ４ ｒｄ ａ ， ｉｅｂｒ Ｐ ，ＲｉｂｗＡ，ｅ ａ．Ａ ｌ ｉｄ ｏ ｄｓ ｉ ｂ ｇ ｔ１ ｉ ｔ ，ｌ ｍｅ ｗ ｏｅ ｃｎａｔ ｔ ｏｒ ｈ ｐｏｏｏ ｔｅａ ｎ ｈ ｃｏｉ ｊｉｓ【］ Ｃ ｎ ａｇｕ ｏ ｇａ ｙ ｒｔ ｌｏ ｘｍｉ ｅｓ ｒｉａ ｏ ｔ Ｊ ． ａ ｄ ｅ ｍ ｐ ｃ ｅｔ ａ ｌｃ ｎ
医 药论 坛 杂 志 ．Ｏ ８２ ： 一（ ２０ ，９ ６ ３ ４ ０．
貌； 三是 ， 由于此关节解剖结构特点和常见疾病诊断
需要 ， 扫描 区域 主要 覆 盖第 一 骶 椎 中下 部 到第 四骶 椎上部 前 ２３即可 。 ／ 总之 ， 骶髂 关 节 角 度 Ｃ Ｔ扫 描 以较 少 的 扫 描层
（ 收稿 日期 ：００ ４ １ 修回 日期 ：０ ０ ５— ０ ２ １ —０ —０ ２ １ —０ ３ ） （ 本文编辑 ： 时季成）
结 节性 硬化 症 伴肝 脏 、 肾、 双 胰腺 错 构瘤 １ 例
Ｔｕ ｅｏ ｓ ｓ ｌｒｓｓ ａ ｃ ｍｐ ｎｅ ｙｍｕｔ ｏ ａ ｅ ａ ｎ ｉｅ ｄ ｐ ｎ ｒａ ａ ｒｏ ｂ ｒ ｕ ｃ ｅｏ ｉ ｃ ｏ ａ ｉｄ ｂ ｌｉ ｃ ｌｒｎ ｌａ ｄ ｌｖ ｒａ ａ ｃ ｅ ｓ ｈ ｍａ ｔｍａ：ｏ ｅ ｃ ｓ ｅ ｏ ｔ ｆ ｎ ｎ ａｅｒｐ ｒ
本组 资 料对 照 结果 显 示 ， 骶髂 关 节角 度 扫描 具 有一 定优 势 ， 主要 表现 在其一 ， 扫描 层数 比轴位检 查 减少大 约一 半 ， 而 导 致患 者 接 受 的辐 射 量 和设 备 从 消耗 度减半 ； 其二 ， 大范 围地 显示骶 骨和骶髂 关节 的 纵断 面 ， 剖结构 及其 相互关 系更 为直观 ， 于 临床 解 便 医生识别 影 像 和穿 刺 等 定 位操 作 ； 三 ， Ｔ图像 与 其 Ｃ ｘ线平 片 图像所 显 示 的骶 髂 关 节 方位 基 本 一 致 ， 便
用［］ 临床放射学杂志 ， Ｏ ． ： ０ Ｊ． ２ ０ １ ２ 一． ０ ９ ５ ［ ］ 陈晓武 ， ２ 许盂君 ， 华利洪 ， ． 等 反角度 Ｃ 扫描技 术在骶骨 、 ｒ 骶髂 关节检查中的应用价值［］ 骨与关节损伤杂志 ， Ｏ ，９６ ３ Ｊ． ２ ４１： — ０ ４
疹， 不红 ， 无痛及瘙 痒 ， 各浅表 淋巴结未触及 ， 肠鸣音正常 ， 病 理反射未引出。辅助检查 ： 常规 ＷＢ １ ０几 ， 血 Ｃ ７×１９ 中性粒 细
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４Ｈ ， ４ Ｕ 腹膜后未见增 大淋 巴结 ， 入对 比剂后皮 质期 双肾 注
男性 ，５岁。既往体 健 ， ２ 否认家族遗 传病史 。无
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明显 诱 因 发 热 ， 压 １５７ ｍ Ｈ ， 部 见 高 出 皮 面 两 处 皮 血 ４ ／８ ｍ ｇ 额
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ｆ ］ 黄淑琴 ， ５ 丁国成 ， 波 ， ．Ｈ Ｃ 孟 等 Ｒ Ｔ显示骶髂 关节真空征 的临床 意 义［］内蒙古 医学杂志 ，０ ７３ ：３ ０ ． Ｊ． ２Ｏ 。９ ４７—００
矫淑 娟 ， 王德广
（ 解放军第 ４４ ０ 医院 ｃ 室 ｒ 山东 威海 ２４０ ） ６２０
