颅骨肿瘤和肿瘤样病变
骨肿瘤
边界切除
无转移灶或转移灶可治愈
一般状况良好，无感染能积极配合治疗
瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复 发瘤以截肢为宜
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保肢手术的重建方法
• 瘤骨骨壳灭活再植术
• 异体骨半关节移植术
• 人工假体置换术
• 关节融合术
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保肢术的结果
• 肿瘤学 70%骨与软组织肿瘤可接受保肢手术 骨肉瘤: 5年生存率60% • 术后功能
• 分为良性、交界性和恶性
• 发生于骨的各种瘤样病损，也列入了分 类
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骨肿瘤分类
原发性 良性：骨瘤、骨软骨瘤 恶性：骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤 交界性：骨巨细胞瘤 瘤样病变：孤立性骨囊肿、动脉瘤样
骨囊肿、骨纤维异样增殖 症
继发性 即转移性
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发病情况
• 年龄与各种骨肿瘤的发病率有明显的关系
– 骨肉瘤、骨软骨瘤和尤文肉瘤主要发生于儿童 和青少年 – 骨巨细胞瘤和软骨肉瘤多见于成人 – 骨髓瘤和脊索瘤多见于老人
• 局部压痛和叩痛 • 消瘦、乏力、贫血
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X线表现
• 溶骨性和成骨性骨质破坏
• 溶骨性表现为不规则溶骨，皮质无膨胀， 无骨膜反应。
• 成骨性表现为不规则的致密影。
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实验室检查
• 溶骨性骨转移时，血钙升高 • 成骨性骨转移时，血清碱性磷酸酶升高 • 前列腺癌转移时，血清酸性磷酸酶升高
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治
• 手术为主的综合疗法
• 术前化疗，术后化疗
疗
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尤文肉瘤(Ewing’s sarcoma)
颅脑常见病变的CT诊断
病例一
中毒
CO中毒脑损伤的发病机理:
CO吸入人体进入血液后,迅速与血红蛋白结合形成碳氧血红 蛋白(HBCO),HBCO不仅不能携带氧,而且还影响氧合血红蛋 白的解离,使血红蛋白失去携氧能力,阻碍氧的释放和传递,导 致机体内形成低氧血症,引起组织缺氧。在人体各种组织中, 脑组织对缺氧最为敏感,往往首先受累,尤以基底节最为明显 。急性CO中毒导致脑缺氧后,脑部血管先发生痉挛,而后扩张, 渗透性增加而诱发脑细胞内水肿。由于缺氧和脑水肿后的脑 血液循环障碍,可造成小血管内血栓形成,缺血性坏死,软化或 广泛的脱髓鞘病变。
颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰：8－12岁及40－60岁，无 性别差异。
常因肿瘤压迫邻近器官，产生相应的临床症状后就诊发现，临 床症状依其原发部位、发展方向而定，常表现在颅内压增高、 视觉障碍及内分泌症状。当肿瘤向鞍上生长压迫视交叉时引起 视觉障碍，压迫第三脑室、室问孔时造成脑积水，向下压迫垂 体时产生内分泌症状。
部颅骨内板下间隙增宽，脑室系统扩张。
病例四
男，10岁，外伤1天 左侧颞顶枕叶见不规则脑沟回样钙化，局部脑沟增宽加深，
蛛网膜下腔增宽。 Sturge-Weber综合征
Sturge-Weber综合征
又称颜面部血管瘤--青光眼综合征、皮肤--软脑膜血管瘤病 等，系由于胚胎发育6周时血管系统发育不良，影响到脑、骨 膜、皮肤的血管所致。其主要临床表现有三方面：
头昏，无恶心呕吐，无四肢抽搐。就诊于云阳县人民医院就 诊，行头颅CT提示：左侧额顶部包块伴局部骨折缺损，今
为求进一步治疗，入我院，门诊以“左侧额顶部颅骨病变”
收入。
病例九
患者女，27岁 主诉：G1P0孕35周先兆早产（双胎），嗜睡、失语3h。 主要表现：剖宫产术后1天血压升高，头痛，测血压
颅骨X线摄影操作规程
颅骨X线摄影操作规程【适应证】1. 头颅先天性疾病。
2. 颅骨炎症、肿瘤及肿瘤样病变。
3. 外伤。
4. 钙化性颅内占位疾病。
5. 颅内压增高症。
【禁忌证】临床疑有颅底骨折病人，不宜做颅底-颏顶位检查。
（一）颅骨-后前正位【操作方法及程序】1. 病人俯卧于摄影台上，两臂置于头部两旁。
2. 头部正中矢状面垂直床面，并与暗盒中线重合。
3. 两侧耳垂根部与台面等距，下颌稍内收，使听眦线与台面垂直。
4. 暗盒上缘超过头顶3cm，下缘包括部分下颌骨。
5. 采用滤线器或滤线栅摄影。
摄影距离为100cm。
6. 中心线经枕外隆凸，通过眉间垂直射入暗盒。
【注意事项】病人俯卧有困难，也可采用仰卧位摄影。
【评价标准】1. 两眼眶外缘与颅骨外缘等距显示，颅骨在片中布局合适；2. 岩部显示在眶内不与眶上缘重选重叠，可见内耳道影。
【质控要点】1. 头正中矢状面与胶片垂直，两耳孔等距，听毗线垂直胶片；2. 中心线垂直通过后枕粗隆。
（二）颅骨-侧位【操作方法及程序】1. 病人俯卧于摄影台上，头侧转，被检侧紧贴床面。
对侧前胸抬起，肘部弯曲，用前臂支撑身体。
2. 头颅矢状面与床面平行，瞳间线与床面垂直，下颁略收。
3. 胶片上缘超出头顶，下缘包括部分下颌骨。
4. 采用滤线器或滤线栅摄影。
摄影距离为100cm。
5. 中心线经蝶鞍，即外耳孔前、上方各2.5cm处，与暗盒垂直射入。
【注意事项】使用滤线器摄影。
【评价标准】1. 蝶骨嵴、乳突重选重叠显示，下颌骨支部基本重迭重叠；2. 蝶鞍前／后状突重合无双边显示；3. 颅骨在片中布局合适。
【质控要点】1. 头正中矢状面平行胶片，瞳间线垂直胶片；2. 中心线垂直对准蝶鞍（听眉线后3．5cm处）。
（三）颅底-颏顶位【适应证】1. 颅底先天性疾病。
2. 颅底骨炎症、肿瘤及肿瘤样病变。
3. 颅内疾病所致颅底病变。
4. 内听道、鼻旁窦、颧骨等病变。
【禁忌证】临床疑有颅底骨折病人，不宜做颅底-颏顶位检查。
骨肿瘤
许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女 性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺 癌及其它肿瘤；男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。 骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期 为数月至1年。 良性肿瘤以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性骨肿瘤以骨肉瘤 、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。
七、护理问题
忧郁、恐惧 与肢体功能丧失或对预后的担 心有关。 疼痛 与肿瘤压迫神经、手术创伤有关。 自我形象紊乱 与肢体功能丧失有关。 躯体移动障碍 与疼痛或肢体功能受损有关 知识缺乏 缺乏疾病的诊断、治疗、预后及 术后患肢功能锻炼的知识。 潜在并发症 出血
八、护理措施
心理护理 （1）真诚与患者交流，建立良好的信赖关 系。 （2）向患者及家属介绍手术方法、预后及 成功病例，以增强信心。 （3）保持病室环境安静整洁以减轻不适感 ，使病人尽快适应住院环境。 (4)分散病人注意力，如听音乐，学习或与 病人沟通等。
（7）全身症状：骨肿瘤在早期时一般无明 显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒 素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系 列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精 神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血 、恶病质等。
五、骨肿瘤的诊断
临床表现 放射学检查 X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决 定治疗方针都能提供有价值的骨肿瘤资料，然而 X线片仅是骨肿瘤的投影，骨肿瘤的X线表现不恒 定，需密切结合临床表现和病理检查，才能作出 准确诊断。 组织学检查 骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查，通 常经常活检术获取组织标本。
（5）凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛，并在腱 膜、筋膜及关节邻近处有压痛时，首先应考虑滑膜肉瘤的 可能，不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病 变。此外，脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症状甚至瘫 痪。 在早期发现以上症状，特别是在15—24岁的男性、5—14 岁的女性或老年人有以上的症状时，要警惕骨肿瘤的发生 并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊，进行系统的 检查，以免延误病情。
常见颅内肿瘤CT,MRI诊断特点
&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。
按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。
转移性肿瘤和淋巴瘤。
按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。
幕上肿瘤：常见于成人。
&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。
&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。
常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。
2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。
②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。
Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。
（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。
③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。
⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。
②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。
颅脑肿瘤的MRI表现
颅脑肿瘤的MRI表现1．目的和要求(1)熟练掌握颅脑肿瘤的MRI表现和诊断。
(2)熟悉颅内感染性疾病、脑白质病及脑变性疾病的典型MRI表现。
2．教具MRI教学片、标本、模型、幻灯片、录像和多媒体等。
3．内容提要(1)颅脑肿瘤的基本MRI表现①脑瘤信号特点，绝大多数肿瘤呈长Tl，长T2的信号改变，特别是实质性胶质瘤或转移瘤。
区分肿瘤与周围水肿是十分必要的。
②脑瘤出血，表现为Tl及T2像上的高信号等。
③脑瘤周围水肿，表现为长T1、长T2，但邻界Tl像(TE28、TR500)，水肿常不易被显示，界于白质灰质内的水肿沿着深和浅纤维束，产生一个周边分指样改变等。
④脑瘤坏死与囊变，MRl在显示肿瘤囊性变时，视其内容物不同，有不同的特点。
一般而言，良性囊变边缘常光滑，信号强度均一，特别是边缘与中心没有差异；而恶性肿瘤的囊壁有结节，不光滑等。
⑤肿瘤钙化，各种肿瘤钙化常是肿瘤定性标志之一，MRI 钙化表现为T1及T2像均无信号等。
⑥增强扫描对诊断脑瘤的价值，顺磁性造影剂(Gd-DTPA)增强扫描有利于鉴别肿瘤与水肿，有利于显示肿瘤囊变结构等。
(2)常见脑肿瘤：①神经胶质瘤：起源于神经胶质细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等。
约占全部颅脑肿瘤的40%-50%。
a．星形细胞瘤：常位于一侧大脑半球、小脑半球和脑干，柯氏（Kemohan）分类法将其分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性；占胶质瘤的40%。
Ⅰ、Ⅱ级MRI表现为：1.瘤体多呈长Tl、长T2信号强度，边界清楚，成人常见于额叶、顶叶、颞叶，儿童多见于后颅窝。
2.实质形多见于幕上，呈明显长T2与不明显长T1；少数无信号异常，仅见灰白质界限消失。
3.囊性型多见于后颅窝，囊液含蛋白质，在T1像呈低信号但高与脑脊液，T2像呈高信号但低与脑脊液。
4.脑水肿轻微，占位效应不明显。
5. Ⅰ级星形细胞瘤一般不强化，Ⅱ级星形细胞瘤呈轻度强化。
6.钙化占8-30%；7.瘤内出血少见。
颅脑肿瘤课件
一、神经胶质瘤
* 来源于神经上皮 * 颅内最常见的恶性肿瘤 * 占全部颅内肿瘤的40-45% * 按细胞分化程度分四级
Tumours of Neuroepithelial Tissue (WHO, 1993)
Astrocytic tumours
A.星形细胞瘤
Oligodendroglial tumours
B.少枝胶质细胞瘤
Ependymal tumours
C.室管膜瘤
Mixed gliomas
D.混合性胶质瘤.
Choroid plexus tumours
E.脉络丛肿瘤
Neruoepithelial tumours of uncertain origin F.神经细胞和神经细胞
Neuronal and mixed neuronal-glial tumours 与胶质细胞混合性肿瘤
* 占胶质瘤7% * 多生长于两大脑半球白质内 * 增长缓慢 * 形状不整，分界清 * 瘤内钙化 * 治疗：手术 + 放疗 + 化疗
髓母细胞瘤 Medulloblastoma
Grade IV 好发年龄：2~10岁 好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓 临床表现：
脑积水 恶心、呕吐、行走困难 蛛网膜下腔内转移
• 是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或 淋巴组织浸润的淋巴瘤。它是一种比较少见的淋巴瘤， 约占中枢神经系统肿瘤的0.3%～1.5%。
• MRI多数表现为T1WI上呈稍低至等信号，T2WI上呈等至 稍高信号，免疫抑制患者多呈不均匀或环形强化，而 无免疫抑制患者多呈均匀明显强化
• 术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治 疗之一，平均生存时间为8～18个月
骨肿瘤考点总结
骨肿瘤考点总结骨肿瘤良性肿瘤骨巨细胞瘤原发性恶性肿瘤转移性骨肿瘤骨的瘤样病损知识点一良性肿瘤一、良性肿瘤（一）骨瘤（了解）大多发生于颅骨和下颌骨，有时长入鼻窦，表现为骨性肿块，为真性骨瘤，无软骨帽和滑囊。
属G0T0M0。
对于肿瘤小而无明显症状者，可以不作治疗。
对有明显症状或严重影响美容者，可行切除术，预后良好。
（二）骨样骨瘤（了解）1.为一个孤立、小圆形或圆形的痛性病变，少见，好发年龄15～25岁。
好发部位下肢长骨。
病理特征：有一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围。
不持续性生长，肿瘤直径很少超过1cm。
2.临床表现进行性加重性疼痛。
多可用阿司匹林止痛。
病损如邻近关节，可出现关节炎症状，影响关节功能。