【 关键词】 结节性硬化症； 影像学诊断
中图分类号 ：４５ １Ｒ ９ ． Ｒ ４ ．； ５３２
患者
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ：０６ ０ １２１ ）７—１６ ０ １０ —９ １（０００ ０２— １
骶骨 纵轴平行 ， 于 以较少 的扫 描层 面 显示 关 节 全 便
［ ］ 朱应礼 。 明， ６ 徐益 崔秋 ． 螺旋 在 直性脊 柱炎骶髂关节 多层 病变中的应用价值［］ 医学影像学杂志 ， Ｏ ，８ １ ２ ０ ０ ． Ｊ． ２ ８ １：３ — ００ ０ ０ ［ ］ 杨中杰 ． ７ 低剂量螺旋 ｃ 诊断强直性 脊柱 炎骶髂关节病 变［］ ｒ Ｊ．
医学影像学杂志 ２ １ ００年第 ２ ｏ卷第 ７期 ＪＭ ｄＩａｉ ｏ． Ｎ ． １ ｅ ｇｎ Ｖ １ ｍ ｇ ０ ２ ｏ７２ ０ ０
度扫 描等 ， 优 势 已获 临床 应 用 者认 同［ ３。从骶 其 ｌ 骨或骶髂 关节 解剖 方位 、 查 时 扫描 平 面 与被 检者 检 解剖位关 系来 看 ， 类 扫描 图 像并 非 标 准冠 状 位 图 此
胞 ８ ．％； １４ 尿常规（ ＋＋）红细胞（ ， ＋＋＋＋）血生化正常 。 ； Ｃ Ｔ表现 ： Ｃ 脑 Ｔ示脑 皮质 下见 散在钙 化灶 ， 脑室 内多数 蜡样 钙化 ： 内多 个大 小不 等异 常 密度 影 ， Ｉ 一４ 肝 Ｃ＇ 值 ９一一
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面、 较低 的辐 射剂 量 和较 小 的 机器 损 耗 换 取更 佳 的 显示效果 ， 以成 为骶 髂关 节 Ｃ 可 Ｔ检查 的首 选方 法 。
参 考文 献 ：
［ ］ 丁汇清 ． １ 张群 ， 姜冬新 ． 骶骨碰状位 ａ’ 描方法及 临床初 步应
０ ０． ０
［ ］ 麦远锋 ． ３ 孙海兴 ， 坚 ， ． ｒ 良检 查方法 对强直性 脊柱炎 凌 等 Ｃ 改
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医 药论 坛 杂 志 ．Ｏ ８２ ： 一（ ２０ ，９ ６ ３ ４ ０．
貌； 三是 ， 由于此关节解剖结构特点和常见疾病诊断
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（ 收稿 日期 ：００ ４ １ 修回 日期 ：０ ０ ５— ０ ２ １ —０ —０ ２ １ —０ ３ ） （ 本文编辑 ： 时季成）
结 节性 硬化 症 伴肝 脏 、 肾、 双 胰腺 错 构瘤 １ 例
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本组 资 料对 照 结果 显 示 ， 骶髂 关 节角 度 扫描 具 有一 定优 势 ， 主要 表现 在其一 ， 扫描 层数 比轴位检 查 减少大 约一 半 ， 而 导 致患 者 接 受 的辐 射 量 和设 备 从 消耗 度减半 ； 其二 ， 大范 围地 显示骶 骨和骶髂 关节 的 纵断 面 ， 剖结构 及其 相互关 系更 为直观 ， 于 临床 解 便 医生识别 影 像 和穿 刺 等 定 位操 作 ； 三 ， Ｔ图像 与 其 Ｃ ｘ线平 片 图像所 显 示 的骶 髂 关 节 方位 基 本 一 致 ， 便