3.属G0T0M0。
明确诊断后应手术治疗彻底切除瘤巢及其外围的骨组织可防止复发。
术后疼痛很快消失。
（三）骨软骨瘤1.较常见好发年龄：青少年。
好发部位：长骨的干骺端。
病理特征：此肿瘤属软骨源性，其结构包括骨组织和其上的软骨帽（骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成）。
约1%的单纯骨软骨瘤可恶变，而多发骨软骨瘤及广基底的骨软骨瘤有明显恶变倾向。
骨软骨瘤与周围的肌或肌腱反复摩擦，可形成附加滑囊。
2.临床表现可长期无症状，若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。
体检所见肿块较X线片显示得大。
3.X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连。
其突起可带蒂，也可无蒂。
软骨帽可呈不规则钙化。
4.属G0T0M0，一般不需治疗若肿瘤生长快，影响活动功能，或压迫神经，血管，以及肿瘤自身发生骨折时，应做切除术。
切除应从肿瘤基底周围部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽，以及肿瘤本身一并彻底切除，防止复发。
（四）软骨瘤1.以透明软骨为主要病变位于骨中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见。
好发部位：手和足的管状骨。
多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。
2.临床表现以无痛肿胀居多，可在摄片时偶尔发现。
颅内肿瘤
临床表现：
1. 生长部位：肿瘤可以发生于中枢神经系统的任何部位，但星形
细胞瘤多发于大脑半球；髓母细胞瘤多位于小脑蚓部；室管膜 瘤发生于脑室系统的室管膜细胞，突入脑室；少突胶质细胞多 见于脑白质。
2. 首发症状：多数病人以头痛，呕吐等颅高压症状起病，特别是
脑室系统附近的肿瘤可以引起脑积水从而引起严重的颅高压症 状。部分大脑半球的肿瘤以癫痫发作，失语或者偏瘫等为首发 症状。
垂体腺瘤的症状
1. 内分泌症状 PRL型为停经、泌乳、不育、性欲减退、阳痿、毛 发稀少等。ACTH型的表现为皮纸醇增多症。GH型的为巨人症 或肢端肥大症。 局部压迫症状 视力视野改变，双颞侧偏盲多见，视神经萎缩。
鉴别诊断
垂体腺瘤必须与引起视野改变的眼科疾病如视神经乳头炎， 视网膜剥离等鉴别；还必须与内分泌系统疾病鉴别；
2. MRI
3. X线检查 颅骨平片了解颅骨侵犯程度，有一定帮助，现已少
用，被CT取代。
4. 其它 EEG、脑电诱发电位、PET等。
颅内肿瘤诊断要点
对于所有的神经系统占位肿瘤疾病都应该详细了解病 史和神经系统体格检查，不应该遗漏。最后结合影像学资 料CT或者MRI，尽可能精确地做出定位和定性诊断。切 忌仅凭借影像学报告就下诊断，而忽视神经系统基本的病 史询问和体格检查。
5. 治疗 手术＋放疗＋化疗
病例一：16岁女性，反复头痛头晕一年，发作性肢体抽搐6个月,神 经体查（－），MRI显示岛叶长T1，长T2占位，无强化，考虑胶 质瘤。
果为星形细胞瘤I级，病人预后 较好。
病例二： 10岁男性，突发头痛伴呕吐半年，体查：眼球水平眼颤， 快速轮替实验（＋），闭目难立实验（＋），眼底双侧视乳头水肿 MRI显示小脑蚓部占位压迫四脑室，幕上梗阻性脑积水，术后病理 结果为：髓母细胞瘤。
骨肿瘤的鉴别诊断
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（二）骨巨细胞瘤
临床: 年龄：20-40岁多见 性别：男女发病率大致相等： 表现：无特征性，局部疼痛、 肿胀、 ，压
痛，可有局部皮肤发热、静脉曲张
部位：好发于胫骨近端、股骨远端、及桡骨 远端
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（二）骨巨细胞瘤
影像学表现 溶骨性横向偏心生长、边界清、无硬化边 膨胀性改变，骨皮质变薄 位于长骨骨端，直达关节面下是其典型特点 病灶内可见骨嵴，呈皂泡样表现 无骨膜反应，病理骨折除外
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骨破坏类型
• 地图样骨破坏 • 虫蚀样骨破坏 • 穿透样骨破坏
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病变大小、形态、边缘
• 大小:恶性骨肿瘤发现时较大,良性小 • 形态:恶性骨肿瘤多沿纵轴生长 • 边缘:恶性骨肿瘤生长快,边缘模糊;良性生
长慢,边界清楚,合并周边硬化
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骨干旁骨肉瘤
• 发生于骨膜, 位于骨干, 向骨外生长 • 发病年龄高 • 手术后复发率高
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• 尤文氏肉瘤: • 典型表现位于骨干, 穿透样骨破坏 • 分层状 “葱皮样” 骨膜反应 • 软骨肉瘤 • 年龄>40 • 出现骨或软组织肿块, 合并不定形骨
• 窄: 指边界清楚,可用铅笔勾出
• 宽: 边界模糊, 不能用铅笔勾出
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